Poliglobulia

viernes, 21 de marzo de 2008

La poliglobulia es un aumento del volumen total de hemates en sangre 1 . Se
realiza estudio en los pacientes que presentan de forma mantenida una cifra de
hematcrito superior al 55% en varones y al 50% en mujeres, o un valor de
hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres 2 .

Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la

masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay un incremento de la concentracin
de hemates por una prdida del volumen plasmtico, pero la masa eritrocitaria
total es normal.

CLNICA

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con

sntomas en principio inespecficos. Esto es muy frecuente en la policitemia vera,
nica forma primaria adquirida de poliglobulia 3 . El paciente puede referir astenia,
sensacin de mareo o vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias
secundarias adems presentar sntomas relacionados con el proceso
subyacente, como es una enfermedad cardaca, pulmonar o renal 4 .

La clnica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos vasculares, ya

que en las poliglobulias la incidencia de complicaciones trombticas es mayor por
el aumento de la concentracin de hemates en sangre. Los episodios ms
frecuentes son los accidentes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio,
la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.

Los pacientes con policitemia vera adems pueden presentar hemorragias en el

tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia de lceras ppticas y varices
esofgicas secundarias a hipertensin portal 3 .

En la exploracin fsica los signos ms caractersticos son la cianosis rubicunda,

pltora de predominio facial e inyeccin conjuntival.

Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los

casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de estrs
(sndrome de Gaisbck) destacan la obesidad y la hipertensin arterial (HTA).

DIAGNSTICO
En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una
analtica, ya que el paciente est asintomtico. En caso de presentar alguno/s de
los sntomas y/o signos ya referidos que hagan sospechar una posible poliglobulia,
se deben realizar una anamnesis y exploracin dirigidas, as como las pruebas
complementarias necesarias para su confirmacin.

Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos (diurticos, laxantes)

que puedan provocar deshidratacin, la existencia de HTA, enfermedades
cardacas, pulmonares, renales y hepticas y los antecedentes familiares de
poliglobulia.

Exploraciones complementarias

1. Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a cabo inicialmente en toda

poliglobulia:

Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la

concentracin de hemates, con valores de hematcrito y/o hemoglobina elevados.
Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas
en la policitemia vera al ser una panmielopata 4 .

Bioqumica. Incluye el cido rico, lactatodeshidrogenasa (LDH), fosfatasa alcalina

y vitamina B12. Todos ellos estn elevados en la policitemia vera y son normales en
las otras poliglobulias.

Extensin de sangre perifrica. Estudia la morfologa de los hemates.

Radiografa de trax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de

enfermedad cardaca y pulmonar.

2. Facultativas, esto es, que se realizan en funcin de los datos obtenidos con las
pruebas anteriores:

Ecografa abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que

orienta hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y
heptica.

Gasometra arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a

descartar la hipoxia como causa de poliglobulia.

Volumen sanguneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por tcnicas de

dilucin con istopos radiactivos como el cromo 51 5 , y el volumen plasmtico para
diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa.
Estudio de mdula sea. Est indicado ante la sospecha de policitemia vera para
confirmar el diagnstico e incluye puncin-aspiracin y biopsia.

Eritropoyetina srica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria

y una policitemia vera en los casos dudosos.

Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orientacin diagnstica a

partir de los estudios previos.

ETIOLOGA

Desde un punto de vista fisiopatolgico las poliglobulias pueden clasificarse de la

siguiente forma6 :

Poliglobulia por disminucin del volumen plasmtico. Produce un aumento relativo

en la concentracin de hemates. Aparece en procesos que causan
deshidratacin, como son los vmitos de repeticin, la diarrea grave, el uso
excesivo de laxantes y diurticos. Tambin se ha observado en la poliglobulia
aparente o de estrs (sndrome de Gaisbck), cuadro de etiologa desconocida
que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad.

Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de EPO. En este caso

los precursores de los hemates de la mdula sea son normales. La produccin
de EPO puede ser: a) apropiada, en el caso de hipoxia crnica por enfermedad
cardiopulmonar, hipoventilacin alveolar, permanencia en grandes alturas o
alteraciones en la funcin de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el caso de
lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como el carcinoma renal,
carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso.

Poliglobulia por una alteracin intrnseca de la eritropoyesis medular

(primaria). Las concentraciones de EPO son normales o bajas. Aqu se incluye la
policitemia vera, que es un sndrome mieloproliferativo crnico adquirido 5 .
Tambin existen formas congnitas dentro de este grupo, pero son muy poco
frecuentes.

Poliglobulia esencial o idioptica, en la que no se conoce la causa primaria ni la

secundaria. Un 5-10% llega a policitemia vera con el paso de los aos 2 .

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Para llevarlo a cabo se diferenciar, en primer lugar, si la poliglobulia es relativa o
absoluta y, dentro de esta ltima, si es primaria o secundaria (fig.1).

Figura 1Manejo para el diagnstico diferencial de las poliglobulias. Eco: ecografa.

TAC: tomografa axial computarizada. ECG: electrocardiograma. GAB: gasometra
arterial basal. EPO: eritropoyeti

Poliglobulia relativa

El paciente presenta una disminucin del volumen plasmtico con una masa
eritrocitaria total normal. La historia clnica y la exploracin ayudan a descartar
causas de deshidratacin y procesos relacionados con la poliglobulia de estrs,
como la obesidad, HTA, estado de ansiedad y tabaquismo 1 .

Poliglobulia secundaria

La masa eritrocitaria total est aumentada por la respuesta de la mdula sea a un

exceso de las concentraciones de EPO. Es la forma ms frecuente de poliglobulia
absoluta2 . En funcin de la historia clnica y la exploracin se orientarn las
pruebas diagnsticas para descartar un proceso tumoral, enfermedad vascular
renal o un cuadro de hipoxia tisular.

Poliglobulia primaria
La masa eritrocitaria total est aumentada por un exceso de produccin medular.
La policitemia vera es la nica forma de poliglobulia adquirida dentro de este
grupo. La presencia de leucocitosis y trombocitosis en el hemograma y la
esplenomegalia por tcnicas de imagen orientan al diagnstico, que se debe
confirmar siempre con estudio de la mdula sea.

TRATAMIENTO

En principio la presentacin de una poliglobulia como un cuadro urgente que

requiere intervencin mdica inmediata es poco frecuente. La clnica aguda que
podemos encontrar en atencin primaria (AP) en relacin con esta enfermedad es
un episodio oclusivo vascular secundario a la hiperviscosidad sangunea. La
localizacin ms frecuente es cerebral en forma de ACVA, aunque tambin puede
afectar otros rganos.

En el centro de salud el objetivo principal en este caso es controlar las constantes

vitales del paciente (presin arterial, frecuencia cardaca, pulso, saturacin basal)
y estabilizarlo hemodinmicamente para su derivacin hospitalaria. Una vez en el
hospital, el tratamiento de urgencia incluye la flebotoma cuidadosa para reducir el
hematcrito y la hemoglobina a valores normales 4 . Tras el episodio agudo se
deben iniciar los estudios pertinentes a fin de establecer la etiologa de la
poliglobulia y tratarla especficamente.

Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan como complicacin

hemorragias de origen digestivo que pueden manifestarse de forma aguda 3 . En
este caso el tratamiento en AP incluye la estabilizacin hemodinmica y la
perfusin de sueros si hay hipotensin secundaria a hipovolemia.

El tratamiento especfico de las poliglobulias es variable en funcin de su etiologa.

Los casos relacionados con deshidratacin o tabaquismo remiten al desaparecer
la causa subyacente. Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar,
renal o heptica requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia
vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor
asociado a flebotomas4 .

Referencias Bibliogrficas:

1. Domingo Claros A. Problemas hematolgicos. En: Martn Zurro A, Cano Prez

JF, editores. Atencin primaria. Conceptos, organizacin y prctica clnica. 4.#a#
ed. Madrid: Harcourt, 1999; p. 1345-71.
2. De Miguel Llorente D, Garca Surez J, Lpez Rubio M, Burgaleta Alonso de
Ozalla C. Protocolo diagnstico de las poliglobulias. Medicine 2001;8:2789-
91. [Medline]
3. De Miguel Llorente D, Garca Surez J, Lpez Rubio M, Burgaleta Alonso de
Ozalla C. Sndromes mieloproliferativos crnicos no leucmicos (I). Medicine
2001;8:2764-9. [Medline]
4. Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ, editors. Williams hematology.
5.#a# ed. New York: McGraw-Hill Inc., 1995.
5. Spivak JL. Polycythemia vera and other myeloproliferative diseases. En: Fauci
AS, Braunwald E, Isselbacher KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al, editors.
Harrison's principles of internal medicine. 14.#a# ed. New York: McGraw-Hill, 1998;
p. 679-84.
6. Alteraciones de los hemates y trastornos hemorrgicos. En: Cotran RS, Kumar
V, Collins T, editores. Robbins. Patologa estructural y funcional. 6.#a# edicin.
Madrid: McGraw-Hill-Interamericana, 2000; p. 631-74.

7. Garca Parejo, Y . Garca Carballo, MM. Poliglobulia. JANO EMC 21 Febrero

2003. Volumen 64 - Nmero 1464 p. 51 - 53http://db.doyma.es/cgi-
bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_fulltext_o_resumen?
esadmin=si&pident=13043938 2003
Conozca ms de la Poliglobulia
Enviado por PRODECO el Lun, 2014-12-01 11:34.

De acuerdo a Hugo Linares Fuentes la Poliglobulia es una patologa o

enfermedad denominada en trminos mdicos como Policitemia que en realidad es un aumento de todos los
elementos de la sangre, aunque comnmente se la conoce como un aumento de los glbulos rojos de la
sangre.

Existen dos tipos de la poliglobulia, uno es el denominado Policitemia Vera cuya causa es desconocida y se
presenta en muy contadas ocasiones.

Otra es la Policitemia Secundaria, la que aparece como una respuesta a un estmulo conocido, citndose
como la causa ms frecuente, la Hipoxemia o disminucin de la captacin del oxgeno a nivel pulmonar como
ocurre en nuestro medio a consecuencia de la altura sobre el nivel del mar en que vivimos.

Esencialmente es importante la actividad fsica a la que debemos estar obligados a realizar, el reposo
exagerado condiciona a presentar esta patologa debido a que no existe una buena ventilacin pulmonar, el
uso de movilidades con frecuencia inciden en presencia de esta enfermedad, asimismo la exagerada
ingestin de Carne es causa importante para la presencia de la Poliglobulia.

Otra causa que se presenta frecuentemente es la desviacin o lesin de la nariz, no debemos olvidar que todo
el aire que aspiramos lo hacemos por sta va, debido generalmente a traumatismos sufridos y no tratados
oportunamente, la presencia de tumores u obstrucciones de las vas respiratorias, tambin condiciona a la
dificultad del trnsito del aire en forma adecuada.

Sntomas.- las molestias clsicas consisten en un marcado dolor de cabeza, deficiencia en la concentracin,
disminucin en la audicin, dolores en pies y manos, enrojecimiento de la piel en general, las conjuntivas
oculares muy enrojecidas, fatiga , mareos, la presin arterial tiende a elevarse y en etapas ms avanzadas
condiciona una insuficiencia cardaca.

Los sntomas realmente son consecuencia del aumento en el espesor de la sangre, es decir que la
Poliglobulia aumenta el espesor de la sangre, consecuentemente existen algunas zonas que ya no son
irrigadas, es decir debido a su densidad la sangre ya no llega a irrigar ciertas zonas del organismo el espesor
tiene la consistencia de un api.

Complicaciones.- pueden presentarse defectos en la coagulacin, si no tratamos oportunamente esta

patologa a medida que avanza puede conducir a la muerte, establecindose como causa determinante la
trombosis o formacin de trombos o cogulos que llegaran con seguridad a obstruir un conducto y afectando
el sistema que irriga, es decir dejar ciegos, perder la dinamicidad o concentracin olvidar fcilmente algunas
necesidades.
Tratamiento.- el tratamiento oportuno es de acuerdo a la causa, si el motivo importante sera la falta de
actividad fsica, es suficiente volver a tener una adecuada ventilacin pulmonar para disminuir la cantidad de
glbulos rojos.

Si la causa es la excesiva ingestin de carne, debemos limitar la ingesta de la misma, vale la pena dejar bien
establecido que todas las variedades de carne son perjudiciales en ste caso (sin importar el color u otra
naturaleza); estas dos causas para el paciente y debe procurar erradicarlas hasta lograr una mejora de su
cuadro; por el contrario si la obstruccin parcial o total de las vas respiratorias son tomadas como causas
determinantes, solucionando el problema, restituyendo la permeabilidad de las vas respiratorias mediante la
consulta con un profesional adecuado, lograremos eliminar en forma definitiva la Poliglobulia.

La Universidad Mayor de San Andrs para la Poliglobulia en la Altura La Poliglobulia es una enfermedad de la
sangre caracterizada por el aumento de glbulos rojos. El aumento puede tener diferentes causas. Una es
vivir a ms de 2.500 metros sobre el nivel del mar (msnm).

Las personas que la padecen presentan cansancio, dolor de cabeza, adormecimiento de manos y pies,
zumbidos, tambin labios y manos color morado. En La Paz, 10 de cada 100 personas tienen Poliglobulia,
inform Ricardo Amaru, jefe de la Unidad de Biologa Celular de la Facultad de Medicina de La Paz.

A partir de esa realidad, se realiz un trabajo de investigacin que tiene como resultado uno de los mayores
descubrimientos de la facultad y la UMSA.

La historia comienza en el hecho de que la poliglobulia por la altura es poco conocida a nivel internacional.
Slo se presenta aqu y el inters no existe de otros pases, segn el experto. Empezamos hace 10 aos
viendo qu caractersticas propias tena esta enfermedad y con la ayuda de investigadores italianos hemos
podido caracterizar.

El equipo de investigadores que conoca cmo se comportaba el mal prob diferentes medicamentos.
Ensayamos con varios de los que regulan el crecimiento de las clulas y el que dio mayor resultado en
experimentos del laboratorio es la atorvastatina, explic el investigador.

Este medicamento se utiliza contra el colesterol alto en las personas y descubrimos que el mismo
medicamento inhibe el crecimiento de los glbulos rojos anormales. Ha dado un resultado extraordinario.
Aplicado a los pacientes, tuvo buen resultado.

Para el especialista, la investigacin de este mal es un rompecabezas que no se termina con la aplicacin
de la medicina. El resultado orienta el camino que se debe seguir hasta la cura total. Supongo que la labor de
la unidad continuar por otros 10 aos para tener una idea ms clara de la enfermedad. Eso nos enorgullece,
porque hemos encontrado una respuesta.

En la actualidad, son los hematlogos (especialistas en el tratamiento de los trastornos de la sangre) los que
utilizan el remedio para la poliglobulia. En los ltimos cinco aos hemos discutido bastante, haba otros
medicamentos, pero no con tanta efectividad; cada vez hay ms mdicos que utilizan la atorvastatina.

La poliglobulia se presenta en personas mayores de 30 aos, pero la atorvastatina tambin puede utilizarse
en nios, segn las conclusiones de los mdicos.

El medicamento estrella de la investigacin mdica:

La atorvastatina es un frmaco de la familia de las estatinas utilizado para disminuir los niveles de colesterol
en la sangre y en la prevencin de enfermedades cardiovasculares. El colesterol es factor de riesgo
cardiovascular. A diferencia de otras estatinas como la simvastatina y pravastatina, la atorvastatina es un
compuesto sinttico.

El estudio fue presentado en EEUU.

Despus de conocer los resultados del estudio, la investigacin fue presentada en New Orleans (EEUU), en
un congreso anual de medicina. El esfuerzo de los bolivianos en favor de la salud fue reconocido por sus
colegas. Ricardo Amaru estuvo presente junto a otros representantes nacionales.

Poliglobulias: aspectos prcticos para el mdico de familia: La Policitemia o Poliglobulia se define como un
aumento en la masa eritrocitaria.

Se caracteriza por un incremento del nmero de hemates y/o de la cantidad de hemoglobina por unidad de
volumen de sangre. El parmetro hematolgico ms apropiado para su valoracin es el hematocrito,
debindose sospechar poliglobulia cuando este se sita de forma mantenida dos desviaciones estndar por
encima de la media normal: 52% en varones y al 48% en mujeres. En caso de utilizarse la hemoglobina se
debe sospechar Poliglobulia cuando la hemoglobina es mayor de 18,5 g/dl en varones y de 16,5 g/dl en
mujeres.

Clasificacin y Etiologa:

Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria, o relativa,
en la que hay un incremento de la concentracin de hemates por una prdida del volumen plasmtico, pero la
masa eritrocitaria es normal.

Poliglobulia relativa o ficticia:

Es la poliglobulia que se produce por disminucin del volumen plasmtico, con un aumento relativo en la
concentracin de hemates. Aparece en procesos que causan deshidratacin, como vmitos de repeticin,
diarrea grave, uso excesivo de laxantes y diurticos, etc. Tambin se observa en el sndrome de Gaisbck
poliglobulia aparente o de estrs, cuadro de etiologa desconocida que afecta a varones de mediana edad con
HTA, obesidad y estados de ansiedad.

Poliglobulia absoluta:

Aquella poliglobulia con un aumento real de la masa eritrocitaria total. A su vez se clasifica en:

Policitemia primaria:

La policitemia vera es una neoplasia mieoloproliferativa causadas por una mutacin adquirida (JAK 2 V617F
presente en el 90% de los casos u otra mutacin comparable, JAK 2 exon 12), que conduce a una alteracin
intrnseca de la eritropoyesis medular, y que se caracteriza por un incremento en la produccin de los
progenitores de los glbulos rojos, independiente de los mecanismos que regulan normalmente la
eritropoyesis, siendo las concentraciones de eritropoyetina (EPO) normales o bajas. Tambin dentro de este
grupo se incluyen algunas variantes familiares de carcter hereditario poco frecuentes.

Eritrocitosis idioptica:

Se ha utilizado este trmino para clasificar a los pacientes con policitemia primaria que no cumplen los
criterios convencionales para el diagnstico de policitemia vera, incluyendo la negatividad para la mutacin
JAK 2 V617F y JAK 2 exon 12.
Policitemia secundaria:

Policitemia causada por un aumento del factor estimulante de la eritropoyesis (EPO), siendo normales los
precursores de los hemates de la mdula sea. La produccin de EPO puede ser:

1.- Debido a una respuesta fisiolgica a la hipoxia crnica por EPOC, hipoventilacin alveolar, cardiopatas
congnitas con shunt derecha-izquierda, sndrome de Pickwick (obesos), aumento de carboxihemoglobina
(fumadores), permanencia en grandes alturas, descenso congnito del 2,3 DPG, intoxicacin por cobalto,
hemoglobinas con aumento de la afinidad por el oxgeno, sndrome de apnea del sueo, defectos
neurolgicos (disfunciones del centro respiratorio), etc.

2.- Resultado de una secrecin anormal de EPO, en el caso de lesiones renales, como por ejemplo, estenosis
arteria renal, hidronefrosis, poliquistosis renal, glomerulonefritis, trasplante renal, o en tumores secretores
como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso, tumores andrognicos,
mioma uterino, cncer de ovario, adenoma suprarrenal, y en otros trastornos como hepatitis, cirrosis,
tratamientos andrgenos, etc.

Poliglobulia esencial o idioptica:

Poliglobulia en la que no se identifica una causa primaria ni secundaria. Un 5-10% terminan desarrollando una
policitemia vera con el paso de los aos.

Policitemia combinada:

Policitemia caracterizada por tener un aumento de la masa eritrocitaria, as como un volumen reducido de
plasma, una combinacin ms comnmente vista en los fumadores Policitemia de los fumadores.

Policitemia inaparente:

Policitemia caracterizada por una masa eritrociataria aumentada con cifras de hematocrito y hemoglobina
normales. Solo se puede detectar a travs de estudios de la masa eritrocitaria.

Clnica:

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con sntomas en general
inespecficos, como astenia, sensacin de mareo o vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. Las poliglobulias
secundarias adems presentarn sntomas relacionados con el proceso subyacente, como es una
enfermedad cardaca, pulmonar o renal.

En los pacientes con Poliglobulia la incidencia de complicaciones trombticas es mayor. Los episodios ms
frecuentes son accidentes cerebrovasculares (ACVA), infarto de miocardio, trombosis venosa profunda y
tromboembolismo pulmonar. Adems, los pacientes con policitemia vera pueden presentar hemorragias en el
tracto gastrointestinal, por un descenso relativo de los factores de la coagulacin y en algunos casos
trastornos funcionales de las plaquetas, y una mayor incidencia de lceras ppticas y varices esofgicas
secundarias a hipertensin portal.

En la exploracin fsica los signos ms caractersticos son la cianosis rubicunda, pltora de predominio facial e
inyeccin conjuntival. Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos y
hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de estrs (sndrome de Gaisbck) destacan la
obesidad y la hipertensin arterial (HTA).
Debido a la activa renovacin de las clulas hemticas se produce una hiperuricemia y son frecuentes en
estos pacientes los episodios de gota.

Diagnstico:

Anamnesis:

En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una analtica, ya que el paciente
est asintomtico. En caso de presentar alguno/s de los sntomas y/o signos ya referidos que hagan
sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploracin dirigidas, as como las
pruebas complementarias necesarias para su confirmacin.

Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos (diurticos, laxantes) que puedan provocar
deshidratacin, la existencia de HTA, enfermedades cardacas, pulmonares, renales y hepticas y los
antecedentes familiares de poliglobulia.

Exploraciones complementarias:

Hemograma: Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentracin de hemates, con
valores de hematocrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya
que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser un sndrome mieloproliferativo y tambin resulta de
inters la extensin de sangre perifrica para estudiar la morfologa de los hemates.

Bioqumica: Incluye el cido rico, lactato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos
estn elevados en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias. Otras exploraciones incluyen
estudio del metabolismo del hierro, aclaramiento de creatinina, pruebas hepticas, y cido rico.

Radiografa de trax y electrocardiograma: Para descartar la presencia de enfermedad cardaca y pulmonar.

En una segunda fase se deben de realizar otras exploraciones en funcin de los datos obtenidos con las
pruebas anteriores.

Ecografa abdominal: Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una policitemia
vera y descartar la presencia de enfermedad renal y heptica.

Gasometra arterial basal: A valorar en pacientes fumadores, ayuda a descartar la hipoxia como causa de
poliglobulia.

Eritropoyetina srica (EPO): Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia vera en
los casos dudosos.

Volumen sanguneo: Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por tcnicas de dilucin con istopos radiactivos
como el cromo 515, y el volumen plasmtico para diferenciar entre una poliglobulia absoluta y una relativa.

Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orientacin diagnstica a partir de los estudios
previos, incluyen: estudio de PCR alelo especfico para la mutacin V617F del gen JAK2, curva de disociacin
del O2 (P50), test de funcin respiratoria, ecocardiograma, estudio gentico del receptor de la eritropoyetina,
etc.

Biopsia de mdula sea: Est indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el diagnstico e
incluye puncin-aspiracin y biopsia.
Poliglobulia, enfermedad que no es propia de la altura:

La Paz Bolivia.- Hasta hace poco se pensaba que la poliglobulia era una enfermedad propia de la altura,
debido a una teora peruana que indicaba que el hombre pierde su adaptacin a la altura y a causa de ello se
crea esta patologa, concepto que segn Gustavo Zubieta director del Instituto Pulmonar y Patologa en la
Altura, es errado ya que la poliglobulia en una gran mayora se da en los pacientes que tienen diferentes
problemas pulmonares que impiden la buena oxigenacin del cuerpo.

Fuente: http://www.fmbolivia.com.bo/noticia81743-poliglobulia-enfermedad-que-
no-...http://ricardoruizdeadana.blogspot.com/2013/09/poliglobulias-aspectos-
pr...http://www.elpotosi.net/2014/03/17/29.php http://www.fmbolivia.net/noticia16217-la-umsa-descubre-
tratamiento-para-...

Poliglobulias: Aspectos prcticos para el mdico de

familia
INTRODUCCIN

La policitemia o poliglobulia se define como un aumento en la masa eritrocitaria. Se caracteriza por

un incremento del nmero de hemates y/o de la cantidad de hemoglobina por unidad de volumen
de sangre. El parmetro hematolgico mas apropiado para su valoracin es el hematocrito,
debindose sospechar poliglobulia cuando este se sita de forma mantenida dos desviaciones
estndar por encima de la media normal: 52% en varones y al 48% en mujeres. En caso de
utilizarse la hemoglobina se debe sospechar poliglobulia cuando la hemoglobina es mayor de 18,5
g/dl en varones y de 16,5 g/dl en mujeres.
CLASIFICACIN Y ETIOLOGA

Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria,

o relativa, en la que hay un incremento de la concentracin de hemates por una prdida del
volumen plasmtico, pero la masa eritrocitaria es normal.

Poliglobulia relativa o ficticia

Es la poliglobulia que se produce por disminucin del volumen plasmtico, con un aumento relativo
en la concentracin de hemates. Aparece en procesos que causan deshidratacin, como vmitos
de repeticin, diarrea grave, uso excesivo de laxantes y diurticos, etc. Tambin se observa en el
sndrome de Gaisbck -poliglobulia aparente o de estrs-, cuadro de etiologa desconocida que
afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad.

Poliglobulia absoluta

Aquella poliglobulia con un aumento real de la masa eritrocitaria total. A su vez se clasifica en:

Policitemia primaria

La policitemia vera es una neoplasia mieoloproliferativa causadas por una mutacin adquirida (JAK
2 V617F -presente en el 90% de los casos- u otra mutacin comparable, JAK 2 exon 12), que
conduce a una alteracin intrnseca de la eritropoyesis medular, y que se caracteriza por un
incremento en la produccin de los progenitores de los glbulos rojos, independiente de los
mecanismos que regulan normalmente la eritropoyesis, siendo las concentraciones de
eritropoyetina (EPO) normales o bajas. Tambin dentro de este grupo se incluyen algunas
variantes familiares de carcter hereditario poco frecuentes.

Eritrocitosis idioptica
Se ha utilizado este trmino para clasificar a los pacientes con policitemia primaria que no cumplen
los criterios convencionales para el diagnstico de policitemia vera, incluyendo la negatividad para
la mutacin JAK 2 V617F y JAK 2 exon 12.

Policitemia secundaria

Policitemia causada por un aumento del factor estimulante de la eritropoyesis (EPO), siendo
normales los precursores de los hemates de la mdula sea. La produccin de EPO puede ser:

1. Debido a una respuesta fisiolgica a la hipoxia crnica por EPOC, hipoventilacin alveolar,
cardiopatas congnitas con shunt derecha-izquierda, sndrome de Pickwick (obesos), aumento de
carboxihemoglobina (fumadores), permanencia en grandes alturas, descenso congnito del 2,3
DPG, intoxicacin por cobalto, hemoglobinas con aumento de la afinidad por el oxgeno, sndrome
de apnea del sueo, defectos neurolgicos (disfunciones del centro respiratorio), etc.
2. Resultado de una secrecin anormal de EPO, en el caso de lesiones renales, como por
ejemplo, estenosis arteria renal, hidronefrosis, poliquistosis renal, glomerulonefritis, trasplante
renal, o en tumores secretores como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y
hemangioblastoma cerebeloso, tumores andrognicos, mioma uterino, cncer de ovario, adenoma
suprarrenal, y en otros trastornos como hepatitis, cirrosis, tratamientoon andrgenos, etc.
Poliglobulia esencial o idioptica.

Poliglobulia en la que no se identifica una causa primaria ni secundaria. Un 5-10% terminan

desarrollando una policitemia vera con el paso de los aos.

Policitemia combinada

Policitemia caracterizada por tener un aumento de la masa eritrocitaria, as como un volumen

reducido de plasma, una combinacin ms comnmente vista en los fumadores policitemia de los
fumadores-.

Policitemia inaparente.

Policitemia caracterizada por una masa eritrociataria aumentada con cifras de hematocrito y
hemoglobina normales. Solo se puede detectar a travs de estudios de la masa eritrocitaria.

CLNICA

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con sntomas en general
inespecficos, como astenia, sensacin de mareo o vrtigo, acufenos, cefalea y epistaxis. Las
poliglobulias secundarias adems presentar sntomas relacionados con el proceso subyacente,
como es una enfermedad cardaca, pulmonar o renal.

En los pacientes con poliglobulia la incidencia de complicaciones trombticas es mayor. Los

episodios ms frecuentes son accidentes cerebrovasculares (ACVA), infarto de miocardio,
trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. Adems, los pacientes con policitemia
vera pueden presentar hemorragias en el tracto gastrointestinal, por un descenso relativo de los
factores de la coagulacin y en algunos casos trastornos funcionale de las plaquetas, y una mayor
incidencia de lceras ppticas y varices esofgicas secundarias a hipertensin portal.

En la exploracin fsica los signos ms caractersticos son la cianosis rubicunda, pltora de

predominio facial e inyeccin conjuntival. Los pacientes con policitemia vera presentan
esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de poliglobulia de
estrs (sndrome de Gaisbck) destacan la obesidad y la hipertensin arterial (HTA).

Debido a la activa renovacin de las clulas hemticas se produce una hiperuricemia y son
frecuentes en estos pacientes los episodios de gota.

DIAGNSTICO

Anamnesis

En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una analtica, ya que el
paciente est asintomtico. En caso de presentar alguno/s de los sntomas y/o signos ya referidos
que hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploracin
dirigidas, as como las pruebas complementarias necesarias para su confirmacin.

Es importante conocer el consumo de tabaco y de frmacos (diurticos, laxantes) que puedan

provocar deshidratacin, la existencia de HTA, enfermedades cardacas, pulmonares, renales y
hepticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.

Exploraciones complementarias

Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentracin de

hemates, con valores de hematocrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de
leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser un sndrome
mieloproliferativo y tambin resulta de inters la extensin de sangre perifrica para estudiar la
morfologa de los hemates.

Bioqumica. Incluye el cido rico, lactatodeshidrogenasa, fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos
ellos estn elevados en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias. Otras
exploraciones incluyen estudio del metabolismo del hierro, aclaramineto de creatinina, pruebas
hepticas, y acido rico

Radiografa de trax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad cardaca y

pulmonar.

En una segunda fase se deben de realizar otras exploraciones en funcin de los datos obtenidos
con las pruebas anteriores
Ecografa abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una
policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y heptica.

Gasometra arterial basal. A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como
causa de poliglobulia.

Eritropoyetina srica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia
vera en los casos dudosos.

Volumen sanguneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por tcnicas de dilucin con istopos
radiactivos como el cromo 515, y el volumen plasmtico para diferenciar entre una poliglobulia
absoluta y una relativa.

Otras pruebas adicionales y especficas en funcin de la orientacin diagnstica a partir de los

estudios previos, incluyen: estudio de PCR alelo especfico para la mutacin V617F del gen JAK2,
curva de disociacin del O2 (P50), test de funcin respiratoria, ecocardiograma, estudio gentico
del receptor de la eritropoyetina, etc.

Biopsia de mdula sea. Est indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el
diagnstico e incluye puncin-aspiracin y biopsia.

POLICITEMIA VERA

La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por un incremento en la

produccin de eritrocitos, independiente de los mecanismos que regulan normalmente la
eritropoyesis. Su incidencia anual es de aproximadamente 0.02-2.8 casos por cada 100.000
habitantes. Los sntomas son consecuencia de la proliferacin celular excesiva -cefalea, astenia,
alteraciones visuales, disnea, prurito, sudoracin, inyeccin conjuntival, hepato-esplenomegalia, e
hipertensin arterial. Las complicaciones trombticas arteriales y venosas -ocurren en el 40% de
los pacientes- son la principal causa de morbimortalidad. Tambin las complicaciones
hemorrgicas son frecuentes -30-40% de los pacientes-, siendo caractersticas la epistaxis, las
hemorragias retinianas, gastrointestinales y cerebrales.

El diagnstico se basa en el cumplimiento de los siguientes criterios establecidos por la OMS,

requirindose la existencia de los dos criterios mayores y uno menor, o el primer criterio mayor y
dos criterios menores:

Criterios Mayores

1. Hemoglobina > 18.5 g/dL (16.5 g/dL en mujeres)

 2. Existencia de JAK 2 V617F -presente en el 90% de los casos- u otra
mutacin comparable (JAK 2 exon 12)

Criterios Menores

1. Biopsia de mdula sea hipercelular.

2. Eritropoyetina srica por debajo del lmite normal

3. Formacin de colonias eritroides endgenas in vitro

Tabla 1.- Criterios diagnsticos de policitemia vera

TRATAMIENTO

El tratamiento especfico de las poliglobulias es variable en funcin de su etiologa. Los casos

relacionados con deshidratacin o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente. Los
procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o heptica requieren tratamiento de la
enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento
mielosupresor asociado a flebotomas. En su tratamiento se emplean:

cido acetilsaliclico, 100 mg/24 h: indicado en todos los casos.

Flebotoma: indicada en todos los pacientes con hematocrito superior al 54% -o inferior en
presencia de otros factores de riesgo trombtico-, hasta obtener valores por debajo del 45% y para
mantenerlo entre 42-45%.
Agentes mielosupresores: Indicados por intolerancia a las flebotomas, por la presencia de
mieloproliferacin -manifestada por esplenomegalia refractaria o un recuento leucocitario o
plaquetario elevado-, o por la existencia de un alto riesgo trombtico. La hidroxiurea es
actualmente el agente mielosupresor de eleccin, proporcionando un control adecuado de las
enfermedades en la mayora de los pacientes. Sin embargo, persiste la controversia sobre si
aumenta el riesgo de transformacin leucmica a largo plazo -10-15 aos-. El interfern alfa no es
un frmaco de primera eleccin pero puede ser til en pacientes que han recado con hidroxiurea,
mujeres embarazadas, y en personas menores de 50 aos. El busulfn y el fosforo 32 pueden
estar especialmente indicados en pacientes mayores de 70 aos. La anagrelida puede estar
indicada para el tratamiento de la trombocitosis en pacientes refractarios a la hidroxiurea.