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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA CON HALLAZGO

DE MENINGIOMA
BARRON CAMPOS AYRTON

Resumen

La esclerosis lateral amiotrfica es una enfermedad neurolgica degenerativa progresiva


que afecta a la va piramidal a lo largo de su primera y segunda neuronas motoras. La
supervivencia al diagnstico ronda el 20% a los 3-5 aos. No existe en la actualidad
tratamiento curativo para ella, si bien se encuentran en investigacin y desarrollo nuevas
opciones teraputicas. Se presenta un caso de debilidad muscular en extremidades
desde hace 3 aos (ELA), asociado a cefalea intensa, nuseas y vmitos en un paciente
de 29 aos (5 meses), causada por un Meningioma meningocelial.

Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrfica, Meningioma, Motoneuronas.

Introduccin intracraneales primarios. Son algo ms


frecuentes en mujeres que en varones
La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es(1:1,4) y su incidencia aumenta a lo largo de
una enfermedad de la motoneurona superiorla vida, representando menos del 2% de los
e inferior, con afectacin bulbar variable, sintumores intracraneales peditricos. Se
alteraciones mentales, sensitivas,acepta que su origen son las clulas
sensoriales ni esfinterianas, An no existearacnoideas de las vellosidades. Se
claridad sobre su etiologa, cerca del 10 %presentan con mayor frecuencia en los
de los pacientes tienen patrn hereditario. Elbordes de los senos durales, en torno a la
diagnstico contina siendosalida de los pares craneales, la placa
fundamentalmente clnico, apoyado porcribiforme y la fosa menngea media.
estudios neurofisiolgicos; de estos, laTambin pueden originarse a partir de las
electromiografa de aguja ha sido el ms tilclulas meningoteliales del plexo coroideo y
para el diagnstico temprano. No existela tela coroidea. Dentro de la clasificacin de
tratamiento curativo y solo un medicamento,la OMS, los meningiomas se dividen en
el riluzol, ha demostrado efectividad paragrado I, grado II o atpico y grado III o
retrasar el uso de ventilacin mecnica yanaplsico. Se describen adems variantes
prolongar levemente la supervivencia.(1). histolgicas, siendo las ms comunes el
meningioma meningotelial, fibroblstico y
transicional. (2).
Los meningiomas suponen globalmente
Material y Mtodo

Paciente con historia clnica N 606447 de la


sala san miguel del servicio de Neurociruga
del instituto nacional de ciencias
entre el 13 y el 26% de los tumoresneurolgicas.
*Alumno del 5to ao de Medicina Humana de la universidad privada San 1
Juan Bautista. |
Paciente masculino de 29 aos de edad,
procedente de la ciudad de Apurmac -
ingresa al servicio el da 29 de Marzo del
2017.

Familiar del paciente refiere que el cuadro


inicia aproximadamente hace 3 aos
empezando con debilidad muscular en
miembros superiores teniendo problemas
para realizar actividades (lavado de cabello,
peinarse, etc.), despus tena dificultad para Resonancia magntica tras la
mantenerse en pie. Hace 5 meses administracin de contraste, corte axial,
aproximadamente empez a empeorar su que muestra una lesin en anillo, a nivel
Imagen n2
cuadro, teniendo dificultad para hablar, frontal.
cefaleas, nauseas, vmitos. Razn por laImagen n2
cual acude al hospital de su localidad, donde
Electromiografa: afectacin de
es valorada y referida al servicio
motoneuronas cervical y lumbosacro.
neurociruga.

El interrogatorio por aparatos y sistemas


ofrece los siguientes datos: disminucin de
fuerza muscular en extremidades, disartria,
cefalea de moderada intensidad

Se solicita tomografa cerebral, imagen por


resonancia magntica vertebral y una
electromiografa.

El diagnstico fue enfermedad de


motoneuronas cervicales y lumbosacras yImagen n3
hallazgo de un Meningioma meningocelial
grado 1.

Se le realizo una craneotoma retirndole el


tumor, post ciruga con herida infectada,
drenaje y curacin resolvindose
completamente.

IMAGEN N1
Tomografa axial computarizada (TAC) que
IMAGENES AUXILIARES pone de manifiesto un Meningioma frontal.

Discusin

1.. Esclerosis Lateral Amiotrfica.


Experiencia quirrgica en 13 pacientes

*Alumno del 5to ao de Medicina Humana de la universidad privada San 2


Juan Bautista. |
Acta md. peruana vol.30 no.2 Lima abr./jun. 3. Meningiomas, Hallazgos clnicos y
2013. morfolgicos en una casustica de 24 aos.

En agosto del 2009 operamos el primerDrs. Alipio Hernndez, Ghislaine Cspedes,


paciente con esclerosis lateral amiotrficaCarmen Lara, Jess Gonzlez
(ELA).Sin embargo, hasta la fecha, todo los
investigadores informan que no hay curaLos meningiomas son neoplasias primarias
para esta enfermedad. Objetivo: Demostrarfrecuentes del sistema nervioso central,
que la ELA puede ser detenida y mejoradausualmente benignas y susceptibles de
mediante un transplante de epipln. curacin mediante ciruga. Se presentan los
hallazgos clnicos y morfolgicos en una
La mejora neurolgica fue observada desdecasustica de 580 meningiomas
el primer da de la operacin y fue mayor diagnosticados durante el perodo 1980 a
durante los primeros das o semanas de la2003, Segn la clasificacin histolgica de la
ciruga que en los siguientes meses.Organizacin Mundial de la Salud, 80 % de
Actualmente, 2 pacientes con 8 y 12 meseslos meningiomas correspondieron al grado
de evolucin postoperatoria han mejorado enhistolgico I (benignos), 17 % al grado II
un 90% los sntomas de la forma bulbar de (atpicos) y apenas 3 % al grado III
ELA. (4). (malignos). Resulta importante para el
patlogo reconocer y clasificar
2. Clasificacin morfolgica de meningiomasadecuadamente a los meningiomas, puesto
en una casustica del Hospital que de ello depende el tratamiento y
Universitario Dr. Jos E Gonzlez pronstico de este tipo frecuente de
neoplasia. (3).
Los meningiomas son neoplasias frecuentes
del sistema nervioso central y representan
13 a 26% de los tumores intracraneanos.

Se clasifican segn su histologa y grado de


malignidad, ya que suponen un
comportamiento biolgico diferente. El4. Esclerosis lateral amiotrfica: un
meningioma es un tumor que comprende un diagnstico incierto Amyotrophic lateral
amplio espectro de variedades morfolgicas.sclerosis: An uncertain diagnosis
Como en otras series, en nuestro hospital los
meningiomas representan las neoplasiasM.J. Fernndez-Lerones, Centro de Salud
benignas ms frecuentes del sistemaAltamira, Puente San Miguel, Cantabria,
nervioso central y ms de 50% correspondiEspaa
al grado I, se encontraron pocas variaciones
La esclerosis lateral amiotrfica es una
con lo previamente publicado en la
enfermedad neurolgica inexorablemente
bibliografa; sin embargo, consideramos
progresiva, que afecta a las neuronas que
importante reportar nuestros hallazgos a fin
controlan los msculos voluntarios. Su
de poder efectuar anlisis comparativos con
prevalencia es de 36/100.000 personas.
otros estudios epidemiolgicos. (6).
El diagnstico en estadios precoces de la
enfermedad resulta a menudo dificultoso.
*Alumno del 5to ao de Medicina Humana de la universidad privada San 3
Juan Bautista. |
Se presenta un caso de esclerosis lateralcomodidad y dignidad posibles en el
amiotrfica de comienzo insidioso ytrascurso de esta catastrfica enfermedad.
enmascarado por enfermedades
concomitantes (depresin tras viudedad,Meningioma Grado I son los ms frecuentes,
obesidad mrbida y problemas de movilidad)La localizacin topogrfica de los tumores
que retrasaron el diagnstico tres aos,menngeos denoto un marcado predominio
momento en el que ya exista un estadoen la convexidad.
avanzado de la enfermedad. (5) Recomendaciones

Adaptar su entorno a la situacin con ayudas


Conclusin tcnicas que sustituyan a tus msculos
afectados.
La ELA es una enfermedad
neurodegenerativa caracterizada por daoOrganzate con aquellos que tengan
progresivo de las neuronas motoras. problemas similares a los tuyos. Aumentars
tu eficacia.
La mayor parte de los casos son
espordicos, aunque ha venido en aumento
el descubrimiento de casos con patrn de
transmisin familiar. La etiopatogenia
contina sin aclararse, y solo existen piezas
del rompecabezas en construccin. Los
estudios epidemiolgicos mundiales son muyBibliografa
pocos y Colombia no se aleja de dicha
1. ZAPATA-ZAPATA, Carlos Hugo;
situacin. La presentacin clnica es
FRANCO-DAGER, Edwing;
heterognea, y el diagnstico contina
SOLANO-ATEHORTUA, Juan
siendo clnico; sin embargo, las ayudas
Marcos y AHUNCA-VELASQUEZ,
diagnsticas sirven para disminuir el tiempo
Luisa Fernanda. Esclerosis lateral
de latencia y descartar causas secundarias.
amiotrfica: actualizacin. Iatreia
El tratamiento debe ser multidisciplinario
[online]. 2016, vol.29, n.2, pp.194-
ofreciendo a todos los pacientes la
205. ISSN 0121-0793.
oportunidad de recibir el riluzol, que parece
http://dx.doi.org/10.17533/udea.iatrei
prolongar la supervivencia, adems de dar
a.v29n2a08.
soporte nutricional y ventilatorio cuando sea
necesario. 2. http://www.neurowikia.es/content/tum
ores-men%C3%ADngeos-tumores-
Los avances en gentica y en el de-c%C3%A9lulas-meningoteliales
conocimiento de la fisiopatologa de la 3. http://www.scielo.org.ve/scielo.php?
enfermedad estn abriendo nuevas script=sci_arttext&pid=S0367-
posibilidades teraputicas; entre ellas se 47622008000200002
destacan el reemplazo celular, la terapia 4. http://www.scielo.org.pe/scielo.php?
gnica y la prevencin del acmulo de script=sci_arttext&pid=S1728-
agregados proteicos. Hasta entonces, los 59172013000200006.
pacientes deben recibir la mejor atencin, 5. http://www.elsevier.es/es-revista-
semergen-medicina-familia-40-
con el objetivo de mantener la mayor
*Alumno del 5to ao de Medicina Humana de la universidad privada San 4
Juan Bautista. |
articulo-esclerosis-lateral-amiotrofica-
un-diagnostico-S1138359310001346.
6. http://www.medigraphic.com/pdfs/patr
evlat/rlp-2011/rlp113h.pdf.

*Alumno del 5to ao de Medicina Humana de la universidad privada San 5


Juan Bautista. |