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ORTOPEDIA PEDIATRICA

INDICE
1. TRAUMAS NAS CRIANAS 4
1.1 FRATURAS E LESOES EPIFISARIAS 4
1.2 COTOVELO 6
1.2.1 FRATURA SUPRACONDILIANA DO UMERO: 9
1.2.2 FRATURAS DA CABECA DO RADIO 31
1.3 1.2 FRATURAS
FRATURA DO QUADRIL
DIAFISRIA EM CRIANCAS
DOS OSSOS ANTEBRAO NA CRIANA 33
1.4 FRATURAS DO RADIO DISTAL EM CRIANCAS 34
1.5 FRATURAS DO QUADRIL EM CRIANCAS 36
1.6 FRATURAS DA DIAFISE DO FEMUR EM CRIANAS 44
1.7 FRATURAS DO TORNOZELO NA INFANCIA 59
1.8 PARALISIA OBSTTRICA DO PLEXO BRAQUIAL 62
2. TORCICOLO MUSCULAR CONGNITO 67
3. PSEUDOARTROSE DA CLAVCULA 71
4. DEFORMIDADE DE SPRENGEL 73
5. DEFEITOS CONGNITOS DO MEMBRO SUPERIOR 79
5.1 SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGNITA 88
5.1.1 LUXAO CONGNITA DA CABEA RADIAL 92
5.2 DEFICINCIAS LONGITUDINAIS CONGNITAS DO ANTEBRAO 93
5.3 POLIDACTILIA 105
5.4 SINDACTILIA 106
5.5 ACROCEFALOSSINDACTILISMO (Sndrome de Apert ) 108
5.6 CAMPTODACTILIA 108
5.7 CLINODACTILIA 109
5.8 DEFORMIDADE DE KIRNER 109
5.9 DEFORMIDADES CONGNITAS RARAS DA MO 110
5.10 DEFORMIDADE DE MADELUNG 112
6. DISPLASIA DE DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL - DDQ 118
7. DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES (DLCP) 149
8. EPIFISIOLISE 174
9. DEFICINCIA FEMORAL FOCAL PROXIMAL(DFFP) 183
9.1 COXA VARA DO DESENVOLVIMENTO 185
9.2 DISCREPNCIA DE COMPRIMENTO DOS MEMBROS 187
10. DEFORMIDADES TORCIONAIS E ROTACIONAIS DE MMII 190
11. GENO VALGO 196
12. GENO VARUM 198
12.1 DOENA DE BLOUNT 200
13. LUXAO E SUBLUXAO CONGNITA DO JOELHO 218
14. DEFICINCIA LONGITUDINAL CONGNITA DA FBULA 222
14.1 HEMI-MIELIA FIBULAR 228
15. DESENVOLVIMENTO SSEO DO P E PERNA 232
16. P TORTO CONGNITO 235
17. P VALGO CONVEXO CONGNITO 251

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18. COALIZO TARSAL 255
19. METATARSO VARO CONGNITO 271
20. DOENAS NEUROMUSCULARES 275
21. PARALISIA CEREBRAL 284
22. DISRAFISMO ESPINHAL 295
22.1 MIELOMENINGOCELE 300
23. SIRINGOMIELIA 316
24. ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA(AMC) 318

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1. TRAUMAS NAS CRIANAS

1.1 FRATURAS E LESOES EPIFISARIAS

Epidemiologia:
15% de todas as lesoes que comprometem o esqueleto da crianca. Destas, 10%
evoluem com alteracao do crescimento.
-meninos 1:0.8 meninas nos MMSS
--meninos: 13 a 14 anos
--meninas 11 a 12 anos
--obesos (frohlich) e individuos mais altos com frouxidao ligamentar e musculatura
fraca
Anatomofisiologia
Responsavel pelo crescimento longitudinal dos ossos longos por ossificacao
endocondral
Exemplos de epifises intra-articulares: femur proximal, radio proximal, umero proximal e
tibia distal (lateral).
Composta por 4 zonas: 1.repouso ou germinativa (proliferacao celular e sua lesao
determina a parada do crescimento) 2. Proliferativa (aumento do numero das celulas
cartilaginosas) 3. Hipertrofica (aumento do tamanho das celulas) 4. Calcificacao
(morte dos condrocitos, matriz cartilaginosa torna-se calcificada)
Vascularizacao
Vasos epifisarios (penetram no osso subcondral e fornecem suprimento para a zona
germinativa)
Vasos pericondrais (anel pericondral e sao extensao da vascularizacao periostal)
Vasos metafisarios (extensao da arteria nutricia do osso responsavel pela nutricao da
zona germinativa tb)
Alteracoes fisiologicas
Hormonios, fatores de crescimento e vitaminas atuam na placa, modulando a
proliferacao, a maturacao e a sintese molecular, a homeostase do calcio intra-celular
e a mineralizacao da matriz.
Hormonios: T3, T4, PTH, calcitonina, glicocorticoide, esteroides sexuais, GH, insulina.
Metabolitos ativos da vit D, C e A.

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Classificacao das lesoes


Salter-Harris
1.Separacao completa da epifise (minimo, moderado ou acentuado dependendo do
trauma). Mais comum: tocotraumatismo, criancas peq, prox e distal do femur e prox
umero
2.Epifise separada com pequeno fragmento metafisario (Thurston-Holland). Criancas
acima de 10 anos, radio prox e distal, umero proximal e femur distal
3.Fratura da epifise propagando-se para a placa com comprometimento parcial
desta.Tibia prox e distal e falanges
4.Fratura na cartilagem verticalmente ate a epifise. Umero distal condilo lateral
5.Lesao em compressao da placa. Nao frequente, mais comuns no joelho e tornozelo
6.Lesao pericondral (modificada por Rang). Pouco frequente, produzida por contusoes,
queimaduras, avulsao de partes moles, resultando em ponte ossea. O deslocamento
desse anel pode resultar em osteocondroma solitario.

Principios gerais de tratamento


TipoI e II: apesar de desejavel, nao e absolutamente necessario a reducao
anatomica
TipoIII e IV: a reducao anatomica e mandatoria a fim de evitar o fechamento da
placa, geralmente cruenta

Umero proximal
Geralmente salter II em 90%, e tipo I em 10%
Umero distal
Rara
Tipo IV mais frequente, mas alguns autores acreditam ser o II como o mais frequente
Radio proximal
Tipo II
A vascularizacao dessa epifise e intra-articular favorecendo necrose avascular nos
grandes desvios
Radio distal
Local mais frequente de deslocamento epifisario
Geralmente tipo I ou II
Femur proximal
Deslocamento cronico como epifisiolistese e comum
Pode ocorrer agudizacao no cronico

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Traumatico: criancas mais jovens 9 anos, geralmente tipo I mas pode ser tipo II
Epifisiolise na adolescencia
A necrose epifisaria pode ocorrer pela lesao dos vasos epifisarios laterais
Femur distal
O tratamento deve ser feito por reducao e imobilizacao gessada
Decubito ventral com tracao da perna e joelho fletido em 90 graus, com fixacao de
fios de Steinman transepifisarios
Tibia proximal
Deslocamento raro
Geralmente em atividades atleticas
Tipo II mais frequente
Pode ocorrer tb tipo IV
Tibia distal
Tipos II, III ou V
No tipo II o tto e conservador
Tipo III a reducao anatomica e necessaria (cirurgico)

Fechamento da placa epifisaria


Langenskiold propos a excisao da ponte ossea e interposicao de tecido adiposo
(favoravel quando no minimo 50% da placa esta normal)
Classificacao de Bright (os 3 sao de tto cirurgico com a retirada da ponte ossea)
Tipo I: comprometimento periferico (mais facil tto cirurgico)
Tipo II: central
Tipo III: combinado
*qdo ocorre uma sequela de uma angulacao maior que 15 graus em varo ou valgo,
Bright recomenda a osteotomia no mesmo ato da resseccao da ponte.
*angulacao no plano do movimento da articulacao, Langenskiold recomenda
osteotomia nas angulacoes maiores que 25 graus

1.2 COTOVELO

Regiao do Cotovelo: conceitos gerais no paciente peditrico

Incidncia

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Membro superior foi responsvel por 65% a 75% de todas as fraturas.


Principalmente na poro distal do antebrao. Na regio do cotovelo entre 7% a
9%.
80% regio supracondilar, 16,9% cndilo lateral, 12,5% avulsao do
epicndilo medial.
Mais freqente em meninos de 5 a 10 anos

ANATOMIA

Cotovelo formado por trs articulaes.


Ossificao: Rockwood crianas
MENINAS (ANOS) MENINOS (ANOS)
Capitulo 1 1
Cabea do Rdio 5 6
Epicndilo Medial 5 7,5
Olecrano 8,7 10,5
Trclea 9 10,7
Epicndilo Lateral 10 12

Irrigao Sanguinea
o Artria braquial localiza-se anterior na fossa cubital. A maior parte do
fluxo intra-osseo da poro distal do mero origina-se dos vasos
anastomoticos por um trajeto posterior.
o Os vasos no penetram na cpsula articular, exceto na interface com a
superfcie do osso. Apenas uma pequena poro do cndilo lateral
posteriormente e no articular e extracapsular.
o A crista lateral faz parte do cndilo lateral: so irrigadas pelos vasos
condilares. A crista medial permanece no-ossificada por um perodo
mais longo.
o Os vasos que irrigam o ncleo de ossificao da troclea penetram a
periferia da fise para penetrar na epfise, pois a troclea totalmente
articular.
Cpsula:
o O processo coronoide, o olecrano e a cabea do radio so intra-
articulares.
o Os epicndilos so extra-articulares
o A poro anterior da cpsula mais forte.

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o Na hiperestenso o fulcro da rotao transmitido proximalmente para


a ponta do olecrano na rea supracondilar, importante fator na
etiologia das fraturas supra.
Coxins Gordurosos:
o 2 grandes coxins localizados entre a poro proximal da cpsula e a
camada sinovial.
o O coxim posterior fica no interior da fossa do olecrano quando o
olecrano e flexionado.
o O coxim anterior estende-se anteriormente para fora das margens da
fossa coronoide.
Ligamentos:
o Colaterais e orbiculares

ACHADOS RADIOGRAFICOS:

AP e P
Incidencia de Jones: nos casos de lesao quando difcil estender o cotovelo,
deve-se fazer esta incidncia Axial. Cotovelo fletido em pronaco com o raio
entrando perpendicularmente ao filme que esta sob o mero distal.
Incidncias obliquas tambm so importantes principalmente para cabea
do radio e coronoide.
Caractersticas Antero-posteriores:
o ngulo de Baumann (70-78 ou igual ao lado contralateral): angulao
da linha entre o cndilo lateral e a metfise da poro distal do mero.
No e igual ao ngulo de carregao do cotovelo. Com o raio x
angulado perpendicularmente ao eixo longo do mero, se no h
alterao na mensurao.
o ngulo mero-ulnar: determinado por linhas que cortam a difise do
mero e a difise da ulna em sentido longitudinal. Mais preciso na
determinao do ngulo de carregao do cotovelo
o ngulo meta-diafisario: determinado por uma linha longitudinal que
corta a difise do mero com uma linha que liga os dois pontos mais
largos da metfise da poro distal do mero.
Caractersticas Laterias:
o Forma de gota: a poro distal do mero apresenta uma sombra em
forma de gota de lagrima acima do capitulo. A densa linha anterior da
gota representa a margem posteior da fossa coronoide. A densa linha
posterior representa a margem anterior da fossa do olecrano. A poro
inferior e o centro de ossificao do capitulo.

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o ngulo da Difise Condilar: 40 entre o eixo longo do mero e o eixo


longo do cndilo lateral (capitulo).
o Linha anterior do mero: linha ao longo da margem anterior da difise
da poro distal do mero, ela deve atravessar o tero mdio do
centro de ossificao do capitulo. Segundo Rogers esta linha e o
parametro mais confivel na deteco da presena ou ausncia de
fraturas ocultas.
o Linha coronoidea: margem anterior do processo coronoide deve
apenas tocar a poro anterior do cndilo lateral.
o Pseudofratura: o centro de ossificao da troclea pode ser irregular
com aspecto fragmentado.
 Na projeo lateral entre a linha fisaria entre o cndilo lateral e a
metfise da poro distal do mero e mais larga na parte
posrterior, podendo dar a impresso que o cndilo lateral esta
fraturado.
 A verdadeira posio da cabea do radio pode ser confirmada
pela analise da relao da poro proximal do radio com o
centro de ossificao do cndilo lateral na projeo lateral.
o Regra de Mc Launge: linha traada no longo eixo do radio deve passar
no centro do capitulo em qualquer grau de flexo na radiografia de
perfil
o Sinais do Coxim Gorduroso:
 O deslocamento de qualquer um dos coxins gordurosos pode
indicar a existncia de um a fratura oculta. O posterior e mais
confivel.

1.2.1 FRATURA SUPRACONDILIANA DO UMERO:

EPIDEMIOLOGIA:

Incidncia aumenta dos 5-8 anos (idade mdia 6,7 anos).Diminui a incidncia
da aos 15 anos.Raras aps esta idade prevalecendo a luxao cotovelo.
2 : 1
Principal causa de internamento em crianas com leso do cotovelo
E>D
Leses neurais em 7,7% casos radial o mais lesado(41,2%) seguido pelo
mediano(36%) e ulnar(22,8%).O ulnar o mais lesado no mecanismo de flexo.O
mediano lesado no desvio pstero-lateral.O intersseo anterior pode ser lesado
unicamente

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Isquemia de Volkmann 0,5% casos


Tipos Extenso(98%) e flexo(2%)

FISIOPATOLOGIA 02 FATORES PRINCIPAIS:


1. Na idade dos 6,5anos ,o osso da rea supracondiliana est sob
remodelao com diminuio dos lateral e AP. menos cilndrico que no
adulto.O crtex fino e as trabculas malformadas.O espessamento deta
rea e fortalecimento das colunas medial e lateral vo ocorrer com o
crescimento.
2. Nesta idade , ocorre frouxido ligamentar que facilita a hiperextenso do
cotovelo( principal mecanismo de trauma)

MECANISMOS DE LESO:

Em extenso(98% casos) cotovelo hiperestendido criando uma angulao na


rea anterior com uma fratura incompleta ou quando o fragmento distal posterior ao
fragmento proximal em fraturas completas.

o tipo com maiores complicaes e


maior deformidade esttica residual.As
crianas frequentemente hiperestendem os
cotovelos para interromper uma queda
transformando uma fora axial em
curvatura que se concentra no
olecrano.Essa ponta do olecrano se
concentra na fossa olecraniana que a parte mais fraca.A cpsula anterior e poro
anterior dos lig colaterais ficam tensos em hiperestenso e servem para reforar as
foras de tenso.
A fratura transversa(80% casos), estendendo-se do topo dos epicndilos e
penetrando na rea entre as fossas coronide e olecraniana.Pode ser oblqua

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,normalmente de medial-distal para lateral-posterior no Rx AP.A linha de fratura


totalmente metafisria.

Um detalhe que uma poro do peristeo fica inserido no fgto distal e impedir
a reduo da fratura.

O desvio dos fgto distal pode ser de 2 tipos(Graham):


Pstero-medial(75% casos) extenso/abduo trceps /bceps por se
inserirem medial no mero deslocam o fgto para medial.
Pstero-lateral(25% casos) extenso/aduo no se explica por
mecanismo muscular,
mas provavelmente por manipulao ps fratura ou fora rotatria no
usual no momento
do impacto.
A posio do deslocamento influencia no tto pois o deslocamento PL ocorre maior
insuficincia vascular(art braquial atingida pela parte medial do fgto proximal).
As PM tem maior incidncia de angulao em varo enquanto as PL tendem a
valgizar.
As PM tem maior tendncia de rodar internamente o fgto distal enquanto as PL
tendem a gir-lo externamente.

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A obliqidade do trao pode aumentar a deformidade angular se rot fgto distal.

Os m.do antebrao tendem a flexionar


o fgto distal na art.do cotovelo.
O m.braquial tende a proteger as
estruturas NAV anteriores podendo ser lesado
pelos fragmentos que podem atravess-lo e
pinar o subcutneo produzindo uma
identao na pele e esta pode estar
aprisionando o n.mediano e art braquial.

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Classificao:baseada no grau de deslocamento e contato dos fgtos

No tipo II de Gartland crtex posterior intacto.


Classificao de La Grange e Rigault :

I- fratura incompleta envolvendo apenas uma cortical


II- fratura completa s/ desvio ou c/ desvio em apenas um plano
III- fratura completa c/ 02 ou mais desvios mas contato entre os
fragmentos
IV- fratura c/ grande desvio ( perda de contato entre os fragmentos )

DIAGNSTICO:

Clinico Dor / extremidade em S/identao na pele /rotao do antebrao em


relao ao mero(fgto distal PL cotovelo rodado externo com algum valgo),efuso
do cotovelo ft sem desvio.Nota-se ponto mais amolecido sob o m.ancneo.
Radiogrfico(AP,perfil e oblqua cotovelo) Trao de fratura/ sinal do coxim
gorduroso efuso intra-articular(visualizado em rx lateral exato=brao ao lado do

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corpo e cotovelo a 90 / de BAumann.Para saber se o rx lateral exato v o


deslocamento do ncleo de ossificao com a linha umeral anterior.O Rx oblquo
geralmente tira as dvidas.Punho e ombro devem ser radiografados.
=> Rx :
- AP( de Baumann)

- Perfil: avalia o sinal do coxim gorduroso anterior ou posterior(radiolucncia


triangular secundrio ao derrame na articulao do cotovelo levantando o peristeo).
Abaixo esto descritos alguns parmetros de NORMALIDADE no rx de cotovelo em
perfil:

Diagnstico diferencial luxao do cotovelo olecrano mais proeminente /


fraturas transcondilianas (fisrias - falsas supracondilianas).As supra verdadeiras precisa
ser proximal a linha fisria transversa , mas ainda assim estarem dentro da regio
metafisria do mero distal

TTO - princpios gerais


Dor no local da fratura ou outros locais e o tempo em que a dor surgiu Isquemia
muscular?
Integridade neurovascular testar radial,mediano,ulnar e musculocutneo
Pulsos e capilaridade dos dedos a presena do pulso
bom e capilaridade no informa sobre uma vascularizao adequada.A elucidao
da vascularizao se deve a um bom
funcionamento muscular sendo sinais de
gravidade:
Dor no antebrao, ao invs de dor
no cotovelo

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Dor no antebrao com extenso passiva dos dedos


Se tudo bem gesso axilopalmar com 20-30 de flexo do cotovelo.

Fraturas tipo I Imobilizao e proteo do membro + analgesia.Hospitalizao


depende do inchao, desconforto do paciente e pais.Aps 3 sem retirar gesso e iniciar
mobilidade.

Fraturas tipo II Determinar se tem estabilidade aps a reduo e mantida com


flexo de 120 .Como o comprimento est mantido neste tipo de fratura, corrigir a
angulao nos planos coronal e sagital.Avaliar o ngulo de carreamento para avaliar
cbito valgo ou varo.A coluna medial menor e tem menos osso que a lateral e pode
na galho verde gerar um cbito varo.Se para manter a reduo precisar de >130 -
cirurgia com fios K.
Ps-op gesso em 8.Internamento por 12-24hs.Retirar gesso em 3 sem e
mobilizao.

Fraturas tipo III Exige restabelecimento do


comprimento.Manipular,reduzir e fixar.
Tcnicas manipulativas trao com
cotovelo em extenso com antebrao supinado e
fora em valgo ou varo para corrigir a
translao.Aps restabelecer o
comprimento,flexionar o cotovelo e fazer fora
posterior a poro anterior do brao sobre o fgto
proximal e fora anterior aplicada
posteriormente sobre o fragmento distal.

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Tcnica de trao:com ou sem manipulao prvia /tambm para diminuir


edema.Raramente usada e mais indicada para grande cominuio
Vantagens fcil aplicao,simples e exige anestesia local.Visualizao
constante do membro.
Desvantagem longa hospitalizao,contratura capsular e rigidez
Tipos cutnea,esqueltica e ambulante.

Cutnea :

Esqueltica - pino(com rosca) ou fio(tende a migrar) atravessando o


olecrano(2,5cm distal a ponta da ulna),ou parafuso.Sempre de medial para lateral
com cotovelo fletido a 90 .O princpio bsico suspender o mero
verticalmente.Pode ser tambm lateral.
Desvantagem perigo onipresente de leso n.ulnar
Difcil controle de crianas ativas

Trao ambulante :

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Determinao da eficincia da reduo de carregamento.Hiperflexo e


verificar grosseiramente se os eixos do mero e antebrao esto paralelos.Fazer
aextenso e reavaliar a reduo.Com a hiperflexo avaliar pela incidncia de Jones
o mero deve estar paralelos ao filme e o tubo centralizado a 5cm da ponta do
olecrano.

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Angulando o tubo rostralmente distorce a sup articular e diminui a medida do de


Baumann.

de carreamento( entre eixos do brao e antebrao) feito com antebrao em


supinao e cotovelo extendido
VN 10 e 13
Cbito varo diminui
Cbito valgo - aumenta

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Estabilizao externa ou interna

Rotao sagital - Hiperflexo ao muscular ajuda na estabilizao.Trceps


distende o fgto proximal no foco de fratura devido a sua insero posterior no umero
Flexo de 120 mantm a reduo. Em extenso, a insero posterior ao eixo
longo do mero.Em flexo se torna anterior auxiliando na fixao do fgto distal.

Rotao horizontal

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Rotao coronal(frontal) alguns citam foras


musculares e peristeo cubitus varo e valgus

Tcnicas de reduo:

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Colocao de Fios K

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Pinos so inseridos enquanto reduo e hiperflexo do cotovelo.Pinos laterais e


mediais ficam angulados 30-40 com plano sagital e 10 posteriores com plano coronal
do mero.Os pinos devem entrar nas origens dos lig colaterais dos epicndilos.Caso
estejam distais podem grudar no pino e impedir a extenso.
O pino medial colocado diretamente sobre o pice do epicndilo medial.O
edema pressionado 1 pelo polegar.A medida que progride o pino segura-se a pele
e o n.ulnar.Como o epicndilo medial posterior o pino deve ser direcionado
anteriormente ao corpo.
O pino lateral iniciado no centro do cndilo lateral.Esse ponto o centro do
crculo radiogrfico do cndilo e pode ser encontrado onde a linha anterior cruza o
cndilo na linha lateral.Esse pino deve ser direcionado levemente posterior.Isso coloca
os pinos nas colunas supracondilias e os deixa separados do local de fratura.Assim que
colocados, o cotovelo extendido e testado o carreamento.Reduo correta, fazer
gesso axilopalmar.
No aconselhvel pinos aps trao pois os linfticos se encontram
contaminados por bactrias.A trao deve ser mantida at formao do calo.
Melhor momento para cirurgia 4-5 dias aps a leso

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Ps op pinos por 3-6 sem.Cotovelo em 90 com tala xilo-palmar poterior.

Complicao:
Leso nervosa: em abordagem generalizada o nervo radial o mais
lesado(45%), seguido do mediano(32%) e ulnar(23%). Existem relatos de paralisia do
nervo intersseo anterior(perda da flexo da falange distal do polegar e indicador
com todas as outras funes do mediano intactas)

Leso vascular: a artria braquial acometida em 1% dos casos(mais comum


nos desvios postero lateral), normalmente fica protegida pelo msculo braquial
Isquemia de volkman: desenvolve-se em cerca de 1% dos casos(vide sndrome
compartimetal)

leso n.ulnar(23% - pino medial) , contratura de Volkmann / infeco(maior


quando usado 2 pinos laterais) /Maior quando reduo no boa / osteoatrite / perda
de mobilidade / miosite ossificante (via aberta >96hs):

SINDROME COMPARTIMENTAL
(Isquemia de Volkmam)
Condio relacionada uma elevada presso dentro de um compartimento
muscular reduzindo a perfuso capilar abaixo de um nvel necessrio para viabilidade
dos tecidos.

Divide-se em : aguda(mais grave pode levar necrose se no houver uma


rpida descompresso, est relacionada trauma, vasculopatias, iatrogenia) e

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crnica( relacionada exerccios fsicos intensos elevando a presso


intracompartimental, resolve-se c/ repouso)

Sndrome do esmagamento ou rabdomilise corresponde ao envolvimento de


vrios compartimentos com grande extenso de necrose muscular e repercusso
sistmica

Compartimentos passveis de envolvimento:(o MMII abordado em fraturas da


perna)
- Deltide : delimitado pela fascia do deltide e mero, contm o msculo
deltide, nervo axilar e artria circunflexa umeral posterior

- Brao anterior: composto pelo bceps, braquial, artria braquial, veia baslica,
nervo musculocutneo (o nervo mediano e ulnar apenas cruzam o compartimento).

- Brao posterior : composto pelo trceps e nervo radial

- Ante brao: volarmente composto pelos pronadores e flexores do punho,


nervo mediano e ulnar. Dorsalmente composto pelos extensores do punho e dos
dedos

- Mo: palmar central(flexores superficiais e profundos, lumbricais), tnar(abdutor,


oponente,flexor longo e curto do polegar ), hipotenar(abdutor, oponente, flexor do
dedo mnimo), intersseos(so compartimentos separados onde cada um contm os
intersseos dorsais e palmares e o 1 compartimento ainda possui o adutor do polegar)

A isquemia de Volkmam no antebrao levando necrose e conseqente fibrose


muscular. Afeta com maior freqncia o flexor profundo dos dedos, flexor longo do

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polegar e nervo. Postula-se que a fisopatologia seja a seguinte:

Necrose Formao de
muscular substncias
secundrio vasodilatadoras,
isquemia levando ao edema

Compresso externa Aumento da


devido imobilizaes presso intrseca do
apertadas msculo

Pressoreceptores do prprio msculo


desencadeiam um vasoespasmo reflexo
agravando a isquemia(ciclo destrutivo)

Quadro clnico:
Os sinais indicativos de isquemia so os 04 P de Griffths(ingls): dor intensa o
sintoma mais importante(exacerbada pela extenso passiva dos dedos), paralisia( se
presente indicativo de isquemia j estabelecida), palidez( ou cianose), ausncia de
pulso (pode ou no estar presente, pois sua pulsao pode desaparecer apenas
quando todo sistema vascular estiver em espasmo). Outros sinais clnicos detectveis
so: edema acentuado e aumento da tenso palpvel .

Diagnstico e tratamento: feito pela mensurao da presso intracompartimental


(Mtodo de Mubarak e Rorabeck), mediante a colocao de um cateter no interior
do compartimento(aps anestesia) e conectado um dispositivo de leitura digital.
Caso a presso exceda 30 mmhg indica-se a fasciotomia de urgncia. bvio que
no se pode deixar de agir diante da ausncia do aparelho, pois o intervalo entre a
leso e a sua correo no deve ultrapassar 08 horas. prefervel errar por uma
fasciotomia desnecessria do que assumir o risco de uma leso irreversvel.

Contratura de Volkmann - leses vasculares(5%) evolui em estgios (


Ottolenghi
1 gangrena macia
2 necrose muscular parcial e gangrena perifrica
3 fibrose isqumica(contratura de Volkmann)
4 circulao deficiente no aparente em repouso,mas presente em atividade.
Pode ser feito a avaliao por Doppler vascular e por pletismografia - mede o
fluxo para a mo.Na prtica, a musculatura um bom previsor.
Pulsos e capilaridade no so bons previsores.

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At 12hs no causa CV / 12-24hs aumenta / >24hs 100% CV; Alguns autores


recomendam a trao e observao inicial para ver a melhora,aplicao de
papaverina para melhorar espasmo,remoo do segmento espasmdico,dilatar o
vaso com soluo salina.Presso intracompartimental >30mmHg =
fasciotomia.Aconselha-se explorao urgente do vaso e fasciotomia ou epimisiotomia
para tto.

Outras complicaes:

Perda da mobilidade por deformidades causadas pela fratura.Reduo fechada


geralmente perde de 3-4 flexo e 3 extenso.Cirurgias abertas 6,5 flexo
perdida e 5 extenso.

Miosite ossificante rara


Cubitus varus (cotovelo em fuzil) 9-58%.Resulta de m reduo com angulao
coronal resultante do fgto distal.A linha de fratura tambm pode atingir a fise e
contribuir para a formao da deformidade.O verdadeiro cbito varo resulta da
combinao da rot medial do fgto distal,varo e hiperextenso do cotovelo.

Foram propostos 3 tipos de osteotomias para corrigir a deformidade:


- Em cunha de fechamento lateral
- Rotacional em cpula

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- Lateral em cunha de fechamento com degrau

Cbito valgus raro.Ocorrido com


desvio PL,especialmente comfgto distal
rodado lateral.Traz maior perda
funcional com perda da extenso
cotovelo,paralisia n.ulnar tardia.O aspecto esttico p pouco significativo.

Cubitus valgus e varus de carregamento


Ralizado com brao em supinao e cotovelo em extenso
Mede o formado entre brao e antebrao ( - 13 / - 10 )
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A limitao da extenso do cotovelo no permite avaliao correta do .


aumentado cubito valgo e diminudo cubito varo

Indicaes absolutas para cirurgia fratura exposta / comprometimento


vascular grave / Deficincia neurolgica no indicao.

Se insucesso na reduo ou reduo com fio K,partir para a via aberta

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Fraturas do tipo flexo Raras (2%).N ulnar pode ser lesado pelo fgto distal.Ocorre
pela queda direta sobre o cotovelo.Se separao completa o fgto distal tende a
migrar proximalmente.Normalmente o cotovelo mantido em flexo pelo paciente e
no forma S.

TTO
Fraturas tipo I no deslocadas ou minimamente deslocadas.Se cndilo-
metafisrio <10-15 - imob externa

Fraturas tipo II certa integridade da cortical anterior,mas fgto distal se desloca


anteriormente e exige manipulao.Se integridade da cortical for suficiente,tratar com
gesso longo em extenso.Manipular a fratura para reduo em extenso e fletir o
cotovelo fazendo fora posterior para manter o fgto distal na posio.Se perder a
reduo retornar a posio inicial e fixar com pinos em cotovelo extendido.Uma
tcnica usada consiste em estabilizar primeiro a fratura com 2 pinos laterais e fletir o
cotovelo aplicando o pino medial com cotovelo fletido.

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Fraturas tipo III fgtos totalmente deslocados.O fgto distal migra para proximal e
anterior.Extrema dificuldade para reduzir por mtodos fechados.Usada a via de acesso
antero-medial.Aps a reduo,pinos
percutneos.Complicaes - leso
n.ulnar(mediano e radial podem ser lesados mais
raros).

Trao
====================================

Fraturas meta-diafisria So difceis de serem


reduzidas e mantida a reduo percutnea.Este
local sofre mais influncia do do brao de
alavanca da posio do antebrao.Em supinao cbito varo e pronao valgo.
Resultados satisfatrios so mais difceis. aceito o cbito valgo.

Fraturas supracondilianas e fraturas ipsilaterais estabiliza 1 a supracondiliana

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1.2.2 FRATURAS DA CABECA DO RADIO

5-8 % das fraturas do cotovelo


Pico de insidencia entre os 9-10 anos
Comumente associada a fraturas do olecrano, coronoide e epicondilo medial

ANATOMIA

Nucleo de crescimento aparece em torno dos 4 anos de idade


A maior parte do colo do radio extracapsular
A angulao entre o colo e a cabea do radio em torno de 0-15 lateralmente e
de 10 anterior ate 5 posterior

MECANISMO DE LESAO

Trauma em valgo (queda sobre o membro superior com o cotovelo em extenso,


levando a uma forca deformante em valgo). O trauma direto o mais comum
Fratura associada a luxacao do cotovelo, podendo ocorrer durante a luxacao ou
durante a manobra de reducao

CLASSIFICACAO

Classificao de OBrien
o Tipo 1- de 0-30 de angulao
o Tipo 2- de 30-60 de angulao
o Tipo 3- maior que 60 de angulao

Classificao de Rock Wood (baseado no mecanismo de leso e do deslocamento


da cabea do radio)
o Grupo 1- deslocamento primrio da cabea do radio
 A- fratura em valgo
Tipo A- Salter-harris tipo 1 e 2
Tipo B- Salter-harris tipo 4
Tipo C- fratura da metfise
 B- fraturas associadas com luxao do cotovelo
Tipo D- fratura de reduo
Tipo E- fratura luxao
o Grupo 2- deslocamento primrio do colo do radio
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 A- fratura angular variante do tipo 3 de Montegia


 B- fratura por toro
o Grupo 3- fratura por stress
 A- osteocondrite dissecante da cabea do radio
 B- fratura fisaria com angulao do colo

QUADRO CLINICO

Dor na face lateral do cotovelo


Limitao funcional
Edema, derrame articular

RADIOGRAFIAS

Frente, perfil do cotovelo


Insidencia de Greenspan (especifica para cabea do radio) angulao de 45
em relao ao tero proximal do radio, retirando a sobreposio da ulna sobre o
radio

TRATAMENTO

Conservador
o Tala xilo palmar nas fraturas com menos de 30 de angulao por 7-10 dias
o Fratura entre 30-60 pode ser feita reduo fechada e imobilizao em
supinacao
 Manobra de reduo: Patterson  trao longitudinal com antebrao
supinado, seguida de stress em varo, e com o polegar, promove a
reduo do fragmento da cabeca do radio
 Manobra de Kaufman  cotovelo manipulado em flexo enquanto o
polegar pressiona a face anterior da cabea do radio enquanto o
antebrao forcado em pronacao
 Manobra de Israeli  cotovelo fletido em 90 em supincao , polegar
estabiliza a cabea do radio, antebrao colocado em pronacao total
 Reduo aceitvel: <45 de angulacao, ausncia de translao, 50-60
de pronacao e supinacao no exame clinico
 Imobilizao como o cotovelo em 90 de flexo 10-14 dias

Cirrgico

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o Angulao maior que 45 pode ser tentada reduo fechada ou com fios
percutaneos seguido de aparelho gessado 10-14 dias
o Angulao fixa maior 40, translao > 3mm, com menos de 60 de
pronosupinacao ou cabea completamente deslocada (>60 )  reduo
aberta e fixao interna ou reduo com fios intramedulares
o Falha no tratamento conservador

COMPLICACOES

Falha na reduo
Perda de movimento
Supercrescimento da cabea do radio
Incisura no colo do radio
Fechamento prematuro da fise
Deformidades angulares
Pseudartrose
Necrose avascular (60% associada com reduo aberta)
Miosite ossificante (32% associada com reduo aberta)
Sinostose radio-ulnar

1.3 FRATURA DIAFISRIA DOS OSSOS DO ANTEBRAO NA CRIANA

1 Imagem Clnica e RX. Mecanismo/ Classificao/ Tratamento:

As fraturas das difises rdio ulnar geralmente so causadas por foras indiretas, como uma queda
com o brao estendido. A principal fora de deformao passa 1 pelo rdio, que quebra primeiro, seguido
pela ulna. So mais comuns em crianas mais novas pq osso cortical mais poroso.(Siznio: Mecanismo
geralmente golpe direto sobre antebrao)

Critrios de Milch para determinar alinhamento e toro dos ossos:


- RX perfil: coronide aponta em direo anterior e estilide ulnar em direo posterior
- Rx AP ( normal, com antebrao supinado): tuberosidade bicipital vizualizada e medial.

Classificao: Descritiva conforme est no Rockwood:


Grau de Completitude: Deformidade plstica, Galho Verde ou Completa.
Direo da deformidade: pice volar ou dorsal (importante para tratamento das Galho Verde)
Articulao rdio ulnar rompida: Distal (Galeazzi) ou Proximal (Monteggia).

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O objetivo do tratamento das fraturas em galho verde ou completas a recuperao da rotao do
antebrao sem deformidade esttica. Retardo de consolidao e pseudoartrose so raros em crianas, por
isso reduo fechada e gesso so bem sucedidos na maioria dos casos.

10 de angulao no1/3 mdio ou distal no causa perda funcional da rotao e podem ter
correo espontnea ( o que depende da idade sendo melhor qdo abaixo de 10 anos, distncia placa-fise j
q as distais corrigem mais). 20 podem ser corrigidos espontaneamente abaixo de 10 anos de idade.

Nas fraturas em galho verde: Quebrar ou no a cortical intacta??!! No h unanimidade...


Rockwood prefere quebrar pq afirma q isso diminui risco de refratura.

RX aps reduo incruenta. Manobras/ Maneira de imobilizar/ O que fazer neste momento?

A tcnica de reduo fechada exige relaxamento mm por sedao, anestesia regional ou mesmo
geral. Intensificador de grande valor qdo possvel. Na 1 fase importante a trao para depois aumentar
a deformidade usando o peristeo como dobradia fazendo reduo e mantendo estabilidade pelo
peristeo e por gesso bem moldado (oval) e com trs pontos de apoio, axilo palmar. Rdio e ulna so
reduzidos separadamente. Rockwwod: posio quase sempre neutra ou com leve supinao. Como
ocorre perda da reduo em + 10% das fraturas (principalmente 3 semanas iniciais) necessrio controle
rigoroso com reavaliao na1, 2 e 3 semana. Se necessrio pode ser trocado gesso devido diminuio do
edema aps 10-14 dias. Antes pode haver perda da reduo. Na 1 semana pode aceitar at 15-20 de
angulao e 45 de rotao se criana menor q 8-9 anos. Se maior aceita-se 10 de ang. e 30 de rot.
Durante 2 e 3 semanas a fratura ainda poder ser manipulada se houver perda da reduo. Se no houver
perda da reduo: gesso longo 4 semanas + luva gessada 2 semanas.

RX per operatrio. Tratamento/ Tcnica:


Fixao Intramedular: mto usada, eficiente nas fraturas instveis. Necessita uso de gesso acima do
cotovelo no ps operat. . Pouco agressiva qdo comparada placa e parafuso. Introduzir 1, fio da ulna
pelo olecrano e no rdio pela extremidade distal(fugir da fise se possvel).

Placa de compresso: usar placa menor q aquelas utilizadas em adultos, porm tcnica a mesma.
1/3 mdio e distal usar acesso de Henry pro rdio. Acesso subcutneo(direto) pra ulna. Dois acessos
evitam sinostose. Estabilizao permite mobilizao precoce.

1.4 FRATURAS DO RADIO DISTAL EM CRIANCAS

As fraturas do antebraco representam 45% do total das fraturas em crianas e 62%


nos MMSS. Destas, 80% so no tero distal, 15% no mdio e 5% no proximal. A

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associao com fraturas do carpo so raras, sendo a mais comum a fratura do


escafide (0,45%).

MECANISMO DE TRAUMA: queda com a mo espalmada

DIAGNOSTICO: RX punho (AP+P)

TRATAMENTO:
- desvio < 10: gesso longo braquial
- desvio > 10: reduo incruenta + gesso longo braquial
* em 34% dos casos h necessidade de nova reduo incruenta devido a:
moldagem inadequada do gesso, fratura isolada do radio, fratura associada da ulna
com desvios ou deformaes plsticas, angulao > 30.
- fixao percutanea: comprometimento vascular, edema significativo de partes
moles, angulao > 30%, deslocamento > 50% dimetro do radio, cotovelo flutuante.

FRATURAS FISARIAS

Ocorrem na camada hipertrfica. Representam 2% do total das fraturas em


crianas, 14% das fraturas do 1/3 distal do radio e 39% das fraturas fisarias. O centro de
ossificao do radio distal aparece aos 7 meses de idade e o radio distal e responsvel
por 75% do crescimento total.

MECANISMO DE TRAUMA: queda com a mo espalmada


Meninos (13-14a) : Meninas (9-10a) (3:1)

DIAGNOSTICO: RX (AP+P), grande maioria Salter Harris tipo II em adolescentes com


desvio dorsal e pice volar.

TRATAMENTO: reduo incruenta atraumatica + gesso braquial por 4 semanas


- fixao percutanea quando h sinais e sintomas de compresso do nervo
mediano
- no reduzir aps 7 dias (fuso iatrogenica da fise)
- Salter III e IV so raros e exigem reduo anatmica incruento ou cruento.

COMPLICACOES:
- parada de crescimento (4%): relacionada a forca de leso inicial, leso
iatrogenica nas redues tardias

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- comprometimento neurovascular: neurolgico (8%)


- consolidao viciosa: na ausncia da remodelao, realizar osteotomiade cunha
dorsal + enxerto + fixao interna
* fraturas fisarias com desvio: reavaliar em 1 ou 2 anos para detectar alterao do
crescimento

1.5 FRATURAS DO QUADRIL EM CRIANCAS

ANATOMIA DO FMUR:

A ossificao ocorre na 7 semana fetal.Ao nascimento, existe apenas uma placa


de crescimento epifisrio proximal.A poro medial vira a placa epifisria subcapital e
a lateral, a placa epifisria do trocanter maior.Por um curto perodo aps o
nascimento, o fmur proximal cresce numa configurao cranial em valgo, porm
mais tarde, a influncia da poro lateral da placa fica evidente e observa-se um
do colo femoral normal com 1 ano.Fmur cresce aos 4m nas meninas e 5-6m nos
meninos.O ncleo ossifico do trocanter maior aparece aos 4 anos em meninos e
meninas.A epfise femoral prox se funde aos 18 anos em e .A epfise trocantrica,16-
18 anos.

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ANATOMIA VASCULAR

Vasos do lig redondo tem pouca


importncia at os 8 anos e em
adultos irrigam apenas 20% da
cabea.
Ao nascimento, as art
circunflexas medial e lateral
perfuram o colo para irrigar a
cabea femoral.Com o crescimento
diminuem de tamanho e a placa de
crescimento passa a ser uma
barreira.Aos 4 anos, essa irrigao
praticamente no existe para a
cabea femoral.Enquanto
diminuem, predomina os vasos
epifisrios laterais pois evitam o
trajeto da placa epifisria.Ogden observou que os vasos epifisrios laterais so 2 ramos
(pstero-superior e pstero-inferior) da art circunflexa medial gerados no sulco
intertrocantrico e isto importante posi uma capsulotomia por si s no lesa esta
vascularizao.Aos 3-4 anos parece predominar os vasos pstero-superiores lateral
anterior.As art pstero-superior e pstero-inferior persistem por toda a vida e irrigam a
cabea femoral

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A irrigao metafisria presente ao nascimento desaparece at os 4 anos de


idade,com o desenvolvimento da placa fisria,sendo nessa fase a art.circunflexa
femoral lateral a mais importante.A circunflexa medial emite os ramos pstero-inferior e
pstero-superior sendo responsvel pela irrigao perifrica da cabea femoral aps
os 3 anos de idade.A art.circunflexa femoral lateral irriga fise e trocanter maior.

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Raras.<1% das fraturas de quadril em adultos.Rang afirma que a maioria dos


cirurgies ortopdicos trataro 4-5 destas em toda a vida. Os padres so diferentes
em crianas e adultos.Porcausa da epfise capital fraca:

CLASSIFICAO DE DELBET POPULARIZADA POR COLONNA:

1. Transepifisria(tipo I)
2. Transcervicais(tipo II) quase nunca
impactadas como em adultos .As
trabculas no se orientam em torno das
linhas de fora e a superfcie das fraturas
so lisas, com intertravamento esparso e
pouca impactao.
3. Cervicotrocantricas(tipo III) que resultam
em necrose avascular e coxa vara que a
anloga em adultos(basocervical)
4. Intertrocantricas (tipo IV) semelnantes a
dos adultos, exceto que a criana pode sursar com necrose avascular e a
apfise do trocanter maior pode estar envolvida causando fechamento
prematuro.

Lembrar que o fmur proximal em crianas tem potencial de crescimento e uma


leso da epfise capital pode causar uma coxa vara ,independente da excelncia da
reduo e se a epfise do trocanter maior for fechada prematuramente pode surgir
uma coxa valga do desenvolvimento.
Outra diferena importante entre crianas e adultos,reside na capacidade das
crianas suportarem a imobilizao prolongada.
O interesse se processa nas complicaes que advm do seu tto:necrose
avascular,coxa varamconsolidao viciosa,ausncia de consolidao e fechamento
epifisrio precoce.

MECANISMO DE LESO
Quase todas secundrias a trauma grave.Se trauma trivial, pensar em fratura
patolgica. Ou violncia contra a criana.

CLINICA :
Transepifisria ou do colo - dor,extremidade encurtada e rodada se
deslocada.Se fratura no deslocada ou por estresse, a clnica no to evidente.
Intertrocantrica o membro pode estar apenas encurtado.

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Radiografias AP e lateral + RX AP e lateral do quadril oposto.


Qualquer quebra do desnivelamento das trabculas do tringulo de Hard
evidncia de fratura no deslocada.
Tomografias e Cintilografias(aps 48hs)

Diagnstico diferencial sinovite,patologias inflamatrias(pioartrite)


Um aspiradoarticular pode diferenciar inflamao de fratura(aspirado seroso versus
purulento ou hemorrgico)
Artrografia serve para diferenciar uma luxao congnita.

Tipo I - Fraturas transepifisrias


Atravs da placa de crescimento da epfise femoral capital
Comum em criana que sofreu violncia acentuada.Em adolescentes,
nem
tanto.
Raras 8% e 2 tipos:
Transepifisrias sem luxao da cabea femoral
Transepifisrias com luxao da cabea femoral
Tto reduo fechada e gesso pelvipodlico mas pode deslocar
RFFI
Se luxao cabea e separao transepifisria- RAFI

Fixao com pinos de Kowells lisos(lesam menos a fise),porm tm a


desvantagem de caso haja colapso penetrarem na articulao e acetbulo.Evitar
pinos sulcados(com rosca).Se a cabea no estiver luxada do acetbulo,uma
reduo fechada poder ser obtida com trao longitudinal,abduo e rotao
intrna.Aps a reduo, via de acesso lateral e pinos de Knowles.Gesso pelvipodlico
por 6 sem.Justifica-se uma tentativa de reduo fechada se cabea luxada.No se
justifica mltiplas tentativas ou fora demasiada.Uma via anterior de Smith-Petersen ou
Watson-Jones pode ser feita.Gesso pelvipodico por 6 sem tambm.

pinos de Knowles

Uma reduo fechada atraumtica pode ser tentada e se epfise no


totalmente desviada,Se insucesso, TC pode mostrar a direo da luxao e
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luxao posterior pode ser reduzida com a via de gibson modificada e uma
anterior pelo acesso de Watson-Jones.
Em crianas< 2anos, sem desvio importante ou luxao, manipulao e
imobilizao pode ser suficiente.Em RN,epifisilise femoral capital pode ocorrer em
parto plvico e so diagnosticada aps o calo da fratura ou seja,
consolidao.Clinicamente:coxa fletida, abduzida e com rotao interna.Membro
mantido imvel(pseudoparalisia) e pode parecer encurtado.
Tto:
Separao sem luxao RF e pinos de Knowles
Separao com luxao RF e pinos de Knl.Insucesso RA e fixao com pinos
de
Knowel

Fraturas transcervicais(tipo II) 45-50%


NAV pode chegar a 42% e relaciona-se a precria irrigao sangunea
deste segmento.Quanto maior o deslocamento , maior este prejuzo.Aspirao rotineira
do hematoma capsular no realizada para evitar isto.Acredita-se que o
deslocamento e no o tto e o maior responsvel por isto.Recomendvel fixao
interna e evitar coxa vara e pseudartrose.A coxa vara nem sempre iatrognica e
pode acontecer naturalmente quando NAV ou ao fechamento epifisrio
prematuro.Swintkowwisk e Winquist recomendam uso de parafusos corticais de 4,5mm
at chegar prximo a placa epifisria e feito canal de deslizamento para efeito
parafuso de compresso..Qualquer dvida de deslocamento, tratar como
deslocada.No usar parafusos de trs lminas e usar pinos de Knowels(03) ou 02 em
ciranas pequenas.Gesso pelvipodlico em abduo por 6 sem
Tto:RF e pinos deKnl para deslocadas e no deslocadas evitando a fise.Parafusos
com lminas largas podem ser usados.

Tipo III - Fraturas cervicotrocantricas


Linha intertrocantrica anterior ou prxima a ela.2 tipo mais freqente(30-
37%).Anloga a basocervical do adulto.NAV em 20-30% casos independente do
tto.Pode ser tratada com gesso pelvipodlico se nenhum deslocamento.Qualquer
dvida, tratar como deslocada.Se conseguir boa reduo ,gesso pode ser o tto,
porm grande risco de deslocar os fgtos.Acompanhamento rigoroso com rx pode ser
feito.Se deslocamento, reduo fechada e pinos de Knowels.
Na criana em crescimento,pinos de Kn devem ser removidos em 7-12m aps a
fratura e a 1 evidncia de necrose avascular. E cuidado para pino no penetrar na
articulao.Parafusos so ruins para a retirada.
Tto:

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deslocadas - RF e fixao interna com pinos de Knl


no deslocadas gesso pelvipodlico em abduo

Tipo IV - Fraturas intertrocantricas


Normalmente secundria a quedas e atropelos.11-17% casos.14% cursam
com NAV.Tem menos complicaes que qualquer uma das 3 citadas
anteriormente.Frequentemente cominutiva e raramente tem
pseudartrose.Manipulao e trao pode reduzir a fratura e esta tratada com gesso
pelvipodlico em abduo por 6sem ou mais.Se necessrio fixao interna, depende
da idade da criana parafusos ou prego de Jewete.
Tto:
Trao cutnea ou esqueltica,seguida por gesso pelvipodlico em
abduo.Fixao interna se estabilidade insuficiente ou no reduo com ap
gessodo.
As fraturas III e IV em crianas mais velhas ou politraumatizados podem ser
tratadas com RAFI como tto e eleio.
Complicaes:
Necrose avascular complicao mais comum.As alteraes pode ser
vistas com 1,5meses(mdia 9,3m).Dor e limitao secundria a sinovite podem ser o 1
sinal.Cintilografia mostra m captao.As alteraoes radiogrficas podem se
assemelhar a Perthes com alargamento espao articular,esclerose,fragmentao,...A
diferena o remodelamento que ocorre no Perthes e no ocorre na NAV.
Tipo I - 100% / II 52%/ III 27% / IV 14%
Ratlif descreveu 3 tipos de necrose:

Essa classificao dita prognstico sendo muito importante

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Tto evitar peso no quadril acometido e remover a fixao interna quando


quadril acometido.A criana medida para uma rtose de conteno
deambulatria.

Coxa vara m reduo ou fechamento prematuro da placa epifisria


capital com hipercrescimento do trocanter maior.Deformidades <95 podem
melhorar, mas aparentemente as <110 ,em geral, ficam em varo.Clinicamente
pode esultar em marcha basculante por insuficincia de abdutores e mais tarde
degenerar o quadril
Osteotomia subtrocantrica valgizante para a coxa vara
persistente
Osteotomia em cunha se encurtamento
pronunciadoParafuso de compresso tipo Conventry pode ser
usado.

Pseudartrose 5-8%(semelahante a adultos).Intervena cirrgica assim


que possvel.
Osteotomia valgizante com e sem enxerto sseo para
melhorar a linha de fratura.

Fechamento epifisrio prematuro(9-61%) NAV,pinos lesando a fise ou


agresso da fise pelo trauma inicial.A epfise femoral capital contribui com 15%
do crescimento do fmur e o encurtamento final depende da idade em que a
criana se encontra.A desigualdade ser progressiva e no esttica
dependendo do crescimento que ainda falta.
Fraturas por estresse raras.Mais comuns em adultos e idosos.Diagnstico
diferencial com tumor(osteoma osteide e granuloma
eosinoflico),inflamao,Perthes,...
DEVAS classificou em 2 tipos:
-ft por estresse transversal poro superior do colo femoral e pode
deslocar e causar morbidade.TTO com pinos de Knowles
- ft por estresse de compresso colo femoral inferior e raramente se
desloca.
Muletas e descarga parcial do peso aps 6 sem e descarga total com 12
sem se calo e consolidao evidente.Isto se acraina colaborar.Necessrio
antes 3-6 sem de repouso no leito em trao cutnea ou gesso pelvipodlico Se
deslocamento, pinos de Knowles

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1.6 FRATURAS DA DIAFISE DO FEMUR EM CRIANAS

EPIDEMIOLOGIA:
1,6% das fraturas em crianas
2 meninos : 1 menina
Bimodal: 1 pico comeo da infncia (2anos) e 2 pico no meio da
adolescncia (12)

CRESCIMENTO FEMORAL

No embrio, o boto do membro inferior aparece na 4 sem gestao quando o


embrio tem 5mm comprimento cranio-caudal.
Na 5 semana desenvolve-se mesnquima precussor da difise femoral.Na 6
sem este se condrifica para formar o modelo inicial do fmur.A fase cartilaginea
importante pois o crescimento ocorre intersticial e perifericamente permitindo que este
modelo femoral primitivo acompanhe o crescimento fetal.Na 8 sem comea a
ossificao sendo o fmur o 2 osso a se ossificar e o 1 a se mineralizar por ossificao
endocondral.
O centro de ossificao primria surge na dfise femoral. precedido por um
aumento de volume das clulas de
cartilagem hialina que sofrem
desintegrao e deposio de clcio na
matriz formando uma cavidade
medular,com calcidficao em sua
margem e vascularizao em seu
centro.O processo continua
circunferencialmente causando centro de
ossificao primrio de rpido
crescimento.Um 2 centros de ossificao
secundrio surge 2 meses antes do
nascimento.Est quase presente no RN a
termo.A epfise capital se ossifica durante
os 1os meses.
O centro do trocanter maior entre 2-
5 anos e os do trocanter menor entre 9-13
anos.A ossificao desta difise femoral
produz osso reticado. suficiente rgido no
feto e lactente para manter o formato do
fmur,mas flexvel o suficiente para permitir
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a passagem da crinaa pelo canal de parto sem fraturas.


O osso reticulado prevalece pelos 18m iniciais de vida.A medida que cresce, o
osso reticulado se converte em osso adulto mais rgido e de estrutura lamelar.A
proporo mineral vai crescendo durante a infncia assim como diminui a flexibilidade
e e aumenta a fora tensil.
A irrigao sangunea maior que no adulto(vasos endostais e periostais).A
endostal consta de 2 conjuntos de vasos medulares.A angulao colo difise tambm
muda no crescimento passando de 155 papa 130 ao final do crescimento.A discreta
convexidade lateral se retifica.Alteraes no plano transversal com reduo da
anteverso femoral passando de 40 ao nascimento para 10 no sexo masculino e 15
para o sexo feminino ao alcanar a maturidade esqueltica.O crescimento mais
cortical que medular.

ANATOMIA CIRRGICA:

- Osso mais flexvel(imaturo) e reduzida resistncia tnsil.Fraturas expostas so


raras

- Peristeo espesso facilita a consolidao e protege mais o osso.As fraturas


tendem a no deslocar e mais comuns na metfise.

- Contratura de partes moles devido a posio intra-uterina.Tendncia a


colocar crianas pequenas em mais flexo,alguma abduo e rotao lateral.

- Msculos o local da insero no muda durante toda a vida.Importante para


pr trao.

- Vascularidade menor hemorragias que adultos.Vasos mais flexveis e


resistentes a perfurao..Uma vez lesados se contraem com mais eficincia e
diminuem a perda sangunea.

Fraturas tero proximal posio em flexo, abduo e rotao


externa,pois o iliopsoas,abdutores e rotadores externos curtos se inserem
proximalmente.Gesso ou trao esqueltica distal.Necessrio flexo de
90,especialmente para fraturas subtrocantricas.

Fraturtas do tero mdio da difise requerem flexo moderada,rotao


lateral e abduo,pois parte dos antagonistas esto proximais.

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Fraturas do tero distal requerem somente discreta rotao externa e


flexo.alm de abduo.Esta a posio da extremidade em
repouso,pois quase todos abdutores tem insero proximal.

Fraturas supracondialianas Dificuldade adicional por efeito no


neutralizado do gastrocnmio.Produz tendncia para hiperextenso do
fragmento distal.Flexo do joelho e tornozelo eou tcnicas especiais de
trao so necessrias para efetuar alinhamento.

MECANISMO DE LESO

80% espancamento nas crianas que no esto na idade de andar


30% em menores de 4 anos
90% traumas de alta energia
sem historia de trauma ou violncia pensar em Osteognese Imperfeita
tumores como: fibroma no-ossificante, cisto sseo aneurismtico,
unicameral ou granuloma eosinofilico podem causar fraturas patolgicas. Ewing e
osteossarcoma raramente causam fraturas
fratura por estressa pode ocorrer em atletas

DIAGNOSTICO

dor intensa, incapacidade para deambular, edema, crepitao. Em


politraumatizados e com TCE o diagnostico mais difcil
trade de Waddell - fratura de fmur + leso intra-abdominal ou leso
intratorcica + TCE. A existncia da associao pode alterar o tratamento.
Nveis baixos de Ht no devem ser atribudos a uma fratura de fmur ate
que outras fontes de hemorragia tenham sido excludas

ACHADOS RADIOGRFICOS

RX de todo o fmur, quadril e joelho.


Cintilografia e RNM para fraturas de indentacao ou por estresse

CLASSIFICAO

1. transversal

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2. espiral ou obliqua
3. cominutiva ou no
4. exposta ou fechada

a fratura mais comum em criana so as transversas, simples, fechadas e


no cominutas
fraturas subtrocantericas fragmento proximal fica em abduo, flexo e
rotao externa
msculo gastrocnmio atual sobre o fragmento distal causando extenso.

TRATAMENTO

Opes de tratamento para fraturas da difise do fmur em crianas e


adolescentes (rockwood infantil)

IDADE TRATAMENTO
Nascimento at 2 anos Suspensrio de Pavlik
(RN at 6meses)
GPP imediato
TraoGPP
2 anos at 5 anos GPP imediato
TraoGPP
Fixao externa (rara)
HIM flexvel (rara)
6 a 11 anos TraoGPP
HIM flexvel
Placa de Compresso
Fixao Externa
12 anos at a maturidade HIM flexvel
Placa de Compresso
HIM bloqueada
Fixao externa

Fatores que determinam o tipo de tratamento:


Idade e tamanho da criana
Fratura isolada ou politrauma

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Condies sociais da famlia


Tempo de hospitalizacao

 Desvios Aceitveis: (Rockwood)

IDADE VARO/VALGO ANTERIOR/POSTERIOR ENCURTAMENTO


At 2 anos 30 30 15
2 aos 5 anos 15 20 20
6 aos 10 anos 10 15 15
11 at a 5 10 10
maturidade

fixao esqueltica: politraumas, TCE, comprometimento vascular, joelho


flutuante ou mltiplas fraturas

Suspensrio de Pavlik:
o Para RN, devido ao espesso periosteo
o Ideal para fraturas nas pores proximal e mdia da difise do fmur
produzidas por parto
o Se for preciso mais estabilidade pode ser associado bandagem ao redor da
coxa

Imobilizacao imediata com GPP


o Menos de 6 anos e encurtamento menor que 2cm
o Com tumefao macia na coxa, sem leses associadas
o Illgen relatou bons resultados com gesso 90 /90, para encurtamentos de at
1,5cm, e angulao inferior a 10.
o Thompson descreveu o teste da telescopagem: suave compresso com
escopia, se houvesse encurtamento maior que 3cm realizava-se trao
anteriormente ao gesso.
o Quanto mais proximal a fratura mais fletido deve ficar o quadril
o 90/90 - para crianas na idade pr-escolar. Manter as pernas abduzidas
cerca de 30.
o Mantido por 4 a 8 semanas

Trao e Gesso
o Trao desde o seculo XVIII
o 1861- Buck trao horizontal simples
o 1873- Bryant trao com quadril fletido a 90 e joelho estendido

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 empregada em crianas com menos de 2 anos e menos que 9 kilos


o Indicacoes para trao cutnea ou esqueltica:
 Fratura instvel do fmur em crianas com menos de 6 anos de idade e
mais de 2 a 3cm de encurtamento
 Fratura que no se mantem reduzidas no gesso em < de 6 anos
 Fratura em crianas entre 6 e 11 anos sem mltiplas fraturas, TCE, ou
leses vasculares que respeitem o repouso ou que os pais no queiram
que seja submetida a cirurgia
o O limite de trao cutnea de 2,3kg. Maior trao pode ocasionar
esfoliao da pele e formao de bolhas. Se for necessrio maior trao
optar pela esqueltica.
o A trao esqueltica no recomendade para crianas com mais de 12
anos, por causa do aumento da incidncia de encurtamento e consolidao
viciosa angular.

Fixao externa
HIM
RAFI
Sedar a dor analgesia importante ou bloqueio do n.femoral.
Trao: Atravs da pele ou do osso.
Diferenciada pelo trao fratura entre ovlqua,horizontal ou vertical
Mantida at o amadurecimento do calo sseo (requer 1 ms ou mais de
trao).Uma alternativa mant-la at que a fratura esteja estabilizada partindo para
gesso pelvipodlico.(3-4 semanas)

Problemas mais comuns:


- diastase de 1-2 cm e consolidao com crescimento do
membro maior que o contralateral.
- encurtamento por demora na consolidao em crianas
mais velhas e passar para gesso com calo ainda imaturo.

Tipos de trao:
- cutnea horizontal(Buck) imobilizao e alinhamento geral antes do
gesso pelvipodlico

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- cutnea oblqua(Russel) mais usado atualmente para crianas e


adultos.Consiste .Uma opo a trao de Russel dividida onde polias e pesos
independentes separam os elementos distais.A fora compensando os fragmentos a
fora resultante do apoio vertical e trao horizontal ao longo da pertna.Importante
que a tipoia vertical esteja sob o espao poplteo ou perna proximal e no sob a
coxa.Se estiver sob a coxa a fora mais cranial e menor fora resultante.Esta fora
cranial pode causar angulao anterior no local da fratura.A tipoia vertical deve estar
a 90 ou discretamente caudal a fora orizontal ao longo da perna para fora
resultante adequada.Uma tipia ou travesseiro previne a curvatura posterior.A trao
oblqua bem usada para todas as fraturas, exceto para as fraturas do tero
proximalEleva-se o p da cama para contra-trao.Um peso de 3,5Kg resulta em fora
de 7Kg.Uma das vantagens esta de se saber a carga em trabalho no paciente.

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Cutnea vertical(Bryant) Facilita a assintncia a criana.Recomendado para


<3 anos.Outros estenderam a idade para 6-7 anos.A maioria das complicaes em
crianas >2,5 anos.Maiores complicaes com leso isqumica,perda da funo de
compartimento ou perda total da extremidade.Uma modificao ocorre modificao
da trao vertical para 45 de inclinao.

Trao acima da cabea(Nicholson):

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Tcnica de colocao da trao cutnea: preparar a pele com tintura.Fita


colocadas para que no hajam presso excessiva.Cuidado ao enfaixar

Aplicao da trao esqueltica :

1. Com pino tibial no


apropriado para cirnas e
adolescentes devido a fise
proximal.

2. Com pino femoral


prefervel.Menor risco para fise
femoral distal.
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Tcnica de colocao da trao esqueltica joelho flexionado a 90 para


deslizamento da banda iliotibial para posterior ao cndilo femoral lateral.O local do
pino a 1 dedo do tubrculo dos adutores.Um assistente segura a perna e deixa na
posio 90/90.A pele cirurgicamente preparada e anestsico vai da pele at o
peristeo.Colocado pino 3/32 polegada em reto com osso e a meio camino da
parte anterior e posterior do osso.Pino de Steinmann de 1/8 aproproiado se
osteoporose.A pele folgada ao redor dos pinos.

Aparelho de Weber controla melhor a


rotao do fmur.Permite rx semiaxiais do fmur.

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Imobilizao com gesso:

1. Gesso simples pelvipodlico


fraturas transversas do 1/3
mdio e acavalgamento >2cm
em >10 anos podem ter
encurtamento persistente no
sendo indicada para este
grupo.Esta tcnica est
indicada para <10 anos
idade(menor
encurtamento)Encurtamento
aceitvel de 1,5-2cm.
2. Gesso incorporado a trao
com pino
3. Gesso incorporado a trao
cutnea
4. Combinado gesso e trao livre
5. Gesso articulado(Cast brace)
gesso articulado.Necessrio cirurgio habilitado para colocar e superviso.

Estabilizao cirrgica:

Fixao externa:
1. Pinos de gesso pinos de trao acima e abaixo da fratura
incorporados em gesso pelvipodlico.
2. Pinos
externos
ortofix e
aparelho de
Wagner ou
mini-Wagner

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Fixao interna:indicada para TCE,trauma mltiplo,fraturas associadas,leso


vascular ou ciranas mais velhas.

Fixao intramedular :

1. - hastes de Kuntcher apropriados para final do crescimento(13 anos


masc e 15 feminino).Tecnica fechada.
2. - pinos de Rush eficientes para crianas em
crescimento.Introduzidos pela metfise.
3. - fixao intramedular estvel elstica e hastes de Hender

Placas - desvantagens maior


deslocamneto peristeo,risco de fratura
abaixo da placa, fixao menos segura,
paciente no pode sustentar peso,maior
hipercrescimento por placas que por hastes.

Fraturas e situaes especiais da difise


femoral:
- expostas

- obsttrica colocar a criana em 90


hiperflexo do quadril,40 abduo quadril e
15 de rotao lateral quadril.Usar gesso
pelvipodlico bilateral
padro.Recentemente um suspensrio de
Pavlik pode proporcionar a estabilidade
suficiente para lactentes at os 3meses..Uma
alternativa a trao acima da cabea, mas
no tem vantagem sobre o gesso.
- supracondilianas podem ser
tratadas com trao e pinos duplos,pinos de
Steinmann cruzados e gesso
pelvipodlico,pinos intramedulares ou
aparelho de fixao externa tipo ortofix ou
Wagner.Foras musculares predispem mau alinhamento.======

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- patolgicas imobilizar o menor tempo possvel,geralmente 2 sem.Maior


tendncia a deformidade.

- Fraturas bilaterais da difise pensar em espancamento


- Associada a luxao quadril investigar fratura acetabular e observar por 6-24
meses para afastar necrose da cabea femoral

Fraturas do colo femoral raras.Se deslocadas, reduo


delicada,descompresso e fixao com pinos
Leso fisria ipsilateral incomum ,mas pode acontecer com adolescente.

Fraturas da tbia ipsilateral joelho flutuante.Tratade diferente do adulto com


gesso pelvipodlico ou trao femoral distal e gesso curto na perna;pino de Rush no
fmur e gesso pelvipodlico ou fixao interna para os 2 ossos.

O tratamento no cirrgico ainda o de escolha.O tto cirrgico indicado:


1. TCE
2. Leso vascular fixao ssea antes do reparo vascular( se a demora no
prejudicar a viabilidade do membro)
3. Fraturas patolgicas
4. Paciente agitado que no colabore
5. Defeito de partes moles ou politraumatismo

Tratamento sugerido pelo autor(Rockwood):

Lactentes(0-2 anos) gesso.Posio humana preferida.Rx semanais com o


gesso.Encurtamento de 1 cm e de 30 so aceitveis.Consolidao em 2 semanas e
manster gesso por 4 sem para lactentes pequenos e 6 semanas para os 2 anos.Mtodo
alternativo a trao de Bryant.

Crianas (2-10 anos)- maioria.Bons resultados com gesso pelvipodlico.As


contra-indicaes ao gesso so: encurtamento >2cm,politraumatisados ou famlia no
favorvel.Coloca 1 o paceinte sob trao oblqua ou horizonta e 1 dia aps o gesso
que pode ser colocado com sedao.P pode ficar livre.A posio da extremidade
depende da fratura:
- tero proximal quadril fletido 45 ,abduzido 30 e rodado 20 .
- tero mdio flexo quadril para 30,abduo para 20 e rotao lateral para
15 .
- tero distal flexo de 20,abduo de 20 e rotao lateral de 15 .

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Valores aceitveis encurtamento de 2cm, de 20-30 plano sagital e 15-20


plano frontal.Quanto mais nova a criaa, mais aceita .

Em cada consulta,Rx .Em 3 semanas ,consolidou e a criana vista aps 6-8 sem
quando se remove o gesso.Fisioterapia no necessrio.Aps retirar o gesso ,retorno
com 1 ms, 6m e 2 anos.Verificar sempre a ADM e rotao quadril em cada consulta.
Trao de Russel dividida se encurtamento excessivo

Crianas(>10 anos) parecido com adulto.Maior encurtamento pois a fora


muscular maior.A velocidade de consolidao mais lenta e mtodos alternativos
devem ser tentados.Opes: trao esqueltica 90/90;fixao externa com
pino;fixao intramedular sem fresagem
Fim do crescimento tratar como adultos.RAFI.

Complicaes ps-tratamento:

- Anisomelia alterao comprimento dos membros inferiores.- mais


comum.Diferenas de 1-2 cm podem ser tomadas pela famlia e >2cm,pela criana.

- Consolidao viciosa com


deformidade angular at 45 aceito no
RN,especialmente se no fmur proximal.Em
geral >10 no plano frontal e 30 no plano
sagital devem ser evitados.
- Deformidade rotacional mais
observada como aumento da anteverso

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femoral no lado fraturado..Significativa se >10 .Se deve a ao dos rotadores laterais


- Retardo de consolidao e pseudartrose msculos interpostos,infeco.
- Isquemia da extremidade
- Choque
- Sndorme da artria mesentrica superior Evitar o decbito dorsal prolongado
- Leso epifisria do pino tibial
- Instabilidade do joelho aps trao
- Infeco do trajeto do pino
- Febre ocorre em 50% casos.Ivestigao completa para febre de origem
indeterminada no est indicada.
- Infeco do hematoma fraturrio
- Paralisia do nervo fibular lesado no colo da fbula e manifesta-se mais
facilmente pela fraqueza do m.extensor longo do hlux.
- Refratura geralmente associada a osteopenia.Trao simples est indicada

1.7 FRATURAS DO TORNOZELO NA INFANCIA

Fraturas do tornozelo representam 25 a 38% das leses fisrias, s perdendo para


poro distal do radio e falanges das mos
Mais comum em meninos e nas praticas esportivas
Os ligamentos nas crianas so mais fortes do que a placa fisria
Existe um grupo de fraturas que acomete adolescentes, sendo elas a fratura de
tillaux e as triplanares

ANATOMIA

o Articulao do tipo gnglimo


o O ligamento tibiofibular anterior inferior tem papel importante nas fraturas do
tornozelo
o O centro de ossificao da tbia distal surge entre os 6 e 24 meses de vida
o A fise fecha ao redor dos 15 a 17 anos no sentido de medial para lateral e de
posterior para anterior, portanto a parte anterolateral a ultima a se fundir na tbia
distal

DIAGNSTICO

Dor, edema, limitao funcional

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Avaliar as condies de pele, pulso e neurolgico


Radiografias na incidncia de frente e perfil e frente corrigida
Tomografias so importantes nas frauras de Tillaux e triplanares
RNM pode ser importantes nas leses osteocondrais, ligamentares e nos casos de
fechamento precoce da fise

MECANISMO DE LESAO

Pode ser por:


o Trauma direto
o Trauma indireto( foras torcionais)

CLASSIFICAO

Leso anatmica: SALTER HARRIS


Posio do p no momento do trauma e a direo da fora
o DIAS-TACHDJIAN
 Supinao-inverso(SI)
 Supinao-flexo plantar(SFP)
 Supinao-rotao externa(SER)
 Pronao-everso-rotao externa(PERE)
 Compresso axial

Fraturas de TILLAUX JUVENIL


o uma fratura do tipo III de Salter-Harris, que acomete a poro Antero-lateral
da tbia distal e ocorre por avulso pelo ligamento tibiofibular anterior inferior
desta poro ainda aberta mediante a rotao externa do p

Fraturas TRIPLANARES (MARMOR)


o uma fratura que consiste de trs fragmentos sendo eles:
 Quadrante Antero-lateral da epfise distal da tbia
 As pores medial e posterior da epfise, alem d eum componente
metafisrio posterior
 Metfise tibial
o Tem o aspecto de uma fratura do tipo III no RX em AP e de uma fratura do
tipo II no perfil

TRATAMENTO

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o Ira depender do grau de deslocamento e da idade da criana

 Tipo I de Salter
o Nas fraturas sem desvio optado por um gesso suru-podalico sem apoio
por 3 semana seguido de gesso com salto por mais trs semanas com
radigrafias de controle
o Nas fraturas com desvio, o tratamento de escolha a reduo fechada
seguida de gesso
 Tipo II de Salter
o Nas fraturas sem desvio optamos por imobilizao gessada semelhante ao
tipo I
o Nas fraturas deslocadas optada pela reduo incruenta e gesso, nas
fraturas que no reduzem fechadas pois pode haver interposio de
tecidos moles, peristeo, pode ser feita uma reduo aberta e fixao,
sempre preservando a fise
 Tipo III e IV de Salter
o Nas fraturas sem desvios (< 1mm) recomendada uma imobilizao com
gesso e controle rigoroso da manuteno atravs de RX e TC.
Acompanhamento dos pacientes por ate 36 meses pelo risco de
fechamento da fise
o Nas fraturas com desvio(>2mm), exigem RAFI anatmica

Fraturas de TILLAUX JUVENIL


o Tratamento:
 Conservador nas fraturas sem desvio com imobilizao gessada
 Cirrgico: ns fraturas com desvios maior que 2mm devemos
primeiramente tentar um reduo fechada sob anestesia e se
conseguida realizamos uma fixao percutnea com parafuso
canulado ( 4,0mm). Se houver dificuldade podemos colocar um fio liso
percutaneo no fragmento de Tillaux e manipular so controle
radioscopia, e aps a reduo, entrar com o fio e posteriormente fixar o
fragmento percutaneamente.

Fraturas TRIPLANARES(Marmor)
o Tratamento:
 Conservador nas fraturas sem desvios com gesso por 4 a 6 semanas
com controles rediograficos ou TC semanalmente
 Cirrgico: Nas fraturas com desvios acima de 2mm, pode-se tentar
reduo fechada e gesso. Podemos tambm realizar a reduo

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fechada e fixao percutnea, sem transfixar a fise. Nas que no


reduzem fechadas devemos realizar a RAFI. Antes da cirurgia
interessante realizar uma TC para avaliar os fragmentos e qual via
devem ser realizadas. Carga parcial aps a quarta semana.

1.8 PARALISIA OBSTTRICA DO PLEXO BRAQUIAL

GENERALIDADES :

A paralisia obsttrica(po) definida como uma paralisia flcida( parcial ou total)


do MMSS secundrio uma leso do plexo braquial causada pelas manobras do
parto. A incidncia e gravidade vem diminuindo ao longo tempo devido ao
aperfeicoamento dos cuidados obsttricos.

II-ETIOLOGIA :
=> O trauma ocorre por estiramento forado de um ou mais componentes do plexo
braquial por trao :
- apresentao plvica :a cabea extrada por forte flexo lateral no tronco e no
pescoo lesando o plexo
- apresenteo em vrtice : os ombros so liberados atravs da flexo lateral
forada da cabea e pescoo
- frceps : pode contudir diretamente o plexo braquial.
=> Os fatores de riscos so : - alto peso ao nascer(01kg a mais que a mdia) /-
trabalho de parto prolongado
- apresentao plvica / - distcia de ombro
=> Estudos comprovaram que a maioria das rupturas ocorrem no plexo inferior (
mais frgil que o plexo superior ) e nvel do forame ou dentro do sulco do processo
transverso. A avulso das razes nervosas nvel da medula frequentemente cursa com
leso do neurnio motor superior
III-CLASSIFICAO :
=> Gravidade da Leso : -Leses Leves : estiramento de fibras nervosas + edema
perineural + hemorragia . Ocorre uma recuperao completa com a absoro do
edema.
-Leses Moderadas : estiramento + arrancamento +
hemorragia intra e extra neural. A recuperao na maioria das vezes lenta e
incompleta devido leso por arrancamento .

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- Leses Graves : ruptura completa dos troncos do plexo ou


uma avulso real das razes da medula espinhal. Neste tipo a recuperao muito
ruim.
=> Nvel da Leso : - Paralisia de Erb-Duchenne(paralisia do brao superior -75%) :
acometimento da Quinta e Sexta razes nervosas cervicais e suas derivaes .
- Paralisia de Klumpke ( paralisia do brao inferior -raro) :
acometimento nvel da oitava raiz cervical e primeira raiz torcica.
- Paralisia Total do Brao(24%) : existe algum tipo de envolvimento em
todos os componentes do plexo .

IV-QUADRO CLNICO :
=> Imediatamente aps o nascimento o membro afetado fica sem movimento ao
lado do tronco com o cotovelo em extenso. necessrio ressaltar sobre 02 reflexos
que caracterizaro os tipos de paralisia :
A) Reflexo de Moro consiste em : manter o pcte em decbito dorsal + abduo e
extenso dos MMII E MMSS. Aps isto estimula-se o paciente com a extenso do
pescoo(existem vrias maneiras e uma delas elevar o beb acima da mesa
segurando suas mos em seguida libera-as rapidamente) e o reflexo ser abduo e
extenso dos MMII e MMSS + extenso dos dedos(em leque ) + flexo das falanges
distais do 1o e 2o quirodctilo. Em seguida ocorre flexo e aduo do MMSS
semelhante um abrao .
B) Reflexo de preenso corresponde um dedo ou lpis colocado pela bordo
ulnar da palma da mo estimulando o tono flexor e os dedos agarraro o objeto ; se
tentar puxar ela aumentar o tonus da flexo dos dedos podendo ser suspenso c/ o
objeto que est segurando .
=> Klumpke : ocorre comprometimento dos flexores longos dos dedos e msculos
intrnsecos da mo c/ presena do reflexo de Moro e perda do reflexo de preenso. A
presena da sndrome de Horner ipsilateral ( miose , ptose e enoftalmia )e / ou paralisia
dos msculos paraescapulares indica presena de leso das razes antes de formar os
troncos do plexo braquial =>
Erb-Duchene : comprometimento dos msculos , deltide ; manguito rotador ; bceps ;
supinador e braquiorradial mantendo o brao em rotao interna e pronao. Os
dedos e punhos possuem uma mobilidade ativa normal . Ausncia do reflexo de Moro
porm presena do reflexo de preenso
=> Paralisia Total : no h tnus muscular ,sem sensibilidade c/ reflexo de preenso
ausente .
=> Outra caracterstica importante a presena de deformidades residuais nas
articulaes :

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A)Ombro : as deformidades so classificadas de acordo com Zancolli em grupos


e subgrupos :
-grupo I(90%): contratura em rotao medial aduo s/ subluxao(A) ou c/
subluxao posterior(B); contratura em rot lateral-abduo c/ subluxao ou luxao
antero-inferior(C) ; contratura de abduo pura(D). A contratura em rotao medial e
abduo a mais comun e ocorre devido paralisia dos msculos do manguito
rotador(posterior) ,deltide post e mdio associado contratura miosttica do musc
subescapular, peitoral maior, redondo maior e grande dorsal. O tipo A e B podem ser
diferenciados entre si pelo sinal da elevao escapular de Putti( cotovelo fletido 90o +
ombro aduzido e rodado lateralmente = se houver subluxao ou luxao posterior a
borda supero-medial da clavcula se elevar ). Esta posio c/ o tempo leva
displasia glenoidal(alargamento e achatamento) c/ deslocamento da cabea
umeral . Posteriormente o acrmio vira-se p/ baixo e o processo coracide alonga-se
interpondo na articulao glenoumeral
A contratura em abduo rotao lateral causada pela fibrose e contratura do
manguito posterior associado abduo do ombro para compensar a limitao da
rotao lateral . O sinal de Putti positivo( devido contratura muscular) s que a
manobra diferente(rotao medial + aduo)
A contratura de abduo pura(raro) causada pela contratura isolada do msculo
supraespinhal com sinal de Putti positivo aps a aduo do ombro
- grupo II: corresponde paralisia flcida pura s/ contratura muscular,
subluxao ou luxao . Neste caso o sinal de Putti negativo .
B) Cotovelo : desenvolve contratura em flexo devido ao excessiva do
bceps e braquial . Dentre as alteraes sseas associadas destaca-se a hipertrofia do
olcrano e processo coronide. A luxao posterior da cabea radial pode ocorrer se
o membro acometido for imobilizado por longo tempo em flexo(contra-resistncia do
trceps leva ao encurvamento da ulna alterando a articulao radioulnar proximal ) e
supinao( sofre contra-resistncia do pronador redondo espstico ) . Estas alteraes
aumentam a preso da cabea radial contra o captulo levando ao crescimento
sseo anormal culminando c/ deformidade em baqueta de tambor( achatamento e
chanfradura anterior da epfise radial proximal )levando luxao da cabea radial.
C) Antebrao e Mo: deformidade em pronao(devido paralisia dos
supinadores ) a mais comum e se no corrigida pode levar tambm luxao da
cabea radial. A deformidade em supinao ocorre devido paralisia dos pronadores
e o tracionamento do bceps(que pode levar ao encurvamento do rdio ao redor da
ulna assim como a luxao anterior da cabea). No Klumpke que ocorre paralisia
dos msculos da mo
V-DIAGNSTICO DIFERENCIAL :

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 64


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- fratura do mero / - epifisilise umeral proximal / -fratura de clavcula / -


osteomielite / - pioartrite
Portanto quando houver suspeita de paralisia obsttrica deve-se solicitar Rx de
clavcula e MMSS .

VI TRATAMENTO :
A) Conservador : objetivo do tratamento previnir o desenvolvimento de
contraturas durante a recuperao espontnea. No passado imobilizava-se o membro
em abduo(70o ), flexo(10o ) e rotao lateral do ombro(90o ) c/ supinao do
antebrao( tala em esttua da liberdade ). Este mtodo foi abandonado devido aos
casos de luxao umeral e da cabea radial que as crianas apresentavam.
Atualmente o tratamento fisioterpico(3 4 vezes ao dia ) com movimentao de
todas as articulaes do MMSS acometido em seu total arco amplitude fisiolgica .
Na paralisia dos flexores do cotovelo e supinadores do antebrao em uma
criana de 04 06 semanas pode-se usar por 03 meses uma rtese cotovelo-punho c/
flexo do cotovelo( 60o ) e antebrao supinado ( mximo de 45o). A rtese retirada
algumas horas pela manh e tarde p/ a fisioterapia e completado o perodo
usada apenas noite por mais 02 04 meses
B) Cirrgico : o reparo neurocirrgico precoce s est indicado em leses totais
aps 03 meses de idade pois o tempo necessrio p/ haver recuperao espontnea.
Em casos de paralisia parcial do plexo os resultados da neurorrafia precoce no so
satisfatrios. Nestes casos recomenda-se a correo das deformidades residuais que
venham existir aps 03 anos de idade . Deformidades residuais :
=> Ombro : 1) tipo IA: liberao da contratura miosttica atravs do
alongamento do subescapular e peitoral maior e aumento da fora de rotao lateral
do ombro atravs da transferncia do redondo maior e grande dorsal para a difise
umeral ( Tcnica de Sever-LEpiscopo modificada por Green ).O Tchdjian recomenda
a insero do grande dorsal e redondo maior no manguito rotador.
2) tipo IB: osteotomia em rotao lateral do mero. Esta tcnica
tambm pode ser indicada nos casos em que o redondo maior e grande dorsal esto
paralisados mesmo s/ luxao glenoumeral .
3) tipo IC: alongamento do infraespinhal(atravs da interposio do
redondo menor) e se houver incongruncia articular realiza-se osteotomia em
rotao medial .
4) tipo ID: alongamento em Z do infraespinhal contrado
5) tipo II : se mesmo com a paralisia flcida houver sensibilidade na
mo a flexo do cotovelo obtida pela transferncia do
esternocleidomastideo(Tcnica de Bunnel) ou do peitoral maior ( Tcnica de Clark) .

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Se houver perda da sensibilidade da mo recomendvel a realizao de uma


amputao abaixo do cotovelo para uso de uma rtese funcional .
=> Cotovelo: se a deformidade em flexo for > 40o 50o ( sem resposta ao
tratamento conservador com fisioterapia + imobilizao em mxima extenso ) indica-
se a cirurgia( resseco do processo olecraniano hipertrofiado + alongamento do
braquial e do bceps ). Se houver luxao da cabea radial detectada precocemente
realiza-se sua reduo mediante o encurtamento do rdio(em sua difise mdia ). Se
detectada tardiamente aguarda-se o trmino do crescimento e realiza a sua
resseco.
=> Antebrao : nas contraturas em pronao resistentes ao tratamento
conservador( mobilizao em supinao forada + imobilizao em supinao e
flexo) recorre-se ao alongamento do pronador redondo com transferncia do flexor
ulnar do carpo para o radio distal(se a musculatura dorsoflexora estiver normal ) ou
para o extensor curto do carpo( se houver fraqueza na dorsoflexo do punho ) .Nas
contraturas em supinao refratrias ao tratamento conservador realiza-se a
transferncia do tendo do bceps braquial para o lado lateral do radio

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2. TORCICOLO MUSCULAR
CONGNITO

Conceito - fibromatose no interior do m.esternocleidomastodeo.Est presente uma massa


palpvel na ocasio do nascimento e se torna palpvel nas 1as 2 semanas.Atinge seu maior
volume dentro de 1-2m epode permanecer com mesmo tamanho ou diminuir.Em geral diminui
e desaparece em 1 ano.Se no desaparecer, o msculo fica fibrosado e contraturado
causando um torcicolo permanente se no tratado.

Epidemiologia - Prevelente no lado D e mais comum prximo a insero clavicular.

Etiologia desconhecida.Estudos mostram que os bebs portadores so produtos de parto


difcil e maior incidncia de transtornos musculoesquelticos como metatarso adulto,displasia
de quadril(7-20%) e p equinovaro.

Hipteses mau posicionamento do feto no tero 3 a 4 crianas lado D e 8% displasia


congnita quadril
- Traumatismo de parto
- Infeco
- Leso vascular
- Predisposio gentica
- Teoria neurognica denervao e inervao.Tu SNC,siringomielia, com ou sem
tu medula,malformao de Arnold Chiari(deslocamento caudal do crebro posterior.Pode
estar associado a mielomeningocele.Tipo I encontrada em crianas mais velhas-torcicolo do
lado E.),disfuno ocular e torcicolo paroxsmico da infncia.
- Cels mesenquimais remanescentes

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Fisiopatologia:Estudos com RM mostraram leses no ECM semelhantes aquelas da
S.compartimental(edema,degenerao de fibras musculares e fibrose muscular).Acredita-se
que seja o resultado de uma S.compart ocorrida intra-tero ou perinatal.A ocorrncia de
torcicolo depende do destino dos mioblastos na massa.Se mioblastos se diferenciam
normalmente, no existe torcicolo,mas se estes se degeneram, os fibroblastos remanescentes
produzem colgeno ocorrendo uma contrao.

Clnica massa indolor no ventre do ECM.Cabea inclinada em direo ao lado afetado e


queixo rotacionado em direo ao ombro oposto.Deformidade indolor.Achatamento facial
ocorrem no lado do msculo contrado provavelmente pela posio ao dormir.A face
remodela-se para se adaptar a cama.Criana no tratada por muitos anos,o nvel doa olhos e
orelhas torna-se desigual.Assocaida a Chiari tipo I,patologia ocular presente em at 1/3
crianas - assumem posturas anormais da cabea para melhor acuidade visual e
binocularidade.Avaliao positiva para estrabismo paraltico ou nistagmo.Torcicolo paroxstico
da infncia um episdio raro eu dura minutos a dias sem recuperao espontnea.Ocorre
pela manh pelo menos com 1 episdio/ms at 3-4/ms..Ataques podem estar relacionados
a curvatura lateral do tronco,movimento ou desvio dos olhos.Geralmente meninas(71%) ,idade
mdia de incio 3 meses(1-30m) e perodo de recuperao mdio de 24m(6m a 5).
autolimitante e no requer terapia

Diagnstico radiogrfico
- Rx cervical para avaliar outras anomalias.O rx no TMC normal,exceto as da
inclinao e rotao da cabea.
- TC e RM
- Angiografia para planejamento cirrgico

Diagnstico diferencial paralisia obsttrica,distrofia muscular e paralisia cerebral

Prognstico se torcicolo percebido ao nascimento fica difcil prever quem dever ser
operado ou no.Estudos com USG mostraram que quando a massa est perto da insero na
clavcula, a probabilidade de cirurgia menor e quando acometendo 1/3 mdio ou todo o
msculo necessita isso muda.Quanto maior a fibrose predomina a deformidade
maior(quanto mais msculo, maior capacidade de crescimento e menor deformidade)

Tratamento apenas alongamento no 1 ano atravs de manipulao manual da cabea


da criana.No h indicao de resseco da leso os 1os dias de vida.A cirurgia deve ser

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adiada qt que a evoluo da fibromatose seja completa.Crianas tratadas durante o 1 ano
de vida.O alongamento feito de modo que a orelha oposta ao m.contrado encoste no
ombro e o queixo posicionado para tocar o ombro do mesmo lado.

Estudos da clnica MAYO constataram excelentes resultados no tto domiciliar e tambm


que o resultado cirrgico entre 1-12 anos produzem resultados semelhantes porque a assimetria
crnio-facial pode ser corrigida no crescimento remanescente.Crianas tratadas no 1 ano de
vida tem melhores resultados e maior xito quando a restrio de movimento era >30 ou sem
assimetria facial.Quando o torcicolo no regride at o 1 ano tem chance de no
regredir.Tratamento aps 1 ano,raramente mau sucedido.Independente do tto, uma
assimetria facial estabelecida e uma limitao mov>30 no incio do tto dificultava a obteno
de resultado satisfatrio.

Estudos de Cheng 821 pacientes foram divididos em 3 grupos:


1. Grupo com tumor esternocleidomastoideo massa palpvel no ECM
2. grupo muscular contratura do ECM
3. grupo com torcicolo postural caractersticas clnicas,mas sem contratura ou
tumor

concluso:
o grupo 1 est associado a idade de apresentao tardia,difculdades no
nascimento,envolvimento do lado D e deformidade em rotao>15 esto associados a tto
mais prolongado.A idade de apresentao,deformidades rotacionais e durao do tto eram
fatores preditivos de resultado final.*% grupo 1 e 3% grupo 2 necessitaram de cirurgiaNenhum
paciente do grupo 3 necessitou de cirurgia.Alongamento manual eficaz em 95%.
Qualquer torcicolo agrava durante o crescimento.A cabea inclina para o lado afetado e
o rosto vira para o lado oposto.Cirurgia antes dos 6-8 anos possibilita a correo de qualquer
assimetria facial e plagiocefalia.

Cirurgias :
Liberao unipolar para deformidades brandas cirurgia entre 1-4 anos(menor risco de
aderncias a planos profundos melhor poca).Cuidado com n.acessrio,veias jugulares
externas,vasos e bainha cartidas e n facial.Incises nunca diretamente na clavcula
retrao cosmeticamente inaceitvel.Feita a um dedo da distncia e proximal a parte medial
da clavcula e incisura external.

Ps op aps a 1 semana manipulao manual e alongamento 3x/dia por 3-6m.

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Liberao bipolar prox e distal para torcicolo moderado a grave ou cirurgia prvia mal
sucedida. Para todos entre 3-5 anos que no responderam ao tto conservador e 1 escolha
para > 6anos.Liberao bipolar associada a zetaplastia 92% bom resultado.Faz-se 2 incises
cutneas(A) seccionando insero clavicular e mastidea do ECM e efetuada uma
zetaplastia na origem esternal.Preserva a insero medial da poro esternal.Cuidados veias
jugulares e carotdeas

Ps op alongamento,fortalecimento e ADM no ps op imediato.Um dispositivo de trao


ou colar cervical pode ser usado nas 1as 6-12 sem.

Torcicolo ocular tratamento cirrgico

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3. PSEUDOARTROSE DA
CLAVCULA
I GENERALIDADES:
=> Deformidade rara causada pela no unio dos 02 nucleos de ossificao
primrios da clavcula( esternal e acromial) no perodo embrionrio. Normalmente els
se fundem por volta da 7 semana de vida embrionria. A causa desta no unio
ainda desconhecida.
=> Mais comum direita , sendo a pseudoartrose geralmente localizada no 1/3
mdio da clavcula

II QUADRO CLNICO:
=> Edema firme e lateral no 1/3 mdio clavicular, indolor e com certa mobilidade. A
poro esternal est localizada supero-anteriormente em relao poro acromial .
=> A deformidade aumenta com o crescimento e a pele sobrejacente torna-se fina
e atrfica
=> Esta deformidade est presente logo ao nascimento e diferencia-se da fratura
de clavcula pois no h histria de trauma durante o parto nem ausncia de
mobilidade voluntria do membro
=> O Rx evidencia uma falha ssea no 1/3 mdio com bordos lisos e alargados com
aspecto em pata de elefante( tipo mais comum de pseudoartrose)

III TRATAMENTO:
=> cirrgico sendo indicado em crianas > 03 anos(devido ao maior calibre do
canal medular)
=> Exciso da massa que envolve a pseudoartrose, curetagem do canal medular
de ambas extremidades,fixao intramedular com fio de Steiman rosqueado(evita
migrao) e uso de enxerto sseo. No pos operatrio o pcte mantido em velpeau
com crepon por 02 meses. Quando houver a consolidao o fio de Steiman
removido .

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4. DEFORMIDADE DE SPRENGEL
escpula alta congnita

CONCEITO: consiste numa escpula alta congnita(acima do que deveria na caixa


torcica),causada pela no descida da escpula desde sua origem, como apndice
cervical

ETIOLOGIA desconhecida sendo o fator causal atuante na fase de


desenvolvimento de brotos membros e da coluna vertebral cervical e durante a
descida do broto dos membros.

INCIDNCIA:
Mais comum em meninas ( 3:1) / => O lado esquerdo o mais afetado

PATOLOGIA: Antes do 3 ms, os tecidos embrionrios formam a coluna vertebral


cervical e em seguida o broto dos membros aproximadamente ao nvel se C5.Em
seguida o broto dos membros descem at o nvel do trax T5.A no descida dos brotos
implica em uma cintura escapular alta.A escpula alta a manifestao mais visvel,
mas levando em conta que a coluna vertebral cervical tambm est se
desenvolvendo ocorre anormalidades nesta tambm escoliose,anormalidade das
costelas e vrtebras,anormalidades claviculares,hipoplasia muscular(especialmente
trapzio),anormalidades renais,torcicolo,anomalias da coluna vertebral
cervical.Assim,a anormalidade de Sprengel , na realidade, uma deformidade da
coluna vertebral cervicotorcica e cintura escapular.Em 33% dos casos,um corpo

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omovertebral consistindo de osso,cartilagem ou fibrocartilagem conecta o ngulo


superior da escpula a coluna cervical.Em razo da glenide anormal,inferiormente
direcionada e variveis insero da escpula, a abduo do ombro fica limitada,o
que acrescenta uma deficincia funcional a deformidade esttica.

=> Na patologia alm de elevada, a escpula pequena e inclinada anteriormete


ao nvel da poro do supra espinhoso( p/ se adaptar convexidade do ombro )

=> A musculatura da cintura escapular est hipoplsica especiaflmente: trapzio,


supra e infra espinhoso, rombides, peitoral maior, grande
dorsal,esternocleidomastideo.

QUADRO CLNICO: Tem apresentao clnica varivel,em decorrncia da


variabilidade das deformidades associadas.Incapacidade raramente grave.A
cabea do paciente geralmete voltada para o lado afetado.Na maioria dos casos a
principal deformidade estticaOmbro mais elevado quando unilateral(mdia de
03 05 cm acima da escpula contralateral podendo chegar 12 cm).Aparenta um
pescoo curto(calombo no espao membranoso).Escpula hipoplsica e forma de
tringulo eqiltero.Tambm rotacionada com plo inferior se contrapondo a coluna
vertebral torcica e , e ngulo medial superior da escpula rodado
anteriormente.Habitualmente a clavcula se encontra retilnea pois no tem o estmulo
para encurvar e acomodar grandes vasos.Numerosas conexes entre tecido mole e
sseo entre escpula e trax podem limitar a funo.Embora os movimentos escapulo-
torcicos estejam reduzidos, o gleno-umerais so normais.Com a glenide para baixo,
pode haver a bloqueio da abduo e elevao antergrada do brao que seria
gleno-umeral e escapulo-torcico combinado.Em geral no h dor.
Assimetria do ombro causada pelo deslocamento da escpula, progride c/ o
crescimento.
A deformidade tambm pode ser evidenciada pelo rx de ombro(AP c/ abduo
e aduo passiva mxima), perfil da coluna cervical, perfil e oblqua da escpula, tc
do ombro.
Osso Omovertebral (1/3 dos pacientes) a principal mal formao associada
pois une o superior da escpula coluna cervical inferior(habitualmente C6). Trata-se
de uma placa rombide osteocartilaginosa sobre uma forte bainha facial que vai do
sup escpula ao processo espinhoso,lmina ou processo transverso de 1 ou +
vrtebras cervicais.inferioresEle est ligado borda vertebral da escpula atravs de
uma continuidade ssea, unio cartilaginosa, ou banda fibrosa, em alguns casos pode
at formar uma articulao.As conexes podem atingir at a base do occpcio

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Os distrbios clnicos associados so significativos:


1. pais e pacientes devem tomar cincia que muitas destas deformidades
persistiro mesmo depois da cirurgia
2. deve ser descartada a possibilidade de algum ancoramento prendendo a
medula espinhal.
3. Anormalidades da caixa torcica podem predispor a Snd do desfiladeiro
torcico., aps a cirurgia escapular
4. Antes de qualquerprocedimento cirrgico avaliar rins e funo renal

Radiografias elevao e rotao significativa da escpula,com diminuio do


comprimento da borda medial. tpico o direcionamento inferior do glenide,e o
acrmio pode estar prolongado.
Outros achados podem estar relacionados a anomalias associadas escoliose(50%
pacientes),S.Klippel-Feil(29%),espinha bfida(19%) e
diastematomielia(3%).Anormalidades das costelas em 38% pacientes
TC pode ser usada.

TRATAMENTO:

Como a elevao da escpula uma deformidade estruturada no existe


tratamento conservador eficiente. A fisioterapia pode ser empregada p/ evitar a
diminuio da mobilidade do ombro e atrofia muscular em crianas com poucas
atividades fsicas.(no parece interferir no curso natural da deformidade).Em geral o tto
cirrgico se aplica para crianas com anormalidades funcionais e estticas
significativas
O tratamento cirrgico exige de alguns fatores serem analisados:
- Grau da deformidade: em casos leves(deformidade invisvel quando o pcte
est vestido) no se indica cirurgia, mas nos casos moderados graves a tcnica
cirrgica ir variar .
- Incapacidade funcional do ombro
- Associao com outras anomalias: existem deformidades congnitas
associadas que so mais limitantes que a prpria Deformidade de Sprengel, portanto a
cirugia no trar grandes benefcios .
- Idade do paciente: a cirurgia recomendado pelo Tachdjan dos 03 08
anos de idade. Cirurgias mais precoces tem resultados melhores(3anos tido
como uma idade ideal).As realizadas mais tarde( >08 anos) corre o risco de lesar
o plexo braquial por estiramento ao rebaixar a escpula. Em casos grave pode-
se realizar a cirurgia entre 06 09 meses idade.

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Antes da cirurgiaimperativo histria completa,exame fsico com avaliao


radiogrfica da coluna cervical e toraco-lombar,USG renal ou pielograma
intravenoso,para que sejam descartadas anormalidades associadas.Rx AP e laterais e
pacientes em p.Movimentos glenoumeral e escapulotorcico devem ser avaliados.
Vrias tcnicas foram descritas p/ o tratamento da deformidade porm as mais
utilizadas so :
 baixar a escpula por meio de sua mobilizao por separao de suas
inseres normais
 resseco de salincias sseas

- Tcnica de Green : Liberao cirrgica dos mm da escpula,com exciso da


parte supra-espinhal da escpula e de qualquer osso omovertebral+ reduo
escapular( realiza-se a osteotomia da clavcula em 02 nveis p/ evitar a leso do plexo
na mobilizao escapular).
.A escpula abaixada e msculos desinseridos so refixados.

-Tcnica de Zaleske-Leibovic-Erlich Modificaram a tcnica de Green com sutura


da escpula em uma bolsa no latssimo do dors depois de gir-la e desloc-la para
mais caudal realizado o desrotamento e reposicionamento da escpula mais caudal
com refixao dos msculos desinseridos.Outra fixao temporria pode ser obtida
com a sutura do plo inferior da escpula a uma costela e da borda medial a um
processo espinhal vertebral com fio de sutura absorvvel calibroso.Resultados bons em
80%pacientes.

- Tcnica de Woodward: Tcnica mais popular.Transferencia da origem do trapzio


para uma posio mais inferior nos processos espinhosos.Mais reservado para
problemas funcionais .
Produz melhores resultados(Abduo aumenta em mdia 35):
1. Liberao muscular onge da escpula reduzindo a formao de quelide
e rigidez em posio inadequada.
2. possibilita maior mobilizao
3. cicatriz ps op no to espessa quanto no proc de Green

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Alguns associam a resseco da parte supero-medial da escpula.


Ps op velpeau por 2 sem quando inicia mov ativos e passivos.

Mears resseco parcial da escpula e remoo de qualquer osso omovertebral


e liberao da cabea longa do trceps de sua insero na escpula.Flexo aumenta

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em mdia 75 e abduo 60.Mears oservou que a contratura da cabea longa do


bceps inibe a abduo e a liberao desta contratura melhora em muito a abduo.

Durante a cirurgia,ateno deve ser dada ao posicionamento da espinha da


escpula no mesmo nvel da espinha do lado oposto e no ao ngulo inferior da
escpula.

Complicaes do tto cirrgico(em geral):escpula alada e paralisia do plexo


braquial(mais grave complicao --compresso pela 1 costela ou costela deformada
com a clavcula retificada.Pode ser necessrio osteotomizar ou fragmentar a clavcula
ou osteotomia do coracide para evitar isto.

- Pacientes sem deformidade grave e >8 anos,alguns autores defendem a simples


exciso do ngulo superior da escpula e de qualquer comunicao omovertebral

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5. DEFEITOS CONGNITOS DO
MEMBRO SUPERIOR
- ocorrem prximo 5a semana de gestao
- fts etiolgicos: qumicos, fsicos ou desconhecidos;
- associao com alt. Sistema cardaco e nervoso;

Classificao de Swanson
1.Falha na formao de partes (parada do desenvolvimento)
a . transversa (amlia)
b . longitudinal

2.Falha na diferenciao de partes (separao)


a .sinostoses
b .luxao da cabea do radio
c .sinfalangismo
d .sindactilia
e .contraturas (partes moles, esqueltica)

3.Duplicao
a . polegar (pr-axial)
b .trifalangismo
c .polidactilia (central e ps-axial)

4.Sobrecrescimento

5.Hipocrescimento

6.Bandas de constrico

7.Anomalias generalizadas

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System of classification of congenital upper-limb anomalies


(camptodactyly)
Failure of formation of parts c Thumb-in-
1 (arrest of development) palm deformity
A Transverse arrest d Deviated
B Longitudinal arrest finger without
bony lesion
1 Radial ray
B Skeletal involvement
2 Ulnar ray
1 Shoulder
3 Central ray (cleft
hand) 2 Elbow
4 Intersegmental a Elbow
(intercalated) type of synostosis
longitudinal arrest 3 Forearm
2 Failure of differentiation a Proximal
(separation) of parts radio-ulnar
A Soft-tissue involvement synostosis
1 Disseminated b Distal radio-
ulnar synostosis
a Arthrogyposis
multiplex 4 Wrist and band
congenita a Osseous
2 Shoulder syndactyly
a Undescended b Synostosis of
shoulder the carpal bones
b Absence of c Sympbalangia
pectoral d Clinodactyly
muscle(s) C Congenital tumorous
3 Elbow and forearm conditions
a Aberrant 1 Hemangiotic tumor
muscle 2 Lymphatic tumor
4 Wrist and hand 3 Neurogenic tumor
a Cutaneous 4 Connective-tissue
syndactyly tumor
b Congenital 5 Skeletal tumor
flexion
contracture 3 Duplication

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1 Whole limb muscle (Poland


2 Humerus syndrome)
3 Radius b Brachydactyly
4 Ulna 6 Constriction ring anomalies
a Mirror band 7 Generalized skeletal
5 Digit abnormalities
A Chromosomal
a Polydactyly
abnormalities
(1) Radial
B Other generalized
polydactyly
abnormalities
(preaxial
polydactyly)
(2) Central
polydactyly
(3) Ulnar
polydactyly
(postaxial
polydactyly)
4 Overgrowth
1 Whole limb
2 Partial limb
3 Digit
a Macrodactyly

5 Undergrowth
1 Whole limb
2 Whole band
3 Metacarpal
a Brachymetacarpia
4 Digit
a Brachysyndactyly
(1) Without
absence of
pectoral muscle
(2) With absence
of pectoral

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Deficincia radial (mo torta radial) TIPO 1 de Swanson

- defeito longitudinal
- 1: 30000 a 100000
- associado a hipoplasia ou ausncia do polegar e hipoplasia ou ausncia do
aspecto radial do carpo.
- Associao com sndrome VACTERLS (MF vertebral, atresia anal, fstula
traqueoesofgica, anomalias renais, cardacas e MMII), Sd de Holt-Oram,
anemia de Fanconi e trombocitopenia.
- ausncia parcial ou total do radio, ou pr-axial do antebrao

Classificaode HEICKEL (Bayne & Klug):


1. encurtamento do radio: epfise distal alterada;
2. hipoplasia do radio: alterao epfises proximal e distal;
3. ausncia parcial do radio;
4. ausncia total do radio

- a tipo 4 a mais frequente.


- O tratamento depende do tipo. Inicialmente uso de rteses. Cirurgias:
centralizao do carpo ulna, osteotomia de alinhamento da ulna,
alongamento do radio e policizao do indcador.

Deficincia Central (mo em fenda) Tipo 1

- ou ectrodactilia (mo em lagosta); normalmente padro hereditrio


autossmico dominante;
- 1: 90000 a 100000

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- agenesia dos raios centrais, acometendo dedos mdio e anelar;


- normalmente tem boa funo;
- Classificao de Lange: Tpica e atpica;
- Tpica: ausncia do 3o raio
- Atpica: ausncia dos 3 raios centrais
- Tratamento consiste no fechamento da fenda e liberao das sindactilias
quando presente;
- Simbradactilias so deficincias digitais centrais unilaterais e sindactilia simples,
normalmente com ausncia de vrios raios centrais;

Deficincia ulnar (mo torta ulnar) Tipo 1

- deficincia da borda ulnar


- incidncia 10 x menor que na radial

Classificao de Bayne (tipo 2, 3 e 4 so a classificao de Riodan)


1. hipoplasia da ulna
2. aplasia parcial da ulna
3. aplasia total da ulna
4. sinostose mero-radial

- O tratamento consiste em: sinostos ou transposio do radio para a ulna proximal


remanescente.

Sinostose Radio-ulnar congnita (Swanson tipo 2)

- a falha de diferenciao entre o radio e a ulna

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- mais frequente no 1/3 proximal


- masculino 3:2
- 80% bilateral
- de ocorrncia concomitante com outras sndromes genticas, no entanto,
ocorre com freqncia isoladamente
- pode acompanhar PTC, luxao do quadril, polidactilia, sindactilia e Madelung
- MF rara no MS
- Tipo I: sinostose ssea (completa)
- Tipo II: formao de articulao rudimentar, com formao de cabea do radio
rudimentar, com grau menos grave de coalizo (parcial)
- Antebrao neste perodo est em pronao, com a no formao da
articulaoR-U o antebrao permanece em pronao
- Sinostose bilateral em praao proporciona apresentao mais precoce, o
paciente apresenta dficit funcional em algumas situaes, apresenta
deformidade em flexo do cotovelo, com ngulo de carregamento anormal,
encurtamento do antebrao e hipermobiidade rotacional do punho.
Apresentam graus variveis de pronao
- Tratamento nos casos em que h perda funcional importante, ou nos casos
bilaterais, podendo ser realizada exciso da sinostose com resultados variveis
na literatura, pode-se realizar tambm osteotomia desrotacional para diminuir
hiperpronao, pode-se observar melhora funcional e esttica, fixa-se com FK,
normalmente.
- Complicaes: sd compartimental (mais de 85 de correo) pode fazer
fasciotomia profiltica

Sinostose do cotovelo tipo 2

- muito rara
- meroradial mais comum que ulnotroclear
- normalmente apresenta flexo de 60 a 90 do cotovelo, com movimento do
antebrao limitado ou inexistente
- pode estar associada a mo torta ulnar ou com variantes de focomelia
- tratamento difcil, com exciso da sinostose e interposio de tecido muscular
e adiposo, osteotomia desrotacional, com risco de comprometimento
neurovascular nas correes agudas

Luxao da cabea do radio Tipo 2


- bilateral ou unilateral
- definida pela direo da luxao, sendo a maioria posterior ou pstero-lateral
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- importante diferenciar com lx ps-traumtica


- critrios radiogrficos: cabea do radio pequena e em forma de cpula;
captulo hipoplsico; arqueamento ulnar com convexidade volar na luxao
anterior e dorsal na luxaoposterior, eixo longitudinal do radio que no
bissecciona o captulo
- QC. Extenso limitada do cotovelo (normalmente inferior a 30 sem sgnificado
funcional), massa/salincia pstero-lateral do cotovelo, dor com a pratica
esportiva
- Ex fsico: contratura em flexo aprx 30 com . Cabea luxada fica palpvel na
posio luxada, as congnitas no podem ser reduzidas mesmo por manobras
enrgicas
- A presena da luxao por si s no indica cirurgia, muitos pacientes convivem
bem com a patologia, na maioria dos casos deve-se estabelecer o diagnstico
e observar, j que no h dfcit funcional importante
- Tratamento cirrgico consiste na reduo aberta e restaurao da anatomia,
pode-se realizar osteotomias e alongamento da ulna e osteotomia e
encurtamento do radio, reconstruo do ligamento anular (a mais promissora).
Pode-se realizar exciso de corpo livre e da cabea do radio, principalmente na
presena de dor, travamento e perda do movimento.

Luxao mero-ulnar congnita Tipo 2


- excepcionalmente rara
- dficit funcional, cbito valgo e mau alinhamento axial
- tratamento cirrgico em poucos casos, com reduo, reconstruo ligamentar e
formao de antebrao com um s osso no caso de mo torta ulnar.

Sinfalangismo Tipo 2
- presena de articulao IF com aumento de volume e diminuio ou ausncia
de mobilidade
- FM mal formada
- Cirurgia para melhorar apreenso, com osteotomia para flexo da articulao
rgida em extenso

Sindactilia Tipo 2
- uma das deficincias congnitas mais comuns
- ocorre falta da apoptose com falha da separao
- incidncia de 1:2000
- 50% bilateral e simtrica
- mais comum em meninos
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Classificao
completa: ao longo de todo comprimento da falange
parcial. Parte do dedo
complexa: conexo ssea entre os dedos
simples: apenas conexo por pele

- Acrossindactilia: presena de membrana nas pontas de todos os dedos


- mais freqente no 3 espao, e fica menos comum no 4, 2 e depois 1 espao
- Deve-se determinar a qualidade dos dedos afetados, com realizao de estudo
radiogrfico
- Nos casos de incompleta pode-se optar pela observao, nos casos de
completa opta-se pela separao, em algums complexas pode ser um
acometimento to grave que no permite a separao
- A cirurgia deve ser realizada na infncia, deve ser realizada apos os 6 meses que
quando j h maior segurana de realizar a anestesia. A idade controversa,
pode ser realizada mais tardiamente em outros servios (12, 18 meses)
- As complicaes so alteraes vasculares e necrose de pele

Camptodactilia Tipo 2
- deformidade com flexo da IFP, mais comumente no dedo mnimo
- incidncia menor de 1%
- sem predileo por sexo
- pode aparecer na infncia, ou na adolescncia em meninas, pode ser familiar
- contratura pode ser compensada, portanto as mais leves em crianas de mais
idade pode dispensar tratamento
- tratamento pode ser com uso de talas ou cirrgico pode-se fazer zetaplastia e
reequilbrio da musculatura extensora e flexora

Clinodactilia Tipo 2
- uma angulao anormal (superior a 10) do dedo no plano radioulnar
- normalmente por falange media deformada (trapezide)
- com maior freqncia no dedo mnimo e bilateral
- autossmico dominante
- associados a sndromes e anormalidades cromossmicas
- comum com outras def. Congnitas da mo
- tratamento baseia-se no grau da deformidade
- maioria brandos e no progressivos, no justifica cirurgia
- quando progressivo e grave pode interferir na flexo e preenso
- cirurgia de realinhamento e resseco do suporte angulado
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- osteotomia deve ser adiada at ter ocorrido ossificao suficiente da Fm para


permitir cortes precisos (escolar)

Polidactilia Tipo 3
- pr, central e ps axial
- central muito rara
- mais em meninas
- pode ser autossmico dominante, frequentemente bilateral
- na ps axial maior incidncia em negros
Classificao de Stelling e Turek
tipo 1: apenas tecido mole muito comum em negros
tipo 2. Duplicao falngica
tipo 3: duplicao completa, inclusive MTC
- tratamento na ps axial: tipo 1 pode ser tratada por exciso, tipos 2 e 3 exciso e
reconstruo de msculos e ligamentos
- tratamento na central: resseces de raios e reconstruo, com resultados mais
pobres

Duplicao do polegar (pr-axial) Tipo 3


- autossmica dominante de ocorrncia rara, 0,08: 100000
Classificao de Vassel
1. falange distal bfida
2. FD duplicada (20%)
3. FP bfida (20%)
4. FP duplicada (mais comum 40%)
5. Duplicao das falanges com MTC bfido
6. Duplicao desde o MTC
7. trifalangismo
- Rx simples
- Tratamento. Reconstruo o de escolha, avaliar qual o polegar funcional

Macrodactilia Tipo 4
- aumento do tamanho de um dedo desde o nascimento
- todas as estruturas esto aumentadas
- Diagnstico diferencial; hemangioma, osteocondromatose mltipla, linfedema,
lipoma, osteoma osteide e melorreostose
- Duas formas: esttica ou proporcional ( 1 dedo e cresce proporcionalmente aos
outros dedos). Progressiva ou desproporcional (crescimento acelerado)

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- Tratamento cirrgico, na forma progressiva aamputao a mais indicada.


Pode fazer epifisiodese, resseces parciais e artrodeses.

Hipoplasia do polegar Tipo 5


- alteraes de pele at ausncia total acometendo todos os tecidos.
- Reconstruo fundamental ou policizao do indicador

Bandas de Constrico tipo 6


- bandas anelares que acometem pele e subcutneo podendo atingir at o osso
- 4 tipos:
anel simples
anel com deformidade distal, sem linfedema
anel com aumento de volume distal
amputao intrauterina
- Tratamento: melhorar a funo do segmento distal, diminuir o linfedema e
prevenir possveis amputaes por complicao vascular. Zetaplastia, correo
das deformidades e regularizao dos cotos
- A resseco do anel deve ser realizada em dois tempos para que no ocorra
leso vascular e risco de amputao

Madelung Tipo 7
- parada de crescimento epifisrio volar e ulnar da extremidade distal do radio
- sexo feminino, autossmico dominante
- QC: deformidade e dor aos esforos, limitao da pronossupinao e extenso
do punho
- Tratamento dos sintomas: rtese analgsica
- Cirrgico: desepifisiodese, osteotomias com cunhas de adio do radio
associada a encurtamento da ulna, Salve-Kapandji quando no h alterao
da cabea do radio

5.1 SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGNITA

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I GENERALIDADES:

Deformidade incomum que corresponde fuso ssea entre as extremidades proximais


do radio e ulna fixando o antebrao em vrios graus de PRONAO.
Raras em ocorrncia familiar(parece ser por herana paterna)
Ocorre como anomalia isolada em 2/3 casos,mas pode estar associada a :
DDQ
p torto congnito
anomalias da mo,SNC, cardacas e torcicas.
freqente na sndrome alcolico-fetal.

Etiologia - causada pela parada do desenvolvimento da segmentao longitudinal dos


osso do antebrao

Epidemiologia: Rara, sendo H=M e bilateral em 60% dos casos

Existem 03 tipos de sinostoses (Classificao de Wilkie):

- Primeiro tipo: a sinostose congnita verdadeira em que h fuso entre a extremidade


proximal do rdio e ulna . A difise radial est arqueada e a cabea radial pode estar
ausente. Neste tipo sem cabea o envolvimento normalmente bilateral mais comum.
Rdio tem maior dimetro e maior que a ulna.

- Segundo tipo: Rdio parece normal,mas com a cabea radial malformada e luxada
posteriormente.A extremidade proximal do rdio est fundida com a difise superior da
ulna.Esse tipo fraquentemente unilateral e acompanhado por polegar supranumerrio ou
ausnncia de polegar e sindactilia

- Terceiro tipo(raro): a ulna e o rdio esto interligados nvel distal por um ligamento
intersseo curto. Portanto ela no uma sinostose verdadeira, mas considerada devido
limitao da prono-supinao que causa .

Clnica: no h mobilidade entre o rdio e a ulna e o antebrao est fixo em um posio


intermediria ou em hiperpronao. Queixa de cotovelo rgido e fixo com atrofia e
encurtamento.A ausncia de supinao pode ser compensada de alguma forma pela
rotao glenoumeral. O ombro e o punho tem mobilidade livre
Ao exame dificuldade para escrever, comer com colher, beber em um copo e aceitar
objetos.O punho hipermvel e perda da rotao do antebrao.

II TRATAMENTO:

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O objetivo colocar o antebrao em uma posio fixa porm funcional.

 Casos bilaterais Em casos de sinostose bilateral grave a posio ideal da cirurgia de


semipronao de um lado e semisupinao de outro.

- Membro dominante - 20 pronao


- Membro no dominante rotao neutra

 A separao cirrgica da sinostose no indicada pois os resultados no so


satisfatrios. Nos casos de pronao extrema pode-se realizar uma osteotomia do 1/3
proximal da ulna e rdio colocando o antebrao em posio funcional( pronao de
20-30o). A osteotomia deve ser fixada com fios K percutneo pois se ocorrer a
S.compartimenta fica fcil de retirar.Qualquer desrotao >85 deve ser feita em 2
estgios

 Lin e colaboradores descreveram uma tcnica composta por 2 etapas para correo
de graves deformidades rotacionais do antebrao em 2 tempos:
1 - osteotomia percutnea do rdio e ulna com broca
2 - aps 10 dias manipula o antebrao para a posio desejada.No usado
nenhum tipo de fixao interna ou externa e usa aparelho axilopalmar por 6-8 sem

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 Complicaes: A principal o comprometimento vascular com Sndrome


compartimental na osteotomia rotacional..

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5.1.1 LUXAO CONGNITA DA CABEA RADIAL

I GENERALIDADES:
=> Se no for acompanhada por outras anormalidades congnitas do cotovelo
uma deformidade muito rara. A luxao da cabea do radio pode ser anterior,
posterior e lateral.
=> O envolvimento freqentemente unilateral
=> A anormalidade no detectada ao nascimento sendo freqentemente
diagnosticada na infncia aps trauma de menor intensidade. Os cotovelo
normalmente so assintomticos
=> A ulna arqueada com a convexidade no sentido da luxao da cabea do
radio
=> Na luxao anterior a flexo do cotovelo est limitada e a cabea do rdio
pode ser palpada na fossa cubital. Na posterior extenso comprometida e a
cabea radial palpada posteriormente.
=> Pode ser determinado radiograficamente os sinais da luxao :
- linha do eixo longitudinal da difise radial no bissecta o capitelo umeral
- a cabea radial tem a forma de abbada na sua superfcie superior
- o colo do rdio articula-se com o capitelo e pode haver uma depresso no ponto
de contato
=> Sinais confiveis de luxao congnita da cabea radial : hipodesenvolvimento
do capitelo umeral e formato ovide da cabea radial .
II- TRATAMENTO:
=> Conservador: pode ser tentado em RN mediante reduo incruenta( luxao
posterior: supinao do antebrao e extenso do cotovelo/luxao anterior: flexo do
cotovelo) e imobilizao, apesar dos resultados no serem satisfatrios.
=> Cirrgico: indicado em crianas at os 03 anos de idade mediante o
encurtamento da difise radial( no deve ser feito nvel proximal devido ao risco
de sinostose radioulnar). Na criana mais velha a reduo da cabea radial
impossvel, portanto o caso acompanhado at a adolescncia quando ento se
os sintomas piorarem opta-se pela exciso da cabea radial

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5.2 DEFICINCIAS LONGITUDINAIS CONGNITAS DO ANTEBRAO

MO TORTA RADIAL

Polegar hipoplsico

Deficincia longitudinal congnita do rdio variando desde hipoplasia at sua ausncia


completa.

Sinnimos: hemimelia radial


displasia radial
aplasia ou hipoplasia radial
radial club hand

I - EPIDEMIOLOGIA:

1:100.000 nascimentos
1,5 H:1 M.
50-62% unilateral =>50% bilateral o lado direito 2X mais afetado.Indivduos com
acometimento bilateral so mais deficientes.Alguns afirmam que uni ou bilateral ocorre
em propores iguais e mesmo quando unilateral a mo contralateral tem
deficincias(polegar principalmente)
Causa desconhecida - relacionada fatores ambientais( talidomida, infeces virais,
irradiao), genticos e hereditrios (10%). O fator teratolgico deve afetar o broto do
membro nas primeiras 05 semanas de vida fetal.
O padro autossmico dominante ou autossmico recessivo
Apresenta anomalias associadas sendo as mais importantes clinicamente as discrasias
sanguneas(trombocitopenia com ausncia radial(herana autoss recessiva) e anemia
de Fanconi),Sndrome de Holt Oram que o defeito do septoatrial e malformaes do
MS e VACTERLS .
VACTERLS anomalias vertebrais,atresia anal,fstula traqueoesofgica e anomalias renais
acrescidas de malformaes cardacas e dos MMII com art umbilical singular.VACTERLS
est associada com 40% pacientes com mo torta radial unilateral e 27% com mo
torta radial bilateral

II CLASSIFICAO BAYNE:

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I rdio distal curto O rdio existe,mas hipoplasico distal-defeito da fise distal.A fise radial
proximal normal.O rdio s ligeiramente encurtado com ulna distal proeminente.A mo
pode ter funo normal,mas frequentemente hipoplsica e pode haver ausncia do
polegar.No ocorrem problemas com incongruncia radioulnar.O principal aspecto clnico a
hipoplasia do polegar com fraqueza da oposio.TTO baseia-se em tratar o polegar

II - rdio hipoplsico ambas as fises radial e prox presentes mas retardadas no seu
aparecimento,o que resulta em encurtamento moderado do rdio e espessamento arqueado
na ulna(implica em punho mais desviado radial).A ulna grossa e curva para o lado do
rdio.Hipoplasia do polegar (mais significativa) com maior deficincia do carpo radial.TTO
alongamento do rdio ou centralizao ulnar.

III ausncia 2/3 distais.A permanncia do 1/3 prox confere alguma estabilidade ao
cotovelo.O punho tem desvio mais grave e mo com apoio deficiente.Ulna espessa e
arqueada.Hipoplasia e camptodactilia do polegar e demais dedos mais grave.Comum o
carpo radialmente desviado,mas estvel.TTO reconstruo do rdio com enxertos
vascularizados ou centralizao da ulna.

IV ausncia total do rdio mais comum O arqueamaneto da ulna


significativo.Comummente polegar ausente.Frequente envolvimento do polegar,indicador e
mdio.Cotovelo pode ter amplitude limitada e significativa limitao da funo da
mo,punho e antebrao.TTO centralizao do carpo na ulna.

III PATOLOGIA:

Clnica membro curto,mo instvel com desvio


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radial sobre a ulna em virtude do apoio insuficiente do rdio.So comuns contraturas dos
dedos.A flexo do cotovelo tambm pode estar restringida.
A INCAPACIDADE DA MO TORTA RADIAL PROPORCIONAL A RIGIDEZ DO
COTOVELO,DESVIO DO PUNHO E HIPOPLASIA DO POLEGAR PRESENTES.

=> Msculos:
Os pr axiais originados do epicndilo lateral(o extensor radial longo e curto do carpo,
pronador quadrado, braquiorradial e o supinador curto )podem estar ausentes.
Os originados no epicndilo medial(pronador redondo,flexor ulnar do carpo e flexor
radial do carpo so bem diferenciados mas podem ter inseres anmalas. Em algumas
situaes eles podem estar fibrticos e fundidos ao extensor comum dos dedos.
Se o polegar estiver ausente conseqentemente a sua musculatura tambm estar. J
os msculos intersseos, lumbricais, e hipotnares esto presentes.
A poro longa do bceps esta ausente e a poro curta esta presente mas anormal
podendo se inserir na cpsula articular ou at mesmo no epicndilo medial do mero.

=> Nervos: o axilar, mediano e ulnar esto normais, o musculocutneo freqentemente est
ausente e o nervo radial termina nvel do cotovelo. A inervao sensitiva p/ face radial da
mo dada pelo nervo mediano que se anastomosa c/ um ramo sensitivo do ulnar.

=> Vasos: A artria radial rudimentar ou ausente e o suprimento sanguneo p/ face radial
do ante brao conferido pela artria interssea anterior( ramo da ulnar) .A art ulnar
preservada e a principal fonte de suprimento para antebrao e mo.

=>Ossos - Escafide e trapzio ausentes em mais da metade dos casos,semilunar,trapezide


e pisiforme em 10%.O polegar ,e inclusive o metacarpal em 80%.CApitato,hamato,piramidal e
quatro metacarpais ulnares e as falanges so os nicos ossos da extremidade superior que
esto presentes e livres de deficincia em quase todos os presentes.

IV TRATAMENTO:

Objetivos visa abordar


1. punho instvel com ausncia de apoio da mo
2. debilidade digital secundria a um punho radialmente desviado
3. debilidade e deformidade digital intrseca
4. hipoplasia ou aplasia do polegar
5. ulna encurtada

TTO conservador:
Adultos ou idosos que aceitam a deformidade ou j adaptados a ela
Deformidades moderadas e comprimento radial adequado para suporte da
mo
Deformidades associadas graves
Grande limitao do cotovelo
Anomalias incompatveis com a vida
Na criana o 1 objetivo a correo passiva da deformidade.Logo ao nascimento o
tratamento conservador c/ exerccios p/ alongar os msculos encurtados radial e volarmente

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c/ manuteno em aparelho gessado. Posteriormente aps conseguir um alinhamento


satisfatrio utiliza-se uma rtese dinmica.
Ausncia parcial do rdio e moderado desvio radial gesso seriado e entalamento
noturno at a maturidade pacienteRiordan recomendou um gesso axilopalmar logo ao
nascimento a semelhana do p torto congnito.O aparelho colocado em 3
estgios.Corrige mo e punho primeiro e a seguir o cotovelo o melhor possvel.
Se insucesso aps 6-12 sem de tto intensivo com exerccios e rteses ,pode usar Fix Ext
com distrao.

Uma vez alcanada a correo, a mobilidade passiva deve ser mantida com talas
noturnas e na poca de crescimento rpido(til para tipo I e II). Havendo progresso do desvio
radial da mo e instabilidade do punho indica-se tratamento cirrgico.
A melhor poca para a cirurgia por volta dos 6 meses depois de ter conseguida a
mxima correo possvel pelo engessamento seriado.
N a idade de 08 10 anos se o encurtamento radial estiver causando instabilidade do
carpo est indicada o alongamento radial c/ remoo de todos os tecidos fibrosos
contraturados .

TTO cirrgico :
Pacientes sem suporte radial para a mo
Paciente com deformidade do polegar e dedos
Paciente cuja contratura no pode ser reroduzida por aparelhos ou splints = rteses

Na Snd de Holt-Oram a correo cardaca precede a correo radial.


A cirurgia pode aguardar 2-3 anos,porm concordncia geral de melhor correo
operatria aos 6 m depois de ter conseguida a mxima correo possvel pelo
engessamento seriado.
Policizao quando indicada segue-se aos 9-12m.

Tipos de cirurgia:
Centralizao da mo
Radializao da ulna - Cirurgia de Manske
Reconstruo do polegar(policizao e transferncia do dedo do p)
Transferncia trceps

Centralizao do carpo sobre a ulna distal e 3 MTC

um procedimento que libera os tecidos moles contrados radialmente ,retesa os


tendes ulnares do punho no lado ulnar e mantm a posio corrigida do rdio na
extremidade da ulna com um fio K por 8 semanas.Da para frente o punho ser entalado at
os 6 anos e durante a noite at que complete a maturidade esqueltica. Quando o rdio est

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ausente bilateralmente, uma mo deve ser fixada em 45 de pronao e a outra em 45 de


supinao
Estabiliza-se o punho mediante o encaixe da extremidade distal da ulna ao carpo ( no
espao criado aps a exciso do semilunar). Esta posio mantida com fios de Kirschner
ligando ulna ao 3 mtc por 3 sem.

As transferncias dos extensores e flexores do lado radial p/ o lado ulnar serve p/


equilibrar dinamicamente a mo sobre a extremidade da ulna. A ancoragem da cpsula nos
lados dorsal e ulnar do punho, liberao de tecidos moles contraturados no lado radial e volar
e osteotomia da ulna(caso esteja muito arqueada)

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A tcnica

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Radializao da ulna

Complicaes recidivas(maior complicao),parada do crescimento da ulna


distal(70-80% crescimento ulnar vem desta fise),anquilose do punho, isntabilidade recorrente do
punho,leso de estruturas neurais,insuficincia vascular da mo,infeco da ferida necrose
das margens da ferida, fratura da ulna e migrao e quebra do pino.Complicaes
neurovasculares importantes so raras.

A recidiva se deve a liberao inadequada de partes moles,reduo e fixao


incompletas no carpo.Pode ser diminuda pelo entalhe no carpo para encaixe da
ulna, mas est associado a fechamento precoce da fise e maior limitalo do
punho.A modificao da tcnica para centralizar o carpo com 2 MTC e
transferncias dos tendes radiais para punho ulnar dorsal.

Arqueamento ulnar de >30 concomitante osteotomia correo

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Ps op:
Mo elevada por 24-48hs
Curativo trocado e as suturas removidas 2 sem aps a cirurgia
Gesso axilopalmar por 4 sem e antebraquipalmar por 3 sem
Imobilizao noturna at fechamento da fise

Hipoplasia do polegar - Classificao de Cole e Manske

Tipo A polegar e 1 espao normais


Tipo B leve contratura da membrana e hipoplasia polegar
Tipo C Hipoplasia importante do polegar e rotao deste no plano de mov dos demais
dedos
Tipo D ausncia do polegar
A cavidade glenide pode estar displsica.cabea do rdio pode estar luxada e 40% com
limitao da mobilid cotovelo

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----------------------------------------------------------------------------------------

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Policizao para reconstruir o polegar(aplasia) ou transferncia do dedo do p para o


polegar.
Em geral a reconstruo do punho a precede.O ideal reconstruir o polegar antres dos
18m(ideal 9-12m).

Pode ser feito aprofundamento do 1 espao membranoso por z-plastias ou pedculos de


rotao.
Ocasionalmente pode ser feita uma artrodese da MCF.

Oponenteplastia pode ser feita com abdutor do 5,flexor sup dedo anular ou extensores
acessrios dos dedos.

MO TORTA ULNAR

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Sinnimos: dismelia ulnar, ausncia congnita da ulna, deficincia longitudinal congnita


da ulna.
Caracterizada por deficincia de formao do bordo ulnar da mo,desvio ulnar da
mo,encurtamento antebrao e comprometimento da funo do cotovelo.

I GENERALIDADES:

Menos comum que as deficincias radiais.1-4 por 1 milho de nascimentos


menos freqente que a radial em 10X.A mo mais estvel
1:100.000 3homens:2 mulher e 25% bilateral
No esto associadas a anomalias viscerais,mas associadas a outras anomalias do
sistema msculo-esqueltico (50%) espinha bfida,deficincia focal femoral proximal,aplasia
da fbula,p torto e defeitos na extremidade superior oposta.Pode ocorrer como parte de uma
sndrome como Klipel-Feil,Sndrome ulnar-mamria,Snd de Cornelia de lange
uma das anomalias mais raras do mmss perdendo apenas p/ a ausncia do mero

Clnica A mo desviada para o lado ulnar e o rdio angulado e encurtado.Mo


estabilizada no punho e instabilidade cotovelo.
Ulna encurtada ou ausente.Dedos ulnares hipoplsicos ou ausentes e dedos remanescentes
unidos por membranas digtais.O polegar est ausente ou hipoplsico.A mo est desviada
medialmente porm pequeno grau.O cotovelo apresenta-se variavelmente afetado e os
defeitos variam da instabilidade a ancilose.Pode haver uma deformidade em rotao
interna.A deformidade apresenta-se na borda ulnar e radial.Anomalias congnitas associadas
so menos freqentes que na Mo Torta Radial

Classificao( segundo BAYNE):baseada nas anormalidades cotovelo e antebrao


- Tipo I: hipoplasia da ulna com epfise distal e prox completa mas com crescimento
diminudo.Arqueamento mnimo e no progressivo do rdio.

- Tipo II: ausncia parcial da ulna 1/3


mdio ou distal. o tipo mais comum.H um
anlage fibroso que se estende da ulna ao
carpo.A mo est com desvio ulnar e
qrquemento do rdio.

- Tipo III: ausncia total da ulna.No h o


anlage ulnar.Comumente o rdio,punho e
mo esto retos.Cotovelo instvel pela falta
do olecrano.Comuns malformaes e
ausncia da mo

- Tipo IV sinostose radio prox-umero


distal:fuso completa do rdio e mero.H o

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anlage umero-carpal.Tambm comum anomalias da mo.

II TRATAMENTO:
As condutas ainda deixam sem resposta vrias questes devido a raridade da patologia.
Talas e gessos seriados para correo dos tipos I e III.
Resseco do anlage ulnar para desvio ulnar progressivo da mo > 30 - tipo II e
IV.Cuidado com a art e nervo ulnares.Resseco at que o punho fique neutro.Se
desvio radial importante pode ser feita osteotomia do rdio
Est voltado para a deformidade.As correes da sindactilia e deformidades,ao nvel dos
dedos, que iro nortear o tto cirrgico

Tipo I: inicialmente com manipulao e manuteno em gesso, posterior uso de rtese p/


evitar desvio ulnar progressivo. partir dos 08 anos de idade a ulna alongada com osso
autgeno, alm de liberao simultnea de partes moles contraturadas.

Tipo II: o molde fibrocartilaginoso distal da ulna ressecado dos 06 12 meses, se a cabea
radial est luxada e limitao da rotao antebrao, o 1/3 proximal do rdio ressecado e
fundido ulna formando o antebrao de um osso s simultaneamente.Se rotao do
antebrao aceitvel, melhor corrigir apenas a deformidade do punho e monitorar antebrao
e cotovelo durante o crescimento.Cuidado com a resseco da cabea do rdio pois
confere estabilidade. O objetivo desta cirurgia conferir estabilidade ao cotovelo.

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Transferncia da fbula vascularizada tambm pode ser feita no tipo II.

Tipo III: osteotomia em cunha para corrigir o arqueamento radial + fuso.

Tipo IV exciso do anlage e osteotomia de rotao externa do antebrao.

Indicado o reparo do polegar e demais dedos.Sindactilia corrigida na infncia.

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5.3 POLIDACTILIA

I GENERALIDADES:
=> Corresponde duplicao de dedos da mo, sendo mais comum a presena
de 06 dedos
=> a 2 deformidade mais comu da mo, perdendo apenas p/ o sindactilismo
=> Mais comum em homens, em negros(x 10 que brancos). Em negros a polidactilia
do dedo mnimo a mais freqente ocorrendo s/ associaes. Em brancos e orientais
a deformidade mais comum a do polegar e a do dedo mnimo mais freqente vir
associada com outras anomalias.
=> O dedo extra pode ser Pr-axial (duplicao do polegar), Ps- axial (duplicao
do dedo mnimo), e Central ou Axial (duplicao do anular, mdio ,indicador)
II POLIDACTILA PS-AXIAL :
o tipo mais comum de polidactila sendo classificada segundo Sterling e Turek em :
=> Tipo I : massa extra de partes moles que no possui conexo ssea com o
esqueleto da mo. Esta ligada por um pedculo estreito.
=> Tipo II : parte do dedo est duplicado com componentes sseos , cartilaginosos
e tendinosos normais. Articula-se com um nico metacarpo para os dois dedos .
=> Tipo III(raro) : o dedo est todo duplicado inclusive c/ seu prprio metacarpo
I II III

A anomalia mais associada com a polidactilia ps axial a sindactilia. Outras


associaes: distrofia ungueal, polegar trifalngico, braquidactilia, ausncia do
polegar, sinostose radioulnar.
III POLIDACTILA PR AXIAL :
Classificao de Wassel:
-Tipo I : falange distal bfida / -Tipo : falange distal duplicada
-Tipo III: F1 duplicada e F2 bfida / -Tipo IV: F1 e F2 so duplicadas (mais comum)
-TipoV: F1 e F2 so duplicadas e MTC bfido / -Tipo VI: F1,F2 e MTC so duplicados
- Tipo VII : polegar trifalngico

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IV POLIDACTILIA CENTRAL :
A epfise do dedo extra no se encontra na linha normal do crescimento portanto
estas falanges divergem do eixo longitudinal atravs de um desvio radial ou ulnar.
V - TRATAMENTO:
O tratamento preconizado a resseco. Nos casos pr axiias deve-se manter o
tamanho e a estabilidade necessria do polegar remanescente( mecanismo de
pina). Geralmente o polegar menor o que deve ser removido. No tipo I pr axial
resseca-se uma cunha triangular centralmente e as partes remanescentes so
coaptadas ao longo da linha mdia formando uma nica falange distal( Tcnica de
Bilhaut Cloquet). No tipo VII pr axial (polegar trifalangiano) realiza-se a resseco do
polegar de 03 falanges.

5.4 SINDACTILIA

I CONCEITO:
a formao de membranas ou fuso entre dois dedos secundria falha na
diferenciao durante a organognese (6 8 semana de vida intra uterina). a
deformidade congnita mais freqente da mo.
II INCIDNCIA :
=> Mais comum em homens / => bilateral e simtrico em 50% dos casos
=> Freqncia de dedos acometidos: 1) mdio com anular / 2) anular com mnimo
3)mdio com indicador/ 4) polegar com indicador( o menos frequente pois o
polegar se desenvolve mais cedo que os outros dedos)
=> Acometimento familiar em 10 40% dos casos
=> Presente em praticamente em todos os casos de Sindrome de Apert e Sndrome
de Poland. Incidncia muito alta na sndrome da banda de constrico congnita.
Alm destas sndromes a sindactilia associa-se com inmeras outras.
III CLASSIFICAO:
Pode ser classificada de acordo com o grau de formao de membrana e a
fuso ssea

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=> Formao de membrana de pele:


- Completa: a membrana da pele estende-se at a ponta dos dedos
- Incompleta: a membrana da pele no atinge a ponta dos dedos

=> Presena ou ausncia de fuso ssea:


- Simples: no h fuso ssea , a membrana composta de pele e tecidos
moles
- Complexa: existe conexo ssea entre os dedos em grau varivel(alguns
autores tambm incluem nesta categoria dedos unidos com comprimentos
diferentes).Podem associar-se com polidactilia ou braquidactilia

IV TRATAMENTO:
O tratamento cirrgico pois o objetivo separar os dedos unidos melhorando a
funo e aparncia da mo. Dedos de comprimentos diferentes devem ser separados
logo pois com o crescimento o dedo maior desenvolver uma contratura em flexo
com desvio lateral. O tempo ideal p/ separao entre os dedos varivel :
=> Polegar e Indicador : mais precoce possvel ( por volta dos 06 meses de idade )
=> Anular e Mnimo/Indicador e Mdio : por volta dos 12 meses de idade
=> Indicador e Anular: como estes tem quase o mesmo comprimento pode-se
esperar at os 02 03 anos de idade. Porm se a sindactila for complexa deve ser feito
at 01 ano de idade
O observe que se os dedos unidos possurem o mesmo suprimento sanguneo eles
no devem ser separados.

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5.5 ACROCEFALOSSINDACTILISMO (Sndrome de Apert )


I GENERALIDADES:
=> uma sndrome caracterizada por sinostose das suturas cranianas e vrios graus
de sindactilias complexas entre as mos e os ps
=> um distrbio gentico( raro) de etiologia desconhecida
II QUADRO CLNICO:
=> Cabea alongada verticalmente com plano anterior(face) paralelo ao plano
posterior do crnio. O crebro alargado causa uma presso intracraniana aumentada
=> Olhos protuberantes com estrabismo e deficincia visual progressiva.
=> A mo tem a aparncia de luva(bilateral) ,isto , sindactilia complexa dos dedos
indicador, mdio, anular e mnimo. Geralmente a sindactilia entre o mnimo e o anular
simples. O polegar curto e desviado radialmente em relao art MTF, mas existem
situaes em que ele pode estar unido aos outros dedos.
=> Os ps tem sindactilia completa de todos os dedos alm de coalizo tarsal.
III TRATAMENTO:
=> multidisciplinar envolvendo neurocirurgio , cirurgio plstico ou cirurgio de
mo
=> A sindactilia deve ser operada dos 06 aos 12 meses de idade seguindo os
mesmos princpios cirrgicos supra citados.

5.6 CAMPTODACTILIA

=> Corresponde uma deformidade fixa e indolor em flexo da art IFP do dedo,
sendo mais comum no dedo mnimo , seguido do anular, O termo camptodactilia
significa dedo arqueado(grego). Mais comum ser bilateral e hereditria.

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=> Deformidade de causa desconhecida que aumenta com o crescimento


esqueltico estando frequentemente associada sndrome de mal formaes
congnitas(Marfan, Holt Oram, Trissomia 13, Artrogripose, etc).
=> Divide-se em : forma infantil(aparece nos primeiros 06 meses de vida) e forma do
adolescente(aparece dos 12 14 anos de idade)
=> O tratamento p/ as deformidades leves o alongamento passivo e manuteno
com rtese. A cirurgia est indicada em casos graves( flexo > 45) ou resistentes ao
tratamento conservador. Pode ser feita apenas liberao de partes moles, se no
houver alteraes articulares estruturadas) atravs da zetaplastia da face volar da art,
liberao do flexor superficial do dedo e se necessrio capsulotomia anterior com
liberao da placa volar.Caso contrrio opta-se pela osteotomia em cunha de
subtrao dorsal do colo de F1.

5.7 CLINODACTILIA
=> Deformidade comum causada por um arqueamento do dedo no plano
radioulnar devido um desvio no alinhamento das articulaes( tanto a IFP com a
IFD). A falnge mdia e o dedo mnimo so os locais mais freqentemente acometidos .

=> Encontra-se associado com vrias sndromes congnitas. Nas deformidades mais
anguladas a falange acometida pode ter um formato triagular(falange delta)
=> O tratamento est indicado se a deformidade interferir com a funo
realizando-se osteotomia corretiva

5.8 DEFORMIDADE DE KIRNER

=> Deformidade da falange distal do dedo mnimo no sentido palmorradial tambm


conhecida como distenfalangia. E uma afeco hereditria e geralmente bilateral
ocorrendo mais comumente no dedo mnimo. No notada ao nascimento
=> No requer tratamento pois a deformidade mais cosmtica que funcional .

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5.9 DEFORMIDADES CONGNITAS RARAS DA MO

I - POLEGAR TRIFALANGEANO:
=> Polegar com 03 falanges, sem predileso por sexo. bilateral em 87% dos casos
sendo o 2] tipo mais comum de duplicao do polegar .
=> Podes vir isoladamente ou associada alguma anomalia como: Sndrome de
Holt Oram, Anemia de Blackfan Diamond ou de Fanconi.
=> Funcionalmente o polegar pode estar pode estar deficiente( movimento de
pina)
=> No polegar trifalangiano isolado resseca-se a falange acessria e fusiona-se a
falange distal com a proximal. Deve ser feita antes do 1 ano de vida .
II DEFICINCIA LONGITUDINAL CONGNITA DO POLEGAR :
=> Ausncia do polegar: esta associado na maioria dos casos mo torta radial.
Nos casos de hipoplasia do polegar( sem estabilidade e sem MTC) indica-se a
amputao e a policizao do indicador( Tcnica de Buck Gramcko).
=> Polegar hipoplsico: polegar mais curto que o normal, geralmente associada
com sndromes
- O mecanismo de pina est comprometido
- A cirurgia consiste de aprofundamento do espao membranoso entre o polegar
e o indicador.
=> Polegar flutuante( Pouce flouttant) : o polegar hipoplsico com 01 unha e 02
falanges porm com metacarpo parcial ou inteiramente ausente. O polegar no
funcional pois os tendes extrnsecos esto ausentes. O tratamento consiste na
resseco do polegar e policizao do indicador
III POLEGAR ENGANCHADO:
=> uma sndrome rara caracterizada pela flexo e aduo do polegar devido ao
desequilbrio entre flexores e extensores do polegar. Tambm chamada de polegar
agarrado
=> Pode ser classificada segundo Weckesser, Reed e Heiple em :
- Grupo I : o mais comum apresentando apenas extenso deficiente devido
hipoplasia do extensor curto do polegar. No h deformidade fixa por contratura.
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- Grupo II : deformidade em contratura por flexo do polegar, alm de contratura


em flexo dos outros dedos, e leve dos cotovelo e joelhos. Deve-se afastar Artrogripose
, Sndrome de Sheldon Freemam( face assoviadora)
- Grau III: contratura em flexo aduo do polegar, com hipoplasia do polegar e
ausncia parcial ou completa dos extensores do polegar, msculos tnares e abdutor
longo.
- Grau IV: associado graus variveis de polidactilia
=> Tratamento: - tipo I: imobilizao contnua em extenso e abduo por 06
meses. O objetivo deste tratamento proteger os extensores do tracionamento dos
flexores , at que se fortaleam. Se aps o perodo no houver melhora da extenso
ativa do polegar indica-se a transferncia tendinosa por volta dos 03 anos de idade. O
tendo mais adequado o extensor prprio do indicador, mas pode se utilizar o
extensor ulnar do carpo(Kelikian), extensor radial do carpo(Gold e Perlman, Zadek)
,braquiorradial(Flatt).
- tipo II : em um 1 tempo realiza-se a resseco da contratura de
partes moles( pele, adutor do polegar, cpsula articular), alongamento do flexor longo
do polegar. Cerca de 03 meses aps a 1 cirurgia realiza-se a transferncia tendinosa .
- tipo III: se a art MTF for instvel realiza-se artrodese em pcte > 12
anos
- tipo IV: se aps o tratamento da polidactilia o polegar permanecer
em flexo aduo, utiliza-se uma imobilizao em extenso abduo.

IV - POLEGAR EM GATILHO :
=> Corresponde um espessamento da bainha fibrosa do tendo flexor longo do
polegar (de etiologia desconhecida) dificultando o seu deslizamento durante a flexo
extenso( gerando estalos). Em alguns casos chega at a bloque-lo em flexo sendo
necessrio extenso passiva para retornar ao normal No local da constrico pode se
palpar um ndulo( nvel da art MTF) indolor
=> Em 25% dos casos a patologia observada no nascimento sendo bilateral em
50% dos casos. A forma infantil pode ser observada entre os 06 30 meses de idade e
a bilateralidade ocorre em 25% dos casos. A recuperao espontnea da
deformidade ocorre na forma congnita em 30% dos casos e na forma infantil em
12%.
=> O tratamento inicial atravs de exerccios passivos sendo a cirurgia indicada
aos 02 anos
V SINFALANGISMO:
=> a rigidez congnita da articulao IFP do dedo , secundrio falha de
diferenciao de partes moles. Pode ocorrer como uma simples mal formao isolada

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ou estar associada outras anomalias esquelticas ou da audio. Arigidez quase


sempre em extenso
=> O tratamento cirrgico controverso no existindo indicao formal
VI MACRODACTILIA :
=> Deformidade congnita rara caracterizada por hiperplasia de todos os
elementos do dedo( osso, partes moles, nervos, gordura subcutnea). Possui etiologia
desconhecida
=> O tratamento pode variar desde resseco de partes moles(gordura
subcutnea) at procedimento sseo( bloqueio da placa de crescimento, resseco
de 1/3 mdio de falange , etc).
VII MO EM FENDA:
=> Deformidade rara(etiologia desconhecida) caracterizada pela ausncia
congnita do raio central e diviso da mo em segemento ulnar e radial .Mais comum
em homens; frequentemente bilateral. A sindactilia pode estar presente nos dedos
marginais dando um aspecto de mo em pata de caranguejo e apesar disso tem uma
boa empunhadura e mecanismo de pina.
=> Divide-se em 02 tipos: - tpica: ausncia parcial ou total do dedo mdio
- atpica: ausncia parcial ou total dos 03 raios centrais da
mo, gerando um aspecto de mo de lagosta(lobster claw hand). A forma atpica
unilateral
=> O tratamento varia conforme o tipo. Na forma tpica a fenda central deve ser
fechada melhorando o aspecto funcional da mo. A sindactilia (se houver) corrigida
antes do fechamento fenda.
VIII DISPLASIA DE STREETER:
=> So faixas de constrico aminiticas congnitas(forma de anel) que acomete
tanto os MMII como os MMSS. Mais comum nas pores distais dos membros(dedos dos
ps e das mos). Na mo o indicador, mdio e anular so os dedos mais acometidos
=> As bandas fibrosas podem ser rasas (acometendo apenas pele e subcutneo)
ou profundas ( estendendo-se fascia ou osso). Esta ltima pode causar edema,
cianose, diminuio do enchimento capilar distal constrico
=> O tratamento est indicado apenas para os casos de constrico profunda,
mediante resseco do anel at atingir estruturas normais .

5.10 DEFORMIDADE DE MADELUNG

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Tambm conhecida como : Carpo ou Rdio Curvo , Mo Valga , Manus


Furca , Subluxao Progressiva do Punho , Hemiatrofia da Epfise Radial ,
Osteocondrodistrofia

CONCEITO :
um distrbio congnito,herdado como um trao autossmico
dominante, caracterizado por um hipodesenvolvimento no lado volar e
ulnar da fise radial distal levando uma assimetria no crescimento do
radio distal.
No evidente ao nascimento,usualmente sendo percebido dos 8-
12anos.A causa desconhecida. Anomalias semelhantes ocorrem ps-
trauma no tem como distingui-las da idioptica
=> Raro:1,7% das anomalias da mo
=> Mais comum em meninas
=> O acometimento bilateral mais frequente
=> Sintomas na adolescncia
Consiste em subluxao volar da mo com proeminncia da ulna e
angulao volar e ulnar do rdio distal. O antebrao mais curto,rotao
bloqueada(principalmente a supinao)

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O resultado a cabea ulnar mais proeminente,apesar da ulna ser


mais curta e a reduo dos seguintes movimentos:

Dorsiflexo e desvio radial do punho e Supinao do antebrao

QUADRO CLNICO :
A deformidade do punho a queixa caracterstica aparecendo
entre os 08 12 anos de idade . A extremidade distal da ulna
proeminente apresentando-se como um ndulo dorsal e ulnar no punho.A
rotao do antebrao,principalmente a supinao est bloqueada.A dor
aparece nos casos moderados graves aumentando principalmente com
a compresso exercida do carpo sobre a ulna.
Em resumo:
Rdio comprimento diminudo
Inclinao aumentada da sup articular >20
Ulna deformidade de subluxao dorsal e aumento da cabea
ulnar
Carpo deformidade em cunha para conter o rdio deformado

Apresenta-se em duas formas:

Tpica ou Regular : a articulao radial distal apresenta uma inclinao


volar de 80o e ulnar de 90o , enquanto a ulna mantm seu crescimento
normal em linha reta deixando uma proeminncia visvel na face dorso-
ulnar do punho. Consequentemente o processo estilde radial encontra-
se encurtado em relao ao processo estilide ulnar. A fileira carpica
proximal assume a forma de um pico, com o semilunar sendo o pice que
separa o rdio da ulna levando limitao da supinao do punho.
Pronao tambm est limitada assim como a extenso dorsal e o desvio
ulnar. Portanto todo o carpo est desviado ulnar e volarmente( pode
causar desconforto no tnel do carpo ) em alguns casos pode haver
coaliso dos ossos crpicos.

Atpica ou Reversa(raro): o desvio da articulao radiocarpica dorsal .


A ulna aparenta estar desviada volarmente . Ocorre limitao da flexo
palmar e aumento da dorsoflexo . A pronao neste caso est mais
diminuda que a supinao.

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Classificao de Vender e Watson


Ps traumtica
Displsica ex.discondrosteose ou aclasia diafisria forma mais
comum de nanismo mesonlico
Gentica sndrome de Turner
Idioptica

DIAGNSTICO RADIOLGICO :

Realizar radiografia ambos os punhos,antebraos e cotovelos


=> Curvatura dorsal e radial do radio distal
=> Inclinao palmar(80 VN 5 ) e ulnar (90 VN 25 ) acentuada
do radio distal
=> Aspecto em pirmide dos ossos do carpo / => Ulna mais
comprida que o rdio
 Espao intersseo alargado c/ cabea ulnar em posio dorsal
 No punho normal, a estilide radial est a 1-1,5cm distal a estilide
ulnar.Em Madelung est no mesmo nvel.Os antebraos so curtos,a
rotao principalmente a supinao est bloqueada.Os indivduos
tm estatura baixa.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL :
=> Trauma( luxao da articulao radioulnar distal)
=> Fuso precoce do 1/3 ulnar da fise radial distal (ps-trauma ,
infeco )

Displasias sseas:

=> Sindrome de Lri Weil : uma discondrosteose com


deformidade do punho semelhante D. de Madelung porm com
acometimento do radio proximal e outros ossos ( como a tbia e fbula )
=> Exostose Hereditria Mltipla
=> Doena de Ollier
=> Sindrome de Turner
=> Artrite Reumatide

TRATAMENTO :

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O objetivo do tratamento aliviar a dor e recuperar a funo sendo


a parte cosmtica secundria. A maioria dos pacientes no precisam de
cirurgia e o tratamento conservador a base de repouso das atividades
fsicas( dorsoflexo ) + rtese plstica p/ punho( suporte)

O tratamento cirrgico est indicado entre os 11 13 anos de idade


pois se for realizado na infncia haver um maior risco de recidivar . A
tcnica depende da idade,dor e instabilidade.O Tachdjan utiliza a
seguinte tcnica :

1) Encurtamento da ulna : realiza-se a resseco da poro dorsal e


radial da cabea da ulna( resseco de Milch ) .

2) Osteotomia do Rdio(para corrigir o arqueamento do rdio


distal): realizado uma osteotomia de adio( c/ enxerto ) em cunha na
face volar e ulnar do radio distal . Uma outra opo a osteotomia de
subtrao( em cunha ) na face dorsal e radial do radio distal
.Alongamento do rdio - Ilizarov

3) Estabilizao do carpo : indicada na instabilidade crpica ou se


aps o procedimento de Milch houver o desvio ulnar do carpo. Utiliza-se a
tcnica de Kelikian consiste em dividir longitudinalmente o tendo
extensor ulnar do carpo passando uma metade por dentro de um tnel
sseo na difise ulnar proximal( feito com um trpano ) e em seguida
suturar a extremidade distal na sua outra metade .
Existe uma outra tcnica que consiste em controlar o crescimento
assimtrico do rdio evitando assim a recidiva da deformidade . Portanto
ela recomendada para pacientes mais jovens. A tcnica consiste em
excisar a metade ulnar da fise radial (prematuramente fundida)e
interpondo com gordura no local( tcnica de Langenskiold) associado
osteotomia de adio no rdio distal( p/ correo da deformidade ).

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Ps op gesso e pinos removidos 4 sem aps cirurgia e depois iniciao


de exerccios ativos.Proteger a osteotomia com aparelho de gesso.Aps
remoo do gesso,imobilizao protetora por 8-10 sem.

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6. DISPLASIA DE
DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL
- DDQ
GENERALIDADES :
Engloba a luxao congnita e a displasia congnita que passaram a serem
chamadas de displasia do desenvolvimento do quadril(DDQ).Ao nascimentopodem
acontecer 3 situaes:displasia,instabilidade e luxao.A luxao vem sempre com
displasia, mas a instabilidade pode ter ou no displasia associada.
O termo displasia corresponde uma anormalidade no desenvolvimento do
quadril no qual o acetbulo, fmur proximal e a capsula articular esto defeituosos.
Tais anormalidades vo desde uma simples instabilidade do quadril c/ frouxido
capsular at uma luxao completa da cabea femoral.
A DCQ deve ser vista como uma deformidade progressiva de uma articulao
c/ desenvolvimento embrionrio normal .
Ao nascimento pode haver 3 situaes: displasia,instabilidade ou luxao.A
luxao vem sempre com instabilidade e displasia.A instabilidade pode ou no ter
displasia associada.

EPIDEMIOLOGIA:

Siznio: 8:1

II CLASSIFICAO :
Pode ser dividida em :

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- Teratolgico : secundria alguma malformao grave como agenesia


lombosacra, artrogripose , mielomeningocele ou anormalidades cromossmicas

- Tpica : ocorre em uma criana normal e pode aparecer intra-tero(fetal,


antenatal e prenatal) , ao nascimento(perinatal) ou aps o nascimento(ps-natal)
o momento da instalao importante p/ a gravidade do quadro. Apresenta-se
sob 03 formas :
1) quadril luxado : cabea femoral fora do acetbulo, supero lateralmente
2) quadril luxvel : cabea femoral contida no acetbulo porem facilmente
deslocvel por uma manobra provocativa
3) quadril subluxado : uma excessiva frouxido ligamentar faz c/ que a cabea
femoral seja parcialmente deslocada p/ fora do acetbulo( sempre haver
algum contato entre os dois). Pode ser frouxo e redutvel como tambm
tenso e irredutvel. Um quadril instvel pode ser tanto luxvel como subluxvel

III ETIOLOGIA :
A) Hiperfrouxido Ligamentar : a frouxido capsular e a insuficincia ligamentar
pode ser hereditria , mecnica ou hormonal (aumento de estrgeno causa
hiperfrouxido ligamentar

B) Fatores Mecnicos Intrauterinos : apresentao pelvica(alto risco p/ LCQ) ;


primognitos(tero pouco relaxado e musculatura abdominal tensa exercem
compresso mecnica); oligodramnia( a diminuio do liq amnitico leva o feto ser
submetido compresso mecnica pelo tero); lado envolvido( o esq mais
prevalente devido posio fetal mais comum OAE em que o quadril esq mantido
de encontro coluna lombar materna mantendo-se mais tempo aduzido ). A
bilateralidade encontrada em 20% dos casos. O crescimento ps natal sofre
influncia da extenso do quadril com distenso das partes moles e alterao
torcional dos componentes sseos.A extenso s ocorre aps o nascimento.

C) Fatores Genticos: a predisposio gentica constitui um fator etiolgico


importante devido maior incidncia em gmeos e uma maior preponderncia no
sexo feminino .Trabalho mostrou de Wiberg diminudo em crianas com LCQ

D) Fatores Ambientais Ps-Natais :a transio sbita da posio intra-uterina de flexo


aduo p/ extenso do quadril pode levar LCQ. Na India , China e frica Central os
RN so mantidos c/ o quadril em flexo-aduo e a incidncia de LCQ pequena,
enquanto que na Itlia so subitamente colocados em extenso e a incidncia alta .
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E) Influncia das Estaes : a LCQ mais comun nos meses de inverno devido ao
uso de roupas pesadas que mantem o MMII em extenso-aduo .

*NO ENCONTRADA NA RAA NEGRA.PESQUISAR OUTRO DIAGNSTICO.


Atualmente acredita que resulta de fatores genticos associados a fatores
mecnico-ambientais

IV FISIOPATOLOGIA :
Quanto mais tempo o quadril permanecer luxado maior ser o grau de
deformidade do acetbulo , fmur e partes moles .
- Quadril subluxvel : a capsula articular e o ligamento redondo frouxo e
alongado , o labro evertido , a cabea femoral tem formato normal. No quadril
subluxvel a cabea apresenta perda da esfericidade c/ achatamento postero
medial, antetoro femoral e acetabular excessiva e inicio de inverso do labro.

- Quadril luxavel : capsula bastante distendida e frouxa c/ lig redondo adelgaado,


labro evertido, cabea femoral esfrica. No quadril luxado a cabea femoral est
em contato c/ a parede lateral do leo

V ANATOMOPATOLOGIA :
As alteraes de partes moles podem formar c/o tempo abstculos p/ reduo de
um quadril luxado, dentre elas destacam-se :
- Ligamento transverso do acetbulo: ele une inferiormente as duas extremidades
do labro fibrocartilaginoso( fechando o crculo). Com a luxao femoral o lig
tracionado p/ o interior do acetbulo e com o tempo se hipertrofia bloqueiando a
cavidade acetabular .
- Tendo do ileopsoas : normalmente ele cruza anteriormente a cpsula articular
inserindo-se no pequeno trocanter. Com a luxao o tendo comprime a parte
inferior da capsula(distendida) formando uma constrico em forma de
ampulheta. Pode haver a formao de aderncias entre a capsula e o tendo do
ileopsoas. A artria circunflexa medial tambm deslocada superiormente c/ o
tendo e seu ramo postero-inferior( localizado entre o ileopsoas e o colo femoral
inferior) podendo ser ocluda temporariamente
- Capuz capsular: corresponde poro superior da cpsula que c/ a cronicidade
da luxao se hipertrofia e adere poro lateral do leo e/ou assoalho
acetbular
- Ligamento redondo : pode estar hipertrofiado , longo e achatado formando uma
banda espessa impedindo a reduo.
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- Pulvinar : coxim fibrogorduroso situado na base do acetbulo(ao redor do


ligamento redondo) se hipertrofia c/ a luxao persistente levando ao
achatamento da cavidade
- Limbo : o labro fibrocartilaginoso uma estrutura que contorna a borda
acetabular (prolongando-a) envolvendo a cabea femoral. Com a luxao o
labro se everte pressionando capsula e membrana sinovial de encontro ao leo.
O limbo uma invaginao reacional de tecido fibroso desenvolvido na borda
acetabular(no lugar do labro evertido) formado pelos fibroblastos da glenide.
Inicialmente ele biologicamente plstico( se achata quando o quadril
reduzido) porm c/ a cronicidade da luxao e presso mecnica da marcha
ele se hipertrofia e revestido por elementos cartilaginosos do labro tornando um
obstculo p/ reduo
- Musculos pelvifemorais : c/ o deslocamento da cabea femoral ocasionado pela
luxao os musculos do quadril tornam-se encurtados e contrados(adutores,
pequeno e mdio glteo, ileopsoas, pirforme, etc).

Com relao s alteraes sseas destacam-se :

- Fmur proximal : anteverso femoral excessiva est presente em graus variveis,


porm causa apenas instabilidade no sendo um obstculo p/ reduo( pois
basta realizar uma rotao interna). Na luxao no tratada a cabea femoral

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torna-se achatada postero-medialmente(formato de pra) tornando


incongruente a articulao

- Acetbulo : a antetoro acetabular comum ao nascimento e c/ a mudana


da posio intra-uterina p/ extenso do quadril a posio acetabular muda. Na
LCQ as foras corretivas do fmur proximal no atuam no acetbulo e
consequentemente ele permanece direcionado anterolateralmente tornando
instvel a articulao do quadril em aduo e extenso. A perda da relao
normal entre a cabea femoral e acetbulo leva displasia acetabular(isto ,
espesso e raso). Se a reduo da luxao ocorrer at os 02 anos de idade a
recuperao da presso concntrica da cabea femoral dentro da cavidade
levar o teto acetabular se ossifica e redensenvolver. Postula-se que a displasia
acetabular pode ocorrer isoladamente s/ luxao ou instabilidade sendo um
defeito do desenvolvimento, porm controverso.

V DIAGNSTICO : A criana deve estar relaxada sem choro.Diagnstico prvio


essencial para tto.

Sinais precoces:
Ortolani e Barlow
Peter-Bade (pregas cutneas) 30% das crianas normais tem e
50% das portadoras de DCQ no tem.Em RN porm estes sinais s
aparecem se incio na vida uterina.

Sinais tardios:
 Hart limitada a abduo.Coxas fletidas a 90 sobre tronco e joelho
em flexo total.
 Peter-Bade
 Nelaton-Galeazzi(encurtamento do membro)
 Hipotonia do membro inferior
 Trocanter maior saliente
 Alargamento do perneo
 Sinal de Trendelenburg
 Hiperlordose lombar

A) AT 02 MESES DE IDADE :

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- Teste de Ortolani : uma manobra que leva reduo do quadril luxado. A


criana est em supino, uma das mos do examinador estabiliza a pelve e outra
segura o quadril ser testado(o polegar nvel do joelho e outros dedos no
grande trocanter) realizando a flexo c/ gentil abduo do quadril. Faz a flexo
do quadril,flexo do joelho e promover abduo com ressalto.No momento da
entrada da cabea femoral no acetbulo pode-se ouvir um clunck devido
contratura de partes moles que conferem resistncia manobra. Porm em
crianas abaixo de 03 meses de idade este ruido no existe pois a reduo feita
facilmente. Portanto a sensao de reduo desta manobra mais
proprioceptiva que sonora. Existem casos que o rudo devido ao trato ileotibial
ou tendes glteos em atrito c/ grande trocanter .Criana colocada em
decbito dorsal com pernas flexionadas totalmente e quadril fletido a 90.A seguir
os joelhos so colocados em contato entre si com o dedo mdio do examinador
sobre o trocanter maior do fmur de cada lado.Faz uma supinao das
mos,abduo das coxas e se quadril luxado haver ressalto.Se quadril
instvel(subluxavl),ortolani ser negativo.Para esta situao se faz a manobra de
Barlow

- Teste de Barlow : uma manobra provocativa p/ luxar o quadril, a posio da


criana a mesma do teste anterior. Consiste em manobr em 2
tempos:examinador coloca polegar na face medial da raiz das coxas,em seguida
abduo de 45 enquanto uma mo estabiliza a bacia , a outra exerce presso
am sentido AP sobre o trocanter maior.,utilizando para tal o 3 dedo.Se cabea
luxada, vem sensao de reduo.No 2 tempo, aplica presso com polegar
sobre a raiz medial da raiz da coxa.Se instabilidade, sensao de luxao da
cabea para fora do acetbulo.Faz fora para posterior e puxamos para anterior
sentindo instabilidade.O quadril ser testado fica em discreta aduo e flexo de
45 60o ( maior instabilidade) e o outro em aduo mdia e 90o de flexo. A
manobra consiste em deslocar o quadril posterior e lateralmente e se for luxvel
pode-se ouvir um clunck.

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- Telescopagem: o escorregamento da articulao do quadril instvel , a cabea


femoral no pode ser empurrada p/ fora do acetbulo. O examinador segura a
coxa distal do pcte c/ uma mo e a outra estabiliza a pelve ipsilateral , em
seguida realiza tracionamento do membro em flexo e extenso do quadril
abduzido. O quadril instvel pode evoluir p/ estabilidade( aumento da tenso na
cpsula e ligamentos ), ou tornar-se subluxvel ou luxvel .

- Teste de Thomas : normalmente o quadril e joelho de um RN apresenta 15 20o


de flexo que desaparece c/ 02 03 meses de idade. Na LCQ o teste de Thomas
mostra esta perda de contratura em flexo do quadril quando o joelho
estendido.

- Assimetria de pregas glteas , Limitao da abduo do quadril , Encurtamento


relativo do fmur so sinais clssicos vistos em crianas mais velhas c/ LCQ . Em RN
estes sinais s aparecem se a luxao ocorrer na vida intra uterina.

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- Deve-se procurar deformidades mais freqentes associadas LCQ como:


metatarso varus, p calcaneovalgus, torcicolo muscular congnito, contratura em
extenso do joelho, plangiocefalia

B) ENTRE 03 E 12 MESES DE IDADE :

- Assimetria de pregas glteas, poplteas e cutneas


da coxa
- Rotao externa (15 25o ) do membro inferior
luxado
- Encurtamento do membro no lado luxado(Sinal de
Galleazi : criana em decbito dorsal c/ quadris
fletidos 90o observa-se o desnvel dos joelhos )

- Limitao da abduo do quadril luxado(significa contratura da m.adutora ou


quadril irredutvel)/ - Sinal de telescopagem positivo

- Ausncia da cabea femoral da sua posio normal( atrs da artria femoral na


poro mdia do ligamento de Poupart )

- Cabea femoral situada acima da linha de Nelaton( uma linha traada entre a
espinha ilaca antero-superior e a tuberosidade isquitica )
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I)Linha de Nelaton H)Linha de Klisic

C) APS A IDADE DA MARCHA :


- Marcha de Pato ou de Marinheiro : tpica da luxao bilateral do quadril. Na
luxao unilateral durante a fase de apoio no quadril luxado a pelve
contralateral( normal ) se inclina e ocorre um desvio da coluna no sentido do lado
luxado alem de movimento de telescopagem vertical do membro envolvido. No
acometimento bilateral estas alteraes ocorrem nos dois lados.
- Teste de Trendelenburg : a criana apoiada no lado luxado a pelve contralateral
desaba devido fraqueza dos abdutores do quadril .
- Alargamento do Espao Perineal , Proeminncia dos Grandes Trocnteres,
Ndegas Largas e Achatadas so alteraes tpicas da LCQ bilateral .
- Hiperlordose : presente devido um deslocamento posterior da cabea femoral e
uma inclinao anterior da pelve .

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VI RADIOLOGIA :

1)Radiografia: at os 03 meses de idade a maior parte da pelve do RN


cartilaginosa pois os centros de ossificao ainda no esto presentes.Difcil
interpretao das radiografias e apenas 3,5-10% exames so confiveis.A posio
ideal para uma radiografia da bacia em decbito dorsal horizontal com coxim sob
os joelhos e quadris em discreta rotao interna.Fitas adesivas mantm a criana na
posio.Sendo assim existem algumas formas de avaliar o RX nesta idade mediante
algumas linhas de determinao. Portanto o diagnstico da LCQ nesta idade
confirmado pelo quadro clnico e complementado pelo USG sob estresse. Linhas
radiolgicas :

- Linha de Hilgenreiner ou Linha Y(a) : linha horizontal traada atravs do topo das
reas claras da cartilagem trirradiada.Linha vertical de Ombredane ou Linha de
Perkins(b): uma linha vertical perpendicular linha Y traada partir da
margem lateral do teto acetabular . Estas linhas formam quatro
quadrantes(quadrantes de Ombredane) e a cabea femoral deve estar no
quadrante nfero-medial(no quadril no luxado)

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- Indice Acetabular(c) : medido pelo angulo formado pela linha Y e uma linha
traada da profundidade da cavidade acetabular at a sua borda lateral(vn:25
35 em RN e crianas pequenas, displasia acetabular> 40 ) .Quanto maior o
,mais displsico o acetbulo. O ndice,segundo Tonnis, diminuiu no lado para o
qual a bacia roda e aumenta do outro..Quando h inclinao plvica, o mesmo
aumenta.

- Arco de Menard-Shenton : uma linha traada entre a borda medial do colo


femural e a borda superior do forame obturado. Ela deve ter um contorno
contnuo. Quando quadril luxado esta linha est quebrada.A linha de Shenton
pode estar interrompida c/ quadril em rot externa e aduo

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- Linha Bissetriz : o Rx tirado c/ quadril em extenso e abduo de 45o traa-se


uma linha longitudinal atravs da difise femoral . No quadril normal ela bissecta o
quadrante externo do acetbulo e no luxado a espinha ilaca antero-superior

- Linha de Ponseti( coordenadaY): uma linha traada no meio do sacro que serve
p/ mensurar o deslocamento lateral do fmur luxado atravs da distncia da
metfise proximal ou ncleo de ossificao da cabea femural at o sacro .Mede
a lateralizao da cabea femoral em relao ao normal.

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- Lgrima de Koehler ; uma figura em U na borda inferior do acetbulo que


no ossificou-se ainda no quadril subluxado ou luxado( falta de estmulo da cabea
femoral)

- Trade de Putti quadril luxado.V-se um ncleo da cabea


hipoplsico,lateralizao da cabea femoral e ndice acetabular elevado(displasia
do teto)

- Posio de Van Rosen uma posio em Rx frente em abduo de 45 e rot


interna mxima.Passa uma linha pelas difises femorais que devem se cruzar no
centro da transio lombo-sacra.O prolongamento do eixo do fmur passa prximo
a borda lateral do teto acetabular.Se cruzar fora,considerar o quadril luxado.As vezes
para fazer o RX terminamos reduzindo o quadril, o que d falso exame.

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Atualmete no se utiliza RX para diagnstico de DCQ.Alm disto, exige


posicionamento correto do paciente para no dar falso positivo ou falso-
negativo.Segundo Torres, somente 5-10% dos RX so teis para diagnstico.

2)Artrografia - praticamente no mais usado.Importante para mostrar a parte


cartilaginosa.Mais usado na dcada de 60.Realizada sob anestesia para colocar o
contraste dentro da articulao.Deve ser usada somente para planejamento de tto
cirrgico.Podemos observar as estruturas que servem de obstculo a reduo
incruenta que so: Labrum,hipertrofia do lig da cabea femoral,alongamento e
constrico da cpsula articular(imagem em ampulheta) e hipertrofia do lig transverso
e do pulvinar.

3) USG: a melhor avaliao do quadril do RN e da criana mais nova (at 06


meses) pois demonstra as partes cartilaginosas do acetbulo, colo e cabea do
fmur. incuo,vrios planos avaliados,avalia partes no ossificadas.Contudo depende
de quem o realiza e de quem interpreta

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Existem 02 mtodos de mensurao:

A) Esttica(Tcnica de Graf): Tem 4 tipos e 9 subtipos de acordo com o do teto


sseo(alfa) e do teto cartilaginoso(beta).A imagem colhida com o beb em
decbito lateral e flexo de 35 44 do quadril e rotao medial de 10 15. Na
figura A apresentada um diagrama com as estruturas mostradas pelo USG e na figura
B a maneira como determinado os :

=> alfa: entre a linha 1(paralela parede lateral do ilaco, a linha de


referncia) e a linha 3(tangente ao teto sseo do acetbulo,desde da margem ssea
at o ponto mais inferior do ilaco). Quanto menor o maior a displasia
acetabular(vn:60)

=> beta: formado pela linha 1 e a linha 2(da borda lateral ssea do acetbulo
at o labrum). Se o > 77 o quadril est subluxado e o labrum evertido.

De acordo com estes Graf estabeleceu uma classificao :

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ngulos e grupo I(normal) e no possvel tra-los no grupo 4 quadril luxado


Linha de base (vertical)/ linha traada com base na posio da cpsula e labrum e
outra com base no fundo ossificado do acetbulo.
Quanto > o alfa,melhor o acetbulo e quanto <,pior.Quanto >beta,mais centrado e
quanto <,subluxao ou luxao.

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B)USG Dinmico: o exame realizado com o quadril em posio neutra mediante


as manobras de Barlow e Ortolani. O movimento de at 06 mm no quadril esquerdo e
04 mm no direito so considerados normais.

Tcnica de Suzuki: corresponde imagem anterior simultnea de ambos os


quadris( inicialmente em extenso e depois fletidos e abduzidos). O objetivo
mostrar o relacionamento da cabea do fmur com o acetbulo e a posio
do deslocamento. Em quadris normais esta posio no se altera com o exame
em flexo- abduo

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.
Nos quadris luxados ou subluxados a cabea femoral(em extenso) movimenta-se
anteriormente linha P formando um espao entre a margem medial da cabea e a
linha E. No quadril em flexo abduo a cabea femral est deslocada
posteriormente. O grau de deslocamento posterior dividido por Suzuki em 03
categorias :

 TipoA: a cabea mantm contato com a parede interna do acetbulo


 TipoB: o centro da cabea est em contato c/ a borda posterior
acetabular
 Tipo C: o centro da cabea est atrs da borda posterior acetabular

TAC principal utilidade para controle de reduo com gesso

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RM o melhor exame para avaliar estruturas sseas e no sseas,alm de controle


da reduo e isquemia da cabea(usada neste caso com gadolnio)..Desvantagem
de alto custo e necessidade de anestesia geral.

VII TRATAMENTO CONCEITOS GERAIS:


Os melhores resultados decorrem de diagnstico precoce, boa centralizao da
cabea e ausncia de necrose cabea femoral ps tto.

Em RN tto incruento.O uso de fraldas ineficaz sendo preferido o uso de rteses


dinmicas sendo os melhores resultados:
- RN
- Quadril no totalmente luxado(subluxao)
- se presente apenas instabilidade

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Fralda de Frejka No mais usada pois produz abduo exagerada podendo


causar necrose avascular.Alm disto,no permite uma boa higiene da criana
devendo ser retirada constantemente para asseio da mesma e no permite flexo do
quadril que improtante para a reduo do mesmo.

Suspensrio de Pavlik formado por 2 tiras:


- anterior promove a flexo.Impede a aduo.
- posterior promove a abduo.Impede a aduo
Os pais devem ser bem orientados.Um erro constante a tira transversa que deve
ficar no trax fica no abdome.Outro erro a no abdu suficiente ou flexo quadril
deficiente(deve ser de 100-110 ).No fazer
abduo exagerada (necrose da cabea e
lux anterior)ou flexo exagerada(luxao
inferior)

Vantagens permite higiene e


monitorizao por USG para avaliar a
centralizao da cabea. O resultado
depende do grau de displasia ou luxao
presentes.

rteses fixas Mantm quadris em flexo de


90 e abduo varivel,geralmente em torno de
50-60 .Causam abduo exagerada e flexo
quadril insuficiente.Atualmente usada como
complemento(aps 6meses de idade)aps
retirada do gesso e a mantm por cerca de 12hs
durante o dia ou a noite.

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Reduo incruenta e imobilizao gessada indicada quando diagnstico entre 2-


3m ou tto com rteses malsucedido
- se tto com rtese masucedido
- diagnstico estabelecido com alguns meses de vida
* tto 1 ms de vida com Pavlik 85% bons resultados
2 ms - 65%
Como fazer a reduo incruenta? Manter a criana em trao feita com peso
suficiente para levantar a ndega e paulatinamente se faz a abduo com objeticvo
de relaxar a musculatura com membros inferiores apontando ao Znite e abduo
progressiva.Rx de 2-2 ou 3-3 dias.Quanto tempo?usa os critrios de Gage e Winter.Na
posio normal com a borda medial do colo femoral entre 0(cartilagem triirradiada)
e +1(nvel do forame obturado ou mais distal.Coloca-se a trao e faz Rx controle at
que o colo chegue a posio pretendida, fazendo-se anestesia geral e reduo do
quadril.Tenotomia das adutores indicada antes da trao ou no momento da
reduo.

- Zona de segurana de Ramsey Quando se faz a aduo e abduo para reduzir


o quadril,tem em torno de 30-45 onde o quadril est reduzido.Quando esta zona
diminui e luxa o quadril, indicada a tenotomia dos adutores.

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- Aparelho gessado colocado em posio de flexo,abduo englobando o


joelho para relaxar os isquiotibiais.Deve estar na posio humana de Salter flexo de
120 e abduo de 60 por 3-4m podendo ter que trocar o aparelho por crescimento
da criana.Se necessrio posio exagerada para manter a reduo cirurgia

- Indicaes de reduo cruenta falha de mtodos incruentos


Diagnstico tardio entre 8-12m(idade da marcha)
Aps a idade da marcha, os trabalhos mostram que o tto incruento antes d piores
resultados que partir direto para a cirurgia.
Trao prvia a cirurgia? Atualmente no usada para tto cirrgico, mas para se
tentar tto incruento / alguns usam para prevenir a necrose da epfise.
At 18m reduo cruenta isolada..
>18m resuo cruenta + osteotomias do ilaco.A reduo do acetbulo no
suficiente.
Vias de acesso
medial(Ludolf e popularizada por Mau e Fergunson oferece bom acesso a todos
obstculos,exceto a cpsula redundante.No permite capsulotomia estabilisadora e
pode por em risco a art.circunflexa medial maior nutrio da cabea femoral
anterior mais usada sendo preconizada a inciso da pele tipo biquni.Possibilita
remover todos obstculos e capsulotomia,procedimentos sseos acetabular.
lateral
Defeito bsico falta de cobertura anterior( osteotomias de Salter e Pemberton)
Objetivos da cirurgia restabelecer a biomecnica
Mtodo mais atraumtico possvel
Evitar a necrose da cabea femoral

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Ps op gesso at o p no lado
operado,pontos
intradrmicos,retirar o gesso com 8-
10 sem.

At que idade operar?No h


regra.Se patologia unilateral bom
operar para diminuir a dismetria dos
membros.Se bilateral em geral
no!Quanto maior a criana, maior
o risco de necrose e cobertura
insuficiente.

TRATAMENTO CONDUTAS ESPECFICAS:

At 02 meses de idade : se a luxao for reduzida pela manobra de Ortolani


mantem-se a reduo com o aparelho de Pavlik(o quadril fica em flexo e abduo).
O quadril no pode ficar hiperabduzido(luxao anterior e/ou compresso da
circulao p/ a cabea femoral) ou hiperfletido (risco de luxao inferior) portanto a
posio de flexo extenso ideal chamada de zona de segurana. As tiras anteriores
do Pavlik limitam a extenso e as posteriores limitam a aduo do quadril .

No acompanhamento(inicialmente 02 / semana e depois semanalmente) deve-


se descartar a presena de complicaes como paralisia do nervo femoral ou braquial
, instabilidade medial do joelho.O tempo de uso do aparelho varia de 02 03 meses
para a simples instabilidade e displasia do quadril e 06 meses para a sub ou luxao do
quadril
1o ms -> 24 hs /dia, aps o perodo repete-se a USG, (o quadril est estabilizado)
2o ms -> 02 hs de folga nas 02 semanas iniciais e 03 hs nas 02 semanas finais
O suspensrio de Pavlik contra indicado nas seguintes situaes : - idade > 06
meses / - quadris e joelhos rgidos/ - luxao antenatal /- Suzuki tipo C /- falha na
reduo da luxao Suzuki tipo B / - hiperfrouxido ligamentar grave

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B) Dos 03 aos 06 meses de idade: no quadril luxado se a cabea do fmur for


reduzida(simples flexo-abduo) concntricamente a posio mantida c/ o
suspensrio de Pavilk. Observe que a posio do quadril baseia-se no limite da zona de
segurana , isto , entre a hiperabduo e hiperflexo e a abduo/flexo mnima p/
centralizar a cabea femoral. Se mesmo c/ o uso do Pavlik a cabea femoral estiver
50% fora do acetbulo recomenda-se a reduo fechada e manuteno em
aparelho gessado pelvicopodlico por 02 03 meses. Nos quadris instveis pode-se
usar o aparelho de abduo.

C) Dos 06 aos 12 meses de idade : nos quadris luxados indica-se a reduo fechada
sob anestesia geral. Caso as cabeas femorais estejam muito altas coloca-se na
trao cutnea por 02 semanas antes do procedimento. Se a reduo for mantida em
uma zona de segurana muito estreita indica-se a tenotomia de adutores. A posio
ideal 90o de flexo e 45 60o de abduo c/ rotao neutra devendo ser
confirmado pelo Rx em AP. O tempo total de imobilizao no aparelho gessado de
03 04 meses com troca cada 04 06 semanas sob anestesia. A reduo aberta
indicada quando a reduo fechada foi ineficaz pode-se aproveitar a anestesia e
realizar uma artrografia p/ determinar a causa como constrico em ampulheta da
cpsula pelo ileopsoas, hipertrofia e/ou inverso do limbus, aumento do ligamento
redondo e pulvinar, aderncia da cpsula parede lateral do ilaco e adutores do
quadril tensos. Nestas situaes realiza-se a reduo aberta( por abordagem medial
removendo os obstculos reduo) e tenotomia dos adutores( se estiverem tensos).O
paciente mantido no gesso por 06 08 semanas

D) Idade da marcha: o tratamento geralmente cirrgico inicialmente seguindo os


princpios da reduo aberta supra citado, Se aps a reduo o quadril se mantiver
instvel opta-se pelas osteotomias que podem ser tanto nvel do fmur como do
quadril.
Se a estabilidade ps reduo aberta for conseguida apenas com o quadril em
flexo abduo e rotao interna est indicado a osteotomia do ilaco e 02 semanas
depois a osteotomia femoral.. Caso e estabilidade seja conseguida apenas com a
flexo do quadril a osteotomia do ilaco suficiente. E se estabilidade ps reduo
aberta for conseguida com abduo e rotao interna opta-se apenas pela
osteotomia femoral(varizante e derrotatria). Nas luxaes antigas(inveteradas) opta-
se pelo encurtamento femoral(reduz sem presso exagerada na cabea femoral)
alm do procedimento acetabular
As osteotomias plvicas podem ser divididas em 02 grandes grupos:

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I) Reconstruo: indicadas quando a amplitude de movimento do quadril


acometido normal ou aceitvel. No esqueleto imaturo o objetivo da tcnica obter
uma reduo concntrica para permitir o bom remodelamento. O tipo escolhido
depender da gravidade da displasia, idade e morfologia do quadril. No esqueleto
imaturo a osteotomiade Salter a mais usada
- remodelamento: Pemberton, Lance, Westin, Dega
- redirecionamento restrito: Salter, kalanchi, Milklis Hall
- redirecionamento amplo: para-acetabular(Sutherland, Steel),
periacetabular(Wagner, Ganz, Eppright, Nimomyia)

II)Resgate: so aquelas que no se baseiam na cartilagem articular para obter a


restaurao funcional da articulao. Tambm conhecidas como osteotomia de
interposio capsular. So indicadas em pacientes jovens ainda no candidatos
artroplastia de substituio(devido ao tempo de durao da prtese)
- tetoplastia por deslocamento: Chiari
- tetoplastia de interposio: Shelf, Albee, Staheli

=> Osteotomia de Remodelamento de Pemberton:


Indicado nas crianas com 02 06 anos de idade com acetbulo displsico,
corrige a deficincia das paredes anterior e supero lateral do acetbulo melhorando a
cobertura da cabea femoral(abaixa a poro ilaca do teto acetabular). A tcnica
consiste em mobilizar o teto acetabular em sentido antero infero lateral mediante
colocao de enxerto sseo em regio supra acetabular. O fulcro da rotao a
cartilagem trirradiada, com menor risco de leso neurovascular(pois a osteotomia no
alcana a incisura isquitica maior). As desvantagens so o risco maior de leso fisria
acetabular, leso condral, rigidez (devido deformao do contorno acetabular).
No reorienta o acetbulo pois a falta de cobertura na poro anterior e ela mais
para lateral.Cuidado em crianas >5anos pois maior o risco de lesar a cartilagem
triirradiada

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=> Osteotomia de Salter:


Indicado em deficincia de cobertura antero lateral da cabea femoral
concntricamente reduzida. Um acetbulo raso(ndice acetabular > 35) uma contra
indicao relativa, pois este procedimento no altera a profundidade acetabular. Esta
tcnica fornece uma cobertura anterior da cabea do fmur atravs da antetoro
do acetbulo cujo fulcro de rotao a snfise pbica. Para ser ter uma idia da
possvel correo ser obtida com a osteotomia de Salter realiza-se Rx em
AP(abduo 10 e flexo 25) e perfil(flexo 50). A desvantagem desta tcnica o
redirecionamento limitado(extenso 25 30 e aduo 10) e o risco de leso
neurovascular na incisura isquitica maior.Promove redirecionamento do acetbulo
com fulcro na snfise pbica com boa cobertura anterior(consiste em rodar o
acetbulo como um todo, nos sentidos anterior,lateral e distal.Desvantagem de usar
pinos, provocar estiramento de partes moles e aumentar a presso sobre a cabea
femoral..Usa para pinos rosqueados

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=> Osteotomia de Redirecionamento Amplo: Sutherland( osteotomia de Salter


associada osteotomia da snfise pbica), Steel(osteotomia de Salter com osteotomia
do pbis e squio), Ganz(osteotomia incompleta do squio, ilaco e coluna posterior e
completa do pbis

=> Artrosplastia tipo teto de Albee:


Indicado em cavidade
acetabular deficiente associado a
cabea femoral grande. Os enxertos
sseos colocados no foco da
osteotomia vo alm da borda do
acetbulo

=> Osteotomia de Chiari:


Indicada em subluxaes irredutveis do quadril incongruente com cabea
femoral grande em adolescentes. E um procedimento de salvao no de
reconstruo pois diminui a longevidade da articulao do quadril( desenvolvimento
de artrose). Portanto existem autores que contraindicam qualquer procedimento
cirrgico em casos bilaterais com idade > 08 anos devido aos resultados insatisfatrios.

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PS OP APARELHO GESSADO

- Quando indicar uma cirurgia femoral e por qu?Em crianas maiores


(>2ANOS)com contratura importante das partes moles pode se fazer a
ostectomia(enbncurtamento) femoral para relaxamento muscular.O valgismo e
anteverso colo femoral se corrigem com o crescimento desde que uma cabea bem
centralizada.Antes se fazia osteotomia para estas correes mas os trabalhos
mostraram que no precisa.Aps os 2 anos , o tto visa reduo concntrica e estvel
pr requisitos para o desenvolvimento normal.Nessa idade, as distores anatmicas
so grandes.As opes clssicas so reduo fechada,aberta ou aberta + osteotomias
do quadril.As chances de sucesso so pequenas..No se faz trao, mas
encurtamento femoral

Osteotomias de Salter 18m a 8anos luxao unilateral e 18m-6anos na bialteral.O


limite prtico de correo 10 lateral,25 AP e para bons resultados, alguns requisitos
so imprtantes:
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ORTOPEDIA PEDIATRICA

- Cabea femoral deve abaixar at o acetbulo trao


Contraturas dos adutores e iliopsoas devem ser corrigidas sendo a do iliopsoas
feita na poro tendinosa intraplvica na reduo aberta.

Procedimentos alternativos:

Osteotomia de Tonnis deslocamento


caudal do teto acetabular.Assim como a
ost de Pemberton, exige a abertura da
cartilagem triirradiada.A correo da
anteverso femoral tem como limite 60
acima da qual pode ser feita a
desrotao enquanto outros preconizam
45.As dvida so para a ocorrncia de lux
posterior da cabea femoral em rot
externa do membro operado.

Procedimento em estgio nico reduo aberta,capsulorrafia,encurtamento


femoral e osteotomia plvica.Via de acesso antero-lateral de biquni iniciada no ponto
mdio do lig inguinal e estendida lateral e posteriormente abaixo da EIAS at poro
mdia da crista ilaca.Espao entre sartrio(medial) e tensor da fscia lata(lateral)
identificadoSepara poro tendinosa de muscular do m.iliopsoas e incisado peristeo
da crista ilaca.Abre-se a cpsula em T exponso a cabea femoral.Resseca o lig
redondo na sua origem e lig transverso e pode-se everter labrum acetabular.A seguir
acesso alteral ao 1/3 prox fmur cujo nvel mais usado o pequeno trocnter .O
segmento a ser retirado varivel devendo ser suficiente para trazer a cabea femoral
ao nvel do acetbulo..A correo da anteverso deve ser feita se >45.Cuidado com
desrotao + ost de Salter para no luxar posterior.Aps encurtamento do fmur e

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ORTOPEDIA PEDIATRICA

colocao d eplaca, faz a osteotomia plvica.Concluda a osteotomia avalia a


estabilidade sendo conseguida se quadril no mais se desloca quando traz a coxa
para neutro.Se estvel,capsulorrafia e ressecando o flap lateral da inciso em T.O flap
medial deslocado at o plano da EIAI transformando T em V.
Ps-op gesso toracopodlico por 6 sem com quadril em flexo de 10,abduo
de 20 e rot interna leve.Retira gesso e fios K colocando perneiras gessadas e barra tipo
Broomstick por 30 dias quando inicia mobilizao passiva do quadril

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7. DOENA DE LEGG-CALV-
PERTHES (DLCP)

DEFINIO : Necrose assptica avascular do ncleo epifisrio superior do fmur


parcial ou total.Observam-se estgios seqenciais de necrose,reabsoro,reparao e
remodelao at a maturidade esqueltica.Necrose,reabsoro e reparao
ocorrem simultaneamente.Apenas o centro secundrio de ossificao,composto por
tecido sseo, est comprometido parcial ou totalmente pois essa poro epifisria
recebe a nutrio atravs de ramos epifisrios diretos.A partir dos 2 anos ,a placa de
crescimento representa uma barreira a passagem destes vasos. Pode ocorrer dos 2-16
anos e autolimitada e idioptica
Na doena, os vasos epifisrios laterais e anteriores e os vasos cervicais
ascendentes(ramo da circunflexa femoral medial) esto comprometidos.A necrose
sempre comea do canto anterior e lateral para regio posterior e medial da cabea.
A cartilagem hialina que se nutre por embebio do liq siniovial no est
afetada.

HISTRICO :

1909 Waldenstron descreveu a doena como tuberculose ssea


1910 Legg (EUA) descreveu como Doena Obscura da Articulao do Quadril
1910 - Calv (Frana)- descreveu como Pseudocoxalgia
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1910 - Perthes (Alemanha)- descreveu como Artrose Deformante Juvenil


1921 Phemister descreveu como Necrose ssea
1971 Catterrall graduou o envolvimento da cabea femoral(cabeas em
risco)
1984 Salter definiu a importncia da fratura subcondral na caracterizao da
doena bem como o seu prognstico qunto extenso do envolvimento

EPIDEMIOLOGIA :

4 homens : 1 mulher, porm aparece mais precocemente em mulheres


Maior predominncia do lado Esquerdo/Bilateralidade 10-20%
Histria familiar 1,6-20%
Raa branca - japoneses/ esquims / europeus
Raras em negros,indios americanos,nativos australianos e polinsios
Embora pode acometer crianas dos 2-16 anos, a faixa etria mais acometida 04
09 anos em 80% casos
1:1200-1:12000 dependendo da regio

ANATOMIA VASCULAR

Art circunflexa femoral medial ou art epifisria latetal de Trueta (principal nutridora
do ncleo superior ramo da art femoral profunda..Maior suprimento intra-sseo para
a cabea femoral e exclusiva da cabea spero-lateral

Art lig
redondo ou
art epifisria
medial de
Trueta ramo
da art
obturatria
pode
contribuir

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insignificantemente ou ser responsvel por at 50% da nutrio da cabea.


resposvel por irrigar metfise e colo.

Art cincunflexa femoral lateral - tambm ramo da art profunda do fmur pouca
ou nenhuma contribuio para a cabea femoral.

O m.iliopsoas quem serve de referncia para nomear lateral e medial nestas


artrias.

ETIOLOGIA: desconhecida. Diversas teorias tentam expilcar nenhuma aceita.A


unificao das teorias a tendncia.Dentre as possveis causas:
Isquemia na epfise femoral por mltiplos infartos
Drenagem venosa comprometida da epfise femoral
Aumento da presso intra-articular comprimindo os vasos
Aumento da viscosidade sangunea
Alteraes pondero-estaturais
ltimos partos em mes multparas /apresentao anmala no parto
Baixa condio scio-econmica no comprovada
Sinovite do quadril,maior exposio ao fumo, heterozigotos para fator V de
Leiden,etc).
Hiperatividade da criana e fatores nutricionais
Anormalidades da protena C e S

PATOLOGIA :

Estgios evolutivos de Waldenstron

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I inicial -quadro com necrose ssea e medular, com acmulo de tecido morto
entre as trabculas. RX epfise em necrose mostra-se adensada e com diminuio da
altura

II fragmentao ou reabsoro Tem incio com a invaso do tecido necrtico


pelos brotos vasculares que trazem osteoclastos ativos.A invaso de lateral para
medial e de anterior para posterior.O processo de rabsoro inflamatrio com
edema articular, e distenso capsular doloroso.Ao mesmo tempo ocorre deposio
de tecido sseo novo (osteoblasto) imaturo,que ainda no tem consistncia ideal
(amolecido) tornando-se suscetvel a deformaes secundrias.RX com a reposio
de tecidos e reposio de osso, a epfise se encontra com aspecto de grnulos
esclerticos separados por reas de menor densidade.

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III reossificao Caracterizada por vrias reas reparadas completando a a


substituio
revitalizada do osso necrtico.A cabea femoral readquire a consistncia de osso
normal(ainda no mineralizado),podendo apresentar-se com deformidades variveis
de contorno.Rx processo de reparao chega ao fim e a epfise torna-se novamente
homognea e readquire seu contorno.

IV remodelao ( seqela) Ocorre a mineralizao com formato igual ao do


molde.Conformao esfrica ou no.A borda acetabular sobre a cabea femoral
pode gerar a deformidade mais limitante que a HINGE ou dobradia,ou seu
aplanamento coxa plana.
QUADRO CLNICO:
 Claudicao: o primeiro sintoma.inicialmente antlgica com a
cronicidade

do processo passa apresentar a marcha de trendelemburg
=> Dor : 2 sintoma mais comum.Insidiosa em regio inguinal e geralmente irradiada
para o joelho(territrio sensitivo do nervo obturador) sem histria de trauma.Piora com
a atividade.
=> Limitao da mobilidade articular:limitada a rotao medial e abduo(devido
contratura dos adutores)
=> obesidade e quadril irritado

Exames:
 Rx : AP , PERFIL e Lownstein ( em r )
Sinais radiolgicos:
 1o sinal : ncleo de ossificao da cabea femoral de tamanho reduzido e
aumento do espao intra-articular(em comparao ao lado contra-lateral).

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 2o sinal : fratura subcondral - linha subcondral radiolucente e crescente na


cabea do fmur conhecida como sinal de Caffey(30% casos). melhor
visualizado na posio de Lowenstein .
 3o sinal : radiopacidade aumentada da cabea femoral devido ao processo de
remodelao ssea. Inicialmente ocorre uma imagem esclertica (aposio de
osso novo + calcificao do osso medular necrtico) em seguida com a
remodelao( reabsoro de trabculas avasculares) surgem reas de
fragmentao misturadas com reas radiolucentes. Na verdade uma
substituio gradativa de osso imaturo .
 Sinais radiogrficos do quadril em risco de Caterrall(indicam mau prognstico) :
Sinais de cabea em risco:
Sinal de Gage (lise epfise-metafisria)
Calcificao lateral da epfise
Lateralizao da epfise femoral mais importante
Cistos metafisrios
Horizontalizao da placa fisria

=> Ressonncia magntica : determina a extenso do osso infartado; a fratura


subcondral em todos os quadris acometidos ; delineia a epfise cartilaginosa ; o grau
de subluxao da cabea femoral. A desvantagem o alto custo e necessidade de
sedao do paciente. No diferente do Rx convencional

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=>Artrografia : aps o advento da RM sua utilizao reduziu bastante e sua maior


indicao no momento so nas suspeitas de abduo em dobradia; osteocondrite
dissecante e lacerao do labio cartilaginoso .

=> USG : paciente em supino c/ os MMII em posio neutra o exame mostrar :


efuso do quadril, espessamento da cartilagem articular da epfise , cabea do fmur
descoberta antero-lateralmente e deformao da epfise ssea .

=> Cintilografia ssea(Tc 99): ocorre ausncia ou diminuio da absoro do


nucldio no stio de necrose avascular. Achados cintilogrficos precedem em 3 meses o
achado de RX..Na prtica estes 3 meses no interferem na ao ortopdica para tto e
evoluo.O RX continua sendo superior para o tto.Contudo existe uma classificao
cintilogrfica para tentar diagnosticar a doena sem que j esteja estabelecido os
sinais de cabea em risco que a Classificao de Conway. feita a injeo de
400microcuries de difosfato de tecncio-99m.As imagens so captadas 2,5hs depois
centrada na plvis e quadris usando uma cmera Siemans.A bexiga deve ser
esvaziada ou protejida.

CLASSIFICAO :

Herring,Salter Thompson e Caterall classificao na fase de fragmentao


Stulberg classificao na fase residual

Na DLCP existem 03 sistemas de classificao baseado na radiografia :


=> Salter - Thompson: corresponde extenso da fratura subcondral (sinal de
Caffey):
Classe A - a extenso da fratura subcondral < 50% da cabea femoral
Classe B - a extenso da fratura subcondral > 50% da cabea femural

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=> Herring:
corresponde ao acometimento do pilar lateral que corresponde 15 30% da epfise
lateral da cabea femural. uma clasificao mais preditiva p/ o prognstico que a
anterior, porm melhor utilizada na fase de reossificao(tardia). Na fase inicial o
osso novo cartilaginoso, portanto no aparece radiograficamente no pilar lateral.

Pilar lateral < 50% do original


Classificao de Caterall Radiogrfica em 4 grupos, refletindo graus progresivos
de envolvimento da epfise femoral - utilizada na fase tardia da evoluo da doena .
uma classificao para a fase de necrose e baixa concordncia interobservadores.

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I comprometimeto pequeno e parcial da parte anterior da epfise at 25%(fise


intacta)
II maior comprometimento do segmento antero-lateral,com seqestro central de
50%(fise intacta)
III Maior parte da epfise afetada(75%) e presena de cistos metafisrios.(fise
lesada)
IV comprometimento total da epfise (100%)(fise lesada)

=> Stulberg: Classificao prognostica.Utilizada no final da fase de reossificao ou


prximo maturidade esqueltica, objetiva inferir sobre a possibilidade de
desenvolvimento de artrose futura.Classificao para a fase residual

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Congruncia esfrica: cabea femoral com esfericidade normal ou quase normal


no desenvolver artrose futura.Grupo 1 e 2 de Laredo.

- Congruncia no esfrica: cabea femoral com forma elptica(cogumelo)


associado uma alterao adaptativa no acetbulo. Possibilidade de artrose leve
aps 50 anos.Grupo 3 e 4 de Laredo.

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- Incongruncia: a cabea no est contida no


acetbulo(subluxao supero lateral) formando uma
dobradia antero superior por compresso da borda
acetabular(deformidade em V ou em cela). No h
adaptao acetabular.Provavelmente
desenvolvero artrose antes dos 50 anos de
idade.Grupo 5 de Laredo.

Veja a deformidade em V da cabea femoral

Classificao de Mose Tambm prognostica e baseia-se em crculos


concntricos que so sobrepostos as RX com raios de 2mm entre si nas posies neutra
e Lauenstein.O resultado assim avaliado:
Bom contorno da cabea coincide com circunferncia
Regular contorno localizado entre 2 circunferncia
Ruim contorno maior que 2 circunferncias adjacentes

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Exemplo de um resultado bom

Classificao de Laredo artrogrfica e prognostica


Tipo 1 cabe
cabea esf
esfrica e sem aumento de
tamanho e labrum normal
Tipo 2 Cabe
Cabea aumentada e esf
esfrica com
labrum normal a extruso lateral
desaparece com a abdu
abduo.
Tipo 3 cabe
cabea aumentada e ov
ovide j
j no
se consegue a cobertura com a abdu
abduo.

Tipo 4 cabe
cabea achatada e labrum elevado
no se consegue a cobertura com a
abdu
abduo.
Tipo 5 quadril em dobradi
dobradia

PROGNSTICO :
Existem fatores que determinam o resultado final na DLCP :
- Idade do paciente no diagnstico : quanto mais precoce o diagnstico ( entre 02
06 anos) maior ser o tempo para remodelar a epfise e o acetbulo. Acima de
10 anos o prognstico j reservado .
- Extenso da necrose da cabea : a extenso da fratura subcondral est
associada proporo da reabsoro ssea .
- Grau de protuso antero-lateral da cabea femoral : quando a extruso maior
que 20% o prognstico ruim pois h uma distribuio desigual de foras durante
a sustentao de peso na parte da cabea que est contida no acetbulo .

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- Subluxao supero-lateral : decorrente do esmagamento das trabculas em


virtude da sustentao de peso a linha de Shenton quebrada e a cabea
deslocada p/ cima .

Idade de aparecimento da doena - <6 anos melhor prognstico


Extenso do envolvimento

DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Com todas as formas de artrite do quadril.Pensar em doena hematolgica.
- Sinovite transitria do quadril - semelhante,mas sem necrose
- Pioartrite sptica
- Displasia de Meyer / displasias epifisrias
- Mucopolissacaridoses / hipotireoidismo

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- Doena de Gaucher / tuberculose


- Artrite reumatide juvenil / osteomielite
- Osteoma osteide / osteocondrite dissecante
- Anemia falciforme / hemofilia /linfoma / neoplasias
- Epifisilise / displasia congnita do quadril / traumatismos
OBS :
Pioartrite do quadril: a dor mais intensa associado febre e sinais laboratoriais
de infeco(aumento do VHS, ptn- C reativa, leucocitose com desvio
esquerda)
Displasias epifisrias ou espondiloepifisrias: nos casos de acometimento bilateral
assim como o hipotireoidismo e anemia falciforme.
Artrite Reumatide: diferencia-se mediante os exames laboratoriais e de
imagem.
Tumores sseos: geralmente os que acometem a epfise ou os justaepifisrios
como: osteoma osteide, granuloma eosinoflico, osteoblastoma,
condroblastoma e linfomas.
Outras doenas inflamatrias: febre reumtica, artrite tuberculosa, etc.

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Tratamento conservador
Catterall 1 e 2
Salter-
Salter-Thompson A
Herring A e alguns B
Laredo 1 e 2

Tratamento cirrgico

Catterall 3 e 4
Salter-
Salter-Thompson B
Herring (alguns B) C
Laredo 3, 4 e 5

O objetivo manter cabea e colo


femorais normais alm de uma articulao
congruente do quadril com amplitude normal
de movimento. Podem ser conservadoras repouso no leito,cadeiras de
rodas,muletas,gesso com abduo e rot interna sem apoio de peso ou cirrgicos
osteotomias
Os estudos de Herring revelaram:
Grupo A no se beneficia com cirurgia
Grupo B e C - >6anos se beneficiam com cirurgia (osteotomia varizante ou
acetabular)
Idade cronolgica:
6-8 anos no incio dos sintomas sem diferena entre as condutas
> 8 anos B e B/C se beneficiam com a cirurgia.
Idade de incio e classificao pilar lateral so prognsticos para a evoluo da
doena.
I - Fase Inicial(fase do quadril irritvel) : o objetivo restaurar e manter o
movimento concntrico do quadril mediante instalao de trao( bilateral de Russel
c/ faixa p/ rotaao medial na coxa do quadril afetado) por 01 02 semanas. A
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fisioterapia feita vrias vezes ao dia (movimentos passivos e ativos ). A sinovite do


quadril deve ser controlada c/ AINES.

II Fase de Conteno : o objetivo reduzir (evita o risco de fratura subcondral) e


uniformizar as foras que agem na cabea femoral no perodo de revascularizao
evitando a deformidade plstica. Portanto cabea deve ser mantida
profundamente no acetbulo sob movimentao( aumenta a nutrio sinovial da
cartilagem articular facilitando o efeito moldante do acetbulo). A conteno
indicada em crianas > 06 anos e com mais de 50% da cabea femoral
envolvida(Salter B ; Herring B,C ; Caterral III, IV) alem de boa amplitude de movimento
s/ irritabilidade do quadril acometido . A conteno pode ser feita com rteses ou
atravs de cirurgia .

- rteses : existem
02 tipos as que no
permitem a
deambulao( gesso em
abduo c/ cabo de
vassoura ; gesso pelvico-
podlico bivalvado ;
rtese de Milgram) e as
que permitem a
deambulao podendo
ser esttica(envolve apenas um membro tala de Harrison) e dinmica (envolve os
dois membros sendo a mais utilizada a rtese tipo Scottish Rite (Atlanta) que mantm
o quadril em abduo permitndo o movimento de flexo-extenso , porm no
controla a rotao e a obliquidade plvica). O tratamento com rteses deve ser
interrompido(gradualmente) quando o paciente entra na fase de reparao com a
cicatrizao estabelecida(ossificao da epfise com ausncia de reas necrticas). O
tempo mdio p/ tal Caterral II 08 meses / Caterral III 12 meses / Caterral IV 18
meses. A rtese mais usada a Atlanta permite a marcha e mantm a abduo do
quadril e rot ext.

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rtese de Atlanta

- cirrgico : Cerca de 60% dos casos evoluem satisfatoriamente sem tratamento


definitivo .Cerca de 40% requer tratamento cirrgico baseado na perda de movimento
e sinais de cabea em risco. Para conseguir a conteno da cabea femoral no
acetbulo pode ser feita a osteotomia do fmur ou do acetbulo (acetabuloplastia).

Fmur osteotomia varizante/valgizante


Acetabuloplastia Salter/shelf /Chiari

Osteotomias:
Pode ser realizada a osteotomia de Salter, a varizante intertrocantrica ou a
combinao da osteotomia do fmur e da pelve .

A osteotomia de Salter(osso inominado) a preferida pois fornece cobertura


antero-lateral da cabea femural s/ encurtar o fmur (pelo contrrio ela alonga o
fmur em 01 02 cm). essencial p/ a cirurgia a boa amplitude de movimento do
quadril.Tem como fundamento o redirecionamento do acetbulo atravs de uma
abertura em cunha da regio supra-acetabular superior at a incisura
isquitica.Constituem pr-requisitos: cabea femoral esfrica e quadril
concentricmente reduzido. indicada para crianas dos 18m-8 anos.A abertura da
cunha obtida pela manobra do 4 do membro inferior operado.Faz a osteotomia
com serra de Gigli e fixa-se com 2 pinos rosqueados.

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A osteotomia varizante do fmur proximal utilizada por alguns autores devido a


sua tcnica simples e tambm por no levar rigidez ps-operatria como na tcnica
de Salter. Como desvantagem ela leva ao encurtamento do membro envolvido,
agrava a marcha de trendelenburg, aumento da coxa vara alem da dificuldade da
remoo do material de sntese.Pode cursar com sobrecrescimento do grande
trocanter,varo>105 ,fratura do fmur aps retirar a placa e retardo de
consolidao,fraqueza dos abdutores. recomendada para pacientes Herring B ou C
independente da idade.

Melhores resultados em < 9 anos.Mostrou resultados melhores que o tto conservador.


Veja agora o que diz a literatura atual:

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Osteotomia de Shelf (procedimento em prateleira) contra indicada no quadril em


dobradia

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Osteotomia valgizante um procedimento de salvao e no visa a conteno da


cabea femoral sendo destinada ao quadril em dobradia.Indicada em limitao do
movimento associada ou no a deformidade fixa

- Quadril em dobradia:
com o colapso da cabea do
fmur e a sustentao de
peso ocorre o deslocamento
supero-lateral. A poro
antero-lateral da cartilagem
articular da cabea femural
cresce em demasia p/ fora do
acetbulo e quadril mantem-
se em aduo. Ao tentar
abduzi-lo a poro extrusa da
cabea colide c/ a borda

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lateral do acetbulo impedindo o movimento. O pcte se queixa de dor e bloqueio


articular e o quadril pode evoluir p/ um quadro de aduo progressiva (espasmo dos
adutores) c/ encurtamento aparente do membro inferior. O Rx e a artrografia
delineiam o quadro e tratamento de escolha a osteotomia valgizante( necessrio
congruncia da articulao c/ 15 30o de aduo e 10 30o de flexo o chamado
ponto de congruncia).

Vantagens melhora a dor a curto prazo e pode promover remodela favorvel


Remodelao favorvel depende da idade,fase de reossificao e cartilagem
triirradiada aberta.
No fazer na fase de fragmentao ou simultaneamente ao Shelf
Complicaes ATQ e artrodese

Queilectomia(remoo de deformidades somente para fise fechada

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A osteotomia combinada indicada em crianas mais velhas com envolvimento


grave pois fornece uma melhor cobertura da cabea femural s/ deformar o fmur
proximal .

III Cirurgia Reconstrutora : esta a fase do tratamento das deformidades


residuais:
- desigualdade de comprimento de MMII : isquemia e acometimento da fise
levam ao atraso do crescimento sendo potencializados pelo colapso e achatamento
da cabea femural. Esta deformidade quase inevitvel na DLCP. Quando o
encurtamento exceder 2,5 cm est indicada a epifiodese do fmur contralateral( isto
na idade ssea adequada).
- hipercrescimento relativo do grande trocnter e colo femural curto: tambm
causado pelo dano fise da cabea femural pela doena enquanto que a fise do
grande trocnter( que no acometida) cresce normalmente. O resultado a
marcha de trendelenburg. tratado pela transferncia distal e lateral do grande
trocnter .
- extruso e falta de cobertura da cabea do fmur : se a cabea do fmur
estiver descoberta em mais de 25% porem c/ a articulao congruente realiza-se um
procedimento tipo prateleira. Caso haja incongruncia e dor no quadril opta-se pela
osteotomia de deslocamento medial do osso inominado (Chiari).

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Complicaes:
- osteocondrite dissecante : uma sequela rara e tardia( geralmente 09 anos
aps a cicatrizao da doena) mais comum em meninos. O quadro clnico de dor
e limitao de movimento do quadril. Resulta geralmente da persistncia de um
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fragmento necrtico no cicatrizado ou menos comumente de um ncleo de


ossificao vivo que no se uniu cabea femural . E necessrio uma artrografia do
quadril p/ avaliar se o fragmento est solto ou no. Se o fragmento no est
destacado o prognstico bom c/ cicatrizao espontnea basta tirar a carga do
quadril afetado( liberando apenas o toque dos artelhos no cho) at que os sintomas
desapaream o que leva de 06 12 meses. Caso haja fragmento intra articular o
tratamento cirrgico fixando-o se ele for grande e excisando- o se for pequeno
fresando a depresso na cabea do fmur.
- lacerao do labrum acetabular : raro e resulta do estresse anormal da
cabea femural na borda lateral do acetbulo. O pcte cursa c/ dor sendo a
artrografia o exame de eleio e a remoo do labrum lacerado o tratamento
adequado .
Resumo dos estudos atuais:

SINOVITE TRANSITRIA AGUDA DO QUADRIL


I GENERALIDADES:
=> Inflamao aguda no quadril no especfica de etiologia desconhecida.
Geralmente vem precedida por uma queda ou infeco de vias areas superiores. A
maioria dos casos ocorre entre os 03 08 anos de idade com predomnio do sexo
masculino.

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=> a causa mais comum de dor no quadril e claudicao no traumtica na


infncia
=> O quadro clnico caracteriza-se por claudicao antlgica e dor no aspecto
antero lateral da coxa( lembra a DLCP), com limitao lgica da articulao(
especialmente a rotao interna e abduo). A dor no quadril provocada pela
distenso capsular pelo derrame inflamatrio .
=> O diagnstico por excluso devido ao curso natural da doena(vida curta
pois normalmente desaparece em 02 semanas) e pelo USG. Exames laboratoriais sero
realizados para afastar outras causas como sepse, artrite reumatide, tuberculose, etc.
=> Diagnstico diferencial: DLPC, artrite sptica, febre reumtica, artrite reumatide.
=> O trtamento repouso + aines = restrio de atividades fsicas. Observe que
pode haver recidiva do quadro no mesmo quadril ou no contralateral (10%)

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8. EPIFISIOLISE

DEFINICAO
=coxa vara do adolescente
deslizamento (ou escorregamento) proximal do femur
alt entre cabea e colo

ETIOLOGIA
Discutvel:
traumtica (mecnica): postura (principalmente dos destros), sentam sobre quadril
esquerdo.
anatmica: retroverso acentuada, grande estatura e obesidade.
familiar: maior incidncias se presente na famlia: 2-5%
hormonal: e a mais aceita, doena coincide com puberdade. Descarga hormonal
intensa afeta desenv esqueltico. Situaes que cursam com alt hormonal
apresentam epifisiolise
hipotiroidismo (mais comum), enfraq da placa ep por deficincia da matriz
cartilaginosa
pan-hipo-ptuitarismo: relacionado com diminuicao dos nveis de testosterona
doena hipo-gonadal: assoc dim testosterona
hiperparatiroidismo
sinovite: freqente associao.

DOENCAS QUE PODEM CAUSAR EPIFISIOLISE


aumento atividade do hormnio de crescimento
acromegalia
craniofaringeoma
hipoptuitarismo
hipotiroidismo
hipotiroidismo transitrio
hiperpara
hipogonadismo
sd kleiner felter
osteodistrofia renal
deficincia alimentar de vit d
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isquemia da metfise femoral aps cirurgia no local


aps irradiao dos ossos plvicos

Alterao na camada hipertrfica


O colo desvia anterior e superior, cabea desvia posterior e inferior.
Deformidade em varo do colo do quadril
Meninas 11-13, meninos 13-15
Masculino 2,5:1
Incidncia 1:100.000

EPIDEMIOLOGIA
Pr-adolescencia e adolescncia
a doena mais comum do quadril adolescente
Negros
Atraso da maturidade esqueltica e obesidade
Aps o diagnstico em um dos quadris o risco de ocorrer o escorregamento no
quadril contralateral maior nos 18 meses subsequentes
Tipos
adiposo genital (FROLICH): obeso com atraso de desenvolvimento sexual.
magros e altos (MIKULIKZ): estiro do crescimento.
Bilateral 50-85%
Bilateral concomitante 10%
Se em <10 e >16 pesquisar disfuno endocrina
Meninos mais em esquerdo
Meninas no tem preferncia do lado
Pode ocorrer em DCQ, morquio, down, disostose metafisaria
Menarca e fator de proteo
Camada hipertrfica e cerca de 30% da fise

FISIOPATOLOGIA
Placa no suporta forcas que cruzam cabea femoral
Algumas extr ajudam fise a resistir
complexo cartilaginoso pericondral (aldelgacado na adolescncia)
processos mamilares (interface epfise e metfise acoplamento interdigital)
fibras de colgeno que cruzam a epfise
espessura da placa de crescimento
contorno da placa de crescimento (convexo)
inclinao fisaria, muda na adolescencia de horizontal para obliqua

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HISTORIA / MECANISMO
CRONICA: Queixa vaga, mas com dor Antero-medial na coxa e joelho e suspeita.
Comumente ocorre falha no diagnostico Pode haver claudicao. Queixa com mais
de 3 semanas.
AGUDA: dor sbita, aguda, persistente, dificuldade de apoio, no deambula.
Trauma de alta energia. Queixa de at 3 semanas.
CRONICA-AGUDIZADA: j tinha sintomas e piora com algum trauma

EXAME FISICO
Obesos
Claudicao antalgica
Passo curto do lado afetado
casos mais graves: sinal de trendelemburg
marcha em RE
se agudo
no consegue apoiar peso
flexo e abduo, e RE
em DDH: RE mi
dor face anterior do quadril, no na coxa
grau de limitao esta relacionado com grau de escorregamento
SINAL DE DREHMANN: rotao externa do mi quando flete
Mensurao do comprimento real e aparente
Medir circunferncias das coxas
DVH: medida da RI (STAHELI)
Se menor deslizamento: contratura em extenso com limitao da ext
TESTE DE THOMAS: se positivo: inflamao intra-articular (condrolise?)
Manobras delicadas
No estimular deambulao

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Sinovite transitria
Necrose avascular idioptica precoce
Osteocondrite dissecante cabea femoral: TC
Condrlise idioptica: diminuio espao artic
ARJ: aumento VHS
Pioartrite
Tuberculose
Lux congnita, osteomielite colo fmur, pioartrite no recm nascido: artrografia e
puno articular. Afastar maus tratos.
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EXAMES- diagnstico por imagem


RX
AP e Lawenstein (r ou dupla abduo)
Decbito ventral, extenso 25o do quadril e abduo e rotao externa (incidncia
de Billings) (medida menor que 80o ?)
Hiperextenso do quadril (Prado- Sta Casa)
Agudos: = descolamento epifisrio verdadeiro, sem neoformao ossea
Crnicos: epfise desvia post e neoformao ssea segue sua direo, colo fica em
forma de cajado ou giba
Trocanter menor evidente: membro em rotao externa exagerada
Crnicos agudizados: no tem caracteristicas prprias
USG
Distenso da cpsula, auxilia na deciso de puncionar ou no a articulao para
evitar o tamponamento dos vasos sanguineos e melhorar a dor
TC
Detalha melhor epfise e mensurao exata pp nos pacientes obesos e controle pos
operatrio
O deslizamento ocorre unicamente para posterior (da cabea) e perpendicular a
anteverso do colo, o que contraria os conceitos de que o escorregamento crnico
moderado ocorre no sentido post medial ocasionando deformidade em varo e
retroverso (estudo na tomo mostrou isso)
RNM
Mostra necrose precoce se houver
Avalia cabea relacionada com acetbulo
CINTILOGRAFIA OSSEA tc99
Maior captao no fmur acometido, bom para casos unilaterais
Diagnostica tambm condrolise

MEDIDAS
RX AP
1-linha de Klein (Trethovan ou Perkins): tangencia borda sup colo fmur e deve
cruzar a epfise femoral, qdo no ocorre = deslizamento epfise

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2-diferena das alturas das epfises, acometida mais baixa


3-sinal de Steel: linha de esclerose sobreposta ao colo femoral (semelhante ao sinal
do crescente no adulto)
4-alargamento da espessura da fise com alterao dos processos mamilares
(borramento irregular)
5- reabsoro metfise medial
6-remodelao do colo, formando giba superior
-parmetros de Southwick: RX ap e r
une pontos extremos da epfise, perpendicular a partir desta que forma um ngulo
com uma 3a linha, paralela a difise ddo fmur => nl = 145o AP
=>nl = -10o perfil (post)
S NO PERFIL => deseslizamento leve: at 30o
moderado: antre 30o e 60o
grave: >60o
WIBERG maior

CLASSIFICACAO DE FAHEY E OBRIAN (CLINICA)


AGUDO: ate 3 semanas
CRONICO: sintomas aparecem gradativamente e dx feito com mais de 3 sem
CRONICO AGUDIZADO: exacerbao dos sintomas pos trauma de baixa energia.

CLASSIFICACAO LODER, RICHARD E SHAPIRO (ESTABILIDADE)


ESTAVEIS: pacientes que continuam deambulando, mesmo com muletas
INSTVEIS: no deambulam, nem com muletas

CLASSIFICAO WILSON
Zero: pr deslizamento alargamento placa de crescimento, fica mais alta e mais lisa
(perede corpos mamilares)
Grau 1: deslizamento leve, deslocamento at 1/3 da largura da metfise
Grau 2: moderado, deslocamento at 50%
Grau 3: grave: mais de 50% de deslocamento da largura da metfise

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CLASSIFICAO DE CRAWFORD

LEVE: at 33%
MODERADO: ate 66%
GRAVE: mais que 66%

TRATAMENTO
IMEDIATO AO DIAGNSTICO!!!!!
Conservador: pouco prtico e higinico (segundo Santili), repouso no leito com
trao seguido de GPP (at fuso da fise). Seqela mais temida devido a
imobilizao a condrlise e a principal razo de abandono deste tratamento
Terapia hormonal: fechamento precoce da placa de crescimento mas h muitas
intercorrncias
Tathdjan: puno de alivio se houver distenso da cpsula com inteno de
prevenir o tamponamento dos vasos e evitar necrose avascular
CIRRGICO quase um consenso
1)FIXAO IN SITU:
pr deslizamento
deslizamento leve
deslizamento moderado
respeitar 5mm da superfcie da cabea no RX
mesa ortopdica, abduo e rotao interna
quanto maior o deslizamento mais anterior a entrada da sntese.
Fixar com parafusos de esponjosa 6,5 (canulado) ou fios rosqueados. Procedimento
radiogrfico. Colocar no centro da epfise perpendicular a placa evitar o colo supero
lateral da cabea para evitar o comprometimento do suprimento sanguneo. Colocar
s um parafuso pois mais que isso no da maior estabilidade e nem resistncia ao
torque mas aumenta a chance de necrose.
RX ap e perfil com paciente ainda anestesiado
2)FIXAO IN SITU + RESSECO GIBOSIDADE (QUEILECTOMIA)
Para escorregamentos grau 2 e 3 em que a idade destes pacientes j no permite
a remodelao ssea do colo
Geralmente gibosidade anterolateral e a resseco melhora o arco de
movimento

3)EPIFISIODESE ABERTA + ENXERTO OSSEO

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Vantagem: visualiza deformidade, evita penetrao da sntese na articulao e


pode ressecar a giba no mesmo ato, aumenta o aporte sanguineo a epifise, acelera o
fechamento da fise e apresenta menor incidncia de necrose e condrolise
Desvantagens: complexidade, durao , dor intensa no pos op, convalecena
prolongada, risco de absoro do enxerto e continuao do escorregamento
Indicao: casos em que no se visualiza a articulao como nos obesos,
deslizamentos graves em valgo em que a fixao percutanea difcil
4)EPIFISIODESE ABERTA + FIXAO COM PARAFUSO CANULADO
cabea femoral sem suprimento sanguineo (na cintilografia)
5)OSTEOTOMIAS
escorregamentos graves com objetivo de recuperar a mecnica da articulao
intracapsulares: ao nvel da deformidade, associadas a complicaes vasculares p/
cabea
extracapsulares: base do colo, como a de Sauthwik (dispensa mobilizao gessada
mas pode causar condrolise), minimiza complic vasc mas difcil e pode no restaurar
mecnica femoral e difciculta procedimentos futuros (PTQ)
H quem defenda osteotomia precoce pois sempre h um pouco de remoidelao
TRATAMENTO CASOS AGUDOS
Reduzir ou no? E como? No h evidencia na literatura de como fazer! Trao:
aumenta presso na cpsula mas no faz hipercorreao e nem agressivo aos vasos
epifisrios. Reduo por manipulao: pronta restaurao do fmur e
restabelecimento do aporte sanguneo (vasos que estariam dobrados) mas pode levar
a correo excessiva levando a leso dos vasos
Segundo Caterral: ANTES DE 12 HORAS (segundo Caterral): reduo incruenta +
fixao percutanea. ENTRE 12 E 24 HORAS: reduo incruenta ou aberta + fix
percutnea. APS 24 HORAS: repouso por 3 semanas, osteotomia de FISH OU DUNN
Tratamento cirrgico realizado assim que feito o diagnstico.
Pr deslizamento ou deslizamento leve com boa movimentao articular: fixao in
situ c/ parafuso canulado
No usar mesa de trao por dificultar a colocao do parafuso.
Fazer rot ext de 25o a 30o (para facilitar a colocao do parafuso)
Escorregamento moderado e grave em que h necessidade do redirecionamento
mecnico: osteotomias, melhor extracapsulares na base colo e intertrocantricas.
FIXAO PROFILATICA DO QUADRIL CONTRALATERAL
Laredo: portadores de dca endcrina, sexo feminino, raa negra e condies
socioeconmicas precrias

COMPLICAES
DO TRATAMENTO CIRURGICO
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infeco
probl c/ material (quebra, penetrao)
fx fmur
bursite
neoformaco ssea
condrlise
necrose
mais graves: necrose avascular e condrlise

NECROSE AVASCULAR
No h diferena tnica
iatrognica (segundo Morris)
evitar colocar na poro supero lateral
evitar a reduo intempestiva
47% nos casos agudos instveis
4% nos estveis
na suspeita: avaliar material de sntese, remover se estiver intraarticular
tto:manter mobilidade, tirar a carga por 2 ANOS, trao intermitente, fisio, aine
podem ser teis, pode ocorrer articulao em dobradia
CONDRLISE
ocorre mais em casos crnicos
leso da cartilagem hialina que reveste a cabea, no se sabe a causa.
Racial: + freq em negros e havaianos? H indcios!!!
Mais freqente no sexo feminino
Associada aos casos que material de sntese penetra na articulao ou uso
prolongado de material gessado
Osteotomias: por desviar o eixo mecnico
Dor e limitao funcional + claudicao e atitude em semiflexo, abduo e
rotao externa
RX:
-diminuio espao articular para 2mm (nl 3 a 4mm)
-irregularidade superifcie articular
Verificar se no h infeco e nem material de sntese na articulao
Tto: imediato, diminuir processo inflamatorio e recuperar mobilidade da artic:
trao, fisio (passiva), aine, hidroterapia, retirar carga. 50% de resuperao da
articulao independente do tto.

PROGNOSTICO

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Existe evidencia da condrlise como evoluo da doena certamente ligada ao


aumento de presso da artic devido ao grau de valgizao efetuado nestas
osteotomias
O escorregamento acarreta uma alterao mecnica em uma articulao de
carga e isto pode no futuro desencadear uma osteoartrose degenerativa do quadril

ESTRGENO BOM
TESTOSTERONA BOM
GH RUIM

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9. DEFICINCIA FEMORAL FOCAL


PROXIMAL(DFFP)
I GENERALIDADES:
=> Displasias femorais: correspondem um desenvolvimento insatisfatrio do
modelo cartilaginoso(impede a ossificao) do fmur antes da 9 semana ou mais
tarde no perodo fetal. As anomalias resultantes abrangem desde ausncia completa
ou parcial do fmur at modificaes como coxa vara, pseudo artrose, deslocamento
do quadril, retardo do crescimento femoral. O Fmur Curto Congnito(FCC) a forma
mais comum de displasia e caracteriza-se por uma hipoplasia simples s/ defeito sseo.
A DFFP o tipo mais complexo e raro das displasia femorais.
=> A DFFP uma deficincia congnita caracterizada por aplasia ou hipoplasia da
metade proximal do fmur associada deformidade em varo. uma patologia grave
que provoca um desequilbrio na criana podendo chegar at uma verdadeira
focomelia.
=> Deformidades associadas so encontradas em 80% dos casos: hemimelia fibular
ipsilateral( mais comum - 45%), encurtamento congnito da tbia,.deformidade em
flexo do joelho, ausncia de ligamentos cruzados, patelas ausentes ou
hipoplsicas,altas e deslocadas lateralmente, coalizo tarsal
=> O diagnstico feito ao nascimento pelo quadro clnico de coxa curta e
alargada com deformidade em rotao lateral e flexo abduo. Pode haver
instabilidade antero posterior do joelho devido agenesia ou anormalidades dos
ligamentos cruzados.
=> Etiologia: no hereditrio e a causa desconhecida, dentre os fatores externos
mais relacionados o uso da talidomida na gravidez o mais comum.

II CLASSIFICAO: ( Aitken)
=> Tipo A: fmur curto com coxa vara, quadris estveis com reduo da cabea
femoral. A cabea , colo, pequeno e grande trocnter se desenvolve. Deformidade
em varo na regio subtrocantrica
=> Tipo B: o acetbulo e a cabea femoral esto presentes, no se desenvolve o
colo do fmur e o grande trocanter. O encurtamento da difise femoral grande e
no existe conexo cartilaginosa ou ssea entre a difise e a cabea femoral.

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=> Tipo C: o acetbulo displsico e no existe colo, cabea ou trocanteres no


fmur proximal. A extremidade superior da difise espiculada ou ponteaguda. O
quadril instvel
=> TipoD: no existe acetbulo, colo, cabea ou trocanter do fmur proximal. E
uma estrutura muito encurtada e espiculada sem epfise

TIPO A TIPO B

TIPO C TIPO D

II TRATAMENTO:
=> Se no houver encurtamento tibial associado a discrepncia de comprimento
final ser de aproximadamente 05 06 cm. Nesta condio as alternativas de
tratamento so: compensao de calado, epifisiodese contralateral, alongamento
sseo e encurtamento do membro contralateral. As discrepncias de at 02 cm so
aceitveis

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- Epifisiodese contralateral: pode ser femoral distal e/ou tibial proximal, sendo o
momento exato determinado pelos mtodos de Green e Anderson e grficos de
Moseley
- Alongamento sseo: o procedimento mais adequado na maioria dos casos de
Fmur Curto Congnito. Na DFFP indicado se a discrepncia de comprimentos for de
at 20 cm alm de alguns fatores predisponentes(ps plantgrados e estabilidade do
quadril, joelho e tornozelo).Em alguns casos associaes podem ser feitas como
alongamento tibial ou epifisodese contralateral. Enquanto aguarda o momento ideal
do procedimento os pacientes so compensados com calados adequados ou
prteses em extenso.
=> Encurtamentos >20cm na poca da maturidade(correponde 50% do fmur
contralateral) opta-se pela protetizao, pois o resultado no ser satisfatrio com o
alongamento. Pode utilizar algumas tcnicas cirrgicas com o subsequente uso de
aparelhos ortopdicos. Ou existem situaes em que no se opera usando-se apenas
os aparelho. As alternativas cirrgicas variam desde osteotomias derrotatrias e
valgizao, passando por artrodeses do joelho, converso do p e tornozelo em
articulao ao nvel do joelho contralateral, at a amputao do membro

Em resumo deve-se corrigir a deformidade em varo antes da idade da marcha


para facilitar a adaptao rtese.

9.1 COXA VARA DO DESENVOLVIMENTO

I CONCEITO:
Reduo anormal do cervico diafisrio secundrio um defeito na ossificao
encondral da poro medial do colo femoral( presena de tecido fibroso ou
fibrocartilaginoso anormal). Devido ao tracionamento da musculatura e o peso
corporal o colo defeituoso deforma em varus progressivo com a fise femoral superior se
alterando de horizontal p/ vertical.

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No quadril normal o crvico diafisrio mdio 150 ao nascimento, 145 aos 03


anos, 140 aos 06 anos, 135 aos 10 anos e 120 no adulto.
Doena rara de etiologia desconhecida sendo mais freqente o acometimento
unilateral . No h predileso por sexo ou raa. Tambm conhecida como Pseudo
artrose congnita do colo femoral
II QUADRO CLNICO:
- Marcha de trendelenbug bilateral( bamboleante) , nos casos de acometimento
bilateral
- Claudicao indolor / - Encurtamento do fmur( proporcional ao grau de varismo)
- Lordose lombar acentuada / - Assimetria de pregas cutneas da coxa e regio
popltea
- Limitao da abduo e rotao medial do fmur
III RADIOLOGIA:
O Rx em AP de bacia deve ser tirado com quadris em rotao neutra, pois em
rotao lateral o cervico diafisrio aumenta. A rea defeituosa de ossificao na
poro medial do colo femural apresenta um aspecto de V invertido(trigulo de
Fairbank)
Determinao do epifisrio de Hilgenreiner(HE ):

IV DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
- Atraso do crescimento ou bloqueio da epfise femoral capital secundrio :
Doena de Legg Calv Perthes, complicao de LCQ e pioartrite de quadril,
epifisilise.
- Consolidao viciosa de fratura do colo femural
- Diplasias sseas como Espondiloepifisria e Doena de Morquio
- Fmur curto congnito com coxa vara, raquitismo, osteognese imperfecta,
Doena de Paget
V TRATAMENTO:
=> O tratamento conservador ineficaz e os pais devem ser orientados quanto ao
aspecto progressivo da deformidade(pode chegar pseudoartrose do colo femural c/
a cronicidade)

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=>A cirrgia recomendada assim que a criana comear andar(18 24 meses


de idade) e com HE > 60, cervico diafisrio < 90 100(com diminuio
progressiva e marcha de trendelenburg.
As osteotomias podem ser intertrocantricas( consolida mais facilmente pois osso
esponjoso) e subtrocantricas. A mais utilizada a osteotomia valgizante
intertrocantrica ( Pauwel), horizontalizando a fise e abaixando o grande trocanter( a
correo deve atingir um de Hilgenreiner <35 e cervicodiafisrioentre 150 165).
Consequentemente diminuir as foras de cisalhamento no colo favorecendo a
ossificao. Em algumas situaes necessrio o encurtamento femoral objetivando
diminuir a presso excessiva na cabea femoral que a osteotomia valgizante
promove.

9.2 DISCREPNCIA DE COMPRIMENTO DOS MEMBROS ( ANISOMELIA )

I GENERALIDADES :
um problema ortopdico comum decorrente do crescimento ou encurtamento
excessivo de um ou mais ossos do membro. Pequenas desigualdades de
comprimento(< 02 cm ) entre os lados direito e esquerdo muito comum e no
posuem significado clnico sendo bem compensados pela inclinao plvica. Nestes
casos o encurtamento do MID mais comum que o MIE sendo a etiologia
desconhecida .

II ETIOLOGIA :

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III VELCIDADE DE CRESCIMENTO :


Durante a lactncia o crescimento muito rpido diminuindo o ritmo durante a
primeira dcada retomando-o na adolescncia no perodo do estiro do crescimento
que dura de 01 02 anos. Nas meninas esta fase vai dos 10 aos 12 anos e nos meninos
vai dos 12 aos 14 anos porm durante a lactncia o crescimento entre os sexos igual.
O perodo do estiro a VC pode ser at duplicada diminuindo gradualmente nos
04 anos seguintes chegando zero. Os MMII crescem mais rpido que o tronco e a
relao se inverte apos esta fase. Cessado o crescimento dos ossos longos a coluna
vertebral continua crescer por mais dois anos.

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Apenas ttulo de curiosidade o fmur cresce 02 cm/ano e a tibia 1,6cm/ano


sendo que 65% do crescimento do MMII se d em torno do joelho( fise femoral distal ,
35% / fise tibial proximal , 30%) , 15% no fmur proximal e 20% na tibia distal .
Nas previses de crescimento futuro a idade esqueltica em vez da
cronolgica que deve ser considerada e isto pode ser avaliada pelo atlas de Greulich
Pyle

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10. DEFORMIDADES TORCIONAIS E


ROTACIONAIS DE MMII
I NOMENCLATURA :
- Verso: o giro normal de um osso longo sobre o seu eixo anatmico longitudinal
- Toro: o giro que ultrapassa os dois desvios padro(DP) da mdia maior ou
menor.Corresponde uma anormalidade ou deformidade
- Eixo de Referncia(ER):linha que une os 02 limites de cada extremidade ssea.A
verso neutra quando os ER esto no mesmo plano.Caso o ER proximal esteja torcido
lateralmente em relao ao distal e dentro dos DP temos uma Anteverso e se estiver
fora do DP temos uma Antetoro.O mesmo vlido p/ retrotoro e retroverso em
relao ao giro medial do ER
- Verso ou Toro femoral : o formado entre a linha A(que une o centro da
cabea do fmur com o centro da difise) e a linha B(que une os pontos mais
posteriores dos cndilos femorais)
TORO: VERSO :

- Toro ou Verso tibial : formado entre o eixo transmaleolar(A) e o eixo


bicondilar da tbia
proximal(B). Verso : Toro Tibial Medial :

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.
II ROTAO INTERNA:
- Metatarso varus e adductus: no RN a causa mais comum de rotao interna,
freqentemente associada com toro tibial medial. Outra causa menos freqente o
p varus ou o p torto postural.
- Toro tibial medial: comum no 2 ano de vida quando a criana comea
deambular. Acima de 3 anos o quadro bilateral devido a anteverso femoral (a
criana geralmente senta em W).
- Genovalgus com ps planos flexveis: desenvolve uma rotao interna
compensatria
- Tbia vara associada toro tibial medial: no frequente
- Hipoplasia da tbia com hipercrescimento da fbula (raro)
- Antetoro femoral: comum na idade 3-4 anos
- Espasticidade dos rotadores mediais e adutores do quadril(PC)

III ROTAO EXTERNA:


- Retrao dos rotadores laterais do quadril, ocorre devido postura intrauterina,
comum em quase todos os bebs. Com o tempo a retrao desaparece e o grau de
rotao medial aumenta.
- Displasia do quadril, Coxa Vara Congnita( raro)
- Toro lateral do fmur: especialmente em obesos (afastar epifisilise)
- Distrbios neuromusculares( mielomeningocele,poliomielite): levam paralisia dos
rotadores internos do quadril
- Torp tibiofibular lateral: comum em crianas mais velhas est associada
alguma forma de genovalgum ou tbia valga( neste caso deve-se afastar a retrao
ileotibial)
- Deficincia longitudinal da fbula com tbia alongada
- P talus vertical ,p calcaneovalgus, p valgus (secundrio retrao do trceps
sural), p espstico fibular, coaliso tarsal levam rotao externa da marcha

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IV- MEDIDAS DE VERSO:


Existem 03 mtodos disponveis p/ medir a rotao de um membro:
1) Medio cadavrica: a medida baseada em marcos sseos anatmicos,
sendo precisa e direta, porm ela no avalia a rotao do membro em sua totalidade
.
2) Medio Clnica: fornece um valor aproximado porm permite avaliar a rotao
e angulao de todo o membro. A rotao tibial pode ser medida de vrias
formas:(vn em adultos2 4 laterais)
- Diferena angular entre o eixo transcondilar do joelho e o eixo transmaleolar da
tbia(vide acima)
- p coxa: o entre o eixo longitudinal da coxa e o do p
- A toro femoral pode ser medida c/ o paciente pronado e o joelho em flexo de
90 :
(no nascimento mede 30 40de anteverso no adulto diminui p/ 8 no homem e
14 na mulher)

V PERFIL ROTACIONAL DE STAHELI :


um mtodo eficiente e preciso para determinar o nvel e a gravidade da
deformidade rotacional, fornecendo um registro acurado de mensuraes p/
comparaes futuras. Consiste de 6 parmetros :
a) pr progresso(FPA- foot progression angle): a diferena entre o eixo
longitudinal do p e a linha de progresso. A posio em rotao interna e a
rotao externa +, portanto o FPA em uma criana normal + 10 variando de
3 +20

b) Rotao medial e lateral do quadril: o grau de rotao medial diminui com o


avanar da idade sendo maior em meninas que em meninos.O vn em meninos(rot
medial= 60/rot lateral=25) e em meninas(rot medial=70/rot medial=25). A rotao
femoral pode ser classificada em :
- mdia : rot medial entre 70 80 e rot lateral entre 10 20

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- moderada: rot medial 80 90 e rot lateral entre 0 1


- grave: rot medial >90 e lateral < 0

c) ngulo p-coxa: pcte em pronao com joelhos 90 e p e tornozelo em


posio neutra, o mede o grau de rotao da tbia, sendo na toro tibial medial e
+ toro tibiofibular lateral. De acordo c/ Staheli o vn deste +10 variando de 5
30

d) ngulo transmaleolar: medido com o pcte na mesma posio acima descrita,


formado por uma linha perpendicular ao eixo transmaleolar(A) e o eixo longitudinal da
coxa. Este ngulo mede a deformidade do retrop e aumenta com a idade (crianas
de meia idade o vn= +20)

e) Alinhamento do p :avalia a presena de metatarso varus e calcaneovalgus

VI TORO TIBIAL MEDIAL :


Geralmente vem associado com metatarso varus, geno varum ou tbia vara, no
comum ocorrer isoladamente. No quadro clnico os ps(geralmente bilateral) esto
em rotao interna com as patelas viradas p/ frente, o malolo medial est posterior
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ao lateral. Em ortostase o centro de gravidade cai lateralmente ao 2 raio, o FPA e o


p-coxa medial. Corrige espontaneamente com o crescimento. A persistncia do
quadro no causar incapacidade
As Talas de Dennis Browne recomendada apenas nos casos de toro medial >
60 na criana de 02 anos de idade, com alguma recomendaes: uso noturno, a
rotao do aparelho gradualmente aumentada chegando ao mximo de 45, a
barra entre as pernas no deve ser maior que 15 20 cm(evita sobrecarga no joelho),
o tempo de uso no deve ultrapassar 03 04 meses
A cirurgia indicada somente nos casos de PC , mielomeningocele e
ocasionalmente em pcte com p torto associado toro tibiofibular excessiva. A
tcnica preferida de osteotomia supramaleolar ,contrapondo c/ a rotao proximal
da tbia( risco de leso do nervo peroneal ou sndrome do compartimento).
Atualmente a tendncia corrigir as deformidades de toro com o aparelho de
Ilizarov( corrige as deformidades em valgo e varum alem de poder alongar o membro)

VII TORO TIBIAL LATERAL:


Observado na criana mais velha sendo secundria anteverso femoral
excessiva ou mais comumente contrao do trato ileotibial( realiza o teste de Ober
p/definir).Pode associar-se com tbia valga, genu valgum, ps planovalgum No quadro
clnico as patelas esto viradas p/ dentro c/ os ps virados p/ fora o malolo lateral
est posterior ao medial .Em ortostase o centro de gravidade passa medialmente ao 1
mtt. O ngulo p coxa lateral .
Esta deformidade no corrige com o crescimento, portanto recomenda-se o
tratamento precoce. Caso a toro lateral seja >25 utliza-se a Tala de Dennis
Browne(uso noturno) mantendo os ps e tornozelos rodados medialmente. O
tratamento cirrgico est indicado em crianas >12 anos deformidades excessivas que
na responderam ao tratamento conservador.

VIII ANTETORO FEMORAL:


A rotao interna que est presente aos 03 aos 04 anos de idade causada
pela anteverso femoral(presente desde o nascimento). A partir dos 05 06 anos
comea regredir devido tenso muscular e capsuloligamentar, crescimento do
fmur, foras gravitacionais. O problema mais comum em mulheres e geralmente
de natureza simtrica.
=> de anteverso de acordo com a idade: 1ano(31), 2 ano(24), 3 ano(15)
Na inspeo as coxas esto em rotao medial com o joelho e patela voltados
p/ dentro e os calcanhares voltados p/ fora. O MMII mantm um aspecto arqueado
que desaparece quando coloca-se a patela virada p/ frente. No exame fsico a
descoberta caracterstica de quadro a rotao medial excessiva dos quadris( 90) e
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restrio de rotao lateral( posio neutra). Se estiver em supino c/ os quadris fletidos


a rotao lateral pode ser maior devido ao relaxamento do ligamento de Bigelow e
cpsula anterior do quadril .
Com o crescimento pode ocorrer a rotao lateral compensatria da tbia que
combinada com a antetoro medial excessiva do fmur leva Sndrome do Mal
Alinhamento de Toro(aumento do ngulo Q, instabilidade patelofemoral,
condromalcia patelar.
O tratamento da antetoro femoral expectante pois corrige
espontaneamente por volta dos 7 8 anos. A criana deve ser avaliada cada 06
meses. Medidas no operatrias como sapatos ortopdicos especiais, aparelhos que
forcem a rotao externa( talas de Dennis Browne) no devem ser usados pois so
ineficazes e podem causar deformidades secundrias como geno valgo, p valgo,
instabilidades rotacionais do joelho.
A cirurgia controversa , o objetivo fornecer um ngulo normal e no fazer
com que a criana pise com os ps para fora . Existem algumas indicaes relativas:
crianas > 9 anos com antetoro > 45 e incapacidade do quadril ser girado
lateralmente p/ posio neutra. A osteotomia de rotao pode ser subtrocantrica(
opo do Tachdjan), supracondiliana ou intertrocantrica.

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11. GENO VALGO


I GENERALIDADES :
No RN e criana pequena as pernas so arqueadas com toro tibial medial
devido persistncia da posio in tero.Quando a criana comea deambular as
pernas vo corrigindo e o tibiofemoral chega zero por volta dos 18 meses.Entre os
02 03 anos desenvolve-se um genovalgo( tibiofemoral de 12) que corrige
espontaneamente por volta dos 07 anos mantendo o valgismo normal do adulto(7 em
homens e 8 em mulheres)

Geno varo Geno varo mnimo Pernas retas Geno valgo pernas retas
(RN) (06 meses) (18 meses) (2 anos e 6 meses) (4 6 anos)

II GENO VALGUM PERSISTENTE:


Na criana at 07 anos ainda considerado fisiolgico, o problema acima de
08 anos ou adolescente. Os pacientes queixam-se de dores em coxa e/ou panturrilha,
os pais reclamam da deformidade. A sustentao de peso anormal fazendo o pcte
pisar convergente no intuito de transferir o centro de gravidade p/ o centro do p (2
raio). Alem disso a sustentao anormal de peso pode estirar os ligamentos colaterais
mediais do joelho e em adultos culminar com artrite degenerativa. As crianas
caminham com os joelhos batendo que pode subluxar a patela lateralmente.
Dentre as possveis causas de geno valgum persistente(alm da
fisiolgica)destacam-se :

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=> Displasia ssea(S.de Morquio, D. de Ollier, exostose hereditria mltipla, displasia


metafisria, displasia epifisria mltipla): importante avaliar a estatura(em p e
sentado)
=> Congnito : deficincia longitudinal da fbula
=> Retrao da banda iliotibial: pode ser vista em doenas neuromusculares
paralticas( ex. mielomeningocele) como tambm em crianas normais devido m
postura intrauterina. No exame fsico deve-se executar a manobra de Ober para
afastar esta causa.
=> Traumatismo levando parada prematura do crescimento na parte lateral da
fise do fmur distal ou tbia proximal.
=> Infeco ssea levando distrbios assimtrico do crescimento
=> Artrite do joelho: reumatide, hemofilia => Osteognese imperfecta
=> Osteodistrofia renal: o genovalgo comum nesta patologia
O Rx de joelho no genovalgo fundamental para afastar algumas das possveis
causas supracitadas, e se necessrio for solicita-se a RNM.
O tratamento diferencia-se de acordo /c a gravidade e idade. Nos pcte com 02
06 anos cerca de 95% dos casos corrigiro espontaneamente,sapatos especiais no
tem efeito algum. Em caso de valgismo acentuado levando sobrecarga no p pode-
se utilizar uma rtese da UCLB, embora no corrija a deformidade leva ao alvio da dor.
Nos casos de genovalgo patolgico utiliza-se a rtese OJTP( joelho-tornozelo-p ) no
perodo de 02 anos para apoiar os ligamentos do joelho e previnir o estiramento
exagerado.
O tratamento cirrgico recomendado em adolescentes com geno valgo grave
e desvio do eixo mecnico.Existem 02 mtodos: Hemiepisiodese( grampeamento ou
fuso da fise medial do fmur distal ou tbia proximal) ; Ostetomia do fmur distal e tbia
proximal executada no paciente com esqueleto maduro. O uso de fixador externo p/
correo gradual uma boa opo, pois reduz o risco de leso neurovascular.

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12. GENO VARUM


I GENERALIDADES:
O grau de arqueamento nas pernas normal no lactente, se este quadro persistir
aos 03 anos pode ser um arqueamento fisiolgico grave ou um geno varum
patolgico.A anamnese e o exame fsico iro definir a a etiologia da deformidade. Ex:
- Histria familiar de pernas arqueadas, baixa estatura ou distrbios do crescimento
- Sendo fisiolgico a deformidade corrige com o crescimento
- Se a criana comeou andar cedo pode-se pensar em D. de Blount
- Histria de traumatismo ou infeco / - Dieta alimentar( intoxicao exgena por
metal)
Ao exame fsico a deformidade apresenta algumas particularidades:
- No geno varo o arqueamento exagerado pela rotao lateral dos quadris,
flexo dos joelhos e/ou toro medial tibial. Portanto este arqueamento diminudo
com os quadris estendidos, em rotao neutra(patelas voltadas p/ frente).A partir da
mede-se a distncia entre os cndilos femorais nvel dos joelhos c/ os malolos
mediais se tocando
- O centro de gravidade passa lateralmente ao 3,4,5 mtt(nvel da espinha ilaca
superior)
- Observar na fase de apoio da marcha se h propulso lateral, i, giro lateral da
cabea da fbula e tbia secundrio frouxido ligamentar. Comum na D. de Blount
- Determine o ponto da angulao em varus, no geno varum localiza-se no 1/3
inferior do fmur e juno do 1/3 mdio com superior da tbia. Este ponto varia com as
etiologias:
D. de Blount Geno Varo Fisiolgico Tbia Vara Congnita

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Hiperfrouxido Ligamentar do Joelho Coxa Vara

As radiografias so usualmente desnecessrias, so solicitadas em caso especiais:


- acima de 03 anos s/ melhora da deformidade/ - arqueamento unilateral ou
simtrico / -nvel da angulao for ao nvel da metfise tibial proximal/ - Caso clnico
que sugira uma condio patolgica.( raquitismo, displasia ssea,etc). Quando
realizadas as radiografias deve ser medido o metafisodiafisrio (no genovaro
fisiolgico < 11).
II ETIOLOGIA:
Alm do quadro tpico da evoluo fisiolgica dos MMII existem causas
patolgicas:
- Doena ssea metablica( raquitismo, hipofofastasia, deficincia de vitamina D)
- Parada ou retardamento assimtrico do crescimento(Tbia
vara,Trauma,Infeco,Tumor)
- Displasia ssea(acondroplasia, encondromatose, nanismo camptomlico)
- Intoxicao por metal (fluorose- ingesto excessiva de flor na gravidez)
- Congnita(deficincia longitudinal tibial c/ supercrescimento da fbula, tbia vara
congnita- angulao do 1/3 mdio da tbia)

III TRATAMENTO:
No genovaro fisiolgico nenhum tratamento especial necessrio apenas
acompanhamento semestral. Em casos de genovaro grave (toro tibial medial +
metafisodifisrio > 11) utiliza-se o aparelho de Dennis Browne(uso noturno) com ps
rodados para o lado e uma barra de 20 25 cm entre os sapatos por um perodo de 3
meses.
No adolescente com genovarum grave pode-se indicar osteotomia da tbia ou
hemiepifisiodese lateral(quando visto em idade esqueltica apropriada)

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12.1 DOENA DE BLOUNT

- Distrbio do crescimento da poro


pstero-medial da tbia que resulta em uma
deformidade em varo.
- Caracteriza-se por deformidade em varo
progressiva,acompanhada da rotao interna
da perna,que envolve a epfise e a metfise
proximais da tbia e representa uma das causas
de desalinhamento dos mmii na criana.
- subdividida em tbia vara infantil e tbia
vara do adolescente.

Queixa principal pernas arqueadas em


piora.

Infantil at 3anos.50-70% bilaterais


Juvenil 4 a 10 anos
Tardia ou adelescente - >10anos(unilateral em 80%)

Alinhamento fisiolgico varo mximo ao nascimento regredindo progressivamente


para neutro aos 2 anos e para valgo de at 10 ao redor dos 3-4 anos, ajustando-se
depois para valgo anatmico(5-6) at os 8 anos de idade.

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Varo fisiolgico X varo patolgico

- de Levine Drennan metfiso-diafisrio (MD) tibial formado por uma linha


perpendicular ao eixo longo da tbia, na altura da articulao, e uma linha paralela a
superfcie articular.(>11 - progresso ).Este mtodo tem 5% falhas e algusn estudos
com > 11 , o paciente evoluiu benignamente.Alguns autores afirmam que no se
pode distinguir varo fisiolgico do patolgico e acompanha crianas com RX por 2
anos( A regresso costuma ser espontnea.Ano ser que se suspeite de
raquitismo).Recomenda-se seguir pacientes semestralmente at os 3,5-4anos quando
se decide por soteotomia se varo no se resolver.

<11 - acompanhar
Entre 11 e 16 - provvel Blount
>16 - Blount

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 de Kling - >60 / mede a declividade do plat tibial.Porm npo representa a


verdadeira declividade pois, na RM d diferena (cartilagem no pode ser avaliada
pelo RX)

 metfiso-diafisrio femoral ocorre alterao em 34% casos, aumentando este


.

Rotao interna tibial:

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Etiologia controversa algo faz a fise pstero-medial e metfise proximal ser


comprometida.
Presso na fise pstero-medial
Frouxido ligamentar
Andar precoce
Transmisso gentica no comprovada. (no acontece em crianas que
no andam e s comeam aps a idade da marcha)
Obesidade carga

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Raa africanos e jamaicanos

Tbia vara infantil:


Criana andando sem dificuldade e varo do joelho devido a rotao interna e
geralmente recurvato da tbia.Bilatearl em at 80% casos, dos quais os mais antigos se
apresentam com joelho em rotao externa.Predomina em meninas negras.
RX pequena projeo(bico) na metfise tibial proximal associado a varo da
tbia.Com o crescimento vai aumentando associado a pontos de ossificao da epfise
proximal medial.Espao articular mantido normalmente.Em perfil, pode ser detectada
uma depresso na epfise tibial posteriormente.Com a doena avanada,a placa de
crescimento entre epfise e metfise medial funde-se completamente encerrando o
crescimento.
O 1 sinal radiogrfico a radioluscncia e fragmentao na poro medial da
metfise,proximal a tbia.
Apresenta-se como deformidade nos 1os meses de vida, mas a criana
geralmente vem aos 9-12m de idade.A maior progresso acontece entre 1-4 anos e 9-
14 anos..As vezes, some entre os 2-4 anos, e as alteraes radiogrficas desaparecem
por completo..Entre 5-8 ou no se altera ou aumenta muito devagar.

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Outros achados:

Diagnstico diferencial doenas metablicas(raquitismo renal ou nutricional):

- Raquitismo fises alargadas palpveis,proeminncia costocondral(rosrio


raqutico) e cifose torcica.Afeta o osso como um todo e no a fise.

- Displasias sseas condroplastia / displasia epifisria mltipla(doena de Ollier)


/ condrodisplasia metafisria.

- Trauma ou infeco - Fechamento precoce da fise

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Classificao de Thompson:
Incio precoce Infantil (0-3 anos)
Incio tardio: juvenil(4-10a) / adolescentes(verdadeira(>11a).Trauma ou
infeco
Histologia= epifisilise
Fora de compresso assimtrica com interrupo e alterao da ossificao /
trauma ou infeco

Classificao de Smith

Classificao de Langenskiold para tipo infantil

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Estgio I(2-3 anos) aumento progressivo do varo e irregularidade da zona de


ossificao da metfise,com zonas de radioluscncia e ilhas de calcificao e atraso
de desenvolvimento na epfise medial.

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Estgio II(3-4 anos) depresso da metfise medial formando bico.Parte medial da


epfise menos desenvolvida que a difise.

Estgio III(4-6anos) formao de degrau na metfise depresso

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Estgio IV (5-10 anos) degrau metafisrio aumenta em profundidade e epfise


ocupa rea medial da metfise.

Estgio V(09-11 anos) faixa radioluscente transsecciona bico dando impresso de


placa epifisria dupla.

Estgio VI (10-13 anos) fuso da epfise medial e crescimento lateral normal -


aumenta varo

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A concordncia interobservadores de 50%, principalmente nos etgios de IIO a


IV.A deformidade em varo progressiva alm dos 3 anos o melhor fator diagnstico na
doena de Blount.

Tbia vara do adolescente(doena de Blount tardia)

Deformidade na infncia tardia/ adolescncia.Sem histria de varo


persistente.Menos comumque a infantil.Mesmos fatores etiolgicos da infantil..Exame
fsico e histria natural diferem.Forma-se uma barra ssea atravs da fise tibial medial
Exame fsico pouca ou nenhuma rotao interna.<50% bilateral.Menor ou
inexistente bico medial.Joelho estvel em extenso mas alguma instabilidade quando
fletido 20.
Predomina em meninos negros / obesidade presente na maioria

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Etiologia obesidade potencial / coxas grandes


A bipsia revela aberraes na placa de
crescimento(medial>lateral).Assemelha-se a Blunt infantil e epifisilise.

RX formato de cunha da epfise tibial proximal medial,com aplainamento


local.A fise pode estar irregularmente espessada e com ondulaes.No h
fragmentao geralmente e no h bico metafisrio.As alteraes radiogrficas so
menos evidentes.
Histologia desorganizao da fise semelhante a Madelung/ Epifisilise prox
fmur.Altera a camada de repouso.Em adolescentes os objetivos do tto so:

Tratamento
Objetiva restaurar o eixo mecnico,estabilidade ligamentar e igualdade entre
MMII

rteses(menos usado) doena ainda no diferenciada do fisiolgico(20-40


varismo).A rtese no corrige a deformidade rotacional.Forma ifantil,estgios I e II.Para
ser efetiva , a rtese deve ser longa, com braadeira lateral no joelho para forar a
correo da deformidade e usada somente durante o dia marcha.Acredita-se que
seu uso pssa ser efetivo at os 3 anos.Se correo no obtida at esta idade, fazer
cirurgia.O tto orttico recomendado para deformidades >15 com radioluscncia
irregular e fragmentao da cunha metafisria medial.
1. Quando a toro medial escessiva 45 ou mais e no h uma
inclinao medial da fise,prescreve-se uma barra de Fillauer de 8-10
polegadas. Com os ps voltados para o lado e usada somente a
noite.Reavaliar em 2-3 m.

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2. KAFO knee ankle-foot orthosis quando:


radioluscncis irregulars e 1 degrau
aumento da deformidade varo
- Inclinao medial da fise
- Propulso lateral do joelho na marcha

O objetivo reduzir as foras de compresso pela fise medial.constitui em


um aparelho com nico pilar(2 se obesidade) sem dobradias no joelho e uma
bainha no joelho que puxa a poro proximal da perna de varus para
valgus.Mensalmente o pilar medial encurvado para puxar a perna ainda mais
para valgus.O suporte usado para criana em p ou andando.A noite deve
usar uma barra de Fillauer com os ps voltados para o lado com intuito de
corrigir a rotao.Tenta-se por 6-12meses o tto com rteses, sem sucesso =
operar.Alguns preconizam uso noturno.

Nos estdios> 3 tto sempre cirrgico.

Osteotomia tibial proximal tto de escolha( estdios III e IV)


<4,5 anos - bons resultados
>4,5 anos dano permanente pela fise medial prox com osteotomias de
repetio..Observar quando osteotomizar.Corrigir varo e rotao interna sendo distal a
TAT para no lesar a fise osteotomia em cpula e gesso aps a cirurgia para
preservar a cirurgia.Cunha perto da fise se crecimento completo.O planejamento
cirrgico exige uma RM para afastrar a presena de ponte ssea.Se presente, deve ser
excisada com interposio de gordura.

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Epifisiodese (fuso feita nos estdios V e VI) pode-se fazer associada a


osteotomia corretiva para evitar a recorrncia da deformidade.Mais
indicada para pacientes mais velhos , na idade apropriada.Avaliar se
bilateral, unilateral.Pode causar discrepncia de comprimento.Melhor
prximo final crescimento(indicado unilateralmente).Se discrepncia
grandes , aps o uso, pensar em alongamento.

Epifisiodese temporria com agrafes mais usada para valgo do joelho


tende eficcia duvidosa para Blount

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Resseco de barra ssea da fise

Langenskiold sugeriu levantamento do plat medial + epifisiodese lateral


para retensionar o lig colateral medial no recomendado pois as RM
mostraram que o espao articular est mantido e congruente torna
perigoso este tipo de tto.

Ilizarov- trao da placa epifisria proximal da tbia com fixao da epfise


proximal e distal com mais outros 2 anis.Promove crescimento da rea lesada e
corrige o defeito.

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As osteotomias so recheadas de complicaes que vo desde infeco a


hipocorreo ou hipercorreo.O fixador externo permite controlar melhor a correo
da deformidade que feita gradualmente
Complicaes e recidiva:

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13. LUXAO E SUBLUXAO


CONGNITA DO JOELHO
I GENERALIDADES:
Deformidade rara em que a tbia est deslocada anteriormente em relao ao
fmur, provavelmente relacionada com a posio em hiperextenso do joelho in
tero( apresentao plvica) O fator hereditrio est relacionado quando associado
sindrome de Larsen( luxaes congnitas do quadril, joelho, cotovelo, ps, tornozelo,
fascies caracterstica). Mais comumente associada com LCQ, seguido das
deformidades congnitas do p e luxaes do cotovelo.
II CLASSIFICAO (Leveuf e Pais) :
- Grau I: a luxao anterior mnima, o joelho pode ser fletido at 45 60 e ao
liberar a fora de flexo ele salta p/ 10 20 de hiperextenso
- Grau II: luxao moderada c/ algum contato entre a tbia e o fmur, o joelho
encontra-se em hiperextenso de 20 40 e pode ser fletido at posio neutra .
- Grau III: luxao anterior completa, perda de contato total entre a tbia proximal e
o fmur distal

III QUADRO CLNICO:


- Deslocamento anterior da tbia proximal em relao ao fmur distal, podendo
associar-se vrios graus de genovalgo ou subluxao lateral do joelho.
- Proeminncia dos cndilos femorais na regio popltea
- No Grau III os tendes da pata de ganso esto anteriorisados agindo como
extensores do joelho

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- O tendo patelar e o msculo quadrceps esto encurtados e podem estar


aderidos bursa supra patelar fibrosada. Patela pode estar hipoplsica
- Portanto o aspecto ao nascimento de joelhos em hiperextenso grave e quadril
em hiperflexo com pododctilos tocando na parede torcica anterior ou mandbula
IV EXAMES COMPLEMENTARES :
- Nesta deformidade os centros de ossificao do fmur distal e tbia proximal esto
atrasados podendo ser difcil determinar se h ou no deslocamento pelo rx
diferenciando-o do geno recurvatum (o joelho esta em hiperextenso, mas no est
luxado). Para estas situaes usamos o USG(anterior, lateral e popltea) que mostra o
relacionamento cartilaginoso entre os ossos.
- A RNM esta indicada p/ avaliar partes moles(ligamentos, meniscos, cartilagem
articular,etc)
V TRATAMENTO:
- Grau I: manipulao passiva progressiva com manuteno em gesso.Ao atingir
90 de flexo muda-se p/ o aparelho de Pavlik( manter dinamicamente a flexo
obtida) durante 03 04 meses.
- Grau II: tenta-se o tratamento manipulativo e se no houver resultados( o USG
confirma a reduo da subluxao) alonga-se o quadrceps p/ facilitar a reduo do
joelho.
- Grau III: necessita de uma reduo aberta com liberao das estruturas
contraturadas, alongamento do quadrceps, reconstru do lca (semitendinoso).
A subluxao ou luxao do joelho no tratada gera instabilidade, dor, artrite
degenerativa, necessitando futuramente(adulto) de prtese .
-
JOELHO RECURVADO
I GENERALIDADES:
 No beb de 03 04 meses normal a flexo do joelho em 10 20 . Caso tenha
nascido em apresentao plvica os joelhos podem estar hiperextendidos(20)
 Observe que no geno recurvatum a superfcie articular proximal da tbia mantem
contato c/ a superfcie articular do fmur distal( diferenciando-o da luxao
congnita do joelho
 No se indica nenhum tratamento para esta deformidade, pois medida que a
criana cresce os ligamentos tensionam-se estabilizando o joelho.

DEFORMIDADES CONGNITAS DA PATELA


I LUXAO CONGNITA :
=> Deformidade rara em que a patela est hipoplsica e deslocada lateralmente
ao cndilo femoral lateral. A luxao fixa, no podendo ser reduzida mesmo com a
extenso passiva do joelho.
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=> Patologicamente apresenta contratura dos tecidos moles patelares laterais, mau
alinhamento e contratura do quadrceps, displasia troclear e hipoplasia da patela.
=> Ela pode ser isolada ou estar associada anomalias genticas como a Sndrome
de Larsen
=> Ao nascer o beb apresenta deformidade em flexo do joelho com rotao
lateral da tbia com genovalgo em graus variveis.
=> Como a patela ossifica-se dos 03 aos 04 anos fica difcil evidenci- la na
radiografia, portanto o USG uma boa escolha.
=> O tratamento cirrgico e deve ser feito entre 06 12 meses de idade(antes do
desnvolvimento das deformidades sseas). O realinhamento feito mediante seco
do retinculo patelar lateral, imbricamento da cpsula medial, transferncia do
semitendinoso p/ patela( Tcnica de Galeazzi Dewar)e hemisseco do tendo
patelar com transferncia para medial.

II PATELA BIPARTIDA:
=> So situaes em que a patela origina-se de 02 centros de ossificao que no
se fundem. O centro acessrio( 08 aos 12 anos) esta unido ao principal mediante
tecido fibrocartilaginoso.
=> As principais localizaes do centro acessrio so: plo supero-lateral(75%),
lateral(20%), plo inferior(5%). O quadro comumente bilateral e possui uma
incidncia de 0,4% na populao.

=> Um trauma local pode separar o centro acessrio causando dor . Nas
radiografias a patela apresenta a forma de meia lua. Ao exame fsico pode haver uma
proeminncia supero lateral .
=> O tratamento p/ os casos dolorosos aparelho gessado acima do joelho por 03
04 semanas em extenso. Apenas em casos crnicos dolorosos esta indicada a
resseco do ossculo acessrio.

III AUSNCIA DA PATELA:


=> Deformidade muito rara e bilateral associada outras mal formaes como PTC
e LCQ
=> Ao exame fsico a face anterior do joelho est achatada principalmente quando
em flexo Se o quadrceps estiver intacto no h dficit funcional

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=> O tratamento s esta indicado se houver dficit funcional do quadrceps


podendo ser feita transferncia anterior dos msculos da pata de ganso.

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14. DEFICINCIA LONGITUDINAL


CONGNITA DA FBULA
I GENERALIDADES :
a ausncia parcial ou at total da fbula secundria uma falha de formao
durante a 6 7 semana de vida intra-uterina. No hereditria e sua causa
teratognica desconhecida. Geralmente vem associada com outras mal
formaes( anomalias congnitas do fmur esto presentes em 3/4 dos pcte). Nas
deformidades congnitas secundrias falhas de formao a fbula o osso mais
freqentemente afetado seguido do rdio, fmur, tbia, ulna e mero.
II CLASSIFICAO (Achterman e Kalamchi) :
Tipo I A : a fbula est inteira mas hipoplsica e encurtada
Tipo I B: ausncia de 1/3 50% da fbula proximal
Tipo II: ausncia de toda fbula ou a presena de um fragmento fibrocartilaginoso
distal

III QUADRO CLNICO:


- O membro afetado curto com atrofia da panturrilha. No tipo IA o encurtamento
mnimo(< 02 cm) com o malolo lateral voltado p/ cima e o tornozelo em discreto
valgismo. Quanto maior a deficincia da fbula maior ser o encurtamento tibial .

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 222


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- A tbia no tipo II apresenta uma angulao antero medial( pode estar presente
tambm no tipoI) e uma depresso da pele no pice da curva, o encurtamento
maior que no tipo I. A posio do p em equinovalgo mais comum no tipo II, devido
contratura do trceps, fibulares e anlage fibroso .
Existem associaes c/ coalizo do tarso (talocalcaneana) e ausncia dos raios
laterais do p (4 e 5)
- Em ambos os tipos o joelho encontra-se instvel (ausncia dos ligamentos cruzados
anterior e posterior) e em angulao valga variada (devido hipoplasia do cndilo
lateral do fmur).
V TRATAMENTO:
O objetivo do tratamento consiste em equalizar o comprimento do MMII e
fornecer um p funcional ao paciente para sustentao de peso
-Tipo I: tratamento conservador. No RN utiliza-se exerccios de alongamento do
trceps e fibulares com rtese noturna p/ p e tornozelo( em neutro). Ao deambular
utiliza-se um salto p/ compensar a coluna corrigindo a claudicao. Na idade ssea
adequada pode ser feita uma epifisiodese(do membro mais longo). Se houver
associao com deformidade valga do tornozelo(> 15 20) pode-se realizar
osteotomia supramaleolar
-Tipo II: se o p estiver com 02 raios, hipoplsico c/ ausncia ou coalizo dos ossos
do tarso e controle motor insatisfatrio do tornozelo opta-se pela amputao de Syme(
vide figura). Dever ser executada antes da deambulao pois facilita a adaptao
da criana com a prtese. Ps com 03 04 raios com bom tamanho e controle motor
devem ser preservados, corrigindo apenas a deformidade em equinovalgus( seco
dos tendes fibulares, ligamento calcaneofibular e anlage cartilaginoso da fbula), e
uma rtese noturna p-tornozelo.

O alongamento tibial executado em crianas mais velhas(08 10 anos) pela


tcnica de Ilizarov( c/ colocao de pinos em calcneo, p/ controle do valgismo do
tornozelo)
SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 223
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DEFICINCIA LONGITUDINAL CONGNITA DA TBIA

I GENERALIDADES:
=> Anomalia extremamente rara( 1:1000000 de nascidos vivos), freqentemente
associada com outras mal formaes no mesmo membro( deficincia focal femoral
proximal, ausncia de um ou mais ossos do p, mo em garra de lagosta, doena
cardaca congnita)
=> Classificao baseada em achados clnicos e radiogrficos:
- Tipo I: ausncia de toda a tbia com o p em inverso e aduo(lembrando o
PTC); flexo do joelho, membro curto e cabea da fbula deslocada superiormente
sobre o fmur distal
- Tipo II: ausncia de metade distal da tbia com migrao da fbula superiormente,
sem malolo medial, e flexo do joelho(25 30), o fmur est normal pois a
articulao do joelho est mantida
- TipoIII: a tbia est encurtada e hipoplsica com malolo fibular protuberante e
diastase da sindesmose tibiofibular distal, o p est varizado
II TRATAMENTO:
- Tipo I: se a funo do quadrceps e dos isquiotibiais estiverem insatisfatrios indica-
se a desarticulao do joelho e o uso de uma prtese convencional. Se o quadro for
bilateral e os isquitibiais e quadrceps possurem funo tenta-se preservar o p e a
perna com a artroplastia fibulofemoral modificada de Browne (encurta-se a fbula
proximalmente e a alinha em posio de carga com o fmur distal mantendo c/ um
fio de Kirschner intramedular retirado aps 01 ms)
- Tipo II: indica-se artrodese tibiofibular proximal p/ dar estabilidade articulao e
uma amputao de Syme(fornecendo um coto de sustentao terminal p/ uso da
rtese)
- Tipo III: sinostose da tbia e fbula distal e amputao parcial do p (Tcnica de
Boyd)

ANGULAO POSTERO MEDIAL CONGNITA DA PERNA

I- GENERALIDADES:
Corresponde uma angulao(25 65) posterior e medial da tbia e
fbula(unilateral) nvel do 1/3 mdio p/ distal, cuja etiologia desconhecida. O p
encontra-se em uma postura calcaneovalga( devido angulao da tbia e a
debilidade do trceps ) s/ deformidade ssea.
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Pode-se considerar como tbia curva congnita a deformidade postero


medial(benigna) e antero lateral, esta considerada maligna devido ao risco de
desnvolver pseudoartrose ps fratura
A panturrilha encontra-se atrofiada, o encurtamento da perna progressivo e a
angulao corrige com o crescimento( aos 02 anos 50% da angulao est corrigida ),
sendo o componente posterior o primeiro corrigir e o fibular o ultimo. O p calcneo
valgo corrige gradualmente dentro de 09 meses.
II TRATAMENTO:
- Conservador: indicado em RN e na primeira infncia c/ exerccios de
alongamento passivo dos dorsoflexores do p. Se a deformidade for grave deve
conte-la com imobilizao( mxima flexo plantar e inverso). A correo obtida
dentro de 03 06 semanas
- Cirrgico: indicado em crianas de 03 04 anos com deformidade persitente e
grave(osteotomia)

PSEUDOARTROSE CONGNITA DA TBIA

I GENERALIDADES::
uma displasia ssea com falhas na formao ssea normal na metade distal da
tbia. A displasia leva ao enfraquecimento sseo e angulao antero-lateral da tbia
com proliferao de tecido hamartomatoso ao redor do osso afetado(estagio
incipiente ou pr pseudoartrose).Ao ocorrer a fratura( no h formao de calo sseo)
e sim interposio de tecido hamartomatoso. O termo pseudoartrose congnita
controverso pois a fratura dificilmente est presente ao nascimento. A fratura ocorre
com frequncia quando a criana comea deambular e sustentar o peso
II INCIDNCIA:
- Descrita pela 1 vez em 1708 por Hatzoecher
- uma afeco rara (1:100.000) de causa deconhecida
- O lado esquerdo mais afetado que o direito. A bilateralidade rara
- . Parece estar associado com a neurofibromatose
III CLASSIFICAO:
- Displsica: reduo do dimetro da tbia (algumas vezes da fbula) com esclerose
obliterando parcial ou totalmente o canal medular.Ao nascimento a tbia j apresenta
um encurvamento antero lateral significativo. O rx mostra a deformidade em
ampulheta nvel do foco de fratura(c/ tecido hamartomatoso preenchendo o local
da constrico). Geralmente a fratura espontnea e a consequente pseudoartrose
desenvolve-se partir dos 12 meses( quando a criana comea ficar em p).Este
o tipo que est mais associado com neurofibromatose, pseudoartrose e refratura .
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- Cstica: apresenta rarefaes parecida com cistos no 1/3 inferior da tbia. Ao


nascimento no apresenta angulao antero lateral da tbia , porm ela vai se
desenvolvendo aos poucos nos primeiros 6 meses de vida. No est associada com a
neurofibromatose. A fratura ocorre em uma idade mdia de 8 meses.
- Tardia: a forma mais benigna, acontece em crianas acima de 05 anos e no
est associada com neurofibromatose. No inicio da vida a perna parece ser normal ou
apresentar um pequeno encurtamento ou atrofia, porm a deformidade antero lateral
esta presente( em vrios graus) assim como a obliterao do canal pela esclerose. Este
estgio antes da fratura chamado de estgio incipiente ou pr-pseudoartrose e
persiste at a ocorrncia da fratura.

Classificao de Boyd
I- Fratura ao nascimento
II- Constrio em ampulheta associada a neurofibromatose
III- Cistos sseos
IV- Esclerose ssea sem constrio,resultando em fratura de stress
V- Associado a displasia fibular
VI- Neurofibromas intraosseos

V TRATAMENTO:
O tratamento da pseudoartrose congnita depender do tipo e da fase em que
se encotra. Geralmente a perna fica mais curta e displsica e pronta p/ uma refratura
e pseudoartrose
A)Fase Incipiente: se a criana ainda no comeou andar aplica-se uma rtese
acima do joelho p/ diminuir o risco de fratura. O tratamento subseqente depender
do tipo :
- Displsico: por volta de 06 09 meses indica-se o transplante de enxerto sseo
autgeno(tbia oposta) colocado posteriormente ao foco da pseudoartrose em
posio vertical para sustentar o peso corpreo(Tcnica de Macfarland).
- Cstico:indica-se a curetagem das reas csticas na tbia com aplicao de
enxerto sseo trabecular autgeno nas cavidades formadas.

B) Ps Fratura: em qualquer tcnica utilizada deve-se ressecar todo o tecido


hamartomatoso, o osso esclerosado e corrigir a angulao antero lateral da tbia. O
enxerto sseo vascularizado s esta indicado quando falharem as outras tcnicas
descritas.
- Cstico: enxerto sseo(2 placas) com fixao intramedular

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- Displsico: tcnica de Ilizarov( compresso + transporte sseo) e aps a unio


completa da fratura indica-se a fixao intramedular com pino( evitar risco de
refratura)

PSEUDOARTROSE CONGNITA DA FBULA

I GENERALIDADES:
uma afeco rara geralmente associada com pseudoartrose da tbia, porem
podem se apresentar sob outras formas :
- Arqueamento fibular s/ pseudoartrose
- Pseudoartrose da fbula sem deformidade do tornozelo(valgo)
- Pseudoartrose da fbula com deformidade valga do tornozelo sem pseudoartrose
da tbia
- Pseudoartrose fbula e tibia(esta tardia) com deformidade em valgo do tornozelo
II ASPECTOS CLNICOS E RADIOGRFICOS:
- Tumefao e dor no local da pseudoartrose / - Valgismo do tornozelo
- Encurtamento da perna(devido ao envolvimento concomitante da tbia )
- O malolo lateral aponta p/ cima em relao ao medial
- O rx revelar estenose do canal medular fibular, fratura c/ extremidades afiladas
III TRATAMENTO:
- Arqueamento da fbula s/ pseudoartrose no necessita de tratamento
- Pseudoartrose tbio fibular: exciso do tecido sseo hamartomatoso + enxerto
posterior
- Pseudoartrose da fbula s/ deformidade valga do tornozelo: exciso da
pseudoartrose + enxerto sseo + fixao intramedular ou a tcnica de
Langerskiold( fuso da metfise tbio fibular distal) :

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14.1 HEMI-MIELIA FIBULAR

DEFINICAO
Defeito da rea do desenvolvimento

EPIDEMIOLOGIA
Unilateral
Feminino
Deficincia congnita dos ossos longos mais freqente.
No isolada, pode estar associada a outras anomalias do membro

ETIOLOGIA
Congnita
No hereditria
Ocorre antes da 8a semana
Teratogenicidade no esclarecida

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Primrdio da fbula serve como arreio para desev da deformidade

QUADRO CLNICO

Dependem do tipo e gravidade da doena


Membros curtos e atrofiados, com reduo da circunferncia da panturrilha
Encurtamento maximo de 2cm qdo fbula presente e hipoplsica (1A?)
No tipo 1b, o encurtamento final previsto de no mximo 5cm
Qto maior defeito fbula, maior encurtamento tbia
Fmur encurta de 1 a 3% em relao ao contra-lateral
Arqueamento Antero-medial da tibia
Instabilidade do tornozelo e subluxao lateral podem ocorrer devido a ausncia
do malolo
Eixo mecnico deslocado lateralmente, com hipoplasia do cndilo lateral femoral,
e eixo articular do femur inclinado lateralmente.
Articulao do tornozelo em cpula (boll and socket)
Anomalias tarsais
Ausncia dos raios laterais do p
Deficincia proximal focal do fmur
Anomalias das mos (s vezes)
Coaliso tarsao (princ talo-calc)
Genu valgo
Ausncia do LCA e LCP com isntabilidade Antero-post do joelho
Patela hipoplsica com instabilidade patelo-femoral
Maiores deficincias: encurtamento acentuado do membro, valgo do joelho,
deformidade anteromedial da tbia e equinovalgo do pe.

CLASSIFICACAO
Achterman e Kalamchi
1A: fbula inteira mas hipoplasica e encurtada. Epfise proximal esta distal e distal
esta proximal
1B: ausncia de 1/3 a da fbula proximal
2: presena de primrdio cartilaginoso distal com vestgio, ou sem fbula

CHOI (desigualdade dos mmii)


1-encurtamento menor que 15%, final de a 12cm
2-encurtamento de 16 a 25%, desigualdade final previsto de 12,5 a 23cm
3-encurt maior que 26%, final maior que 23cm

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TRATAMENTO OBJETIVOS
Pe plantgrado funcional e igualdade dos mmii

TRATAMENTO CONSERVADOR
1A: Disparidade prevista menor que 4cm com p e tornozelo funcionais: exerccios
passivos de alongamento dos fibulares e trceps sural e uso noturno de ortese para pe e
tornozelo em posio neutra. Qdo criana comear a andar, usa compensao no
sapato para corrigir coluna, e aguarda idade adequada para epifisiodese
contralateral.
OBS: se valgo do tnz maior que 15 a 20o tem que operar: angulao em varo supra-
maleolar e osteotomia de deslocamento medial da tbia.
1B E 2: tratamento difcil: grande dismetria, gravidade da deformidade do pe, inst
tnz, desvio do eixo mecnico, inst joelho, deformidades assoc fmur e quadril, reao
psico-social frente a amputao ou outros proc cirrgicos e internaes.

TRATAMENTO CIRRGICO

1) Amputaco de SYME (desarticulao do tornozelo): impossibilidade de obteno


de pe plantgrado por meio de cirurgia (ex: ps com apenas 2 raios, hipoplasia grave e
ausncia dos ossos do tarso, rigidez devido a coalisao). Devera ser realizada antes da
criana ficar em pe ou andar. VANTAGEM: fornece propriocepcao na marcha
coto sobre o qual pode andar
raramente necessria reviso
aspecto esttico bom, associado a ortese
marcha satisfatria.
2) Se tiver mais de trs raios e boa flexibilidade e controle motor, melhor deixar do
que amputar:
Obs: Deformidade de equinovalgo e corrigida seccionando os tendes fibulares
fibrosos e retrados, lig calcneo-fibular e primrdio fibroso da fbula.
3) Alongamento tibial: executado qdo criana mais velha (8 a 10a). tec ilizarov e
preferida, pois pinos no calcneo corrigem varo
1) Discrepncia grau leve a moderado com deformidade do pe: alongamento e o
tratamento preferencial
2) Casos controversos (grande desigualdade no comprimento dos membros):
Vantagens da amputao: internao curta
poucas complicaes
sem novas intervencoes cirrgicas
Porem, no existem evidencias cientificas que a amputao e melhor.
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Desvantagem da amputao: difcil aceitao da amputao.

CLASSIFICAO DE CAGTANI (ESTAGIOS) DO TRATAMENTO


1-nico alongamento da tbia, prximo ao final do crescimento
2-tres estgios: 1. ortese (criana ate 12 meses de idade). 2. com 1 ano: correo
da deformidade angular, estabilizao do tornozelo e alongamento da tbia; 3. no final
do crescimento faz o segundo alongamento e correo dos defeitos axiais do fmur,
tbia ou ambos.
3-forma mais grave, ausncia total da fibular, deformidade e encurtamento da
tbia, eqino-valgo do pe e luxao do tornozelo, encurtamento e deformidade do
fmur, (5 estagios)

Na presena de deformidade do p sem discrepncia do comprimento, corrige


partes moles e deformidades sseas.
Deformidade do pe com discrepncia: corrige pe e utiliza mtodos de equalizao.

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15. DESENVOLVIMENTO SSEO DO


P E PERNA
O p visto pela primeira vez no perodo embrionrio com 04 e meia semanas,
e a condrificao dos ossos do p comea partir da 6 semana. O navicular o
ultimo elemento do tarso se condrificar. Portanto antes da 7 semana de vida
embrionria a estrutura e os componentes esquelticos do p estaro definidos
restando apenas o processo de ossificao que ocorrer seguir:
1) Falange distais -> metatarsos( o centro primrio do 2 e 3 aparece na 9
semana e o do 4 e 5 mtt na 10 semana) -> falange proximal -> falange mdia.
Existem os centros de ossificao secundrio do mtt que surgem aos 3 4 anos e
funde c/ a difise aos16 18 anos esto localizados na epfise distal do 2 ao 5 e
epfise proximal do 1 metatarso
2) Calcneo : o 1 osso do tarso comear a ossificao, o centro primrio
aparece entre o 1 ao 6 ms fetal . Um outro centro de ossificao do
calcneo(apfise) aparece aos 4 6 anos em meninas( funde c/ o corpo aos 16
anos) e 5 9 anos em meninos( funde c/ o corpo do calcneo aos 20 anos)
3) Tlus : o 2 osso do tarso se ossificar( 8 ms fetal)
4) Cubide : sua ossificao comea ao nascimento ou prximo ele podendo
retardar por at 21 dias de idade. Portanto ao nascimento os centro de ossificao
do calcneo, tlus e cubide, esto geralmente presentes.
5) Cuneiforme lateral: ossificao aos 04 20 meses ps-natal
6) Cuneiforme medial: ossificao aos 02 anos
7) Cuneiforme intermedirio: ossificao aos 03 anos
8) Navicular: ossificao entre o 2 ao 5 ano

Em relao perna existem algumas particularidades :


- Na 8 semana embrionria os malolos se condrificam
- Na 9 semana de vida intra-uterina aparece o centro de ossificao primrio da
tbia
- No 8 ms de vida fetal ocorre ossificao da epfise proximal da tbia
- Entre o 6 ao 10 de vida ps-natal inicia a ossificao da epfise distal da tbia
- O malolo medial ossifica-se aos 7 anos em meninas e 8 anos em meninos

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- O centro primrio de ossificao da fbula aparece na 10 semana de vida fetal,


a epfise distal aparece entre o 11 e 18 ms ps-natal e a epfise proximal entre
02 05 anos. Ambas fundem-se entre 18 22 anos de idade

OSSOS ACESSRIOS DO P

Correspondem centros de ossificao separados que no se fundiram ao osso


mais prximo. Devido importncia ser discutido apenas o navicular acessrio e o os
trgono
- navicular trsico acessrio(os tibiale externo ou prehallux); localizado na face
medial do navicular. O tendo do tibial posterior est nele inserido, enfraquecendo o
suporte dinmico que o tendo exerce no arco longitudinal levando ao p plano
valgo. Pode haver dor e a presso do calado leva formao de uma bursa
inflamatria. O prehallux ainda pode se fundir na adolescncia com o navicular
formando uma proeminncia denominada navicular cornudo. O tratamento para
ambas as situaes inicialmente conservador( palmilhas e em casos agudos
infiltrao + tala gessada por 03 semanas). Em caso de recidiva opta-se pela exciso
do prehallux com reinsero do tendo tibial posterior na face plantar do osso
navicular + tala por 03 semanas seguida de palmilha( Tcnica de Kidner)
- Os trigonum ; na face posterior do talo existe um sulca por onde passa o flexor
longo do hlux que delimitado por 02 proeminncias sseas( medial e lateral). A falta
de unio do centro de ossificao da proeminncia lateral( geralmente devida
sucessivas microleses de impacto com a borda postero-inferior da tbia na flexo
plantar) leva formao de um osso acessrio denominado Os trigonum. O
diagnstico diferencial ao exame fsico com a enfermidade de Hanglund a dor
durante a flexo plantar. O tratamento conservador na fase aguda e na maioria das
vezes cirrgico mediante a resseco do tubrculo posterior
Abaixo esto relacionados os principais ossos acessrios do p e suas incidncias :

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SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 234


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16. P TORTO CONGNITO

(talipe eqino-cavo-varo-supinado idioptico)

DEFINIO :
Termo usado para descrever a deformidade complexa que inclui alterao de todos
tecidos esquelticos distais ao joelho e desalinhamento in tero das articulaes
talocalcaneana e calcaneocubide caracterizado por :
1- equinismo de retrop e antep
2- varismo de retrop (subtalar)
3- aduo e supinao do antep e mediop
4- cavo plantar acentuado
INCIDNCIA :

- 0,93-1,5 por 1000 nv em brancos


- 6,8 por 1000 em havaianos,polinsios
- 17x maior em parentes de 1 grau e 6x para parentes de 2 grau e quase mesmo risco
que a pop normal para parentes de 3 grau
- Pais no afetados com filho afetado tem chance de 1:40 para o 2 filho
- Pais no afetados com uma filha afetada tem chance de 1:16 para 2 filha.Para
ambos os casos ,as chances para um 3 filho so de 1:4 se atnto um dos pais como um dos
irmos tem p torto.
- 32,5% chance de concordncia entre gmeos monozigticos e 2,9% para
heterozigticos.
- 60%casos unilateral
- a deformidade segue um padro hereditrio polignico(Wynne-Davies)
Existem variaes das incidncias raciais pois o PTC muito mais comum em negros sul
africanos , polinsios e havaianos .
Sua etiologia ainda desconhecida mas possui
forte associao com defeito primrio no plasma
germinativo levando deformidade na cabea e
colo do talo.

CLASSIFICAO :

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 235


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PTC Idioptico ( maioria ) - deformidades no se corrigem com a manipulao


PTC postural deformidade se corrige com a manipulao
PTC teratolgico : o paciente possui uma doena de base sendo a mielomeningocele e
a artrogripose mltipla as mais comuns .
PTC sindrmico outras anomalias congnitas

Critrios para avaliao

- CLASSIFICAO DE DIMEGLIO

- CLASSIFICAO DE PIRANI:

Palpao calcneo consistncia = bochecha - grau 0


= nariz - grau 0,5
=osso - grau 1

Essas classificaes no so universalmente aceitas e


baseiam-se unicamente no exame fsico.

ETIOLOGIA ( PTC Idioptico ) :


Fatores extrnsecos(s explicam o p torto postural)

Oligodrmnio

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M postura uterina
presso uterina

Fatores intrsecos:================ {
PATOLOGIA : O ponto chave a luxao talonavicular.Equino varo supinado vem do
desvio talar,luxao talonavicular e calcaneocubodea.H uma retao de partes moles
acentuada na borda medial do p e regio aquileana posterior.As deformidades principais
esto no retrop

 Talus(Astrgalo): principal responsvel na gnese da deformidade.Apresenta a


deformidade primria e bsica do PTC que o menor tamanho, desvio plantar e
lateral(extremidade anterior est para medial),colo encurtado.O talus palpvel no dorso
do p e o tubrculo do navicular est medialmente,abaixo do malolo medial.A
articulao com o tornozelo normal, mas altera as facetas subtalares, bem como a
superfcie areticular do navicular.O p rgido e no se reduz.A poro tendinosa maior
que a massa muscular.O de declinao do talus formado pelo eixo longitudinal da
cabea e colo com o eixo do corpo, normalmente mede 150 160. No PTC ele est
diminudo < 115.A cabea do tlus pode ser palpada na face dorsolateral da parte
mdia/posterior do p,imediatamente anterior a articulao do tornozelo.O polegar do
examinador pode ser aplicado na parte dorsolateral da cabea do tlus,como um ponto
de apoio slido em torno do qual o p pode ser rodado externa ou internamente.

Colo talar: est encurtado e a superficie articular anterior do talus est rodada plantar e
medialmente. Parte antero-lateral da cabea talar palpvel na borda dorso lateral do p
(subluxao da art talonavicular ).
Em relao tbia, o talo apresenta 1/3 da sua superfcie articular superior fora
do encaixe do tornozelo(devido flexo plantar).

Calcneo: Desviado medialmente,em equino e varo sob o tlus com subluxao da art
calcaneocubide

Navicular: desviado medial e dorsal em relao ao talus,quase em contato com o


malolo medial devido ao tracionamento dos ligamentos calcaneonavicular e tibionavicular
alm do tendo do tibial posterior ( pode at tocar no malolo medial formando uma
articulao) .Tambm diminudo.

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 237


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Cubide desviado para medial ao calcneo

Tornozelo em equino

Outros ossos do tarso : deformidades no evolutivas e no contribuem para o PTC

Articulaes ocorre alterao das facetas subtalares.A calcneo cubodea est luxada
medial e talonavicualr tambm luxada(ponto chave da patologia).

Partes moles: a manuteno do deslocamento das art. talocalcaneonavicular e


calcaneocubide se d devido contratura de partes moles como o tendo tibial posterior,
flexor longo dos dedos e do hlux,msculos plantares alm dos ligamentos e cpsulas.
1. T.calcneo contribui para varismo de retrop.Inserido mais medial
2. T.tibial posterior - espesso e retrado.Variza retrop e antep.
*tibial posterior e trceps(t.Aquiles):So os principais msculos mantenedores da
deformidade.
3.T.tibial anterior mantm a supinao do antep e encontra-se espessado.

Eles esto retrados na seguinte ordem de importncia com relao reduo:


1 - lig calcaneonavicular plantar(mola)
2 lig tibionavicular(deltide)
3 face superior , medial , plantar da cpsula talonavicular
4 tendo tibial posterior
5- n de Henrry( faixa fibrosa que envolve os tendes do flexor longo do hlux e longo
dos dedos fixando-os ao navicular)
6 ligamento calcaneofibular
7 ligamento talo calcaneano posterior
8 cpsula posterior da art tibiotalar

Um estudo mostrou que 93% pacientes


apresentam alteraes vasculares.A perna
frequentemente est envolvida mostrando-se
menor,com atrofia m.panturrilha,p menor e
encurtamento do membro afetado.Isto
importante para que os pais entendam que a
atrofia da perna da deformidade e no do
tratamento.Discrepncia de crescimento 0,5 em
18% p torto unilateral e 4% bilateral.Tbia curta
em 89% e fmur curto em 43% em deformidades unilaterais
As deformidades principais encontram-se no retrop.Navicular,cubide e calcneo
desviados plantar e medial ao tlus.A deformidade ssea mais importante encontra-se
no talus com extremidade anterior desviada para medial e plantar,colo encurtado e
corpo pequeno.

Diagnstico Clnico.Deve englogar avaliao geral do RN incluindo exame da


coluna,quadris e exame neurolgico com intuito de avaliar deformidades associadas

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 238


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VII QUADRO CLNICO:


- A criana dever ter um exame fsico completo em busca de artrogripose(polegar aduzido
e contraidos transversalmente a palma da mo),quadris.
- O p tem uma aparncia tpica de um basto ou clava( club em ingls), da a
denominao do p torto em ingls = club foot
- O antep e mediop esto invertidos e aduzidos fazendo c/ que a extremidade antero
lateral do tlus est proeminente no dorso lateral do p, tornando a pele nesta rea
adelgaada e esticada( sem sulcos). O antep est em equino com os msculos plantares
contrados .
- O navicular encontra-se com a margem antero-medial do malolo medial e palpao
no se consegue introduzir um dedo entre eles !
- No PTC os sulcos da pele so evidentes no lado medial e plantar do p e posterior do
tornozelo (devido ao equinismo e varismo do calcneo) .1 a 2 pregas posteriores e uma prega
longitudinal no mediop.Calcneo no alpvel em seu coxim articular plantar.Tlus palpvel
dorsolateral e anterior ao tornozelo.

- A panturrilha est atrofiada.


- A deformidade do p rgida , no sendo possvel dorsofleti-lo p/ posio neutra. Uma
tentativa neste sentido pode levar ao Rocker-botton( p em mata-borro), isto , calcanhar
fixo em eqino + dorsoflexo da art tarsometatarsica

VIIb - DIAGNSTICO PR NATAL:em volta de 16-20 sem gestao.Alta sensibilidade e


especificidade,mas no chega a 10%.
Outros exames - artrografia,RM, TC

USG pr-natal:

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 239


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VIII DIAGNSTICO DIFERENCIAL:


importante diferenciar entre o PTC idoptico, secundrio(teratolgico) e postural:

- P Torto Postural ; a deformidade branda( sem alteraes sseas ou subluxaes) e no


rgida podendo ser corrigido para posio neutra por manipulao passiva. No existe sulcos
cutneos

- Hipoplasia ou Agenesia da tbia: pode ser confundidas com p torto

- P Torto Paraltico: deve se avaliar o sistema neuromuscular p/ afastar esta possibilidade,


visto em: mielomeningocele, tumores intraespinhais, diastematomielia, poliomielite, paralisa
cerebral, sndrome de Guillan Barre. Em crianas < 04 06 meses deve-se solicitar Rx de toda
coluna vertebral e se houver deficincia neuromuscular pede-se um USG de coluna. Caso a
criana seja mais velha e c/ dficit neuromuscular est indicado a RNM.

- Artrogripose Mltipla Congnita : caracterizada por uma diminuio acentuada da massa


muscular associada fibrose levando rigidez articular mltipla. O p torto encontrado
muito comumente nesta patologia.

As sndromes abaixo descritas devem obter um avaliao do geneticista apesar do


tratamento inicial do p torto ser o mesmo. A diferena que elas apresentam um pior
prognostico:

- Diplasia de Streeter : so faixas de constrico aminiticas congnitas. Postula-se que a


associao c/ p torto seja devido ruptura precoce do mnio levando ao oligodramnio e
formao de bandas amniticas. A constrico abrange outras articulaes sendo mais
comum nas pores distais dos membros( dedos dos ps e das mos)

- Nanismo Distrfico: uma sndrome manifestada ao nascimento caracterizada por baixa


estatura + encurtamento dos primeiros mtc( polegar de caroneiro) e mtt + orelhas em couve
flor + deformidade em flexo dos quadris, joelhos e cotovelos + cifoescoliose progressiva + p
torto bilateral

- Sndrome de Freeman Sheldon( Displasia Craniocarpotrsica): caracterizada por boca


pequena c/ lbios protuberantes( assobiando) + prega cutnea no queixo(forma de H) +
desvio ulnar dos dedos mos e ps + p torto bilateral.

- Sndrome de Larsen: luxaes mltiplas articulares + rosto plano + testa proeminente +


ponte nasal expandida + p torto

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 240


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Deformidades associadas:DDQ,TMC e hrnia inguinal

VII- RADIOLOGIA :

Rx inicial no acescenta nada ao tto pois o ncleo do navicular ossifica aos 3-4
anos.No faz rx de rotina.O diagnstico clnico porm o Rx serve para avaliar o grau de
subluxao talocalcneonavicular e calcaneocubide antes do tratamento e o progresso da
correo durante o tratamento fechado ou no pos-operatrio.Os ncleos de ossificao so
indutores de erro (navicular comea aos 3-4 anos e tlus 1as semanas de vida.
Rx importante para avaliar a correo conseguida ou identificar local de
deformidade residual.
Tcnica AP(dorsiflexo e rotao externa direcionada ao retrop): criana sentada,
quadris e joelhos 90, bordas mediais juntas e paralelas, antep p/ abduo e dorsoflexo
mxima com o tubo de rx dirigido p/ o retrop 30 c/ a perpendicular em relao ao
crnio.Dorsiflexo e abduo mxima com fora contra a placa( a subtalar fica mais
corrigida e evertida).

- PERFIL(dorsiflexo e everso mximas direcionada transmaleolar): o p inteiro deve


estar paralelo ao chassi no plano da mesa e o tubo de rx perpendicular ao chassi (mxima
dorsiflexo e everso).

Mensurao AP:
A) talocalcaneano( de Kite- vn:20 50/ varismo do retrop(PTC) diminui e
valgismo - aumenta)corresponde ao formado entre o eixo longitudinal do talus( no p
normal ele aponta p/ o 1 mtt) e o eixo do calcneo( no p normal aponta p/ o 5 mtt).No
PTC ocorre luxao talonavicular com reduo do Kite(diminudo variando de 15 0-
surperposio talo calcaneana)

B) talo-primeiro metatarso(T-MT1): o formado entre o eixo longitudinal do talus com o


eixo do 1 metatarso.Determina a relao articular talo-navicular cujo valor normal de 0 -
15. No PTC com o desvio medial do navicular e o varismo do antep este torna-se mais
negativo ainda girando em torno de 20 ou menos .

C) T-MT5: o entre o eixo do calcneo e o 5 metatarso, cujo valor normal 0. No PTC


ele diminui para um valor negativo em torno de 5 20.

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=> PERFIL : - talo calcaneano : no p normal ele mede 25 50. No PTC esta diminudo
devido ao equinismo do calcneo c/ valor entre 20 10 .

O calcneo encontra-se em rot interna e inferior ficando paralelo ao tlus.A parte


posterior fica ancorada a fbula pelo lig calcaneofibular.
No PTC,os talocalcaneano lateral e AP est diminudo podendo chegar a zero graus e o
talo-1MTT geralmente negativo . calcaneo-solo diminuido pelo qeuino.

TRATAMENTO : objetiva um p plantgrado,indolor e funcional de aparncia mais


normal,embora no seja normal.Independente de sua gravidade e rigidez inicialmente
conservador.
Deve ser iniciado logo aps o nascimento caso contrrio as deformidades aumentaro
progressivamente e as contraturas se tornaro mais rgidas levando criana sustentar o
peso na face lateral do p formando bolsa e calosidades e dificultando a marcha .
Busca-se um alinhamento articular normal com um equilbrio muscular do p p/ suporte
de peso e locomoo.

Mtodo de Dimeglio Baseia-se na manipulao realizada por um fisioterapeuta por 30


minutos,seguido pela colocao de uma mquina de mobilizao passiva cotnua por 8 hs.O
p mantido em posio de mxima correo por uma tala at o dia seguinte.Sucesso em
56% casos.Em nosso meio 20% pacientes no concluem o tto por ser caro.

Mtodo de Kite - Preconiza a correo da deformidade de forma seqencial iniciando


pela abduo do antep,correo do varo calcneo e por fim correo do eqino
retrop.Gessos e manipulao.Tempo mdio de 22m e rtese noturna at os 10 anos.O
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bloqueio da calcneo-cubodea arqueando o p como se tentssemos endireitar um fio de


prumo foi apontado por Ponseti como o erro de Kite pois impede a adequada everso do
calcneo. 80% correo obtida pelo autor.TTo com gesso e manipulao.
#O fulcro da alavanca se baseia na abduo do p pela calcaneocubodea(somente
o autor conseguiu bons resultados.Polegar apia no calcneo anterior.O mtodo de Ponseti
usa como fulcro a cabea do tlus.No usa o calcneo#

Mtodo de Ponseti: .Mtodo de tratamento conservador baseado em manipulao +


gesso inguinopodlico(troca semanais) iniciado na 1 semana de vida seguindo as seqncias
de correo do (1-Cavo 1 gesso - corrigido atravs do eqino do 1 raio,2-varo e aduoe
por fim 3- eqino( tenotomia percutnea do T.Aquiles pode ser feita).Padro ouro.Bons
resultados em 90% casos.

Baseia-se no princpio que o tlus est preso na mortalha tibiofibular e os demais ossos
devem se mover em relao a ele. (O talo usado como fulcro e todo o p aduzido sob o
tlus com cuidado para no rodar a perna externamente e colocar o malolo lateral para
posterior causando uma iatrogenia)

Durante todo o tto o p no deve ser pronado. So necessrias 2 pessoas para a


confeco do gesso.Este pode ser retirado 4horas antes do novo, mas o ideal que se
tire na hora.

No usar serra,mas desenrol-lo aps colocar em gua morna para no traumatizar a


criana.A ltima volta do gesso deve ter um boto com intuito de facilitar desenrol-lo.

Todas as trocas feitas pelo mdico e no pro tcnico. A confeco do gesso


realizada em 2 etapas:na primeira imobiliza a poro mais proximal do membro,joelho
fletido a 90 e,na segunda aps manobra de correo das deformidades, termina o
gesso distalmente.Em mdia so usados -10 gessos para correo completa.O ltimo
gesso deve ter 70 de rotao externa

O gesso trocado semanalmente com uma seqncia de progresso baseada na


correo da inverso e ganho da abduo.A correo por etapas.S passa para o passo
seguinte aps correo adequada. O p deve ser abduzido e evitada a pronao do
antep.

A manipulao : inicia com o polegar posicionado sobre a poro lateral da cabea do


tlus,usando-o como fulcro,enquanto uma contrapresso exercida no 1 MTT e cuneiforme
medial.

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1. Correo do cavo elevando 1 MTT.

2. Correo do varo e abduo - pressionar polegar no seio


do tarso levando antep em valgo e pronao.Aps
manipulao, gesso inguinopodlico com joelho fletido a
90 e rot externa para manter o p rodado externo abaixo
do tlus.A rotao deve atingir 50 no 5 gesso(controverso
) e 70 no ltimo gesso.

3. Correo do eqino - leva todo o p em dorsiflexo.S pode ser corrigido, aps


correo do varo e aduo evitar p em mata-borro(faz presso no mediop e
no no antep).Caso no se consiga a dorsiflexo com manipulao, fazer a
tenotomia percutnea(90% casos).

4. Estas manipulaes precedem o gesso secagem ultrarpida

Vantagens - destacam-se as baixas recidivas ou deformidades residuais.

O calcneo no deve ser manipulado e se eqino persistente,tenotomia do


calcneo(pode ser praticada no ambulatrio com bisturi n.11 fazendo-se pequena inciso
transversa de medial para lateral,anterior e paralela ao tendo).Aps a inciso,01 ponto de
mononylon 5.0 suficiente.Aps a tenotomia,imobiliza-se o tornozelo em flexo dorsal de 10-
15 e rotao externa acentuada completando o gesso at a base da coxa com 70-90
flexo por 3 sem a 1 ms.

Aps a retirada do ltimo gesso,coloca-se o aparelho de Denis-Brown com botas a 45


para p normal e 70 para ps deformados que mantido at a idade da marcha.Essas
rteses so colocadas por 23hs/dia nos 1os 3 meses,passando a seguir para uso noturno,ao
redor de 12hs, at os 4 anos.Se recidiva da deformidade, reinicia-se colocao de gessos
seriados at a correo do p,podendo at ser realizada nova tenotomia.

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Tratamento cirrgico: O objetivo a reduo da art talocalcneonavicular e


calcaneocubide mediante liberao de partes moles posterior, medial e plantar. Em alguns
casos pode ser preciso fixar as art aps a reduo.Visa a completa resoluo do caso em
apenas 1 procedimento.O p deve ter pelo menos 8cm.A tendncia operar entre 9m e 1
ano.

Indicaes: PTC resistente ao tto conservador


PTC no tratado ou tto interrompido
Mielomeningocele e artrogripose

Tcnica la carte liberar apenas o necessio.Como cada p tem deformidades


variveis, o tto mais aceito.
Liberao pstero-medial tcnicas de Codvilla e turco
Liberao pstero-medio-lateral via de acesso de Cincinatti clssica ou Cincinatti
segmentada.
as tcnicas so uma opo pessoal e no imposto pela deformidade

Tcnica de Mckay (LPML ) inciso de Cincinati :borda medial borda lateral do p


passando pela parte posterior do tornozelo. Libera todas as estruturas
encurtadas:cpsula,ligamentos,msculos e tendes.Pode tencionar a pele da face posterior
do tornozelo aps a correo de um equinismo muito grave.No fisiolgica e no mostra
bem posteriormente.

Cuidados disseco cuidadosa do fx.vasculonervoso n.tibial


Proteger t.fibulares / tensionamento correto do t.Aquiles
Fixar a talonavicular com fios K
No lesa a talonavicular ou subtalar
No libera a poro profunda do lig deltide

 Tcnica de Turco inciso de Codivilla : inciso vai do 1/3 distal da pernal at a borda
medial do antep. A contraindicao a deiscncia de sutura, necrose de pele e
retraes cicatriciais, pois a inciso retilnea no permitindo a elasticidade da pele
levando uma isquemia por disteno

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 Tcnica de Carrol : so realizadas 02 incises:


Uma postero-lateral oblqua retilnea,oblqua, mdio-lateral e sup-inferior que
permite fugir da zona de necrose(regio de insero do Aquiles) e fica posterior e
inferior ao malolo medial.
outra inciso plantar medial curvilnea com bom acesso a estruturas mediais e
plantares.
Com esta tcnica existe uma diminuio grande das deiscncias de sutura, necrose de
pele e conseqentemente infeco.).90% de bons resultados.
Todas as tcnicas so realizadas com garrote e pele suturada com intradrmica.No ps-
op AINES por 5 dias.Alta em 2 dias (quando faz o 1 curativo) e tala por 2 sem sendo trocado
por bota gessada circular.Fio K retirado em 6-8 sem.Imobilizao de manuteno por 4m com
troca de 4-6 sem.Acompanhar o paciente de 5-5m para recidivas.Marcha quando apto e uso
de sapatos normais(alto,firme e no deformvel
As estruturas serem liberadas no dependem da tcnica utilizada :

 Posterior: alongamento do Aquiles(c/ o parte distal suturada no bordo externo do


calcneo p/ tracionar em valgo), capsulotomia da art tibiotrsica e subtalar posterior,
seco dos ligamentos calcneofibular e talofibular posterior e parte do ligamento
deltide superficial posterior,fscia profunda,seo da sindesmose tibiofibular distal e
alongamento do tibial posterior.

 Medial : seco do ligamento tibionavicular ,calcaneonavicular, talocalcaneano(mola) e


lig.bifurcado subtalar, cpsulotomia da art talonavicular e subtalar medial e lateral,
disseco do n de Henry( liberando o flexor longo dos dedos e do hlux que podem ser
alongados caso os dedos permaneam em flexo

 Plantar(tambm por via medial): fasciotomia plantar, seco do abdutor curto do hlux e
capsulotomia calcaneocubidea.

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A figura mostra os setores do alongamento em Z dos diversos tendes.O nico alongado


na regio plantar o flexor longo do hlux,notando-se no 1/3 mdio do seu trajeto plantar o
vnculo qu o une ao flexor longo dos dedos.Observe o alongamento do t.calceno em sentido
sagital.
As capsulotomias seguem a ordem:1 - abertura medial da cuneometatrsica I / 2 -
abertura da cuneonavicular /3 - abertura da talocalcaneonavicular em 2 fases:abertura da
cpsula articular com seo dos lig talonavicular e calcaneonavicular + abertura da subtalar
com seo da cpsula articular medial e posterior do log talocalcanear medial e
talocalcanear intersseo para corrigir a posio do calcneo. / 4 - abertura da talocrural com
seco da cpsula articular medial e posterior,seco do lig deltide superficial poupando o
profundo.
Aps a reduo talonavicular pode ser necessria manter o calcneo e o talus em sua
posio normal mediante fios de kirschner( por 06 08 semanas). O paciente mantido na TG
at a retirada dos pontos (2 semanas) sendo ento colocado gesso fechado por 04 meses(
trocado cada 04 semanas).Sutura intradrmica.Realizar Rx ver correo e normalizao do
eixo TC.Acompanhar por 5 meses para detectar recidivas.Marcha liberada quando apto ao
uso de sapatos.Tnis alto ou calado firme no deformvel.

Inciso modificada:

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Tratamento do PTC inveterado:

Em pacientes mais velhos(05 08 anos) a deformidade ssea do p resiste correo


apenas de partes moles, indica-se o encurtamento da coluna lateral:

-Corrigir p aduzido encurtamento da col.lateral

Casos selecionados insucesso anterior (PTC inveterado)

Aduo do antep a deformidade residual mais


comum.O tto cirrgico oferece apenas uma boa possibilidade
de correo(a primeira) evoluindo com fibrose e retrao
cicatricial que podem dificultar as futuras cirurgias.

Tcnicas para corrigir p aduzido(varismo dos metartasais):

1)Simons : resseco em cunha vertical de parte anterior do calcneo preservando a art


calcneo-cubidea

2) Lichtblau: resseco da extremidade distal do calcneo( face articular) .Mais


fisiolgico que Evans pois no artrodesa.

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3) Evans: liberao plantar e medial com artrodese da art calcneo-cubidea( face


articular do calcneo e cubide). Est indicada no p torto paraltico em pcte velhos

4)Enucleao do cubide: resseco em cunha do centro do cubide mantendo as


superfcies articulares. Entre 18m e 3 anos

5) transferncia da insero do tibial anterior para 3 cuneiforme

6)encurtamento da coluna externa e alongamento da coluna interna

7) osteotomia dos metatarsos boa para metatarsus varus

8) capsulotomia de todos cuneometatarsais(tarso-metatarsal) pela tcnica de Heyman-


Herdon-Strong) muitas recidivas /no usada.Boa para deformidades leves

Cirurgias de salvamento:
Artrodese trplice e Astragalectomia diminui altura do p,poucos procedimentos
podem ser executados futuramente.
Osteotomia desrotatria da tbia(para pacientes que caminham com ps para dentro) /
osteotomia em cunha anterior da tbia(indicada em sequela de PTC com equino de 20
sem mobilidade tibiotrsica)

COMPLICAES CIRRGICAS :
Imediatas: hemorragia, necrose de pele, infeco, ulcera de compresso

Tardias: equinismo( causado por liberao inadequada posterior ou retrao cicatricial);


varismo de metatarsiano(recidiva mais freqente); necrose isqumica do tlus ou
navicular(devido liberao agressiva de partes moles lesando o suprimento vascular),
deformidade ssea( causada por compresso do talus contra a tbia na dorsoflexo
exagerada p/ manter a correo do equinismo), p planovalgo(supercorreo) . PTC
recidivado ou supercorrigido.

- P em mata-borro Retrop em eqino e antep dorsifletido.Quando tentar corrigir


eqino antes da correo do varo e aduo.Pode achatar ou necrosar o tlus.

- Rigidez comum.Cicatriz extensa.

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- Fraqueza muscular extenso alongamento do T.Aquiles

- Joanete dorsal Extenso do 1 MTC e flexo da 1 MTF.Causado pela seco do fibular


longo ou fraqueza do T.Calcneo com um tibial anterior e FLH fortes.Tto clssico a
transferncia do FLH para face plantar da cabea do 1 MTT.

- PTC recidivado Maioria das vezes iatrogenia.Fazer nova liberao associada a


encurtamento da coluna externa.Na impossibilidade,talectomia(>4 anos idade)
Navicular luxado dorsal impede correo do eqino resseco

Talectomia

Indicao de tto nas recidivas:


1. Ps no tratados com 8 meses idade
2. complicaes ps op necrose ou outras que impossibilitem usar o gesso
3. recidiva em qualquer eixo da deformidade incompatveis
4. varismo dos metatarsais transposio tendinosa e osteotomias
5. encurtamento dos osso da perna
6. transferncia do tibial anterior

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17. P VALGO CONVEXO


CONGNITO
I GENERALIDADES :
uma luxao primria dorso-lateral da articulao talocalcneonavicular que
desenvolve-se no 1 trimestre da gravidez. O navicular articula-se com a face dorsal do
talus colocando-o em uma posio vertical (fletida plantarmete). uma deformidade
rara ,mais comum em meninos
Tambm chamado de : P Plano Congnito, P Valgo Convexo Congnito, P
Plano em Cadeira de Balano, P em mata borro rgido, Luxao Dorsolateral
Teratolgica da Articulo Talocalcaneonavicular.

II ETIOLOGIA :
- Primria(40%) : idioptica
- Secundria(60%): associada Mielomeningocele, Artrogripose, PTC,
Neurofibromatose e outra anormalidades musculoesquelticas.

III PATOLOGIA:
A) ALTERAES SSEAS:
- Navicular: articula-se c/ a face dorsal do tlus com a sua superfcie articular
proximal inclinada plantarmente. Ele tranca o tlus em uma posio vertical.
Observe que as relaes anatmicas do navicular com cuneiformes e cubide
com metatarsos so normais.
- Calcneo: est em eqino e em relao ao tlus est desviado postero-
lateralmente (mantm contato com a fbula) . O talocalcaneano est
aumentado

vista da coluna lateral (cncava)

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B) ALTERAES LIGAMENTARES :
- Face medial : ligamenteo tibionavicular( poro anterior do deltide) e partes
laterais do ligamento talonavicular dorsomedial esto contrados, ligamento
calcaneonavicular plantar (mola) esta estirado(devido flexo do tlus)
- Face lateral: ligamento bifurcado(Y)est encurtado mantendo o p em
abduo
- Cpsula da articulao talonavicular est alongada medial e plantarmente
C) ALTERAES MUSCULARES:
- Msculos: esto contrados o tibial anterior, extensor longo do hlux, extensor
longo dos dedos, fibular curto e trceps sural. O tibial posterior e os fibulares esto
desviados anteriormente atuando como dorsoflexores .

IV QUADRO CLNICO:
- Planta do p convexa (cadeira de balano) com proeminncia da cabea
talar na face medial e plantar do p (aspecto de mata borro) .
- Antep abduzido com dorsoflexo da articulao mediotrsica (sulcos na face
dorsolateral)
- O navicular luxado pode ser palpado no dorso do colo do talo
- A deformidade rgida e na infncia indolor. As dores comeam aparecer na
adolescncia
- A marcha desajeitada com o peso do corpo sustentado sobre a cabea do
talus .

Classificacao de Hamanishi
1. Defeitos do tubo neural
2. Doencas neuromusculares
3. Sindromes malformativas
4. Aberracoes cromossomicas
5. Idiopatico

V RADIOLOGIA:
- Relao 1 mtt/ cabea do talus: Em um p normal o eixo longitudinal do 1 mtt
bissecciona a cabea do tlus No PVCC este eixo aponta dorsalmente para
cabea do tlus (demonstra o deslocamento dorsal do navicular sobre o colo
do talus). O Rx deve ser tirado com o p em flexo plantar extrema, pois a

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estrutura no se altera j que uma deformidade rgida, diferenciando-o das


deformidades flexveis
- Relao Talocalcneana: em um p normal o eixo do tlus passa atravs da
metade inferior do cubide e o eixo do calcneo passa pela metade superior.
No PVCC o eixo do tlus passa posteriormente ao cubide(em alguns casos
corta a extremidade anterior do calcneo), enquanto o eixo do calcneo
passa plantarmente ao cubide
P NORMAL P VALGO CONVEXO
CONGNITO

VI DIAGNSTICO DIFERENCIAL :
- P calcneo valgo: pode confundir no incio da lactncia pois o antep esta
dorsofletido e evertido porm como se sabe esta deformidade flexvel
direrenciando-o do PVCC
- P valgo paraltico( espstico fibular): diferenciado pelos achados
radiogrficos do PVCC

VII TRATAMENTO :
O objetivo reduzir e manter o navicular e o calcnea em uma relao
anatmica com o tlus
1) Manipulao passiva logo desde o nascimento e manuteno com gesso
fechado de perna ( antep em inverso e eqino + calcneo em dorsoflexo),
trocado semanalmente. Aps 04 06 semanas de alongamento manipulativo
tentada a reduo fechada da luxao talocalcneonavicular e mantida com fio
de kirschner por 03 semanas. A imobilizao mantida com o p em dorsoflexo
por 02 meses.
2) O insucesso da reduo fechada leva reduo aberta aos 03 meses de
idade. Os ligamentos( tibionavicular, talonavicular, bifurcado, calcneocubide e
calcneofibular) e a cpsula calcneocubide( dorsal e lateral) devem ser
excisadas . Os msculos contrados( tibial anterior, fibular, trceps sural e extensores
longos dos artelhos) devem ser alongados. Para manter a reduo o lig mola e o
tendo tibial posterior devem ser transferidos para face plantar do tlus.

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A reduo e mantida com 02 fios de kirschner (talonavicular e


calcneonavicular) .
3) Em crianas mais velhas( 03 06 anos) a deformidade rgida muito
acentuada ento recomenda-se a exciso do navicular alinhando o cuneiforme
medial com a cabea do tlus
Na criana acima de 06 anos as tentativas de reduo aberta no so
recomendadas( risco de necrose avascular) ,sendo melhor aguardadar at 0s 10
12 anos p/ realizar artrodse trplice e colocao de enxerto no seio do tarso p/
corrigir o valgismo do retrop

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18. COALIZO TARSAL


Sinnimos:
P plano peroneiro espstico
P espstico rgido
P plano valgo fibular

I ANATOMIA SSEA :

Locais mais comuns faceta mdia da art talocalcaneana e regio entre o


processo anterior do calcneo e o navicular.

I GENERALIDADES :

Conceito: uma anormalidade congnita caracterizado por graus variados de


fuso entre dois ou mais ossos do p produzindo um p plano valgo rgido . Foi descrita
pela primeira vez em 1829 por Buffon .
A fuso pode ser completamente ssea( sinostose ) , cartilaginosa (sincondrose)
ou fibrosa (sindesmose ) .As incompletas so mais sintomticas.

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Epidemiologia:
Pode haver padro familiar. Herdada como autossmico-dominante de
penetrncia quase completa.
Costuma ser bilateral com 60% comeando em um p apenas.
Ocorre em 0,03-1% da populao dependendo do autor e da raa
estudada(at 2%).
90% corresponde a talocalcneana e calcneonavicular.(As CN predominaram
antes da tomografia, mas atualmente ambas de freqncia similar.No se definiui a
mais frequente)

Etiologia desconhecida.

Teorias:
1- Ocorre por falha do mesnquima em clivar-se (feto de 27-72mm)
com produo de um complexo peritalar anormal.
2- Fuso de ossculos acessrios(calcaneus secundarium e
sustentaculum).
Fisiopatologia Tem origem como uma sindesmose que no se une em 99%
casos.Evolui para sincondrose e sinostose. Inicialmente a fuso ssea cartilaginosa
(primeiros meses at a infncia ) e portanto h movimento entre as articulaes .
Posteriormente ocorre ossificao isto na colizo calcaneonavicular em torno de 08
12 anos e na colizo talocalcaneana 12 14 anos . Sendo assim a sintomatologia s
aparece neste perodo medida que a criana ganha peso e se submete esforos
fsicos levando esforo sobre o p acometido .

II CLASSIFICAO :

A) ISOLADA (Sem outra mal formao associada):

1- Fuso em apenas dois ossos do tarso (completa, incompleta e rudimentar)

completa incompleta (fibrose e cartilagem)

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rudimentar : apenas uma parte da ponte ssea est


presente

 talonavicular ( muito raro )


 calcaneocubide ( assintomtica e no precisa de tratamento )
 naviculocuneiforme
 calcaneonavicular ( comum )
 talocalcaneana ( comum ) : - Anterior
- Posterior
- Medial

2 - Fuso multipla : uma combinao das fuses supra-citadas

3 - Fuso macia : os principais ossos do tarso fundidos em um bloco sseo

B) ASSOCIADAS( c/ outras ms-formaes congnitas ) :

1 Coalizo crpica
2 Sinfalangismo
3 - Hemimelia fibular
4 Focomelia
5 Ausncia de artelhos
6 - Sindrome de Nilvergelt-Pearlman : coalizo tarsal + PTC + sinostose
radioulnar bilateral e carpica + subluxao da cabea radial + displasia da tbia,
fbula e cotovelo.
7 Sindrome de Apert : fuso macia + craniossinostose + sindactilia ssea
ou cutnea de todos os dedos + alargamento de F3 do hlux e polegar

III QUADRO CLNICO :

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Trade: Dor + deformidade + rigidez

Dor - principal sintoma e ocorre no seio do tarso,ou embaixo do malolo medial, no


arco longitudinal ou dorso do p. A dor piora com a atividade fsica.

Deformidade - retificao do arco longitudinal do p(precede os sintomas,mas no


causa queixa),valgismo do retrop(pode ser varismo),espasmo dos fibulares

Rigidez falta de varizao do calcneo quando na ponta dos ps.

- O bloqueio da subtalar pode levar a uma frouxido ligamentar lateral que


proporciona tores de repetio no tornozelo,dor face anterior e lateral do tornozelo
no incio associado a esforos e com o tempo di o tempo todo.

Fundamento biomecnico torque da subtalar a perda do paralelismo implica


em perda da qualidade para andar.

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IV EXAME FSICO :

A perda da mobilidade talocalcaneana(mais importante) e/ou


calcaneonavicular caracteristica clssica desta patologia . O grau de varismo varia
sendo mais acentuado nas coalizes talocalcaneanas do que nas
calcaneonaviculares , pois ocorre restrio da movimentao medial articular do
calcneo forando-o para fora levando-o ao valgismo e achatamento do arco
longitudinal .
O encurtamento dos msculos fibulares tambm est presente sendo acentuado
pelo espasmo da prpria musculatura durante a hiperatividade (p plano espstico
fibular ).

At 7 anos assintomtico
8-12 anos calcaneonavicular
12-16 anos talocalcaneana
Pode atingir idade adulta sem sintomas

Estudo das coalizes mais importantes:

Coalizo calcaneonavicular (CN)

Pouca deformidade sugestiva de p plano :


discreto valgo do retrop
perda mnima arco longitudinal
deformidades podem no ser rgidas
No esto entre as queixas do paciente!

Retrao dos fibulares


- podem ser vistas em outras
patologias:AR,fratura osteocondral,infeco da Focinho do tamandu

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subtalar e neoplasias
- Corresponde a uma adaptao ou encurtamento adquirido para tentar
relaxar a subtalar ou everter o retrop. o resultado da coalizo e no a causa.
Os ps so menos rpidos e menos chatos que na TC(talocalcaneanas) pois no
compromete a subtalar

Geral:

Ossifica entre 8-12 anos.


Adolescentes ativos
Antes deste perodo devido a mobilidade da cartilagem, sintomas so raros.
A coalizo pode ser ssea,cartilagnea ou fibrosa.
As incompletas so as mais sintomticas.

Fisiopatologia:

Dor vaga dorsolateral no p e entrada do seio do tarso.A dor surge na


ossificao da coalizo(8-12 anos).A medida que ossifica, surge a rigidez do retrop
e diminui a capacidade de suportar carga.

Clnica:
Dificuldade para andar em terreno irregular
Claudicao dolorosa e fadiga do p
Retrop valgo,perda do arco longitudinal e retrao dos fibulares
compensatria
Exame fsico pode no mostrar alteraes da subtalar.Se acometimento
bilateral,pode mostrar alterao da subtalar mais de um lado em relao ao
outro.
No associa-se a artrite tarsal.Correspone a 9% das coalizes simples.

Rx Alm do AP , PERFIL realiza-se uma incidncia de Slomann( OBLQUA lateral c/


o feixe 45o) evitando assim superposio dos ossos do tarso . Nos casos de fuso
cartilaginosa pode-se suspeitar radiograficamente atravs da maior proximidade da
extremidade antero medial do calcneo com o navicular associado ao achatamento
das superfcies corticais contguas .
Pseudo-coalizo proeminncia da tub anterior do calcneo.Pode ser
confundida com a coalizo CN incompleta.

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*A barra anormal acontece no processo anterior do calcneo imediatamente


lateral a face anterior dorsal e medialmente para superfcie extra-articular lateral e
dorsolateral do navicular.Se cartilaginosa ou fibrosa, as margens sseas so
irregulares.A formao do bico na margem dorsal do tlus,to comum na subtalar,
incomum na calcaneonavicular.

A Tomogarfia no necessria para o diagnstico deste tipo de coalizo.


necessria para a cirurgia para avaliar uma TC associada.

Se Rx no diagnstico , fazer TC. RM e Cintilografia podem ser necessrias.

Coalizo talocalcaneana (TC) ou subtalares

Ossifica entre 12-16 anos


Diagnosticada em adolescentes mais velhos e adultos
So as mais sintomticas podendo acometer as facetas
anterior,mdia(mais comuns) e posterior da subtalar.
Maior deformidade

Clnica semelhantes a CN : fadiga no p e dor no retrop piorada com as


atividades,perda do arco longitudinal medial,contratura dos fibulares,dor no seio do
tarso e ao longo dos t.fibulares

Sinal principal reduo acentuada ou ausncia de movimento da subtalar

Quando acomete a faceta mdia, uma salincia rgida pode ser palpada
abaixo do malolo medial Sinal de Osny. No inverte o retrop, quando na ponta
dos ps e teste de Jack negativo - no eleva o arco na dorsiflexo passiva do hlux 
Bloqueio da subtalar>

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 261


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Valgismo do retrop e perda do arco longitudinal ocorrem em graus variveis.O


espao articular substitudo por uma ponte ssea

RX Incidncia de Harris e Beath(principal incidncia) Axial posterior a


45(oblqua pstero-superior) : paciente em p sobre o chassi,joelhos flexiondos o
suficiente para retirar a panturrilha do feixe,angulada 45 e dirigida para o calcanhar.
Campbell recomenda ngulos de 35-40 at 45 .

Jayakumar e cowell Rx lateral em p para determinar os entre as


facetas mdia e posterior com o solo onde se avalia:

ngulo de inclinao da cabea do tlus na margem


articular dorsal
Acometimento do processo lateral do tlus
Estreitamento do espao talocalcaneano posterior
Perda da talocalcaneana mdia

Normalmente as facetas media e posterior da subtalar situam-se em planos de 35-


45 e 45-60 com o solo mas isto varivel:

Sinais de Cowell(RX lateral oblquo):bico do talo - inclinao da subtalar

Bico do talo Indica problema da subtalar.Salincia da cabea do tlus no


articular ocorre na insero capsular

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Inclinao subtalar mdia falta de paralelismo faceta mdia e talus

As radiografias tm mais dificuldade para diagnosticar as barras cartilaginosas


ou fibrosas e recomenda-se a Tomografia no plano coronal em cortes de
3mm(multislice mltiplos cortes)
A faceta anerior mais horizontal e a coalizo rara nesta faceta no pode ser
determinada com a incidncia lateral.Recomenda-se a TC lateral com o p
imobilizado por bolsas de areia.Contudo, as radiografias simples , oblpiquas laterais
podem mostrar bem este tipo de coalizo.Recomenda-se uma TC coronal e axial.

Tomografia o melhor mtodo para avaliar as TC :


Visualiza bem a subtalar atravs de cortes coronais de 3-5mm.As coalizes
no sseas as vezes necessita de cortes axiais.
As calcaneonaviculares exigem cortes coronal e axial.
As talonaviculares os melhores cortes so axiais.

Recomenda-se tambm a RM para diagnosticar todos os tipos de coalizes,


inclusive as fibrosas.

Cintilografia com Tc99 aumento de captao(edema e sinovite)


A barra geralmente no maior que 2-3 cm e limitada a face mdia.A tomo
mostrou que a coalizo TC era menor que 50% da faceta posterior.Ocorre <16
de valgo e a artrose rara neste tipo de coalizo(subtalar posterior)
*Associa-se a artrite tarsal
Outros sinais foram descritos por Conwell : bico da cabea do tlus na margem
articular dorsal, alargamento ou arredondamento do processo lateral do tlus quando
colide com o calcneo ,estreitamento do espao articular talocalcneo posterior e
perda da articulao talocalcaneana mdia .Todos observados pelo Rx lateral do p:

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RM - teis nas barras fibrosas e cartilaginosas,principalmente na faceta posterior da


subtalar ,para concluso diagnstica e crianas <10 anos.Utilizada para diagnstico
de coalizo sinomtica em estado fibroso de diferenciao se TC e Rx nada revelarem

Cintilografia ajuda na diferenciao da verdadeira causa da dor.

Sinal da letra C imagem de sobreposio formada pelo domus talar e margem


inferior do sustentculo talar.No diagnstico para coalizo tarsal, mas especfico
para p plano.

Tratamento:
Geral:
O tratamento varia de acordo com a idade , tipo de coalizo , gravidade da
deformidade e grau de incapacidade devido dor e espasmo muscular . O objetivo
o alvio da dor e no eliminar a coalizo ou restabelecimento do arco
longitudinal,portanto o tto fica indicado para coalizes sintomticas.Pode-se aliviar os
sintomas por meios conservadores:
Modificao das atividades,AINES, palmilhas,bota,gesso abaixo do joelho(30%
casos ficam sem dor em 24-48hs e permanecem assintomticos por at 6 sem aps
retirada.)
Durante o crescimento os pacientes com pouco desconforto podem usar uma
cunha interna de 03 4,5 mm no salto do sapato ( salto de Thomas ) com extenso do
contraforte medial e suporte do arco longitudinal . Se o valgismo for acentuado
recomenda-se a rtese (palmilha ) de p da UCBL (Laboratorio de Biomecnica da
Universidade da Califrnia ) .

ORTESE da UCLB

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Em caso de espasmo e dor nos msculos fibulares ( agudo ) inicialmente utiliza-se


uma imobilizao c/ aparelho gessado deambulativo abaixo do joelho por 03 04
semanas .Caso os sintomas recidivem e se tornem crnicos( c/ deformidade grave )
indica-se tratamento cirrgico variando de acordo com o tipo de coalizo .

Talocalcaneana(TC)

Indicaes para resseco da barra TC

Falha tto conservador


Ausncia de alteraes degenerativas
Barra < 50% sup subtalar

Resseco com Artrorise : Resseco da coalizo na faceta mdia+ interposio


de cera/gordura.

Artrose degenerativa contra indicao para resseco da barra.Esporo talar


dorsal no contra-indica a cirurgia pois causado por trao e desaparece aps a
resseco).
Acesso: Inciso curvilinea medial indo do 1o cuneiforme at 02 cm inferior e
posterior ao malolo medial e centrada no sustentculo tlico( via de acesso de
Harris ).A barra visualizada entre os t.flexor do hlux e comum dos dedos.A
osteotomia delicada e feita em camadas(casca de cebola) at a fenda
articular.Capsulotomia medial,lateral e posterior e seco completa do
ligamento intersseo .Interpe-se tecido gorduroso para evitar o retorno.Na TC, a
barra deve ser <2-3cm e limitada a faceta mdia.

Artrodese isolada - Se houver unio completa da articulao


talocalcaneana medial com deformidade em valgo do retrop < 15o , basta artrodesar
a articulao talonavicular . Pode-se ressecar parcialmente a grande massa ssea da
coalizo medial diminuindo sua proeminncia o que evita a irritao pelo calado .

Artrodese trplice - Se a coalizo talocalcaneana for incompleta realiza-se uma


trplice artrodese ( talocalcaneana , talonavicular e calcaneocubide ) dando
maior estabilidade .Caso o valgismo do retrop seja > 15o ressca-se a ponte ssea
da coalizo sob forma de cunhas apropriadas e realizao da triplice artrodese ou
> 1/3 da faceta mdia comprometida.

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. Os msculos fibulares no necessitam de alongamentos exceto nos casos


crnicos c/ espasmo . o processo mais indicado com acesso antero-lateral ou
de Ollier complementada por acesso medial

Se alterao da talonavicular/subtalar artrodese trplice.Se ausncia de artrose


navicular,artrodese subtalar isolada indicada.

Ps op retirar gesso e suturas aps 10-12 dias


Iniciar ADM tornozelo,subtalar,tarsometatarsais
Imobilizador removvel,sem carga por 2-3 sem
Carga parcial - 4 sem
Sustentao de peso -6 sem
Em pacientes mais jovens(9-12 anos), a resseco da faceta mdia mais utilizada.

Osteotomias para corigir: valgo do retrop ,abduo do antep ou mediop

Abduo do mediop - Osteotomia anterior + alongamento do calcneo

Valgo do retrop sem abduo do antep: Osteotomia posterior + deslizamento


medial do calcneo

Valgo retrop cunha aberta + enxerto sseo por acesso lateral.


Alongamento do T.calcneo

Calcaneonavicular (CN)

Orientar os pais sobre a natureza congnita e hereditria


Reduo das atividades e imob gessada por 4-6 sem pode dar resultados
temporrios
Gessos intermitentes
A presena da coalizo no implica em fazer cirurgia.A dor a causa da
cirurgia
Suporte de arco moldado ,firme.

Falta de sucesso no tto conservador:

Tto cirrgico via de acesso lateral- Ollier

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Resseco da barra CN com interposio de gordura ou msculo(extensor


curto dos dedos) Alguns estudos afirmam sobre a recorrncia e artrose neste
tipo de tto e outros no.

1- Inciso estende-se abaixo do malolo lateral at a face lateral da


articulao talonavicular

2 Realiza-se a resseco da barra calcaneonavicular - retangular abaixo


de 14 anos( ainda cartilaginosa ) e acima de 14 anos( j ssea ) se houver
degenerao da articulao talonavicular realiza-se tambm a trplice
artodese . Os ostetomos so postos em paralelo para a retirada de um
fragmento retangular.O limite superior linha talonavicular e a inferior , a linha
calcaneocubodea.No espao deixado, interpe-se m.extensor curto dos
dedos ou pedioso.Pode-se colocar tecido adiposo da regio gltea. O
extensor comum dos artelhos que deve ser preso por um boto por 15-20
dias(tcnica de Bentzon)

Ps op Retira enfaixamento no 1 dia e carga a partir da 3 semana.Pode


ser feito gesso por 3 sem + exerccios de everso.Inverso com 3
sem.Sustentao conforme tolerado e muletas.Embora a subtalar no
melhore,50% do normal um bom resultado.

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Artrodese subtalar - preserva as outras articulaes enquanto possvel (ST)

Artrodese trplice - define evoluo em uma nica etapa (ST + TN + CC).Se retrop
em posio aceitvel= artrodese in situ.Se no aceitvel = resseco e artrodese.

Indicaes para artrodese trplice:


Degenerao articular avanada
e fuso >1/3 da faceta media
Artrose moderada ou bico do tlus
Adultos ou degenerao peritalar

Retrop em posio aceitvel


artrodese trplice in situ
Retrop em posio no aceitvel
remover a barra e resseco apropriada
das sup articulares na subtalar e mediotarsal para reposicionar o retrop.

Inci
so
lateral
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Ps op ap gesso 3 sem
>3sem exerccios de extenso/inverso
Peso conforme tolerado
Mov subtalar 50% do normal bom resultado

C) Coalizo talonavicular :
Geralmente no requer tratamento pois a condio assintomtica
exceto na vida adulta com alteraes hipertrficas e dor pode-se fazer uma artrodese
naviculocuneiforme .

Diagnsticos diferenciais
Artrite reumatide juvenil
Artrite sptica
Osteomielite
Exames laboratoriais para diagnstico
Hemograma completo com leucocitose
VHS
PCR
Testes de anticorpos nucleares
Fator reumatide
Resumo:

Clnica dor,deformidade e rigidez ( menor na CN e maior sintomas na TN)


CN Sinais de Cowell(bico do tlus,inclinao talar e bico tamandu) / via de
acesso lateral de Ollier
Incidncia de Slomann(oblqua interna a 45 lateral )
Indicaes cirurgia:
Degenerao articular avanada e fuso >1/3 da faceta
media
Artrose moderada ou bico do tlus
Adultos ou degenerao peritalar

Retrop em posio aceitvel artrodese trplice in situ


Retrop em posio no aceitvel remover a barra retangular e
resseco apropriada das sup articulares na subtalar e mediotarsal para
reposicionar o retrop + Tcnica de Bentzon(interpe extensor dedos)
Resseco retangular no foco da coalizo no pode ser afunilado
Interposio do extensor curto dos dedos para no reossificar
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Evitar a manipulao excessiva

TN Sinal de Osny (coalizo faceta mdia)/ letra C / via de acesso medial Harris
Incidncia de Harris(axial posterior a 45 )/faceta mdia TC coronal
Indicaes para resseco da barra TC
Falha tto conservador
Ausncia de alteraes degenerativas
Barra < 50% sup subtalar
Resseco em camadas como casca de cebola com artrorise
Artrodese isolada valgo retrop < 15 ou ausncia artrose subtalar
Artrodese trplice valgo retrop > 15 ou artrose da subtalar

Talonaviculares TC axial
Fibrosas e cartilagneas RM

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19. METATARSO VARO


CONGNITO
I GENERALIDADES:
=> Desvio em varo do antep ,isto , ocorre uma subluxao medial(in tero) das 5
articulaes tarsometatarsiana levando uma deformidade em inverso e aduo. O
retrop esta neutro
=> a mesma deformidade encontrado no antep dos pacientes c/ PTC
=> O navicular pode estar desviado lateralmente p/ compensar o varismo do
antep
=> Mais comum em mulheres ,possui uma incidncia de 1/1000 nascidos vivos

II QUADRO CLNICO:
=> Todos os mtt esto aduzidos e invertidos, 1mtt est separado do 2
=> A borda lateral do p convexa c/ proeminncia da base do 5 mtt
=> A borda medial cncava com presena de um sulco cutneo profundo na
regio da art metatarsocuneiforme. O arco longitudinal medial alto .
=> Contratura do tendo tibial anterior e abdutor do hlux (mantendo o varismo do
antep)
=> Como o antep est aduzido durante a marcha o peso sustentado na borda
lateral do p
=> Os pcte podem apresentar toro tibial interna associada.
=> Teste de Lichtblau: demonstra a contratura do abdutor do hlux. Segura-se o
retrop + contrapresso no cubide + empurra p/ abduo a cabea do 1 mtt.

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III CLASSIFICAO:
=> Quanto flexibilidade da aduo :
- Grupo I: correo passiva alm do neutro e ativa at o neutro
- Grupo II: correo passiva at o neutro e pouca correo ativa
- Grupo III: deformidade rgida
=> Quanto ao grau de deformidade, atravs de uma linha passada pela borda
interna do calcanhar(heel bissector line)

III DIAGNSTICO DIFERENCIAL :


=> Metatarso Varo Funcional : causado pela hiperatividade do abdutor do hlux e
flexors curtos dos dedos devido ao reflexo de preenso plantar ativo dos lactentes. Ao
colocar o lactente em repouso e posio prona o p restaura sua configurao
normal.
=> Metatarso Aduzido Postural : uma deformidade flexvel adquirida pela m
postura uterina. No h subluxao das art metatarsocuneiformes. Corrige-se
espontneamaente em poucos meses
=>P Torto Congnito: apesar da deformidade semelhante do antep , o retrope
no metatarso varo no est em equino e sim em neutro ou ligeiramente valgo.
=>P em Serpentina( P Enviesado ou Skewfoot): varismo do antep com valgismo
acentuado do retrop, alm de subluxao lateral da art talonavicular e
calcneocubide. Geralmente secundrio ao tratamento retardado ou inadequado
do metatarso varo congnito.

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=> Metatarso Primus Varus: somente o hlux e o 1 mtt esto desviados medialmente
, os outros dedos esto normais. O abdutor do hlux est contrado aumentando o
espao entre o 1 e 2 pdd
IV RADIOLOGIA :
=> Rx ( AP)mostrar aduo e inverso dos metatarsos com talocalcaneano
normal ou aumentado
.
V TRATAMENTO:
=> Conservador : manipulao (10 seg durante 5 10 min) e reteno na posio
em aparelho gessado acima do joelho. Na manipulao o retrop posto em leve
flexo plantar c/ o processo anterior do calcneo empurrado medialmente debaixo
da cabea do tlus + abduo passiva dos mtt c/ contrapresso no cubide. Observe
que se for abduzir e everter o p inteiro aumentar valgizao do retrop com
correo mnima do antep (P em Serpentina). colocado um aparelho gessado
acima do joelho(com o p na posio manipulada) trocado semanalmente durante 4
10 semanas.

=> Cirrgico: indicado em crianas >01 ano pois a deformidade esta rgida no
sendo corrigida por manipulao( risco de p em serpentina). A tcnica utilizada varia
conforme a idade :
a)< 02 anos : capsulotomia da 1 art metatarsocuneiforme + resseco do abdutor
do hlux. Mantem o gesso por 06 08 semanas .
b) 03 07 anos: cirurgia de Lichtblau que consiste na capsulotomia
tarsometatarsianos e resseco de ligamentos intermetatarsianos. Uma outra opo
a osteotomia dupla :

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c) >08 anos: osteotomias da base do metatarsos, ela oferece melhor resultado com
menor recidiva e menor perodo de imobilizao .
O tratamento p/ o P em Serpentina em RN consiste de manipulao e reteno
em aparelho gessado( calcneo em inverso e valgizao do antep). Em crianas
mais velhas opta-se pelas osteotomias e capsulotomias.

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20. DOENAS NEUROMUSCULARES


Definio: grupo de desordens, hereditrias ou adquiridas, que afetam a unidade
motora, o trato corticoespinhal (piramidal), o cerebelo e vias espinocerebelares ou o
neurnio motor inferior (seja lesando o corpo do neurnio no corno anterior da medula
ou produzindo leso ao longo do nervo).
Normalmente os distrbios miopticos afetam os msculos de forma seletiva, sendo
os proximais antes dos distais, e eles demonstram maior fraqueza relativamente do que
grau de atrofia no incio da doena, ao contrrio das neuropatias.

DIAGNSTICO

Estudos hematolgicos
dosagem da CPK: o mais sensvel para alteraes da musculatura esqueltica;
dosagem de aldolase;
dosagem de TGO;
Eletromiografia
para diferenciar processos neuropticos de mioptios, pouco til para diagnstico
definitivo.
Estudos de conduo nervosa
velocidade normal em crianas que tem doenas que afetam o corno anterior da
medula, da raiz do membro e miopatias.
Bipsia muscular
o teste mais importante na determinao do diagnstico de um distrbio
neuromuscular;
o critrio para escolha do local a ser biopsiado a presena de frauqeza muscular,
em doenas crnicas msculos afetados mas funcionais, nas agudas pode at fazer
nos no funcionais.
Bipsia de Nervo
para distrbios desmielinizantes, normalmente nervo sural;
Outros exames
ECG;

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Provas de funo pulmonar;


RNM;
Av. oftalmolgica;
Amniocentese;
Estudos genticos;

DISTROFIAS MUSCULARES

Distrbios hereditrios no inflamatrios com degenerao progressiva e fraqueza


do msculo esqueltico sem causa aparente do SNC e perifrico.
Classificao
Distrofia muscular ligada ao sexo
Duchenne
Becker
Emery-Dreifuss
Distrofia Muscular autossmica Recessiva
cintura escapular
fascioescapuloumeral infantil
D. M. Autossmica dominante
fascioescapuloumeral
distal
ocular
oculofaringiana

Distrofia muscular de Duchenne: a mais freqente entre as distrofias musculares.


Incidncia 1:3000-3500 nascidos do sexo masculino, padro de herana recessiva
ligada ao X (s afeta meninos), com evoluo progressiva e rpida causada pela
deficincia da protena distrofina (protena da membrana da fibra muscular, situada
no citoplasma do sarcolema). Quadro clnico: incio insidioso, fraqueza muscular
progressiva de proximal para distal a partir dos 3 anos de idade, com atraso no incio
da marcha, quedas freqentes, dificuldade para correr, subir e descer escadas,
levantar-se do cho. Observa-se o clssico sinal de Gowers, no qual a criana apia-se
nas pernas, joelhos e quadris para assumir posio ereta quando sentada (se auto-
escala). Sinal de Meyeron, quando a criana tende a escorregar quando segura pelo
tronco. H aumento do tamanho das panturrilhas em decorrncia da infiltrao
conjuntivo-gordurosa do tecido muscular (pseudo-hipertrofia). Observa-se postura
hiperlordtica (fraqueza dos extensores do tronco), base alargada, marcha anserina
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(fraqueza abdominal, glteos e quadrceps). Perde-se a marcha por volta dos 10 anos,
necessitando de cadeira de rodas (obesidade, deformidades MMII, escoliose,
comprometimento respiratrio). Tardiamente cerca de 8% vo apresentar
complicaes cardacas que esto relacionadas com a mortalidade da doena.
bito por volta dos 15-20 anos. Em 50% dos casos h diminuio do QI. Diagnstico:
aumento da CPK (extremamente elevada), DNA (pesquisa de deleo do gene da
distrofina), biopsia muscular (pesquisa qualitativa e quantitativa da distrofina: ausente
ou presente em menos de 5% do total de fibras). Tto: o momento da introduo da
esteroidoterapia tem se tornado cada vez mais precoce, embora no haja ainda
consenso. Os trabalhos na literatura j falam em 4-5 anos para se iniciar o tratamento
(antes de ter perda significativa da fora muscular). Porm, introduo mais
tardiamente pode trazer benefcios como melhora da funo respiratria. O momento
de retirada varia para cada paciente, a razo mais comum de retirada o ganho de
peso. Ainda no h consenso sobre a retirada ser aps perda da marcha ou algum
tempo aps. Fisioterapia para manuteno da fora muscular funcional, correo de
contraturas e treino de marcha. Uso de rteses para auxlio da marcha, e o paciente
deve realizar testes musculares peridicos. O tratamento das fraturas deve permitir
mobilidade precoce nas crianas que andam. Cirurgias para correo de
deformidades e contraturas devem ser realizadas quando dolorosas ou que interferem
na prtica diria. 95% apresenta escoliose progressiva, inicia-se aps parada da
deambulao e rapidamente progressiva, no pode ser controlada por rtese,
apresentam tambm acentuao da lordose lombar. Acima de 20o recomendado
artrodese posterior, normalmente desde torcico alto at lombar baixo, importante
para manuteno do equilbrio de tronco.

Distrofia muscular de Becker: ocorre por falha na produo da distrofina. QC


semelhante a DMD porm com incio mais tardio (7 anos) e evoluo clnica mais lenta
(perdem marcha aps 16anos), e o comprometimento cardaco maior e mais
precoce. Incidncia de 1:30000 nascimentos masculinos. O tratamento das
deformidades o mesmo da DMD

Distrofia de Emery-Dreifuss: a doena ocorre por uma mutao no gene da


emerina, que resulta na ausncia completa da emerina no msculo. Esta protena tem
alta expresso no msculo esqueltico e cardaco, sendo encontrada em outros
tecidos tais como a pele, o intestino grosso, testculos, pncreas e ovrios. O exato
papel da protena no est estabelecido mas ela contribui para estabilizar a
membrana nuclear durante a contrao muscular. O gene da emerina est
localizado no cromossomo X. Existe uma forma autossmica dominante rara da
doena decorrente da mutao do gene da lamin A/C, que tem uma funo
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semelhante na membrana nuclear da clula. Freqncia: a incidncia estimada nos


Estados Unidos de 1/100000, tpico no sexo masculino, com formas mais brandas no
sexo feminino.
Sintomas e sinais:
a) contraturas precoces, freqentemente antes da fraqueza muscular, nos tendes
de Aquiles, ombros e musculatura cervical posterior.
b) lenta e progressiva fraqueza muscular de predomnio mero-fibular (proximal
dos membros superiores e distal nos membros inferiores) com posterior acometimento
dos msculos da cintura; a fraqueza raramente profunda.
c) defeitos de conduo cardacos: tais como a bradicardia sinusal,
prolongamento do intervalo PR podendo ocorrer bloqueio trio-ventricular completo.
Pode ocorrer uma cardiomiopatia generalizada. As complicaes mais graves
podem ocorrer pelo bloqueio completo ou a progressiva falncia cardaca. Como os
sintomas cardacos precedem a fraqueza muscular (se desenvolvem entre a
adolescncia e os 40 anos) o seu diagnstico precoce com a colocao de marca-
passo cardaco prolonga a sobrevida. Exames complementares: os nveis de
creatinokinase (CK) so freqentemente elevados (elevaes moderadas) ou
normais. Eletromiografia no contribui em nada para o diagnstico. Alteraes
compatveis com distrofia podem ser encontrados na bipsia muscular, mas as vezes
somente alteraes discretas so observadas. A imunohistoqumica do tecido obtido
na bipsia muscular confirma o diagnstico. Os exames cardiolgicos so
fundamentais (ECG, holter, ecocardiograma, etc). Tratamento: os princpios do
tratamento so os mesmos das outras formas de distrofia, com nfase fisioterapia.
Como as contraturas so precoces e no se relacionam com a imobilidade h
necessidade de correo cirrgica.A mais importante medida o diagnstico
precoce dos distrbios cardacos e o conseqente tratamento. A insero do marca-
passo salva muitas vidas. O avano na terapia gnica, como em outras formas de
distrofia, ser provavelmente o tratamento definitivo.

Distrofia muscular de cinturas: 8 tipos de herana recessiva (maioria) e 6 tipos de


herana dominante; defeito est nos genes responsveis pela produo de
sarcoglicanas. Incio entre 20-30 anos. Quadro clnico: com variabilidade grande
(semelhante a DMD, mas acomete tambm adultos e meninas) fraqueza e atrofia da
cintura plvica e/ou escapular. QI normal. Os sintomas se iniciam com fraqueza nas
pernas, dificuldades para subir escadas e levantar de cadeiras e aps um perodo, que
pode ser bem prolongado, apresentar sintomas de ombros e braos como dificuldade
para erguer objetos. Envolvimento do msculo cardaco infrequente. O tratamento
semelhante ao das outras distrofias musculares.

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Distrofia muscular fascioescapuloumeral: autossmica dominante. Incidncia:


1:20000, em ambos os sexos. Progresso lenta. Quadro clnico: acomete primeiro os
msculos da face e depois, da cintura escapular e MMSS (ombro). O acometimento de
MMII raro. Incio dos 6-20 anos; encontramos face inexpressiva, escpula alada,
dificuldade na elevao e abduo MMSS. Deformidades so raras. O sintoma inicial
mais comum uma criana dormindo com os olhos abertos; fraqueza precoce dos
msculos dos olhos (abrir e fechar) e da boca (sorrir, franzir, assobiar) so
caractersticos da doena. Estes sintomas associados a fraqueza dos msculos que
estabilizam a escpula fazem o diagnstico clnico da doena. A fraqueza do msculo
trapzio faz com que a clavcula fique para fora, descrita como uma asa.
Comprometimento do bceps e do trceps poupando o deltide e o antebrao na fase
inicial d ao membro superior a aparncia do brao do Popeye. Comprometimento
da cintura plvica, do p e do abdome comum. Ocorre tambm uma fraqueza da
musculatura abdominal com acentuao da lordose lombar. O corao e outros
msculos internos so poupados, com raras excees. raro o comprometimento dos
msculos respiratrios. No h alterao da sobrevida pela doena. H uma gama de
doenas neurolgicas com caractersticas semelhantes que devem ser excludas.
Cerca de 60% dos pacientes tem alterao na audiometria.

Distrofia miotnica de Steinert: herana autossmica dominante. Incidncia:


1:10000, em ambos os sexos. o tipo mais comum de DM no adulto. QC caracterizado
por comprometimento importante da face associado a miotonia (que dificuldade a
descontrao muscular) verificada principalmente nos msculos das mos (quer seja
por contrao voluntria, a percusso do corpo muscular, ou a choque por corrente
galvnica). Outros achados incluem: dficit motor progressivo e de predomnio distal,
calvcie e catarata precoces, atrofia testicular, hiperostose dos ossos da abobada
craniana e decadncia mental. A doena pode se iniciar desde a primeira infncia
at a 4o e 5o dcada de vida, com progresso lenta e contnua dos sintomas. O
fenmeno miotnico pode melhorar com o uso de difenilhidantoina.
OBS: distrofia miotnica congnita: ou molstia de Thomsen, herana autossmica
dominante, com miotonia j na infncia, que pode prejudicar o inicio da marcha.

Miopatia nemalnica: congnita, caracterizada por hipotonia, fraqueza muscular de


predomnio proximal, frouxido ligamentar, arreflexia e deformidades esquelticas,
atraso do desenvolvimento psicomotor, comprometimento face, pescoo e
respiratrio. Duas formas de acordo com o incio dos sintomas: neonatal e de incio na
infncia. Evoluo minimamente progressiva. Herana autossmica recessiva (na
maioria).
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Miopatia tipo central-core: se manifesta na infncia. Quadro clnico: Retardo


DNPM, tetraparesia (maior acometimento de MMII), anormalidades ortopdicas (p
plano, p cavo, cifoescoliose, luxao congnita de quadril); mnima progresso ou
at melhora; relacionada hipertermia maligna. Inteligncia normal. Herana
autossmica dominante (maioria).

Miopatia miotubular/centronuclear: rara. QC: RDNPM, deformidades ortopdicas


diversas, comprometimento respiratrio, envolvimento crnio-facial, inteligncia
preservada. Possui 3 formas:neonatal (herana ligada ao X), de inicio na infncia
(recessiva) e de inicio tardio (dominante).

Miopatia mitocondrial: alteraes das mitocndrias do msculo, do SNC ou de


ambos. Apresenta-se desde a primeira infncia at a idade adulta, podendo ter
diferentes graus de severidade e progresso. Quadro clnico: RDNPM, desacelerao
do crescimento do permetro ceflico, baixa estatura, ataxia, convulses,
hipoventilao central, surdez neurosensorial, oftalmoplegia e ptose, atrofia ptica,
fraqueza muscular, intolerncia a exerccios, cardiomiopatia, neuropatia, hepato e
nefropatia, diabetes mellitus, lipomas, transtornos neuropsiquitricos.

Distrofia muscular congnita: comprometimento muscular notado ao nascimento;


Tipos: Merosina positiva, merosina negativa, Fukuyama, muscle-eye-brain, Walker-
Walburg. Os pacientes com deficincia de merosina tm fentipo mais grave, a
grande maioria no chega a deambular e o comprometimento respiratrio mais
intenso; nvel cognitivo normal na maioria das crianas (embora haja
comprometimento substncia branca no SNC). Quadro clnico: hipotonia, atrofia e
fraqueza musculares estacionrias ou com mnima evoluo, presena de retraes
articulares, regies proximais so mais acometidas, reflexos diminudos ou abolidos.
Prognstico depende do quadro respiratrio e das deformidades da coluna.

Amiotrofia espinhal progressiva (Atrofia muscular espinhal): doena gentica,


degenerativa, recessiva, que afeta o corpo do neurnio motor no corno anterior da
medula. Diagnstico: ENMG, bipsia muscular, DNA. Etiologia: mutaes/delees no
gene SMN (sobrevida neurnio motor) localizado nos cromossomos. Quadro clnico:
hipotonia e fraqueza muscular difusa e simtrica de predomnio proximal dos membros,
arreflexia profunda, fasciculaes musculares (lngua), retraes devido
imobilizao, funo respiratria agravada pela escoliose progressiva (indicao
cirrgica quando pcte j restrito a CR, devendo iniciar FT respiratria j no pr-

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operatrio). Musculatura afetada: intercostais, bulbares e paravertebrais. Musculatura


poupada: faciais, oculares e diafragma.
Classificao Clnica:
Tipo 1 ou Werdnig-Hoffman: forma grave, incio precoce antes dos 6 meses de vida;
grave comprometimento motor e respiratrio; no chegam a sentar sem apoio. bito
at os 2 anos de vida. Osteoporose in tero, com fraturas freqentes;
Tipo 2 ou Dubowitz: forma intermediria, incio antes dos 18 meses de vida,
sintomatologia menos intensa, no chegam a deambular, utilizam CR; sobrevida at a
adolescncia ou idade adulta, dependendo da funo respiratria.
Tipo 3 ou Kugelberg-Welander: forma leve, incio aps 2 anos de vida e antes do 10
anos, piora lentamente progressiva do quadro motor; apresentam algum perodo de
deambulao, msculos inervados pelos nervos cranianos no so afetados;
inteligncia preservada.
Classificao funcional de Evans
Grupo1: sentam independente, fraco controle da cabea, desenvolve cedo
escoliose progressiva;
Grupo 2: tm controle da cabea e sentam, mas no conseguem se levantar
mesmo com uso de rtese;
Grupo 3: levantam-se, ficam de p e deambulam, mas com auxlio de rtese;
Grupo 4: andar e correr de forma independente
Estes pacientes podem apresentar subluxao ou luxao do quadril, devem ser
submetidas a tratamento cirrgico para correo, desde liberao de partes moles
at osteotomias femorais e acetabulares, para aumento da cobertura posterior (Chiari)
As deformidades da coluna vertebral ocorrem em quase todos os pacientes,
principalmente a escoliose que responde mal ao uso de rteses, cirurgia quando maior
que 40o.

Ataxia de Friedreich: ataxia a perda da capacidade de coordenao dos


movimentos voluntrios. Doena autossmica recessiva. Ocorre acometimento do
cerebelo e cordo posterior da medula. Quadro clnico: incio entre 5-25 a,
incoordenao motora, desequilbrio, ataxia de marcha, disartria, nistagmo, distrbio
de sensibilidade, ps cavos + cifoescoliose + cardiopatia (trade). Evoluo lenta e
progressiva. At os 23-25 a, j estaro em CR, dependendo da gravidade do quadro
motor (quanto mais precoce, mais grave), sobrevida 20-30 anos aps descobrimento
da patologia (insuficincia respiratria restritiva). Os principais problema ortopdicos
so: ps cavovaros, deformidade da coluna vertebral e espasmos musculares
dolorosos. O tratamento do p cavo deve ser cirrgico nos pacientes que deambulam,
com liberao tendnea, principalmente do tendo calcneo e tibial posterior. A

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escoliose progressiva, o uso de rtese deve ser tentado nos casos de deformidade
entre 25 e 40o , seno devem ser realizadas correes cirrgicas.
Ataxia teleangectsica: decorrente de distrbios imunolgicos do tipo humoral e
celular. Diagnstico laboratorial: diminuio de IgA e IgE e aumento de alfa-
fetoproteina. Diagnstico clnico: ataxia, teleangectasia (oculares e prega cutnea),
incio entre 3-6 a, com a evoluo da doena nota-se atrofia muscular, retardo
desenvolvimento ponderal e sexual. Pode haver rebaixamento intelectual. A morte
ocorre entre 20-30 anos idade, por infeces respiratrias ou neoplasias.

Ataxia olivopontocerebelar: degenerao de neurnios do crtex cerebelar,


ncleos pontinos e olivares inferiores. Lentamente evolutiva, incio> 14 anos idade,
associado quadro demencial.

Ataxia espinocerebelar: Herana autossmica dominante; doena progressiva,


com incio tardio (>25anos), etnia portuguesa (Machado-Joseph). Quadro clnico:
ataxia cerebelar (ataxia progressiva da marcha e de membros), oftalmoplegia, falta
de equilbrio e coordenao nas mos, dificuldade na fala, fasciculaes. Com a
evoluo: espasticidade, rigidez, diminuio da fora muscular, lentido dos
movimentos.

NEUROPATIA SENSITIVO-MOTORA HEREDITRIA


Charcot-Marie-Tooth: polineuropatia perifrica hereditria. Incidncia: 1:10000.
---Tipo 1: polineuropatia sensitivo-motora mielnica, herana geralmente dominante,
podendo tambm ser recessiva ou ligada ao X, doena heredodegenerativa,
acomete 3 homens:1 mulher. QC: fraqueza e atrofia muscular predominando nas
pores distais dos membros. Sintomas iniciam entre 10-20 anos de idade, com marcha
escarvante ou estepagem (p cavo + queda da ponta do p marcha). Atrofia
tardia da musculatura intrnseca das mos, da eminncia tenar e hipotenar. Nota-se
grande variao quanto ao grau de comprometimento motor entre pacientes,
inclusive dentro da mesma famlia. Podem se manter deambuladores por longo
perodo ou toda a vida. Diagnstico por ENMG e quadro clnico. Evoluo lenta e
progressiva.
---Tipo 2: polineuropatia sensitivo-motora de predomnio axonal, com pouca
desmielinizao, herana autossmica recessiva. QC: maior comprometimento MMSS.
Apresentam fraquesa muscular menor e mais tardio que tipo 1.
---Tipo 3: forma severa e precoce (Sndrome de Dejerine-Sottas), por desmielinizao
dos nervos perifricos, assim como no tipo 1.

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P Cavovaro: Normalmente essas doenas primeiro acometem os msculos mais


distais mesmo com uma fraqueza dos inversores eles so mais fortes que os fibulares, e
por isso o p cavovaro. progressiva, inicialmente flexvel e depois rgida. O tratamento
inclui liberao plantar e plantar-medial, transferncia de tendo, osteotomia do
calcneo, mediotarsal, artrodese trplice e correo da deformidade dos dedos. Pode
apresentar displasia acetabular em 6 a 8% dos casos, principalmente no tipo 1, deve
ser feito um acompanhamento peridico e tratamento cirrgico quando necessrio.
Tratamento cirrgico da escoliose quando maior de 45o.
Existem ainda tipos de 3 a 6, mas de menor relevncia.

Strumpell: Paraparesia espstica familiar. doena gentica (herana autossmica


dominante, recessiva ou ligada ao X) com comprometimento do trato corticoespinhal
da medula. Incio: 7-15a, com comprometimento em cintura plvica e MMII, e progride
para os quatro membros e aumenta a espasticidade. Quadro clnico: inicia-se com
dificuldade para marcha (em tesoura, decorrente da espasticidade dos adutores,
rotadores internos e extensores); reflexos exaltados + clnus; Babinski positivo; pouco
fraqueza e atrofia muscular; disartria e incoordenao motora podem ocorrer;
evoluo lenta e progressiva, e o diagnstico feito por excluso. Alterao sensitiva
mnima e cognitivo raro.

Esclerose lateral amiotrfica (ELA): doena degenerativa, acomete tanto os


neurnios motores superiores como os inferiores, provocando caractersticas de
doena do trato corticoespinhal e do corno anterior da medula. Etiologia
desconhecida, porm 10% podem ser herdados na famlia (alterao na funo
enzima superxido dismutase, levando ao excesso de radicais livres e a morte celular).
Quadro clnico: perda da massa e fora muscular, acometimento bulbar,
predominncia da dificuldade de movimentar os MMSS sobre os MMII, disfagia,
disfonia, disartria, dificuldade em movimentar dedos das mos ou dos ps
assimetricamente, dificuldade para realizar movimentos finos, diminuio da
velocidade dos movimentos, comprometimento respiratrio, labilidade emocional,
espasticidade, Babinski +, hiperreflexia, cimbras e fasciculaes, perda de peso,
depresso. OBS: inteligncia, sensibilidade e controle de esfncteres esto preservados.
Preferncia pelo sexo masculino, aps 40anos, em geral a morte ocorre em at 5anos
aps descobrimento da doena (por comprometimento bulbar e respiratrio). Tto:
Riluzole (antagonista de glutamato) que prolonga a sobrevida em alguns meses.

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21. PARALISIA CEREBRAL


I CONCEITO:
Corresponde leses fixas e no progressivas do SNC que acomete o RN no
perodo pr natal, no nascimento ou ps natal precoce. Na poca do diagnstico no
deve haver nenhuma doena ativa presente. Os distrbios variam em gravidade
abrangendo movimento e postura, deformao do sistema musculoesqueltico,
distrbios sensoriais e retardamento mental

II ETIOLOGIA :
A leso cerebral pode ser devido ao dano ao nascimento(hipxia, parto
traumtico,agentes txicos), mal formaes do desenvolvimento ou dano adquirido
no perodo ps natal. Algumas seqelas neurolgicas definitivas relacionam-se
fatores etiolgicos: prematuridade(diplegia), toco trauma(quadriplegia ou
hemiplegia), anoxia(atetose), rubola(espasticidade,surdez, cardiopatia congnita)

III CLASSIFICAO:
Deve ser baseada em : tnus muscular, distribuio da paralisia, presena ou
ausncia de movimentos involuntrios.
A) Tnus muscular: - msculo espstico : a tenso muscular aumenta (aps um
intervalo livre), bloqueando qualquer movimento posteriormente. A espasticidade esta
presente em leses das vias piramidais ou corticomedular corresponde leses do
ncleo motor da cortical cerebral.Os reflexos tendinosos profundos esto
exacerbados,os patolgicos esto presentes (Babinski e Hoffmam) assim como o
clnus(espasmo e relaxamento alternados entre a musculatura agonista e antagonista
)
- msculo rgido: resiste constantemente durante toda a amplitude
de movimento articular passivo. Ela est presente em qualquer movimento do
msculo seja lento ou rpido
B) Movimentos anormais(hipercinesias): so contraes involuntrias nos msculos
voluntrios decorrentes de leses do sistema extra piramidal pode subdividir-se em :
- atetose : corresponde flutuao da postura imposta , isto , se o paciente
mantiver em extenso os MMSS ou MMII haver movimentos anormais(flexo extenso,
rotatrio, tenso).A espasticidade e a atetose podem estar presentes se houver leso
simultnea do sistema piramidal e extra piramidal (neste caso chama-se de PC mista).

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- ataxia : resulta de leses no cerebelo(raro), perde-se o equilbrio e a funo


coordenadora dos msculos, com marcha cambaleante. Se a criana fica parada
com os olhos fechados ela tende cair em direo ao lado da leso( Sinal de
Romberg positivo).
C) Distribuio da paresia : - hemiplegia: envolvimento dos mmss e mmii do mesmo
lado
- monoplegia: envolvimento de apenas um membro
- quadriplegia: envolvimento dos 04 membros
- diplegia: quando o envolvimento dos mmii mais grave
que dos mmss, porm simtrica dos lados direito e esquerdo
- hemiplegia dupla: os quatro membros esto envolvidos
porm um lado mais gravemente afetado que o outro.

IV HEMIPLEGIA ESPSTICA :
=> Se o envolvimento for mnimo o quadro s ser definido quando a criana
comear andar (anda na ponta dos ps) que geralmente est atrasada. A
predominncia de uma das mos no se desenvolve antes dos 02 03 anos portanto
se o beb desenvolver o predomnio de uma das mos antes do 1 ano suspeite de
hemiplegia .
=> Ao deambular a marcha da criana artelho-artelho, artelho-calcanhar,
ou plantgrada. Se os isquiotibiais estiverem contrados o joelho flexiona durante a
marcha. Na espasticidade grave o quadrilest aduzido e em rotao medial .
=> Na espasticidade mnima a postura do mmss pode ser quase normal, mas em
casos graves o ombro encontra-se em aduo e rotao medial, cotovelo em flexo,
antebrao pronado, punho e dedos fletidos , polegar aduzido. O teste da palmada de
Crothers consiste em pedir a criana p/ bater na mo do examinador, ela sentir
dificuldade devido falta de coordenao. Na criana mais velha a funo sensorial
da mo est comprometida em 40 50% dos casos( discriminao de 02 pontos
prejudicada, perda de senso de posio, asterognose)
=> O membro espstico est encurtado e atrofiado, sendo importante determinar o
grau de amplitude dos movimentos articulares dos mmss e mmii , e avaliar a funo
motora dos msculos envolvidos
=> O de progresso do p(AFP) : - se a criana pisa com os ps virados p/ dentro
pode ser devido p varo (espasticidade do tibial posterior), toro tibial medial e/ou
antetoro femoral excessiva, espasticidade dos adutores do quadril.
- se a criana pisa com os ps virados p/ fora pode
ser devido ps valgus(espasticidade dos fibulares), retrao do trceps sural, toro
tibiofibular lateral excessiva

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=> Com relao ao prognstico 90% das crianas hemiplgicas espsticas andam
aos 03 anos de idade. Elas podem se cuidar sozinhas, porm s no podem trabalhar
em atividades que exijam habilidade de ambos os braos. Porm existem crianas que
podem apresntar problemas com epilepsia, retardamento mental e disfuno do
comportamento .

V DIPLEGIA ESPSTICA:
=> o tipo mais comum de PC na Amrica do Norte
=> Corresponde espasticidade de moderada grave dos mmii e mnima dos
mmss. O quadro de espasticidade nos mmii semelhante ao da hemiplegia espstica
.No mmss o quadro mais leve c/ espasticidade do pronador redondo e flexores do
cotovelo e funo motora das mos preservadas.
=> O padro mais comum de anormalidades da rotao a antetorso femoral
excessiva, toro tibial lateral e ps valgus.
=> O intelecto e a fala geralmente so normais e a criana freqenta a escola
normalmente. O prognstico p/ deambulao independente bom em apenas 20%
precisar de muletas .

VI QUADRIPLEGIA ESPSTICA COM ENVOLVIMENTO CORPORAL TOTAL :


=> Origina-se no perodo pr natal ou ao nascimento, mas h um perodo de vrias
semanas ou meses antes que se desenvolva o quadro clssico. Portanto Ingram dividiu
em 03 estgios evolutivos at atingir o quadro final:
- Estgio Hipotnico: corresponde escassez de movimentos que podem durar
de 06 semanas 06 meses. Neste estgio difcil diagnosticar a patologia
- Estgio Distnico: corresponde uma rigidez muscular entre os 02 12 meses
sendo mais grave nos mmii. Apresenta uma extenso sbita do pescoo e cabea,
com aduo e rotao medial dos ombros, cotovelos estendidos, antebraos
pronados, punhos e dedos fletidos e aduo do polegar na palma da mo. Nos mmii
os quadris esto em aduo, extenso e rotao interna, tornozelos em eqino e
dedos fletidos.
- Estgio Espstico Rgido: a fase seguinte ao estgio de distonia,
apresentando espasticidade generalizada sendo os mmii mais gravemente afetados.
Cerca de 25% dos pcte no conseguem equilibrar-se p/ ficar em p ou deambular
independentemente. Salivao, defeitos da fala, retardamento mental, ataques e
estrabismo so comuns

VII EXAME FSICO:


Inspeo geral: postura de descanso dos membros, avaliar a maturao motora
da criana (sustenta o pescoo, senta, permanece em p e deambula), avaliar a
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aparncia geral (comunicao, viso, nvel de inteligncia), circunferncia da


cabea, abertura ou no de fontanelas , etc.
Amplitude de movimentos articulares, diferenciar se a deformidade funcional
(devido ao reflexo de estiramento da musculatura espstica) ou fixa (contratura
miosttica permanente). Os ps, tornozelos, joelhos, quadris e tronco so
interdependentes apesar das deformidades individuais.
1) QUADRIS: encontra-se aduzidos, rodados medialmente e flexionados. Os
adutores do quadril so o adutor breve,longo e magno; grcil e
isquiotibiais(semitendneo e semimembranoso).
=>Abduo: testada com a pelve nivelada e palpando os msculos durante o
exame p/ avaliar a sua tenso. Pode ser feita 04 posies:
- quadris e joelhos 90(relaxa um pouco o adutor longo e tensiona mais o adutor
magno), quadris 90 e joelhos em extenso. Estas posies serve para diferenciar o
grau de aduo provocado pelo adutor curto e breve do adutor magno.
- quadris e joelhos em extenso, quadris em extenso e joelhos em flexo(relaxa o
grcil e os isquitibiais).Serve p/ diferenciar a contratura em aduo causada pelos
adutores longo, curto e magno da contratura causada pelos isquiotibiais e grcil.
Outra forma p/ avaliar estes msculos atravs do Teste de Phelps: pcte em pronao
+ quadris em abduo mxima e joelhos fletidos 90 se grcil e isquitibiais estiverem
contraturados o quadril aduzir c/ a extenso passiva do joelho .
=> Flexo - extenso: a deformidade em flexo dos quadris causada
primariamente pela contratura do ileopsoas e secundariamente reto femoral.. Testes:
- Teste de Thomas : deve ser feito com o joelho em extenso e flexo , pois se a
deformidade do quadril aumentar com a flexo e diminuir com a extenso do joelho
devido ao acometimento dos 02 msculos, caso contrrio se a posio do joelho no
interferir ,a deformidade causada exclusivamente pelo ileopsoas
- Teste de Ely (Rectus Prono): pcte em pronao c/ quadris e joelhos em extenso.
Flexione passivamente o joelho, se a pelve elevar em relao mesa h contratura do
reto femoral.

- Teste de Steel: provoca o reflexo de estiramento do reto femoral (se contrai e a


pelve eleva-se da mesa), mediante a flexo rpida e repentina do joelho durante a
aplicao do teste de Ely.
- Teste da reduo da flexo do joelho devido contratura do reto femoral: pcte
em supino deitado em uma mesa com os joelhos pendentes, no realiza a flexo total
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do joelho. Ao flexionar o quadril o joelho aumenta a amplitude de flexo, pois relaxa a


poro reflexa do reto femoral

=> Rotao medial: provocada pela espasticidade dos rotadores medias e


antetoro femoral excessiva.levando ao quadro de marcha c/ os ps p/ dentro. Isto
ocorre devido posteriorizao do grande trocanter que encurta a distncia entre a
origem e insero do glteo mdio levando ao sinal de Trendelenburg. Portanto o pcte
anteriorizar o grande trocanter atravs da rotao medial (tensionado mais o glteo
mdio) na tentativa de estabilizar a pelve na fase de apoio da marcha. Com o
paciente pronado testa-se a rotao medial e lateral, determina-se o p-coxa, o
grau de toro tibial, alinhamento do p e tornozelo. A seguir avalia-se o
encurtamento do fmur c/ o paciente supinado verifica-se se os joelhos esto
nivelados (Sinal de Galeazi)

=> Luxao do Quadril: executa-se os testes de Ortolani e Barlow , verifica-se


assimetria dos quadris. A luxao paraltica(no congnita) caracterizada por
reduo relativamente fcil e ausncia de displasia acetabular nos estgios precoce.
secundrio ao desequilbrio muscular (entre os adutores e abdutores e flexores e
extensores do quadril) e antetoro femoral excessiva.
2) JOELHOS: apresentam deformidades em extenso, flexo, recurvatum e perda
de funo do tendo patelar(alongamento).As anomalias do quadril e tornozelo
afetam o joelho devido presena de msculos biarticulares como os gastrocnmios e
o reto femoral.
=> Flexo: as deformidades em flexo podem ser primrias(contraturas dos
isquitibiais), secundria(compensar as deformidades em flexo do quadril e eqino do
tornozelo), funcional( insuficincia do trceps sural o joelho flexiona-se p/ abaixar o
centro de gravidade do corpo). Inicialmente estenda passivamente o joelho p/
verificar a presena da deformidade em flexo e avaliar a funo do quadrceps.
Alm disso verifica-se se a patela alta devido ao alongamento do tendo patelar. A
gradao da espasticidade avaliada seguir:
- Teste de elevao da perna reta: avaliar a contratura dos isquitibiais , a perna
do paciente elevada c/ o joelho em extenso completa, e a pelve estabilizada c/ a
outra mo. Quando a pelve comear inclinar-se medido o entre a perna e a
mesa de exame

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- Teste de Holt: usado p/ avaliar o grau de contratura em flexo dos joelhos,


quadril fletido 90 e o joelho estendido passivamente. O grau de retrao dos
isquiotibiais ser o medido entre a superfcie anterior da perna e da coxa .
- Teste de Bleck: possui a mesma finalidade do teste de Holt a porm mede-se o
entre a coxa e a perna na superfcie popltea.( na mesma posio do anterior)
TESTE de HOLT TESTE de BLECK TESTE de ELEVAO da PERNA

- Postura: a contrao dos isquitibiais limita a amplitude de flexo dos quadris,


portanto o pcte no conseque sentar com os joelhos em extenso. Na contratura
moderada ao estend-los ele compensa com a cifose da coluna lombar e na
contratura grave ele no consegue sentar deslizando da cadeira mesmo com os
joelhos fletidos .

- Marcha: devido contratura dos isquitibiais o joelho est em flexo, o tornozelo


em eqino com o comprimento do passo curto.
=> Extenso: a deformidade em extenso provocada pela espasticidade do reto
femoral( vide quadril). O joelho pode apresentar-se em genorecurvatum devido
contratura do reto femoral ou equinismo do tornozelo(contratura do trceps sural).
3) TORNOZELO;
=>Equinismo : a deformidade mais comum do tornozelo na PC causada pela
espasticidade do trceps sural ou apenas pelo gastrocnmio(mais comum na PC). Para
diferenciar aplica-se o teste de Silverskild: dorsoflexiona-se o tornozelo c/ o joelho em
extenso e flexo. Se a dorsoflexo do tornozelo for maior c/ a flexo do joelho a
espasticidade apenas dos gastrocnmios(pois nesta posio eles esto relaxados).O
equinismo pode ser funcional (reflexo exagerado do trceps s/ contratura miosttica)
ou fixo(encurtamento permanente do msculo).

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O padro da marcha pode ser artelho-artelho, artelho-calcanhar ou


plantgrado. Quando o trceps sural est tenso a tbia atua como alavanca
empurrando o joelho p/ recurvatum quando o calcneo toca o solo
=> Varismo: secundrio espasticidade do tibial posterior, mais comum na
hemiplegia
=>Valgismo: secundrio espasticidade dos fibulares mais comum na diplegia.
Quando associado ao equinismo do p forma-se uma deformidade em MATA-
BORRO ou ROCKER-BOTTON
=> Avaliao da funo motora: recomendado executar a graduao da
resistncia motora de todos os msculos espsticos e seus antagonistas. Como
exemplo no membro inferior espstico o tibial anterior no contrai voluntariamente
com o joelho em extenso, necessrio flexionar o quadril contra resistncia e o joelho
90 para haver contrao do tibial anterior(Teste de Strumpell)
4) MMSS: devido maior preocupao em colocar a criana c/ PC de p e p/
deambular o ortopedista geralmente ingnora um pouco a deformidade dos MMSS.
necessrio primeiramente determinar o nvel de inteligncia pois disso depende os
resultados funcionais no ps operatrio.
=> Teste do posicionamento da mo: pea a criana p/ colocar a mo no topo da
cabea e depois no joelho oposto. Esta simples atividade exige coordenao dos
msculos do ombro, cotovelo, punho e mo e contrloe seletivo do crebro. Se a
criana no conseguir realiz-lo em 05 segundos os resultados funcionais da cirurgia
no sero satisfatrios. O Teste do biscoito corresponde capacidade da criana
em levar um biscoito boca , caso no consiga fazer isto o pronstico em relao ao
tratamento ruim.
=> Teste da apreenso e liberao de objetos: corresponde capacidade da
criana em transferir objetos de uma mo p/ outra.No confundir com o reflexo
palmar de apreenso que um reflexo primitivo e normal at os 03 meses de idade.
=> Polegar: encontra-se aduzido( atravessado na palma da mo) e c/ subluxao
dorsal da art MTF, devido espasticidade dos msculos adutor do polegar e 1
intersseo dorsal. Na criana normal o movimento de pina do polegar est presente
c/ 01 ano de idade. Na criana c/ PC ela s consegue juntar os lados do polegar c/ o
do indicador (pina em chave)
Pina em Chave Pina Normal(oponncia) Deformidade em
aduo

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=>Dedos: deformidade em flexo da art mtf e ifp (espasticidade do flexor profundo


e superficial dos dedos), pescoo de cisne secundrio contratura da faixa do
extensor mdio (mais curta em relao s faixas laterais). A cpsula volar e os
ligamentos retinaculares esto estirados e frouxos. Se esta deformidade for grave
interfere com os movimentos de apertar da mo.

Deformidade em Pescoo de Cisne


=> Punho: apresenta deformidade em flexo e desvio ulnar secundrio
espasticidade do flexor ulnar do carpo e enfraquecimento dos dorsoflexores( extensor
radial do carpo longo e curto, extensor ulnar do carpo). Freqentemente est
associada contratura em pronao do ante brao secundrio espasticidade do
pronador redondo e em alguns casos tambm do pronador quadrado.
=> Cotovelo: a deformidade em flexo causada pela espasticidade do bceps
braquial e braquial
=>Ombro: apresenta deformidade em aduo e rotao medial. Ocasionalmente
pode apresntar deformidade em abduo secundria espasticidade do deltide.

VI TRATAMENTO:
=> Conferido por uma abordagem multidisciplinar(pediatra, neurologista, terapeuta
ocupacional dentre outros). O cirurgio ortopdico atua principalmente na criana
diplegica, hemiplgica e quadriplgica com o intuito de melhorar a funcionalidade do
membros atravs da correo das deformidades.A criana pode ser classificada
como deambuladores comunitrios, domsticos e fisiolgicos( estes s andam com
ajuda do fisioterapeuta ou dos pais). O tratamento cirrgico est indicado quando a
criana apresentar deformidades incontrolveis por rteses .
1) Quadril
=> Flexo- aduo: a deformidade em flexo corrigida pela tenotomia do
ileopsoas(na altura do ilaco).Na deformidade em aduo a cirurgia indicada nas
crianas com abduo passiva< 45 sendo feita tenotomia do adutor longo,curto e
gracil(reto interno). Esta cirurgia evita uma posterior subluxao ou luxao do quadril,
pois centraliza a cabea femoral permitindo um melhor desenvolvimento acetabular.
O pos operatrio os quadris so mantidos em abduo(gesso ou rtese)
=> Rotao medial: a cirurgia est indicada na rotao medial entre 50 60 com
limitao da rotao externa em 0 10. A cirurgia indicada a osteotomia
derrotatria intertrocantrica que pode estar associada varizao do colo (se
houver um valgismo exagerado ou uma cobertura parcial da cabea femoral). Se o

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acetbulo estiver displsico pode associar uma acetabuloplastia para um melhor


restabelecimento da cobertura femoral.
2) Joelho :
=> Flexo: a deformidade em flexo dos joelhos geralmente secundria
deformidade em flexo dos quadris portanto quando este tratado resolve-se o
problema. Nos casos em que necessrio o alongamento dos flexores este deve ser
fracionado( s na juno musculotendinosa, similar ao Vulpios), pois tenta preservar
parte da fora flexora dos joelhos e extensora dos quadris. necessrio fora motora
normal dos isquitibiais; ausncia de genorecurvatum e equinismo do p; capacidade
em fletir os joelhos e extender os quadris(com os joelhos fletidos) p/ indicar a cirurgia.
Em paciente com 14 15 anos c/ deformidade em flexo do joelho de 20 30 s/
espasticidade importante dos isquitibiais( portanto evita-se mexer p/ no enfraquecer
a musculatura flexora) opta-se pela osteotomia supracondileana do fmur c/ cunha
de subtrao anterior.
=>Extenso: inicialmente tratada por exerccios passivos p/ alongar o reto femoral
retrado e exerccios ativos p/ desenvolver flexo do joelho e quadril na marcha c/
dorsoflexo do tornozelo. Caso a deformidade seja grave indica-se a simples liberao
do reto femoral. Se estiver associada com flexo dos quadris a liberao feita nvel
proximal caso contrrio e se no houver deformidade rotacional dos joelhos a
liberao do reto pode ser feita distalmente. Na marcha com joelho rgido(
espasticidade do quadrceps e isquiotibiais) indica-se a transferncia distal do tendo
do reto femoral para o bceps femoral ( se o FPA medial) ou p/ os isquitibiais ( se o FPA
for lateral)
No geno recurvatum inicialmente tenta-se medidas conservadoras com rtese
slidas ou articuladas, mas se estiver associada ao equinismo do p corrige-se a
deformidade( inicialmente com botox e se no resolver , cirurgia). No adolescente
com genorecurvatum grave s/ outras associaes opta-se por osteotomia da tbia e
fbula proximal ou fmur distal .
3) Tornozelo:
=> Equinismo: a deformidade em bebs ou crianas novas inicialmente tratada
por imobilizao do p e da perna em neutro e fisioterapia p/ tentar manter um
controle cerebral sobre o msculo tibial anterior. Ao comear andar utiliza-se a rtese
slida e articulada de p e tornozelo.
Na deformidade em eqino fixa inicialmente pode ser tratadas com botas gessada
ou aplicao de botox , sendo medidas temporrias p/ desenvolver o controle
cerebral do tibial anterior. Quando tais medidas falham indica-se o procedimento
cirrgico (alongamento do tendo de Aquiles). E necessrio que o trceps sural esteja
normal pois ao se realizar alongamento de Aquile c/ esta musculatura enfraquecida o

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resultado o p calcneo. Se houver deformidade em flexo do quadril deve ser


corrigida antes do tratamento do equinismo.
Com relao tcnica cirrgica se a contratura for s do gastrocnmios realiza se
a tcnica de Vulpius( intervm apenas nas fascia muscular do gastrocnmio) caso
contrrio faz-se o alongamento deslizante do tendo. No pos operatrio o paciente
mantem o uso de gesso cruropodlico por 03 semanas seguido de rtese antiequino
de polipropileno.
=> Varismo: secundrio espasticidade do tibial posterior c/ fibulares fracos. Em
estgios iniciais a deformidade pode ser controlada com exerccios de estiramento e
uso de rtese c/ tiras anti varo. Em graus leves indica-se o alongamento fracionado do
tibial posterior na juno ventre msculo. Esta tcnica pode longo prazo levar ao
valgismo do p(deficincia do tibial posterior). Se houver atividade do tibial posterior(
confirmada pela EMG), o procedimento mais indicado a transferncia de metade
deste msculo p/ o fibular curto.O tendo dividido longitudinalmente e passado
posterior ao tornozelo e anterior ao feixe vsculo nervoso at a borda lateral do p. No
pos operatrio a criana usa bota gessada por 01 ms seguido de rtese por curta por
06 meses( na 6 semana libera-se p/ marcha).
No varismo fixo do retrop indica-se a osteotomia de Dwyer( cunha de fechamento
lateral).
=> Valgismo: na infncia precoce o tratamento inicial conservador mediante uso
de rteses como salto de Thomas , UCBL,etc.A correo cirrgica do equinismo deve
ser feita logo e se os fibulares estiverem espsticos (causando o valgismo) realiza-se o
alongamento fracionado na juno musculotendinosa deste msculo. Em
deformidades mais graves pode-se optar pela osteotomia de deslocamento medial do
calcneo(Koutsongianis) e/ou artrodese subtalar extra articular (Grice )
4) Polegar: o tratamento cirrgico deve ser retardado at que a criana
desenvolva maturidade do SNC p/ a fisioterapia ps operatria .
=> Flexo - aduo:Inicialmente feito manipulao passiva e partir dos 02 anos
de idade utiliza-se uma rtese p/ manter 1mtc em abduo mxima e as falanges em
extenso neutra. O tratamento cirrgico est indicado quando o polegar no
consegue realizar o mecanismo de pina lateral, ou a sua posio atrapalha a
preenso dos outros dedos. Na contratura em aduo indica-se a liberao do adutor
longo do polegar em sua origem e se esta for grave realiza-se a liberao do 1
intersseo. Na contratura em flexo realiza-se o alongamento fracionado do flexor
longo do polegar na juno musculotendinosa. Na subluxao dorsal da art mtf
realiza-se a capsulodese desta articulao.
A transferncia tendinosa indicada quando aps liberao do adutor e flexor do
polegar o paciente no apresentar controle cerebral dos abdutores e extensores do
polegar. O braquiorradial, palmar longo e flexor superficial do dedo mnimo so os
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tendes utilizados na transferncia.p/ o abdutor e extensor do polegar. Este


procedimento s executado quando a fora de pinamento for normal.
A deformidade em pescoo de cisne corrigida pela tcnica de Swanson(
tenodese da art ifp)
5) Ante brao: a contrautra em pronao corrigida por alongamento do
pronador redondo se estiver associado com deformidade em flexo e desvio ulnar do
punho indica-se a transferncia do flexor ulnar do carpo p/ o extensor longo e curto do
carpo. Caso o paciente no consiga estender ativamente os dedos com o punho em
dorsoflexo neutra esta transferncia feita p/ os extensores dos dedos.

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22. DISRAFISMO ESPINHAL


Conceito:

Complexo grupo de anomalias do desenvolvimento da coluna vertebral


caracterizados por defeitos dos elementos posteriores do arco vertebral.Pode estar
associado a displasia da medula espinhal e membranas menngeas.

Generalidades: O sistema nervoso desenvolve-se pela formao de uma estrutura


tubular(neurulao) por volta da 24 26 semana.

Epidemiologia :

1:1000 NV
1-15:1
Risco da populao em geral 0,1%.Segundo filho tem maior chance (5% - 10%)
Incidncia diminui com ingesto de cido flico
6000 bebs EUA com defeitos do tubo neural
0,15% brancos / 0,04% negros
Aps o nascimento da 1 criana afetada , o risco para o 2 beb maior
Parentes de 1 grau 3,2% / 2 grau o,5% e 3 grau 0,17%
A maior parte dos defeitos vem de malformaes isoladas.Nem todos os defeitos
so herdados de forma multifatorial.
Associada a hidrocefalia

Tipos de disrafismo espinhal:

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A) Oculto Achado radiogrfico da perda de fuso do processo espinhoso ao nvel


da coluna sacral e lombar inferior sem anormalidade fisiolgica.Mais comum em
crianas.A regio lombosacral a de maior ocorrncia.Suspeitada pela presena de
depresso na linha mediana como uma fstula de fundo cego(dimple),plos,
hemangioma ou nevos na regio acometida. ( mais comum C1,L5,S1,).

B) Cstico

b.1 - Meningocele saco com lquor e membranas menngeas.Sem tecido


neural.No causa anormalidades.

b.2 - Mielomeningocele saco com lquor e membranas menngeas e com


tecido neural.Elementos neurais anormais e dficits neurolgicos perifricos so
comuns.Associada a S.Arnoldi-Chiari e Hidrocefalia.
( o diagnstico diferencial entre as duas com uma lanterna em uma sala
escura ou esposio espontnea do tecido neural j ao nascimento).
b.3 - Lipomeningocele O contedo do saco gordura e raramente
alteraes neurolgicas.Pode haver tufos de plos no local e pode no estar
associada a hidrocefalia e outras anormalidades do SNC. A lipomeningocele uma
protuso de um saco contendo apenas tecido adiposo em seu interior( quadro clnico
semelhante espinha bfida oculta).Contudo, a funo neurolgica normal ao
nascimento pode deteriorar com o tempo.

C)- Diastematomielia m formao do eixo neural em que h diviso


fibrosa,fibrocartilaginosa ou ssea da medula espinhal.Pode associar-se a m-
formao dos mmii e coluna vertebral. Corresponde uma diviso sagital da medula(
podendo at transfix-la) por esporo sseo, fibrocartilagem ou fibrose de etiologia
desconhecida. Pode haver dfict neurolgico depender do nvel da leso.

D) - Raquisquise Condio grave que corresponde exposio de todos os


elementos posteriores da medula displsica(ausncia completa de todas as estruturas
de cobertura da medula) no h saco ou pele recobrindo a medula
espinhal(incompatvel com a vida).

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Desenvolvimento da Mielomeningocele:

Hiptese de Von Rickeninghausen Defeito pela falta de fechamento da coluna


vertebral.
Hiptese de Morgani - Defeito causado por uma ruptura do tubo neural
previamente fechado.
A formao da mielomeningocele ocorre precocemente entre a 3 e 4 sem de
gestao.

 Fatores teratognicos devem ser tratados antes da concepo

 Leses ocorrida antes do desenvolvimento do broto do membro


inferior ainda que seja normal.

Fisiopatologia:
As leses podem acometer qualquer nvel da coluna sendo mais comum na
coluna lombo sacra. Quanto mais alto o nvel da leso menor o comprometimento
neurolgico, como exemplo as leses cervicais so simples meningoceles c/ sacos de
colo curto.
A pele quase sempre incompleta sobre o saco da mielomeningocele. O pice
deste saco coberto por um tecido fino atravs do qual pode-se ver as razes
nervosas.
A medula encontra-se displsica (mielodisplasia) sob diferentes formas: ausncia
da medula, mielosquise( a medula dividida s/ canal central podendo evoluir p/ uma
diastematomielia), medula formada mas degenerada( cstica, desorganizada ou
proliferada). O desenvolvimento dos nervos perifricos no afetado na
mielomeningocele .
O teto da mielomeningocele composto pela medula espinhal.Ela aberta a
partir do canal central posterior atravs das colunas dorsais.As razes anteriores esto
intactas ou quando as posteriores at a medula dorsal tm maior probabilidade de
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estarem envolvidos no processo patolgico.O canal da medula aberto e comunica-


se com o 4 ventrculo do crebro,permitindo que o lquido espinhal flua para fora.Pelo
envolvimento das colunas posteriores, as anormalidades sensoriais e propriocepo
tm maior probabilidade de ser pior que as anormalidades motoras.A anexao da
medula espinhal ao saco da mielomeningocele previne a migrao para cima normal
que ocorre na medula com o crescimento Sndrome da medula ancorada.
Quase todas as crianas tm descolamento do tronco enceflico atravs do
forame magno para dentro do canal neural Malformao de Arnoldi-Chiari tipo II.
O tipo I tem mnima deformidade.
O tipo II consiste no deslocamento da medula oblongata e medula
espinhal at as razes cervicais ascenderem para atingir seus foramens de
sada.
O tipo III a mais grave e inclui o cerebelo.A anormalidade final a
hidrocefalia,excesso de lquido cerebroespinhal nos ventrculos do
crebro;90% dos casos de mielomeningocele.

Histria natural
Morte na 1 infncia sem tratamento(90-100%).40% no andaro quando adultos
.Apenas 30% so funcionalmente independentes.A principal causa da morte a
meningoventriculite.O tto cirrico impede ou tenta impedir a progresso da leso
medular e retardo mental(por hidrocefalia).Antibitico e nutrio adequada.O
fechamento inicial e Shunt ventricular peritoneal usado na maioria dos casos.A
mielomeningocele progressiva com paralisia crescente .A deteriorao pode ser
rpida ou lenta.

Ocorrem 3 nveis de deteriorao do SNC:

Hidrocefalia
Hidrossiringomielia associada
Deformidade de Arnoldi-Chiari
Sndrome da medula amarrada
Estes fatores associam-se a deteriorao rpida da parte neurolgica.

Hidrocefalia(80-90% casos)
Anormalidade incapacitante encontrada na mielomeningocele devido a
obstruo nos lquidos por complexas deformidades da fossa posterior e tronco
enceflico.As crianas que no precisam de derivao tem melhor prognstico.

Trabalho de Lober(1974)
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Sem hidrocefalia Com hidrocefalia


QI > 100 30% 20%
80-99 50% 30%
60-79 12% 30%
<60 8% 20%

Anormalidades motoras perceptuais parecem ser o principal fator da funo


intelectual.Desempenho bom quando teste verbal e ruim para motor.Em crianas
maiores , exigido shunt ventriculo peritoneal e a falha deste acompanha-se dos
sintomas tpicos da hidrocefalia: nseas, vmitos,cefalia aguda,exceto quando
acontece logo no incio da manh.Devidoa comunicao do 4 ventrculo com canal
central da medula.O aumento da hidrocefalia resulta em lquido penetrando no canal
central durante a ortostase.Se deixado sem tto evolui para hidrossiringomielia(acmulo
de lquido no canal central da medula espinhal):

Paralisia extremidades inferiores(espasticidade)


Escoliose progressiva, mais provvel aos 7-10 anos, mas pode ocorrer aos 5 anos.
Fraqueza nos MMSS

Deformidade de Arnoldi-Chiari(deslocamento caudal do lobo posterior do


cerebelo)

Associada ahidrocefalia e classificada em 3 tipos de acordo com deslocamento


do tronco enceflico e cerebro postrior atravs do forame magno.A maioria tem o tipo
II.Sintomas:
Apnia peridica
disfuno dos n.cranianos inferiores: Estridor / Nistagmo / Choro fraco / ausente
Fraqueza e espasmo das extremidades superiores
Em crianas mais velhas: escoliose,queda funo extremidades,dor no pescoo
e funo respiratria diminuda

Sndrome da medula amarrada:

Na formao da mielomeninocele encontramos os elementos neurais abertos e


fixados a ectoderme em sua peiferia.Todas as crianas com mielomeningocele tem
algum grau de medula amarrada quando nascem.Apenas 30% tem manifestao
clnica:

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Sintomas: Dor lombar inferior,coxa e ndega.


Espasticidade dos mmii, escoliose progressiva e lordose
Alteraes funcionais da bexiga
Perda de funo motora

Diagnstico: clnico e conformado por RM

Hipersensibilidade ao ltex 34% das crianas .Evitar ltex em qualquer material de


procedimento cirrgico

Diagnstico:

Clnico
Laboratorial dosagem da alfa-fetoprotena srica () e
amniocentese.Diferenciar de morte fetal e gravidez mltipla.
Imagem USG(mostra a mielomeningocele e hidrocefalia).

Nveis da leso
Predomina na regio lombosacral apesar de poder ocorrer em qualquer nvel.O
nvel anatmico nem sempre corresponde ao nvel neurolgico acometido.
Geralmente a paralisia simtrica e flcida podendo ser mais intensa em um dos
lados.

22.1 MIELOMENINGOCELE

Quadro Clnico:

=> Determinar o tamanho, localizao, e quantidade de tecido nervoso dentro do


saco( atravs da transiluminao). Avaliar presena de vazamento de lquor.

=> Avaliar a adequao da circulao do lquido crebro espinhal, isto , presena


de hidrocefalia, deslocamento dos olhos p/ baixo, tenso nas fontanelas, etc.

=> Nas leses lombosacras o grau de paralisia dos mmii flcida enquanto que nas
leses cervicotorcicas a paralisia do tipo espstico, devido ao envolvimento parcial
da medula. O acometimento acima de um nvel segmentar normal .
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=> Avaliao do SNA, isto , disfuno vesical( gotejamento intermitente de urina


acentuado pela presso suprapbica), perda do reflexo cutneo anal. Os pacientes
temdem estar sempre molhados devido incontinncia urinria.

=> Deve ser pesquisado os reflexos tendinosos profundos e os cutneos supeficiais.


Na paralisia flcida h arreflexia total e na espstica os reflexos tendinosos profundos
esto hiperativos

=> Crianas com mielomeningocele podem apresentar desenvolvimento mais lento


por falta de GH e amadurecem mais cedo.

=> P e tornozelo:

Ps e tornozelos so frequentemente deformados e a principal causa a


paralisia intra-uterina.No existe correlao entre nvel neurolgico e deformidade
presente ao nascimento.O objetivo do ortopedista so ps plantgrados,flexveis que
possam suportar pesos de maneira segura.Atentar para a ocorrncia de lceras de
presso.

Cerca de 75% das crianas portadoras de MM apresentam alguma deformidade


no p, sendo as mais comuns o p equinovaro e o p calcneo. O p talus vertical
apesar de ser uma entidade rara est presente em 10% dos pcte portadores de
mielomeningocele. O p calcneo est presente nas leses nvel lombar baixo(L4
L5), pois correspondem insuficincia dos flexores plantares com dorsoflexores normais.
Dedos em garra e p cavo esto presentes em leses nvel sacral. Nos ps valgos
medida que a criana cresce desenvolve-se toro tibial lateral e valgismo do
tornozelo(devido ao encunhamento lateral da epfise distal da tbia e encurtamento
da fbula)O encurtamento da fbula altera a distribuio de carga com maior presso
na fise lateral da tbia e compromete o crescimento nesta poro.

Tornozelo normal:
<4 anos placa epifisria distal da fbula entre 2-3 mm proximal cpula do tlus
4-8 anos - ao nvel
>8 anos - 2-3mm distal

Classificao de Malhorta:

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=> Joelhos: a deformidade mais comum a contratura em flexo sendo mais


freqentes em leses no nvel torcico e lombar alto.A deformidade em flexo dos
joelhos nas leses lombares baixa tambm existe, porm uma adaptao
secundria ao p calcneo( dorsoflexo exagerada do tornozelo os joelhos flexionam-
se p/ manter os ps plantgrados)
Deformidades leves tratadas com goteiras noturnas e fisioterapia.
Deformidades >20 ,tto cirrgico

As contraturas em extenso so geralmente bilaterais e associadas a outras


anomalias: lux quadril, rot lateralquadril.equinovaro do p e valgo do joelho.

=> Quadril: contraturas de partes moles, subluxao ou luxao paraltica do


quadril(presente em 30 50% dos pcte) so deformidades encontradas decorrentes
basicamente do desequilbrio muscular entre flexores e adutores (fortes) e extensores e
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abdutores (fracos). Antes da luxao ocorrer a fora de flexo aduo(s/ oposio)


leva coxa valga e achatamento da parte posterior do acetbulo. preciso
determinar o nvel neurolgico da leso e correlaciona-la c/ presena ou ausncia de
deformidade(Sharrard). Os grupos so divididos por leses do nvel determinado p/
baixo:

Classificao do nvel(Campbell: baseada na rea sensitiva e no pela rea


motora.

- grupo nvel torcico T12 no tem qualquer inervao para os MMII.

- grupo lombar alto L1,L2 inervao dos flexotres e adutores do quadril. Sem
funo do quadrceps.Paralisia completa do mmii, c/ quadris em flexo, abduo e
rotao lateral, joelhos fletidos e ps eqino.Rara deambulao comunitria quando
adultos ao menos que equilbrio do tronco excelente e funo dos MMSS normal.

- grupo lombar baixo L3,L4 e L5 tem quadrceps e tibial anterior fortes e graus
variveis de fora nos flexores do joelho. Msculos quadrceps e isquiotibiais funcionais
e ausncia do glteo mdio.A maioria daas crianas precsam de rtese AFO e
muletas para tronco.Flexores e adutores+ e outros paralisados.

- grupo sacral inervao varivel dos glteos e trceps sural sendo a principal
paralisia a dos intrsecos do p. M. quadrceps e glteo mdio funcionais .A maioria
consegue andar sem sustentao externa e pode no precisar de rtese AFO.

A diferea entre a capacidade deambulatria entre L4 e L3 significante.Quase


todos com leso acima de L2 usam cadeira de rodas e 2/3 dos que tem leso entre L3-
L5.

Para RN gradua em ausente,fraca ou normal e usa-se grupos musculares e no


msculos individualmente

No fazer cirurgias em quadris de portadores de leses altas para prevenir


contraturas nestes sentadores em potencial.As deformidades em quadril ocorrem
basicamente por fatores relacionados ao desequilbrio muscular.(contraturas de partes
moles,subluxaes e luxaes)30-50% apresentam subluxaes ou luxaes em
alguma poca de sua vida.

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=> Fraturas patolgicas ocorrem em cerca de 30% dos casos, especialmente nos
pacientes que permanecem por longo tempo com gesso ps operatrio.

=> A anestesia da derme e a deformidade dos membros inferiores( principalmente o


equinovarus) predispe o paciente lceras de presso podendo evoluir p/
osteomielite de osso superficiais.Isso ocorre porqu o pcte no sente dor p/ alertar ele
mesmo ou seus pais p/ o problema inicial.

Tratamento:
As decises devem iniciar no pr-natal.Continuar ou interromper?Diagnstico ps
natal cirrugia.
O tto multidisciplinar: neurocirurgio, cirurgio peditrico, ortopedista,
fisioterapeuta, pediatra, urologista, etc.

=> O FDA recomenda 0,4mg de folato para todas as mulheres antes da concepo
e gravidez.Se nascimento anterior com o problema, fazer 4mg/dia.A amniocentese
necessria em mulheres com alto risco.

=> A maioria morrer se no tratada .A mielomeningocele deve ser fechada


cirurgicamente pelo neurocirugio nas primeiras 24 horas de vida e se necessrio
realiza-se tambm a derivao da hidrocefalia(ventriculoperitoneal) . O neurocirurgio
ainda importante no acompanhamento para tto da sndrome da medula
presa(Tethered Cord).O diagnstico desta condio clnico.A (RM mostrar sempre a
medula presa, quer tenha a sndrome ou no devido a cicatriz fibrosa.)

=> Incontinncia urinria leva a criana a estar sempre molhada.A manobra de


Crede deve ser realizada, mas pode causar a pielonefrite e at extruso causada por
infeco.Urologista sempre acompanhando.Modernamente o que mais se ensina a
auto-sondagem.
At 5% casos tem alergia ao ltex.

=> Fraturas em razo da paralisia, os ossos so bastante frgeis.A principal


preveno com ortostatismo e marcha.Sempre suspeitar de fraturas se febre sem
origem determinada e tumefaes.Em geral, consolidam rpido e deve-se evitar
consolidao viciosa

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ORTOPEDIA PEDIATRICA

Quando acomete nvel torcico, a deambulao muito limitada.No tem


controle sensitivo ou motor sobre os MMII. Cirurgia no d estabilidade
rtese.No necessrio abordar o quadril para sentar ou caminhar com rtese.
Cirurgia para ADM e sentar em cadeira de rodas. As contraturas do quadril
tendem a retornar. Tnus muscular aumentado e espasticidade so tratados
com tenotomias ou neurectomia. A tenotomia no parece eficiente.A
Obliquidade plvica deve ser tratada.O principal risco de reduo cirrgica a
rigidez. Sero sentadoras e podem conseguir postura ereta com parapdios.Na
infncia, se deambuladoras,usa-se rtese longa com apoio isquitico,cinto
plvico,quadris e joelhos em anel e tornozelo neutro.Colete de polipropileno
pode ser usado para apoio de tronco.

Quando acomete nvel lombar alto, so deambuladores domiciliares.Apresenta


flexores e adutores do quadril funcionais.A contrao dos flexores do quadril
joga a criana para a frente e para no cair usam os braos, muletas ou
andadores.No pode estabilizar cirurgicamente precisando de rtese. usada
uma rtese de reciprocao que permite usar a fora flexora de um quadril
para estender o contralateral atravs de cabos posteriores acoplados ao cinto
plvico.Tambm devem ser usados auxiliares da marcha, como andadores ou
muletas.

Quando acomete o nvel lombar baixo, 30% sero deambuladores


comunitrios.Criana pequena pode precisar de rtese longa,inclusive com anel
plvico.Com o crescimento vo sendo retiradas partes da rtese de maneira
cfalo-caudal e a maioria usar rteses curtas.Em pequenas distncias podem
deambular sem muletas.No possui contrao muscular atravs da articulao
do quadril e nenhuma sensao abaixo da virilha ou no quadril.A estabilidade s
pode ser fornecida pela rtese.

Quando acomete o nvel sacral, a maioria so deambuladores comunitrios e


geralmente no necessitam de rteses ou auxiliares.Tem controle muscular
suficiente ao redor do quadril,joeho e tornozelo para a estabilidade
necessria.s vezes necessitam de rtese curta quando em excessiva dorsiflexo
tornozelo pela fraqueza do trceps sural e joelhos e quadris em flexo
secundariamente.

=> O tratamento inicial do paciente aplicado de acordo com a idade :

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 305


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-1 ano : acompanhamento do neurocirurgio(fechamento do saco),


fisioterapeuta(orientar postura fisiolgica , terapia p/ o desenvolvimento motor p/
sustentar a cabea, tronco, pescoo e membros). As deformidades nos ps neste
perodo so tratadas com exerccios de alongamentos passivos e conteno da
correo em aparelho gessado.

-2 ano: com a criana j na posio ereta , so utilizadas rteses p/ manter as


crianas em p. O aparelho utilizado depender do nvel da leso, equilbrio do
tronco, e funo do mmss. Em crianas com leso nvel torcico e lombar superior
utiliza-se um aparelho de imobilizao p/ todo corpo com o objetivo de coloca-l em
p, posteriormente( partir de 01 ano ) utiliza-se um parapdio p/ ficar em p sem
muletas e com algum grau de mobilidade.

O tto ortopdico tem 3 objetivos:

1. Possibilitar o uso mximo da capacidade residual para manter ADM


2. Possibilitar a mobilidade pela cadeira de rodas / deambuladores
3. Prevenir deteriorao neurolgica

A inteno fornecer uma postura estvel em p (mesmo nas crianas no


deambuladoras), fornecer funo necessria p/ que a criana possa deambular.A
meta no a deambulao.

O bom alinhamento da coluna essencial para preveno de escaras.O


objetivo do tto da coluna uma postura estvel que possibilite a marcha,com ou sem
rteses e auxiliares,ou o ortotastismo com fins teraputicos e adequado
posicionamento da cadeira de rodas para pacientes com leses mais altas.Encorajar a
marcha sempre que possvel
Na 1 dcada de vida, encorajar o paciente a todos os procedimentos possveis
para postura ereta independente do nvel neurolgico.Ortotastismo previne
osteoporose,melhora a funo urinria e intestinal e tem efeito psicolgico
imensurvel.A partir de 1 ano podem ser usados parapdios.Recomenda-se 2-4 horas
em ortostase por dia que podem ser divididos em intervalos de tempo.
No fazer cirurgias em quadris de portadores de leses altas para prevenir
contraturas nestes sentadores em potencial.As deformidades em quadril ocorrem
basicamente por fatores relacionados ao desequilbrio muscular.(contraturas de partes
moles,subluxaes e luxaes)30-50% apresentam subluxaes ou luxaes em
alguma poca de sua vida.

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A marcha tem 4 pre-requisitos:

1. Alinhamento de tronco e pernas


2. ADM
3. Controle articular quadril,joelho e tornozelo.Coluna e perna devem ser de modo
que o centro de gravidade passando pela pelve,quadril , joelho e p
4. Fora para gerar movimento para a frente

O alinhamento da coluna e pernas deve ser feito de modo que o centro de


gravidade passe atravs da articulao da pelve, quadril, joelho e p. Os movimentos
do quadril e coluna lombosacral so fundamentais sendo o quadril mais importante.
necessrio 30 de movimento.A craina deve controlar o tronco,quadril, joelho e
tornozelo no cicloda marcha.Se no puder ser feito - rtese.

O nvel mximo de deambulao aos 4 anos .Se uma crana com MM no ficar
de p at os 6 anos, provavelmente nunca andar.

Capacidade de deambulao Hoffer

Deambuladores funcionais deambuladores comunitrios e residenciais


Deambuladores teraputicos deambulam apenas na fisioterapia
No deambuladores confinados a cadeira de rodas(conseguem passar da
cadeira para cama).

=> Com relao ao prognstico os pacientes tornam-se deambuladores


comunitrios em 50% dos casos de lees ao nvel do sacro, em 30% das leses lombares
inferiores, em 10% das leses lombares superiores e nas leses nvel torcico o
prognstico zero.Cerca de 80% das crainas tem comprometimento dos MMSS.

Vrios fatores influenciam na capacidade de deambulao como


idade,contraturas e deformidades associadas,motivao,obesidade.Porm o mais
forte o nvel neurolgico da leso.Inteligncia,hidrcefalia controlada,controle de
tronco e boa funo dos membros tem importncia.A coluna deve estar balanceada
sobre quadris,joelhos e joelhos sobre os ps plantgrafos.

=> P e tornozelo: todas as deformidades do p e tornozelo devem ser corrigidas,


com o objetivo de fornecer um p plantgrado.Pois facilita a deambulao ou apenas
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o ortostatismo, alm disso a sustentao anormal em determinada rea do p pode


levar formao de lceras de presso, celulite ou osteomielite culminando c/ a
amputao. O p equinovaro na MM diferente do PTC, pois a falha na
movimentao na vida intrauterina leva fibrose, contraturas e deformidades sseas
semelhante ao p artrogriptico (bastante rgido). Inicialmente o tratamento
conservador com manipulao e conteno em gesso, p/ posteriormente realizar a
cirurgia (por volta dos 06 18 meses). Este tipo de p possui uma alta tx de recidiva
especialmente se for utilizada a tcnica de Turco Codevila, portanto opta-se pela
tcnica de Cicinnati. Ao contrrio do que feito no PTC neste caso no existe
preocupao em alongar os tendes que so simplesmente seccionados. E m
crianas mais velhas ou com deformidades recorrentes opta-se pelas osteotomias
corretivas p/ conferir alguma mobilidade. O varismo do retrop corrigido por
osteotomia em cunha de fechamento lateral do calcneo. A deformidade residual em
aduo do ante p corrigida por encurtamento da coluna lateral ou osteotomia
dupla( fechamento do cubide e abertura da 1 cunha).

O p calcneo tratado por liberao antero lateral( tenotomia do tibial


anterior) p/ facilitar o uso de rtese. Em deformidades estruturadas indica-se as
osteotomias: resseco da poro posterior do calcneo ou translao proximal da
parte posterior ,alm da tenotomia anterior. Para os dedos em garra que necessitem
de tto cirrgico indica-se a tcnica de Jones( transferncia do extensor longo do hlux
p/ a cabea do 1 mtt) ou a tcnica de Steindler( liberao de partes moles plantares)
No valgismo do tornozelo o tratamento cirrgico: tenodese do tendo de
Aquiles fbula (na criana mais nova), epifisiodese medial da tbia distal(criana mais
velha), osteotomia supramaleolar varizante da tbia(crianas > 10 12 anos)
12-18m apartelho ortopdico para posio ortosttica
> 2 anos parapdio para sustentar coluna e marcha pendular
Nvel sacral ou lmbar baixo AFO em 90 (tornozelo-p)
Nvel lombar e quadrpiceps fraco KAFO(joelho-tornozelo-p) para evitar
valgo do joelho.

=> Joelhos: as rteses(acima do joelho) so usadas em flexo < 20, para


deformidade de at 30 indica-se uma osteotomia percutnea supracondileana(
fratura e em seguida impacta o osso) mantendo em gesso pelve podlico por 04
semanas. Nas deformidades > 30 est indicada a liberao radical posterior dos
flexores ( isquitibiais, origem dos gastrocnmios, capsulectomia).No indicar cirrugia se
criana deambulando.

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=>Quadril: os princpios do tratamento da luxao paraltica do quadril na MM


diferente da LCQ, pois embora os quadris sejam reduzidos com facilidade a
manuteno dela difcil pois a causa do desequilbrio muscular. O funcionamento
depende do nvel neurolgico.Portanto cirurgia para centralizar a cabea femoral
pode evoluir com rigidez do quadril pois a musculatura deficiente (ausncia de fora
motora p/ mobilidade). E melhor possuir um quadril luxado mvel com uma pelve bem
nivelada do que um quadril reduzido rgido. Deformidades por flexo raramente
devem ser tratadas por cirurbgia antes dos 24 meses idade.A cirurrgia necessria se
no conseguir usar rtese.
Nos bebs e crianas novas com quadris redutveis eles so reduzidos e
imobilizados em extenso e abduo, sendo contra indicado o suspensrio de Pavilk
pois agravam a deficincia posterior do acetbulo( mantem o quadril em flexo). Se o
beb puder ser colocado com quadril em flexo, 60 de abduo a reduo pode ser
mantida.Talas de abduo so mantidas nos cochilos e noite durante 1 ano.
O tratamento cirrgico s esta indicado em crianas com:
- potencial p/ deambulao( nvel L4-L5 ou mais baixo) isto quadrceps femoral
forte e que no precise de rteses acima do joelho p/ marcha.
- luxao for unilateral ocasionando obliqidade plvica o que dificulta o uso de
rteses( mesmo acima do joelho) p/ equilbrio ou tentativa de deambulao.
- Deformidades sseas como coxa valga, antetroo femoral excessiva,
deficincia acetabular
A cirurgia preconizada( geralmente aos 02 anos de idade) a osteotomia
derrotatria e varizante do fmur ( p/ corrigir a coxa valga) associando-se

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osteotomia de cobertura acetabular posterior( Chiari, Albee ou Shelf ). Obseve que a


osteotomia de Salter ou Pemberton contra indicada pois fornece cobertura
acetabular anterior.A transferncia muscular p/ aumentar a fora de abduo
controversa( geralmente preciniza-se a transferncia do oblquo externo)

A deformidade em flexo dos quadris muito comum em crianas do grupo III e


tratada no inicio com exerccios de alongamento passivo dos flexores com
imobilizao em extenso. Na criana mais velha se a deformidade progredir opta-se
pela liberao de tecidos moles( > 25 30) ou osteotomia de extenso
intertrocantrica ( > 50).

=> Coluna :

Na mielomeningocele a lordose grave , escoliose e cifose so deformidades


comuns na coluna.As deformidaes paralticas em at 90% pacientes e so progressivos

Escoliose:
A escoliose na mielomeningocele pode ter como causa: anomalias sseas
congnitas( hemi- vrtebra ,falha de segmentao, barra unilateral), instabilidade da
coluna secundria ausncia de elementos posteriores ou paralisia da musculatura
paravertebral devido disfuno neurolgica. Na forma paraltica da escoliose,
diferente da forma congnita, a curva desenvolve-se dos 05 aos 10 anos estando
associadas com a obliqidade plvica e descompensao do tronco.

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Quase 100% em pacientes com paralisia nvel torcico.85% com curvas >
45.Hidorcefalia, hidromielia ou hidrossinringomielia no compensados podem causar
escoliose.Um shunt pode reduzir a escoliose em 50%.Escoliose pode ser onico sinal que
indique falha do shunt.Outras causas: Sndromeda medula ancorada.Fazer Rx coluna
por pelo menos 1 vez ao ano a partir dos 5 anos
Escoliose <30 - observar
Escoliose 30-50 - rtese traco-lombo-sacra. A rtese mais eficaz o colete
de 2 peas moldado no corpo(bivalvar de polipropilenoo)A criana comea o uso da
rtese por etapas(1 hora) e se vermelhido no desaparecer em4 horas a rtese pode
ser danificada.O tempo de rtese aumentado durate 2-3 semanas at que a criana
esteja usando por todo o dia.
Escoliose > 50 - cirurgia

O tratamento da medula amarrada deve ser feito antes da


escoliose.A obliquidade plvica < 15 e escoliose lombar < 20

 Criana < 8 anos e curvatura progressiva - instrumentao


segmentar extraperiosteal por tcnica de Luque sem fuso da
coluna. O grau de correo 60 independente da curva.Uma
fuso aterior e posterior necessria na rea da ocluna lombar.

 Escoliose congnita fuso posterior raramente ser bem
sucedida.A fuso anterior e posterior a escolha e deve ser feito
diante de escoliose progressiva com 1 ano de idade.Se curvatura
lombar acentuada e obliquidade plvica > 15 , considerar
osteotomia da coluna ou osteotomia ilaca posterior bilateral em >
10 anos de idade.

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A cifose caracteriza-se como uma angulao posterior da coluna na rea do


defeito sseo. uma deformidade rgida (evidente j aps o parto) que aumenta
progressivamente com o crescimento. A medula fica estirada no pice da curvatura
levando ao dfict neurolgico progressivo.

A hiperlordose a deformidade da coluna mais comum na mielomeningocele


aparecendo nos estgios finais da infncia. Pode ser do tipo superior( acima de L2 at
as vrtebras torcicas) ou tipo inferior(abaixo de L3). A compensao da hiperlordose
p/ fornecer equilbrio feita com cifose acima e flexo dos quadris abaixo da curva
lordtica. Existem situaes em que o paciente consegue ficar de p sendo necessrio
flexores do quadril e extensores do joelho normais, e ainda assim utiliza muletas, pois o
centro de gravidade est na frente do tornozelo.

Deformidades progressivas
Anormalidade mais bvia arco posterior incompleto na coluna lombosacral
Hemivrtebras / diastomielia

Tto da cifose (8 ao nascimento.)

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Cifose lombar 8-15%.Mais grave deformidade da coluna em pacientes


com mielomeningocele.Quase sempre progressiva.Aorta e cava seguem a rota curta
como uma corda de arco e limitam a correo cirrgica.A cifose dificulta o
fechamento do saco dural.A meta no e obter uma coluna normal, mas equilbrio
para sentar.A cifose congnitano tresponde ao uso de rtese.
O tto tem por objetivos:

Diminuir presso sobre diafragma e pulmes


Aumentar a altura do abdome

A deformidade da cifose pode ser dividida em 2 tipos:

1. Cifose em colapso: forma de C,flexvel


2. Cifose lombar rgida: forma de S com lordose dorsal
proximal.A cifose est centrada em L2 e lordose rgida
proximal em T10.

1.Cifose em colapso C - o tto conservador intil.<20 ou 30 podem esperar um


pouco.Uma tcnica a remoo dos ncleos ossficos da vertebras acima e abaixo
da vertebra apical.O pedculo e arco posterior so removidos destas 2 vrtebras. A
placa de crescimento, disco e cortical anterior so deixados de fora.

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2.Cifose em S tto conservador intil.Corrige-se as 2 deformidades ao mesmo


tempo.Pode ser feita retirada de 2 vrtebras. importante que os msculos
paraespinhais sejam suturados atrs da rea da coluna para adicionar fora corretiva
.Haste ancorada no 1 forame sacral ou fios sublaminares .Craina apresenta Risser 1
ou camima fuso da coluna.
Tcnica cirrgica: resseco apical de 1,5 a 2,5 corpos .Artrodese lombar seletiva e
fixao atravs de um forame sacral.

Fio de Luque

Complicaes do tto cifose fuso mal sucedida(40% casos) e infeco(8%).

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23. SIRINGOMIELIA
I CONCEITO :
A siringomielia uma doena da medula espinhal caracterizada por uma dilatao
progressiva de um cisto cheio de lquido(siringe) na prpria medula. Apresenta uma
prevalncia de 8,4/100000 e pode ser dividida quanto etiologia em :
- Congnita : corresponde presena de um cisto remanescente ( bastante
dilatado ) do canal central fetal c/ tamanho e formas variveis( pode se estender
da medula cervical alta at a medula lombar). O seu crescimento(ainda de
causa desconhecida) leva leso por compresso dos cornos anteriores, fibras
espinotalmicas de decussao e colunas laterais.
- Adquirida: pode ser devido aracnoidite basal(obstrui as vias de drenagem
liqurica), tumores medulares ou leso traumtica grave( tambm conhecida
como sindrome da leso crnica do canal central-SLCC )

II ETIOPATOGENIA :
A siringomielia traumtica geralmente precedida por uma leso da coluna em
hiperextenso vrios anos antes. Postula-se que o trauma original levou pequenas
degeneraes na comissura central(insuficiente p/ causar sintomas) que se
transformam em leses csticas que se coalecem formando uma cavidade ampla
semalhante encontrada na siringomielia congnita.

III QUADRO CLNICO :


- Os sinais e sintomas so bilaterais e simtricos caracterizados por um
desenvolvimento gradual e progressivo de fraqueza nos dedos, mo e braos.
Dentre as alteraes de sensibilidade destacam-se hipoalgesia e termoanestesia .
- O reflexo biciptal e triciptal encontra-se ausente ou reduzido

IV EXAMES COMPLEMENTARES :
- Rx : pode evidenciar uma invaso ssea (ostefitos) sobre o canal cervical
- RNM: o exame mais seguro pois delimitam o tamanho e extenso da cavidade
alem de identificar algumas causas(tumores, aracnoidite). Ela aposentou a
mielografia

V TRATAMENTO :

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- Profiltico: especialmente aps leses da coluna em hiperextenso devem ser


imobilizadas e se houver luxao devem ser estabilizadas caso contrrio alteraes
sseas degenerativas iro se desenvolver c/ presena de ostefitos lesando a medula
espinhal .
- Descompresso : c/ a siringomielia j instalada e antes de surgir uma
incapacidade neurolgica grave opta-se pela descompresso do cisto atravs de
uma derivao siringo-aracnidea , siringo-pleural ou siringoperitoneal.Existe uma
corrente que no utiliza tal tratamento pois afirmam que o resultado destes
procedimentos no superior histria natural da doena .

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24. ARTROGRIPOSE MLTIPLA


CONGNITA(AMC)

Conceito:
realmente um achado fsico e no um diagnstico.Representa um grande
diagnstico e representa um grande grupo de distrbios, todos apresentando em
comum contraturas articulares presentes ao nascimento.Existem 65 sndromes distintas
codificadas como artrogripose e 150 entidades que cursam com
artrogripose(contraturas).Caracteriza-se por por contraturas de vrias articulaes em
diferentes partes do corpo devido graus variados de fibrose dos msculos afetados,
encurtamento de cpsula periarticular e ligamentos das articulaes afetadas.No
est relacionada a embriognese(1as 8 semanas) e sim relacionada a vida fetal.Os
msculos so formados normalmente e mais tarde substitudos por tecidos fibrosos ou
fibroadiposos. No progressiva pois no acomete outras articulaes com o tempo
porm algumas contraturas podem piorar
e ficarem rgidas.Pelo menos 25% dos
pacientes no deambulam(75%
deambulam) e outros restringem a
deambulao as dependncias da casa.

Epidemiologia: 1: 3000NV.Se considerar


todas as formas de contraturas, 1:250 NV

Etiologia:Gene causador encontra-se


no cromossomo 1
De maneira geral,existem 6 tipos de problemas levando a limitao de
movimentos articulares na vida uterina.
Miopatica formao ou funo
muscular alterada
Neuroptica origem no
crebro,medula e
n.perifricos(mielomeningocele)

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Anomalias tec conjuntivo alterao tendes,ossos,articulaes(artrogripose


distal)
Mecnicas limitao do espao e restrio movimento
fetal(gmeos,oligodrmnio)
Vascular comprometimento vascular de msculos,nervos( ex:tentativa de
aborto)
Doenas maternas: diabetes,esclerose mltipla,miastenia gravis,hipertermia
materna(febre alta,banhos de banheira demorados no 1 trimestre.
Mista vrios processos descritos acima em um mesmo indivduo.
Imunolgica algumas mes possuem anticorpos contra o receptor de
acetilcolina.

Fisiopatologia:
As causas esto relacionadas a qualquer fator limitante dos movimentos fetais
uterinos(acinesia fetal).Quanto mais cedo na vida fetal e quanto mais longa for a
durao desta acinesia, mais graves as contraturas.As articulaes so bem formadas,
porm a falta de movimento leva a umka maior formao de tecido conjuntivo ao
redor da junta,limitando ainda mais os movimentos.Depois de um perodo de acinesia,
as superfcies articuloares ficam mais achatadas, im pedindo o arco de movimento e
agravando a contratura.

Classificao d eHall:
Tipo I predominncia em mos e ps
Amioplasia
Artrogripose distal
Tipo II subtipos que alm das caractersticas predominantes,tem caractersticas
clnicas fora de interesse ortopdico
IIA baixa estatura e plato fendido
IIB ptose palpebral
IIC palato fendido e lbio fendido
IID escoliose
IIE trismo
Tipo III acometimento MM e SNC
* a artrogripose no cursa com dor

Contraturas dos membros:

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Tipo I - Contraturas Articulares Congnitas Envolvendo Primariamente os


Membros(50% dos casos):

- Amioplasia: No hereditria,presente ao nascimento,simpetrica e com


contraturas em flexo e extenso. a chamada forma clssica , corresponde
contraturas articulares nos membros subdividindo-se em:
tipo A(comprometimento dos 04 membros)
tipo B(comprometimento apenas dos MMSS)
tipo C (comprometimento apenas dos MMII).
Em todos os tipos esto presentes hipoplasia muscular secundrio
fibrose(atrofia dos membros).
Inteligncia normal,histria familiar negativa.
46% MMSS e MMII
43% MMII
11% MMSS
Pele fina ,tensa e brilhante.Cursa com ausncia ou hipoplasia muscular.Sem
dficits sensitivos.Deformidades em p qeuino varo,joelhos em
extenso ou flexo,quadril luxado ou em flexo-aduo ou flexo-
rotao ou extenso-abduo.Ombros em rot interna.Cotovelo em
extenso ou flexo.Pnho fletido e polegar espalmado

- Artrogripose distal: Autossmica dominante.Neste caso apenas


as mos( polegar na palma e dedos cerrados) e os ps( equinovaro,
calcaneovalgo) esto envolvidos .As deformidades tendem a aser mais
rgidas e graves distalmente.Ombros, cotovelos e punhos so normais e mo tem boa
funo devido a isto.

Tipo II - Contraturas Articulares Congnitas Mltiplas com Envolvimento de Outras


reas do Corpo : Ocorre matatarsus aductus rigidus e talus vertical,anomalias
faciais(lbio ou palato fendido) Sndrome de
Gordon. Esta relacionada com inmeras
sndromes com Freemam Sheldom, Holt Oram,
etc

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Leses viscerais: gastrosquise,hrnia inguinal(15%),dificuldade de alimentar-


se(maxilar rgido e lngua imvel que leva a infeces respiratrias e no deve ser
confundico com retardo mental.

Tipo III - Contraturas Articulares Congnitas Mltiplas com Disfuno do SNC:


Compreende entidades com anomalias cromossmicas como as
trissomias(13,14,18,),sequelas de mielomeningocele,Sndrome crebro-culo-fscio-
esqeltico.
Sempre resultam em desequilbrio muscular.

Diagnstico: O exame fsico o padro-ouro.Maxilar pequeno,face estreita e olhar


para cima limitado(m.optico comprometido e hemangioma mdio-frontal podem
sugerir o diagnstico

Exames laboratoriais:.
Embora seja possvel diferenciar por bipsia os m.neuropticos dos
mioaticos, no h necessidade de fazer estes exames em casos de artrogripose.
Neuropticos maior gravidade e menor sobrevida
Miopticos menor gravidade e maior sobrevida

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Rx articulaes normais e as alteraes so adaptativas.

Diagnstico pr-natal USG mostrando polidrmnio e ausncia de


movimentao fetal.

Tratamento: visa a marcha e independncia do paciente

Os objetivos do tratamento so deambulao (independente ou assistida) e uso


funcional mximo do membro superior. Alinhamento e obteno do alinhamento dos
MMII e estabilidade para permitir deambulao e movimentao dos MMSS para
cuidados especiais.

Deve-se seguir alguns pricpios bsicos:

1) Deve-se liberar a causa da obstruo ao movimento articular que so as


cpsulas, ligamentos e msculos fibrosados. Os tecidos moles contrados so to rgidos
que no permitem manipulao passiva pois podem causar necrose por compresso
da cartilagem hialina c/ adeses fibrosas.
* liberao precoce dos tecidos moles contrados e mtodo conservador para
correo das deformidades

2) Manter a fisioterapia diria aps tratamento cirrgico e uso de tala


noturna(rteses)
* fisioterapia no traz melhora significativa

3) Como as deformidades so propensas recidiva deve-se pensar sempre em


transferncias tendinosas p/ substituir os msculos ausentes ou inativos ou osteotomias.
necessrio boa mobilidade articular.Cirurgia precoce aconselhado.
* Crucial pr talas noturnas para melhorar posio de deambulao diurnas
* Avariedade de formas clnicas fazem o tto ortopdico ser individualizado.
* Fisioterapia, fisiatras,teraputicos ocupacionais e professores especializados e
tcnicos de rteses atuam junto com o ortopedista.

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 322


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* As osteotomias so reservadas para o trmino do crescimento.

=> Joelho:
Flexo leve(<20) - gesso manipulativo e fisioterapia
Flexo moderada(20 60) - alongamento dos isquitibiais(
se funcionias) ou seco ( se no funcionais) alm de
capsulotomia posterior.
Flexo grave(> 60) as estruturas neurovasculares esto
contraturadas portanto opta-se pelo encurtamento femoral atravs da osteotomia
supracondileana de subtrao anterior( pelo menos 01 cm).
Extenso leve - inicialmente so tratadas com estiramento manipulativo e
rtese, se no for efetiva opta se pela quadrcepsplastia.
Extenso moderada - alm da quadricepsplastia realiza-se a reduo aberta do
joelho luxado e o uso de talas noturnas com o joelho em flexo por 06 meses.
A maior parte dos casos com joelho em flexo.A instabilidade do joelho
tratada com rteses(ps op) e
deformidade em valgo rara.

- 50% CASOS TEM CONTRATURA EM FLEXO.AUSNCIA DO QUADRCEPS IMPEDE OU


CAUSA GRANDE DIFICULDADE PARA A MARCHA.

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- 20% DOS CASOS EVOLUI COM CONTRATURA EM EXTENSO,MAIORIA


BILATERAL.PALPAO DA PATELA DIFCIL E CUIDADO COM DEFORMIDADES
ROTACIONAIS

As deformidades em extenso respondem melhor a


fisioterapia do que as deformidades em flexo.Se
permanecer 30 flexo a deambulao ser
comprometida por fraqueza muscular , em geral do
quadrceps.Algumas vezes,<2 anos deve ser feito
cirurgia para tecidos moles,incluindo capsulotomia
posterior
Bilateral e unilateral no deambuladores
nada a fazer.Contraturas isoladas ou associadas a luxao = difcil tto.Os joelhos
podem ser corrigidos gradualmente com fixador externo.

=> Quadril:2/3 tem DDQ ou luxao congnita. as deformidades p/ tratamento


so divididas em contraturas( mais freqentes) e luxao.As contraturas mais comuns
so em abduo flexo e rotao externa(posio de Buda) e o tratamento inicial
manipulativo. Em deformidades maiores com prognstico de marcha bom o
tratamento cirrgico mediante liberao de partes moles contraturadas. A
osteotomia de extenso subtrocantrica(cunha posterior) s est indicada em
deformidades graves prximo maturidade esqueltica e se houver mobilidade do
quadril( arco de flexo de 110).
Os pacientes com quadril luxado na AMC podem estar associados coxa valga,
anteverso femural, acetbulo raso (
preenchido por tecido fibroso). So
divididos em :

 Bilateral e rgida nada a fazer(boa funo)

SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 324


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 Bilateral e mvel operar o quadril mais rgido


 Unilateral e rgido liberar partes moles,reduo aberta e encurtamento femoral
 Sem luxao quadril em abduo e rotao externa(mais comum),em
abduo ou em flexo.Sempre fazer liberao muscular. Osteotomia em
extenso(subtrocantrica 110 de flexo)
Quadril e joelhos extendidos podem ser corrigidos ao mesmo tempo e se quadril e
joleho em flexo, no podem ser corrigidos ao mesmo tempo pois impossvel
imobilizar o quadril com joelho emextenso.

- deambuladores : so aqueles c/ msculos do MMSS normais p/ suportar muletas


ou quadrceps e glteo mximo ativo. Na luxao unilateral o objetivo da cirurgia
manter uma pelve nivelada mesmo que o quadril torne-se rgido Na luxao bilateral
se os quadris forem rgidos ou com pouco movimento no h necessidade de
tratamento cirrgico, caso os quadris apresentem mobilidade satisfatria associado
joelhos mveis necessrio a correo das luxaes.O tratameto consiste em
liberao de partes moles contraturadas e osteotomia de encurtamento derrotatria
e varizante do fmur. Se a cabea femoral estiver muito acima do acetbulo est
indicado uma trao prvia antes da cirurgia. Na insuficincia acetabular(confirmada
pela TC) se for anterior realiza-se a osteotomia de Salter e sendo posterior est indicada
a osteotmia de Albee-Shelf. O ps operatrio mantido com gesso pelvipodlico por
06 semanas, sendo liberada a marcha sob orientao fisioterpica .

=> Cotovelo : a contratura em flexo funcional portanto o tratamento


conservador( fisioterapia). J a contratura em extenso apresenta impossibilidade
funcional pois o paciente incapaz de levar mo boca. Nestas situaes est
indicada capsulotomia posterior e alongamento do trceps, mas houvendo mobilidade
articular com bceps braquial fraco realiza-se a transferncia do trceps( este
procedimento no deve ser realizado se o paciente necessitar de muletas p/
deambular, pois perde-se o mecanismo extensor necessrio do cotovelo.p/ o
ato).Outras transferncias podem ser realizadas como grande dorsal e peitoral maior.
SULLIVAN G. SAVARIS Pgina 325
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Se a deformidade for bilateral a transferncia tendinosa realizada em apenas um dos


lados pois com o tempo o cotovelo pode permanecer fixo em flexo impossibilitando o
paciente levar mo regio perianal. Na contratura em pronao do antebrao
opta-se pela tenotomia do pronador redondo ou sua transferncia p/ promover a
supinao( caso sua fora motora seja adequada)
Flexo capsulotomia + fisioterapia S/N
Extenso - manipulao forada causa necrose cartilagnea.Cirurgia melhor
opo(transferncia anterior do trceps)
Aos 10 anos pode ser feito osteotomia umeral distal com objetivo de ter um
cotovelo em flexo.
O trceps e o peitoral maior so os msculos mais usados nas trasnferncias
e isto melhor em >4 anos e pelo menos fora muscular grau 4.A flexo prvia do
cotovelo de 90 um pr-requisito para a transferncia tendinosa.

=> Punho: a deformidade mais comum a flexo acentuada associado graus


variados de desvio ulnar. Inicialmente realiza-se o tratamento manipulativo e uso de
rteses em dorsoflexo.Se os dorsoflexores do punho forem fracos a deformidade
recidiva rapidamente,portanto realiza-se as transferncias tendinosas, geralmente do
flexor ulnar do carpo p/ o extensor radial curto e longo do carpo. Caso a deformidade
em flexo seja rgida o autor recomenda a osteotomia em cunha dorsal do radio e
ulna distal associado transferncias tendinosas .Iniciar fisioterapia
precoce,transferncia do flexor ulnar para extensor radial.Estabilizar punho com haste
ou gessocarpectomia proximal

=> Polegar: encontra-se aduzido na palma da mo( contratura da prega e do


adutor do polegar) com flexo da art MTF e da IF( contratura do flexor longo do
polegar). Na infncia o tratamento consiste de manipulao passiva e imobilizao.
Posteriormente indica-se o tratamento cirrgico com abertura da 1 prega interdigital(
rotao de retalho), liberao do adutor do polegar, flexor curto e 1 intersseo dorsal.
A capsulotomia da art TZM pode ser realizada. O alongamento do FLP e reequilibrar o
extensor o tto mais comum.Fsioterapia ou zetaplastia para liberar o adutor do
polegar.

=> Dedos: as deformidades leves da art IF podem ser tratadas com manipulao
passiva . As moderadas indica-se a liberao do flexor superficial dos dedos,
ligamentos colaterais e fixao com fios de kirschner por 03 semanas. Quando a
extenso destas art so melhoradas com a flexo do punho , a deformidade
secundria no s contratura dos flexores superficiais como tambm do profundo,
portanto associa-se um alongamento dos flexores profundos dos dedos.O desvio ulnar
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ORTOPEDIA PEDIATRICA

dos dedos podem ser corrigidos com liberao da musculatura intrnseca e osteotomia
da base da falange.

=> Antebrao contratura em pronao/ seco do pronador redondo ou


transferncia para supinador.

=> Coluna vertebral 2,5-34% com escoliose inicaiada ao nascimento,infncia ou


adolescncia.Clinicamente apresenta-se com um curva estruturada em C longo que
vai at o sacro, hiperlordose e obliquidade plvica.
Tto na criana exerccios cclicos passivos + rtese (se necessrio)
adolescentes 20-40 - rtese por 1-2 anos.Operar se progresso ou
no melhora. >40 - instrumentao interna com fixao at
o sacro.

=> P e Tornozelo: a deformidade mais comum o equinovaro seguido do p


valgo convexo congnito. Outras deformidade menos freqentes so o calcneovaro
e valgo,metatarso aductus( pode ser tratados apenas com gesso manipulativo). No p
equinovaro realiza-se a simples resseco de todas as estruturas contraturadas
reposicionando o tlus no encaixe do tornozelo.Se o p for rgido realiza-se osteotomia
da coluna lateral( Lichtblau, Evans). A talectomia um procedimento de salvao e
no deve ser feita de primeira. No tlus vertical e p cavovaro o tto cirrgico.
O tto objetiva converter um p rgido e deformado em um p plantgrado,ainda
que rgido.Gessos seriados de Ponseti como correo inicial.Talectomia .No ps op,
rtese em tempo integral.As maiores complicaes so a recidiva e deformidade
residual.P torto a regra.A cirurgia do p adiada at o 1 ano de vida enquanto
outra so melhores precocemente(ex:joelho).Talectomia tem sido indicada devido a
alta incidncia de recidiva na Cincinatti.O
posicionamento do calcneo a chave para o tto.Tlus
vertical uma deformidade incomum e se presente,
pensar em artrogripose distal ou S. Ptergio.
 Gesso para calcneo-valgo
 Ponsetti e liberao Cincinatti
 Capsulotomia e Lichtblau para
equinovaro
 Trplice artrodese e talectomia - salvao
Ver tambm : S.Larsen / S.Freeman-Sheldon /S.Ptergio / S.Down

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