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RADIOLOGA COMENTARIO AL CASO 1
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Kernicterus. Hallazgos por resonancia magntica
Hallazgos radiolgicos
Se objetiva la existencia de un aumento de seal simtrico en se-
cuencias ponderadas en T1, FLAIR y leve hiperseal en secuen-
cias T2 turbo, a nivel de ambos ncleos palidales y regiones sub-
talmicas.
El patrn de mielinizacin del resto de estructuras supra e infra-
tentoriales es acorde a la edad del paciente.
Comentario
El kernicterus, tambin conocido como encefalopata por bilirrubi-
na, fue descrito por primera vez en 1904 por Schomrl. Se trata de
una afectacin neurolgica causada por el depsito a nivel cere-
bral de bilirribuna no conjugada. Es una afectacin rara en nues-
tros das debido a la introduccin de la fototerapia y la exanguino-
transfusin como medidas teraputicas eficaces1.
Las causas de kernicterus incluyen la eritroblastosis fetal y otras
anemias hemolticas como la deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa1.
Las manifestaciones neurolgicas agudas aparecen a los 2-5
das del nacimiento, y cuando los niveles de bilirrubina indirecta
superan los 20 mg/dl en el recin nacido a trmino, pudindose
presentar con niveles ms bajos en el pretrmino. Los sntomas
clnicos consisten en somnolencia, opisttonos, rigidez y llanto;
estos hallazgos en un inicio pueden ser sutiles y pueden hacernos
pensar en una sepsis, encefalopata hipxico-isqumica o hipoglu-
cemia1,2.
Los hallazgos por resonancia magntica en el kernicterus agudo
consisten en un aumento de seal en secuencias ponderadas T1 y
FLAIR, bilateral y simtrico, de predominio en globus pallidus,
afectando ocasionalmente a los ncleos subtalmicos e hipocam-
po. En los casos de afectacin crnica es caracterstica la hiper-
seal en T2, afectando a ambos globus pallidus, ms evidente que
en la fase aguda, a la vez que se hace menos aparente la hiperin-
tensidad en T11,3,4.
Aunque estos hallazgos radiolgicos no son especficos, ya que
pueden presentarse de forma aguda en casos de hipoxia, hipoglu-
Radiologa. 2008;50:525
cemia, intoxicacin por monxido de carbono o de forma crnica
en errores del metabolismo y enfermedades degenerativas, son
muy caractersticos y nos pueden llevar al diagnstico de toxicidad
irreversible del sistema nervioso central por bilirribuna (kernicterus)
en un correcto contexto clnico y analtico1.
El tratamiento eficaz consiste en la fototerapia y la exanguino-
transfusin, que se debe iniciar antes de que los sntomas clnicos
aparezcan. Esto constituye un tema de debate, ya que en la actua-
lidad no se conocen los niveles sricos seguros de bilirrubina5.
El pronstico, una vez que la clnica neurolgica ha aparecido,
es malo con una mortalidad del 50% y con graves secuelas neu-
rolgicas, como parlisis cerebral, sordera neurosensorial y retraso
intelectual en los supervivientes5.
BIBLIOGRAFA
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Correspondencia:
Francisco Basterrechea Iriarte.
Hospital Donostia.
Paseo Doctor Beguiristan, s/n.
20080 San Sebastin. Espaa.
fbaste@seram.org
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