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J. Subir Ros, J. M. Snchez Zalabardo, A. Elizalde Benito et al.

Casos Clnicos
Arch. Esp. Urol. 2009; 62 (1): 62-66

NEFROMA QUSTICO MULTILOCULAR

APORTACIN DE 3 NUEVOS CASOS

Jorge Subir Ros, Jos Manuel Snchez Zalabardo,

ngel Elizalde Benito, Joaqun Navarro Gl, Jos
Ignacio Hijazo Conejos, Jess Garca-Magario
Alonso, David Garca Calero, Jos Antonio Lpez
Lpez y Jos Gabriel Valdivia Ura.

Servicio de Urologa. Hospital Clnico Universitario Lozano

Blesa. Zaragoza. Espaa.

Resumen.- OBJETIVO: Analizar la forma con la cual se

nos presenta el nefroma qustico multilocular y el enfoque
diagnstico- teraputico que debemos realizar.
MTODOS: Aportamos los 3 ltimos nuevos casos que se
nos han presentado en nuestro servicio en un periodo de
3 aos.
RESULTADO: El nefroma qustico multilocular es una lesin
benigna, poco frecuente apareciendo en edad adulta,
habitualmente de forma asintomtica, y en edad infantil
frecuentemente como masa palpable. Requiere realizar
diagnostico diferencial con tumoraciones malignas.

@ Jorge Subir Ros

CORRESPONDENCIA

Plaza San Francisco 7, 3D

50006 Zaragoza. (Espaa).
kokedoc@hotmail.com

Trabajo recibido: 21 de enero 2008.


NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR APORTACIN DE 3 NUEVOS CASOS
CONCLUSIONES: Se demuestra la gran variedad de pre-
sentaciones clnicas, diagnsticos diferenciales y lugares
de procedencia de los casos, siendo esto un reejo de
nuestra practica mdica diaria sin poder llegar al diagnos-
tico denitivo mediante pruebas de imagen, siendo muy
til la aplicacin de la clasicacin de Bosniak para indi-
car la intervencin quirrgica que nos dar el diagnostico
denitivo de nefroma qustico multilocular o lo que es ms
importante, nos descartar proceso maligno.
Palabras clave: Nefroma multilocular qustico. Enfer-
medad renal qustica. Nefrectoma.
Summary.- OBJECTIVE: To analyze the presentation of
multilocular cystic nephroma and its diagnostic-therapy sche-
me.
METHODS: We report the three last new cases presenting in
our department in a period of three years.
RESULTS: Multilocular cystic nephroma is a benign lesion,
rare that appears both in adult age, generally asymptomatic,
and in children, frequently as a palpable mass. Differential
diagnosis with malignant tumours is required.
CONCLUSIONS: The great variety of clinical presentations,
differential diagnosis and places of origin of the cases is
demonstrated, being this a reection of our daily medical
practice, in which we cannot reach denitive diagnosis with
imaging tests, being the Bosniaks classication very useful
for the setting of indication for surgery, which will give de-
nitive diagnosis of multilocular cystic nephroma or what is
more important will rule out malignancy.
Keywords: Multilocular cystic nephroma. Cystic renal
disease. Nephrectomy.
INTRODUCCIN
El nefroma qustico multilocular es un tumor renal, poco
frecuente, congnito no hereditario y de etiologa des-
conocida (1,2).
Suelen ser unilaterales y nicos formado por mltiples
quistes no comunicados entre s (3). Su presentacin
ms frecuente es en varones menores de 4 aos con pal-
pacin de masa abdominal. Por encima de los 4 aos
suelen ser mujeres sin sintomatologa asociada (4,5).
Las pruebas por imagen no pueden descartar malig-
nidad precisando tratamiento quirrgico, para estudio
histopatolgico de la pieza, incluyendo la nefrectoma
parcial-tumorectoma para casos seleccionados (6).
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CASO 1
Nia de 9 aos de edad ingresa en el servicio de pe-
diatra procedente de urgencias por segundo episodio
de hematuria macroscpica en 20 das.
No presenta antecedentes familiares de inters, antece-
dentes personales de hemihipertroa facial por tortcolis
congnito, varicela, mononucleosis infecciosa, enresis
nocturna hasta los 7 aos, neumona a los 9 meses y
traumatismo en cccix.
Exploracin fsica: ligera palidez cutnea, peso dentro
de percentil 25-50 y talla percentil 50-75. Sin ms ha-
llazgos.
Exmenes complementarios: hemograma, bioqumica,
coagulacin, urocultivo, funcin renal, enolasa, alfa feto
protena, radiografa de trax y ECG normales.
Sedimento urinario: hematuria macroscpica.
Ecografa abdominal: masa de 5cm de dimetro en ri-
n izquierdo, compleja con reas qusticas/necrosis.
El servicio de pediatra realiza interconsulta a nuestro
servicio decidindose realizar tras hallazgo ecogr-
co, una TC abdominal con contraste con el hallazgo de
masa dependiente del rin izquierdo, en cara anterior,
de contenido qustico con engrosamientos irregulares
endoluminales. Presenta un tabique grueso e irregular
de densidad similar a la obtenida en las irregularidades
internas descritas. No se observan adenomegalias inter-
cavoarticas ni periarticas.
La masa es compatible con tumor de Wilms o adeno-
carcinoma.
Se decide realizacin de nefrectoma izquierda: la masa
mide 4.5 cm. de dimetro (Figuras 1 y 2).
El diagnstico anatomopatolgico es de nefroma meso-
blstico qustico (quiste renal multilocular).
CASO 2
Mujer de 43 aos de edad, ama de casa, alrgica al
contraste yodado y fumadora de 1 paquete diario de ci-
garrillos, histerectomizada y ooferectomizada derecha
por endometriosis.
La paciente se encuentra en estudio por el Servicio de
Hematologa por leucocitosis aislada; se le realiz eco-
grafa abdominal hallando un rin izquierdo desestruc-
turado con imgenes qusticas o hidronefrosis y siendo
remitida a nuestras consultas.
En el interrogatorio reere un ingreso de 27 das de
duracin, cuando tena 12 aos, en otro hospital por
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J. Subir Ros, J. M. Snchez Zalabardo, A. Elizalde Benito et al.
dolor lumbar con hematuria sin conocer su diagnstico.
Tambin reere ocasionales dolores lumbares de tipo
mecnico con astenia moderada.
Exploracin fsica: sin hallazgos
Pruebas complementarias: hemograma con ligera leuco-
citosis sin desviacin de frmula leucocitaria siendo el
resto normal, bioqumica y coagulacin normales.
Renograma MAG-3-Tc-99m: rin derecho normal. Cap-
tacin heterognea en rin izquierdo con dilatacin
calicilar superior, retencin en polo superior izquierdo
presentando un enlentecimiento excretor de la curva
cuya actividad desaparece en imgenes tardas.
TC sin contraste: masa qustica renal polar superior
izquierda de aproximadamente 12 cm. de dimetro
mximo desplazando pncreas y bazo. Internamente
constituida por mltiples quistes de diferentes tamaos
y presenta tabiques internos heterogneos, alguno de
ellos grueso e irregular sugestivo de nefroma qustico
multinodular o carcinoma de clulas renales qustico.
Se decide realizar nefrectoma con linfadenectoma
izquierda. En el estudio anatomopatolgico de la pie-
za se informa como rin que presenta tumoracin de
9x10 cm. multiqustica que ocupa la mayor parte del
rin (Figura 3). El contenido del quiste es ambarino sin
presencia de partes slidas ni adherencia del tumor en
la cpsula. Las cavidades estn revestidas de un epitelio
FIGURA 1. Pieza de nefrectoma izquierda.
simple con presencia de frecuentes clulas con morfo-
loga en tachuela. El estroma intercelular es broso.
Lesin bien delimitada del parnquima renal conserva-
do. Diagnstico anatomopatolgico de tumor qustico
multilocular benigno de rin (Figura 4).
CASO 3
Mujer de 57 aos de edad, antecedentes personales
de depresin, en tratamiento mdico, intervenida de
varices.
En estudio por su mdico de atencin primaria por lum-
balgia de 1 ao de evolucin, en tratamiento mdico
con AINES. Se realiz ecografa abdominal encontrn-
dose quiste de tipo mixto (slido y lquido) en rin de-
recho de 7,4x4,2 cm. de dimetro con sospecha de
quiste hidatdico.
La paciente es remitida a nuestras consultas. La explora-
cin es anodina y las pruebas de laboratorio incluyendo
serologa de hidatidosis, resultan normales.
Se solicita TC abdominal para completar el estudio en-
contrndose tumoracin en regin interpolar y polar su-
perior derecha de contorno bien delimitado, tabicacin
interna y baja densidad de contenido que presenta un
tamao de 70x45x40mm correspondiente a quiste com-
plejo no se aprecian adenopatas regionales (Figura 5).
Las caractersticas de la tumoracin qustica no permiten
descartar totalmente malignidad.
Se procede a realizar nefrectoma derecha y estudio
anatomopatolgico de la pieza informando de: forma-
cin qustica de 45 cm. multiloculada y contenido se-
roso, bien delimitada y revestida de epitelio plano, con
diagnstico de nefroma multiqustico.
FIGURA 2. Apertura de pieza de nefrectoma.

NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR APORTACIN DE 3 NUEVOS CASOS
DISCUSIN
El Nefroma Qustico Multilocular (NQM) es una lesin
poco frecuente, congnita y no hereditaria (1,2) de
causa desconocida y preferentemente unilateral y nico
(3). Ha sido designada bajo diversas denominaciones
desde que en 1892 fuera descrita por Edmunds como
adenoma qustico. Entre estas denominaciones se en-
cuentran el hamartoma qustico, nefroma qustico benig-
no, tumor de Perlman (6).
Tiene 2 grupos de edad de presentacin opuestos en
sexo: en el 73% de los casos es en pacientes menores
de 4 aos preferentemente varones y siendo la masa
palpable su manifestacin clnica inicial. En pacientes
mayores de 4 aos el 89% son mujeres habiendo 2
picos entre 4-20 aos y entre 40- 60 aos. En adultos
suele aparecer el tumor como hallazgo casual (4,5).
Las pruebas de imagen no son capaces de llegar a su
diagnstico, planteando el diagnstico diferencial en
edad peditrica con un espectro de lesiones que van
en un extremo desde un quiste multilocular benigno, un
quiste multilocular con tumor de Wilms o quiste multilo-
cular con ndulos tumorales de Wilms hasta la forma
qustica del tumor de Wilms; y en la edad adulta con la
variedad qustica del carcinoma de clulas renales (6).
En la urografa excretora se puede llegar a demostrar,
con frecuencia, proyeccin de la masa en la pelvis renal
(7).
La ecografa nos hablar de masa renal con mltiples
espacios qusticos no comunicados entre s, separados
por tabiques brosos de estroma.
TC y RMN abdominal demostrarn una masa renal mul-
tiloculada; Los tabiques suelen ser delgados sin realzar
FIGURA 3. Tumoracin multiqustica que ocupa la mayor
parte del rin.
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con el contraste (4). La presencia de hemorragia y de
necrosis es rara. Las calcicaciones son raras siendo
mas frecuentes en los pacientes peditricos (10%).
En angiografa aparece lesin hipovascular pero el gra-
do de vascularizacin depende del tamao del quiste y
de la cantidad de estroma que contenga.
La PAAF no estara indicada ya que los quistes no estn
comunicados entre si por lo que requeriramos puncio-
nar todos ellos.
Sin llegar a su diagnstico si que se puede concluir que
se trata de un quiste complejo segn la clasicacin de
Bosniak lo que nos obligara a tratarlo realizando in-
tervencin quirrgica: nefrectoma, nefrectoma parcial,
tumorectoma (6). El estudio histolgico de la pieza nos
descartar malignidad y nos decantar nalmente por
esta patologa benigna (6).
El criterio patolgico propuesto por Powel incluye: le-
sin unilateral, nica y multilocular; quistes con revesti-
miento epitelial no comunicados entre si ni con la pel-
vis renal; el resto del rin, si esta presente, es normal;
inexistencia de elementos renales dentro del quiste. Las
calcicaciones, cuando estn presentes, siguen patrn
inespecco (central o perifrico).
CONCLUSIN
No hay prueba de imagen que nos diagnostique con
certeza esta lesin y lo que es mas importante que nos
descarte proceso maligno puesto que el nico diagnos-
tico de certeza es mediante estudio histolgico de la
pieza.
En nuestros 3 casos que presentamos, diagnosticados
entre 2004 y 2007, se demuestra la gran variedad de
FIGURA 4. Estudio histolgico de la pieza con hallazgo
de clulas en tachuela.
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P. L. Guzman Martinez-Valls, A. Rodriguez Tardido, B. Honrubia Vilchez et al.

FIGURA 5. TC con contraste IV con hallazgo de quiste

complejo.

presentaciones clnicas, diagnsticos diferenciales y lu-

gares de procedencia de los casos, siendo esto un ree-
jo de nuestra prctica mdica diaria.

En todos los casos se indic intervencin quirrgica por

la existencia de duda razonable de proceso maligno
aplicando la clasicacin de Bosniak y en todos ellos
se trat de un nefroma qustito multilocular benigno sin
elementos inmaduros u otros que indicasen potencial
maligno.

BIBLIOGRAFA y LECTURAS
RECOMENDADAS (*lectura de inters y **
lectura fundamental)

**1. Madewell JE, Goldman SM, Davis CJ et al. Multilocu-

lar cysticnephroma: a radiographic-pathologic correla-
tion of 58 patients. Radiology 1983; 2:309-21.
2. Robben, A et al. Multilocular cystic nephroma. Journal
Belgeum Radiology 1998; 5:247.
3. Rumack WC: Diagnstico por ecografa 1999; 2:370-
72.
*4. Herriz del Olmo F, Merino Snchez C, Snchez Daz
E et al: Nefroma qustico multilocular: diagnstico me-
diante tcnicas de imagen. Arch. Esp. de Urol 2004;
57:745-48.
5. Kural A R et al. Multilocular cystic nephroma: an usual
Localization. Urology 1998; 52:897-99.
**6. Morga Egea JP, Fontana Compiano LO, Martnez F et
al. Nefroma qustico multiloculado. Un reto diagnosti-
co y teraputico, a proposito de dos casos. Arch. Esp. de
Urol 2004; 57:431-34.
**7. Rebassa LLull MJ, Muoz Vlez D, Hidalgo Pardo F et
al. Nefroma qustico. A proposito de 5 casos. Arch. Esp.
de Urol 2000; 53:476-79.