MALFORMACIONES VASCULARES

Las enfermedades de los vasos sanguneos son muy frecuentes en los humanos.
Los dos padecimientos ms comunes son los hemangiomas y la arteriosclerosis.
sta se trata en la siguiente seccin de este captulo. Los hemangiomas y las
malformaciones son condiciones muy relacionadas, ya que aunque hay definiciones
y descripciones de muchas enfermedades no siempre es posible caracterizar si el
proceso que las produce es un defecto del desarrollo o una verdadera neoplasia.
Por convencionalismo, se han clasificado en la medicina un buen nmero de
enfermedades que se denominan hemangiomas, las ms representativas se
mencionan en la ltima seccin.
Las enfermedades que se pueden considerar malformaciones, es decir,
alteraciones en el desarrollo insuficiente o excesivo de vasos sanguneos o linfticos
se manifiestan como:
Ausencia o disminucin de tamao de los vasos (atresia, aplasia, hipoplasia
o estenosis).
Aumento en el nmero o tamao de los vasos (malformaciones
arteriovenosas, aneurismas y algunos hemangiomas y angiomatosis).
Localizacin anatmica anormal de los vasos (desembocaduras o
emergencias anormales).
Aunque se han descubierto en algunas de ellas, principalmente las de los grandes
vasos, los mecanismos que se alteran durante la embriognesis, la causa es poco
clara de la mayora. Las malformaciones de grandes vasos se han asociado a
infeccin prenatal por virus de la rubola y a algunos defectos genticos y
cromosmicos. Recin se han encontrado mutaciones de los genes que codifican
para factores de transcripcin, as como alteraciones del cromosoma 22, cuyos
genes participan en el desarrollo de los grandes vasos (troncocono). Algunas
podran considerarse como variantes anatmicas y no son muy relevantes
clnicamente como la doble arteria renal. A continuacin se listan las ms
significativas por su frecuencia o su gravedad:
Ausencia o disminucin del tamao de los vasos:
Estenosis congnita de la arteria pulmonar.
Coartacin de la aorta.
Aumento en el nmero o tamao de los vasos:
Malformaciones arteriovenosas del sistema nervioso central.
Angiomatosis.
Localizacin anatmica o persistencia anormal de los vasos
(desembocaduras o emergencias anormales).
 Persistencia del conducto arterioso.
Transposicin de los grandes vasos.

Las malformaciones de los grandes vasos rara vez ocurren de manera aislada, y
por lo general forman parte de malformaciones complejas que afectan tambin al
corazn. Las ms comunes por orden de frecuencia son:
Persistencia del conducto arterioso.
Coartacin artica.
Transposicin de grandes vasos.
Desembocadura anmala de venas pulmonares.
Tronco arterioso comn.
Anomalas del arco artico.
Origen anmalo de la arteria coronaria izquierda.
Estenosis pulmonar supravalvular.

De todas stas, la persistencia del conducto arterioso ocurre sin malformaciones

cardiacas asociadas. Por otra parte, de 50 a 60% de las coartaciones articas se
asocian con defectos cardiacos. Las malformaciones denominadas conotroncales
son la transposicin y el tronco arterioso comn, se asocian con defectos del tabique
ventricular debido a su desarrollo compartido. Otras malformaciones muestran
algunas combinaciones variables con malformaciones cardiacas.