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DOENA FALCIFORME

DEFINIO
Doenahematolgica hereditriamonognica,caracterizada
pela produo anormal dehemoglobinas, sendo a mais comum a
HbS (Sickle, foice), que sob desoxigenao,polimeriza,
deformando ashemcias, que assumem uma forma semelhantes
afoices, diminuindo a deformabilidade do glbulo vermelho com
danos ao endotlio, vasocluso e alteraes inflamatrias.
COMPLICAES
Os fenmenos vaso-oclusivos caractersticos das
doenas falciformes (DF) podem ocorrer em qualquer rgo,
incluindo o corao e os pulmes.
Com o aumento da sobrevida dos pacientes, aumentou a
incidncia de falncia crnica de rgos e, apesar do
acometimento cardaco ser comum, ainda pouco
diagnosticado.
COMPLICAES GERAIS
Dactilite
Acidente vascular enceflico
Sndrome torcica Aguda
Crise lgica
Sequestro Esplnico
Sndromes do quadrante Superior ( sequestro heptico, coledocolitase,
colecistite )
Crise Aplsica
Hiperhemlise
Infeces
Alteraes Cardacas
COMPLICAES CARDACAS
aumento da rea cardaca
Sopro sistlico ( mais comum)
isquemia miocrdica
disfuno biventricular
IAM
hipertenso pulmonar ( 70% de diminuiao de sobrevida)
COMPLICAES CARDACAS
Fisiopatologia
Dbito cardaco elevado devido a um aumento
do volume sistlico.
O aumento do dbito cardaco leva ao
aumento das cmaras cardacas e hipertrofia do
septo.
COMPLICAES CARDACAS
Fisiopatologia
O dbito cardaco em repouso maior em pacientes
com doena falciforme do que naqueles com anemia crnica
de outras etiologias.
Este fato pode estar relacionado diminuio da
saturao de oxignio do sangue arterial e formao de
shunts intrapulmonares direito-esquerdo.
COMPLICAES CARDACAS
Fisiopatologia
Estes fenmenos de adaptao circulatria
anemia crnica so responsveis pela grande
frequncia de sopros sistlicos (ejetivos ou de
insuficincia mitral funcional), hiperpulsatilidade
arterial e cardiomegalia.
COMPLICAES CARDACAS
Fisiopatologia
Estudos anatomopatolgicos tm revelado a presena
de microinfartos e fibrose miocrdica resultantes,
aparentemente, da ocluso microvascular por hemcias
afoiadas e trombos organizados.
COMPLICAES CARDACAS
Quadro clinico
Ao exame fsico pode ser encontrado desdobramento
da 2a bulha, presena de 3a bulha, sopros sistlicos funcionais,
sopro diastlico e batimento supraesternal.
A frequncia cardaca , em geral, normal, e, se houver
aumento da mesma, deve-se considerar a presena de
insuficincia cardaca ou de queda abrupta do valor da
hemoglobina
COMPLICAES CARDACAS
Quadro clinico
Costumam apresentar presso arterial maior
do que o esperado para a gravidade da anemia,
embora mais baixa do que nos grupos controle de
mesma idade, sexo e etnia.
Aumenta o risco de mortalidade
COMPLICAES CARDACAS
Quadro clinico
Os sinais e sintomas clnicos compatveis com insuficincia
cardaca esto presentes em 7% dos casos.
Arritmias graves so incomuns, sendo frequentes extra-sstoles
supraventriculares ou ventriculares.
COMPLICAES CARDACAS
ELETROCARDIOGRAMA
Sobrecarga ventricular esquerda em 50% a 80% dos casos.
Alteraes inespecficas do segmento ST e da onda T em 58%
Bloqueio atrioventricular de primeiro grau em 8% a 10%
Aumento do intervalo QT corrigido em 8%
Sinais de sobrecarga ventricular direita em 6%.
IAM em 2,6%
COMPLICAES CARDACAS
ECOCARDIOGRAMA
Hipertrofia septal
Alargamento artico
Adelgaamento do septo
Regurgitao mitral
Hipertrofia de VD
Hipertrofia de VE
SINAIS DE PIORA EVOLUTIVA
Aumento da hemlise intravascular:
Aumento do LDH
Aumento da bilirrubina indireta
Aumento do reticulocito
Aumento da regurgitao tricspide
CONTROLE AMBULATORIAL
CARDIOLGICO
ECOCARDIO ANUAL
ELETRO ANUAL
FERRITINA ANUAL
AFERIAO DE PA EM 3 MESES
RM CARDIACA T2*
AUMENTO DA HEMLISE
INTRAVASCULAR
Hemlise intravascular hemoglobina livre
Oxido ntrico
Aumenta consumo de
arginase
Aumenta vasoconstrio
TRATAMENTO
Esquema bsico
Penicilina profiltica at 5 anos
cido flico
Vacinas especiais
TRATAMENTO ESPECIAIS
Tratamento de crises agudas
Transfuses crnicas
Uso de quelantes de ferro
Hidroxiuria
Trasplantes
ATENO EDUCACIONAL
Palpao de visceras
Reconhecimento de aumento de ictercia
Reconhecimento de colria
Reconhecimento de aumento de palidez
Tratamento domiciliar de crises lgicas menores
TRATAMENTO ESPECIAIS
Hidroxiuria
Aumenta a produo da hemoglobina fetal, gerando diminuio
do afoiamento, do dano vascular e da inflamao.
indicado a partir dos 3 anos de vida,
histrico de trs ou mais episdios de crises vaso-oclusivas, com necessidade de atendimento
mdico;
uma crise torcica aguda recidivante;
um ou mais acidentes vasculares enceflicos;
priapismo recorrente; e
anemia grave e persistente, nos ltimos 12 meses
(indicaes detalhadas na Portaria MS/GM n 55, de 29, de janeiro de 2010).
OBRIGADA!