ACTUALIZACIN

Glomerulonefris
E. Hernndeza, M.T. Muozb, E. Gutirreza, H. Garcab y E. Moralesa
Servicios de aNefrologa y bAnatoma Patolgica. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Sndrome nefrtico Las glomerulonefrits son enfermedades caracterizadas por una prdida de las funciones y estruc-
- Sndrome nefrtico turas normales del glomrulo. Sus manifestaciones clnicas incluyen: alteraciones urinarias asinto-
- Glomerulonefritis agudas mticas, hematuria macroscpica, sndrome nefrtico, sndrome nefrtico e insuficiencia renal. La
glomerulonefritis aguda es una inflamacin del ovillo glomerular por depsito de inmunocomplejos
- Glomerulonefritis
producidos tras procesos infecciosos. La ms caracterstica es la glomerulonefritis aguda postes-
rpidamente progresivas
treptoccica. Cursa con sndrome nefrtico e hipocomplementemia. El diagnstico es clnico y la
biopsia queda reservada para casos atpicos. En la mayora de los pacientes el tratamiento es de
soporte. Las GNRP se caracterizan por un deterioro rpido de la funcin renal. Histolgicamente
hay proliferacin extracapilar con formacin de semilunas. Existen 4 tipos, segn el patrn de la in-
munofluorescencia y los datos analticos. La tipo I, mediada por anticuerpos antimembrana basal
glomerular, cursa clnicamente con dao renal y frecuentemente con hemorragia alveolar.

Keywords: Abstract
- Nephrotic syndrome
Glomerulonephritis
- Nephritic syndrome
Glomerular diseases (glomerulonephritis) are characterized by a loss of glomerular normal
- Acute glomerulonephritis
structure and function. Clinical manifestations include asymptomatic urinary abnormalities, gross
- Rapidly progressive hematuria, nephrotic syndrome, nephritic syndrome and renal failure. Acute glomerulonephritis
glomerulonephritis consists of a severe glomerular inflammation produced by immune complex deposition following
infections. The most characteristic type is acute post-streptococcal glomerulonephritis. Most
typical findings include nephritic syndrome and hipocomplementemia. The diagnosis is clinical,
renal biopsy being reserved for atypical cases. Treatment is usually conservative. RPGN are
characterized by a rapid deterioration of renal function. Crescents are the characteristic
histological finding. There are 4 types of RPGN according to the pattern of immunofluorescence
and analytical data. Type I is mediated by anti-glomerular basement membrane antibodies. Renal
failure and frequently alveolar hemorrhage are their most important clinical presentations.

Concepto de estos cambios ocasiona que las alteraciones estructurales

El trmino glomerulonefritis (GN) incluye un conjunto de
enfermedades caracterizadas por una prdida de las funcio-
nes y estructuras normales del glomrulo renal. Desde un
punto de vista morfolgico, el glomrulo es un vaso especia-
lizado con dos componentes fundamentales que son las clu-
las y la matriz extracelular. En las GN se producen alteracio-
nes en el nmero y fenotipo de las clulas glomerulares, as
como en el depsito de matriz extracelular. La combinacin
en las GN sean muy variadas, desde la hipercelularidad en-
docapilar de las GN agudas a la esclerosis global en las fases
finales de la mayora de las GN, o a la ausencia de lesiones
que encontramos en la GN de lesiones mnimas1. Desde un
punto de vista funcional, el glomrulo tiene dos funciones
principales: mantener una filtracin glomerular adecuada y
evitar que en este proceso se produzca paso de macromol-
culas o elementos formes a la orina. La prdida de su integri-
dad funcional da lugar a una serie de alteraciones clnicas que

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NEFROURINARIO (IV)

TABLA 1 TABLA 2
Clasificacin etiolgica de las glomerulonefritis (GN) Clasificacin histolgica de las glomerulonefritis primarias

Enfermedad por cambios mnimos

GN primarias
GN agudas: proliferativa endocapilar (aguda postinfecciosa) GN focal y segmentaria (hialinosis segmentaria y focal)
GN rpidamente progresivas: GN proliferativa extracapilar Glomerulonefritis difusas
GN crnicas Mesangial proliferativa
GN
Nefropata IgA (enfermedad de Berger)
GN proliferativas mesangiales
Nefropata mesangial IgM
Nefropata IgA
Nefropata IgM Con otros patrones de depsitos inmunes
Enfermedad por cambios mnimos Endocapilar proliferativa
GN focal y segmentaria Mesangiocapilar o membranoproliferativa
GN membranosa
Extracapilar o rpidamente progresiva
GN secundarias Glomerulonefritis no clasificables
Nefropata diabtica
Lupus eritematoso sistmico
Vasculitis primarias o secundarias, segn se conozca la etiologa o no.
De vaso grande: arteritis de clulas gigantes; arteritis de Takayasu En las GN primarias, las alteraciones renales tienen lugar
De vaso mediano: poliarteritis nodosa; enfermedad de Kawasaki aisladamente, sin que existan enfermedades sistmicas con-
De pequeo vaso comitantes, y en la mayora de los casos estn producidas por
Poliangetis granulomatosa (granulomatosis de Wegener) alteraciones del sistema inmune. Las GN secundarias se aso-
Poliangetis microscpica cian con la presencia de enfermedades extrarrenales, pueden
Sndrome de Churg-Strauss ser de origen inmune o no y, adems, un mismo agente causal
Prpura de Sholein-Henoch puede provocar varios patrones glomerulares con distinta
Crioglobulinemia mixta esencial evolucin clnica (tabla 1). En las GN primarias se han reali-
Sndrome de Goodpasture zado clasificaciones histolgicas segn el tipo morfolgico
Disproteinemias (tabla 2) y tambin se han establecido clasificaciones anato-
Mieloma mltiple moclnicas que asocian los distintos sndromes clnicos con
Amiloidosis los patrones histolgicos2 (tabla 3). Otros datos clnicos que
Enfermedad por depsito de cadenas ligeras
pueden ayudar a la hora de clasificar las GN son la edad y la
GN fibrilar/inmunotactoide
hipocomplementemia. En la infancia, la mayora de los sn-
Crioglobulinemias
dromes nefrticos son debidos a GN de cambios mnimos,
Macroglobulinemia de Waldestrom
mientras que en los adultos las causas ms frecuentes son: la
Artritis reumatoide y enfermedades reumticas
nefropata diabtica y la GN membranosa. Por otra parte, el
Enfermedades infecciosas: bacterias, virus (VIH, VHB, VHC, Hantavirus) parsitos
consumo de complemento es frecuente en la mayora de las
Neoplasias
GN, pero no as la aparicin de hipocomplementemia, que
Nefropatas hereditarias
Sndrome de Alport
puede verse en: a) GN primarias: GN agudas (proliferativa
Enfermedad de las membranas basales delgadas
endocapilar); GN membranoproliferativa; GN C3 y b) GN
Sndrome ua-rtula secundarias: lupus eritematoso sistmico, crioglobulinemia
Sndrome nefrtico congnito mixta esencial y GN asociadas a endocarditis infecciosa.
Enfermedad de Fabry Tambin puede haber hipocomplementemia en otras patolo-
Miscelanea gas renales como son la enfermedad por ateroembolismo de
Nefropata por obesidad mrbida colesterol, la prpura trombocitopnica y el sndrome hemo-
Nefropata por radiacin ltico urmico.
Nefropata del embarazo
Nefropata tras el trasplante renal
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C; VIH: virus de la
inmunodeficiencia humana. Manifestaciones clnicas
de las glomerulonefritis
incluyen hematuria, proteinuria, edema, hipertensin arte-
rial y frecuentemente insuficiencia renal (IR). Alteraciones urinarias asintomticas

Es la manifestacin clnica ms frecuente de las GN. Consis-

Clasificacin
Las GN son procesos heterogneos, tanto en su etiopatoge-
nia como en su histologa, manifestaciones clnicas y evolu-
cin, lo que ha dado lugar a la aparicin de distintas clasifi-
caciones. Desde un punto de vista etiolgico, se dividen en
te en la presencia de hematuria y/o proteinuria que no cum-
plen los criterios de sndrome nefrtico (SN), nefrtico o
hematuria macroscpica. En algunos pacientes pueden ser la
nica manifestacin de la GN. En otros aparecen combina-
das con otras manifestaciones clnicas (episodios de hematu-
ria, sndrome nefrtico, etc.), de manera continua o intermi-

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TABLA 3
Clasificacin de las glomerulonefritis (GN) y de sus manifestaciones clnicas
Glomerulonefritis S. nefrtico S. nefrtico
Cambios mnimos ++++
GN focal y segmentaria ++ / +++
GN membranosa ++ / +++
GN membranoproliferativa ++ ++
GN mesangial IgA /+ + +++
GN proliferativa endocapilar + ++++
GN rpidamente progresiva + +++
tente, durante los periodos menor actividad. Estas alteraciones
comprenden: a) hematuria microscpica asintomtica; b)
proteinuria asintomtica no nefrtica y c) proteinuria asinto-
mtica con microhematuria. La hematuria microscpica o
microhematuria se define por la presencia de ms de 2 hema-
tes por campo en el sedimento urinario. Es muy comn en
muchas enfermedades glomerulares, especialmente en la ne-
fropata IgA y en la enfermedad de la membrana basal delga-
da. Sin embargo, la microhematuria puede aparecer en otros
procesos como litiasis o neoplasias, por lo que es necesario
hacer un diagnstico diferencial con otras patologas. La
presencia de abundantes hemates dismrficos o de cilindros
hemticos es indicativa de un proceso glomerular. Por otra
parte, la proteinuria es una de las principales caractersticas
de las GN. La excrecin normal de protenas en orina es
menor de 150 mg/24 horas. Hablamos de proteinuria no ne-
frtica cuando esta es menor de 3,5 g/24 horas o menor de 3
g/gCr en una muestra de orina aislada, y podemos encon-
trarla en pacientes con GN y tambin en enfermedades tu-
bulointersticiales o en situaciones con aumento de la per-
meabilidad glomerular por factores hemodinmicos
(hiperfiltracin). Tambin pueden presentar proteinuria al-
gunos pacientes con discrasias plasmticas y eliminacin de
paraprotenas en orina (mieloma). En estos casos existe una
discordancia entre la medicin de la proteinuria con tiras
reactivas (dipstick), donde es negativa porque detectan alb-
mina, y su determinacin cuantitativa, donde est elevada.
Los pacientes con microhematuria y proteinuria tienen una
probabilidad muy alta de tener una GN, especialmente si
tambin presentan hipertensin y/o IR.
Hematuria macroscpica
Consiste en la emisin de orinas oscuras, sin cogulos, de
color ms marrn que rojo, que se describen como t, coac
o coca-cola, observndose la presencia de gran cantidad de
hemates en el anlisis microscpico del sedimento urinario,
lo que nos permite hacer el diagnstico diferencial con otras
causas de orinas oscuras como la mioglobinuria o la hemo-
globinuria, donde no hay hemates en el sedimento. Es fre-
cuente en la nefropata IgA, pero tambin puede verse en
otras enfermedades renales glomerulares (sndrome nefrti-
co) y no glomerulares. Habitualmente es indolora, pero a
veces puede acompaarse de sensacin de dolor sordo en la
regin lumbar. En la nefropata IgA los brotes de hematuria
son episdicos y suelen asociarse con infecciones activas, so-
GLOMERULONEFRIS
Insuficiencia Insuficiencia renal
Hematuria recidivante Hipertensin renal aguda crnica
/+ /+ /+
+ + +++
+ + ++
+ ++ ++ ++
+/++ + +/++
+++ +++ /+
++/+++ ++++ ++
bre todo del tracto respiratorio superior, que ocurren entre 1
y 3 das antes del brote de hematuria, a diferencia de los
brotes de hematuria que ocurren 1-3 semanas despus de un
proceso infeccioso y que son muy sugerentes de GN postin-
fecciosa. Presentan un patrn recidivante, ms frecuente en
nios y jvenes, que va disminuyendo con la edad y es menos
frecuente por encima de los 40 aos. La duracin de los epi-
sodios de hematuria en la IgA es variable, pero en general es
inferior a 3 das. Pueden acompaarse de proteinuria, en ge-
neral leve. No se asocia con edemas, hipertensin, proteinu-
ria nefrtica ni hipoalbuminemia. Algunos pacientes con
brotes de hematuria ms prolongados pueden desarrollar
deterioro agudo de la funcin renal que suele ser reversible.
Sndrome nefrtico
Es consecuencia del aumento de permeabilidad de la pared
capilar glomerular que ocasiona proteinuria masiva e hipoal-
buminemia (menos de 3,5 g/dl). Las dems alteraciones que
se describen en el SN: edema, hiperlipidemia y lipiduria son
consecuencia de la proteinuria masiva. Se considera proteinu-
ria nefrtica o en rango nefrtico a la superior a 3,5 g/24 ho-
ras en adultos o 40 mg/horas/m2 en nios. Sin embargo, no
siempre la proteinuria nefrtica se asocia a hipoalbumine-
mia. As, pacientes con proteinuria causada por un proceso
hemodinmico y no inflamatorio pueden desarrollar protei-
nuria nefrtica sin hipoalbuminemia3. Esta situacin puede
verse en pacientes con hiperfiltracin (por disminucin de
masa renal) donde la proteinuria es debida a cambios en la
presin intraglomerular y no a un proceso inflamatorio,
como en las GN; en estos casos hablamos de proteinuria ne-
frtica, pero no de SN. Por tanto, adems de la proteinuria
nefrtica (ms de 3,5 g/24 horas), la existencia de hipoalbu-
minemia (menos de 3,5 g/dl) es condicin indispensable para
hablar de SN. El trmino SN incompleto se refiere a las si-
tuaciones con proteinuria nefrtica e hipoalbuminemia, sin
edemas o hiperlipidemia.
El SN representa una lesin glomerular importante, y es
el principal sndrome por el que se realizan biopsias renales
(36% del total de las biopsias en Espaa; registro SEN 2011).
En nios, la causa ms frecuente de SN es la GN de cambios
mnimos; en adultos, es la nefropata diabtica, que no suele
ser biopsiada, ya que la clnica habitualmente permite su
diagnstico. En nuestro medio, la causa ms frecuente de SN
biopsiado es la GN membranosa, seguida de la GN de cam-
bios mnimos y de la GN focal y segmentaria. En otras series,
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NEFROURINARIO (IV)
esta ltima es la primera causa de SN, especialmente en pa-
cientes de raza negra. La proteinuria y la hipoalbuminemia
son factores fundamentales en el curso clnico del SN. Una
proteinuria masiva mantenida en el tiempo se asocia con
progresin del dao renal y desarrollo de IR. Por otra parte,
la hipoalbuminemia contribuye de manera sustancial al desa-
rrollo de la hiperlipidemia y del edema.
Edema
El edema es el signo clnico ms llamativo y suele ser el
motivo de consulta. Es un edema blando, con fvea a la pre-
sin, que predomina en las zonas declives y en zonas con
presin tisular baja, como la regin periorbitaria. En ocasio-
nes puede progresar hasta desarrollar ascitis, edema genital,
derrame pleural y anasarca. La aparicin de edema pulmo-
nar es infrecuente a menos que adems haya insuficiencia
cardiaca y/o renal. La fisiopatologa del edema no est total-
mente definida, pero se han postulado dos mecanismos. Por
una parte, la teora clsica o hipovolmica, segn la cual, la
retencin renal de agua y sal es consecuencia del descenso
de la presin onctica plasmtica derivada de la hipoalbumi-
nemia. Esto favorecera la salida de lquido intravascular al
espacio intersticial ocasionando edemas. La hipovolemia
resultante activara el sistema renina-angiotensina-aldoste-
rona, aumentara el tono simptico y la liberacin de hor-
mona antidiurtica, favoreciendo la retencin de agua y sal.
Este mecanismo parece ms frecuente en los nios con hi-
poalbuminemia muy severa y sin infiltracin leucocitaria en
el intersticio. Por otra parte, la teora de expansin de volu-
men o hipervolmica, segn la cual se producira un dao
intrnseco en la nefrona que provocara un aumento de la
reabsorcin tubular de sodio, provocando una expansin de
volumen que favorecera la aparicin de edemas y la tenden-
cia a la hipertensin ms que a la hipotensin. En el SN, el
rin es relativamente resistente a la accin del pptido na-
triurtico atrial y se ha postulado que la presencia de leuco-
citos inflamatorios en el intersticio podra deteriorar la ex-
crecin de sodio debido a su capacidad para producir
angiotensina II y oxidantes que inactivaran localmente el
xido ntrico que es natriurtico4. Aunque ambos mecanis-
mos pueden actuar, se piensa que la expansin de volumen
predomina en la mayora de los casos.
Hiperlipidemia
La hiperlipidemia, principalmente hipercolesterolemia (ms
del 85% de los pacientes), depende del aumento de la sntesis
heptica de lpidos y apolipoprotenas, y de un descenso en
el aclaramiento de quilomicrones, de lipoprotenas de muy
baja densidad (VLDL), de baja densidad (LDL) y de densi-
dad intermedia (IDL) que da lugar a su elevacin en sangre.
Tambin estn elevados los niveles de lipoprotena (a) y de
las apolipoprotenas B, C-II y E. Los niveles de HDL son
variables y hay un descenso de la actividad de la lipoprotein-
lipasa. La hipertrigliceridemia es menos frecuente, slo apa-
rece con hipoalbuminemias inferiores a 1-2 g/dl, y ocurre
por un descenso en el catabolismo de los triglicridos. En el
SN tambin hay un estado de hipercoagulabilidad con mayor
incidencia de fenmenos tromboemblicos (TE). Los meca-
nismos propuestos para explicarlo incluyen alteraciones en la
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cascada de la coagulacin y en la fibrinolisis, por aumento de
la sntesis proteica heptica y la prdida de protenas en ori-
na, junto con un aumento de la agregacin plaquetaria y po-
sible hiperviscosidad por extravasacin de volumen intravas-
cular. Las complicaciones (TE) son ms frecuentes en los
primeros meses del SN; hasta un 10% de los adultos y un 2%
de los nios tendrn un episodio clnico de TE. Son ms
graves en nios, donde pueden afectar vasos arteriales hasta
en un 50% de los casos. En adultos predominan las trombo-
sis venosas, sobre todo en las venas profundas de los miem-
bros inferiores. La trombosis de la vena renal es una compli-
cacin que ocurre en un 5-25%, segn las series y el mtodo
diagnstico empleado. La mayor incidencia se da en la GN
membranosa, seguida por la GN membranoproliferativa y la
nefropata lpica. En nios es rara, excepto en el SN cong-
nito. Los pacientes con SN son ms propensos a las infeccio-
nes bacterianas, especialmente los nios y por grmenes en-
capsulados (principalmente neumococo). Las posibles
explicaciones incluyen: fragilidad en la piel que crea zonas de
entrada; colecciones de edema donde las bacterias pueden
crecer; dficit de IgG por aumento de sus prdidas y dismi-
nucin de su sntesis; opsonizacin inadecuada por prdida
urinaria de los factores I y B de la va alterna del complemen-
to y alteraciones de la inmunidad celular por dficit de vita-
mina D y prdidas de Zn y transferrina, necesarias para una
correcta funcin linfocitaria5.
Sndrome nefrtico
En el sndrome nefrtico hay evidencia de inflamacin glo-
merular que se traduce clnicamente en hematuria, proteinu-
ria, oliguria, edemas, hipertensin y deterioro de la funcin
renal. La hematuria puede ser microscpica o macroscpica,
y suelen verse hemates dismrficos y cilindros hemticos.
Adems, siempre hay proteinuria, ya que ambas son expre-
sin de la prdida de la integridad estructural y funcional del
glomrulo. La proteinuria habitualmente no es nefrtica
(menos de 3,5 g/24 horas), aunque ocasionalmente puede
alcanzar rango nefrtico y puede haber un ligero descenso de
la albuminemia. Por otra parte, adems de la inflamacin
glomerular con hematuria y proteinuria, en el sndrome ne-
frtico se produce un marcado incremento de la reabsorcin
de sodio que provoca oliguria y expansin del volumen intra-
vascular con ganancia de peso y desarrollo de edemas e hi-
pertensin, pudiendo a veces desencadenar insuficiencia car-
diaca, en ausencia de patologa cardiaca primaria o crisis
hipertensivas. Finalmente, en el sndrome nefrtico se pue-
den producir grados variables de IR, derivados de la inflama-
cin glomerular, que contribuyen a la retencin hidrosalina
de estos pacientes. La presentacin clsica del sndrome ne-
frtico ocurre en la GN aguda postestreptoccica (GAPE),
especialmente en nios.
Insuficiencia renal
Todas la GN pueden desarrollar IR de mayor o menor gra-
vedad. La IR produce retencin de productos nitrogenados

y descenso del filtrado glomerular. La intensidad y el ritmo
de progresin de la IR varan de unas GN a otras. Segn la
velocidad de instauracin de la IR podemos hablar de: a) GN
agudas que progresan en das; b) GN subagudas o rpida-
mente progresivas (GNRP) que lo hacen en semanas y
c) GN crnicas que progresan en meses o aos. Sin embargo,
puede existir un solapamiento entre unas y otras y, con fre-
cuencia, una GN puede tener un comienzo agudo o subagu-
do y posteriormente progresar como una GN crnica.
Indicaciones de la biopsia renal
Es un procedimiento invasivo, aunque con pocas complica-
ciones, pero no se puede excluir un cierto riesgo. Antes de
indicar una biopsia renal (BR) hay que agotar los diagnsti-
cos no invasivos y considerar: a) si la BR proporcionar un
diagnstico de certeza; b) si su estudio se puede hacer por un
patlogo experto, con microscopio ptico, inmunofluores-
cencia (IF) y electrnico y c) si este diagnstico influir en el
tratamiento y el pronstico. No se debe realizar una biopsia
para completar un diagnstico sin transcendencia clnica.
A continuacin comentaremos las indicaciones de BR en
funcin de las distintas manifestaciones clnicas.
Hematuria aislada
No est justificado hacer BR. Se podran valorar 2 excepcio-
nes: consejo gentico y estudio de donante vivo. Siempre hay
que descartar antes un posible origen urolgico, as como
cristaluria (calcio, uratos).
Proteinuria aislada
Si es menor de 1 g/24 horas no est indicada. Cuando es
mayor de 1 g/24 horas, algunos autores consideran hacer BR,
ya que el pronstico no es tan bueno y hay patologas con
distintos tratamientos. Siempre hay que descartar otras en-
fermedades que pueden cursar con proteinuria aislada y no
precisan BR para su diagnstico (reflujo vesicoureteral, pr-
dida de masa renal, obesidad importante, diabetes mellitus,
etc.).
Hematuria y proteinuria
Como ya se coment, su asociacin orienta hacia una GN.
Las indicaciones de BR son las mismas que cuando van ais-
ladas.
Hematuria macroscpica recidivante
Aqu las indicaciones de BR son controvertidas. Si se asocia
a proteinuria persistente mayor de 1 g/24 horas, muchos au-
tores defienden hacer la BR para diagnosticar patologas con
diferente tratamiento: nefropata IgA, Alport u otras.
GLOMERULONEFRIS
Sndrome nefrtico
Es la indicacin menos discutida, aunque hay algunas excep-
ciones: a) primer brote de SN idioptico infantil, ya que ms
del 90% son por GN de cambios mnimos; b) nefropata dia-
btica con evolucin tpica y c) amiloidosis diagnosticada por
otros mtodos. Tienen indicacin de BR los SN corticorre-
sistentes o corticodependientes, as como los diabticos con
curso clnico atpico.
Sndrome nefrtico
En nios, casi todos los casos son por GN aguda postinfec-
ciosa, de evolucin favorable con tratamiento sintomtico y,
por tanto, no est indicada la BR. En nios con casos atpicos
y en adultos, se suele hacer BR para establecer el diagnstico.
Insuficiencia renal aguda
La mayora se produce por causas que no requieren BR para
su diagnstico. Sin embargo, alrededor de un 8% no tienen
una causa clara, y si presentan hematuria, cilindruria o pro-
teinuria tienen indicacin de BR urgente para descartar
GNRP, vasculitis u otras patologas que muchas veces re-
quieren tratamientos agresivos.
Insuficiencia renal crnica
En general, no est indicada la BR por escasa rentabilidad
diagnstica y riesgo elevado. Se puede considerar en casos
con deterioro inexplicado de funcin renal y riones de ta-
mao superior a 9 cm.
Enfermedades sistmicas
El lupus eritematoso, algunas vasculitis y otras enfermedades
sistmicas afectan al rin y condicionan su pronstico. La
aparicin de anomalas urinarias o deterioro renal de causa
parenquimatosa es indicacin de BR, incluso con rangos de
proteinuria inferiores a los aceptados en las nefropatas pri-
marias6.
Glomerulonefritis aguda
Se caracteriza por una hipercelularidad endocapilar del ovi-
llo glomerular, sin cambios en la membrana basal, desarro-
llada en un corto espacio de tiempo. Tambin se la denomi-
na GN aguda endocapilar. La hipercelularidad se debe a la
proliferacin de clulas residentes, mesangiales y endotelia-
les, junto con infiltracin de clulas inflamatorias. La mani-
festacin clnica tpica es el sndrome nefrtico (descrito
anteriormente) y la entidad clnica tradicionalmente asocia-
da con esta lesin histolgica es la GAPE, ocasionada por
cepas nefritognicas del estreptococo beta-hemoltico
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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NEFROURINARIO (IV)

grupo A. Sin embargo, la GN aguda endocapilar tambin microscopa ptica por una GN proliferativa difusa con
puede ser debida a distintas infecciones provocadas por bac- marcada hipercelularidad del ovillo capilar, con aumento
terias, virus, hongos e incluso parsitos. En estos casos ha- de clulas mesangiales y endoteliales (proliferacin endo-
blamos de GN aguda postinfecciosa. A continuacin co- capilar) junto con infiltracin por neutrfilos (fig. 1).
mentaremos la GAPE como ejemplo ms tpico de esta A veces, la tincin con tricrmico de Masson puede mos-
patologa glomerular. trar pequeos depsitos subepiteliales. La intensidad de la
afectacin es variable y, en general, se correlaciona con los
hallazgos clnicos. As, los casos con marcada afectacin
Glomerulonefritis aguda postestreptoccica glomerular es ms probable que cursen con sndrome ne-
frtico completo. La IF muestra depsitos de C3 (100%),
La GAPE contina siendo la causa ms frecuente de sn- IgG e IgM (60-70%) con un patrn granular difuso en el
drome nefrtico en los nios y ocurre principalmente en mesangio y en las paredes de los capilares glomerulares
los pases en desarrollo, generalmente en relacin con in- (fig. 2A). Se han descrito tres patrones de depsitos: me-
fecciones cutneas. En los pases industrializados, su inci- sangial, en cielo estrellado y en guirnalda. Este ltimo se
dencia ha disminuido sustancialmente en las ltimas tres ha asociado con un peor pronstico y ms riesgo de IR
dcadas y est asociada a faringoamigdalitis. El riesgo de crnica. El estudio con microscopa electrnica revela de-
GAPE es mayor en nios entre 5 y 12 aos, y tambin en psitos electrn-densos en la regin subepitelial, con for-
adultos mayores de 60 aos, siendo rara en menores de tres ma de joroba (humps), y que son tpicos de la GAPE
aos. Puede aparecer como un caso espordico o durante (fig. 2B), aunque no son exclusivos de esta entidad, ya que
un brote epidmico. En cuanto a su patogenia, est media- tambin pueden encontrarse en la nefritis lpica, la criog-
da por inmunocomplejos (IC) inducidos por cepas nefrito- lobulinemia y la endocarditis bacteriana. Adems, tambin
gnicas especficas del estreptococo beta-hemoltico gru- hay depsitos intramembranosos y subendoteliales. Res-
po A. Estos IC se formaran in situ, debido al depsito de
antgenos estreptoccicos nefritognicos en el glomrulo.
A
Posteriormente, los IC desencadenaran la activacin del
complemento y la inflamacin. En la actualidad, parece
que los principales antgenos estreptoccicos implicados
en la GAPE son el receptor de la plasmina asociado a ne-
fritis (NAPlr) o gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa
(GAPDH) y la exotoxina estreptoccica pirognica B
(SPEB)7. Ambos se han detectado en los glomrulos de pa-
cientes con GAPE, pueden activar la va alterna del com-
plemento e incrementan la expresin de molculas de ad-
hesin. La SPEB es el nico antgeno estreptoccico
detectado en los depsitos subepiteliales caractersticos de
la GAPE. Se ha propuesto que el curso clnico de la GAPE
est relacionado con la velocidad de aclaramiento de los
depsitos. Los hallazgos histolgicos se caracterizan en la

Fig. 2. A. Glomerulonefritis postinfecciosa. Depsito granular mesangial y parie-

tal de C3 en la inmunofluorescencia 40x. B. Detalle de un asa capilar con la luz
Fig. 1. Glomerulonefritis postinfecciosa. Glomrulo hipercelular con luces capi- parcialmente ocupada por un leucocito neutrfilo y varios depsitos tipo joro-
lares ocupadas por leucocitos polimorfonucleares neutrfilos. HE 40x. ba paramesangiales y extramembranosos. ME 5.000x.

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pecto a las manifestaciones clnicas, la presentacin vara
desde la microhematuria asintomtica hasta el sndrome
nefrtico completo. La mayora de los casos son subclnicos
y cursan con hematuria microscpica y descenso del com-
plemento. El cuadro clnico completo del sndrome nefr-
tico agudo slo ocurre en el 40-50% de los casos con
GAPE sintomtica y cursa con: hematuria macroscpica
(orinas oscuras en un 30-50% de los casos); proteinuria, en
general no nefrtica, aunque a veces (5%) alcanza rango
nefrtico; edema (80-90%; en casos graves la sobrecarga
de volumen puede ocasionar dificultad respiratoria debido
a edema agudo de pulmn); hipertensin (60-70%), con un
amplio rango desde leve a severa, presentando en ocasio-
nes crisis hipertensiva con encefalopata hipertensiva e in-
suficiencia cardiaca y deterioro de la funcin renal (hasta
el 40% en algunas series) que raramente precisa tratamien-
to con dilisis. En general, se identifica un antecedente
previo de infeccin por estreptococo beta-hemoltico a
nivel cutneo o en la faringe. El tiempo de latencia entre la
infeccin y el desarrollo de la GAPE es distinto segn la
localizacin de la infeccin: 1-2 semanas en las faringoa-
migdalitis y 2-6 semanas en las infecciones cutneas.
Los datos de laboratorio muestran:
1. Orina con hematuria. Algunos hemates son dismrfi-
cos y puede haber cilindros hemticos. A menudo hay leuco-
cituria. La proteinuria es muy frecuente pero raramente es
nefrtica (5%).
2. Complemento: ms del 90% de los pacientes tiene
descenso de C3 y CH50, sobre todo en las primeras 2 sema-
nas y es ms precoz que el aumento del ttulo de antiestrep-
tolisina (ASLO). Los niveles de C4 son normales. La combi-
nacin C3 bajo y C4 normal es indicativa de activacin de la
va alterna del complemento.
3. Cultivos: debido a que la GAPE ocurre semanas des-
pus de la infeccin por estreptococo, slo un cuarto de los
pacientes tendr un cultivo positivo en piel o faringe, siendo
ms frecuente en los pacientes con imptigo.
4. Serologa: la presencia de ttulos elevados de anticuer-
pos contra productos estreptoccicos extracelulares es una
evidencia de infeccin reciente. Despus de una infeccin
farngea estn elevados ASLO, anti-DNAsa B, anti-NAD y
anti-hialuronidasa. Tras una infeccin cutnea slo anti-
DNAsa B y anti-hialuronidasa. Cuando slo se determina
ASLO, este puede ser negativo o bajo en las infecciones cu-
tneas y sus niveles tambin pueden estar reducidos en pa-
cientes con faringitis tratados con antibiticos. El diagnsti-
co de GAPE se hace en base a los datos clnicos de sndrome
nefrtico y a la demostracin de una infeccin reciente por
estreptococo beta-hemoltico grupo A, ya sea por cultivo o
por mtodos serolgicos. El descenso de los niveles de C3
con C4 normal tambin apoya el diagnstico. Hay que con-
siderar el diagnstico de GAPE en cualquier nio con snto-
mas de sobrecarga de volumen y realizar un anlisis de orina
con sedimento, pues la presencia de microhematuria orien-
tara hacia este diagnstico. En la mayora de los pacientes
no se realiza BR para confirmar el diagnstico, ya que la re-
solucin del cuadro suele comenzar a la semana de su pre-
sentacin. Cuando la GAPE se presenta de manera tpica, el
diagnstico es sencillo.
GLOMERULONEFRIS
El diagnstico diferencial hay que hacerlo principalmen-
te con:
1. La GN membranoproliferativa que mantiene niveles
de C3 bajos despus de 6 semanas.
2. La nefropata IgA que suele cursar con episodios recu-
rrentes de hematuria macroscpica y en la que el intervalo
entre la infeccin y la hematuria es menor (1-3 das).
3. GN secundarias que pueden tener manifestaciones ex-
trarrenales como la nefropata lpica (que cursa con C3 y C4
bajos) o la prpura de Schonlein-Henoch (C3 normal).
4. Otras GN agudas postinfecciosas no estreptoccicas.
En estas situaciones y en los casos graves, con frecuencia es
necesario realizar una BR para establecer el diagnstico.
El tratamiento de la GAPE es de soporte y dirigido a
tratar las manifestaciones clnicas, sobre todo las derivadas de
la sobrecarga de volumen. Las medidas generales incluyen
reposo, restriccin de protenas y sodio en la dieta, y reduc-
cin del aporte de lquidos segn peso y balance diarios.
Tambin se tratar la infeccin activa, si la hay, mediante pe-
nicilina benzatina (intramuscular) o derivados orales. El uso
de diurticos tiazdicos o de asa (furosemida) incrementar la
diuresis, favoreciendo el control de la sobrecarga de volumen
y de la hiperpotasemia. Los antihipertensivos como nifedipi-
na oral o nicardipina (intravenoso) son eficaces en el control
de la hipertensin. En casos de encefalopata hipertensiva
puede ser necesario el uso de nitroprusiato (intravenoso). En
casos con proliferacin extracapilar difusa, el tratamiento
con bolus de metilprednisolona (intravenosa) puede ser de
utilidad8, aunque no est totalmente demostrado9. Algunos
pacientes pueden precisar tratamiento sustitutivo renal con
dilisis, sin que implique necesariamente un mal pronstico.
En conjunto, el pronstico a largo plazo de la GAPE en ni-
os es bueno y no suele causar IR crnica, aunque un 10%
de los pacientes pueden quedar con proteinuria y microhe-
maturia. En adultos es peor. Con desarrollo de IR terminal
hasta en un 60% de los casos10.
Glomerulonefritis rpidamente
progresivas
Este trmino define un sndrome clnico caracterizado por la
presencia de datos de lesin glomerular (hematuria, proteinu-
ria), junto con un deterioro rpido y progresivo de la funcin
renal, que en un periodo corto de tiempo (das, semanas o
meses) lleva al paciente a la IR terminal. Morfolgicamente se
caracterizan por la presencia de proliferacin extracapilar con
formacin de semilunas en ms del 50% de los glomrulos
viables. Es un trmino clnico muy amplio que comprende
distintas enfermedades glomerulares. Los estudios histolgi-
cos, especialmente la IF, son fundamentales para clasificar las
GNRP11. En la microscopa ptica todos los tipos comparten
la rotura de la pared capilar, el depsito de fibringeno/fibrina
y la formacin de semilunas, que son la expresin morfolgica
de la proliferacin de clulas parietales de la cpsula de Bow-
man, junto a la infiltracin por monocitos circulantes que han
atravesado la pared de los capilares glomerulares. Esta prolife-
racin se denomina extracapilar (fig. 3A). Las semilunas ro-
dean y desplazan al ovillo glomerular comprimiendo sus es-
Medicine. 2015;11(82):4883-92 4889
 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NEFROURINARIO (IV)
A GN aguda postinfecciosa; c) en la GNRP tipo III (pauciinmu-
B
Fig. 3. A. Glomerulonefritis extracapilar. Ovillo capilar colapsado por una proli-
feracin epitelial e histiocitaria en el espacio de Bowman. PAS 40x. B. Enferme-
dad por anticuerpos antimembrana basal. Depsito lineal de IgG a lo largo de las
paredes capilares, parcialmente colapsadas por una semiluna extracelular. In-
munofluorescencia 40x.
tructuras; en las fases iniciales son celulares (potencialmente
reversibles) y en las fases ms avanzadas son fibrosas e irrever-
sibles. La IF nos permite clasificar las GNRP en varios tipos:
a) La GNRP tipo I (por anticuerpos antimembrana basal glo-
merular) muestra depsitos lineales de IgG a lo largo de la
membrana basal de todos los glomrulos (fig. 3B) y clnica-
mente se asocia con deteccin en suero de anticuerpos anti-
membrana basal glomerular (aunque en ocasiones pueden no
detectarse); b) en la GNRP tipo II (por depsito de IC) los
depsitos son granulares y contienen inmunoglobulinas y
complemento. La GNRP tipo II se ve en el seno de otras ne-
fropatas, como la nefropata lpica, la nefropata IgA y prpu-
ra de Schonlein-Henoch, la GN membranoproliferativa o la
4890 Medicine. 2015;11(82):4883-92
ne: ausencia de depsitos) no se observan depsitos en la IF y
clnicamente se asocia con la presencia de anticuerpos anti-
citoplasma de neutrfilo (ANCA) circulantes (aunque a veces
pueden ser negativos). La GNRP tipo III puede aparecer en el
seno de vasculitis sistmicas, como la poliangetis microscpi-
ca, la poliangetis granulomatosa o el sndrome de Churg-
Strauss, o bien de manera aislada como formas de vasculitis
limitadas al rin y d) La GNRP tipo IV es una combinacin
de la tipo I (IF lineal) con la tipo III (pauciinmune con ANCA
positivos). A continuacin comentaremos las GNRP tipo I.
Las GNRP tipo II y III se discutirn en las actualizaciones de
GN secundarias.
Enfermedad por anticuerpos antimembrana
basal glomerular
Es una patologa en la que existen anticuerpos circulantes
dirigidos contra un antgeno intrnseco de la membrana ba-
sal glomerular (MBG) y que clnicamente cursa con GNRP
tipo I y hemorragia alveolar (30-40% de los casos). Con fre-
cuencia, cuando hay afectacin pulmonar se utiliza la deno-
minacin de enfermedad de Goodpasture. Por otra parte, el
sndrome de Goodpasture incluye la asociacin de hemorra-
gia pulmonar y fracaso renal, que es producido por distintas
patologas entre las que se incluyen: vasculitis, lupus eritema-
toso sistmico, prpura de Schonlein-Henoch, crioglobuli-
nemia mixta esencial (responsables del 70-80% de los casos)
y la enfermedad de Goodpasture (responsable del 20-30% de
los casos). La enfermedad por anticuerpos antimembrana ba-
sal glomerular (EAMBG) es una enfermedad rara, con una
incidencia prxima a un caso por milln de habitantes y ao.
Es ms frecuente en hombres jvenes y en mujeres de edad
avanzada. En cuanto a su patogenia, es un proceso autoinmu-
ne caracterizado por la produccin de autoanticuerpos diri-
gidos contra un antgeno intrnseco de la MBG. La principal
diana de los anticuerpos anti-MBG es el terminal carboxlico
del dominio no colgeno (NC1) de la cadena alfa-3 del col-
geno tipo IV, tambin llamado antgeno de Goodpasture12.
La mayora de estos autoanticuerpos son IgG 1 que fijan el
complemento. Adems, tambin existen factores ambientales
y genticos, como la asociacin con algunos alelos HLA de
clase II (DR15 y 4: mayor riesgo; DR1 y 7: menor riesgo)
que pueden desempear un papel patognico. Asimismo, se
ha postulado que clulas T autorreactivas, adems de aumen-
tar la actividad de las clulas B y, por tanto, la produccin
de autoanticuerpos, pueden contribuir al desarrollo de la
EAMBG13 mediante un efecto directo. El comienzo de
la enfermedad se ha relacionado con algunos factores preci-
pitantes, como la exposicin a hidrocarburos o infecciones
respiratorias, pero no se han identificado agentes infecciosos
especficos. El hbito tabquico puede precipitar la hemorra-
gia pulmonar en pacientes que ya tienen anticuerpos circu-
lantes, pero no se ha demostrado una relacin causal.
Manifestaciones clnicas
La forma de presentacin es similar a la de otras formas de
GNRP, con desarrollo agudo o subagudo (menos frecuente)

de IR. El anlisis de orina muestra hematuria o microhematu-
ria, con cilindros hemticos y hemates dismrficos y proteinu-
ria, habitualmente no nefrtica. Un 30-40% de los casos tienen
afectacin pulmonar consistente en hemorragia alveolar con
tos, disnea, hemoptisis, infiltrados pulmonares en la radiogra-
fa de trax y aumento en la capacidad de difusin de monxido
de carbono, que se puede acompaar de anemia ferropnica
por el sangrado alveolar. Se ha propuesto que los pacientes con
afectacin pulmonar tienen un dao pulmonar subyacente de-
bido principalmente al tabaco, y con menos frecuencia a infec-
ciones respiratorias, inhalacin de cocana o exposicin a hi-
drocarburos que permite que los anticuerpos anti-MBG
alcancen la membrana basal alveolar. La afectacin del glom-
rulo y del alveolo pulmonar refleja la distribucin tisular de la
cadena alfa-3 del colgeno tipo IV. Otros sntomas como fie-
bre, prdida de peso, malestar o artralgias suelen estar ausentes.
Por otra parte, hasta un 5% de los pacientes con sndrome de
Alport que tienen una alteracin en la cadena alfa-5 del colge-
no tipo IV, desarrollan GNRP tipo I en el rin trasplantado
que es clnicamente indistinguible de la enfermedad de Good-
pasture, pero no tienen afectacin pulmonar.
Estudios de laboratorio
Muestran las alteraciones urinarias ya referidas, deterioro
progresivo de la funcin renal con elevacin de la creatinina
srica y presencia de anticuerpos anti-MBG en suero, aun-
que puede haber falsos negativos en un 5-8% de los casos,
especialmente en pacientes con niveles muy bajos de anti-
cuerpos o en casos con afectacin renal subaguda. El diag-
nstico de EAMBG debe sospecharse en todo paciente con
GN aguda, especialmente si se acompaa de un empeora-
miento rpido de la funcin renal y/o de hemorragia pulmo-
nar. La BR debe realizarse siempre que no est contraindica-
da. Por una parte, nos confirmar el diagnstico, ya que la
seguridad de los estudios serolgicos es variable, y por otra
nos dar informacin sobre la actividad y cronicidad del
dao renal que puede tener implicaciones teraputicas y pro-
nsticas. La presencia de anticuerpos anti-MBG en suero
nos permite hacer el diagnstico en aquellos casos en que la
biopsia no se pueda realizar o tenga que retrasarse.
Diagnstico diferencial
Hay que hacerlo con otros procesos que pueden cursar clni-
camente con IR, hematuria y hemorragia pulmonar como
son, principalmente: nefritis agudas con hematuria y hemop-
tisis en el seno de edema agudo de pulmn; vasculitis con
afectacin renal y pulmonar (en general ANCA positivos),
lupus eritematoso sistmico (anticuerpos antinucleares
ANA positivos, descenso de C3 y C4). La realizacin del
diagnstico diferencial precisar de:
1. Datos clnicos: sntomas como fiebre, prdida de peso,
malestar o artralgias sugieren la posibilidad de vasculitis o
lupus.
2. Estudios de laboratorio (ANA, anti-DNA, ANCA,
complemento, crioglobulinas).
3. Biopsia renal.
Por otra parte, es preciso comentar que otras dos entida-
des clnicas pueden presentar depsito lineal de IgG en la
MBG: la nefropata diabtica y la GN fibrilar. Sin embargo,
GLOMERULONEFRIS
ambas tienen anticuerpos anti-MBG negativos, la nefropata
diabtica tiene una histologa caracterstica, habitualmente
sin semilunas y en la GN fibrilar, en caso de duda, la micros-
copa electrnica permite establecer el diagnstico.
Tratamiento
Se basa en la combinacin de plasmafresis e inmunosupre-
sin. Sin embargo, esta teraputica no est exenta de riesgos,
por lo que es importante identificar a quin hay que tratar.
En general se acepta que deben tratarse:
1. Todos los pacientes con hemorragia pulmonar (he-
moptisis), independientemente de la existencia o gravedad de
la afectacin renal.
2. Todos los pacientes con afectacin renal que no preci-
sen dilisis de manera inmediata.
3. Algunos pacientes en dilisis, sin hemoptisis, que ha-
yan presentado una EAMBG de curso muy agudo o que pre-
senten ANCA positivos y signos clnicos de vasculitis sist-
mica (estos ltimos pacientes presentan una GNRP tipo IV).
El riesgo del tratamiento puede superar los beneficios en
los pacientes que precisan dilisis, tienen un nmero alto de
semilunas en la BR y no tienen hemoptisis14. Sin embargo,
algunos pacientes pueden recuperar la funcin renal (8% al
ao), por lo que se puede valorar hacer un ensayo teraputi-
co corto de 2-3 semanas, sobre todo en los pacientes ms
jvenes. El tratamiento consiste en la combinacin de plas-
mafresis e inmunosupresin (grado 1B) y su duracin ven-
dr determinada por la remisin clnica y la desaparicin de
los anticuerpos anti-MBG.
Plasmafresis. Para eliminar los anticuerpos anti-MBG cir-
culantes. Se ha propuesto hacer sesiones diarias, con inter-
cambios de 4 litros por sesin y reposicin con albmina
durante 2 semanas o hasta que no se detecten anticuerpos
anti-MBG en suero. En los pacientes con hemorragia pul-
monar o biopsia reciente es necesario reponer, al menos par-
cialmente, con plasma fresco (150-300 ml/por sesin) para
evitar la deplecin de factores de coagulacin.
Inmunosupresin con esteroides y ciclofosfamida. Tiene
como objetivo disminuir la formacin de anticuerpos y la
posibilidad de recidiva.
Esteroides: se recomienda tratamiento con bolus de me-
tilprednisolona (500-1.000 mg/da; por va intravenosa, du-
rante 3 das) seguido de prednisona oral (1 mg/kg/da; mxi-
mo 80 mg/da).
Ciclofosfamida: 2 mg/kg/da por va oral durante 3 me-
ses15. En caso de que los anticuerpos anti-MBG sigan siendo
positivos, se puede mantener el tratamiento inmunosupresor,
sustituyendo ciclofosfamida por azatioprina (1-2 mg/kg/da).
En los pacientes en que no se puede emplear ciclofosfamida,
o no la toleran por toxicidad, se puede administrar trata-
miento con rituximab16 combinado con plasmafresis.
El pronstico est condicionado por el grado de afecta-
cin en el momento del diagnstico. Los casos con dao mo-
derado o severo, pero que no precisan dilisis, suelen evolu-
cionar bien, a diferencia de los que precisan dilisis. La
recidiva es rara, y es ms frecuente en los pacientes con
EAMBG y ANCA positivo (GNRP IV).
Medicine. 2015;11(82):4883-92 4891
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NEFROURINARIO (IV)
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
t tt
Importante Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
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