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Abdomen

Caso clnico

Linfoma difuso primario de hgado.


Presentacin de un caso
Silvana I. Romero Vidomlansky, Ana Julia Nielsen, Juan Cruz Gallo, Shigeru Kozima

Resumen Abstract
El linfoma primario de hgado (LPH) es un tumor raro Diffuse primary hepatic lymphoma. Case report
y representa menos del 1% de los linfomas no Hodgkin Primary hepatic lymphoma (PHL) is a rare tumor that repre-
extranodales de clulas B. Se reporta un caso de LPH sents less than 1% of extranodal non-Hodgkin B-cell lym-
en un paciente de sexo masculino de 32 aos de edad, phoma. We report a case of PHL in a 32 year-old male patient
sin enfermedad heptica crnica, que ingresa a nuestra without chronic liver disease, who was admitted into our
institucin por sospecha de sndrome mononuclesico. institution for suspected mononucleosis syndrome. Serology
La serologa para Virus Epstein Barr fue positiva. Se for Epstein-Barr virus was positive. Ultrasound revealed
observ mediante ecografa hepatoesplenomegalia con hepatosplenomegaly with diffuse heterogeneous liver
parnquima heptico heterogneo en forma difusa. La parenchyma. The MRI showed hepatosplenomegaly and
RM demostr hepatoesplenomegalia y alteraciones en alterations in the right lobe of the liver compatible with lym-
lbulo derecho heptico, compatibles con infiltracin phoproliferative infiltration. Liver biopsy was performed
linfoproliferativa. Se realiz biopsia heptica con gua under ultrasound guidance, and histopathologic examination
ecogrfica y el estudio histopatolgico revel un linfo- revealed a diffuse non-Hodgkin lymphoma of large cells with
ma no Hodgkin difuso de clulas grandes con inmuno- immunophenotype B. A clinical and a pathological case as
fenotipo B. Se presentan las caractersticas clnicas y well as a review of the clinical, pathological and radiological
patolgicas del caso, as como una revisin de los findings of this disease are presented.
aspectos clnicos, hallazgos patolgicos y radiolgicos. Key words. B cells. Non Hodgkin. Primary hepatic liver.
Palabras clave. Clulas B. Linfoma primario de hga-
do. No Hodgkin.

INTRODUCCIN cuente condicin y proveer un correcto diagnstico


para instaurar rpidamente el manejo teraputico
La localizacin primaria heptica de estos tumores adecuado (1- 5).
es rara y frecuentemente son de alto grado de malig-
nidad. Es necesario asegurar la ausencia de metstasis
ganglionares, esplnicas y de mdula sea para afir- CASO CLNICO
mar el diagnstico de tumor primario. Puede estar
asociado a la infeccin por VIH y de manera anecd- Se trata de un paciente de sexo masculino de 32
tica al virus de la hepatitis C. aos de edad, sin antecedentes de relevancia, que
Aunque la Tomografa Computada (TC) con con- ingres a la guardia por sndrome febril prolongado,
traste es la modalidad de eleccin para la evaluacin prdida de peso, astenia y adinamia de 20 das de evo-
del linfoma heptico, la Resonancia Magntica (RM) lucin. En la ltima semana, agreg distensin abdo-
puede ser la tcnica de imagen principal en los pacien- minal, coluria y acolia.
tes que no pueden recibir contraste yodado endoveno- Al examen fsico, el abdomen se encontraba leve-
so y en aquellos en los que el hgado es el nico rgano mente distendido y era doloroso a la palpacin en
afectado debido a su adecuada caracterizacin tisular. forma difusa con hepatoesplenomegalia, sin signos de
Los diferentes mtodos de diagnstico por imge- hepatopata crnica y sin adenomegalias palpables.
nes estn cumpliendo un rol muy importante en el Los datos del laboratorio al ingreso revelaron
diagnstico de la patologa difusa del hgado. aumento de las enzimas hepticas, TGP 689 U/l (5-45),
El objetivo de esta presentacin es ilustrar las TGO 428 U/l (5-45), FAL 886 U/l (98-295), LDH 860
caractersticas del linfoma primario difuso de hgado, U/l (90-230), hipercalcemia de 12 mg/dl (8,4-10,2), 2
enfatizando la importancia de reconocer esta infre- microglobulina: 4,2 mg/l (1,2-2,8 mg/l), deterioro de

Servicio de Diagnstico por Imgenes. Fax: 4846-8266


Hospital Universitario CEMIC. Las Heras 2900 (1425) Recibido: mayo 2010; aceptado: enero 2011
CABA. Repblica Argentina. Received: may 2010; accepted: january 2011
Correspondencia: romerosilvanairene@hotmail.com SAR-FAARDIT
Telfono: 4546-8200

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Linfoma difuso primario de hgado

clulas de ncleos grandes con varios nuclolos y


escaso citoplasma claro. Los hallazgos morfolgicos e
histoqumicas correspondan a un linfoma de clulas
grandes de fenotipo B (Fig. 4).
El medulograma arroj como resultado celulari-
dad normal, sin observarse hemofagocitosis, y la cito-
metra de flujo no identific poblaciones vinculables a
linfoma no Hodgkin, hallazgos que permitieron des-
cartar linfoma heptico secundario.
Una vez efectuado el diagnstico de Linfoma B de
clulas grandes difuso primario de hgado, Estadio IV
Fig. 1: Ecografa donde se observa rea heterognea de lmites imprecisos con (compromiso de uno o ms sitios extraganglionares),
imgenes focales hipoecognicas en su interior en el lbulo derecho heptico. con un ndice Pronstico Internacional (IPI) igual a 5
(que implica un alto riesgo), se administr tratamien-
to oncolgico con 3 Ciclos de CHOP ms Rituximab.
Al momento del alta presentaba: normalizacin del
hepatograma, neutropenia sin fiebre y sin evidencia
de enfermedad en los estudios radiolgicos de control
postratamiento.

DISCUSIN

Aunque el linfoma heptico sola encontrarse con


mayor frecuencia en varones blancos de edad media,
en la actualidad tiene una incidencia progresivamente
mayor como consecuencia del creciente nmero de
pacientes inmunocomprometidos secundariamente al
sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y al
Fig. 2: TC sin contraste endovenoso. Se evidencia marcada hepatoesple- trasplantes de rganos (4).
nomegalia homognea. En ecografa, las lesiones son generalmente hipoe-
coicas. En TC se observan masas hepticas de baja ate-
nuacin, a menudo grandes y bien circunscriptas. La
la funcin renal, Creatinina 2.44 mg/dl (0,7-1,10) y especificidad es del 90%, pero su sensibilidad es del
serologa positiva para el Virus Ebstein Barr (VEB). Se 60% debido a la dificultad para detectar la forma infil-
realiz ecografa abdominal, evidencindose hgado trativa. En la RM suele ser isointenso respecto al hga-
aumentado de tamao con parnquima heterogneo do o tiene intensidad de seal similar a la de las mets-
en forma difusa en la porcin posterior del lbulo tasis difusas. Se observan focos mal delimitados,
derecho, predominantemente en los segmentos VI y V, hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. Aparece con
y tambin se observ esplenomegalia heterognea con ms frecuencia asociado a compromiso secundario de
imgenes hipoecoicas en su interior (Fig. 1). El resto de linfoma no-Hodgkin que a enfermedad de Hodgkin.
las estructuras abdominales no arrojaron datos de inte- Suele presentar linfoadenopatas y esplenomegalia
rs. No se observ lquido libre en cavidad. Se realiz asociada (1-3).
estudio tomogrfico y se demostr hepatoesplenome- Para que un linfoma pueda ser considerado como
galia homognea (Fig. 2). No se observaron adenome- primitivamente heptico (LHP), en el momento del
galias retroperitoneales. Debido a la alteracin de la diagnstico los sntomas han de obedecer a la afecta-
funcin renal, no fue posible administrar contraste cin de ese parnquima y no debe haber sido demos-
iodado endovenoso, por lo que se efectu RM para trada la afectacin de ganglios linfticos, sangre peri-
complementar los hallazgos de los estudios anterior- frica y mdula sea (4,6).
mente descritos. sta mostr, a nivel heptico, una Su patogenia no est definida, aunque se relaciona
alteracin difusa que comprometa al lbulo derecho y con el virus de Epstein-Barr, virus C de hepatitis
evidenciaba leve hipointensidad en secuencias T1 e (VHC), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
hiperintensidad en secuencias T2 y Fat Sat. Dadas las cirrosis, lupus eritematoso sistmico y con el trata-
caractersticas, stas podran corresponder a infiltra- miento inmunosupresor (5,7). Las situaciones de inmu-
cin linfoproliferativa (Fig. 3 a, b y c). nodeficiencia en general y los virus juegan un papel
Se realiz biopsia heptica bajo control ecogrfico significativo, en particular el de Epstein Barr (VEB) (5,8).
de la formacin en el lbulo heptico derecho. La ana- ste es un inductor de la proliferacin policlonal de
toma patolgica revel extensa infiltracin del parn- clulas B, limitada por los linfocitos T en condiciones
quima heptico por una neoplasia constituida por normales. Al ser deficiente la funcin reguladora de las

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Romero Vidomlansky

a b c

Fig. 3 a, b y c: RM. Corte coronal potenciado en T2, corte axial FLAIR y corte axial potenciado en T1 que muestran rea hiperintensa a nivel del
lbulo heptico derecho, compatible con infiltracin linfoproliferativa.

sentarse como masa nica (39-60% de los casos), lesio-


nes mltiples (25- 40%) o como infiltracin difusa. En la
ultrasonografa aparecen como reas hipoecoicas o ane-
coicas y en la TC suelen manifestarse como lesiones
hipodensas. Tras la administracin de contraste, un 50%
no lo capta, el 33% lo hace de forma parcheada y un 16%
lo hace en anillo. En la RM, se describen como isointen-
sas o hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 (6,11).
Histolgicamente, los LHP pueden adoptar tres
patrones: afectacin difusa de los espacios portales
(linfoma de bajo grado), infiltracin difusa sinusoidal
(linfoma de clulas T hepatoesplnico) o sustitucin
del parnquima en forma difusa (linfoma de clulas
grandes y alto grado de malignidad), como ocurri en
nuestro caso y en la mayora de las presentaciones.
Como en otros tumores, indican un pronstico
desfavorable: la edad avanzada, la afectacin del esta-
do general en el momento del diagnstico, una gran
masa tumoral, un subtipo histolgico desfavorable,
tasas elevadas de LDH y 2-microglobulina, alto ndi-
ce de proliferacin, cirrosis y comorbilidad (1,12).
Fig. 4: Microscopia: extensa infiltracin del parnquima heptico por
clulas neoplsicas de ncleos grandes con mltiples nuclolos y escaso En cuanto a su tratamiento, se ha sugerido que en
citoplasma claro. LHP bien localizados y de pequeo tamao, la ciruga,
sola o combinada con quimioterapia, podra ser una
opcin a considerar (5). Pero, dado que la recurrencia
clulas T en pacientes inmunodeprimidos, las clulas B tras la exresis no es infrecuente y que estos linfomas
proliferan y pueden progresar a linfoma. Por su parte, son quimiosensibles, es obligatorio incorporar la qui-
el VHC es un virus linfotrpico que causa estimula- mioterapia (13,14).
cin crnica de las clulas B, su expansin policlonal y, Hasta el 2001, la media de supervivencia en todos
en ocasiones, monoclonal. Nuestro paciente no haba los pacientes con LHP era 15,3 meses, dependiendo
sufrido sntomas recientes de enfermedad infecciosa y del patrn de afectacin heptica.
la serologa para el virus Epstein Barr fue positiva, lo La incorporacin del Rituximab, a partir de 2002,
que permite realizar una asociacin causal probable. en el tratamiento de los linfomas no hodgkinianos B
Los sntomas iniciales ms comunes son dolor ha incrementado de manera significativa las respues-
abdominal (39-70%) y afectacin del estado general, tas completas y la supervivencia de los pacientes tra-
pudiendo cursar con sntomas B y excepcionalmente tados en la actualidad (8,9). Ese anticuerpo quimrico
debutar con fallo heptico, como ocurri en el caso monoclonal contra el antgeno CD20 de la superficie
que reportamos (4,5,9). de las clulas B ha significado una nueva era en este
En cuanto a las alteraciones bioqumicas, el perfil campo, al punto de obligar a revisar los criterios del
heptico se altera en el 70% de los casos; la LDH se eleva IPI previos a esa fecha. Junto con la terapia CHOP, se
en un 30-80% de los pacientes y la 2-microglobulina recomienda en los LNH indolentes, intermedios y
marcador pronstico aumenta en el 90% de ellos (5,7,10). agresivos (8,14).
Son menos comunes la paraprotena monoclonal y la Nuestro paciente con el diagnstico de LHP, luego
hipercalcemia, casi siempre mediada por calcitriol (5,8,10). del tratamiento con R-CHOP, se encuentra en remi-
En las tcnicas de imagen, estos LHP pueden pre- sin completa de su enfermedad.

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Linfoma difuso primario de hgado

CONCLUSIN 6. Guermazi A, Brice P, de Kerviler E, et al. Extranodal


Hodgkin Disease: Spectrum of Disease. Radiographics 2001;
21:161-79.
Aunque infrecuente, el LHP debe ser incluido
7. Nan DN, Fernndez-Ayala M, Tern E, Parra JA, Farias
entre las causas de lesiones ocupantes de espacio en MC. Severe hypercalcemia and solitary hepatic mass as
hgado. initial manifestation of primary hepatic lymphoma. Liver
Los avances en los estudios por imgenes, espe- 2001; 21: 159- 60.
cialmente la RM, permitirn una mejor caracteriza- 8. Sehn LH, Berry B, Chhanabhai M, et al. The revisited
cin del parnquima heptico y los cambios arquitec- International Prognostic Index (R-IPI) is a better predictor of
turales, con una correlacin ms exacta con los cam- outcome than the standard IPI for patients with diffuse large
bios anatomopatolgicos subyacentes. B-cell lymphoma treated with R-CHOP. Blood 2007; 109:
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El autor y los colaboradores del trabajo declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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