UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE FILOSOFIA, LETRAS Y CIENCIAS DE LA EDUCACION

PSICOLOGA EDUCATIVA Y ORIENTACIN

TEMA:

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Y LA COMUNCACIN

AUTORES:

LLULLUNA CHASIPANTA PAOLA MARIANA

LOOR ORDOEZ ANA GABRIELA (Coordinadora)

MORALES CACPATA FLOR NOEM (Secretaria)

PATIO NEIRA DIANA CAROLINA

CURSO: 4to semestre B

DOCENTE: Dr. Carlos Jimnez MSc.

ASIGNATURA: Psicofisiologa II

PERODO: Diciembre 2015 Enero del 2016

QUITO - ECUADOR

1
 NDICE

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA................................................................V

OBJETIVOS................................................................................................... V
Objetivo general............................................................................................... V
Objetivos especficos......................................................................................... V
PREGUNTAS DE INVESTIGACIN...................................................................V
IMPORTANCIA............................................................................................. VI
CAPITULO I.............................................................................................. - 1 -
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON...............................................................- 1 -
1.1.- GENERALIDADES DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON..................- 1 -
1.2.- ETILOGIA DE LA ENFERMEDAD.......................................................- 1 -
1.2.1. Aspectos genticos moleculares de la enfermedad....................................- 1 -
1.2.2.- Anatomia patologica de la enfermedad de huntington................................- 2 -
1.2.3.- Cambios neuroquimicos (desbalances quimicos)......................................- 6 -
1.2.4.- Neurotransmisores...........................................................................- 6 -
1.3.- MANIFESTACIONES CLINICAS (SIGNOS Y SINTOMAS)........................- 7 -
1.3.1.- Trastornos del movimiento.................................................................- 7 -
Corea.................................................................................................. - 8 -
Deterioro de los movimientos voluntarios.....................................................- 8 -
1.3.2.- Trastornos de conducta......................................................................- 8 -
Los trastornos de la personalidad................................................................- 9 -
Trastornos del estado del nimo.................................................................- 9 -
1.3.3.- Funciones cognitivas superiores...........................................................- 9 -
Atencin y concentracin......................................................................- 9 -
Aprendizaje y memoria......................................................................- 10 -
Lenguaje........................................................................................ - 11 -
Percepcin...................................................................................... - 12 -
Funciones ejecutivas..........................................................................- 13 -
1.4.- ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.............................- 15 -
1.4.1 Fase inicial........................................................................................ - 15 -
1.4.2 Fase media........................................................................................ - 15 -
Comunicacin..................................................................................... - 15 -
Ejercicio fsico.................................................................................... - 16 -
 Actividades de la vida diaria...................................................................- 16 -
1.4.3 Fase final.......................................................................................... - 16 -
1.5.- APOYO POR PARTE DEL CONTEXTO Y FAMILIAR.............................- 17 -
Impacto en la familia............................................................................- 17 -
Impacto en el cnyuge no afectado...........................................................- 17 -
Impacto en los hijos.............................................................................. - 17 -
Impacto en los hermanos........................................................................- 18 -
Cuidador primario y cuidadores externos....................................................- 18 -
Apoyo............................................................................................... - 19 -
CAPITULO II........................................................................................... - 20 -
COMUNICACIN..................................................................................... - 20 -
2.1.- CONCEPTO DE COMUNICACIN.....................................................- 20 -
Qu es comunicar?..............................................................................- 20 -
Qu es la comunicacin?......................................................................- 20 -
2.1.1.- Proceso de la comunicacin..............................................................- 21 -
2.1.2.- Principios de la comunicacin...........................................................- 21 -
2.1.3.- Tipos de la comunicacin.................................................................- 21 -
Comunicacin humana Verbal.................................................................- 21 -
No verbal........................................................................................... - 22 -
2.2.- CONCEPTO DE LENGUAJE...............................................................- 22 -
2.2.1 Estructuras corticales y subcorticales que intervienen en el lenguaje.................- 22 -
reas corticales relacionadas con el lenguaje...............................................- 22 -
2.2.2 Desarrollo del lenguaje.........................................................................- 24 -
2.2.3 Componentes del lenguaje.....................................................................- 27 -
2.2.4 Funciones del lenguaje.........................................................................- 29 -
2.2.5 Teoras de adquisicin del lenguaje..........................................................- 30 -
Enfoque pragmtico.............................................................................. - 30 -
Enfoque conductista: Skinner..................................................................- 32 -
Aspectos positivos del conductismo:.........................................................- 32 -
Crticas hacia la teora de Skinner:............................................................- 33 -
Enfoque innatista: Chomsky....................................................................- 33 -
Enfoque cognitivo: Piaget.......................................................................- 33 -
Debate entre Chomsky y Piaget................................................................- 35 -
Enfoque sociocultural: Vygotsky..............................................................- 36 -
Enfoque pragmtico: Bruner...................................................................- 36 -
Teoras prosdicas................................................................................- 37 -
 Teoras estructuralistas...........................................................................- 38 -
Teoras naturalistas............................................................................... - 39 -
La teora de los rasgos semnticos............................................................- 40 -
2.2.6.- El lenguaje herramienta de construccin del pensamiento.............................- 41 -
2.2.7 Concepto del habla..............................................................................- 41 -
2.2.8.- Tipos de habla..............................................................................- 42 -
CAPTULO III.......................................................................................... - 43 -
DIFICULTADES DE COMUNICACIN EN LOS ENFERMOS CON HUNTINGTON - 43
-
3.1. APARECIMIENTO DE ALTERACIONES EN EL LENGUAJE, IMPORTANTE EN LA
COMUNICACIN..................................................................................... - 43 -
3.2. TRASTORNOS DEL HABLA QUE ALTERAN LA COMUNICACIN.............- 44 -
Disartria............................................................................................ - 44 -
3.3. PROBLEMAS DE COMUNICACIN.......................................................- 44 -
3.4. MTODOS PARA UNA BUENA COMUNICACIN....................................- 45 -
3.4.1. Tcnicas de comunicacin....................................................................- 46 -
3.4.2. Tcnicas de escucha............................................................................- 46 -
3.5. ESTRATEGIAS PARA AFRONTAR LA COMUNICACIN EN EL PACIENTE CON
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.............................................................- 47 -
Estrategias para afrontar la apata.............................................................- 48 -
Estrategias para contrarrestar la falta de organizacin:...................................- 48 -
Estrategias para contrarrestar la falta de decisin:.........................................- 48 -
Estrategias para afrontar la impulsividad: (Paulse, J., 2015, p. 62-63).................- 48 -
CAPITULO IV.......................................................................................... - 50 -
METODOLOGA....................................................................................... - 50 -
CAPITULO V........................................................................................... - 51 -
ANLISIS Y PROCESAMIENTO DE DATOS.................................................- 51 -
5.1.- RESUMEN DE RESULTADOS DE PACIENTES ENCONTRADOS EN EL
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO....................................- 51 -
5.2.- RESULTADOS DE LAS ENCUESTAS REALIZADAS A LOS ESTUDIANTES DE
LA UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR.............................................- 51 -
CAPITULO VI.......................................................................................... - 62 -
CONCLUSIONES...................................................................................... - 62 -
RECOMENDACIONES.............................................................................. - 63 -
CAPITULO VII......................................................................................... - 64 -
PROPUESTA............................................................................................ - 64 -
BIBLIOGRAFA....................................................................................... - 67 -
NETGRAFA............................................................................................ - 67 -
ANEXOS................................................................................................. - 69 -
RESULTADOS OBTENIDOS DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO
ESPEJO................................................................................................... - 70 -
 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

De qu manera la Enfermedad de Huntington dificulta la comunicacin, durante el

perodo Diciembre 2015 a Enero 2016?

OBJETIVOS

Objetivo general:

Investigar de qu manera la Enfermedad de Huntington dificulta la comunicacin

durante el perodo Diciembre 2015 a Enero 2016?

Objetivos especficos:

1) Identificar las diversos tipos de causas que originan la enfermedad de

Huntington.
2) Estudiar las principales dificultades del paciente con la enfermedad de
Huntington que afecten directamente a la comunicacin con los dems
3) Elaborar un producto informativo sobre las dificultades de la comunicacin en
los pacientes con la enfermedad de Huntington.

PREGUNTAS DE INVESTIGACIN

1) Cules son las estructuras deterioradas que conforman el sustrato anatmico de

la enfermedad de Huntington?
2) Qu aspectos de la comunicacin se ven afectadas en las fases de desarrollo de
la enfermedad de Huntington?
3) Qu actividades permitirn mejorar las relaciones sociales en la enfermedad de
Huntington en el mbito de la comunicacin?
 IMPORTANCIA

El gran reto en la actualidad, es formar profesionales competentes y sobre todo efectivos

en su labor cotidiana, expertos con un gran conocimiento en su campo profesional, pero
no solo basta, con la ciencia, sino que a travs de esta, sean capaces de ser proactivos y
dar respuesta a las dificultades que se les presente; por eso consideramos de gran
importancia, que a un profesional, se le debe brindar instrumentos, que apoyen o ayuden
en su prctica diaria.

As hemos visto considerable el desarrollo de un instrumento investigativo como

propuesta para afrontar el reto anteriormente abordado, el desconocimiento en el
Ecuador sobre enfermedades neurodegenerativas poco comunes entre ellas la
enfermedad de Huntington, es desconcertante, motivo por el cual nuestra investigacin
se ha enfocado en el inters de conocer, las diversas causas que deterioran las funciones
cognitivas: Lenguaje; Funcin superior indispensable en la comunicacin e interrelacin
con los grupos sociales contextuales.

Corea de Huntington, es una enfermedad autosmica dominante, hereditaria y

progresiva en la cual la persona atraviesa por varias fases. La enfermedad de Huntington
al ser de propiedad gentica implica que esta, va a intervenir en el deterioro de diversos
aspectos y alterar el desarrollo normal de la vida cotidiana del paciente y de su contexto
familiar y social.

Desde tiempos muy remotos el ser humano ha requerido de una habilidad

imprescindible denominada comunicacin que tiene como objetivo fundamental
propiciar el desarrollo integral del individuo, aunque en los pacientes con la enfermedad
de Huntington esta habilidad se ve deteriorada, en medida que esta vaya progresando.

Las personas al ser seres sociales, estamos destinadas a formar relaciones de apego, este
enunciado debera de ser generalizado, sin embargo hemos observado con gran tristeza
que ha cierto grupo se ha excluido de los derechos, sobre todo el de ser feliz, y el de
sentirse humanos, con esta introduccin estamos definiendo a los ms vulnerables de la
sociedad, los enfermos; por eso el gran logro que deseamos alcanzar como equipo de
trabajo, a ms de un exquisito enriquecimiento educativo de conocimientos cientficos,
es altamente humanizante ya que fomentaramos una nueva cultura de sensibilizacin en
la poblacin general y sobre todo en los cuidadores ya sean profesionales o familiares
en un trato de calidad a los enfermos con Huntington.
 MARCO TERICO

CAPITULO I

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

1.1.- GENERALIDADES DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurolgica hereditaria

que provoca un deterioro progresivo del individuo a nivel fsico, cognitivo y emocional.
Conduce a una seria incapacidad y a la muerte al cabo de un perodo de 10 a 40 aos
despus de su comienzo. Aunque normalmente afecta a personas de edad comprendida
entre los 30 y los 45 aos, los sntomas pueden aparecer tambin en la infancia o
juventud, as como en la vejez. Los sntomas ms comunes son: movimientos
incontrolados, falta de equilibrio en la marcha, problemas de deambulacin,
dificultades para tragar y para pensar y cambios en la personalidad. Cada hijo de un
padre afecto tiene un 50% de posibilidades de haber heredado el gen de la EH. (Deus-
Yela J, Pujol J, Espert R., 1997, pg. 1257-1268)

La Enfermedad de Huntington (EH) se llama as en honor de George Huntington, un

mdico americano que describi la enfermedad en 1872. Su descripcin est basada en
observaciones de las familias afectas de EH de East Hamptom, Long Island, Nueva
York (EEUU), donde Huntington vivi y trabaj como mdico. Fue la primera persona
en identificar el carcter hereditario de la EH. EUROPEAN HUNTINGTONS
DISEASE NET WOR.

1.2.- ETILOGIA DE LA ENFERMEDAD

1.2.1. Aspectos genticos moleculares de la enfermedad

Su gen, Huntingtina, fue descrito a inicios de la dcada de los noventa; se encuentra en

el brazo corto del cromosoma 4.

Al ser un gen dominante, solo es necesario que uno de los padres posea en su material
gentico una copia del gen defectuoso para que el descendiente que ha heredado dicho
gen desarrolle la enfermedad de Huntington. Cualquier persona que haya heredado un
gen defectuoso. De modo que la nica esperanza es que, de las dos copias de cada gen
con que cada progenitor puede proveer a los descendientes, la copia que se herede sea la
sana y no la defectuosa. (Torres, J.)

El Cromosoma 4 es responsable de la codificacin de una protena intraneuronal de 340

KDa, la huntingtina, la cual participa en la recaptacin de neurotransmisores
postsinpticos manteniendo la integridad y fisiologa neuronal.

La huntingtina normal estimula la expresin del factor neurotrfico derivado del

cerebro. El cual es un integrante del grupo de las neurotrofinas asociadas al factor de
crecimiento neuronal, cuya funcin es la manutencin de la integridad nerviosa. (Paez,
C. & Lpez, A.)

La funcin normal de la huntingtina y el mecanismo a travs del cual se produce la

muerte celular cuando la huntingtina muta se desconocen. La huntingtina mutada se
deposita en agregados insolubles de tipo amiloide y se traslada del citoplasma al ncleo,
donde interfiere con los mecanismos de transcripcin. Adems, interfiere con la funcin
mitocondrial y activa algunas vas apoptsicas.

Por la extensin de las poliglutaminas, se expresa la huntingtina que se caracteriza por

poseer glutaminas extra en el extremo terminal de la protena, lo cual la hace
antiapopttica. Su funcin se desconoce y, posiblemente, es la responsable del dficit
neurotrfico, probablemente por la fusin anormal de las vesculas y las inclusiones
amiloideas en las clulas estriatales. La protena mutante entra en el ncleo, pierde su
funcinn antiapopttica y genera productos txicos.(Paez, C. & Lpez, A )

La tasa de formacin de fibrinas amiloides aumenta a medida que las repeticiones poli-
Q se expanden de un grado normal a uno mutante, lo cual lleva a proponer que los
procesos de agregacin son fundamentales en la patognesis de la enfermedad de
Huntington. Una protena anormal, con ms de 40 repeticiones de la tripleta, produce
una enfermedad clnica de Huntington.

1.2.2.- Anatomia patologica de la enfermedad de huntington

La enfermedad de Huntington se produce por una degeneracin de clulas nerviosas

llamadas neuronas, genticamente programada en ciertas reas del cerebro. Esta
degeneracin causa movimientos incontrolados, prdida de facultades intelectuales y
perturbacin emocional. Especficamente afectadas se encuentran las clulas de los
ganglios basales. Dentro de los ganglios basales, la enfermedad se concentra
especficamente en las neuronas del estriado, particularmente aquellas en el ncleo
caudado y el plido. Tambin est afectada la superficie exterior del cerebro, o corteza,
que controla el pensamiento, la percepcin y la memoria.

El dao neurolgico se produce por muerte de las clulas nerviosas, especialmente en el

ncleo caudado y el putamen.

Las clulas ms afectadas son las neuronas espinosas de mediano y pequeo tamao
del estriado. Son clulas de proyeccin que liberan GABA, encefalinas, sustancia P y
dinorfinas y que son pobres en sustancias antioxidantes y en enzimas reguladoras del
calcio. Reciben muchas aferencias excitadoras glutamatrgicas de la corteza cerebral.
Tienen una altsima actividad metablica, de modo que degeneran sobre todo las
neuronas que reciben mucha excitacin y que presentan un alto consumo energtico.
(Paez, C. & Lpez, A.)

Los ganglios basales tienen que ver con las funciones de aprendizaje motor, de
secuencias y movimientos, ubicacin de la atencin, memoria de trabajo, aprendizaje
implcito y memoria. Estas funciones pueden estar relacionadas con la adquisicin de
comportamientos, que se ejecutan automticamente y en aumentar la eficiencia de los
procesos de alto orden en que tienen que ver la memoria de trabajo; tambin hay
evidencia de que los ganglios basales se relacionan con el sistema de recompensa y el
reforzamiento positivo. (Arroyave, P & Riveros, M)

Figura 1. Los ganglios basales. A: Seccin coronal del encfalo en

el que se muestran a los ncleos caudado (rojo) y putamen
(verde). Recuperado de:
http://www.tdx.cat/bitstream/handle/10803/887/01.JFTP_INT
RODUCCION.pdf?sequence=2
En varios estudios se ha demostrado, por medio de resonancia magntica funcional,
disminucin en el volumen del estriado en los pacientes resintomticos y con
diagnstico de enfermedad de Huntington. Otro estudio evaluaba la repeticin de la
tripleta CAG y la neuromorfologa y demostr un desarrollo lineal de stos desde el
nacimiento. (Arroyave, P & Riveros, M)

Los ncleos caudado y putamen (a los que se referire como ncleo estriado) reciben las
aferencias glutamatrgicas de la corteza cerebral y del tlamo, dopaminrgicas de la
sustancia negra parte compacta y en menor medida serotoninrgicas del rafe.

Una vez integrada la informacin en el ncleo estriado, ste enva dos tipos de
conexiones GABArgicas, unas directas hacia el globo plido interno y la sustancia
negra parte reticulada (va directa), y otras indirectamente hacia estos ncleos pero con
dos conexines intermedias, en el globo plido externo y de aqu al ncleo subtalmico,
el cual conecta finalmente con el globo plido interno y la sustancia negra parte
reticulada (va indirecta). (Torres, J.)

De este modo la informacin de las vas directa e indirecta se integra finalmente en el

globo plido interno y la sustancia negra parte reticulada, los nicos ncleos eferentes
de los ganglios basales, los cuales envan sus eferencias inhibidoras hacia el tlamo.
Hasta este punto, la proyeccin del ncleo subtalmico es la nica conexin
glutamatrgica intrnseca de los ganglios basales; todas las dems son GABArgicas
inhibidoras. Por ltimo el tlamo emite su eferencia excitadora hacia la corteza
premotora, cerrando el circuito. El balance entre la activacin de la va directa
(estrato-nigral) y la indirecta (estriato-palidal) determina el grado de inhibicin que
ejercern los ncleos efectores sobre el tlamo. (Torres, J.)

Figura 2. Circuito de los ganglios basales, recuperado de:

http://www.tdx.cat/bitstream/handle/10803/887/01.J
FTP_INTRODUCCION.pdf?sequence=2
De los ganglios basales, los ncleos caudado y putamen son los que presentan la atrofia
ms pronunciada en la enfermedad de Huntington dando como resultado un aumento
relativo del volumen de los ventrculos cerebrales.

Torres, J. Los hallazgos histopatolgicos ms representativos en el ncleo estriado de

pacientes con la enfermedad de Huntington son tres: (1) Prdida neuronal selectiva, (2)
gliosis y (3) agregados intracelulares.

Figura 3. Neuropatologa de la enfermedad de

Huntington. Recuperado de:
http://www.tdx.cat/bitstream/handle/10803/887/01.JFTP_I
NTRODUCCION.pdf?sequence=2

Los rasgos anatomopatolgicos caractersticos son la presencia de marcada atrofia en

ncleos caudado y putamen bilaterales, con moderada atrofia de lbulos frontales y
temporales. Es la atrofia del ncleo caudado la que confiere el aspecto peculiar que
presentan las astas frontales de los ventrculos laterales en las pruebas de neuroimagen.
A nivel microscpico se ha objetivado perdida selectiva y precoz de pequeas
interneuronas espinosas gabargicas (tipo Golgi II) en ncleos caudado y putamen, y
perdida de neuronas grandes del globo plido. La corteza cerebral muestra grados
variables de estrechamiento cortical, perdida neuronal, distorsin de la arquitectura y
gliosis reactiva. La principal perdida neuronal tienen lugar entre las laminas III, V y VI.

En las fases iniciales de la enfermedad se afectan las zonas anteromediales del estriado,
progresando posteriormente la lesin hacia zonas posteriores y laterales. En los
pacientes que presentan inicio juvenil los cambios histolgicos son ms severos y se
extienden a tlamo, cerebelo e incluso a los tractos corticoespinales. La severidad de los
cambios histolgicos parece relacionarse directamente con la severidad del defecto
molecular.

1.2.3.- Cambios neuroquimicos (desbalances quimicos)

La disminucin del cido gamma-aminobutirico (GABA), y de la actividad de la enzima

decarboxilasa del acido glutamico (GAD), responsable inmediata de su sintesis, en
caudado y putamen, y en menor medida en plido, ncleo subtalamico, cortex y
troncoencfalo. Tambin se han descrito perdida paralela de neuronas productoras de
encefalina (que podia ser el sistema neurotransmisor de afectacin mas precoz),
sustancia P, enzima conversora de angiotensina, y alteraciones en el metabolismo de
dopamina. (Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington)

El nmero de tripletes CAG; (citosina-adenina-guanina), condiciona la ravedad de la

enfermedad, expresada tanto por la edad de inicio como por la rapidez de progresin,
pero existe un cierto grado de variabilidad, que puede deberse a genes moduladores o a
fenmenos ambientales.

Las clulas ms afectadas son las neuronas espinosas de mediano y pequeo tamao del
estriado. Son clulas de proyeccin que liberan GABA, encefalinas, sustancia P y
dinorfinas y que son pobres en sustancias antioxidantes y en enzimas reguladoras del
calcio. Reciben muchas aferencias excitadoras glutamatrgicas de la corteza cerebral.
Tienen una altsima actividad metablica, de modo que degeneran sobre todo las
neuronas que reciben mucha excitacin y que presentan un alto consumo energtico.
(Ribas, G., Sendn J., y Garca de Ybenes J.).

1.2.4.- Neurotransmisores

As como atrofia cortical frontal altamente pronunciada sin compromiso temporal,

prdida selectiva de las neuronas GABArgicas y degeneracin de las capas profundas
de la corteza, principalmente frontales.

El glutamato, principal neurotransmisor excitador del sistema nervioso central, es

crucial no slo para la transmisin sinptica, sino tambin para modificaciones
neuronales a largo plazo como la arborizacin dendrtica, plasticidad sinptica y el
control de la expresin gnica. Una vez liberado al espacio sinptico, el glutamato
activara diversos mecanismos fisiolgicos mediante la activacin de varios tipos de
receptores. Sin embargo, un desequilibrio en la transmisin glutamatrgica puede
activar mecanismos intracelulares de muerte neuronal, ms que de supervivencia o
plasticidad. (Torres, J.).

(Torres, J.) Este proceso se conoce como excitotoxicidad, y consiste en la

sobreactivacin de los receptores de glutamato lo que produce a su vez un incremento
en la concentracin intracelular de Ca2+ que conlleva finalmente a la muerte neuronal.

Un desbalance en los subtipos de la protena tau y el aumento de los niveles totales de la

protena en los cerebros junto con depsitos de tau en forma de varilla a lo largo de los
ncleos neuronales. Estas alteraciones de tau en el huntington podran explicar por qu
esta es la nica de las enfermedades por expansin de tripletes CAG (citosina-adenina-
guanina) que cursa con afectacin de los ganglios basales del cerebro y con demencia
cortical. (SINC, la ciencia es noticia).

Puesto que sabemos que la sntesis de los neurotransmisores se establece a partir de la

accin metabolizante de una enzima (desoxigenasa) sobre un aminocido (tirosina) de
la que se deduce la DOPA o dihidrofenilalamina y que la accin de otra enzima
(decarboxilasa) sobre la Dopa produce dopamina y que la accin de una tercera enzima
(monooxigenasa) sobre dopamina produce noradrenalina y, finalmente, que la accin de
una cuarta enzima (transferasa) produce adrenalina, vemos, por tanto, que se constituye
una va que adems de contener el camino explicado: Tirosina Dopa Dopamina
Noradrenalina Adrenalina, puede plantear el camino contrario y puesto que el juego
enzimtico y coenzimtico es tan complejo se deducen posibilidades muy variadas de
establecer disfunciones metablicas que terminen en falta de dopamina, lesin cerebral,
atrofia, degeneracin y enfermedad de Huntington. (Neurotransmisores).

1.3.- MANIFESTACIONES CLINICAS (SIGNOS Y SINTOMAS)

1.3.1.- Trastornos del movimiento

Los sintomas del movimiento suelen ser dos: la primera fase es la Corea, y la segunda
fase hipocentica caracterizada por rigidez y la distona.
 Corea

Los adultos con la EH con frecuencia se muestran impacientes y gestos inquietos o

muecas. Estos movimientos involuntarios que se conoce como corea. La corea puede ser
leve o severa y con frecuencia es el primer sntoma fsico de la EH. Puede aparecen
como movimientos bruscos al azar de los dedos de las manos y de los pies. Luego, la
persona puede desarrollar un caminar de distintivo de tijera o dando tumbos. Con el
tiempo, los movimientos involuntarios de la cabeza, el tronco y las extremidades puede
llegar a ser severos, causando que la persona se retuerza o gire en posiciones
exageradas. En la etapa avanzada de la EH la corea puede disminuir. Algunas personas
con la EH experiencia poca corea y en su lugar experimentan principalmente lentitud,
rigidez y mala coordinacin. (Serie de guias familiares)

Deterioro de los movimientos voluntarios

Huntington tambin afecta los movimientos voluntarios y el control muscular. Los

Pacientes de la EH a menudo hacen movimientos que son exagerados en tamao.
Adems, de tener problemas para mantener un movimiento en curso. Esto puede causar
que ellos dejen caer las cosas o que sumerjan las rodillas cuando caminan. A pesar de
que la corea es el problema del movimiento ms obvios asociado con la EH, muchos
pacientes se vuelven ms discapacitados por los trastornos en los movimientos
voluntarios que por la corea. A medida que la enfermedad progresa el movimiento
disminuye y el paciente pierde la coordinacin y control motor pequeo. El caminar se
vuelve ms lento y pobremente. (Serie de guias familiares).

1.3.2.- Trastornos de conducta

Los cambios en la conducta son un rasgo caracteristico de la enfermedad de Huntington

y aunque no sea tan aparentes como los movimientos involutarios, muchas familias se
enfrentan a ellos con grandes dificultades.

Los cambios de conducta pueden ocurrir por varios motivos. De un lado por los
cambios que el cerebro sufre con la enfermedad y por otro por la falta de comprension
ante la presencia de la enfermedad que se ocasiona una incapacitacion y una perdida
de autonomia persona. Cuidado a Enfermo de Huntington.
Distintas reas del cerebro son las responsables de los diferentes aspectos del
comportamiento. Como por ejemplo:

El lbulo occipital contiene las clulas que nos permiten ver. Los lbulos parietales
colindantes nos indican la situacin espacial de las cosas que vemos, omos o tocamos,
tal y como un mapa nos dice el lugar en que estn los pases, las ciudades y las
carreteras. El lbulo temporal es muy importante para nuestra memoria, conteniendo
clulas que nos ayudan a recordar caras, nombres o sucesos que han ocurrido. El lbulo
frontal ocupa la mayor parte del cerebro y contiene los niveles ms altos de nuestro
comportamiento. El rea del lbulo frontal se considera a menudo como el jefe o el
director ejecutivo del resto del cerebro. (Paulsen, J.)

Los trastornos de la personalidad

Los rasgos de personalidad ms observados en los estudios son: apata, irritabilidad,

reacciones catastrficas, labilidad, impulsividad, falta de autoestima, tendencia a
juramentar.

Trastornos del estado del nimo

El trastorno depresivo es el ms frecuente de los trastornos del nimo y la segunda

manifestacin ms frecuente despus de los trastornos de la personalidad en la EH.
Caracterizado por la presencia de nimo depresivo, con sensacin de vacuidad, con
anhedonia, alteraciones del apetito, habitualmente con prdida de peso, alteraciones del
ritmo del sueo, cansancio, fatiga, enlentecimiento psicomotor, sensacin de inutilidad,
alteraciones en los procesos de pensamiento, con dificultad para concentrarse y posibles
pensamientos de muerte. (Milln, P.)

1.3.3.- Funciones cognitivas superiores

Atencin y concentracin

En el metanlisis realizado para comparar las alteraciones cognitivas encontradas en

pacientes con EH, Zakzanis encontr que las pruebas ms sensibles para determinar las
alteraciones en los procesos de atencin y concentracin en pacientes con EH fueron el
trail making test, tanto la parte A como la B , y, principalmente, la prueba de lectura de
colores del test de Stroop, seguida por la lectura de las palabras del color y, por ltimo,
por la lectura de palabras con la inhibicin del color. Por otro lado, Pillon et al
estudiaron la gravedad y especificidad de los trastornos cognitivos en cuatro grupos de
pacientes: uno con enfermedad de Alzheimer (EA), otro con EH, un tercer grupo con EP
y un cuarto grupo con parlisis supranuclear progresiva. Encontraron que el grupo de
pacientes con EH present un bajo rendimiento en la prueba de control mental y en la
prueba de volumen atencional de dgitos, dos pruebas que utilizaron para evaluar los
procesos atencionales. En esta ltima prueba, los pacientes con EH presentaron una
puntuacin ms baja que los pacientes con EA y los pacientes con EP, lo cual, segn los
autores, pondra de manifiesto en estos sujetos trastornos de concentracin. Otros
investigadores han observado trastornos de atencin focalizada empleando estmulos
globales/locales, tanto consistentes como inconsistentes , problemas para mantener la
atencin en una caracterstica determinada de un estmulo y no prestar atencin a las
dems caractersticas , trastornos de atencin selectiva , as como en atencin dividida,
flexibilidad cognitiva e inhibicin de repuesta (Deus-Yela J, Pujol J, Espert R.,1997,
pg. 1257-1268)

Aprendizaje y memoria

Diferentes investigadores han observado que los pacientes con EH presentan trastornos
en los procesos de aprendizaje y memoria. Algunos han afirmado que dichos trastornos
pueden aparecer en etapas preclnicas de la enfermedad, varios aos antes de la
aparicin de los movimientos coreicos, y que desde etapas muy tempranas de la
enfermedad es frecuente observar un dficit de la memoria auditiva. A medida que
evoluciona la enfermedad, suele ser frecuente encontrar alteraciones de la memoria
explcita, principalmente en lo que se refiere al aprendizaje y la retencin de la
informacin, as como en el aprendizaje de habilidades y procedimientos. No obstante,
algunos investigadores sostienen que la capacidad de registrar, almacenar y consolidar
la informacin suele preservarse en personas con EH, y que su dficit principal es la
utilizacin de estrategias inadecuadas de recuperacin de la informacin. Esto puede ser
la causa de que muchos de estos pacientes presenten un bajo rendimiento en las pruebas
de memoria explcita, mientras que su rendimiento suele mejorar ostensiblemente en las
tareas de reconocimiento. Sin embargo, estudios recientes plantean que los sujetos con
EH, no slo presentan trastornos en la recuperacin de la informacin, sino que,
adems, suelen tener afectado, igualmente, el reconocimiento, tanto en la modalidad
visual como en la verbal.

Pillonetal realizaron un estudio sobre las caractersticas de los trastornos de memoria en

tres grupos de pacientes, un grupo con EA, un grupo con EP y un grupo de sujetos con
EH. Encontraron que no hubo diferencias entre los tres grupos en las tareas de recuerdo
libre; sin embargo, los sujetos con EA se caracterizaron por presentar un mayor nmero
de intrusiones y falsos reconocimientos, mientras que en las pruebas de reconocimiento
los pacientes con EH y EP mostraron puntuaciones significativamente mayores; sus
puntuaciones en las pruebas de memoria se correlacionaron con las obtenidas en los
tests sobre funciones ejecutivas, lo cual no ocurra en los sujetos con EA. Los autores
concluyeron que el sndrome amnsico encontrado en los sujetos con EA es compatible
con la afectacin del crtex temporal y del hipocampo, mientras que los trastornos de
planificacin y de memoria en los sujetos con EH y EP pueden ser el resultado de una
disfuncin originada en circuitos frontosubcorticales. Por su parte, Salmon et al
compararon el rendimiento neuropsicolgico de un grupo de pacientes con EA y un
grupo de sujetos con EH y encontraron que estos ltimos presentaron un peor
rendimiento en los subtest de iniciacin principalmente en las pruebas de repeticin
verbal y de movimientos alternantes y de atencin, mientras que los pacientes con EA
presentaron un peor resultado que el grupo de enfermos de Huntington en las pruebas de
memoria particularmente en orientacin y recuerdo. Estos mismos resultados se han
replicado en estudios posteriores emprendidos por Paulsen et al.

Por otro lado, Zakzanis realiz un metanlisis de 36 estudios publicados en relacin con
las alteraciones cognitivas de los sujetos con EH, y encontr que las pruebas ms
sensibles para detectar la disfuncin cognitiva en estos sujetos fueron el recuerdo
diferido en los test de memoria lgica y la reproduccin visual de la escala de memoria
Weschsler. Al igual que Pillonetal, este autor concluye que los sujetos con EH
presentaron un patrn de deterioro de memoria que puede ir de leve a moderado, que
sera el producto de trastornos relativos a los procesos de recuperacin de la
informacin, debidos principalmente a una disfuncin originada en los circuitos
frontoneoestriados. (Deus-Yela J, Pujol J, Espert R.,1997, pg. 1257-1268)

Lenguaje

En las fases iniciales de la EH, es frecuente que estos pacientes no presenten

alteraciones de los procesos lingsticos, lo cual s suele ocurrir en otros tipos de
demencia, como es el caso, principalmente, de la EA. Adems, muchas de las
alteraciones lingsticas que suelen aparecer en los estadios medios y avanzados de la
enfermedad pueden entenderse como el resultado de otros cambios neurolgicos y
neuropsicolgicos que suelen presentarse en estos pacientes.

Algunos de los hallazgos en sujetos con EH son trastornos, principalmente, del habla
espontnea, con prdida de la iniciativa, disartria, alteraciones en la lectura
principalmente como consecuencia de la disartria, y problemas de escritura debidos a
la presencia de movimientos coreiformes. En los estadios avanzados de la enfermedad,
se ha observado disgrafa construccional caracterizada por la presencia de omisiones,
perseveraciones y sustituciones; tambin se han descrito alteraciones en la organizacin
del sistema lexicosemntico, de la complejidad sintctica dentro de su lenguaje
espontneo y dficit en pruebas de denominacin por confrontacin y en algunas tareas
de comprensin del lenguaje.

Por su parte, Gordon e Illes, tras analizar mediante un protocolo de evaluacin

neurolingstica una muestra de 12 pacientes con EH y 24 sujetos controles con riesgo
de padecer la enfermedad, encontr que los pacientes con EH se caracterizaban por
presentar una menor produccin de palabras, una reduccin del nivel de complejidad
sintctica, de la lnea meldica, de la longitud de la frase, de la agilidad articulatoria y
de la forma gramatical, as como tambin un incremento de los errores parafsicos y una
dificultad para encontrar palabras. Como conclusin, estos investigadores consideraron
que, a medida que se producen alteraciones neuropatolgicas a travs de las estructuras
del neoestriado (ncleos basales caudados y putamen), se verifican las alteraciones
lingsticas sealadas anteriormente. (Deus-Yela J, Pujol J, Espert R.,1997, pg. 1257-
1268)

En un estudio realizado por Hodges et al, con el fin de establecer los trastornos de
denominacin tanto en pacientes con EA como en pacientes con EH, se encontr que
ambos grupos presentaron trastornos de denominacin en su lenguaje espont- neo y en
tareas de denominacin por confrontacin, si bien la naturaleza de sus errores era
diferente. En el grupo con EH los errores de denominacin se relacionaron ms con una
alteracin en el anlisis perceptual, mientras que en los sujetos con EA la alteracin se
produjo en los procesos semnticos.

En otro estudio realizado por Ludlow et al, con el fin de determinar los efectos de la EP
y la EH en la planificacin, iniciacin y produccin del habla mediante varias tareas, se
observ que no hubo diferencias en los tiempos de reaccin entre ambos grupos de
pacientes y un grupo control. En la EH los cambios se evidenciaron en relacin con el
control de la duracin de las slabas, la duracin de las pausas entre las locuciones y la
duracin de las oraciones.

Troster et al realizaron una investigacin con 20 sujetos con demencia tipo Alzheimer
leve, 20 con demencia tipo Alzheimer moderadamente grave, 20 sujetos con EH y 40
controles normales. A todos los grupos se les administr la subescala de fluidez verbal
de la dementia rating scale, y se encontr que los pacientes con demencia tipo
Alzheimer moderadamente grave retienen pocas categoras en los tems de
supermercado y tienden a generar respuestas superordenadas en comparacin con el
grupo control. Asimismo, la alteracin en el conocimiento semntico tambin se puso de
relieve en el bajo rendimiento en la prueba de fluidez verbal por parte de los grupos con
EA leve y EH.

Percepcin

Se ha descrito que en la EH es frecuente encontrar alteraciones en el control del

movimiento voluntario de los ojos, y principalmente en los movimientos sacdicos; sin
embargo, el rastreo ocular, la estimacin de la distancia y la atencin visual suelen
preservarse.

En un estudio realizado por Brouwers et al con un grupo de pacientes con EA y un

grupo de pacientes con EH se encontr que, mientras que los enfermos con demencia
tipo Alzheimer presentaban mayores trastornos en tareas que involucran el espacio
extrapersonal y en habilidades visuocontructivas, los pacientes con EH mostraron
mayores trastornos, principalmente en las tareas de manipulacin del espacio personal.
Rouleau et al realizaron una investigacin con tres grupos de sujetos: uno con EH, otro
con EA y un grupo control de sujetos ancianos, con el fin de analizar tanto cualitativa
como cuantitativamente la ejecucin de cada uno de estos grupos en el test del dibujo
del reloj. Los resultados mostraron que, cuando la prueba se realiz por orden verbal,
tanto los pacientes con EH como los sujetos con EA presentaron dficit significativos en
comparacin con el grupo control; sin embargo, no hubo diferencias significativas entre
los sujetos con EH y EA cuando se compararon las puntuaciones totales de la prueba.
Cuando se analiz cualitativamente la ejecucin de los dos grupos con demencia, se
encontraron varias diferencias: los pacientes con EH se caracterizaron por presentar un
nmero mayor de dificultades grficas, en contraste con el nmero mayor de errores
conceptuales que presentaron los sujetos con Alzheimer, lo cual se relacionaba con la
gravedad del cuadro demencial. Las perseveraciones y la omisin de estmulos tambin
fueron caractersticas de los sujetos con EA; sin embargo, ambos grupos cometieron
errores visuoespaciales, mientras que, cuando la prueba se realiz por copia, el grupo de
sujetos con EA present una marcada mejora en su rendimiento. Como conclusin, los
investigadores manifiestan que los trastornos visuoconstructivos son frecuentes en los
estadios iniciales de los sujetos con EH y EA, pero que, sin embargo, son diferentes
tanto cualitativa como cuantitativamente. (Deus-Yela J, Pujol J, Espert R.,1997, pg.
1257-1268)

Por otro lado, Jacobs et al, tras un estudio realizado con cinco pacientes, sugieren que
los enfermos de Huntington presentan trastornos de percepcin afectiva y de
identificacin de caras de personas no familiares. Por su parte, Sprengelmeyer et al
encontraron un deterioro significativo en la prueba de emparejamiento de caras no
familiares y un marcado deterioro en las tareas de discriminacin entre diferentes
emociones, como enfado y miedo, as como una incapacidad para reconocer la emocin
de asco, lo cual fue ms evidente a la hora de reconocer dicha emocin en otras
personas que en ellos mismos. Por su parte, Gray et al encontraron, igualmente,
trastornos en el reconocimiento de la emocin de asco, pero en un grupo de sujetos que
se encontraba en las fases preclnicas de la enfermedad.

Funciones ejecutivas

Desde las primeras descripciones realizadas por Albert et al, se ha observado que existe
una gran similitud entre los trastornos cognitivos caractersticos de la demencia
subcortical y los que son frecuentes en los pacientes que presentan alteraciones en los
lbulos frontales. En la actualidad, gracias a los grandes avances que se han podido
realizar en el campo de las neuroimgenes y la neuropatologa, se sabe que la corteza
frontal presenta una gran cantidad de conexiones con diferentes estructuras, como son
los ganglios basales, el tlamo, la amgdala, el crtex entorrinal y el hipocampo, y que
las lesiones a lo largo de estas conexiones o circuitos seran las responsables de muchas
de las alteraciones cognitivas (crtex prefrontal dorsolateral) y emocionales (crtex
orbitofrontal y cingulado anterior) que suelen observarse en varias enfermedades
neurodegenerativas.

La EH, como se ha indicado con anterioridad, se caracteriza principalmente por una

afectacin del neoestriado, es decir, de los ncleos caudado y putamen. En una
investigacin realizada por Mndez et al sobre 12 pacientes que presentaban lesiones en
el ncleo caudado (11 unilaterales y uno bilateral), se observ que algunos de los
principales cambios que desarrollaban estos sujetos fueron apata, desinhibicin o
trastornos afectivos mayores, y los cambios cognitivos ms evidentes fueron en las
tareas que requeran habilidades de planificacin y secuenciacin; tambin se
encontraron trastornos en el volumen (span) atencional, as como una disminucin del
rendimiento en las pruebas que evaluaban el recuerdo libre en tareas de memoria
episdica y semntica, en contraste con una buena capacidad de reconocimiento en las
pruebas de memoria. Todo ello, segn estos investigadores, es similar a los cambios
tanto cognitivos como de comportamiento caractersticos de los sujetos con EH en
estadios iniciales, y se ponen entonces de manifiesto alteraciones en las funciones de las
que son responsables los circuitos que van desde el lbulo frontal al ncleo caudado, el
tlamo y viceversa.

En otra investigacin desarrollada con el fin de confirmar la hiptesis de la afectacin

frontoestriada en sujetos con EH, Bckman et al analizaron la relacin existente entre
los marcadores dopaminrgicos, el volumen cerebral, tanto de estructuras corticales
como del estriado, y el rendimiento en una batera de evaluacin neuropsicolgica de
este tipo de pacientes, en comparacin con sujetos controles normales. Los
investigadores encontraron que las medidas del volumen del lbulo frontal y la
dopamina en el estriado mostraban una fuerte y muy consistente relacin con el
rendimiento cognitivo de los pacientes. Concluyeron que estos resultados son
consistentes con la hiptesis de que la EH constituye una demencia de afectacin
frontoestriada que conlleva alteraciones en las estructuras y vas involucradas en los
circuitos anteriormente comentados.

Algunos de los principales trastornos cognitivos que se han encontrado en los pacientes
con EH y que pueden asociarse a alteraciones en los circuitos frontosubcorticales son:
alteraciones en la organizacin, secuenciacin y planificacin del comportamiento, falta
de flexibilidad cognitiva y de comportamiento, de razonamiento y fluidez verbal, y
tambin trastornos de memoria de trabajo. Por otro lado, se ha encontrado que los
pacientes con EH presentan un rendimiento peor en diferentes test cognitivos que
resultan ser sensibles a las alteraciones frontosubcorticales, como son el test de la torre
de Londres, el test de clasificacin de tarjetas del Wisconsin, el test de abstraccin, el
test de colores denominado Stroop, el test de fluidez verbal (una categora y una letra),
el trail making test (parte A y B), el test de dgito-smbolo y el test de dgitos, tanto en
progresin como en regresin. (Deus-Yela J, Pujol J, Espert R.,1997, pg. 1257-1268)
1.4.- ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

1.4.1 Fase inicial

Aunque el psiclogo o psiquiatra, el asesor gentico y otros especialistas pueden ser

necesarios en diferentes etapas de la enfermedad, generalmente el primer profesional en
el diagnstico y en encontrar tratamiento es el neurlogo. El psiclogo asesora antes de
realizarse las pruebas genticas, y despus de dar los resultados, ya que la terapia
familiar es muy importante y necesaria. En esta etapa la medicacin es a menudo
efectiva tratando la depresin y otros sntomas emocionales. Es un buen momento para
comenzar a planificar el futuro (planes financieros, etc.) y redactar documentos legales
(testamento, documento de ltimas voluntades, etc.).Los trabajadores sociales pueden
ayudar a determinar cules son las necesidades. El dar la informacin de manera
adecuada a los pacientes y a sus familias es primordial para afrontar la enfermedad y
desarrollar el control progresivo de la misma. Demasiada informacin despus del
diagnstico puede ser muy estresante, la informacin debe ser vlida y til para resolver
los problemas vitales que se vayan presentando durante la enfermedad. ( Lpez ,V,
Burguera H. 2010).

1.4.2 Fase media

Durante esta fase se produce un deterioro motor, cognitivo y comportamental

progresivo. La atencin del paciente puede hacerse en el hogar o en residencias a
tiempo parcial o total. Algunos pacientes prefieren permanecer el mayor tiempo posible
en casa con los apoyos adecuados. El problema ms grave se presenta en los enfermos
ms jvenes, que no disponen de servicios y suelen ser atendidos en el hogar; a pesar
de no ser una opcin deseable en esta etapa de la vida, seran recomendables residencias
de da especializadas
En este perodo se puede trabajar.( Lpez ,V, Burguera H. 2010)

Comunicacin

Pueden surgir problemas cuando los individuos tratan de expresar pensamientos

complejos con palabras que ya no pueden pronunciar en forma inteligible. Repetirle a la
persona con EH sus palabras puede ser til para que ella sepa que le han entendido. A
veces las personas del entorno del enfermo suponen errneamente que si los individuos
no hablan tampoco entienden, por lo que no hay que aislar a las personas afectadas no
hablndoles, y se les debe mantener en un ambiente tan normal como sea posible. La
terapia del habla puede mejorar la capacidad del individuo para comunicarse. Es
importante consultar a un logopeda quien podr ofrecer consejos y estrategias para
mejorar la comunicacin y las capacidades para tragar de los enfermos. Continuarn
disfrutando al ver fotografas o al escuchar historias de sus familiares y amigos.

Ejercicio fsico

Es extremadamente importante que la persona con EH mantenga un buen nivel fsico

mientras lo permitan su estado y el curso de la enfermedad. Los individuos que hacen
ejercicio y se mantienen activos tienden a estar mejor que los que no lo hacen. Un
rgimen diario de ejercicios puede ayudar a la persona a sentirse mejor fsica y
mentalmente. Aunque su coordinacin sea mala, los individuos deben continuar
caminando, si es necesario con ayuda. Debe permitirse mientras sea posible a los que
desean caminar de forma independiente que lo hagan, evitando la presencia de objetos
duros y cortantes. Esto ayudar a asegurar la independencia mxima minimizando el
riesgo de lesiones por una cada. Los individuos tambin pueden usar un acolchado
especial durante las caminatas para protegerse contra lesiones por cadas. Algunas
personas han encontrado que pequeas pesas en los tobillos pueden ayudar a la
estabilidad. El uso de zapatos resistentes que se ajusten bien tambin puede ayudar,
especialmente los zapatos sin cordones, que pueden ponerse y quitarse fcilmente.

Actividades de la vida diaria

Los terapeutas ocupacionales y los fisioterapeutas pueden ser necesarios para mantener
el control de los movimientos voluntarios y para mejorar las habilidades sociales a
travs de programas de ejercicios fsicos, cognitivos y rehabilitacin social, de
pensamiento y razonamiento, etc., que ayuden a mantener los mximos niveles de
funcionalidad. De nuevo aqu pueden emplearse sencillas estrategias para ayudar a
disminuir la frustracin, incrementar la funcionalidad y prolongar la independencia
funcional, trabajando con las familias en reas como seguridad, motricidad fina,
equilibrio, resistencia, y funcionamiento en general. Por ejemplo, la desorientacin y las
prdidas de memoria a corto plazo pueden ser compensadas etiquetando los cajones y
armarios, manteniendo una rutina diaria y apuntando en un calendario las citas y los
eventos. Las prdidas de equilibrio pueden ser confundidas con embriaguez, y es til
llevar documentacin que claramente refleje un diagnstico de la enfermedad.

1.4.3 Fase final

En las etapas finales de la enfermedad, la duracin de los movimientos se alarga,

manteniendo los miembros en posiciones complicadas y dolorosas durante un tiempo
que puede prolongarse hasta horas. La enfermedad puede terminar en demencia. La
incapacidad es total. La ayuda de los equipos paliativos (mdicos, enfermeras,
psiclogos, trabajadores sociales, religiosos y personal voluntario) puede ser clave para
ayudar a la familia.( Lpez ,V, Burguera H. 2010)
1.5.- APOYO POR PARTE DEL CONTEXTO Y FAMILIAR

Impacto en la familia
Las reacciones de los miembros de la familia suelen ser diferentes segn el lugar que
ocupan en ella y el miembro o miembros afectados.

Impacto en el cnyuge no afectado

A medida que la enfermedad avanza, el rol familiar del enfermo va cambiando. El
cnyuge no afectado debe hacerse cargo cada vez ms de las labores domsticas, tomar
ms decisiones y asumir las obligaciones que el enfermo no podr ya realizar.

Adems suele convertirse en el cuidador principal, y puede sentirse exhausto, aislado y

desbordado por sus responsabilidades. Los cnyuges de enfermos crnicos tienen ms
probabilidades de padecer problemas fsicos, sociales y mentales en comparacin con el
promedio de poblacin. Aquellos que cuidan a pacientes con un comportamiento
desfavorable, en graves etapas de una enfermedad, o en una prolongada duracin de la
misma, experimentan un mayor impacto (fatiga, estrs, morbilidad fsica y psquica,
incrementando incluso los ndices de mortalidad)

Los sentimientos comunes ms descritos para la EH incluyen sobrecarga, estrs,

cansancio, e incapacidad para afrontar con xito la enfermedad. La presencia de hijos en
la familia incrementa enormemente el nivel de angustia. Los cnyuges suelen afrontar el
reto de encontrar un equilibrio entre su propia autonoma y sus necesidades personales,
sentimientos de responsabilidad hacia los miembros de la familia, percepciones sociales
y dependencia de apoyo externo. Hay una constante presin de que todo depende de
ellos y de que no pueden salir, enfermar, herirse, o incluso slo relajarse. (Andrich,
Jrgen y Jrg T. Epplen, 2006)

La presencia de la enfermedad puede producir la separacin de la pareja, que a menudo

ocurre a los dos o tres aos. El divorcio es ms comn en parejas jvenes,
especficamente en aquellas de menos de 40 aos, o que han vivido juntos pocos aos.
Los cnyuges pueden directamente justificar su demanda de divorcio por la necesidad
de cuidar de los otros hijos en lugar de al portador, as como por el deseo de minimizar
la exposicin de los hijos al padre o madre enfermo.

Impacto en los hijos

Los nios y los adolescentes debern afrontar el hecho de vivir con una madre o un
padre enfermo, cuyo comportamiento puede ser errtico; incluso quiz tengan que
participar en su cuidado.

Las manifestaciones psicolgicas del padre enfermo (la ausencia de atencin, una severa
disciplina, expectativas incongruentes respecto a los hijos, actitudes irritables y
exigentes) pueden debilitar las relaciones entre padres e hijos. De hecho, los hijos son
los individuos psicolgicamente ms frgiles y para ellos la aceptacin y tolerancia de
la enfermedad es extremadamente difcil. As, no se recomienda que hijos en riesgo de
padecer la enfermedad sean los cuidadores debido a su gran vulnerabilidad emocional.

Para los padres, hablar con los hijos sobre la enfermedad puede plantear difciles
cuestiones. Deben los nios conocer esta enfermedad? Si es as, a qu edad? Cundo
un nio es suficientemente mayor para enfrentarse con la idea de estar en riesgo de
padecerla?

Los nios pueden tener problemas: con la comprensin de la enfermedad, con la

reorganizacin familiar, y con la situacin emocional del cuidador.

No hay respuestas fciles, porque los nios se desarrollan a diferente ritmo y cada
situacin familiar es diferente. Generalmente es una buena idea ser lo ms franco
posible sin llegar a ser alarmista, y transmitir los hechos poco a poco. De esta forma el
nio puede desarrollar una conciencia gradual sobre la enfermedad y no ser
repentinamente abrumado por la informacin. No ayuda tratar la enfermedad como un
vergonzoso secreto familiar, ya que de nios o de adolescentes terminarn
descubrindolo. Negar la verdad puede llevar a la desconfianza y al resentimiento.

Impacto en los hermanos

En algunas familias, los hermanos no afectados sienten la presin al asumir el papel de
cuidadores de los hermanos afectados. Cuando hay varios potenciales cuidadores en la
familia, los conflictos pueden surgir sobre quin asume las responsabilidades y durante
cunto tiempo.

Los sentimientos de culpa del hermano no portador, y los de injusticia del portador,
pueden provocar la ruptura de los vnculos entre los hermanos.

Cuidador primario y cuidadores externos

El cuidado es una ocupacin a tiempo completo que requiere dedicacin y compromiso,
y ciertamente no es un papel fcil de asumir. El cuidado de un individuo afectado por
EH puede resultar muy problemtico debido a las complicaciones que surgen, a la
variedad de sntomas de la enfermedad, y al lento desarrollo. Tambin precisa que se
asuman tareas adicionales que previamente eran llevadas a cabo por el paciente, tales
como ganar dinero, cuidar de los hijos, labores domsticas, etc.

El cuidador primario se convierte en eje central de la familia y es la persona ms

vulnerable. Puede asumir o elegir l mismo este rol libremente (cuidador egosintnico)
o por obligacin (egodistnico); asimismo, puede no solicitar ayuda, o solicitarla y no
recibirla; o pedir reconocimiento y validacin, y slo recibir (o no) ayuda. Su bienestar
depende de la gravedad de los sntomas del enfermo, de los apoyos sociales de que
disponga y de la percepcin que tiene sobre el balance entre la carga que le supone y los
beneficios que obtiene (Asociacin Huntington Espaola, ACHE s.f).
El cuidador primario necesita apoyo y aprender competencias. Los grupos de apoyo en
las asociaciones pueden ser un buen recurso ya que les pueden proporcionar apoyo
emocional, pero tambin ideas y sugerencias prcticas de otros cuidadores. Asimismo,
necesita mantenerse sano para poder continuar cuidando al enfermo, para lo que
necesita de momentos de descanso.

Cuando la enfermedad progresa, la familia necesita introducir cuidadores externos.

stos deben ser personas de confianza y, aunque son vitales, pueden comprometer la
calidad de vida de la familia, sobre todo cuando permanecen en casa a diario y la
intimidad familiar queda mermada por su presencia.

Los pacientes necesitan una estabilidad en su entorno y, normalmente, no reaccionan

bien a los cambios. Por ello, es importante que haya una continuidad en los cuidadores.
El apoyo psicolgico y el entrenamiento de los cuidadores externos es muy importante
para mantener su equilibrio psicolgico.

Apoyo
Los jvenes que viven en una familia con la enfermedad de Huntington deben pasar por
muchos cambios en su familia, cuando adems ellos estn en un momento de sus vidas
en el que tendran que conocerse a s mismos y tener muchos cambios en su propia vida.
El apoyo y la comprensin por parte de la familia y amigos es muy importante, de todas
formas.

CAPITULO II

COMUNICACIN
2.1.- CONCEPTO DE COMUNICACIN
El concepto de comunicacin es difcil de establecer. Existen, segn citan DANCE y
LARSON (1976), ms de ciento veintisis definiciones de comunicacin. No existe
ningn estudio comparativo de los diferentes conceptos en espaol, si bien el
Diccionario de la Lengua Espaola (1992:I) incluye once acepciones del vocablo
comunicacin.

ANZIEU (1971), define la comunicacin como el conjunto de los procesos

fsicos y psicolgicos mediante los cuales se efecta la operacin de relacionar a
una o varias personas emisor, emisores- con una o varias personas receptor,
receptores-, con el objeto de alcanzar determinados objetivos.
MAILHIOT (1975) postula que la comunicacin humana no existe en verdad
sino cuando entre dos o ms personas se establece un contacto psicolgico. No
basta que seres con deseos de comunicacin se hablen, se entiendan o incluso se
comprendan. La comunicacin entre ellos existir desde que (y mientras que)
logren encontrarse. .( Ongallo .C, ,2007),

Para MOLES (1975), la comunicacin es la accin por la que se hace participar a un

individuo situado en una poca, en un punto R dado, en las experiencias o estmulos de
otro individuo (de otro sistema) situado en otra poca, en otro lugar (E), utilizando los
elementos de conocimiento que tienen en comn. .( Ongallo .C, ,2007),

Qu es comunicar?
Comunicar es intercambiar. De hecho, en sentido estricto, comunicar es entregar a
alguien algo propio, por lo general, una informacin. Los significados ms utilizados
del vocablo comunicacin, en los trminos del lenguaje coloquial, pueden ser los
siguientes:

a) Proceso segn el cual un emisor transmite una informacin a un receptor.

b) Relacin interhumana segn la cual dos o ms individuos pueden entenderse. La
comunicacin supone entonces el dilogo, lo cual implica que cada uno de los
interlocutores acepta al otro como persona diferente y autnoma.

Qu es la comunicacin?
Una primera aproximacin para entender el concepto de comunicacin es a partir de su
etimologa. Comunicar viene del vocablo latino communicare, que significa
compartir algo, hacerlo comn, y por comn entendemos comunidad; o sea,
comunicar se refiere a hacer a algo del conocimiento de nuestros semejantes. Su
etimologa nos lleva a suponer que la comunicacin es un fenmeno que se realiza
como parte sustancial de las relaciones sociales. Ahora bien, qu es ese algo que
mencionamos? Pues se trata de la informacin. Tanto las personas como los animales
constantemente estamos recopilando datos de nuestro entorno, los procesamos y
compartimos con nuestros semejantes esperando lograr una reaccin en ellos que nos
permita resolver alguna necesidad.
2.1.1.- Proceso de la comunicacin

Comunicacin es un proceso de transmisin por parte de un emisor, a travs de un

medio, de estmulos sensoriales con contenido explcito o implcito, a un receptor, con
el fin de informar, motivar o influir sobre el mismo.

Fue Aristteles (384-322 a.C.) quien en sus tratados filosficos1 diferenci al hombre
de los animales por la capacidad de tener un lenguaje y conceptualiz a la comunicacin
la relacin de tres elementos bsicos:

a) Emisor: Dentro del proceso comunicativo, es la parte que inicia el intercambio

de informacin y conduce el acto comunicativo. Es quien transmite el mensaje,
el que dice o hace algo con significado.
b) Mensaje: Se refiere a la informacin transmitida. Es lo que se dice.
c) Receptor: Es quien recibe el mensaje.

2.1.2.- Principios de la comunicacin

En la comunicacin de calidad no hay diferencias entre lo que el emisor quiere decir y

lo que el receptor entiende. En la comunicacin en general, y en el mundo profesional
en particular, lo importante se considera lo que entiende el receptor, y no lo que el
emisor quiere decir. Cuando un receptor no comprende un mensaje, o lo malinterpreta,
posiblemente la causa est en la falta de claridad por parte del emisor. Para hacer ms
eficaz la comunicacin, el emisor debe orientar el mensaje al receptor y a la respuesta
que queramos obtener de l. Ongao .C, (2007)

2.1.3.- Tipos de la comunicacin

Comunicacin humana Verbal

La comunicacin verbal es aqulla que va ms all de los simples displays audibles

(llanto, risa, gritos, gemidos, etc.) y se basa en la palabra. Se estructura en sonidos
articulados que adquieren un significado, cuya combinacin puede expresar ideas
mucho ms complejas que las que se lograran usando los displays antes mencionados.
Este hecho es comnmente conocido como el acto de hablar.

No verbal
Una parte de la comunicacin no verbal es innata y otra parte se aprende por la
imitacin de cdigos socialmente establecidos. Nos referimos a aquellos movimientos,
posturas, expresiones, gestos y miradas que realizamos (consciente o
inconscientemente) cuando nos comunicamos, generalmente de forma oral. As pues,
cuando hablamos con alguien slo una parte de la informacin que damos o recibimos
proviene de las palabras. (Vygotsky, L. 1987)
2.2.- CONCEPTO DE LENGUAJE

Luria (1977) expone que lenguaje es un sistema de cdigos con la ayuda de los
cuales se, designan los objetos del mundo exterior, sus acciones, cualidades y
relaciones entre los mismos. Esta definicin la considero interesante dado a la
importancia que le presta a los cdigos para la delineacin de objetos, ya sean
concretos o abstractos, los cuales en gran medida nos ayudan a visualizar el
mundo que nos rodea considerando nuestros preceptos
socioculturales(Paredes,E. 2004)
Pavio y Begg (1981) indican que el lenguaje es un sistema de comunicacin
biolgico especializado en la transmisin de informacin significativa e
intraindividualmente, a travs de signos lingsticos. La definicin de estos
autores entrelaza de forma soslayada diversas disciplinas de pensamiento para
describir los procesos de transmisin de informacin lo cual la hace
multidisciplinaria. (Paredes,E. 2004)

2.2.1 Estructuras corticales y subcorticales que intervienen en el lenguaje

La mayor capacidad de interaccin para los humanos es el lenguaje, la cual se cree que
es innata, con una estructura anatomofuncional determinada y que adems se va
desarrollando mediante la estimulacin adecuada del medio que rodea al nio. (Mauri
S., 2013, pg. 16 18)

En cuanto a la estructura anatomofuncional del lenguaje, se puede decir que las reas
principales en el desarrollo del mismo son las reas perisilvianas del hemisferio
dominante (rea de Broca y rea de Wernicke), aunque tambin son necesarias grandes
extensiones corticales en los dos hemisferios y una red de conexiones entre las mismas.

reas corticales relacionadas con el lenguaje

reas del lenguaje (reas 44 y 45) Se denominan rea de Broca. Sus funciones
son las de comprender y articular el lenguaje hablado y escrito. Los daos en estas
rea pueden producir varios tipos de Afasias, que son dificultades e imposibilidades
para entender el lenguaje o incluso emitirlo, a pesar de que nuestros sentidos tanto de
la visin como de la audicin estn intactos. (Matamala., s/a, pg. 10)

Por una parte, el rea de Broca se encarga del ordenamiento de fonemas en palabras y
oraciones, adems del acceso a palabras funcionales, aspectos necesarios para la
posterior produccin del lenguaje. (Mauri S., 2013, pg. 16 18)

Cabe destacar que la funcin del lenguaje slo se concentra en el hemisferio derecho.

a) rea de Wernicke (reas 22, 39 y 40) Regin de la corteza asociativa auditiva

en el lbulo temporal izquierdo de los humanos. Se Conecta con el rea de
Broca por medio del Fascculo Longitudinal Superior. Es importante para la
 comprensin de las palabras y la produccin de discursos significativos. La
afasia de Wernicke, que es provocada por un dao en esta rea, da como
resultado un discurso fluido pero carente de significado.

Por otro lado, se encuentra el rea de Wernicke, cuya funcin es procesar los
sonidos del habla y reconocerlos como palabras mediante la descodificacin de los
fonemas, siendo esto necesario por lo tanto para una buena comprensin del lenguaje.
Estas dos reas se encuentran conectadas por el fascculo arqueado para asegurar la
relacin entre las reas receptivas y motrices del lenguaje. (Mauri S., 2013, pg. 16
18)

El rea de Wernicke se va a conectar adems con las reas motoras y promotoras a

travs de las vas corticocortical (implicada en el aprendizaje asociativo) y
corticosubcortical (correspondiente al aprendizaje de hbitos). Posteriormente, los
conceptos adquiridos se almacenan y organizan en las reas de asociacin de la corteza,
donde los conceptos ms especficos se encuentran en una zona anterior y los nombres
ms comunes en una ms posterior. Adems, el rea posterior del lenguaje ser la
superficie de contacto entre el rea de Wernicke y las percepciones y los recuerdos.

Son muchas las reas cerebrales (corticales y subcorticales) que intervienen en el

lenguaje tanto sensoriales como motoras.

b) Crtex Motor
c) Corteza Visual
d) Corteza Auditiva

Todas las reas que intervienen en el lenguaje se relacionan entre s formando un

mecanismo de reconocimiento del lenguaje de forma estructurada, desde la palabra oda
hasta el reconocimiento de la misma de manera semntica.

rea prefrontal o rea asociativa frontal (10, 24, 32 y 46 de Brodmann)

Incluye los procesos mentales de control funcional en la elaboracin y produccin del
lenguaje (planificacin, programacin, memoria de trabajo, comparacin con modelo
terico, monitorizacin perfuncional, correccin de la produccin, monitorizaacin
posfuncional). (Etchepareborda M. & Lpez Lzaro M.J., 2005, Pg. 105 106)

La corteza prefrontal est profundamente involucrada con las reas subcorticales como
son los ncleos dorsolomedial, ventral anterior, pulvinar medial y complejo nuclear
suprageniculado del tlamo.

Se ha dividido en tres zonas funcionales: dorsolateral, orbitofrontal y frontomedial.

La zona dorsolateral es rica en conexiones con reas asociativas parietales, occipitales y

temporales. Est implicada en funciones como el razonamiento y la formacin de
conceptos, la generacin de acciones voluntarias o el proceso de memoria de trabajo.

El rea 10 est involucrada en el razonamiento y la planificacin, especialmente en

mantener en la mente objetivos mientras se explora y procesa informacin secundaria.
 reas subcorticales relacionadas con el lenguaje
Ganglios de la base: Los ganglios de la base reciben influencias principalmente
de la corteza cerebral y del tlamo ptico, proyectndose fundamentalmente en
el tlamo. Es a travs de estas proyecciones que influyen sobre las vas
corticoespinales y corticobulbares. Esta disposicin anatmica permite a los
ncleos de la base desempear un importante papel de coordinacin de las
actividades de la corteza cerebral, del tlamo y en forma indirecta del cerebelo.

El patrn articulatorio que acompaa a un sndrome hipocintico (acinesia) se denomina

disartria hipocintica (impreciso, debido a la lentitud o a la limitacin de la amplitud de
los movimientos, debilidad de las vlvulas articulatorias y dificultades para iniciar el
movimiento).

El patrn articulatorio que acompaa a un sndrome hipercintico (corea o atetosis) se

denomina disartria hipercintica (presencia de movimientos involuntarios que
perjudican la respiracin, la fonacin y la articulacin).

Cerebelo: El cerebelo recibe, a travs de fibras espinocerebelares, informacin

de todas las submodalidades somestsicas, particularmente las involucradas en el
sentido de la posicin y la sinestesia. Recibe tambin impulsos de la corteza y
del tronco cerebral. Esto significa que el mismo est informado sobre todos los
eventos somestsicos ocurridos en la periferia, as como sobre los comandos
motrices originados en la corteza cerebral y en otras estructuras subcorticales.
Por otro lado, tambin enva, a travs de sus ncleos, impulsos para todas las
regiones del sistema nervioso central involucradas en el control de la motricidad.

Los trastornos articulatorios de origen cerebeloso llaman la atencin por la relativa

integridad de los segmentos fonmicos y por la gran perturbacin del ritmo. Este tipo de
trastorno articulatorio se denomina disartria atxica o cerebelosa.

2.2.2 Desarrollo del lenguaje

1 2 meses:
a) Lloros.
b) Emite sonidos vegetativos.
c) Vocalizaciones reflejas.
d) Reaccin ante los sonidos y las luces.

OJO!!! Si no se sobresalta ante ruidos fuertes.

3 4 meses:
a) Alerta visualmente y seguimiento.
b) Gira la cabeza hacia la fuente sonora.
c) Est atento a las conversaciones.
d) Distingue la voz de la madre.
e) Primeros balbuceos autnticos: vocales, velares.
 f) Universalidad de los sonidos.

OJO!!! Si se asusta al ver aparecer al cuidador a su lado.

5 6 meses:
a) Mueve la cabeza y los ojos.
b) Movimiento al unsono de los ojos.
c) Se vuelve hacia la fuente de sonido y la escucha.
d) Da gritos de alegra y hace gorgoritos.
e) Balbucea con mucha frecuencia.
f) Escucha sus propios sonidos.
g) Aparicin de bilabiales y nasales.
h) Balbuceo reduplicado.

OJO!!! Si no se sobresalta con ruidos fuertes o no busca con la mirada la fuente

sonora.

7 8 meses:
a) Sigue con el balbuceo, que posee ritmo, tono y entonacin.
b) Expresa placer o malestar sin palabras.
9 10 meses:
a) Proceso asimtrico de interpretacin.
b) Inicios de la comunicacin intencional: alternancia en la mirada y recursos
gestuales y orales.
c) Decticos + vocalizaciones.
d) Funciones
Protoimperativas
protodeclarativas.
e) Balbuceo no reduplicado: jerga.
f) Repite los sonidos que oye.
g) Palabras bislabas.
h) Produccin de los fonemas de la lengua materna.
i) Comprensin de las primeras palabras: respuesta a contextos concretos,
repetitivos y a entonacin.
j) Inhibicin de la succin y su sustitucin por la deglucin: malformaciones
dentarias y deglucin atpica.
k) Atento a su alrededor.
l) Reaccin ante sonidos muy tenues.
11 12 meses:
a) Combinacin de gestos: decticos + indicacin.
b) Funciones comunicativas: instrumental, reguladora, personal e interactiva.
c) Simbolizacin
enriquecimiento de la comunicacin.
d) Palabras etiqueta.
e) Pronuncia las primeras palabras pap, mam.
f) Dice tres palabras.
OJO!!! Si no aparece el balbuceo o ste desaparece.

13 15 meses:
a) 20 primeras palabras.
b) Sobrerregularizacin de las palabras.
c) Holofrases.
16 18 meses:
a) Inicio de la fase lxica:
50 palabras.
b) Descubrimiento del nombre.
c) Funcin referencial del lenguaje.
19 21 meses:
a) Frases de 2 palabras.
b) Relaciones de existencia, repeticin y negacin.
c) Desarrollo de habilidades: encadenamiento y relacin.
d) Repeticin de palabras e imitacin de frases hechas como acceso a la
morfosintaxis.
22 24 meses:
a) Descontextualizacin de las palabras.
b) Uso de vocales como artculos.
25 36 meses:
a) Frases de 3 palabras.
b) Lenguaje inteligible pero agramatical.
c) Adquisicin temprana de nombres y acciones concretas.
d) Adquisicin ms tarda de palabras abstractas y en contextos conversacionales.
e) Dominio de las frases simples.
f) Sujeto:
primeras personas del singular.
g) Verbo:
Infinitivo
Imperativo
Presente de indicativo
Presente continuo
Pretrito perfecto
Futuro perifrstico inmediato.
h) Objeto:
faltan concordancias.

i) Uso plurifuncional de palabras funcin

2.2.3 Componentes del lenguaje

Se han dado multitud de definiciones sobre el lenguaje:

a) Primero se centraron en la descripcin de los aspectos estructurales (Bloomfield,
1993).
b) Despus surgi el inters por los mecanismos de explicacin (Osgood, 1963).
 c) Posteriormente se dio una fragmentacin del estudio del lenguaje enfatizando los
componentes dominantes especficos, como es la estructura de la oracin
(Chomsky, 1957).
d) Definicin actual bsica, amplia y interdisciplinar: Lenguaje como un cdigo
para comunicar (transmitir y recibir) informacin (Reich, 1996).
Consenso en la caracterizacin de este cdigo en cinco componentes: Fonologa,
semntica, morfologa, sintaxis y pragmtica.
Fonologa
a) Hace referencia a los sonidos del habla.
b) Los sonidos se estructuran en fonemas (conjunto de diferentes frecuencias
acsticas): son los elementos ms pequeos del lenguaje que al cambiarse unos por
otros dan lugar a diferentes palabras.
c) Cada lengua utiliza un conjunto definido de fonemas.
d) Clasificacin de los Fonemas:
Voclicos (aire procedente de los pulmones tiene va libre para salir).
Consonnticos (el aire se encuentra con alguna obstruccin para salir).
Clasificacin:
e) Por su lugar de articulacin: bilabial, labiodental, linguodental,
linguointerdental, linguoalveolar, linguopalatal o linguovelar.
f) Por su modo de articulacin: oclusivo, fricativo, africado, nasal, lateral, vibrante
simple o mltiple.
g) Por la posicin de las cuerdas vocales durante el paso del aire: sordos, sonoros.
Semntica
Hace referencia al significado de la palabra (combinacin de fonemas). Las palabras son
las unidades fundamentales del lenguaje, constituyen la base de la estructura de la
informacin comunicable, tanto en la produccin como en la comprensin.
Lxico mental:
a) Conjunto de representaciones mentales correspondientes a las palabras y
a su organizacin en nuestra mente (conjunto fonemtico asociado con
sus grafas, su significado con las reglas morfosintcticas, y la
combinacin de palabras para generar frases del lenguaje).
Acceso lxico:
b) Proceso de actualizacin de la informacin contenida en el lxico mental
necesaria para la actividad lingstica, tanto en produccin como
comprensin del lenguaje.
Morfologa y sintaxis.
Morfologa:
a) Diferentes formas que adoptan las palabras mediante los afijos (prefijos
y/o sufijos) para precisar su significado y facilitar la conexin con las
dems palabras en la constitucin de oraciones.
Sintaxis:
c) Conjunto de reglas que regulan las combinaciones entre las palabras para
producir oraciones.
d) Tradicionalmente, por su estrecha relacin, ambos conceptos han sido
englobados en el de gramtica.
e) A partir de la combinacin de un n limitado de palabras se puede
generar un n ilimitado de oraciones. Aunque la informacin transmitida
en las oraciones no solo depende de la semntica de las palabras y la
estructura sintctica que las une sino, adems, de los aspectos
pragmticos relacionados con el uso del lenguaje.
Pragmtica
Aspectos del lenguaje en su utilizacin adaptativa en la interaccin del individuo con su
entorno.
Toma en cuenta las intenciones comunicativas del hablante, el contexto y circunstancias
en que se produce la actividad lingstica, relacin establecida entre el hablante y sus
interlocutores, relacin del discurso con los conocimientos previos de ambos, la
globalidad del acto comunicativo: qu, para qu y cmo comunica el sujeto.
Proporciona las claves ltimas para comprender el lenguaje.

2.2.4 Funciones del lenguaje

Funcin representativa o referencial

Aparece en los mensajes que informan sobre el referente o contexto. El objetivo de
estos mensajes es transmitir informacin. Su rasgo es la objetividad. (Romeo A. &
Domenech L., S/A, PPT. 1 6)
Funcin expresiva o emotiva
Aparece en los mensajes en los que el emisor deja traslucir su estado de nimo (enfado,
alegra, sorpresa...).
El mensaje pone el nfasis en los sentimientos y la actitud del hablante.
 Funcin apelativa o conativa
Se produce cuando el emisor exige al receptor una respuesta activa o intenta influir en
su conducta.
Es la funcin que est presente cuando realizamos acciones como llamar a alguien,
formular preguntas, pedir, ordenar, prohibir, aconsejar.
Funcin ftica o de contacto
Es propia de mensajes cuya finalidad es la de establecer un canal de comunicacin entre
emisor y receptor, prolongarlo o cerrarlo.
Tambin aparece en mensajes que se han convertido en frmulas con escasa funcin
informativa (saludo, psame, felicitacin, dedicatoria, brindis...)
Funcin metalingstica
Es caracterstica de los mensajes en los que la lengua (cdigo) se toma a s misma como
referente. El lenguaje verbal es el nico sistema de comunicacin que permite hablar de
s mismo. Es la funcin caracterstica de la lingstica, los diccionarios y la gramtica.
Funcin potica o esttica
Aparece en aquellos enunciados en los que el mensaje llama la atencin sobre s mismo.
Es la funcin propia de la literatura y, especialmente, de la poesa. Sin embargo, la
encontramos tambin en la lengua coloquial, en el lenguaje publicitario y en cualquier
manifestacin que utilice la lengua con una finalidad esttica.

2.2.5 Teoras de adquisicin del lenguaje

Enfoque pragmtico.

El estudio del uso del lenguaje se hace desde el enfoque pragmtico. Si Saussure haba
indicado las dos caras del lenguaje lo cierto es que slo se haba fijado en el lenguaje
como un sistema y debieron pasar aos hasta que se sentarn las bases para un estudio
del habla, del uso. El que lo consigui fue Charles Morris quien en 1938 public
"Fundamentos de la Teora de los signos". En esta obra se intentan sentar las bases de
una Teora General de los signos y es lo que se ha llamado semitica.
Para Morris una teora de los signos debera de dar cuneta por un lado de las relaciones
de los signos entre s (sintaxis) y con sus referentes (semntica), aspectos ya estudiados
por la lingstica. Y por otro lado plantea algo nuevo, que la teora de los signos debe de
explicar las relaciones de los signos con los hablantes y lo estudiara se llamara la
pragmtica (los signos significan no slo perse sino por el significado que la persona
quiera darle).
Morris formul la teora de distintas maneras en distintos escritos: "la pragmtica se
debera de ocupar de los aspectos biticos de la semiosis"; con lo que quiere decir, que
la significacin del lenguaje est limitado por su dimensin viva (la persona). Al estudio
tradicional Morris vino a aadir el enfoque desde la pragmtica.
El estudio del lenguaje a partir de Morris no se limita al estudio de las unidades y reglas
fonolgicas, sintcticas o semnticas sino que tambin debe de referirse a las
condiciones en las que se usan esas unidades y reglas.
Aspectos que estudia la pragmtica que condicionan el uso del lenguaje:
Variables internas o cognitivas:
a) El conocimiento de la situacin condiciona el reconocimiento del uso del
lenguaje en una observacin. (Lo que se quiere decir o hacer y lo que se puede
decir o hacer). Las conductas internas se pueden dividir en dos grupos:
Los estados de necesidades: el estado motivacional responde a un estado
de necesidades determinadas. Es importante conocer la funcin de
transmisin de intenciones a travs del lenguaje.
Los estados de posibilidades: depende de los conocimientos de la
persona. De ah la publicidad lo que pretende es que se recuerden ciertos
aspectos del producto.
Variables externas o sociales: tambin hay dos tipos:
a) Los estados situacionales: condicionan lo que conviene decir o comprender en
una situacin determinada. En una situacin social el uso est condicionado por
el poder decir o entender y comprender; as se notan diferencias en
conversaciones entre subordinado y jefe o entre iguales. El ejemplo ms clsico:
"Puede usted pasarme la sal?".
b) No indica que se entienda literalmente sino que piden que se pase la sal. Los
estados referenciales: condicionan o marcan lo que tiene sentido decir o
comprender. El mundo fsico tiene una determinada forma; el mundo de
referencia marca el sentido de la conversacin. Cuando hay un cambio de
ambiente habr un cambio del sentido. La literatura o la publicidad consisten en
parte en conocer la pragmtica para deshacer sus reglas.
 Enfoque conductista: Skinner.

Skinner adopta una posicin empirista, es decir, considera que el desarrollo del lenguaje
depende exclusivamente de los estmulos externos. El lenguaje son respuestas que el
nio aprende por condicionamientos aparentes, respuestas que son verbales e
intraverbales, de manera secundaria. Estas respuestas intraverbales permitieron a
Osgood elaborar una "Teora mediacional del significado", es decir, una teora que s
admita que en el desarrollo del lenguaje no slo hay respuestas externas sino que hay
una mediacin de estmulos internos.
Skinner clasifica a las repuestas verbales de un modo original y que no tuvo mucha
relevancia. Skinner distingue cuatro tipos de respuesta: los mandos, los tactos, las
respuestas ecoicas y las respuestas autocrticas. Todo esto lo plantea en su libro
"Conducta verbal" publicado en 1957.
El conductismo por aquella poca estaba en auge y se le plante que explicase el
comportamiento verbal. Pero Skinner estaba lejos de poder explicar el lenguaje debido a
los mediocres instrumentos del conductismo, fue en este momento cuando comienza el
declive de Skinner.

Aspectos positivos del conductismo:

a) El conductismo hizo que en los estudios se fijasen en el contexto, la forma de

hablar al nio, lo que se lleg a llamar en un primer momento el Babytalk. Y es
importante su esquema estmulo provoca una respuesta.
b) Tambin permiti los programas de tratamiento de nios con alteraciones del
lenguaje o tratamiento logopdico. Los estmulos no se analizan aisladamente
sino que se estudia el episodio verbal global, la conversacin.
c) Lo ms importante del conductismo es precisamente la controversia que se cre
en torno al mismo. La ciencia est influida por las modas, por los hechos
sociales, y el conductismo fue una moda que afect a todo.

Crticas hacia la teora de Skinner:

a) El lenguaje es algo muy complejo y la Teora conductista es algo insuficiente

para explicarlo.
b) Las explicaciones del conductismo se basan en el aprendizaje animal, de tal
manera que existe una generalizacin de lo que hacen los animales a lo que
 hacen las personas. Los estudios del desarrollo del lenguaje del conductismo se
basaban en el estudio con loros.
c) El conductismo no contempla ningn tipo de etapa. Para la Teora conductista el
lenguaje es simplemente sumatorio.

Enfoque innatista: Chomsky.

Chomsky toma una posicin mentalista. La teora de Chomsky es una teora formal del
lenguaje segn la cual el lenguaje se genera a partir de unas estructuras innatas; por eso
su teora se conoce como "Gramtica generativa".
Chomsky establece dos grandes principios. El principio de autonoma segn el cual el
lenguaje es independiente de otras funciones y los procesos del desarrollo del lenguaje
tambin es independiente de otros procesos de desarrollo. El segundo principio es el
principio de innatismo segn el cual el lenguaje es un conjunto de elementos y reglas
formales; es decir, es una gramtica que no puede aprenderse asociativamente en virtud
de la asociacin de estmulo con respuesta, por lo tanto, es innato.
Chomsky toma al conductismo como si fuese toda la Psicologa por lo que si no se
puede explicar debe ser porque es innato. Chomsky plantea el "problema de Platn",
este problema lo formula bajo los siguientes trminos: Cmo es que el nio aprende el
lenguaje con tanta rapidez y sencillez con un input tan pobre? Esta observacin es muy
pobre.

Enfoque cognitivo: Piaget.

La posicin de Piaget es mentalista como la de Chomsky y tambin constructivista.

Piaget plantea una teora gentica y formal del conocimiento segn la cual el nio debe
dominar la estructura conceptual del mundo fsico y social para adquirir el lenguaje.
Nunca formul una teora sobre el desarrollo del lenguaje, pero escribi muchos libros
en los que habl del lenguaje segn los cuales el lenguaje es equivalente a la
inteligencia. Desarroll una teora sobre el desarrollo de la inteligencia.
En 1923 publica "El lenguaje y el pensamiento en el nio" donde establece la primaca
del pensamiento. El lenguaje sera un producto de la inteligencia por lo que el desarrollo
del lenguaje es el resultado del desarrollo cognitivo. Habla de un lenguaje egocntrico
en los nios pequeos pues estos hablan con ellos mismos a pesar de estar con ms
gente. Segn Piaget esto sera un reflejo del pensamiento egocntrico del nio. Cuando
el pensamiento deja de ser egocntrico (descentralizacin cognitiva) aparece le lenguaje
socializado o comunicativo.
En 1946 escribe "Formacin del smbolo en el nio", un libro dedicado a la
subordinacin del lenguaje y explica a travs de la funcin simblica la capacidad de la
inteligencia para las representaciones (manejadas por operaciones del pensamiento). Los
nios al final del periodo senso-motor desarrollan la funcin simblica como una
capacidad ms de la inteligencia, hasta este momento no existe lenguaje. De esta
manera el conocimiento se refleja de distintas maneras: imgenes mentales, imitacin
diferida, juego simblico, dibujo y lenguaje.
En 1966 se publica "La imagen mental en el nio" donde profundiza en las
representaciones del nio. En este libro establece las diferencias entre los instrumentos
figurativos (representaciones) y los operativos. Explica que los instrumentos figurativos,
sobre todo el lenguaje, los ha desarrollado el pensamiento como una forma de
expresarse y socializarse.
Esto tuvo sus implicaciones:

a) Un papel activo que se le otorga al nio.

b) La funcin simblica y, en general toda la inteligencia, tiene sus races en
esquemas de accin sobre el mundo fsico y no en la interaccin.
c) Se intent investigar hasta qu punto los logros cognitivos influan en la
adquisicin de los logros lingsticos. Sincleir se encarg de estos estudios sin
obtener resultados coherentes.
d) Provoc una discusin acerca de las relaciones entre el pensamiento y el
lenguaje. Su postura se conoce como la hiptesis cognitiva fuerte en la que el
lenguaje depende del pensamiento totalmente.
e) A partir de los aos setenta dentro de la teora piagetana se matiz esta postura y
Cromer formul la llamada hiptesis cognitiva dbil: "somos capaces de
manejar determinadas estructuras lingsticas slo cuando las habilidades
cognitivas lo permiten".
Las crticas que se pueden hacer son:
a) La infravaloracin que hace del lenguaje y de los aspectos sociales y
comunicativos.
b) Su idea del egocentrismo radical y de que las personas del entorno del nio
tienen poca importancia.
c) El lenguaje se limita a una funcin representativa.
d) Confunde representacin con simbolizacin. En las imgenes mentales e
imitaciones diferidas no hay simbolizacin aunque s representacin.
 Debate entre Chomsky y Piaget.

El debate entre Chomsky y Piaget fue un debate a distancia. A partir de la reunin que
tuvieron en 1975 se public "Teoras del lenguaje y aprendizaje".
Los puntos en desacuerdo:
a) Chomsky defenda la autonoma y especificidad del lenguaje mientras que para
Piaget responde a unos principios del desarrollo cognitivo y no es un proceso a
parte.
b) Para Piaget el hecho de que en el lenguaje haya elementos universales no
significa que sean innatos. Son los primeros esquemas cognitivos y los
mecanismos funcionales de la inteligencia (asimilacin y acomodacin).
Los puntos en los que estaban de acuerdo:
a) La importancia de las estructuras internas (mentales) del sujeto.
b) Ambos utilizan un concepto bsico similar: competencia ideal (Chomsky) y
sujeto epistemolgico (Piaget).
c) Hacen un esfuerzo por construir una teora formal.
d) Ambos plantean teoras constructivistas en las que existe una gnesis de
estructuras mentales.
e) En contra de Skinner para ellos el lenguaje es un producto de la razn y no del
aprendizaje asociativo.

Enfoque sociocultural: Vygotsky

Vygotsky public en 1934 "Pensamiento y lenguaje", pero su mayor influencia le vino

con la traduccin al ingls en 1962.
Para Vygotsky el desarrollo humano se produce mediante procesos de intercambio y
transmisin del conocimiento en un medio comunicativo y social (la cultura). Es decir,
la transmisin de los conocimientos de la cultura se realiza a travs del lenguaje. Por lo
tanto, el lenguaje es el principal vehculo de esos procesos y es lo que influye
decisivamente en el desarrollo de la mente.
Las funciones mentales se interpretan como normas sociales interiorizadas como
resultado de una cesin de conciencia. Por lo tanto, lenguaje y pensamiento son dos
cosas distintas con orgenes distintos y que a lo largo del desarrollo se produce una
interconexin funcional en el que el pensamiento se va verbalizando y el habla se va
haciendo racional. De tal manera que se regula y planifica la accin. En definitiva, el
pensamiento no est subordinado al lenguaje, est influido. Para Vygotsky el lenguaje
infantil es inicialmente social (modo de comunicacin con los adultos) y es exterior en
forma y funcin. Paulatinamente el lenguaje se interioriza y pasa por un periodo
egocntrico con una forma externa pero con una funcin interna. Finalmente se
convierte en pensamiento verbal que tiene una forma interna.

Enfoque pragmtico: Bruner

El enfoque de Bruner intenta buscar una tercera va que tenga en cuenta el

constructivismo y que sea interaccionista. Quiere llenar el hueco entre lo imposible y lo
milagroso (empirismo ambientalista de Skinner y mentalismo innatista de Chomsky).
Bruner enfatiza el uso y la funcin a la hora de explicar la adquisicin del lenguaje.
Como es tan importante que el nio aprenda a comunicarse, la sociedad considera esos
como lo ms importante. El nio disfruta de un acceso privilegiado al lenguaje pues est
sistemticamente arreglado por la comunidad lingstica los llamados amplificadores
externos del desarrollo, de los cuales el ms importante es la familia.
Al nio se le proporcionan oportunidades sistemticas para negociar, los denominados
procedimientos lingsticos y significados. Es fundamental, ya desde el nacimiento, la
relacin con los agentes externos, la comunicacin pre-lingstica. Con ella empieza el
estudio del lenguaje, luego tiene una continuidad funcional con el mismo.
Los primeros precursores del lenguaje seran los llamados formatos que Bruner define
como estructuras predecibles de accin recproca. Estos formatos son situaciones que el
adulto prepara muy repetidas veces en las que interacciona con el nio. Los adultos
pueden desarrollar las estrategias de ayuda desde las cuales el nio desarrollar poco a
poco el lenguaje.
El giro comunicativo: viejos mtodos para nuevos enfoques.
a) A partir de los aos setenta se produce un a convergencia de corrientes
filosficas, antropolgicas, lingsticas en el estudio del lenguaje infantil que se
preocupan por la transmisin de la cultura y de la relacin del pensamiento y del
lenguaje con la misma.
b) A partir de aqu se empieza a estudiar el desarrollo del lenguaje en su vertiente
comunicativa, de uso e interactiva. Es el giro hacia el enfoque pragmtico donde
Bruner es el que mejor representa dicho cambio de orientacin.
c) Bruner empieza a trabajar en Harvard en los aos cincuenta en el centro de
estudios cognitivos donde nace la psicologa actual y lo hace desde la ptica
 piagetana. En 1954 en un congreso en Montreal entra en contacto con discpulos
de Vygotsky y Bruner fue uno de los que impuls la traduccin al ingls de
Vygotsky. A partir de ah se decanta hacia el enfoque socio-cultural y se traslada
a Oxford (1972) donde entra en contacto con la teora de los actos del habla y
pragmtica. El salto cualitativo lo observamos en trabajos importantes como
Snow en "Conversaciones con los nios"; Dore, "Desarrollo de los actos del
habla"; Bates, "Adquisicin pragmtica".
d) En 1972 se crea la IASCL (asociacin internacional para el estudio del lenguaje
del nio). En 1974 se crea la revista YCL dedicada al lenguaje infantil y en 1984
el CHILDES.
e) Para los nuevos enfoques se siguen utilizando viejos mtodos como el rechazo
de los experimentos, la primaca de los estudios de campo ("Estudio del lenguaje
en vivo") y la recogida de muestras de habla espontnea de conversacin.

Teoras prosdicas.

Las teoras prosdicas parten del supuesto de que al principio el nio aprende la
entonacin (la prosodia); es decir, que la adquisicin va de distinciones generales que
llamamos suprasegmentales a distinciones finas que llamamos segmentales (fonemas).
La teora prosdica mejor formulada es la de Waterson para la cual los bebs presentan
una atencin selectiva a la entonacin y percibira las curvas de entonacin como un
todo (tendran una percepcin unitaria). A partir de ah identificara esquemas de rasgos
donde se extraeran los fonemas. Aunque habra una serie de tendencias, las pautas
seran individuales.
Las teoras prosdicas explican muy bien las irregularidades de la fonologa infantil;
adems parte de la base de que el nio nace con la capacidad para percibir esquemas
fonticos e identificar esquemas. Responde adems a una creencia generalizada en lo
investigadores y es que la entonacin juega un papel decisivo a la hora de aprender el
lenguaje y los fonemas. Pero la entonacin es muy difcil de investigar de tal manera
que esta teora no ha sido contrastada y simplemente podemos intuir que tiene un fondo
de verdad.

Teoras estructuralistas.
Las teoras estructuralistas postulan que lo que se adquiere es una estructura o sistema
fonolgico y que las pautas de esta adquisicin son universales. El autor que ha
formulado la teora ms importante dentro de este mbito fue Jakobson que en 1941
plante la "Teora del contraste". Para Jakobson el desarrollo fonolgico comienza
cuando el nio comienza a emitir las primeras palabras; lo que quiere decir es que para
l hay una discontinuidad entre el balbuceo y el perodo o etapa fonolgica. El
balbuceo, por tanto, sera una etapa de articulacin.
A partir de que comienza a utilizar los fonemas construye un sistema fonolgico que es
un sistema de oposiciones o contrastes. El nio no aprende fonemas aislados sino que en
su sistema lo va construyendo es un sistema de contrastes.
La secuencia de los estadios del desarrollo es invariable y responde al principio del
contraste mximo; es decir, en cada momento se incorpora al sistema la oposicin de
mayor contraste que queda por aprender.
El primer estadio es el estadio labial en el que el nio adquiere la primera oposicin
(vocal/consonante) y es a lo que se llama contraste primario (consonante ptima -p-
/vocal ptima -a-). Este no es el primer sistema fonolgico ya que para que lo haya debe
de existir ms de una oposicin.
Tambin en este estadio aprende la slaba cannica, la forma bsica de la estructura
silbica. A partir de este estadio el sistema fonolgico se divide en dos ejes: tonalidad y
sonoridad. El eje de la sonoridad no es explicado aunque aparecen tempranamente
contrastes; sin embargo s especfica como se produce el desarrollo en el eje de la
tonalidad. Segn Jakobson se produce en dos dimensiones: compacta (vocal)/difusa
(consonante) y grave/aguda. Jakobson describe cuatro estadios dentro del eje de
tonalidad:
a) TRINGULO PRIMARIO
b) PRIMERA OPOSICIN VOCLICA.
c) TRINGULO VOCLICO.
d) TRINGULO CONSONNTICO.
La idea de discontinuidad es criticable puesto que se ha demostrado que en el balbuceo
existe una evolucin. No habla de la prosodia; se refiere a la aparicin de las
oposiciones pero no indica cmo se desarrolla el proceso de adquisicin. Incluso faltan
criterios para saber cundo se ha adquirido un contraste.
No obstante es la teora que mejor explica la secuencia del desarrollo y que en este
sentido no ha sido superada. Ha ocurrido que algn aspecto de la Teora generativa se ha
aadido a otras teoras y concretamente Mostrowitz en 1971 amplia la teora del
contraste incluyendo los elementos generativos y la teora prosoica.
Mostrowitz plantea tres estadios:
a) el estadio de la frase, donde el nio reconoce la entonacin;
b) el estadio palabra/slaba, donde el nio incorpora palabras con la slaba cannica y
c) el estadio del fonema, donde adquiere las oposiciones contrastivas en el mismo
sentido que dijo Jakobson.

Teoras naturalistas.

Las teoras naturalistas se inspiran en la gramtica generativa de tal manera que

consideran los principios fonolgicos universales e innatos. La teora ms importante es
la "Fonologa natural" de Stampe en 1969.
De acuerdo con esta teora los nios tendran un sistema innato de procesos fonolgicos
que actan sobre las representaciones de las palabras simplificndolas o alterndolas. El
proceso de adquisicin de fonologa consistira en la revisin de ese sistema de procesos
que se iran limitando, ordenando y finalmente suprimiendo momento en el cual
finalizara el proceso de desarrollo fonolgico.
De acuerdo con Stampe, este sistema de procesos se puede conocer reconociendo los
errores fonolgicos y sacando una serie de reglas que expliquen esos errores. Fue
Ingram quien en 1976 acometi dicha tarea partiendo de nios con trastornos
fonolgicos. Ingram quera saber si se poda distinguir a los nios con deficiencia
mental, disglosia por sus errores de pronunciacin. Buscaba una razn clnica y de ah
que su teora se denomine "Fonologa clnica". Ingram dej establecido un sistema de
procesos y seal que aunque los procesos son universales existan pautas individuales
de manifestacin de unos procesos y otros. El repertorio fue analizado por Bosch al
espaol en 1980 y en 1990 por Eliseo Diez-Itza.
Ingram estableci cuatro tipos de procesos relativos a la estructura de la slaba, la
asimilacin, de sustitucin y mltiples. Estos ltimos no son procesos propiamente
dichos sino que se refieren a que en una misma palabra aparecen distintos errores
debidos a distintos procesos.
a) Referentes a la slaba: reduccin de los grupos consonnticos, reduplicacin,
sustitucin de uno de los elementos, mettesis, supresin de slaba tona.
 b) Referente a la asimilacin: unos fonemas influyen sobre otros (contigua, no
contigua regresiva y no contigua progresiva).
c) Referentes a la sustitucin: lquidos y fricativos. Anteriorizacin o frontalizacin
y posterizacin.

La teora de los rasgos semnticos

El desarrollo semntico trata de cmo los nios aprenden palabras y su significado.

Existen muchas teoras que intentan explicar este desarrollo y se pueden agrupar en dos
tipos:
a) las que consideran que el nio primero adquiere significados muy generales y luego
los van especificando y
b) las que consideran que las palabras de los nios al principio tienen un significado
muy especfico y luego lo van generalizando.
La "Teora de los rasgos semnticos" es la ms importante de todas ellas y pertenece al
tipo de las teoras que consideran que el nio primero adquiere significados muy
generales y los van especificando. Esta teora fue formulada por Clarck basndose en la
"Teora componencial del significado" de Katz. De acuerdo a esta teora el significado
de las palabras estara compuesto de una serie de rasgos semnticos. Ejemplo: PERRO:
+animado; -humano; +cuadrpedo; +peludo.
Lo que dice la Teora de los rasgos es que el desarrollo semntico infantil parte de
significados con uno o dos rasgos y progresivamente el nio va aadiendo nuevos
rasgos a esos significados hacindolos ms especficos. Esta teora explica muy bien los
fenmenos de sobrextensin. Estos son debidos a que en un principio los nios tienen
pocos rasgos definidos para muchos enters.

2.2.6.- El lenguaje herramienta de construccin del pensamiento

El lenguaje al ser algo ntimamente ligado al ser humano y estar inmerso en

varios aspectos de nuestra vida diaria, ha sido estudiado desde diferentes perspectivas
de pensamiento. Algunas ciencias, particularmente las humanas han prestado atencin
especial al lenguaje hablado. Sin embargo, son innumerables los anlisis realizados
hasta el presente sobre el lenguaje escrito y sus caractersticas. (Ros I., S/A, Pg. 1.)
La idea de que el lenguaje ha transformado la conciencia humana porque permite el
desarrollo de nuevas formas de pensamiento y la adquisicin de conocimientos, nos
lleva a buscar una explicacin terica sobre las relaciones existentes entre el
pensamiento, lenguaje y su posible relacin en la determinacin de las acciones de un
receptor.
En el escrito que se presenta a continuacin se pretende hacer un anlisis terico crtico
sobre algunos elementos que componen el lenguaje y su potencial injerencia en los
procesos de comunicacin social. Aspecto que debe ser atendido por los expertos del
campo de la comunicacin por las implicaciones que puede generar durante el
desarrollo y envo de mensajes dirigidos a la poblacin.

2.2.7 Concepto del habla

Habla
Es la expresin individual de la lengua. Es una realidad concreta pues constituye la
realizacin individual de la lengua.
Ejemplo.- Un pensamiento o sentimiento puede expresarse de diferente manera.
Hablante. Toda persona capaz de ejercer su capacidad lingstica.

2.2.8.- Tipos de habla

ARGOT: Lenguaje formal de los profesionistas en sus diferentes especialidades.

JERGA: Lenguaje informal de las personas que desempean determinados
oficios o actividades.
CAL: Lenguaje popular que se basa en modismos. Se usa principalmente en
los estratos sociales ms bajos.
DIALECTO: Constituye una variedad regional de la lengua.
NORMA: Es el conjunto de reglas establecidas por el grupo social de lo que se
considera como la expresin ms adecuada. (Soberanes L., 2013, PPT. 13 14.)
 CAPTULO III

DIFICULTADES DE COMUNICACIN EN LOS ENFERMOS CON

HUNTINGTON

3.1. APARECIMIENTO DE ALTERACIONES EN EL LENGUAJE,

IMPORTANTE EN LA COMUNICACIN
En las fases iniciales de la Enfermedad de Huntington, es frecuente que estos pacientes
no presenten alteraciones de los procesos lingsticos, lo cual s suele ocurrir en otros
tipos de demencia. Adems, muchas de las alteraciones lingsticas que suelen aparecer
en los estadios medios y avanzados de la enfermedad pueden entenderse como el
resultado de otros cambios neurolgicos y neuropsicolgicos que suelen presentarse en
estos pacientes. (Arango, J. Iglesias, J. y Lopera, F., 2003, p. 3)

Algunos de los hallazgos en sujetos con EH son trastornos, principalmente, del habla
espontnea, con prdida de la iniciativa, disartria, alteraciones en la lectura
principalmente como consecuencia de la disartria, y problemas de escritura debidos a la
presencia de movimientos coreiformes. En los estadios avanzados de la enfermedad, se
ha observado disgrafa construccional caracterizada por la presencia de omisiones,
perseveraciones y sustituciones; tambin se han descrito alteraciones en la organizacin
del sistema lexicosemntico, de la complejidad sintctica dentro de su lenguaje
espontneo y dficit en pruebas de denominacin por confrontacin y en algunas tareas
de comprensin del lenguaje. (Arango, J. Iglesias, J. y Lopera, F., 2003, p. 3-4)

Por su parte, Gordon e Illes, tras analizar mediante un protocolo de evaluacin

neurolingstica una muestra de 12 pacientes con EH y 24 sujetos con riesgo de padecer
la enfermedad, encontr que los pacientes con EH se caracterizaban por presentar una
menor produccin de palabras, una reduccin del nivel de complejidad sintctica, de la
lnea meldica, de la longitud de la frase, de la agilidad articulatoria y de la forma
gramatical, as como tambin un incremento de los errores parafsicos y una dificultad
para encontrar palabras. Como conclusin, estos investigadores consideraron que, a
medida que se producen alteraciones neuropatolgicas a travs de las estructuras del
neoestriado (ncleos basales caudado y putamen), se verifican las alteraciones
lingsticas sealadas anteriormente. (Arango, J. Iglesias, J. y Lopera, F., 2003, p. 4)

En un estudio realizado por Hodges en el grupo de sujetos con EH encontr que los
errores de denominacin se relacionaron ms con una alteracin en el anlisis
perceptual. En otro estudio realizado por Ludlow con el fin de determinar los efectos de
la EH en la planificacin, iniciacin y produccin del habla mediante varias tareas, los
cambios se evidenciaron en relacin con el control de la duracin de las slabas, la
duracin de las pausas entre las locuciones y la duracin de las oraciones. (Arango, J.
Iglesias, J. y Lopera, F., 2003, p. 4)

Troster tambin estuvo a cargo de una investigacin con 20 sujetos con demencia tipo
Alzheimer leve, 20 con demencia tipo Alzheimer moderadamente grave, 20 sujetos con
EH y 40 controles normales. A todos los grupos se les administr la subescala de fluidez
verbal de la dementia rating scale, y se encontr que los pacientes con demencia tipo
Alzheimer moderadamente grave retienen pocas categoras en los temsde
supermercado y tienden a generar respuestas superordenadas en comparacin con el
grupo control. Asimismo, la alteracin en el conocimiento semntico tambin se puso de
relieve en el bajo rendimiento en la prueba de fluidez verbal por parte de los grupos con
EA leve y EH. (Arango, J. Iglesias, J. y Lopera, F., 2003, p. 4)

3.2. TRASTORNOS DEL HABLA QUE ALTERAN LA COMUNICACIN

Disartria

Las alteraciones de la articulacin debido a lesiones cerebrales se denominan disartrias.

No afectan la formulacin del lenguaje. Las disartrias comprenden disfunciones motoras
de la respiracin, habla, fonacin, resonancia y prosodia. Se habla de un habla anmala
sin trastorno del lenguaje, donde el paciente no logra sincronizar movimientos del habla,
o coloca una fuerza muscular anmala en momentos que no debe. (Surez, C., Gil-
Carcedo, L., Marco, J., Medina, J., Ortega, P. y Trinidad, J., 2007, p. 328)
Las personas con Corea de Huntington presentan un tipo de disartria denominada
hipocintica, ya que se manifiesta por ritmo variable del habla, cambios de volumen, de
entonacin, falta de sincronizacin entre la respiracin y el habla y vocales
distorsionadas. (Surez, C., Gil-Carcedo, L., Marco, J., Medina, J., Ortega, P. y
Trinidad, J., 2007, p. 328)

El tratamiento logopdico en las personas con disartria consiste en conocer bien la

sintomatologa que presenta el paciente y compensar su lesin. Si se encuentra afectada
la respiracin, puede mejorarse con ejercicios de la postura en caso de la parlisis si
existe temblor la posicin de tendido supino puede mejorar el habla al existir ms
estabilidad muscular, o los movimientos linguales pueden mejorar segn la colocacin
de la cabeza del paciente (cabizbajo). Se usan ejercicios repetitivos de fuerza de los
msculos /sin agotar) para aumentar las posibilidades de articulacin. Los ejercicios de
respiracin costoabdominal, el mantenimiento del soplo respiratorio y la coordinacin
fonorespiratoria son muy tiles para lograr un habla audible. Y el control de la prosodia
se realizar buscando un tiempo mas lento en el habla para ganar inteligibilidad.
(Surez, C., Gil-Carcedo, L., Marco, J., Medina, J., Ortega, P. y Trinidad, J., 2007, p.
328)

3.3. PROBLEMAS DE COMUNICACIN

Los problemas de comunicacin y de cognicin varan de una persona a otra. Aunque

existan rasgos en comn, dos enfermos con Enfermedad de Huntington no son nunca
iguales, adems, segn progresa la enfermedad, las diferencias aumentan. (Roades, L.,
2011, p. 2)

Durante el tiempo en el que empieza a desarrollarse dicha enfermedad en un individuo,

las neuronas comienzan a deteriorarse, lo cual ocasiona problemas significativos en tres
reas a nivel cerebral, como son: Control motor (movimiento), cognicin (pensamiento)
y comportamiento. (Roades, L., 2011, p. 2)

Los problemas con el discurso tienen lugar cuando los centros motor o cognitivo estn
afectados provocando debilidad o falta de coordinacin, corea, y problemas de
memoria, orden, habilidad para aprender cosas nuevas, razonar y resolver situaciones
difciles. Es fundamental tener en cuenta que el discurso y las funciones del lenguaje
son controlados en el lado izquierdo del cerebro; en tanto que las funciones del control
cognitivo pertenecen al lado derecho del mismo. (Roades, L., 2011, p. 2)

A continuacin se resumen las dificultades que los enfermos experimentan en distintas

fases de la enfermedad. Generalmente, los enfermos experimentarn trastornos en las
mismas reas pero la severidad de los mismos es variable, as tenemos: (Roades, L.,
2011, p. 2)

a) Disartria: Debilidad muscular, lentitud o falta de coordinacin de los labios,

lengua garganta y mandbula.
 b) Apraxia. Disminucin en la habilidad para programar las secuencias musculares
propias de la conversacin.
c) Disminucin cualitativa del discurso (el enfermo habla demasiado rpido o
demasiado despacio).
d) Falta de calidad de la voz (ronca, dura, entrecortada, con un volumen muy alto o
muy bajo.
e) Falta de coordinacin entre la respiracin y el discurso.
f) Dificultades para encontrar palabras.
g) Formacin de frases cortas.
h) Carencia de iniciativa para comenzar el discurso.
i) Perseverancia en ciertas frases o palabras cuando no es el momento oportuno.
j) Repeticin del discurso de los dems.
k) Dificultad para programar con acierto las diversas etapas de la conversacin
(tomar la palabra cuando no debe, mantener la conversacin y cambiar a otro
tema de forma apropiada).
l) Falta de capacidad para hablar.
m) Tartamudeo.
n) Dificultad para comprender la informacin.
o) Problemas cuando lee o escribe.

3.4. MTODOS PARA UNA BUENA COMUNICACIN

Tomado de Paulse, J., 2015, p. 33-35

3.4.1. Tcnicas de comunicacin

Sea dulce, tranquilo, espontneo y sosegado.

Haga uso del humor y de las bromas. Convencer a alguien para que se vaya a la
cama o al bao es ms fcil si se puede hacer de ello un juego. Use el contacto
fsico para mostrar su dedicacin, aunque sus palabras no lo muestren o no sean
entendidas. Hay personas que evitan el contacto fsico pero a la mayora les
resulta satisfactorio y reconfortante.
Empiece toda comunicacin en un tono sociable. La confianza se establece ms
fcilmente si hay una armona entre la tarea a realizar y el dilogo. Intente hablar
unos minutos de deportes, actividades escolares, de la familia, de una pelcula,
de un animal domstico o incluso del tiempo.
Mantenga el contacto visual y trate de situarse a la altura de los ojos del
enfermo. Tenga toda su energa concentrada en la persona.
Mantenga estable el volumen, la velocidad y el tono de su conversacin. Hablar
despacio y en un tono bajo har la conversacin ms fcil de entender.
Si ambos se sienten frustrados es mejor dejarlo estar y probarlo de nuevo ms
tarde. A veces un abrazo y cambiar de tema har que ambos se sientan mejor.
Otras veces puede que sea necesario que Ud. salga de la habitacin y se relaje.
No tire la toalla. Aunque la comunicacin sea ya muy difcil se puede establecer
un sistema de seales que permitan a la persona enferma seguir comunicndose
an sin hablar. Haga unas tarjetas con dibujos de objetos especficos de forma
que el enfermo pueda sealarlos.
3.4.2. Tcnicas de escucha

Escuche con atencin. No intente hacer dos cosas al mismo tiempo. El escuchar
debe ser prioritario. Si no le entiende pida disculpas y dgale que lo repita.
Reptale Ud. lo que ha odo de forma que el enfermo pueda saber qu parte de la
conversacin ha entendido y qu debe ser repetido de nuevo. Intente encontrar
una palabra o frase que tenga sentido. Repita esta palabra o frase para ayudar a
clarificar lo que se ha dicho.
Responda al tono emocional de la conversin. Quizs no pueda entender lo que
le est diciendo pero quizs puede reconocer si se lo est diciendo en un tono
enfadado o triste. El decir parece que ests enfadado muestra, por lo menos,
que uno es consciente del estado de nimo aunque no pueda descifrar las
palabras.
Recuerde que uno de los principales problemas causados por la EH es tener una
pobre articulacin. El enfermo no est actuando as a propsito y probablemente
se sienta ms frustrado que usted. Su calma y paciencia ayudarn a crear una
atmsfera de atencin y cario que animarn al enfermo a seguir intentndolo.
Elogie y anime todos los esfuerzos. Un simple gracias o has hecho un buen
trabajo bastar.

3.5. ESTRATEGIAS PARA AFRONTAR LA COMUNICACIN EN EL

PACIENTE CON ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Las personas con E. H. suelen buscar la ayuda de los especialistas slo cuando la
comunicacin con otros comienza a volverse frustrante y poco satisfactoria, o cuando
las reas de la memoria y el proceso de pensamientos se transforma en problemtico,
(Roades, L., 2011, p. 4) debido a esto los individuos que conforman el entorno del
afectado deben conocer estrategias que ayuden a mejorar las relaciones interpersonales
con el enfermo.

Aunque los enfermos con Huntington tengan mtodos alternativos para la comunicacin
suelen utilizar la comunicacin verbal tanto como les es posible, a pesar de que su
discurso se vuelva difcil de entender. Es por esta razn que los familiares y el
especialista deben insistir en que el enfermo: (Roades, L., 2011, p. 4)

a) Hable ms despacio.
b) Pronuncie una palabra cada vez
c) Repita la palabra o la frase cuando sea necesario
d) Estructure la frase
e) Exagere los sonidos
f) Hable ms alto( respire hondo antes de hablar)
g) Describa lo que intenta decir si no puede encontrar la palabra
h) Diga la primera letra de la palabra
i) Use gestos
j) Construya frases cortas
 k) Utilice mtodos alternativos como una pizarra, un alfabeto, dibujos, aparatos
electrnicos.
Es necesario dar a conocer estrategias para los que escuchan: (Roades, L., 2011, p. 4)

a) Eliminar ruidos: T. V., radios, grupos grandes de personas.

b) Haga preguntas y oraciones simples.
c) Una pregunta cada vez
d) Construya preguntas que puedan contestarse con " S" o "No".
e) Preste atencin a los gestos y expresiones faciales.
f) Si no ha entendido lo que le acaban de decir, pida una aclaracin o repita lo que
cree haber entendido.
g) Intente ceirse a los temas familiares.
h) Anime el enfermo para que utilice mtodos alternativos.
i) Dle el tiempo necesario para que construya su mensaje.
j) No olvide que lo ms importante es tener paciencia con el enfermo.

Estrategias para afrontar la apata

No interprete la falta de iniciativa o de actividad como pereza. Eduque a los

miembros de la familia y a los amigos sobre la incapacidad de empezar una accin y
pdales que animen al enfermo a participar en las actividades. Dirija amablemente las
actividades pero respetando un no. (Paulse, J., 2015, p. 59)

Estrategias para contrarrestar la falta de organizacin:

Sugerencias para la planificacin:

a) Haga una lista que ayude a organizar las tareas que hay que hacer, en el orden
preciso para realizarlas. Seale cada paso de la actividad. Establezca una rutina
pues ayudar a la persona enferma a empezar o continuar una actividad sin
ayuda. (Paulse, J., 2015, p. 60)

Estrategias para contrarrestar la falta de decisin:

Ofrezca opciones pero no muchas al mismo tiempo. Evite conflictos de poder. Evite las
preguntas abiertas (tipo qu quieres para comer?). Use frases cortas y sencillas.
(Paulse, J., 2015, p. 60)

Estrategias para afrontar la impulsividad: (Paulse, J., 2015, p. 62-63)

a) Recuerde que aunque lo que haya dicho sea injurioso o vergonzoso,

normalmente el enfermo no lo ha dicho intencionadamente.
b) El enfermo puede tener remordimientos posteriormente. Sea sensible a su
esfuerzo de pedir disculpas.
c) Es posible que su actitud sea una respuesta a algo que necesita su atencin.
Valrelo antes de estar seguro que no es ms que un arranque de clera.
d) Dado que los enfermos de Huntington no pueden controlar sus respuestas, una
rutina y un horario diario pueden reducir la confusin, el miedo y en
consecuencia los arrebatos emocionales.
e) Hay medicacin que puede ayudar tanto para la ira como para los
comportamientos sexuales inapropiados. Hable con su neurlogo o psiquiatra.
f) Haga entender al enfermo que el gritar no es la mejor forma de llamar su
atencin y ofrzcale otros mtodos para ello.
g) Mantenga la calma y el control. Esto le ayudar a ser capaz de pensar y no
reaccionar impulsivamente. Actuando as reducir las posibilidades de reforzar
este comportamiento para llamar su atencin. Adems, mantenerse en calma
ayudar al enfermo a calmarse o por lo menos a no enfurecerse ms. Trate de no
sentirse afectado. Es la EH la que est hablando, no su ser querido. No canse al
enfermo recordndole el tema una vez que ste haya pasado. No servira de
nada. Recuerde que esta falta de control no es voluntaria.
h) Mustrele que Ud. entiende sus sentimientos: Me doy cuenta de que ests
enfadado; s que ests frustrado
 CAPITULO IV

METODOLOGA

Por la naturaleza del presente trabajo, se aplic el enfoque cualitativo Este mtodo se lo
utiliza ya que extrae descripciones a partir de observaciones que adoptan la forma de
entrevistas, notas de campo, grabaciones, registros escritos, fotografas, videos
informativos, etc.

En razn del problema y los objetivos a conseguir con la ejecucin y adems, porque en
el proceso de desarrollo se utilizaron tcnicas cualitativas para la comprensin y
descripcin de los hechos, evitando las mediciones y el uso de las tcnicas estadsticas,
y se desarroll bajo el marco de un proyecto de desarrollo.

El trabajo se apoya en la investigacin documental bibliogrfica, la cual permiti

construir la fundamentacin terica cientfica del proyecto, as como la propuesta de un
libro informativo de la Enfermedad de Huntington y su repercusin en la comunicacin,
para la poblacin en general que hayan presenciado o vivido directamente algn tipo de
enfermedad neurodegenerativa.

En esta investigacin se utilizaron las siguientes tcnicas e instrumentos:

La Entrevista, instrumento aplicado a los Estudiantes de la Universidad Central del

Ecuador (Inter facultades) que consta de preguntas que tienen como intencin conocer
su criterio sobre las variables investigadas.

La Encuesta, realizada a estudiantes de la carrera de Psicologa Clnica de la

Universidad Central del Ecuador que consta de un cuestionario con varias preguntas
tipificadas, para averiguar estados de opinin en diversas cuestiones de hecho.

La Videoconferencia, realizada por una Asociacin de Enfermos de Huntington de

Espaa (ACHE) que consta de una explicacin que tiene por objetivo sociabilizar
informacin sobre las variables investigadas; a los estudiantes de la carrera de
Psicologa Educativa de la Universidad Central del Ecuador.

Mtodo

Investigativo

Tcnica

Entrevista

Observacin

Videoconferencia

CAPITULO V

ANLISIS Y PROCESAMIENTO DE DATOS

5.1.- RESUMEN DE RESULTADOS DE PACIENTES ENCONTRADOS EN EL

HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO

En el servicio de neurologa clnica del Hospital de Especialidades Eugenio Espejo

(HEE) en el perodo 2000-2015, hay un total de 7casos que correspondieron a la
Enfermedad de Huntington. 14% fueron hombre (n 1) y el 86% fueron mujeres (n6).
Los pacientes hospitalizados presentaron un promedio de edad de 27 a 67 aos de edad,
siendo el 79% de los mismos mayores a los 40 aos.

5.2.- RESULTADOS DE LAS ENCUESTAS REALIZADAS A LOS

ESTUDIANTES DE LA UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

Presentacin de Resultados

Los resultados que a continuacin se presentan son en base a los instrumentos aplicados
como la encuesta a los estudiantes de la Universidad Central del Ecuador.

En la encuesta se consultaron sobre 8 aspectos importantes para visualizar,

conocimientos acerca de la enfermedad de Huntington.

La entrevista a los estudiantes de la Universidad Central del Ecuador permiti analizar

el conocimiento que tiene los estudiantes de la Universidad, sobre la enfermedad de
Huntington.
A continuacin se presentan los resultados derivados de la aplicacin de las encuestas
realizadas.

ANLISIS Y RESULTADOS

Pregunta N 1.- Alguna vez usted ha escuchado acerca de la enfermedad de Corea de

Huntington?

CUADRO N1

Escala Frecuencia Porcentaje %

SI 6 27 %

NO 16 73%

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N 1

Alguna vez usted ha escuchado acerca de la enfermedad de Corea de Huntington

SI 27% NO

73%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del

Ecuador
Elaborado por: Equipo de trabajo
INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 6 de ellos/as que representa el 27% SI conocen

acerca de la Enfermedad de Huntington, y 16 de ellos/as que representa el 73% NO
conocen del tema.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes desconocen acerca de la enfermedad.

Pregunta N 2.- Cree usted que es necesario que las entidades de Salud, realicen
campaas informativas acerca de la enfermedad raras entre ellas la enfermedad de
Corea de Huntington?.

CUADRO N2

Escala Frecuencia Porcentaje %

SI 19 86%

NO 3 14%

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N 2
 Cree usted que es necesario que las entidades de Salud, realicen campaas informativas acerca de la enfermedad raras entre ellas la enfermedad de Corea de Huntington

14%

SI NO

86%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 19 de ellos/as que representa el 86% SI creen que

sea necesario que las entidades de Salud, realicen campaas informativas acerca de la
enfermedad raras entre ellas la enfermedad de Corea de Huntington, y 3 de ellos/as que
representa el 14% NO estn de acuerdo.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes estn de acuerdo en que se hagan
campaas para conocer acerca de la enfermedad de Huntington.

Pregunta N 3.- Cul sera la manera ms idnea de dar a conocer la Enfermedad de

Huntington?

CUADRO N3

Escala Frecuencia Porcentaje %

Prensa Escrita 3 14%

Redes Sociales 13 59%

Televisin 6 27%

Total 22 100%
Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador
Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N3

Cul sera la manera ms idnea de dar a conocer la Enfermedad de Huntington?

14% prensa escrita

27%
redes sociales
televisiones

59%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 3 de ellos/as que representa el 14% estn de acuerdo

en que la forma ms idnea es informarse por la prensa escrita, mientras que el 13 de
ellos/as que representa el 59% estn de acuerdo en que se informe por medio de las
redes sociales, y 6 de ellos/as que representa el 27% estn de acuerdo en que se
informe por medio de la televisin.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes estn de acuerdo en que se les
informe acerca de la enfermedad de Huntington a travs de las redes sociales.

Pregunta N 4.- Cree usted que en el Ecuador es muy importante la participacin del
gobierno en el desarrollo de carreras cientficas como Gentica Molecular?

CUADRO N4
Escala Frecuencia Porcentaje %

SI 22 100 %

NO 0 0%

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N4

Cree usted que el Ecuador es muy importante la participacin del gobierno en el desarrollo de carreras cientficas como Gentica Molecular?

si
no

100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 22 de ellos/as que representa el 100% SI estn de

acuerdo en que el gobierno debera apoyar el desarrollo de carreras cientficas, y 0 de
ellos/as que representa el 0% NO estn de acuerdo.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes estn de acuerdo en que gobierno
debera apoyar el desarrollo de carreras cientficas.

Pregunta N 5.- Segn su criterio Cules de las siguientes causas, genera mayor
dificultad en la comunicacin de los individuos?

CUADRO N5

Escala Frecuencia Porcentaje %

Enfermedades 16 73 %
Neurodegenerativas

Ausencia de Educacin 6 27%

formal

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N5

Segn su criterio Cules de las siguientes causas, genera mayor dificultad en la comunicacin de los individuos?

14% si
Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador
no
Elaborado por: Equipo de trabajo

86%

INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 16 de ellos/as que representa el 73% creen que las
Enfermedades Neurodegenerativas generan dificultad en la comunicacin, y 6 de
ellos/as que representa el 27% creen que la Ausencia de Educacin formal sea una de
las causas en la dificultad de la comunicacin.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes creen que las Enfermedades
Neurodegenerativas generan dificultad en la comunicacin.

Pregunta N 6.- Considera usted que la Enfermedad de Corea de Huntington

(neurodegenerativa, a ms de deteriorar el lenguaje, dificulta la comunicacin de
manera?

CUADRO N6

Escala Frecuencia Porcentaje %

Leve 6 27 %

Severa 16 73%

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N 6

Considera usted que la Enfermedad de Corea de Huntington (neurodegenerativa, a ms de deteriorar el lenguaje, dificulta la comunicacin de manera?

si
14%
no

86%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

INTERPRETACIN:
De los 22 estudiantes encuestados, 16 de ellos/as que representa el 73% creen que la
enfermedad de Huntington deteriora de manera severa al lenguaje y dificulta a la
comunicacin, y 6 de ellos/as que representa el 27% creen que la enfermedad de
Huntington deteriora de manera Leve al lenguaje y dificulta a la comunicacin.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes creen que la enfermedad de

Huntington deteriora de manera severa al lenguaje y dificulta a la comunicacin.

Pregunta N 7.- Usted cree que segn la Enfermad de Huntington vaya progresando,
esta afecte a la indecencia de un individuo?

CUADRO N7

Escala Frecuencia Porcentaje %

Mucho 16 73%

Poco 5 23%

Nada 1 4%

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo
GRFICO N7

Usted cree que segn la Enfermad de Huntington vaya progresando, esta afecte a la indecencia de un individuo?

mucho
5% poco
23% nada

73%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo
INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 16 de ellos/as que representa el 73% creen que

mientras ms vaya progresando la enfermedad de Huntington afectara mucho en la
incidencia de un individuo, mientras que el 5 de ellos/as que representa el 23% creen
que mientras ms vaya progresando la enfermedad de Huntington afectara poco en la
incidencia de un individuo, y 1 de ellos/as que representa el 4% creen que mientras
ms vaya progresando la enfermedad de Huntington no afectara nada en la incidencia
de un individuo,

Lo que significa que la mayora de los estudiantes, creen que mientras ms vaya
progresando la enfermedad de Huntington afectara mucho en la incidencia de un
individuo.

Pregunta N 8.- Cree usted que los cuidadores de las personas con la Enfermedad de
Huntington deberan de conocer estrategias de comunicacin adecuadas para mejorar la
calidad de los pacientes?

CUADRO N8

Escala Frecuencia Porcentaje %

SI 22 100 %

NO 0 0%

Total 22 100%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

GRFICO N 8
Cre usted que los cuidadores de las personas con la Enfermedad de Huntington deberan de conocer estrategias de comunicacin adecuadas para mejorar la calidad de los pacientes?

si
14% no

86%

Fuente: Estudiantes de la Universidad Central del Ecuador

Elaborado por: Equipo de trabajo

INTERPRETACIN:

De los 22 estudiantes encuestados, 19 de ellos/as que representa el 86% SI creen que

los cuidadores de las personas con la Enfermedad de Huntington deberan de conocer
estrategias de comunicacin adecuadas para mejorar la calidad de los pacientes conocen
acerca de la Enfermedad de Huntington, y 3 de ellos/as que representa el 14% NO
creen que sean necesario que los cuidadores conozcan de estrategias.

Lo que significa que la mayora de los estudiantes creen que es necesario que los
cuidadores de las personas con la Enfermedad de Huntington deberan de conocer
estrategias de comunicacin adecuadas para mejorar la calidad de los pacientes conocen
acerca de la Enfermedad de Huntington
 CAPITULO VI

CONCLUSIONES

El presente trabajo nos ha permitido llegar a la conclusin, que la enfermedad de

Huntington es una de las tantas enfermedades raras que existen, debido a la
incidencia de 5 a 7 casos por cada 100000 habitantes, particularmente durante su
diagnstico suele ser confundida con demencia, razn por la cual dicha
enfermedad no es tratada como tal y por ende, en los hospitales del Ecuador de
tercer nivel no se brinda la atencin necesaria.

La enfermedad de Huntington al ser Neurodegenerativa es devastadora y en sus

pocas tardas discapacitante, porque se evidencia deterioro en tres reas
cerebrales encargadas del control del movimiento, de la cognicin, y el
comportamiento. Siendo, los sntoma cognitivos los primeros en aparecer
 dificultando en el desarrollo normal de la vida cotidiana sobre todo en la
comunicacin con las personas que forman parte de su contexto.

Los pacientes con enfermedad de Huntington evidencian grandes dificultades en

el lenguaje sintctico, morfolgico y fonolgico, imposibilitando la
comunicacin, instrumento imprescindible para la creacin de nuevas relaciones
sociales.

RECOMENDACIONES

Promover campaas informativas acerca de enfermedades rara entre ellas la

enfermedad de Huntington para que la poblacin conozca de este grupo de
personas vulnerables que necesitan el apoyo.

Informarse acerca de las diferentes acciones que se deben tomar en cuenta para
el cuidado adecuado de las personas con Huntington es una gran ayuda para
quienes viven esta realidad, acudir a un especialista es parte de aquello; como se
haba mencionado en los enfermos de Huntington se va deteriorando el rea
cognitiva y dentro de ella la funcin del lenguaje, razn por la cual es primordial
asistir a un terapista del lenguaje y habla quien con la aplicacin de diferentes
mtodos propios de su campo contribuye a mejorar la comunicacin en estos
pacientes.
 La enfermedad de Huntington es eminentemente mdica, corresponde al rea de
la salud, sin embargo conocer acerca de esta, como psiclogos/as educativas es
muy importante, ya que nos presenta bases y fundamentos generales, necesarios
como parte de un conocimiento cultural y general, a ms de fomentar
conciencia, inters y sobre todo humanidad en cada uno de los individuos para
con sus enfermos.

CAPITULO VII

PROPUESTA
Nuestro equipo de trabajo luego de varias reuniones, visitas, investigaciones
llego a realizar:

LIBRO
Nombre: Enfermedad de Huntington el cual tiene el
objetivo dar a conocer a las personas sobre esta enfermedad y
a la vez que le sirva de apoyo para Asociacin Espaola de
Huntington (ACHE) el cual fue enviado el PDF del libro y
tuvo una gran aceptacin all.

BLOG
 Pgina: http://agabycsb.wix.com/huntingtonuce
Nombre: Enfermedad de Huntington Una realidad desconocida fue creado
con el objetivo de la sociedad conozca de esta enfermedad que es considerada unas de
las enfermedades raras y a la vez puedan contactarse con las fundaciones para ayudar a
estos enfermos que necesitan de nosotros.

PUBLICACIN EN LA PRENSA ESCRITA

Esta propuesta fue desarrollada, pensando en la poblacin general (Experta e iletrada en
el tema), para que estos, a ms de conocer la realidad que muchas veces no puede ser
tan evidente, cambien la manera de apoyar a los grupos ms vulnerables de la sociedad.
 VIDEO DOCUMENTAL
Nombre: Enfermedad de Huntington Una realidad desconocida, trata de informar a la
poblacin estudiantil juvenil, de manera divertida y dinmica sobre dicha enfermedad.

CUADERNIA
Este espacio est diseado, exclusivamente para los pacientes con enfermedades
neurodegenerativas, entre ellas la Enfermedad de Huntington, se ha elaborado este libro
interactivo pensando en ellos; en aquellos seres humanos, que no deben ser
considerados como objetos, que viven, piensan, sienten y aman, como una estrategia
para estimular y evitar que se deteriore a grandes rasgos las funciones cognitivas.
Sitio Web:
http://localhost:6880/herramientas/editor

BIBLIOGRAFA

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NETGRAFA

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script=sci_arttext&pid=S1560-43812013000500003&lng=es&nrm=iso>. Accedido en
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60, 62-63. PDF, Recuperado de: http://hdsa.org/wp-
content/uploads/2015/03/3_Problemas-de-conducta.pdf

ANEXOS
RESULTADOS OBTENIDOS DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO ESPEJO

Fuente: Hospital de Especialidades Eugenio Espejo

HISTORIA CLNICA OBTENIDA DE PACIENTE CON ENFERMEDAD DE

HUNTINGTON

Fuente: Hospital de Especialidades

Eugenio Espejo
Fuente: Hospital de Especialidades Eugenio Espejo
 ENCUESTA ELABORADA POR EL EQUIPO DE TRABAJO

Fuente: Equipo de trabajo

ENCUETAS REALIZADAS A LOS ESTUDIANTES DE LA FACULTAD DE

PSICOLOGIA

Fuente: Estudiantes de la Facultad de Ciencias Psicolgicas UCE.

 ENCUETAS REALIZADAS A LOS ESTUDIANTES DE LA FACULTAD DE
CIENCIAS MDICAS

Fuente: Estudiantes de la Facultad de Ciencias Mdicas UCE.

ENCUESTAS REALIZADAS A LOS ESTUDIANTES DE LA CARRERA DE

PSICOLOGA EDUCATIVA

Fuente: Estudiantes de la Carrera de Psicologa Educativa UCE.

 VIDEOCONFERENCIA FUNDACIN ACHE- ESPAA

Fuente: Fundacin ACHE - Espaa