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HIGROMA QUSTICO, A PROPSITO DE UN CASO

Dr. E.A. Brunori.


Dr. G. Caratozzolo.
Dr. M. Martnez.
Dr. N.A. Dinerstein.
Divisin Neonatologa. Hospital Materno Infantil Ramn Sard.

Resumen
Se presenta un recin nacido con diagnstico postnatal de higroma qustico, sospechndose el mismo por la presencia
de una tumoracin de 6 x 8 cm ubicada en la regin lateral izquierda del cuello.
Se describen los hallazgos clnicos, ecogrficos y los diagnsticos diferenciales con el propsito de analizar el cuadro
clnico de esta patologa infrecuente.
Se resalta el rol del diagnstico prenatal y la importancia del asesoramiento gentico.

Introduccin diagnosticado cinco casos de higroma qustico en el


Hospital Materno Infantil Ramn Sard, de los
El higroma qustico es una malformacin cong- cuales slo uno de ellos se detect prenatalmente
nita, que consiste en uno o ms espacios linfticos por ecografa, resultando ser un feto muerto.
llenos de lquido, pudindose observar en recin
nacidos sanos y con transtornos de tipo genticos.
Comentarios

Caso clnico El higroma qustico es una malformacin ines-


pecfica de los canales linfticos. De incidencia va-
Hijo de madre de 26 aos, sin antecedentes fami- riable, se encuentra en un nmero dispar de desr-
liares ni personales de importancia, fumadora de 7 denes genticos y no genticos. Entre los desrde-
cigarrillos diarios, con antecedentes obsttricos de nes genticos podemos mencionar la trisoma del
G2 Ab1 P1, embarazo controlado, sin patologa en el par 18, 21 y 13, pterygium mltiple letal, monosoma
mismo, presentando VDRL no reactiva del ltimo X (sndrome de Turner), sndrome de Noonan, Cow-
trimestre. Recin nacido de cesrea por sufrimiento chock, Cunning y Roberts. Respecto a los desrde-
fetal agudo, presentacin pelviana, con ruptura ar- nes no genticos se encuentran los sndromes de
tificial de membrana y lquido amnitico meconical alcoholismo fetal, aminopterina fetal y trimetadiona
espeso, peso al nacer de 3.930 g, con edad gestacional fetal.
por mtodo de Capurro de 41 semanas, Apgar de 6/ Los quistes pueden exceder los 5 cm de dime-
8, necesitndose mscara y bolseo con oxgeno para tro, comunicados unos con otros o permanecer
su reanimacin. Presenta al examen fsico una aislados, tendiendo a ser bilaterales, situados late-
tumoracin de 6 x 8 cm en la regin lateral izquierda ralmente a las venas yugulares internas y penetran-
del cuello y adems comienza con dificultad respira- tes al msculo esternocleidomastoideo, extendin-
toria, por lo que requiere oxgeno por el trmino de dose al tejido celular subcutneo del tringulo pos-
36 hs, asumindose el cuadro como un sndrome de terior de la nuca. Adems se pueden encontrar en
distress respiratorio. Se mdica con ampicilina y las regiones axilar, torxica, retroperitoneal e
gentamicina durante 7 das, realizndose hemoculti- inguinal. Dichas ubicaciones guardan relacin con
vo por duplicado, los cuales dieron negativos. Tan- la embriognesis, ya que en el final de la 9 semana
to el ecocardiograma como la ecografa cerebral son comienza a desarrollarse el sistema linftico, an-
normales. La ecografa de la masa tumoral revela logamente al sistema venoso, para luego separarse
una imagen qustica multiloculada ausente de lati- del mismo y formar 5 sacos linfticos: uno retro-
dos. (Foto) peritoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular
De destacar es que desde mayo de 1995 se han y citica respectivamente. El higroma qustico resul-

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ta de la obstruccin del drenaje de los sacos linfticos. bros), sndrome de Cowchock (paladar hueco, asple-
El higroma qustico puede diagnosticarse con nia) o sndrome de Cumming (quistes renales, poli-
seguridad por ecografa en el 2 trimestre del emba- plesnia).
razo. Se identifica como una masa surgiendo del El higroma qustico tambin se asoci con linfen-
cuello posterior o lateral (Foto) y puede diferenciar- dema (69%), hidrops (46%), oligoamnios (68%) y
se de otras causas (encefalocele posterior o menin- otras anomalas como retardo de crecimiento intra-
gocele occipital, meilomeningocele, teratoma qus- uterino, cardacas, polihidramnios, etc. En todos
tico benigno, quiste subcorinico placentario, edema los casos hay disminucin o ausencia de movimien-
de la nuca, hemangioma, teratoma o cordn tos fetales.
umbilical) por un crneo y columna ntegra, falta de No hay tratamiento fetal para el higroma qustico,
componente slido, posicin constante respecto a y el mejor mtodo de investigacin citognica es la
la cabeza fetal y presencia de cavidad y septum biopsia del vello corinico, y estara indicado, si es
dentro de la masa. permitido, la interrupcin del embarazo en los ca-

Foto: La ecografa muestra una gran masa qustica (flechas) posterior al cuello fetal. La
masa es anecoica y contiene un tabique (flecha).

Esta patologa puede ser un marcador de mal sos de sndrome con desarrollo letal conocido. La
pronstico cuando se diagnostica en el 2 trimestre presencia del higroma qustico, an sin complica-
de embarazo. El higroma simple en el 1er trimestre ciones severas, implica una supervisin ecogrfica
aparenta tener mejor pronstico; los fetos con cuidadosa y de pronstico reservado. Una supervi-
higroma del primer trimestre tienen alto riesgo de sin multidisciplinaria integrada por obstetras, ra-
aneuploda cromosmica y se les debera ofrecer dilogos, neonatlogos, genetistas, cirujanos y asis-
estudio prenatal citogentico. Aquellos que pre- tentes sociales, est indicado cuando la historia
sentan cariotipo normal y no van al hidrops es natural es incierta.
esperable que resuelvan su higroma sin secuelas. El tratamiento en el perodo posnatal es quirrgi-
Cuando un higroma qustico es detectado por co, y est indicado entre los 4 a 12 meses de vida; la
ecografa fetal, est indicado un estudio ecogrfico compresin de las vas areas o las infecciones
cuidadoso para anomalas asociadas; as, deberan recurrentes pueden obligar a realizar la interven-
pensarse en caractersticas sugestivas de sndrome cin en una edad ms temprana. No es necesario
de Turner (sndrome de corazn izquierdo hipopl- sacrificar nervios o estructuras vasculares para lo-
sico, coartacin de aorta, rin en herradura), sn- grar la escincin total de esta lesin benigna y son
drome de Down (atresia duodenal, canal AV), sn- preferibles las intervenciones repetidas mltiples
drome de Roberts (defecto de reduccin de miem- del higroma residual.

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Actualmente, Ogita y col. (1996) han reportado el Bibliografa
uso de OK 432 para el tratamiento del higroma
qustico. El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada Ogita S et al. OK-432 Therapy for lymphangioma in
de streptococo pyogenes del grupo A de origen children: whay and how does it work? J Pediatr
humano, que produce un aumento en el nmero de Surg 1996; 31: 477-480.
neutrfilos, macrfagos y leucocitos en el fluido del Edwards MJ, Graham JM. Posterior nuchal cystic
higroma qustico, adems aumenta el nmero de hygroma. Clinics in Perinatology 1990; 17: 611-635.
clulas killer y linfocitos T con mayor concentra- Kalousek DK, Seller MJ. Differential diagnosis of
cin de factor de necrosis tumoral y de interleukina posterior cervical hygroma in previable fetuses.
6. Todos estos fenmenos aumentaran la permea- Am J Med Genet Suppl 1987; 3: 83-92.
bilidad del endotelio, y as el drenaje acelerado del Feldman DS, Nevelon-Chevalier A, Degrolard M,
contenido, llevando a la contraccin de los espacios Harran MH, Jahier J. Retrocervical cystic hygro-
qusticos. ma: diagnosis, prognosis and management. A
Por ltimo, debemos destacar la importancia del series of 13 cases. J Gynecol Obst Biol Reprod
consejo gentico en embarazos futuros. 1991; 20: 183-90.
Van Zalen RM, Van Vugt JM, Van Geijn HP. First
trimester diagnosis of cystic hugroma-course and
outcome. Am J Obstet Gynecol 1992; 167: 94-8.
Johnson MP, Johnson A, Holzgreve W, Isada NB,
Wapner RJ, Treadwell MC, Heeger S, Evans MI.
Agradecimientos First trimester simple hygroma: cause and out-
come. Am J Obstet Gynecol 1993; 168: 156-61.
A Mariela Gironacci por la bsqueda bibliogrfi- Neonatologa de Avery, 3 edicin, 1993, editorial
ca por Internet. Panamericana.

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