Captulo 43

Miocarditis

Csar Abelleira
Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

INTRODUCCIN
La miocarditis se define como un proceso inflamatorio focal o difuso del msculo car-
diaco, que cursa con diferentes grados de afectacin de la miofibrilla, del intersticio o
de sus componentes vasculares.
Aunque el desencadenante ms frecuente es una causa infecciosa, generalmente
viral, tambin se han descrito otras mltiples causas etiolgicas. Su fisiopatologa es
compleja, y su conocimiento deriva en gran parte de estudios animales. Presenta asi-
mismo gran heterogeneidad en su curso clnico y pronstico.
El anlisis histolgico de las muestras de biopsia miocrdica constitua, hasta
fechas recientes, la prueba diagnstica por excelencia, aunque con una baja sensibi-
lidad y escaso valor pronstico. En los ltimos aos, la asociacin de tcnicas inmu-
nohistoqumicas y de biologa molecular, aplicadas a las muestras de tejido miocrdi-
co, as como pruebas no invasivas como la resonancia magntica nuclear (RMN), han
mejorado la sensibilidad diagnstica y han aportado asimismo informacin pronsti-
ca y orientacin teraputica.
Aunque el principal tratamiento consiste en el manejo de la disfuncin ventricular
izquierda, bien sea con frmacos o con soporte mecnico cardiocirculatorio, en deter-
minados casos, el tratamiento antiviral o inmunosupresor es eficaz.
A pesar de ello, un nmero importante de pacientes desarrollan posteriormente
miocardiopata dilatada con disfuncin ventricular progresiva y necesidad de trasplan-
te cardiaco como nica opcin teraputica.
En este captulo trataremos de ordenar y sintetizar los conocimientos ms
actuales de esta patologa, refirindonos fundamentalmente a la miocarditis
viral.
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DATOS EPIDEMIOLGICOS
La incidencia real de la miocarditis en la poblacin general es difcil de cuantificar, y
probablemente mayor a la esperada, en relacin fundamentalmente con el alto porcen-
taje de casos asintomticos y con la ausencia de pruebas diagnsticas suficientemen-
te sensibles y especficas.
Grandes series de autopsias no seleccionadas en la poblacin general han indica-
do que un 1-9% presentaba miocarditis no diagnosticada previamente(1,2). Asimismo,
se ha identificado la miocarditis como causa de muerte sbita de origen cardiaco en el
12-22% de los jvenes menores de 40 aos de edad, siendo la causa ms frecuente por
debajo de los 20 aos(3-5). Se trata de una enfermedad tpicamente espordica, aunque
a veces puede aparecer en brotes epidmicos. Su incidencia vara mucho entre pases,
en relacin con las condiciones higinicas y socioeconmicas, as como con la dis-
ponibilidad de servicios mdicos y las inmunizaciones. Presenta una ligera preponde-
rancia en varones(6,7). En la poblacin peditrica se ha descrito con mayor frecuencia
una presentacin clnica con un curso ms fulminante respecto a la poblacin adulta(8).
Por otro lado, estudios recientes han identificado la miocarditis como la causa conoci-
da ms frecuente de miocardiopata dilatada en pacientes menores de 18 aos, siendo
esta ltima la causa ms frecuente de trasplante cardiaco peditrico(9,10).

ETIOLOGA
Aunque la causa de la miocarditis es desconocida en un importante nmero de pacien-
tes, una gran variedad de agentes infecciosos, enfermedades sistmicas, cardiotxicos
y frmacos han sido asociados con el desarrollo de esta enfermedad, con una lista en
constante crecimiento (Tabla 1), siendo la infeccin viral el desencadenante ms fre-
cuente(11), bien sea por dao directo o por respuesta inmune secundaria desencadena-
da en el husped.
Agentes infecciosos. Los agentes virales ms frecuentemente implicados en la
gnesis de miocarditis son Coxsackie virus, sobre todo el de tipo B, adenovirus, virus
herpes humano 6, virus Influenzae y parvovirus B19, aunque otros menos frecuentes
como el virus Ebstein-Barr, el citomegalovirus o el virus de la hepatitis C han sido
asociados con el desarrollo de esta enfermedad(11). En pacientes infectados con el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH), la presencia de miocarditis es un hallazgo fre-
cuente en estudios autpsicos en posible relacin con el propio virus, coinfecciones
o frmacos antivirales(12). Adems de los virus, otros agentes infecciosos (bacterias,
rickettsias, hongos, parsitos o protozoos) pueden producir miocarditis, aunque con
menor frecuencia en nuestro medio. El Tripanosoma cruzi, responsable de la enfer-
medad de Chagas, es causa de miocarditis endmica en Amrica Central y Sudamri-
ca(13). Otros, como la Borrelia burgdorferi, son tambin responsables de miocardiopa-
ta aguda o crnica en reas endmicas.
Frmacos de uso habitual, como algunos antiepilpticos o antibiticos, pueden
producir miocarditis secundarias a reacciones de hipersensibilidad, que habitualmen-
te responden a la retirada del agente causal y tratamiento esteroideo(14).
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Tabla 1. Causas de la miocarditis

Causas infecciosas de miocarditis Causas no infecciosas de miocarditis
Virus Bacterias Cardiotoxinas Hipersensibilidad
Coxsackie virus B Estafilococo Catecolaminas Antibiticos
Adenovirus. Haemophilus Antraciclinas Diurticos
Parvovirus B19 Neumococo Cocana Picaduras
Herpes virus 6 Difteria Alcohol de insectos
Virus inuenzae A y B Estreptococo Metales pesados Toxoide tetnico
Virus de Ebstein-Barr Tuberculosis Otros Otros
Citomegalovirus Gonococo
Virus de la hepatitis C Salmonella
VIH Otros
Echovirus
Virus de la rubeola
Poliovirus
Otros
Hongos Ricketsias Enfermedades
Candidiasis Fiebre Q sistmicas
Aspergilosis Otros Colagenopatas
Actinomicosis Sarcoidosis
Otros Enfermedad
de Kawasaki
Hipereosinofilia
Tirotoxicosis
Otros
Helmintos Espiroquetas
Filariasis Sfilis
Triquinosis Toxoplasmosis
Otros Enfermedad de
Lyme
Otros
Protozoos
Enfermedad de Chagas
Malaria
Leishmaniasis
Otros

Determinadas enfermedades sistmicas, como lupus eritematoso sistmico, sar-

coidosis, esclerodermia o sndrome hipereosinoflico, se asocian con el desarrollo de
miocarditis, por mecanismo autoinmunitario.
Agentes cardiotxicos pueden producir miocarditis por efecto txico directo
sobre el miocito o por mecanismo inmunitario(15). Entre ellos se encuentran agentes
qumicos como antraciclinas, etanol y cocana, o agentes fsicos como la hipotermia
o la radiacin.
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PATOGENIA
La mayor parte del conocimiento actual sobre la patognesis de la miocarditis viral o
autoinmune deriva de estudios realizados en modelos animales(16), en los cuales, tras
inducir una infeccin por un virus cardiotropo (Coxsackie virus B3), se evidencia-
ron infiltrados inflamatorios similares a los observados en la miocarditis en humanos.
Segn estos estudios, la progresin desde el dao agudo hacia la miocardiopata dila-
tada crnica se puede resumir en 3 fases (Figura 1).
En una primera fase el virus penetra en los miocitos cardiacos por endocitosis a
travs de receptores y correceptores especficos. En su interior se inicia la replicacin
viral, con efectos citotxicos y destruccin celular(17). En algunos casos, esta fase pue-
de conllevar un gran dao miocitario con muerte en la primera semana tras la infec-
cin. Cuando esta primera fase no es letal, se desarrolla una miocarditis aguda entre
el 4. y el 14. da tras la infeccin. Esta segunda fase se caracteriza histolgicamen-
te por un infiltrado inflamatorio focal, consistente fundamentalmente en linfocitos T
(CD4 y CD8), linfocitos B, macrfagos y monocitos, entre otros. La respuesta infla-
matoria desencadenada normalmente produce el aclaramiento viral y la resolucin
del proceso en unas 3 semanas(18), aunque tambin puede ocasionar dao miocitario
directo. Durante esta fase, la exposicin de determinados antgenos intracelulares o de
antignicos virales similares a antgenos cardiacos propios puede estimular la produc-
cin de linfocitos T y B, desencadenando una autorreaccin contra clulas cardiacas
no infectadas, con produccin de citocinas y autoanticuerpos(19-22). De esta forma, se
inicia una miocardiopata autoinmune que persiste a pesar del aclaramiento viral. Se
ha demostrado en humanos la produccin de anticuerpos contra mltiples antgenos
cardiacos como miosina(23), receptores -cardiacos(24) o mltiples protenas intracelu-
lares. Asimismo, se ha conseguido desencadenar experimentalmente una miocarditis
autoinmune en ratones tras ser inmunizados con pptidos de miosina, demostrndose
produccin de autoanticuerpos y linfocitos T especficos(25).
En funcin de esta
respuesta inmunita-
ria, la tercera fase se
caracteriza por la recu-
peracin del miocar-
dio o por la evolucin
hacia el dao miocrdi-
co progresivo que des-
encadena en una mio-
cardiopata dilatada
crnica, bien sea por
persistencia de la repli-
cacin viral en los mio-
citos o por inflamacin
Figura 1. Secuencia fisiopatolgica de la miocarditis. Fuen- crnica por mecanismo
te: tomado de A.M. Feldman et al.(26). autoinmune.
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Es necesario, en resumen, un equilibrio en la respuesta inmunitaria del husped

para conseguir la eliminacin del agente infeccioso, sin generar una respuesta inmune
demasiado agresiva contra los antgenos cardiacos propios.

CLNICA
El espectro clnico de la miocarditis es altamente variable. Las formas clnicas de pre-
sentacin ms frecuentes cuando nos referimos a la miocarditis viral son tres:
Asintomticos: un alto porcentaje de pacientes muestran una presentacin subcl-
nica de esta patologa, la cual pasa totalmente desapercibida. En ocasiones, son diag-
nosticados a partir de hallazgos electrocardiogrficos de nueva aparicin secunda-
rios al dao inflamatorio miocrdico, aunque la primera manifestacin tambin puede
ser la aparicin de arritmias auriculares o ventriculares, bloqueo aurculo-ventricular
(AV) completo o incluso muerte sbita(11).
Sintomatologa aguda: este grupo de pacientes presenta sntomas y signos de
fallo cardiaco, con dilatacin y disfuncin ventricular. Frecuentemente existe histo-
ria reciente de sintomatologa pseudogripal, con fiebre, mialgias y sntomas respirato-
rios o gastrointestinales. Los sntomas ms frecuentes son disnea, dolor torcico, sn-
cope y arritmias.
Una forma de presentacin clnica bien diferenciada dentro de este grupo es la
miocarditis fulminante, que se caracteriza por desarrollo agudo (menos de 3 das)
de signos y sntomas de fallo cardiaco avanzado con necesidad de soporte inotrpi-
co o soporte mecnico cardiocirculatorio, habiendo sido precedido este cuadro de fie-
bre e infeccin viral en las 2 semanas previas. Este tipo de presentacin clnica es ms
frecuente en nios que en adultos(8). Se caracteriza por su agresiva presentacin agu-
da y puede llevar a la muerte si no se instaura el tratamiento apropiado. Sin embar-
go, a largo plazo presenta mejor pronstico que la miocarditis con presentacin aguda
no fulminante, con menor tasa de evolucin hacia miocardiopata dilatada y trasplan-
te cardiaco.
Miocardiopata dilatada: aproximadamente un 30% de los pacientes que sufren
miocarditis pueden evolucionar, tras la fase aguda, hacia una miocardiopata dilatada
con fallo cardiaco progresivo(26). En el caso de la miocarditis viral, esto puede suceder
como consecuencia de persistencia de replicacin viral con dao crnico o por meca-
nismo autoinmunitario.
Adems de la miocarditis viral, pueden presentarse otras formas etiolgicas menos
frecuentes, con un curso clnico y pronstico diferentes. Destacan las siguientes:
Miocarditis eosinoflica: se caracteriza tpicamente por la presencia de un infil-
trado inflamatorio con predominio de eosinfilos. Puede aparecer en contexto de mio-
carditis por hipersensibilidad a frmacos. En este caso, el cuadro clnico suele ir aso-
ciado a la presencia de rash cutneo, fiebre y eosinofilia perifrica. Asimismo, puede
aparecer como parte de un sndrome hipereosinoflico. Este tipo de miocarditis pre-
senta buena respuesta al tratamiento inmunosupresor y a la retirada del frmaco cau-
sante. La forma ms severa de presentacin es la miocarditis eosinoflica necrotizante.
Tpicamente se presenta en pacientes previamente sanos y sin antecedente de infec-
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cin previa. Tiene un curso agudo y rpidamente evolutivo, con mal pronstico a pesar
del tratamiento inmunosupresor.
Miocarditis de clulas gigantes: se caracteriza por la presencia de clulas gigan-
tes multinucleadas en el infiltrado cardiaco. Su causa es desconocida, aunque se con-
sidera de origen autoinmune, dada su asociacin a otros desrdenes autoinmunita-
rios(27). La terapia inmunosupresora puede mejorar la supervivencia pero, a pesar de
ello, su curso es rpidamente evolutivo aun con tratamiento mdico, con alto por-
centaje de mortalidad o necesidad de trasplante cardiaco en el periodo de semanas o
meses(28). Es muy frecuente en el cuadro clnico la aparicin de taquicardia ventricu-
lar o bloqueo AV completo.
Sarcoidosis cardiaca: se caracteriza por un infiltrado granulomatoso. Clnica-
mente se presenta como un fallo cardiaco crnico de meses de evolucin, con mala
respuesta a tratamiento convencional, miocardiopata dilatada y arritmias ventricu-
lares de nueva aparicin, o bloqueo AV avanzado. En muchos casos es preciso el
implante de marcapasos o desfibrilador automtico implantable (DAI).

DIAGNSTICO
En la actualidad no existe una prueba que por s sola confirme el diagnstico de mio-
carditis con absoluta certeza. Para llegar a un correcto diagnstico y guiar el tra-
tamiento mdico, es necesaria la integracin de los datos obtenidos de la historia
clnica, as como pruebas diagnsticas no invasivas y, en ocasiones, invasivas. A con-
tinuacin se describen las ms relevantes:
Electrocardiograma: es una prueba poco sensible y especfica(29) para el diag-
nstico de miocarditis. Puede presentar un amplio rango de anomalas que incluyen
taquicardia sinusal, bloqueos de conduccin intraventricular y alteraciones inespec-
ficas del segmento ST y la onda T, incluyendo frecuentemente cambios compatibles
con pericarditis asociada. Ocasionalmente tambin pueden aparecer cambios sugesti-
vos de infarto miocrdico como ondas Q prominentes. Tambin pueden aparecer alte-
raciones del ritmo como bloqueo AV de nueva aparicin, taquicardia ventricular o
fibrilacin ventricular.
Radiografa de trax: aunque la silueta cardiaca puede ser normal, es frecuente la
cardiomegalia radiolgica, as como diversos grados de congestin venocapilar. En oca-
siones, la cardiomegalia radiolgica puede ser el primer signo de esta enfermedad.
Pruebas de laboratorio: es frecuente la presencia de datos analticos sugestivos
de inflamacin como leucocitosis, aumento de la protena C-reactiva y aceleracin de
la velocidad de sedimentacin globular. Asimismo, en contextos especficos como la
miocarditis eosinoflica, puede existir eosinofilia perifrica. Los estudios serolgicos
y cultivos de secreciones pueden ayudar en el diagnstico del posible agente infeccio-
so causal. En casos de fallo cardiaco de aparicin inexplicada en pacientes con sig-
nos y sntomas sugestivos de colagenopata, es necesaria la realizacin de un despis-
taje reumatolgico.
La determinacin de marcadores de dao miocrdico en sangre es importante en la
miocarditis, pues su magnitud y tiempo de aclaramiento se han relacionado con el gra-
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do de severidad del dao. La troponina I se eleva con mayor frecuencia que la creatn-
cinasa MB, aunque presenta baja sensibilidad para la miocarditis(30).
Por ltimo, el aumento srico de los niveles de nuevos marcadores como la inter-
leucina 10 puede predecir un incremento del riesgo de mortalidad(31).
Ecocardiografa: esta prueba permite descartar eficazmente otras causas de fallo car-
diaco. No obstante, los hallazgos son poco especficos para miocarditis y pueden presen-
tarse patrones compatibles con miocardiopata hipertrfica, restrictiva, dilatada o isqumi-
ca. Es frecuente el aumento de volumen y esfericidad del ventrculo izquierdo, as como
anomalas globales o segmentarias en la funcin contrctil. Asimismo, son frecuentes el
derrame pericrdico asociado y la insuficiencia valvular mitral. La miocarditis fulminante
puede distinguirse de la miocarditis aguda por la ausencia de dilatacin ventricular e incre-
mento del grosor miocrdico(32). El hallazgo de disfuncin ventricular derecha asociada
constituye un fuerte predictor de mortalidad o necesidad de trasplante cardiaco(33).
Medicina nuclear: el uso de anticuerpos monoclonales dirigidos contra fragmen-
tos de la miosina, marcados con indio-111, ha sido ampliamente descrito en la prcti-
ca clnica y permite evaluar la extensin de necrosis miocitaria. Esta prueba presenta
una alta sensibilidad (83%), pero baja especificidad (53%) para la deteccin de necro-
sis(34). Una captacin positiva asociada a ausencia de dilatacin de cavidades izquier-
das es altamente predictiva de miocarditis(35). En el contexto de miocarditis crnica, la
presencia de captacin con anticuerpos antimiosina se ha asociado a una peor evolu-
cin en la funcin sistlica y diastlica ventricular izquierda(36).
RMN: constituye la prueba de imagen ms sensible y especfica de la que se dis-
pone en la actualidad, por lo que su uso se ha expandido en los ltimos aos. Permi-
te estudiar adecuadamente la funcin biventricular, as como la presencia de derrame
pericrdico asociado. Asimismo, identifica la presencia de edema, hiperemia y necro-
sis o fibrosis miocrdica(37). La combinacin de secuencias T1 y T2, as como el uso de
realce precoz y tardo con contraste con gadolinio aporta una alta sensibilidad (75%)
y especificidad (98%). Ha sido tambin empleada para localizar zonas de inflamacin
miocrdica y dirigir la realizacin de biopsia endomiocrdica con un alto valor pre-
dictivo(38), as como para el seguimiento de respuesta teraputica. El anlisis de deter-
minados parmetros como el incremento de realce tardo miocrdico con gadolinio a
partir de las 4 semanas del debut del proceso puede aportar informacin pronstica(39),
aunque se necesitan ms estudios para confirmar este hecho.
Biopsia endomiocrdica: esta tcnica invasiva permite el diagnstico de certe-
za de miocarditis. En 1986, se establecieron los Criterios de Dallas (Tabla 2) con el
objeto de homogeneizar el diagnstico histopatolgico. Sin embargo, el diagnstico
de miocarditis en base nicamente a estos criterios presenta una sensibilidad muy baja
(10-20%) en relacin con varios factores:
Error en la toma de muestras: la prctica habitual de extraccin de 4-6 muestras
de tejido del ventrculo derecho aporta muy baja sensibilidad. Algunos estudios han
mostrado que sera necesaria la toma de hasta 17 muestras para aumentar la sensibili-
dad hasta un 80%. Adems, estudios recientes de RMN en pacientes con miocarditis
han mostrado que las alteraciones inflamatorias ms precoces en el miocardio suelen
afectar a la pared lateral de ventrculo izquierdo(38).
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Tabla 2. Criterios de Dallas para el diagnstico

de miocarditis
Criterios de Dallas para el diagnstico de miocarditis
Miocarditis Presencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria
activa
Miocarditis Presencia de infiltrado inflamatorio
borderline en ausencia de necrosis
Ausencia de Ausencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria
miocarditis

Variabilidad interobservador.
Tiempo entre la sintomatologa y la realizacin de la prueba: es ms probable un
diagnstico histolgico positivo cuando la biopsia se realiza en las primeras semanas
tras el inicio de la sintomatologa.
En los ltimos aos, el desarrollo de tcnicas inmunohistoqumicas para detec-
cin de inflamacin miocrdica, y de biologa molecular para deteccin de genoma
viral, ha aumentado la sensibilidad diagnstica de las muestras de biopsia. Adems,
dichas tcnicas aportan informacin pronstica y orientacin teraputica(40).
El uso de la tcnica de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) ha permiti-
do detectar el genoma de mltiples virus (parvovirus B19, enterovirus, virus de Ebs-
tein-Barr, adenovirus, etc.) en muestras de tejido miocrdico hasta en un 44% de los
pacientes con sospecha de miocarditis viral, incluso en ausencia de criterios histolgi-
cos de Dallas(41). En pacientes con miocardiopata dilatada, la persistencia de genoma
viral en muestras de tejido miocrdico se ha relacionado con peor pronstico(42).
Las tcnicas inmunohistoqumicas detectan signos inflamatorios con mayor sensi-
bilidad (en torno a un 50%) que el anlisis histolgico. Permiten una mejor caracteri-
zacin y cuantificacin de los infiltrados inflamatorios intramiocrdicos, as como la
identificacin de sobreexpresin de antgeno leucocitario humano (HLA). La presen-
cia de signos inmunohistoqumicos de inflamacin se ha correlacionado con un mayor
riesgo de muerte de origen cardiaco o necesidad de trasplante cardiaco(41). Estas tc-
nicas tambin permiten identificar un subgrupo de pacientes que se pueden beneficiar
de tratamiento inmunosupresor(40,43).
Aunque la biopsia endomiocrdica en centros con experiencia es una tcnica con un
bajo ndice de complicaciones, no est exenta de riesgos, entre los que se ha descrito perfo-
racin ventricular (1-4%), arritmias (1%) y anomalas de la conduccin (1%). Por ello, las
indicaciones de realizacin de biopsia endomiocrdica en las miocarditis han sido revisadas
recientemente(28) (Tabla 3). nicamente presentaciones clnicas compatibles con miocardi-
tis fulminante o miocarditis de clulas gigantes han recibido la recomendacin de clase I.

TRATAMIENTO
El tratamiento mdico en la miocarditis se basa en dos pilares fundamentales: por un
lado, el tratamiento de la disfuncin ventricular izquierda, as como el manejo de las
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Tabla 3. Principales indicaciones de biopsia en paciente con sospecha

de miocarditis
Clase de Nivel de
Indicaciones de biopsia ms importantes en miocarditis
recomendacin evidencia

Fallo cardiaco de reciente inicio (< 2 semanas de

duracin) asociado a ventrculo izquierdo normal Clase I B
o dilatado, y compromiso hemodinmico

Fallo cardiaco de 2 semanas a 3 meses de evolucin

asociado a dilatacin ventricular izquierda, con arritmias
ventriculares o bloqueo AV de grado avanzado y sin Clase I B
respuesta a tratamiento convencional durante
1-2 semanas
Fallo cardiaco de > 3 meses de evolucin asociado
a dilatacin ventricular izquierda, con arritmias
ventriculares o bloqueo AV de grado avanzado Clase IIa C
y sin respuesta a tratamiento convencional durante
1-2 semanas

Fallo cardiaco y miocardiopata dilatada de cualquier

duracin asociada a sospecha de reaccin alrgica Clase IIa C
y/o eosinofilia

Miocardiopata dilatada de causa no explicada en nios Clase IIa C

alteraciones del ritmo cardiaco que pueden existir. Por otro lado, existen tratamientos
especficos, en funcin de la sospecha etiolgica y la base fisiopatolgica subyacente:
Tratamiento de la disfuncin ventricular izquierda: los frmacos ms fre-
cuentemente utilizados son los inhibidores de la enzima conversora de angiotensina
(IECA), betabloqueantes (fundamentalmente carvedilol y metoprolol) y diurticos(11).
En general, se desaconseja el uso de digoxina(26). En pacientes con disfuncin ven-
tricular severa, en situacin de shock cardiognico, es frecuente la necesidad de trata-
miento inotrpico y/o vasodilatador endovenoso con catecolaminas o inhibidores de
la fosfodiesterasa III. Se ha descrito asimismo el tratamiento con xito del inodilata-
dor levosimendn en este contexto(44).
Determinados pacientes, sin respuesta a estas medidas de soporte, pueden reque-
rir la necesidad de soporte mecnico cardiocirculatorio con dispositivos de asistencia
ventricular o incluso oxigenacin con membrana extracorprea (ECMO) como puen-
te a mejora o necesidad de trasplante cardiaco. Esta terapia presenta gran importan-
cia en el tratamiento de la miocarditis fulminante, por su grave evolucin en el perio-
do agudo, con un elevado porcentaje de recuperacin total.
Tratamiento de las alteraciones del ritmo: es frecuente la aparicin de arritmias
que, en general, se resuelven despus de la fase aguda. El tratamiento de las taquiarrit-
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mias no debe diferir del manejo convencional. En caso de taquicardia ventricular sos-
tenida o asintomtica, la amiodarona es el frmaco de eleccin(11). Fuera del periodo
agudo, puede ser necesario el implante de un DAI. El implante de marcapasos transi-
torio tambin puede ser necesario para el tratamiento de la bradicardia sintomtica o
el bloqueo AV completo.
Tratamientos especcos: el entendimiento de la fisiopatologa de la miocarditis
viral ha permitido desarrollar varias lneas teraputicas especficas. Segn la fase de la
enfermedad, el dao miocrdico puede ser producido por dao viral directo, por reac-
cin inflamatoria inmunitaria postinfecciosa o por ambas cosas. Entre los tratamien-
tos ms frecuentemente descritos, destacamos los siguientes:
Antivirales: el efecto beneficioso de los frmacos antivirales ha sido descrito en
modelos animales. Su uso rutinario en la prctica clnica es de dudosa eficacia, dado
que la miocarditis aguda se suele diagnosticar semanas despus de la infeccin viral,
por lo que el inicio de tratamiento prcticamente siempre es tardo. Existen, no obs-
tante, descripciones de uso exitoso de antivirales como la rivabirina(45) o el ganciclovir
en el tratamiento de la miocarditis fulminante.
Inmunoglobulina i.v.: ha mostrado efecto antiviral e inmunomodulador en mode-
los animales. Algunos estudios no controlados han descrito un ligero beneficio en la
poblacin peditrica en la fase aguda de la enfermedad(46). Sin embargo, no existen
suficientes estudios para recomendar su uso rutinario en la miocarditis aguda(47).
Interfern: el tratamiento con interfern ha mostrado un efecto beneficioso
en pacientes con miocardiopata dilatada con persistencia de genoma viral en teji-
do miocrdico detectado mediante PCR(48). Tambin se ha descrito el uso exitoso de
interfern en la miocarditis y la miocardiopata dilatada.
Inmunosupresin: su uso no est recomendado en el tratamiento de la miocarditis
aguda viral, aunque s puede ser beneficioso en el tratamiento de miocarditis de clu-
las gigantes(27) o en el contexto de enfermedades autoinmunes como lupus eritema-
toso, esclerodermia o polimiositis. El uso de corticoides tambin ha mostrado bene-
ficio en el tratamiento de miocarditis eosinoflica por hipersensibilidad a frmacos.
En pacientes con miocardiopata dilatada en fase crnica, sin respuesta a tratamiento
mdico convencional, y con signos inmunohistoqumicos de inflamacin y ausencia
de genoma viral en la muestra de biopsia, se ha demostrado la eficacia del tratamien-
to inmunosupresor con azatioprina y prednisona, durante 6 meses, con mejora en la
evolucin clnica y los parmetros de funcin ventricular(49,50).

PRONSTICO
El pronstico de la miocarditis es muy variable dependiendo de la causa etiolgica,
presentacin clnica, respuesta inmunitaria del husped, factores ambientales, etc. La
mayor parte de los casos de miocarditis viral tienen un curso benigno, con recupera-
cin espontnea de la funcin miocrdica (50-60%), aunque un porcentaje no despre-
ciable, cercano al 30%, evolucionar a miocardiopata dilatada.
Se ha estimado una incidencia anual de miocardiopata dilatada en nios de alrede-
dor de 0,57/100.000 casos, siendo la miocarditis la causa conocida ms frecuente. En
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este subgrupo de pacientes, el riesgo de mortalidad o la necesidad de trasplante car-

diaco a 5 aos es del 27-30%, a pesar de tratamiento mdico(51).
La presentacin como miocarditis fulminante, ms frecuente en nios que en adul-
tos, presenta una gran agresividad en el momento agudo, aunque su pronstico a largo
plazo es bueno, con una supervivencia en torno al 90% a los 10 aos. Todo ello resal-
ta la importancia de un tratamiento inicial agresivo, incluso con soporte cardiocircu-
latorio en espera de mejora espontnea(52).
Otros grupos etiolgicos, como la miocarditis eosinoflica, la miocarditis de clu-
las gigantes o la sarcoidosis miocrdica, presentan peor evolucin, as como una espe-
cial respuesta teraputica a tratamiento inmunosupresor, por lo que es preciso un ade-
cuado diagnstico precoz.

BIBLIOGRAFA
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