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Responde:
Dr. Cesar Daniel Alonso Bello*, Dra. Mayra Matas Carmona*, Dra. Paola Yolotzin
Valenzuela Torres** Dra. Vernica Mena Zepeda, ****Dra. Adriana Machado Chavelas,
*****Dr. Jos Manuel Conde Mercado****
*Mdicos residentes en curso de posgrado en Medicina Interna.
*Mdico residente en curso de posgrado en Anatoma Patolgica
***Mdico especialista en hematologa, adscrita al servicio de hematologa
****Mdico especialista en Dermatologa, adscrita al servicio de dermatologa
*****Profesor titular del curso de posgrado de Medicina Interna
Introduccin:
Reporte de caso
Epidemiologa
La MF es un tipo de linfoma no Hodgkin extranodal relativamente raro con una
incidencia de aproximadamente 0.36 por cada 100,000 individuos al ao. En Estados
Unidos de Amrica se diagnostican 2000 nuevos casos anuales, tiene una mediana de
edad de 57 aos, es ms frecuente en hombres que en mujeres en relacin 2:1.
Agentes infecciosos, exposicin ocupacional y mutaciones genticas han sido
evaluados como factores etiolgicos sin embargo en ninguno se ha comprobado una
clara asociacin con la enfermedad. El 97% de pacientes con estados tardos de MF o
Sndrome de Szary son seropositivos para citomegalovirus en contraparte con los
donadores de mdula sea que son seropositivos en 57%. Los estadios tempranos de la
enfermedad tienen una media de sobrevida de 20 aos y estadios avanzados de 5
aos.
Inmunopatognesis
Clasificacin TNMB de la MF
T: Piel
N: Ganglios linfticos
B: Sangre perifrica
M: Visceral
Estadio T N M B
IA 1 0 0 0
IB 2 0 0 0
IIA 1-2 1 0 0
IIB 3 0-1 0 0
4 0-1 2
Histopatologa
Los hallazgos histopatolgicos varan de acuerdo a la etapa evolutiva de la
enfermedad, en fases iniciales se caracterizan por placas con infiltrado linfocitario
parcheado en la dermis superficial, con distribucin perivascular, sin atipia nuclear, con
tendencia de migracin linfoctica hacia la epidermis por lo cual aparecen linfocitos
salpicados entre los queratinocitos basales con alineacin a lo largo de la unin dermo-
epidrmica con cambios muy sutiles, lo que hace difcil el diagnstico certero, por lo
cual ante la sospecha se requiere un seguimiento con toma de biopsias. En la fase de
placa , se observa un infiltrado linfocitario denso, dispuesto en banda a lo largo de la
dermis papilar, con tendencia a agruparse constituyendo lo que se conoce como
microabscesos de Pautrier, mismos que se caracterizan por linfocitos T CD4+ alrededor
de una clula de Langerhans. Estos linfocitos intradrmicos se caracterizan por tener
un ncleo grande, hipercromtico, se pueden observar ncleos atpicos
convolucionados y cerebriformes. En la fase tumoral el infiltrado es ms denso, siendo
nodular o difuso, afecta todo el espesor de la dermis con extensin frecuente hacia la
hipodermis, las clulas se caracterizan por tener un ncleo muy grande, anaplsico y
atpico, lo que implica mal pronstico.
Diagnstico
La valoracin de este tipo de pacientes requiere una historia clnica y exploracin fsica
minuciosas, con especial atencin a la presencia de adenopatas o de hepato-
esplenomegali A como de exploraciones complementarias como biometra hemtica,
qumica sangunea, pruebas de funcin heptica, frotis de sangre perifrica, estudio
histopatolgico que incluya inmunohistoqumica, as como estudios de imagen como
radiografa de trax y TC de trax, abdomen y pelvis. No se recomienda de manera
rutinaria la biopsia de mdula sea, a excepcin de pacientes que se encuentren en
estadios tumorales, en casos de sospecha de enfermedad visceral o con fenotipo
citotxico (CD8+, granzima, TIA-1). La MF se considera un linfoma indolente originado
en los linfocitos CD4+ recirculantes que presentan una gran afinidad por la piel,
especialmente la epidermis (epidermotropismo), sin embargo se conoce como la gran
simuladora debido a que las lesiones iniciales pueden presentarse eccematosas,
liquenoides, psoriasiformes, etctera; lo que obliga a descartar dermatosis
inflamatorias, sumado a esto los hallazgos histopatolgicos poco caractersticos hacen
de difcil diagnstico dicha enfermedad en fases iniciales, por lo cual resulta
fundamental establecer una correlacin entre la clnica e histopatologa. Clnicamente
de manera inicial se presentan mculas eritematosas persistentes y descamativas, en
la fase de placa las lesiones se hacen gradualmente ms elevadas e infiltradas al tacto,
se pueden desarrollar a partir de lesiones maculares o aparecer de novo sobre piel
previamente sana. Las placas son morfolgicamente diferente de acuerdo al tamao y
forma, puede presentar regresin espontnea, permanecer estables o evolucionar a
ndulos o tumores. Los tumores pueden desarrollarse a partir de placas o de piel
normal.
Frecuentemente tanto las placas como los tumores pueden presentar necrosis y
ulceracin, otra manifestacin comn es la eritrodermia exfoliativa.
En la fase de placas se puede observar la presencia de linfadenoptas reactivas
superficiales, mientras que en la fase tumoral se palpan linfadenopatas profundas
especficas, a veces asociadas a lesiones viscerales.
Tratamiento
-Clasificacin TNM
Estudios bioqumicos
Radiografa de trax
Ultrasonografa abdominal
Los tratamientos con efecto cutneo directo son de primera eleccin en lesiones
nodulares aisladas y placas, su eficacia disminuye en formas extensas (T2), con
porcentajes de remisin completa (RC) menores al 50%. En estadios avanzados se
requieren tratamientos sistmicos.
El primer grupo incluye fototerapia con PUVA (psoralenos conjuntamente con luz
ultravioleta A), fototerapia con UVB (luz ultravioleta B), quimioterapia tpica con
mecloretamina (mostaza nitrogenada) o carmustina (BCNU), gel de bexaroteno al 1%
(retinoide), radiacin cutnea total (bao de electrones) y radioterapia convencional
para lesiones sintomticas. Ningn estudio ha demostrado la superioridad de un
tratamiento en concreto, la eleccin depende de la experiencia del mdico.
ICE: irradiacin corporal con electrones; IFN-a: interfern alfa; TMO: trasplante
de mdula sea
Fototerapia. Eficaz para los estadios T1/T2, puede conseguir una RC del 65-95%,
respuestas parciales (RP) en T3/T4. La fototerapia con UVB alcanza remisin completa
en ms del 80% de los casos en T1, respuesta limitada a partir de T2, una limitacin
habitual son las reas de flexin, ya que reciben una menor irradiacin.
Tratamiento sistmico
Las lesiones de nuestro paciente son lesiones clsicas de MF, con respuesta pobre a
tratamiento tpico, la evolucin de la enfermedad en el paciente fue hacia el deterioro
no se administr quimioterapia por no consentirse por lo tanto no fue posible la
evaluacin de la respuesta a tratamiento, meses posteriores al rechazo de la
quimioterapia el paciente es hospitalizado nuevamente por presentar absceso en
cuello y fallece por choque sptico.
Bibliografa
Girardi M,. Heald Peter, The Pathogenesis of Mycosis Fungoides, N Engl J Med
2004;350:1978-88
Weiyun Ai,, Keegan T. Outcomes After Diagnosis of Mycosis Fungoides and Szary
Syndrome Before 30 Years of Age, JAMA Dermatol . 2014;150(7):709-715