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b b
Fig. 1.Valoracin radiolgica distancia atlas-axis: distancia (en mm) entre el borde posterior del arco anterior del atlas (a) y el
borde anterior de la apfisis odontoides (b). Inestabilidad atlo-axial cuando la distancia es >5mm en posicin neutra (A). Obsrvese
cmo esta distancia aumenta en flexin (B) y algo menos en extensin (C).
EXAMEN RADIOLGICO
y ligamentaria y a la falta de colaboracin 23, 43, 46, 47.
Estos mismos autores recomiendan una artrodesis oc-
cpito-axoidea sistemtica, debido a las numerosas
DAO>5 mm DAO<5 mm malformaciones en el segmento cervical superior y al
Anchura canal<14 mm Anchura canal>14 mm elevado riesgo de pseudoartrosis. Es prudente consi-
Anomalas congnitas No anomalas congnitas
derar el uso de halo postoperatorio 22, 23, 43.
CLNICA CLNICA
RECOMENDACIONES GENERALES
+ +
1) Utilizacin de los programas especficos de Salud
EVITAR DEPORTES DE RIESGO para el Sndrome de Down 18, 20:
EXAMEN CLNICO ANUAL
CONTROL RX SI APARECEN SNTOMAS
Valoracin clnica (neurortopdica y funcional)
con carcter anual.
TAC o RNM y PES Estudio radiolgico de columna cervical en la
edad preescolar y despus cada 10 aos.
Fig. 5.Algoritmo para el seguimiento clnico de pacientes con Si se detectan alteraciones, se propone el algorit-
Sndrome de Down. mo representado en la figura 5.
2) Consideraciones previas a la ciruga 5, 13:
Anamnesis y exploracin de alteraciones neuro-
En los casos de sospecha de alteracin neurolgica lgicas preoperatorias.
debe practicarse una tomografa axial computeriza- Rx laterales en flexin, extensin y neutro pre-
da 22, 41, 42 o una resonancia magntica dinmica, que operatorias en todos los nios mayores de dos aos
detectan mejor las variaciones en el canal espinal y la que no hayan sido estudiados.
presencia o ausencia de mielomalacia 9, 23, 31, 43.
Valoracin por un Servicio de Neurociruga si se
detecta distancia atlanto-axial mayor de 4,5 mm.
c) Otras exploraciones complementarias Estabilizacin quirrgica en los nios con snto-
mas neurolgicos, previa a otras intervenciones.
El examen clnico y radiolgico puede completarse 3) Consideraciones previas a la participacin en ac-
con la prctica de potenciales evocados somatosen- tividades deportivas de alto riesgo 5, 18.
soriales con el cuello en flexin, utilizados tambin Anamnesis y exploracin fsica.
como mtodo de monitorizacin intraoperatoria 33.
Antes de iniciar entrenamiento, practicar Rx la-
terales en neutro, flexin y extensin.
TRATAMIENTO Si la distancia atlanto-axial es mayor de 4,5 mm, la
anchura del canal es menor de 14 mm o existen anoma-
Los sntomas leves de inestabilidad (cervicalgia, tor- las odontoideas, se deben restringir las actividades de-
tcolis) deben ser tratados conservadoramente. Un portivas y realizar un seguimiento a intervalos regulares.
collarete cervical o minerva puede estar indicado para Si hay subluxacin o luxacin C1-C2 con altera-
alivio del dolor, pero no siempre son bien tolera- ciones neurolgicas, no iniciar ningn tipo de actividad
dos 22, 27. Ciertas actividades deportivas que supongan y considerar la ciruga estabilizadora.
fuerte estrs sobre el cuello y la cabeza (buceo, lucha,
judo, gimnasia, salto de altura, trampoln, ftbol, esqu
y equitacin) se consideran de riesgo y deberan ser CONCLUSIONES
evitadas 18, 19. Sin embargo, no hay evidencia cientfica
de que su prctica aumente el nmero de casos sin- La inestabilidad cervical es relativamente frecuente
tomticos 23, 44. en los nios con SD. Aunque el riesgo de desarrollar
Los casos de SD con sintomatologa local persis- complicaciones neurolgicas es bajo, es importante
tente y sntomas y signos de alteracin neurolgica re- realizar un seguimiento de esta poblacin. Una explo-
quieren reduccin de la subluxacin y estabilizacin racin neurolgica y funcional con carcter anual debe
quirrgica con fusin posterior de C1-C2 22, 23, 43, 45, 46. ser realizada a todos los SD, ya que detecta mejor los
Este procedimiento es tcnicamente difcil y fuente de casos sintomticos. Los padres deben ser instruidos
numerosas complicaciones, debido a la displasia sea sobre los sntomas y signos de alarma y la convenien-
cia de consultar precozmente. Se considera necesario 14. Morton RE, Khan MA, Murray-Leslie C, Elliot S. Atlan-
conocer los mtodos de medicin radiolgica ms uti- toaxial instability in Downs syndrome a five year follow
lizados as como la interpretacin de los hallazgos, te- up study. Arch Dis Child 1995;72:115-9.
niendo en cuenta que la inestabilidad puede aparecer 15. Pueschel SA. Atlantoaxial instability. Sport and Downs
no slo entre la primera y segunda vrtebras cervica- syndrome. Lancet 1989;1:438-9.
les, sino tambin entre stas y el occipital. Debe pres- 16. Spitzer R, Rabiniwitch JY, Wybar KC. A study of ab-
tarse atencin a la presencia de anomalas congnitas, normalities of the skullteeth, and lensses in mongolism.
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especialmente las relativas a la apfisis odontoides,
pues incrementan el riesgo de subluxacin y de alte- 17. Committee on sports Medicine. American Academy of
Pediatrics. Atlantoaxial instability in Down Syndrome.
racin neurolgica. Es particularmente recomendable Pediatrics 1984;74:152-4
la prctica de actividades deportivas en estos nios,
18. Cohen WI. Health Care Guidelines for Individuals with
por lo que dichas actividades slo deben ser restrin- Down Syndrome: 1999 review. Down Syndr Q 1999;4:
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