ACTUALIZACIN

El sueo y su patologa
E. Urrestarazu, F. Escobar y J. Iriarte
Unidad de Sueo. Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Trastornos del sueo Las enfermedades del sueo son un amplio y frecuente grupo. Adems de los sntomas relaciona-
- ICSD-3 dos con el sueo que aparecen en muchas otras enfermedades, las entidades propiamente carac-
terizadas como trastornos del sueo en s mismas son frecuentes y muchas veces relevantes. La
Clasificacin Internacional de 2014 distingue: insomnios, hipersomnias, parasomnias, trastornos
del ritmo circadiano, trastornos motores, trastornos respiratorios y un grupo de otros trastornos.

Keywords: Abstract
- Sleep disorders
Sleep pathology
- ICSD-3.
Sleep disorders are a prevalent group of diseases. In addition to the sleep-related symptoms that
appear in many other diseases, proper sleep-disorders are frequent and often relevant. The
International Classification of 2014, ICSD-3, distinguishes Insomnia, Hypersomnia, Parasomnias,
Circadian Rhythm Disorders, abnormal movements during the sleep, respiratory disorders and a
group of other disorders.

Introduccin relativamente breve, ya que en febrero de 2014 la American

El sueo es un estado fisiolgico caracterizado por la desco-
nexin con el entorno. Es un fenmeno cclico, natural, f-
cilmente reversible mediante estmulos, que se define por el
comportamiento de la persona mientras duerme y por los
cambios fisiolgicos y de la actividad elctrica cerebral que
se producen. No sabemos por qu es necesario dormir, pero
s se sabe que es indispensable para la vida. Los estudios epi-
demiolgicos muestran que las quejas sobre el sueo son
muy prevalentes en la poblacin general1. Por ejemplo, se
estima que el 10% de las personas sufren un insomnio que
llega a alterar su calidad de vida y un 3-4% de la poblacin
presenta apneas durante el sueo.
La primera clasificacin de trastornos del sueo fue pu-
blicada en 1990 (ICSD-1 [International Classification of Sleep
Disorders])2. Esta clasificacin fue modificada hasta el ao 2005
(ICSD-2)3 y, en ese momento, los cambios fueron muy sus-
tanciales. La vigencia de esta segunda clasificacin ha sido
Academy of Sleep Medicine (AASM) public la tercera versin
de la clasificacin de trastornos del sueo ICSD-34 que man-
tiene a grandes rasgos el esquema de la previa, con cambios
significativos en algunos de los captulos.
Adems de la nueva clasificacin, la AASM ha ido publi-
cando diferentes versiones de manuales para el estadiaje del
sueo y de las anomalas del sueo (apneas, hipopneas, mo-
vimientos de miembros, arousals, bruxismo, alteraciones de
frecuencia cardiaca). Estas nuevas reglas tambin afectan a la
clasificacin de los trastornos del sueo, pues pueden modi-
ficar el diagnstico o su gravedad.
En esta revisin se presenta la ICSD-3 recalcando los
cambios con las clasificaciones precedentes. De lo vivido en
estos aos, se deduce fcilmente que la clasificacin de las
enfermedades y trastornos del sueo sigue viva, con una dis-
cusin abierta en muchos campos, y con dificultad para lle-
gar a un acuerdo global y definitivo. Si la ICSD-2 ha estado
en vigor durante nicamente 9 aos, no podemos pronosti-
car cuntos aos lo va a estar la ICSD-3.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

El sueo normal TABLA 1

Grupos de trastornos del sueo en la ICSD-3

Insomnios Trastornos respiratorios Hipersomnias centrales

Como se ha comentado previamente,
el sueo es el estado en el que el ani- Insomnio crnico Apneas obstructivas del sueo Narcolepsia tipo 1
Insomnio de corta evolucin Del adulto Narcolepsia tipo 2
mal superior presenta de modo fisiol-
Otros insomnios Del nio Hipersomnia idioptica
gico y fcilmente reversible una desco-
Variantes Apneas centrales del sueo Sndrome de Kleine-Levin
nexin del entorno. Es fisiolgico y
Excesivo tiempo en cama Trastornos de hipoventilacin Sndrome de sueo insuficiente
necesario, ocurre cclicamente y se
Dormidor corto Hipoxemia del sueo Hipersomnias secundarias
acompaa de cambios tpicos elec-
Sntomas aislados o variantes Variantes: dormidor largo
troencefalogrficos y de muchos otros
Ronquido
sistemas, y efectos caractersticos, como Catatrenia
el descanso. El sueo no es un fenme-
Trastornos del ritmo sueo-vigilia Parasomnias Movimientos anormales
no pasivo y, de hecho, es necesaria la
Fase de sueo retrasada No relacionadas con REM Piernas inquietas
activacin de diversas reas cerebrales,
Fase de sueo avanzada Relacionadas con REM Movimientos peridicos de los miembros
predominantemente localizadas en
Fase de sueo irregular Otras parasomnias Calambres del sueo
diencfalo y troncoencfalo, para que Ritmo no de 24 horas Sntomas aislados o variantes Bruxismo
se genere un sueo normal. Actual- Trabajo en turnos Movimientos rtmicos relacionados con
mente se acepta que el ciclo sueo-vi- Jet-lag
el sueo
gilia est modulado por dos factores Otros trastornos del ritmo
Mioclonas benignas del lactante
opuestos, la tendencia homeosttica al Mioclonas propioespinales
sueo que aumenta a lo largo del da y Otros, secundarios y no especificados
los ritmos circadianos que promueven ICSD: International Classification of Sleep Disorders.

la vigilia durante el da y que dependen

fundamentalmente del ncleo supra-
quiasmtico5.
y fisiopatolgicos, demografa, factores predisponentes y
Las caractersticas del sueo normal, su duracin y ho-
precipitantes, patrones familiares, inicio, curso y complica-
rario, su estructura, los hallazgos electroencefalogrficos o
ciones, aspectos del desarrollo, patologa y fisiopatologa,
los cambios en otros sistemas del organismo van a depender
datos objetivos, etc.
de la edad. Hablando globalmente, el ritmo sueo-vigilia,
Los grupos principales de enfermedades son semejantes
que en el recin nacido dura unas 3-5 horas, se va alargando
a los de la ICSD-2, y se recogen en la tabla 1. El mayor cam-
progresivamente hasta ser de unas 26 horas en los adolescen-
bio es el diagnstico y clasificacin de los insomnios. Los
tes. A partir de ese momento empieza a acortarse paulati-
diferentes tipos de insomnio de la ICSD-2 se han reunido en
namente, siendo de 24 horas en los adultos y de 20-22 horas
un nico grupo, el trastorno de insomnio crnico, quedando
en ancianos. En cuanto a la estructura del sueo, la fase
aparte el insomnio de corta evolucin. Dentro de las narco-
REM aparece ya a las 27 semanas concepcionales, mientras
lepsias, en vez de narcolepsia con o sin cataplejia, se habla
que las fases N1 y N2 se distinguen a los 2-3 meses tras el
ahora de narcolepsia tipo 1 y tipo 2. En los trastornos respi-
nacimiento.
ratorios se incluye la hipoxemia del sueo, requiriendo la
Para considerar el sueo como normal debe ser adecuada
medicin de pCO2 para hablar de hipoventilacin. Las va-
tanto la entrada en sueo como su mantenimiento, la dura-
riantes normales y sntomas aislados no son ahora un captu-
cin, el horario y los efectos, as como la ausencia de moles-
lo aparte, sino que se incluyen dentro de algunos de los gru-
tias nocturnas o diurnas relacionadas con ese sueo6,7.
pos concretos de enfermedades. A diferencia de la ICSD-2,
que public un apndice para los trastornos infantiles, en la
ICSD-3 se ha incluido un subapartado en algunos de los tras-
Trastornos del sueo en la Clasificacin tornos o captulos con caractersticas particulares de los ni-
Internacional de los trastornos del sueo os o del desarrollo, evitando una clasificacin separada.
nicamente se incluyen de modo diferenciado las apneas
(3 ed. 2014) obstructivas del sueo del nio.
En cada captulo se incluye, adems, el cdigo correspon-
Esta clasificacin es la propuesta por la AASM, pero fue aus- diente en la ICD-9 y la ICD-10. En el apndice B se recoge
piciada por la World Sleep Federation. Se formaron grupos de una lista de cdigos ICD-10 de los trastornos del sueo in-
trabajo para cada uno de los apartados y colaboraron como ducidos por sustancias. Finalmente, el glosario repasa los
revisores externos miembros de las sociedades de sueo asi- trminos bsicos utilizados a lo largo de la clasificacin.
tica, australiana, canadiense, europea y latinoamericana, ade-
ms de la Sleep Research Society.
Al igual que la clasificacin anterior, es un tratado en el Insomnios
que se exponen multitud de datos de las distintas enfermeda-
des, tales como nombres alternativos, criterios diagnsticos, Son ms frecuentes en adultos, y ms en mujeres que en
elementos esenciales, elementos asociados, subtipos clnicos hombres. Son procesos muy frecuentes, afectando a un por-

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centaje muy alto de la poblacin, incluso un 10-30%, segn
edades y mbitos8.
Trastorno de insomnio crnico
El diagnstico de insomnio crnico exige las quejas diurnas
y nocturnas de insomnio durante 3 semanas al mes durante
al menos 3 meses consecutivos. No debe ser explicado por
circunstancias externas, voluntad de no dormir, ni por otros
trastornos del sueo. Puede ser de conciliacin, manteni-
miento o despertar precoz, y debe producir molestias diur-
nas. Incluye los subtipos de insomnio psicofisiolgico, idio-
ptico, paradjico, inadecuada higiene del sueo, insomnio
conductual de la infancia, insomnio por alteraciones menta-
les, insomnio por problemas mdicos e insomnio por frma-
cos o drogas.
Insomnio psicofisiolgico
Es el insomnio crnico primario caracterizado por un um-
bral bajo para el despertar y asociacin de conductas apren-
didas que impiden el sueo. Mejoran cuando duermen en
circunstancias distintas de las habituales. Viven muy centra-
dos en su problema de sueo y lo sufren, con miedo incluso
a acostarse en su cama.
Insomnio idioptico
Comienza en la infancia. El paciente duerme mal siempre, en
todo tipo de entorno. Suele ocurrir en familias pero no se ha
demostrado un marcador gentico.
Insomnio paradjico, mala percepcin del sueo o
pseudoinsomnio
Consiste en la sensacin subjetiva de insomnio cuando real-
mente se observa que la duracin del sueo, incluso por elec-
troencefalograma (EEG), es normal. Calculan el tiempo de
sueo de forma marcadamente inferior a lo que realmente
duermen.
El diagnstico diferencial de los insomnios incluye la po-
sibilidad de los insomnios secundarios (frmacos, hipertiro-
dismo, enfermedades psiquitricas, tumores...) o bien otros
trastornos del sueo que simulan insomnio sin serlo real-
mente, como es el caso de los trastornos de adelanto o de
retraso de fase sueo-vigilia, o el sndrome de piernas inquie-
tas.
Tratamiento del insomnio crnico
Sigue siendo un problema, dado que se intenta evitar un tra-
tamiento farmacolgico de largo plazo. Los frmacos induc-
tores y mantenedores del sueo siguen utilizndose, pero en
ocasiones conviene recurrir a ansiolticos, sedantes, antide-
presivos o a la terapia cognitivo-conductual, especialmente si
las medidas de higiene del sueo no son suficientes8.
Trastorno de insomnio de corta evolucin
Es el insomnio, con quejas nocturnas y diurnas, de menos de
tres meses de evolucin. Tambin se le puede denominar in-
EL SUEO Y SU PATOLOGA
somnio agudo o de ajuste. Con frecuencia se puede detectar
un desencadenante, y puede coexistir con otros procesos m-
dicos o psiquitricos.
Otros tipos de insomnio
Seran los que no pueden incluirse en ninguno de los dos
tipos anteriores. Este diagnstico debe ser utilizado de modo
muy excepcional.
Sntomas aislados o variantes normales
Dentro del apartado de los insomnios se incluye el tiempo
excesivo en cama y el dormidor corto. El primero se da en
nios cuyos padres quieren que el nio duerma ms de lo
natural para l, o en adultos que permanecen en cama mucho
tiempo, por la maana o en siestas, y luego presentan vigilia
durante la noche. El dormidor corto es la persona que nece-
sita dormir poco y duerme de media menos de 6 horas dia-
rias, sin tener quejas diurnas de falta de sueo, y con pocas o
ninguna molestia nocturna; es una predisposicin personal.
Trastornos respiratorios del sueo
Trastornos de apneas obstructivas del sueo
Se distinguen las apneas obstructivas del sueo de los adultos
y de los nios. Los criterios diagnsticos difieren, as como
la fisiopatologa y la clnica, por lo que se ha preferido con-
siderarlos entidades diferentes. El sndrome de aumento de
resistencia de vas areas superiores (UARS) sigue dentro del
grupo de apneas obstructivas por considerarse un continuo
dentro del mismo proceso. Para el diagnstico en los adultos
se requiere la presencia de 5 apneas por hora y al menos un
dato clnico, o bien 15 apneas por hora en polisomnografa o
poligrafa, aunque no exista clnica sugestiva. En los nios
(menores de 18 aos) el diagnstico se establece con un sn-
toma sugestivo y una apnea por hora en una polisomnogra-
fa. Como criterio alternativo al nmero de apneas o hipop-
neas por hora se establece la presencia de hipoventilacin
(25% del tiempo con PaCO2 superior a 50 mm Hg) asociada
a ronquido, movimientos paradjicos toracoabdominales o
aplanamiento de la onda de presin inspiratoria nasal. La cl-
nica en los nios es ms variada, pudiendo aparecer proble-
mas de crecimiento, hiperactividad, irritabilidad o problemas
escolares adems de somnolencia, ronquido y cefalea. En
nios los factores predisponentes ms frecuentes son la hi-
pertrofia adenotonsilar y la obesidad, si bien tambin se en-
cuentran en alto riesgo nios con micrognatia, hipoplasia
facial y sndrome de Down.
Para su diagnstico, la prueba de eleccin sigue siendo el
estudio polisomnogrfico completo, con indicaciones con-
cretas de la poligrafa9. En la figura 1 presentamos una hoja
de un estudio polisomnogrfico en el que se observan dos
apneas obstructivas (*) en fase 2, acompaadas de movimien-
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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

os como de adultos. Como norma

general, para diagnosticar un sndrome
de apneas centrales del sueo es nece-
saria la presencia de algn sntoma y el
registro de 5 o ms apneas o hipopneas
por hora, siendo centrales ms del 50%
de ellas. En nios no es necesaria la
presencia de sntomas para el diagns-
tico. A diferencia de lo que ocurre con
las apneas obstructivas, las apneas cen-
trales suelen ser ms frecuentes en fase
N1 y N2, mejorando en sueo REM.

Apneas centrales con respiracin de

Cheyne-Stokes
Se dan en pacientes con fallo cardiaco
congestivo, flutter o fibrilacin auricu-
lar o con trastornos neurolgicos. Para
Fig. 1. Hoja de un registro polisomnogrfico. El montaje incluye canales de electroencefalograma, electrooculo- su diagnstico, adems de la presencia
grama, saturacin de oxgeno, flujo nasal, banda respiratoria, electromiograma (EMG) de tibial anterior, EMG de
mentn y electrocardiograma. Se observan dos apneas con clara detencin del flujo areo (*). Tras la apnea se de apneas o hipopneas centrales, es ne-
observa movimiento en el canal del EMG (flechas). cesario que el patrn respiratorio cum-
pla los criterios de respiracin de
Cheyne-Stokes.
to al acabar la apnea (flecha), desaturacin de oxgeno y arrit-
mia cardiaca. En la figura 2 mostramos una hoja resumen de
Apneas centrales sin respiracin de Cheyne-Stokes
un registro con el hipnograma, saturacin de oxgeno, posi-
Las causas mdicas o neurolgicas son lesiones del desarrollo
cin corporal y nmero de apneas, desaturaciones de oxge-
del troncoencfalo (malformacin de Chiari, por ejemplo),
no y arousals; es un ejemplo de apneas frecuentes y graves
tumores, alteraciones degenerativas, desmielinizantes, vascu-
con gran repercusin sobre la saturacin de oxgeno.
lares o traumatismos.

Apneas centrales debidas a la respiracin peridica

Sndromes de apneas centrales del sueo de la altitud
Se da tpicamente a los 2.500 m de altitud, aunque algunos
Las apneas centrales son un grupo variado (tabla 2) y poco
individuos la pueden sufrir a los 1.500 m. La respiracin pe-
frecuente de trastornos respiratorios del sueo tanto de ni-
ridica (alternancia de hiperpnea y apneas centrales) es una
respuesta normal a la ascensin a alti-
tudes, aguda y a veces tambin crnica,
por lo que el lmite de la normalidad lo
va a dar la presencia de sntomas y, en
caso de que se realice un estudio poli-
somnogrfico, de 5 o ms apneas por
hora. Ciertas sustancias como morfina,
oxicodona, suboxona y buprenorfina
pueden producir apneas centrales, si
bien la ms frecuente es la metadona.

Apnea central primaria o idioptica

Se da en nios y adultos, no es posible
reconocer la causa y se confirma con la
polisomnografa. Se piensa que se debe
a una disminucin del umbral apneico
al CO2.

Apnea central del lactante o recin

nacido
Requiere que el nio nazca despus de
las 37 semanas de gestacin y presente
Fig. 2. Resumen de un estudio polisomnogrfico de una noche. Hipnograma, saturacin de oxgeno, posicin
corporal, nmero de apneas, nmero de desaturaciones de oxgeno, nmero de arousals. El oxgeno baja mar- apneas prolongadas (ms de 20 segun-
cadamente debido a las apneas, especialmente en fase REM. dos) o respiracin peridica en ms del

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TABLA 2
Tipos de sndromes con apneas centrales
Sndromes de apneas centrales del sueo
Apnea central con respiracin de Cheyne-Stokes
Apnea central por trastorno mdico sin respiracin de Cheyne-Sotkes
Apnea central debida a respiracin peridica por altitud
Apnea central primaria o idioptica
Apnea central del lactante
Apnea central del recin nacido
Apnea central emergente con el tratamiento
Apnea compleja
5% del tiempo de sueo; las desaturaciones de oxgeno se
acompaan de apneas o de cianosis. La apnea central del pre-
maturo (menos de 37 semanas) es ms frecuente y grave en
los grandes prematuros. Los criterios polisomnogrficos son
similares a los de las apneas del lactante, asocindose con
frecuencia a bradicardia. Se correlacionan con la prematuri-
dad, y requieren soporte ventilatorio o tratamiento farmaco-
lgico, mejorando la situacin al pasar los meses si madura
adecuadamente.
Apnea central emergente con el tratamiento o apnea
compleja
Es el cuadro de apneas centrales en pacientes con apneas
obstructivas del sueo tratadas con CPAP que corrige las ap-
neas obstructivas pero provoca las centrales. Ocurre en el
10% de los pacientes en el primer da que utilizan el CPAP10,11.
En general, se acepta que es un problema menor que se re-
suelve espontneamente manteniendo el tratamiento, aun-
que algunos investigadores proponen el uso de nuevos dispo-
sitivos como los de servoventilacin adaptativa12.
Trastornos de hipoventilacin relacionada
con el sueo
Se incluye un grupo amplio de trastornos (tabla 3) en los que
se confirma el aumento de la presin parcial de CO2 durante
el sueo que debe ser corroborado al despertar, con un valor
superior a 45 mm Hg de PaCO2. Si no se dispone del dato
de CO2 no puede establecerse este diagnstico. Suelen
acompaarse de desaturaciones de oxgeno, y ocurren espe-
cialmente en la fase REM, pero estos datos no son impres-
cindibles para los diferentes diagnsticos. Puede coexistir
con las apneas obstructivas del sueo. El ms frecuente es la
TABLA 3
Tastornos de hipoventilacin relacionada con el sueo en la ICSD-3
Trastornos de hipoventilacin relacionada con el sueo
Sndrome de hipoventilacin de la obesidad
Sndrome de hipoventilacin alveolar central congnita
Hipoventilacin central tarda con disfuncin hipotalmica
Hipoventilacin alveolar central idioptica
Hipoventilacin relacionada con el sueo debida a frmacos o sustancias
Hipoventilacin relacionada con el sueo debida a procesos mdicos
ICSD: International Classification of Sleep Disorders.
EL SUEO Y SU PATOLOGA
hipoventilacin de la obesidad, que asocia apneas obstructi-
vas en el 70-80% de los casos.
Sndrome de hipoventilacin alveolar central congnito
Para el diagnstico se requiere la demostracin de la muta-
cin del gen PHOW2B; se considera un sndrome de disfun-
cin autonmica y puede producir sintomatologa no al na-
cer sino ms tarde, incluso en la edad adulta. Suele ser grave,
requiriendo ventilacin asistida nocturna. Un 15% de los
pacientes requieren ventilacin tambin en vigilia.
Hipoventilacin alveolar central idioptica
Se debe al fallo de quimiorreceptores para O2 y CO2. Suele
comenzar en la juventud y progresa con la edad. Suelen de-
sarrollar hipertensin pulmonar, fallo cardiaco, arritmias,
disfuncin cognitiva y policitemia. Es preciso descartar la
presencia de un hamartoma hipotalmico, el uso de frmacos
o drogas (sedantes, anestsicos, relajantes musculares, alco-
hol, polifarmacia...) o la presencia de enfermedades tales
como alteraciones del parnquima pulmonar o de la pared
torcica, hipertensin pulmonar y enfermedades neuromus-
culares13.
Trastorno de hipoxemia relacionada
con el sueo
Para el diagnstico de la hipoxemia nocturna se requiere que
la saturacin de oxgeno arterial sea menor o igual al 88% o
90% en nios, durante ms de 5 minutos, y que no se haya
documentado hipoventilacin relacionada con el sueo.
Aunque pueden presentar apneas obstructivas o centrales,
estas no deben ser sospechosas de producir la hipoxemia. Las
causas pueden ser mltiples como por ejemplo: shunt arterio-
venoso, alteracin ventilacin/perfusin, enfermedades neu-
rolgicas o neuromusculares, etc. y se deben investigar.
Sntomas aislados o variantes
normales
En este captulo se incluyen el ronquido (en la ICSD-2 se
situaba como un sntoma aislado en general) y la catatrenia o
quejido nocturno (en la ICSD-2 era considerada una para-
somnia). La catatrenia sigue siendo un trastorno discutido no
solo por su ubicacin en la clasificacin sino por la determi-
nacin de si es uno o varios procesos distintos.
Trastornos centrales
de hipersomnolencia
Se incluyen los procesos en los que la queja primaria es la
hipersomnolencia diurna, con periodos de sueo involunta-
rio o dificultad para mantener la vigilia, y no est causada por
un problema del sueo nocturno ni por desalineacin de los
ritmos circadianos. En esta clasificacin se mantiene el tr-
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)
mino hipersomnolencia como sntoma, y no hipersomnia,
que correspondera a un proceso o enfermedad. Se puede
medir subjetivamente mediante escalas, o de modo objetivo
mediante el test de latencias mltiples del sueo (ms de 10 tener inercia al sueo y siestas poco reparadoras. Hay que
minutos de latencia es normal) y el test de mantenimiento de
la vigilia.
Uno de los principales cambios respecto a la clasificacin
previa es que la narcolepsia se divide en narcolepsia tipo 1 y
tipo 2 en vez de narcolepsia con o sin cataplejia. Este cambio
se ha debido a que actualmente se acepta que la ausencia de
hipocretinas en lquido cefalorraqudeo (LCR) es un marca-
dor del tipo mejor definido. Con esta diferenciacin no se
elimina la relevancia de la presencia de cataplejia, sino que
se aade la importancia de las hipocretinas en LCR, aunque
su medicin no es imprescindible para el diagnstico. Otros
sntomas no especficos de la narcolepsia pero que se pueden
asociar son las alucinaciones hipnaggicas o hipnopmpicas,
parlisis del despertar, dificultad para mantener el sueo
nocturno y diversos tipos de parasomnias y movimientos
anormales durante el sueo (trastorno de conducta de sueo
REM, sonambulismo, movimientos peridicos de las pier-
nas, etc.)1.
Narcolepsia tipo 1
Para su diagnstico es necesaria la presencia de hipersomno-
lencia y los ataques de sueo durante al menos tres meses, y
uno o dos de los siguientes criterios: a) que el paciente sufra
cataplejia con una latencia de menos de 8 minutos y al menos
2 entradas en REM en el test de latencias mltiples de sueo;
b) una concentracin de hipocretina-1 en LCR menor de
110 pg/ml o menor de un tercio del valor normal de ese la-
boratorio. Existen dos subtipos relacionados, la narcolepsia
debida a un proceso mdico (paraneoplsica anti-Ma2, tu-
mor o lesin en hipotlamo, traumatismo craneoenceflico,
etc.) y la narcolepisa sin cataplejia con bajos niveles en LCR
de hipocretina 1.
Narcolepsia tipo 2
El nombre alternativo es narcolepsia sin cataplejia. Para el
diagnstico requiere la clnica de hipersomnolencia durante
3 meses, latencia de menos de 8 minutos y al menos dos en-
tradas en REM en el test de latencias, ausencia de cataplejia,
hipocretinas no medidas o con valores superiores a 110 pg/nl
o mayor de un tercio del valor medio, y la ausencia de una
explicacin mejor por otros trastornos del sueo, medicacio-
nes u otros procesos. Si a lo largo de la evolucin aparece
cataplejia o se miden los niveles de hipocretina y estn bajos,
el diagnstico sera de narcolepsia tipo 1 (suele ocurrir en un
10% de los casos).
Hipersomnia idioptica
En este caso, la hipersomnolencia no se acompaa de cata-
plejia ni de entradas en REM en el test de latencias. La laten-
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cia de entrada en sueo es inferior a 8 minutos y el tiempo
total de sueo es mayor o igual de 660 minutos. La eficiencia
de sueo nocturno es normal, por encima del 90%. Suelen
descartar el sndrome de sueo insuficiente, a ser posible con
una semana de actigrafa. Puede ocurrir con sueo alargado
o no, pero no son dos entidades distintas, como se propona
en la ICSD-1. Puede asociar sntomas de disfuncin del sis-
tema autnomo.
Sndrome de Kleine-Levin
Se prefiere este nombre al de hipersomnia recurrente o pe-
ridica. Los episodios de hipersomnolencia pueden durar
entre 2 das y 5 semanas, y suelen ocurrir ms de una vez al
ao con un mnimo de uno cada 18 meses. Se deben acom-
paar de disfuncin cognitiva, alteracin de la percepcin,
trastorno alimentario y/o conducta desinhibida (habitual-
mente hipersexualidad). Como subtipo se encuentra la hiper-
somnia relacionada con la menstruacin. Los casos familia-
res aparecen en el 5%.
Sndrome de sueo insuficiente
Es la deprivacin crnica de sueo, ms de 3 meses, ms o
menos voluntaria, inducida por la conducta, que lleva a la
necesidad de dormir durante el da. Puede asociarse a prdi-
da de peso. Ocurre predominantemente en nios o en perso-
nas de edad avanzada. Como tratamiento se puede dejar dor-
mir de modo prolongado.
Hipersomnia debida a procesos mdicos,
a medicaciones o drogas y asociada a
trastornos psiquitricos
En estos tres grupos se sita un amplio abanico de causas de
hipersomnia secundaria tales como enfermedad de Parkin-
son, traumatismo cerebral, alteraciones genticas, tumores,
infecciones, alteraciones cerebrovasculares, hipotiroidismo,
encefalopatas metablicas, apneas del sueo, etc.
Sntomas aislados o variantes normales
El dormidor largo es aquella persona que duerme habitual-
mente ms de lo que es considerado normal para su edad
(10 horas aproximadamente en adultos). El sueo es normal
en arquitectura y fisiologa. Estas personas buscan atencin
mdica cuando tienen somnolencia por deprivacin de sueo
debida a las demandas laborales o educacionales.
El tratamiento de la hipersomnia no solo se basa en esti-
mulantes sino tambin en frmacos ms recientes como mo-
dafinil o armodafinil, o bien antidepresivos. Las indicaciones
deben individualizarse, y no se debe indicar modafinil para
cualquier paciente14.

Trastornos del ritmo circadiano
Los trastornos del ritmo circadiano son el trastorno de fase
de sueo retrasada, el trastorno de fase de sueo avanzada, el
trastorno de ritmo sueo-vigilia irregular, el trastorno de rit-
mo sueo-vigilia no de 24 horas, el trabajo en turnos, el jet-
lag y un grupo de otros trastornos del ritmo circadiano. Los
de causa extrnseca, es decir, los trastornos del sueo induci-
dos por el trabajo en turnos y el jet-lag son muy frecuentes,
con una alta prevalencia15-17. El resto, sin embargo, son poco
frecuentes, aunque muy interesantes por el valor para com-
prender el control del sueo normal. Los sntomas incluyen
tanto la dificultad para conciliar el sueo como la hipersom-
nia diurna y la sensacin de cansancio y malestar18-20.
Sndrome de fase de sueo retrasada
Consiste en el retraso habitual, ms de 3 meses, del inicio del
sueo en relacin con lo querido por el paciente, incluyendo
das de trabajo y das de fiesta. Puede ser confundido con
insomnio. Cuando se les deja acostarse cuando les apetece
duermen mejor que cuando se fuerzan a acostarse a la hora
tericamente normal. Este trastorno debe confirmarse por
actigrafa durante al menos 7 das21.
Sndrome de fase de sueo avanzada
Los pacientes se quejan de dificultad para mantenerse despier-
tos hasta la hora tpica de acostarse; en los avances de ms de
dos horas suele ser posible detectar un avance del pico de me-
latonina en sangre (DLMO dim light melatonin onset) o de
6-sulfatoxymelatonia en orina. Existe una forma familiar
de este sndrome y fue el primer trastorno del ritmo circadiano
en el que se demostr una herencia mendeliana. Tiene una
herencia autosmica dominante y se produce por un polimor-
fismo del gen Per2 y una mutacin en el gen casena quinasa
122. En el ciclo irregular, la actigrafa demuestra que el periodo
de sueo mayor, tericamente nocturno, vara de da en da, y
pueden existir al menos 3 episodios de sueo a lo largo del da;
es frecuente en pacientes con demencia y otras enfermedades
neurodegenerativas o en nios con retraso psicomotor.
Trastorno de ritmo sueo-vigilia no de 24 horas
Implica que el da se va alargando progresivamente, ya cada
da el paciente se acuesta y se levanta ms tarde; tambin
debe durar ms de 3 meses y ser confirmado por actigrafa;
el 50-80% de las personas ciegas pueden presentar este tras-
torno.
Los tratamientos con melatonina, hipnticos o terapia
lumnica pueden ser eficaces, y deben ensayarse de modo in-
dividualizado. Tambin puede ser til la cronoterapia en los
trastornos de retraso de sueo que consiste en el retraso pro-
gresivo en los horarios de sueo hasta conseguir que el pa-
ciente se acueste a una hora adecuada a sus necesidades22.
EL SUEO Y SU PATOLOGA
TABLA 4
Grupo de parasomnias en la ICSD-3
Parasomnias
No relacionadas con REM Trastornos del despertar
Despertares confusionales
Sonambulismo
Terrores nocturnos
Trastorno de comida relacionada con el sueo
Relacionadas con REM Trastorno de conducta de sueo REM
Parlisis del sueo aislada recurrente
Pesadillas
Otras parasomnias Sndrome de explosin ceflica
Alucinaciones relacionadas con el sueo
Enuresis nocturna
Parasomnias debidas a trastornos mdicos, frmacos
o sustancias y otras no especificadas
Sntomas aislados Somniloquios
y variantes normales
ICSD: International Classification of Sleep Disorders.
Parasomnias
En la ICSD-3 las parasomnias se clasifican segn se relacio-
nen o no con el sueo REM (tabla 4). Se definen como even-
tos o experiencias no deseables que ocurren en el sueo o al
despertar. Son resultado de una disociacin entre reas cere-
brales, unas duermen mientras otras estn despiertas. Para
el diagnstico suele bastar la historia clnica, excepto para el
trastorno de conducta de sueo REM que s requiere vdeo-
polisomnografa. En ciertos casos estar indicada la realiza-
cin de vdeo-EEG para realizar un diagnstico diferencial
con crisis epilpticas23.
Trastornos del despertar (despertares
confusionales, sonambulismo, terrores
nocturnos)
Tienen en comn el patrn gentico y familiar (en ms del
65% de los casos hay historia familiar y, por el contrario, exis-
te un 60% de probabilidades de sufrirlo si los dos padres lo
padecieron), el incremento con la deprivacin de sueo y es-
trs psicosocial, el aparecer en despertares desde sueo pro-
fundo y el no recordar lo sucedido o recordarlo vagamente.
Los terrores nocturnos se pueden diferenciar de las pesadillas
por el gran componente autonmico que tienen y porque el
nio no recuerda lo que pasaba o lo recuerda vagamente. To-
dos estos trastornos son frecuentes en la infancia, y van mejo-
rando con la edad. El sonambulismo puede desencadenarse
en el periodo premenstrual, por frmacos como carbonato de
litio, fenotiazina, hipnticos, anticolinrgicos o distensin
de la vejiga. Existe discusin sobre el papel que el alcohol
puede tener como inductor o no en estos trastornos. El diag-
nstico diferencial incluye las crisis epilpticas, el trastorno
de conducta de sueo REM, apneas del sueo, conductas re-
lacionadas con el alcohol o drogas y los estados disociativos
relacionados con el sueo. Tambin deben considerarse la
imitacin, las pseudocrisis y el laringoespasmo.
Medicine. 2015;11(73):4385-94 4391
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)
Trastorno de comida relacionada con el sueo
o sndrome de la cena durante el sueo
Se incluye dentro del grupo de parasomnias no-REM. Re-
quiere para el diagnstico que sean episodios recurrentes que
ocurren tras un despertar (arousal) durante el sueo noctur-
no, en los que el paciente puede comer productos extraos o
txicos, o llevar a cabo conductas peligrosas al comer o coci-
nar, y suelen tener efectos secundarios en la salud; la prdida
de conciencia es parcial o completa y no recuerdan lo ocurri-
do. Pueden acompaarse de sueos relacionados con la co-
mida. Tpicamente hay preferencia por las comidas hiperca-
lricas y es muy excepcional que consuman bebidas
alcohlicas. Puede complicarse con obesidad, sndrome me-
tablico, depresin, reacciones alrgicas, cortes y otras heri-
das. Es frecuente que haya un componente familiar. En oca-
siones aparece asociado a otros trastornos del sueo como
sonambulismo, que incluso se ha considerado como un pre-
disponente, o bien formas del mismo trastorno, o ms rara-
mente sndrome de piernas inquietas, movimientos peridi-
cos de las piernas, apneas obstructivas del sueo, trastornos
del ciclo sueo-vigilia o sexsomnia. Frmacos como zolpi-
dem, benzodiazepinas, carbonato de litio o neurolpticos
pueden inducirlo. Tambin se ha relacionado con enferme-
dades como narcolepsia, hepatitis, encefalitis, dietas para
adelgazar, tabaco, alcohol o drogas, tanto por su consumo
como por su abstinencia.
Parasomnias relacionadas con el REM
Se deben documentar o ser sospechadas por una historia cl-
nica de aparicin en REM. El trastorno de conducta de sue-
o REM consiste en conductas violentas o vigorosas, pero
tambin puede incluir hablar, cantar, aplaudir o bailar, orinar
o defecar, siendo ms frecuente en varones. El estudio poli-
somnogrfico muestra una ausencia de atona en REM. El
tratamiento con clonazepam suele ser efectivo. A menudo se
presenta despus de los 50 aos, con frecuencia relacionado
con enfermedades neurolgicas, especialmente las sinuclei-
nopatas como enfermedad de Parkinson, atrofia multisiste-
ma o demencia con cuerpos de Lewy. Tambin se asocia a la
narcolepsia, accidentes cerebrovasculares, sndrome postrau-
mtico y, ms raramente, con otros como la esclerosis mlti-
ple, la parlisis supranuclear progresiva, el sndrome de Gui-
llain-Barr, la hidrocefalia normotensiva, el sndrome de
Tourette, etc. Es posible que preceda en aos a alguno de estos
procesos. Tambin puede ser inducido por frmacos como
inhibidores de la recaptacin de serotonina, antidepresivos,
betabloqueantes, inhibidores de la acetilcolinesterasa o sele-
gilina. Un tipo particular es el asociado a la narcolepsia tipo
1, y se caracteriza por conductas menos agresivas, inicio ms
temprano, deficiencia de hipocretinas en LCR y ausencia de
predominancia masculina.
La clasificacin internacional ICSD-3 incluye dos subti-
pos particulares dentro del trastorno de conducta de sueo
REM: el trastorno de solapamiento de parasomnias (asocia-
do a otra parasomnia no-REM) y el status disociatus (una for-
4392 Medicine. 2015;11(73):4385-94
ma extrema de estado de disociacin sin ser posible diferen-
ciar las fases de sueo)4.
Parlisis del sueo aislada recurrente
Puede aparecer en la entrada o en la salida del sueo y aso-
ciar alucinaciones. No se afecta la respiracin. Puede durar
segundos o minutos y el paciente recuerda lo ocurrido. En
las pesadillas la experiencia del sueo es muy molesta, produ-
ciendo despertar con disforia, pasando el paciente a estar
rpidamente orientado y alerta. Son ms frecuentes en pa-
cientes con ansiedad o estrs postraumtico. Suelen comen-
zar antes de los 3 aos de edad, y mantenerse hasta la adoles-
cencia e incluso en la vida adulta. Pueden empeorar con
agentes dopaminrgicos, serotoninrgicos o dopaminrgi-
cos.
El resto de parasomnias pueden aparece en cualquier fase
de sueo. La ms frecuente e importante es la enuresis, en la
que hay que descartar que sea secundario a un problema es-
tructural; en adultos puede asociarse tambin a diabetes, in-
feccin urinaria, fallo cardiaco congestivo, depresin, de-
mencia o apneas de sueo, y otras como anemia falciforme o
diabetes inspida. Lo habitual es que el control de esfnteres
se realice antes de los 3 aos, y se considera anormal no ha-
berlo conseguido a los 5 aos. En el sndrome de la explosin
ceflica el paciente se queja de haber escuchado un ruido
muy intenso, sbito, o de tener la sensacin de que le explo-
ta la cabeza. Suele ocurrir en la transicin sueo-vigilia o en
los despertares nocturnos, pudiendo aparecer varios por no-
che. Habitualmente produce un despertar con sensacin de
miedo. No se suele acompaar de cefalea significativa. Debe
diferenciarse de cefaleas como la cefalea idioptica cortante,
la cefalea intensa por hemorragia subaracnoidea, la cefalea
hpnica, la cefalea tipo clster, migraa, hemicrnea paroxs-
tica nocturna, y de los ataques de pnico, de crisis parciales
simples con cefalea, as como de las pesadillas, apneas de sue-
o o sobresalto nocturno. Las alucinaciones relacionadas con
el sueo pueden producirse al inicio (hipnaggicas) o al des-
pertar (hipnopmpicas) y suelen ser de predominio visual
pero pueden asociar experiencias auditivas, tctiles o fen-
menos cinticos. Aunque son frecuentes en la narcolepsia,
tambin aparecen de forma aislada en personas sanas, siendo
ms frecuente en jvenes y mujeres. En esta clasificacin los
somniloquios se consideran un sntoma aislado o variante de
la normalidad que puede aparecer tanto en sueo no-REM
como en sueo REM.
Procesos que pueden producir secundariamente para-
somnias son los trastornos neurolgicos, lesiones en mesen-
cfalo o diencfalo, alucinaciones en ciegos (sndrome de
Charles Bonnet) y, como ya se ha citado, otros trastornos
primarios del sueo y el consumo de frmacos o drogas.
Trastornos motores del sueo
La lista de trastornos motores del sueo se ha incrementado
con respecto a la ICSD-2. Se han aadido los movimientos
rtmicos relacionados con el sueo (antes considerados para-
 EL SUEO Y SU PATOLOGA

somnias) y algunos tipos de mioclonas

considerados anteriormente como sn-
tomas aislados o variantes normales en
general. Son muy frecuentes y con bas-
tante relevancia clnica.

Sndrome de piernas inquietas

y movimientos peridicos de
los miembros

Son conceptualmente muy distintos

pero se asocian con frecuencia y com-
parten etiologa (anemia, polineuro-
patas, lesiones medulares, frmacos)
y tratamiento (agonistas dopaminr- Fig. 3. Hoja de un estudio polisomnogrfico con los mismos canales que la figura 1. En el electromiograma del
gicos, tratamiento de la anemia)24,25. tibial anterior se observan movimientos peridicos (flechas).
El sndrome de piernas inquietas apa-
rece en vigilia. Consiste en una necesi-
dad imperiosa de mover las piernas que se suele acompaar
de una sensacin desagradable. Aparece o empeora durante
periodos de inactividad, mejorando al moverlas. Sigue un rit-
mo circadiano, empeorando al final del da. Puede producir
insomnio de conciliacin. Los movimientos peridicos de los
miembros, no solo de piernas, son movimiento involunta-
rios rtmicos en sueo, 2-3 por minuto, con una duracin de
0-5-5 segundos cada uno, repetidos en salvas de al menos
4 movimientos (fig. 3). Los calambres de las piernas relacio-
nados con el sueo no son peridicos y son muy dolorosos.
Habitualmente afectan a las pantorrillas o a los pies. Se ali-
vian por estiramiento pero no por movimientos simples.
Movimientos rtmicos
Estos movimientos (jactatio capitis, head banging, body rolling,
body rocking) son ms frecuentes en nios, pero pueden per-
sistir en edades medias. El bruxismo se diagnostica clnica-
mente, pero la AASM recomienda un registro con actividad
muscular en masetero y vdeo y audio; puede asociarse a re-
traso mental, malformaciones mandibulares, sndrome de
Down o, en adultos, a enfermedad de Parkinson, demencias
o consumo de frmacos o drogas o epilepsia.
Las mioclonas propioespinales al inicio del sueo, el
mioclonus del sueo benigno de la infancia (observado en
bebs menores de 6 meses) y el bruxismo tambin se inclu-
yen en este apartado.
Los sntomas aislados o variantes normales motoras son
el mioclonus fragmentario excesivo, el temblor del pie y la
activacin alternante de msculos de la pierna y las mioclo-
nas de entrada en sueo.
Otros trastornos del sueo
En un ltimo captulo se incluiran aquellos trastornos no en-
cuadrables en los anteriores grupos. Puede ser posible debido
a la falta de diagnstico seguro por falta de datos o al solapa-
miento entre varias categoras. Tambin podran incluirse al-
gunos cuadros dudosos como los trastornos del sueo por
factores ambientales o el insomnio conductual del nio.
Apndices
El apndice A (tabla 5) recoge enfermedades neurolgicas
relacionadas con el sueo, as como el laringoespasmo, el re-
flujo gastroesofgico y la isquemia miocrdica. Son procesos
de gran inters en el diagnstico diferencial de otros trastor-
nos del sueo, no nicamente de las parasomnias. Por ello, se
recomienda que el estudio polisomnogrfico se realice en el
hospital, completo, con canales de EEG suficientes y con v-
deo y audio. Es de destacar el grupo de las epilepsias, y en
especial la epilepsia frontal (NFLE), que puede cursar con
despertares o distonas paroxsticas o con paseos nocturnos
episdicos23,26.
El apndice B es una tabla con los cdigos de los trastor-
nos del sueo inducidos por sustancias (frmacos, drogas) de
la clasificacin internacional de enfermedades versin 10
(ICD-10).
Conclusiones
El sueo es un proceso fisiolgico complejo que involucra a
un gran nmero de estructuras cerebrales, especialmente es-
TABLA 5
Apndice A de la ICSD-3
Trastornos relacionados con procesos mdicos y enfermedades neurolgicas
Insomnio familiar fatal
Epilepsia relacionada con el sueo
Cefaleas relacionadas con el sueo
Laringoespasmo relacionado con el sueo
Reflujo gastroesofgico relacionado con el sueo
Isquemia miocrdica relacionada con el sueo
ICSD: International Classification of Sleep Disorders.

Medicine. 2015;11(73):4385-94 4393

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)
tructuras localizadas en mesencfalo y troncoencfalo, y a
numerosos neurotransmisores que se activarn o desactiva-
rn dependiendo de la fase de sueo. Las patologas del sue-
o son muy frecuentes y tienen una importante repercusin
sobre la calidad de vida y sobre la salud. La clasificacin de
las patologas del sueo est en desarrollo. Actualmente est
vigente la ICSD-3, publicada en 2014, que introduce peque-
os cambios respecto a la publicada en 2005, manteniendo
los mismos grupos principales: insomnios, trastornos respi-
ratorios durante el sueo, hipersomnias de origen central,
trastornos del ritmo circadiano, parasomnias y trastornos
motores relacionados con el sueo. Este manual no es una
mera clasificacin de patologas sino que aporta importante
informacin complementaria, como por ejemplo nombres
alternativos, los criterios diagnsticos, el diagnstico dife-
rencial, datos demogrficos, fisiopatologa, etc.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
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Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
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