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REVISIN

Inestabilidad cervical en el sndrome de Down


G. GIRONA CHENOLL, I. MEZ AN, R. BSELER SOTO*

Hospital General de Castelln. *Hospital La Magdalena de Castelln.

bluxation between the atlas and odontoid apophysis have


Resumen.La inestabilidad cervical es la alteracin or- also been described. Although most of the cases are asymp-
topdica ms grave que puede sufrir la poblacin afectada tomatic, some patients can finally develop symptoms due to
por el sndrome de Down. Puede observarse a diferentes cord compression. The diagnosis of instability is fundamen-
niveles y ser multidireccional. La forma ms frecuente es una tally clinical and is manifested in the mildest cases by local
traslacin anterior entre el atlas y el axis, que afecta al 10- symptoms of pain and cervical rigidity, headaches, etc, and
20%. Ms recientemente se ha objetivado entre el occipital in the more serious ones by myelopathy. The certainty diag-
y las dos primeras vrtebras cervicales, con una frecuencia nosis is provided by the X-ray images, neuroimaging studies
variable segn los estudios. Tambin se han descrito casos (computerized axial tomography, magnetic resonance) and
de subluxacin rotatoria entre el atlas y la apfisis odon- neurophysiological studies. It is important to recognize this
toides. Aunque la mayora de casos son asintomticos, algunos complication early in children suffering from Down's syn-
pacientes pueden llegar a desarrollar sntomas por compre- drome, establishing a periodic neuro-orthopedic control, as
sin medular. El diagnstico de inestabilidad es fundamen- suggested by the specific health programs for this popula-
talmente clnico y se manifiesta en los casos ms leves por tion. In cases with mild symptoms, a Minerva cervical brace,
sntomas locales de dolor y rigidez cervical, cefaleas... y en restriction of athletic activities that cause flexions on the
los ms graves por mielopata. El diagnstico de confirma- cervical zone and strict clinical follow-up can be indicated.
cin nos lo dan las imgenes radiolgicas, los estudios de When neurological complications appear, surgical stabiliza-
neuroimagen (Tomografia axial computerizada, Resonancia tion of the cervical spine is indicated.
magntica) y los estudios neurofisiolgicos. Es importante Key words: Down. Cervical instability. Spinal cord
reconocer precozmente esta complicacin en los nios injury. Congenital malformation.
afectos de Sndrome de Down, estableciendo una vigilancia
peridica neuroortopdica, segn aconsejan los programas
de salud especficos de esta poblacin. En los casos con sn-
tomas leves puede indicarse una minerva cervical, restriccin
de actividades deportivas que ocasionen flexiones sobre la
zona cervical y seguimiento clnico estricto. Cuando apare- INTRODUCCIN
cen complicaciones neurolgicas, es aconsejable estabiliza-
cin quirrgica del raquis cervical. El sndrome de Down (SD) es la alteracin cromo-
Palabras clave: Down. Inestabilidad cervical. Lesin smica ms comn y afecta al 1,5:1000 de los nacidos
medular. Malformacin congnita. vivos 1, 2. Durante los primeros aos es frecuente la hi-
potona e hiperlaxitud articular, las cuales contribuyen
a la dificultad para alcanzar determinados hitos moto-
CERVICAL INSTABILITY IN DOWNS
SYNDROME
res as como a las alteraciones ortopdicas observa-
das 3. Entre todas ellas la inestabilidad del raquis cer-
Summary.Cervical instability is the most serious ort- vical merece una especial atencin, tanto por su ele-
hopedic disorder that can be suffered by the Down's syn- vada frecuencia como por sus consecuencias poten-
drome population. It can be observed on different levels and cialmente graves 4.
can be multidirectional. The most frequent form is an ante-
rior translation between the atlas and axis, that affects 10- La inestabilidad puede observarse a varios niveles y
20%. More recently, it has been observed between the oc- ser multidireccional 5. Se ha objetivado un incremento
cipital and the first two cervical vertebras, with a variable del movimiento traslacional anteroposterior entre el
frequency according to the studies. Cases of rotatory su- atlas y el axis en el 10-20% de esta poblacin 6. Ms
recientemente, tambin se ha demostrado una alta
prevalencia de inestabilidad entre el occipital y las dos
Trabajo recibido el 19-II-01. Aceptado el 19-IX-01. primeras vrtebras cervicales 7-10, habindose obser-

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vado en los casos de inestabilidad una mayor frecuen- a) Diagnstico clnico


cia de anomalas vertebrales congnitas 11. Se han des-
crito casos de subluxacin rotatoria entre el atlas y la
apfisis odontoides 12, siendo necesario descartarlo en Las manifestaciones clnicas de la IAA son las mejor
nios con SD que van a ser sometidos a ciruga de la conocidas e incluyen: cefalea, cervicalgia, tortcolis
regin faringea superior 5, 13. de repeticin y limitacin de la movilidad cervical.
Cuando se produce una subluxacin o luxacin apa-
La mayora de los pacientes son asintomticos, es- recen complicaciones neurolgicas derivadas de la
timndose que del 1 al 2% desarrollarn sntomas lo- compresin de la mdula espinal, manifestadas por
cales en la regin cervical y otros ms graves relacio- variados sntomas y signos: fatigabilidad, anomalas de
nados con una compresin medular 14, 15. Desde el pri- la marcha, incoordinacin, debilidad muscular, pares-
mer caso de luxacin atlo-axoidea descrito en 1961 tesias, espasticidad, hiperreflexia, clonus, respuesta
por Spitzer et al 16, la literatura internacional se ha cutneo-plantar extensora y vejiga neurgena, entre
ocupado extensamente del tema. El empuje definitivo otros 3, 19, 21, 22.
para el conocimiento de esta alteracin lo dio el Co-
mit de Expertos Mdicos de los Juegos Paraolmpi- El comienzo de la mielopata es habitualmente insi-
cos en 1983. Segn la normativa publicada, los parti- dioso y su curso crnico. La variabilidad de la clnica,
cipantes en deportes de alto riesgo, estaban obligados junto con las dificultades de comunicacin de estos
a aportar un informe mdico en el que se hiciera cons- nios, el bajo nivel de actividad fsica y la torpeza mo-
tar la ausencia de alteraciones neurolgicas y radio- triz, retrasan con frecuencia el diagnstico en meses
grafas que descartaran la presencia de inestabilidad o aos 4, 23. Los casos de comienzo agudo se han des-
atlo-axoidea (IAA). Esta decisin fue apoyada por la crito tras traumatismos o maniobras yatrognicas de
Academia Americana de Pediatra (AAP) en 1984 17. hiperextensin del cuello 13, 24.
Sin embargo, aunque el Comit Olmpico ha manteni- La inestabilidad del occipital con atlas y axis, en par-
do dicha norma 5, 18, la AAP public en 1995 19 un ticular con el atlas, haba sido notificada raramente en
nuevo documento que contiene diversas controver- el SD. Recientemente se ha demostrado una alta pre-
sias al respecto. El comit de expertos seala que el valencia de esta anomala, estimndose una frecuencia
screening radiolgico no est justificado, al ser pocos variable que va del 8,5% 10 al 71% 9, 25, 26, segn el m-
los casos sintomticos, ser baja la reproductibilidad todo de medicin empleado.
del test y no permitir identificar aquellos casos con Son pocos los casos documentados de alteracio-
mayor riesgo de desarrollar sntomas neurolgicos ni nes neurolgicas en relacin con la inestabilidad oc-
prevenir la progresin de los mismos. Por el contra- cipito-atlantal. Los sntomas son debidos a irritacin
rio, consideran que son necesarias revisiones clnicas radicular y compresin de la mdula o de las arte-
sistemticas, de mayor valor pronstico. Una reciente rias vertebrales 10. Se han publicado casos con dolor
revisin sobre el tema 5, el programa de salud reco- cervical u occipital 27, debilidad de extremidades, pr-
mendado por el Down Syndrome Medical Interest didas de visin o de conciencia transitorias 28, 29, sn-
Group 18 y la edicin revisada del Programa espaol de tomas y signos de compresin medular 30, 31 e isque-
salud para las personas con Sndrome de Down 20 apo- mia vrtebro-basilar 32.
yan estas conclusiones. Los pacientes con SD tambin tienen ms riesgo de
El SD constituye una poblacion que, desde el inicio, subluxacin rotatoria entre el atlas y el axis, debido a
suele ser atendida en los Servicios de Rehabilitacin la laxitud del ligamento trasverso y/o anomalas de la
puesto que requiere una estimulacin psicomotriz en odontoides; lo cual permite un desplazamiento anterior
sus primeras etapas de desarrollo y un seguimiento por o posterior del atlas asociado a rotacin 12. Clnicamen-
las frecuentes alteraciones ortopdicas que padecen. El te se manifiesta por dolor de cuello, rigidez manifiesta
objetivo de la presente revisin es sintetizar las princi- y tortcolis, pudiendo ocurrir complicaciones radicu-
pales recomendaciones de diagnstico y tratamiento lares o medulares, incluso muerte en los casos gra-
de la inestabilidad cervical (IC), complicacin poten- ves 12, 13. Esta posibilidad debe ser tenida en cuenta cuan-
cialmente grave que nunca debe pasarse por alto. do los pacientes con SD van a ser sometidos a inter-
venciones quirrgicas, en particular en la regin farin-
gea superior, durante las maniobras de intubacin o du-
DIAGNSTICO rante cualquier acto que requiera posiciones de mxi-
ma flexin o hiperextensin del cuello 13, 24.
El diagnstico est basado fundamentalmente en La clnica es considerada por muchos autores3, 6, 33, 34
criterios clnicos y radiogrficos, apoyados en los el pilar diagnstico fundamental. Selby et al3 comprueban
casos dudosos por otras exploraciones complemen- que la valoracin de la marcha es, dentro de las manifes-
tarias. taciones clnicas, el predictor ms significativo.

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a a

b
a
b b

Fig. 1.Valoracin radiolgica distancia atlas-axis: distancia (en mm) entre el borde posterior del arco anterior del atlas (a) y el
borde anterior de la apfisis odontoides (b). Inestabilidad atlo-axial cuando la distancia es >5mm en posicin neutra (A). Obsrvese
cmo esta distancia aumenta en flexin (B) y algo menos en extensin (C).

b) Estudios Radiolgicos Proponen tambin el uso del llamado ndice de


inestabilidad atlanto-axial, utilizado igualmente por el
grupo de Watanabe et al 38 con valor pronstico y te-
Las radiografas se han propuesto como mtodo de raputico. El ndice se expresa como un porcentaje,
screening a partir de los 2-3 aos de edad. Se realizan resultando patolgicos por su mayor riesgo de desa-
proyecciones laterales dinmicas de raquis cervical, rrollar mielopata valores 40%. La frmula del mismo
recomendando algunos autores 6, 8, 9, 25 realizar tambin es la siguiente:
la posicin neutra por considerar que en ella son ms
evidentes las anomalas congnitas 6, 10.
La IAA se define radiolgicamente cuando existe Mximo dimetro canal-
una distancia entre el arco anterior del atlas y la ap- Mnimo dimetro del canal
ndice de 100
fisis odontoides mayor de 5 mm en el nio o mayor de =
inestabilidad (%) Mximo dimetro del canal
3 mm en el adulto 5, 35. La medicin de la distancia atlan-
to-axial (DAA) se realiza segn el mtodo de Hinck y
Hopkins (36) que se representa en la figura 1. Se con- El diagnstico de subluxacin rotatoria se realiza con
sidera la distancia mxima, que resulta en todos los una proyeccin frontal transbucal que muestra una asi-
casos mayor en la posicin flexionada 6, 8, 14. metra de las masas laterales del atlas respecto a la
Se han descrito anomalas seas con ms frecuencia odontoides y con una proyeccin de perfil, en la que se
en los casos de IAA 37, 11. Pueschel et al estudian un evidencia un desplazamiento de la masa lateral del atlas,
grupo de 404 pacientes con SD y observan malforma- permitiendo visualizar el canal vertebral. Con frecuen-
ciones en 31 de ellos, destacando por su frecuencia el
os odontoideum, espina bfida C1 y C2, fusin atlanto-
axial y odontoides y atlas hipoplsico, entre otros. La
presencia de estas anomalas implica un mayor riesgo
de desarrollar alteraciones neurolgicas 4, 23.
Algunos autores 5, 22 consideran que la DAA puede b
no ser vlida en los casos de anomalas congnitas,
sobre todo cuando stas afectan a la odontoides (hi-
poplasia, osculos). En estos casos es preferible estu-
diar el intervalo posterior, medido desde la pared
posterior de la apfisis odontoides hasta el lmite an- a
terior de la lmina de C1 (fig. 2), que da idea de la
anchura del canal raqudeo. Consideran que esta dis-
tancia tiene un valor crtico de 13-14 mm en la ra-
diografa lateral de raquis cervical en cualquier posi- Fig. 2.Anchura del canal raqudeo: distancia entre la pared
cin, con riesgo de dficits neurolgicos por debajo posterior de la apfisis odontoides (a) hasta la pared anterior
de esta cifra. de la lmina de C1 (b). Valor crtico del canal=13 mm.

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opinin de estos autores, futuras investigaciones pero,


por su potencial gravedad indicaron ciruga estabilizado-
ra en aquellos casos en los que coexista IAA y os odon-
B B
toideum. Similares resultados obtienen Matsuda et al 8,
A
que estudian el movimiento O-C1 en un grupo de SD
A D de cinco a 18 aos. Un 79% de los casos con SD tena
D C valores anormales, pero slo 1 caso presentaba snco-
C pes ocasionales de causa no determinada. En el grupo
control, el 21% tenan valores1 mm, pero nunca exce-
da de los 3 mm. Como criterios de mayor riesgo de al-
teraciones neurolgicas establecen: la presencia de ano-
Fig. 3.Valoracin radiolgica de la inestabilidad atlanto-axial. malas congnitas seas, una traslacin O-C1de 8 mm
Mtodo de Wiesel y Rothman. o la coexistencia de severa inestabilidad C1-C2 8.
Punto A: borde posterior del arco anterior del atlas Parfenchuk et al 10 utilizan otro mtodo de medicin
Punto B: extremo del basion. descrito por Powers et al 40, que valora la relacin
Punto C: borde anterior del arco posterior del atlas. Lnea entre la distancia del basion al borde anterior del arco
atlantal: une punto A con punto C. posterior del atlas y la distancia entre el opisthion y el
Punto D: resulta de la perpendicular trazada desde punto B a
borde posterior del arco anterior del atlas (fig. 4), me-
la lnea atlantal.
Punto E: resulta de la perpendicular trazada desde el punto B a didas en la proyeccin lateral, afirmando que una va-
una lnea que sigue la cara posterior del cuerpo vertebral del axis. riacin entre estos valores es sugerente de hipermo-
vilidad y considerando patolgico un valor 0,55 en
MEDICIONES:
OC1: Distancia AD en extensin (mxima) - Distancia AD extensin. Dicho valor fue obtenido en 17 (8,5%) de
en flexin (mnima). una serie de 210 pacientes con SD. De stos, 12 (66%)
OC2: Distancia BE en extensin (mxima) - Distancia AD en fueron estudiados neurolgicamente comprobando
flexin (mnima). anomalas neurolgicas no progresivas en 8 de ellos.
DAO: Distancia entre la cara posterior del cuerpo del atlas Aunque los estudios radiolgicos siguen utilizndose
y la cara anterior de la odontoides.
como mtodo de screening, existe una gran controversia
al respecto. Se ha demostrado que puede existir una
variabilidad en los resultados para un mismo pacien-
cia es necesario recurrir a la tomografa axial compu- te3, 5, 9, 41, estando este hecho en relacin con posibles va-
tarizada para confirmar el diagnstico, ya que la rigidez riaciones de la posicin del cuello o la tcnica empleada.
dificulta la realizacin de radiografas simples 39. Adems no siempre constituye un buen predictor clni-
La hipermovilidad occipital se valora radiolgica- co, al no existir buena correlacin entre los sntomas y
mente por diversos mtodos que comentaremos. El los hallazgos radiolgicos en todos los casos5, 8, 14, 25, 34.
mtodo de Wiesel y Rothman (fig. 3) ha sido emplea-
do en estudios recientes 7-9, 25, reconociendo la mayo-
ra de autores que existe una variabilidad en los re-
sultados si se modifican las condiciones tcnicas de re-
alizacin de la placa, lo cual limita su utilidad.
La diferencia entre AD en flexin y extensin repre-
senta el movimiento occipito-atlantal. La diferencia BE B
en flexin y extensin representa el movimiento occipi-
to-axial. El movimiento traslacional entre el occipital y
el atlas es menor de 1 mm en adultos sanos. En los nios A
no ha sido definitivamente establecido, considerando C
que se trata de una articulacin relativamente inestable
en la edad infantil 25. Uno et al 7 valoraron con este m-
todo a 28 nios y nias con SD de cuatro a 12 aos, en-
contrando un movimiento anteroposterior occipitoa-
tlantal de 1 a 9 mm, con una media de 2,3 mm, signifi-
cativamente mayor en comparacin al grupo control. El
desplazamiento del occipital y el axis era de 3 a 21,5 Fig. 4.Valoracin inestabililidad occipito-atlantal mediante el
mm, con media de 8,5 mm, ligeramente ms alto pero ndice de Powers: BC/OA, donde B:opisthion; C: borde anterior
sin diferencias significativas respecto al grupo control. El del arco posterior del atlas, A: borde posterior del arco anterior
significado clnico de esta hipermovilidad requiere, en del atlas; O: basion. ndice patolgico BC/OA0.55.

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EXAMEN RADIOLGICO
y ligamentaria y a la falta de colaboracin 23, 43, 46, 47.
Estos mismos autores recomiendan una artrodesis oc-
cpito-axoidea sistemtica, debido a las numerosas
DAO>5 mm DAO<5 mm malformaciones en el segmento cervical superior y al
Anchura canal<14 mm Anchura canal>14 mm elevado riesgo de pseudoartrosis. Es prudente consi-
Anomalas congnitas No anomalas congnitas
derar el uso de halo postoperatorio 22, 23, 43.

CLNICA CLNICA
RECOMENDACIONES GENERALES
+ +
1) Utilizacin de los programas especficos de Salud
EVITAR DEPORTES DE RIESGO para el Sndrome de Down 18, 20:
EXAMEN CLNICO ANUAL
CONTROL RX SI APARECEN SNTOMAS
Valoracin clnica (neurortopdica y funcional)
con carcter anual.
TAC o RNM y PES Estudio radiolgico de columna cervical en la
edad preescolar y despus cada 10 aos.
Fig. 5.Algoritmo para el seguimiento clnico de pacientes con Si se detectan alteraciones, se propone el algorit-
Sndrome de Down. mo representado en la figura 5.
2) Consideraciones previas a la ciruga 5, 13:
Anamnesis y exploracin de alteraciones neuro-
En los casos de sospecha de alteracin neurolgica lgicas preoperatorias.
debe practicarse una tomografa axial computeriza- Rx laterales en flexin, extensin y neutro pre-
da 22, 41, 42 o una resonancia magntica dinmica, que operatorias en todos los nios mayores de dos aos
detectan mejor las variaciones en el canal espinal y la que no hayan sido estudiados.
presencia o ausencia de mielomalacia 9, 23, 31, 43.
Valoracin por un Servicio de Neurociruga si se
detecta distancia atlanto-axial mayor de 4,5 mm.
c) Otras exploraciones complementarias Estabilizacin quirrgica en los nios con snto-
mas neurolgicos, previa a otras intervenciones.
El examen clnico y radiolgico puede completarse 3) Consideraciones previas a la participacin en ac-
con la prctica de potenciales evocados somatosen- tividades deportivas de alto riesgo 5, 18.
soriales con el cuello en flexin, utilizados tambin Anamnesis y exploracin fsica.
como mtodo de monitorizacin intraoperatoria 33.
Antes de iniciar entrenamiento, practicar Rx la-
terales en neutro, flexin y extensin.
TRATAMIENTO Si la distancia atlanto-axial es mayor de 4,5 mm, la
anchura del canal es menor de 14 mm o existen anoma-
Los sntomas leves de inestabilidad (cervicalgia, tor- las odontoideas, se deben restringir las actividades de-
tcolis) deben ser tratados conservadoramente. Un portivas y realizar un seguimiento a intervalos regulares.
collarete cervical o minerva puede estar indicado para Si hay subluxacin o luxacin C1-C2 con altera-
alivio del dolor, pero no siempre son bien tolera- ciones neurolgicas, no iniciar ningn tipo de actividad
dos 22, 27. Ciertas actividades deportivas que supongan y considerar la ciruga estabilizadora.
fuerte estrs sobre el cuello y la cabeza (buceo, lucha,
judo, gimnasia, salto de altura, trampoln, ftbol, esqu
y equitacin) se consideran de riesgo y deberan ser CONCLUSIONES
evitadas 18, 19. Sin embargo, no hay evidencia cientfica
de que su prctica aumente el nmero de casos sin- La inestabilidad cervical es relativamente frecuente
tomticos 23, 44. en los nios con SD. Aunque el riesgo de desarrollar
Los casos de SD con sintomatologa local persis- complicaciones neurolgicas es bajo, es importante
tente y sntomas y signos de alteracin neurolgica re- realizar un seguimiento de esta poblacin. Una explo-
quieren reduccin de la subluxacin y estabilizacin racin neurolgica y funcional con carcter anual debe
quirrgica con fusin posterior de C1-C2 22, 23, 43, 45, 46. ser realizada a todos los SD, ya que detecta mejor los
Este procedimiento es tcnicamente difcil y fuente de casos sintomticos. Los padres deben ser instruidos
numerosas complicaciones, debido a la displasia sea sobre los sntomas y signos de alarma y la convenien-

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cia de consultar precozmente. Se considera necesario 14. Morton RE, Khan MA, Murray-Leslie C, Elliot S. Atlan-
conocer los mtodos de medicin radiolgica ms uti- toaxial instability in Downs syndrome a five year follow
lizados as como la interpretacin de los hallazgos, te- up study. Arch Dis Child 1995;72:115-9.
niendo en cuenta que la inestabilidad puede aparecer 15. Pueschel SA. Atlantoaxial instability. Sport and Downs
no slo entre la primera y segunda vrtebras cervica- syndrome. Lancet 1989;1:438-9.
les, sino tambin entre stas y el occipital. Debe pres- 16. Spitzer R, Rabiniwitch JY, Wybar KC. A study of ab-
tarse atencin a la presencia de anomalas congnitas, normalities of the skullteeth, and lensses in mongolism.
Can Med Assoc J 1961;84:567-72.
especialmente las relativas a la apfisis odontoides,
pues incrementan el riesgo de subluxacin y de alte- 17. Committee on sports Medicine. American Academy of
Pediatrics. Atlantoaxial instability in Down Syndrome.
racin neurolgica. Es particularmente recomendable Pediatrics 1984;74:152-4
la prctica de actividades deportivas en estos nios,
18. Cohen WI. Health Care Guidelines for Individuals with
por lo que dichas actividades slo deben ser restrin- Down Syndrome: 1999 review. Down Syndr Q 1999;4:
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