Les checs du traitement de la

dysphonie spasmodique par la

toxine botulique

P. KLAP, M. COHEN, A. PERRIN

Service ORL .Fondation A. de
Rothschild. Paris
Clinique de Turin. Paris
 La dysphonie spasmodique

Dystonie du larynx
Rare ( prvalence: 5,9/100 000 Island)
Dbut de la maladie : 40 ans en moyenne.
Prdominance fminine : 3 8 F/ 1 H
isole ( 82% des cas)
associe :
- dautres dystonies focales ( BPS,DOM, torticolis
spasmodique,crampe de l crivain)
- des dystonies segmentaires ou gnralises.

- dautres atteintes neurologiques ( dystonies secondaires)

Classification de la dystonie du
larynx

Kaufmann J.A. : 4 formes cliniques

1: Dysphonie spasmodique en adduction

2: Dysphonie spasmodique en abduction
3: Dysphonie spasmodique de forme
mixte
4: Dystonie larynge dyspnisante
Type I: Dysphonie spasmodique
en adduction

Spasmes des muscles thyro-arytnodiens

La forme la plus frquente ( 85%)
Voix hache,force, raille, arrts vocaux
Breaking voice
Forage et fatigue vocale (tlphone)
Dyscoordination pneumophonique (spasme respiratoire en
inspiration et expiration )
Amliore par la colre et le cri
Associe un tremblement de la voix ( sujets gs)
Rarement la DS aboutit une aphonie.
Type II : Dysphonie spasmodique
en abduction

Atteinte des muscles crico-arytnodiens postrieurs

Forme plus rare ( 8%) ,moins caractristique
(diagnostic diffrentiel)
Voix chuchote,murmure, peine audible
Whispering voice
Forage et fatigue vocale
Anomalie du rythme respiratoire
Episodes daphonie rptition.
Type III: Dysphonie spasmodique
de forme mixte.

Ou forme compense
Frquence rare ( 2%)/ Cannito
Surviennent aprs plusieurs mois ou annes dvolution .
En fonction de l atteinte prdominante:
- DS en ADD avec compensation en ABD
- DS en ABD avec compensation en ADD
Diagnostic et traitement difficiles
Echecs thrapeutiques
 Type IV: Dystonie larynge
dyspnisante

Forme rare (5%)

Atteinte dystonique permanente des muscles constricteurs du
larynx qui perturbe mobilit des cv.
Dyspne inspiratoire de repos , se majore leffort, disparat le
plus souvent pendant le sommeil.
Stridor , peu de dysphonie.
Pronostic vital en jeu ( crise dasphyxie)
Immobilit des cordes vocales en position paramdiane et
diminution de l espace glottique en fibroscopie larynge.
Diagnostic diffrentiel ( EMG du larynx).
 Traitement de la dysphonie
spasmodique

Rducation orthophonique et psychothrapie: efficacit limite

(relaxation, respiration)
Mdicament (artane ,rivotril ), bnfice partiel, effets secondaires
1976 Dedo : injection de produit anesthsique puis section du
nerf rcurrent (chec a long terme)
Strotaxie larynge au laser ou radiofrquence sous LES
Toxine botulique: Traitement de rfrence
 la toxine botulique
1984 : A. Blitzer

1990 : NIH consensus

Traitement de rfrence de la
dysphonie spasmodique et
le plus efficace

tudes: bons rsultats

. Type I : environ 90% des cas
.Type II : environ 70 % des cas
Revue de la littrature
 La toxine botulique A
La plus puissante des
neurotoxines produite par le
clostridium botulinum
Provoque une paralysie flaccide
par inhibition de la libration de
lacetylcholine au niveau des
terminaisons nerveuses
Action rversible
En France 3 Laboratoires :
toxine botulique A
- Botox (Allergan)
- Dysport (Beaufour-Ipsen)
- Xeomin (Merz)
 La dysphonie spasmodique en
adduction et dystonie dyspnisante
Type I et IV

Injection de toxine botulique

dans chaque muscle TA.
De faon bilatrale.
Sous contrle EMG.
A travers la membrane crico-
thyrodienne.
Dtection par la phonation de la
voyelle .
Dose ; 6 10 U. Botox ou
Xeomin
20 40 U. Dysport
dans chaque muscle TA
 La dysphonie spasmodique en abduction
Type II

Injection de toxine botulique

dans chaque muscle CAP.
De faon uni ou bilatrale
Sous contrle EMG.

Au niveau du chaton cricodien

grce une rotation du larynx.
Dtection par inspiration nasal
profonde sniff .
Dose : 15 20 U. Botox ou
Xeomin
60 80 U.Dysport
dans chaque muscle CAP.
Le traitement par injection de
toxine botulique

Dlai daction : de 3 15 jours en moyenne

Dure daction : 4 6 mois en moyenne
Effets secondaires : locaux et transitoires (2 3 semaines):
- Type I : . hypophonie modre ( 25 % des cas )
. troubles mineurs de la dglutition aux liquides
( 10% des cas)
. Douleur locale , dmangeaison (< 1%)
- Type II : dyspne deffort modre ( 2%)
dysphagie modre au solide ( 6%).
 Causes dchec de la
toxine botulique

1. Difficults techniques : sujet pusillanime , cou court et pais,

priode post-opratoire, canule de trachotomie...
solution : - anxiolytique daction rapide (viter les anx myorelaxants)
- billot sous les paules pour extension de la tte

2. Atteinte musculaire multiple :( type III, Bande ventriculaire, muscle

crico-thyrodien)

3. Erreur diagnostique : diagnostic diffrentiel ou

erreur dans lanalyse des muscles atteints ( type I ou II )

4. protocole thrapeutique:
Dosage de la toxine botulique insuffisante ou excessif avec intolrance
individuelle au produit ( effet secondaire +++) :
 Diagnostic diffrentiel de la
dystonie du larynx
Dysphonie spasmodique ( Type I, II, III):
Hystrie de conversion (aphonie psychogne)
Dystonie oro-mandibulaire
Dysarthrie dorigine neurologique , mcanique

Dystonie dyspnisante du larynx ( Type IV):

Asthme
Paralysie des muscles dilatateurs du larynx
syndrome de GERHART

Type I/II: EMG, video-stroboscopie

Tremblements de la voix : EMG

avec ou sans dystonie associ
 Toxine botulique:
protocole thrapeutique

Surdosage ; - injection unilatrale ( type I ou II )

- diminution des doses ( < 3 U Botox- Xeomin ou 10 U
dysport) si effets secondaires limitent les possibilits de traitement
Sous dosage ; augmenter les doses et la frquence des injections
Modifier la dilution pour viter la diffusion
Changement de toxine ( Botox- Dysport Xeomin): pb de lot
Adapter le protocole pour chaque patient ( uni ou bilatral )
Infection ORL, AG, choc psychologique modifie les effets de la toxine
Rsistance par immunisation (faible dose) : 1 cas/ 1300 ( A.
Blitzer) ; toxine botulique A remplace par toxine botulique B
checs de la toxine botulique dans les dysphonies
spasmodiques en adduction
(Type I et IV)

Type I : injection de toxine botulique dans les bandes

ventriculaires sous LES : ncessite 1 2 AG /an
Type IV : Cordotomie transverse postrieure ou
arytnodectomie partielle mdiale au laser CO2 uni ou
bilaterale sous LES
 checs de la Toxine botulique dans le traitement des
Dysphonie spasmodique en abduction (Type II)

1. Injection de graisse
autologue intra-cordal sous
AG

2. Thyroplastie de
mdialisation avec
cartilage, goretex, implant
silicon de Montgomery par
voie externe sous NLA
70% de bon rsultat
( 10 patients )
 Autres techniques
chirurgicales

Rserves aux rares checs de la toxine botulique

Section du nerf rcurrent Dedo 1976.
Dnervation et r innervation du nerf rcurrent
( plexus cervical) Berke- 1999 ( DS type I)
Thyroplastie de latralisation type 2 ( DS type II)
-Isshiki 2000.
Myoplastie cricoarytnodienne postrieure avec thyroplastie
de mdialisation Shaw 2003 (DS type II).
Inconvnients de ces techniques

Bons rsultats initiaux mais rcidive des symptmes long

terme.
Chirurgie de priphrie /tiologie centrale: stimulation par
implantation dlectrodes SNC (Dystonie, Parkinson)
Srie de patients trs limits.
Difficults techniques.
Manque de reproductibilit.
Caractre irrversible de la chirurgie .
 Conclusion

22 ans dexprience ( 1989) : environ 600 patients

La toxine botulique peut traiter en toute scurit les symptmes
de toutes formes de dystonies larynges.
Les nombreuses varits de formes cliniques ncessitent des
schmas thrapeutiques diffrents quil faut savoir proposer
avant de conclure un chec thrapeutique.
Grce des protocoles adapts chaque patient, la toxine
botulique permet de transformer de faon significative le
pronostic fonctionnel de la plupart des patients.