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I. OIDO
Captulo 32
EVALUACIN DEL PACIENTE CON HIPOACUSIA.
INTRODUCCION:
Se denomina hipoacusia o sordera al defecto funcional que ocurre cuando un sujeto pierde
capacidad auditiva, independientemente de la intensidad. La hipoacusia es uno de los sntomas que
pueden estar presente en la enfermedad otoneurolgica. La prdida de audicin constituye un
motivo de consulta muy frecuente en Atencin Primaria y sobre todo en las consultas de Atencin
Especializada de Otorrinolaringologa.
La hipoacusia puede estar causada por mltiples patologas, desde un proceso banal y
fcilmente tratable hasta un proceso sistmico ms grave que curse con hipoacusia.
Existen varios grados de hipoacusia: desde los casos leves, que a veces pasan desapercibidos,
a los casos ms severos, que llegan incluso a ser invalidantes.
Clasificacin topogrfica: existen diferentes tipos de hipoacusia, segn el lugar en el que asienta
la lesin, basados en la diferenciacin anatmica y funcional del odo (Fig. 1):
Odo externo: encargado de recoger las ondas sonoras y conducirlas hasta la membrana
timpnica.
Odo medio: encargado de amplificar las ondas sonoras y transmitirlas hacia el odo interno.
Odo interno: encargado de transformar el estmulo sonoro recibido en impulsos nerviosos, que
sern transmitidos, por la va acstica, hasta la corteza cerebral.
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Teniendo en cuenta esta diferenciacin, las hipoacusias se pueden clasificar en los siguientes
grupos:
Hipoacusias de transmisin o de conduccin: se deben a lesiones del aparato transmisor de la
energa sonora. Se producen por obstrucciones del conducto auditivo externo (CAE) y por
lesiones del odo medio, que ocasionan alteracin de la membrana timpnica, cadena de
huesecillos o ambas estructuras. En general, se consideran potencialmente tratables o
recuperables, con tratamiento mdico o quirrgico.
Hipoacusias neurosensoriales o de percepcin: ocurren por lesin en el rgano de Corti
(hipoacusias cocleares), alteracin de las vas acsticas (hipoacusias retrococleares) o por
trastornos en la corteza cerebral auditiva (hipoacusias corticales). Como norma general, estas
hipoacusias una vez establecidas tienen escasas posibilidades de recuperacin.
Hipoacusia mixtas: debidas a alteraciones simultneas en la transmisin y en la percepcin del
sonido en el mismo odo.
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Clasificacin cronolgica: de acuerdo con el momento de aparicin de la hipoacusia, tomando
como referencia el momento del parto:
Prenatales (congnitas): son aquellas hipoacusias que aparecen antes del nacimiento. Pueden
ser genticas (trasmitidas por anomalas de un gen) o adquiridas (originadas por actuacin de
un agente patgeno en el perodo embrionario o fetal). Adems pueden asociarse o no a otras
malformaciones congnitas: formas asociadas o sindrmicas (la hipoacusia se asocia a otras
anomalas) y formas puras, no sindrmicas o aisladas (el nico hecho constatable es la
hipoacusia).
Es muy importante realizar una buena historia clnica buscando los factores de riesgo que
predisponen a padecer una hipoacusia. En nuestro pas, la Comisin Espaola para la
Deteccin Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) ha elaborado una lista de indicadores de
riesgo (TABLA 1).
Adems, desde la etapa de lactante hasta los 3 aos de edad, debern considerarse:
14. La sospecha formulada por los padres o cuidadores de prdida auditiva en el nio.
15. Retraso en la adquisicin de los hitos audiolingsticos normales para el cociente de desarro-
llo global del nio.
16. La presencia de otitis media aguda recidivante o crnica persistente, durante ms de tres
meses. Otras infecciones que se asocien a hipoacusia.
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En estos nios es fundamental no slo detectar, sino tambin diagnosticar y tratar lo antes
posible la hipoacusia.
Perinatales: son aquellas hipoacusias que aparecen durante el parto o en las primeras horas del
periodo neonatal. Tambin es til recurrir a los indicadores de riesgo (TABLA 1).
Al igual que en el apartado anterior, la deteccin, diagnstico y tratamiento precoz de la
hipoacusia son claves para un correcto desarrollo en la etapa infantil.
Postnatales: son aquellas hipoacusias que aparecen con posterioridad al nacimiento. Aunque
existen hipoacusias de origen gentico que comienzan a manifestarse despus del nacimiento,
la mayora de ellas son adquiridas
ESTRATEGIA DIAGNOSTICA:
La estrategia diagnstica que se plantea se centra fundamentalmente en el estudio de las
hipoacusias postnatales.
Los pasos a seguir ante un paciente con hipoacusia deben ser los siguientes:
1- Anamnesis.
2- Exploracin fsica con otoscopia.
3- Pruebas audiolgicas: la prdida auditiva requiere una exploracin audiomtrica, sin la
cual no se puede confirmar un diagnstico.
Pruebas audiolgicas subjetivas: se requiere la colaboracin del paciente:
9 Acumetra.
9 Audiometra tonal liminar y supraliminar.
9 Audiometra conductual.
Pruebas audiolgicas objetivas: miden la respuesta fisiolgica ante determinados
estmulos. Son pruebas que no estn sujetas a la voluntad de los sujetos:
9 Impedanciometra.
9 Otoemisiones acsticas.
9 Potenciales auditivos.
4- Pruebas de imagen: TC, RM, arteriografia.
5- Pruebas de laboratorio: en el proceso diagnstico es necesario apoyarse en numerosas
ocasiones en el laboratorio para la deteccin de virus responsables de hipoacusias (rubola,
parotidistis, citomegalovirus, sarampin,), anticuerpos anticocleares (en sospecha de
hipoacusias autoinmunes).
Por todo ello, el proceso diagnstico ante una hipoacusia requiere una estrategia rigurosa
basada inicialmente en la anamnesis, el examen clnico, la evaluacin audiomtrica y la evolucin
de la hipoacusia. Al final del proceso de aproximacin diagnstica es posible definir el diagnstico
topogrfico y etiolgico. En ciertos casos est justificada la realizacin de otros exmenes
complementarios como tcnicas de imagen, estudios electrofisiolgicos y de laboratorio.
Anamnesis:
Mediante la anamnesis es posible obtener una gran cantidad de informacin por parte del
paciente para elaborar un diagnstico inicial que nos permitir orientar la exploracin y la
indicacin de pruebas complementarias posteriores.
Es importante conocer una serie de aspectos. El primer aspecto que debe analizarse es la
descripcin de la hipoacusia: momento de aparicin, tiempo de evolucin (aos, meses, horas),
modo de presentacin (brusca, progresiva, fluctuante), si es uni o bilateral, as como su intensidad
subjetiva.
Una vez descrita la hipoacusia es importante conocer su asociacin con otros sntomas
otolgicos, que en ocasiones pueden orientarnos hacia una determinada enfermedad: otalgia,
otorrea, acfenos, autofona (tpico de las obstrucciones tubricas), vrtigos, presin tica,
sensacin de inestabilidad, asociacin con insuficiencia respiratoria nasal, paracusias de Willis o de
Weber (tpico de la otosclerosis), o el aumento de sensibilidad ante sonidos de intensidad elevada
que evoca el fenmeno de reclutamiento que suele acompaar a la presbiacusia.
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Es necesario buscar relaciones con otras circunstancias de los pacientes que pueden asociarse
con la presencia de hipoacusia: administracin de medicamentos ototxicos, embarazo, exposicin
a ruidos. Hay hipoacusias asociadas a determinadas enfermedades autoinmunes, neurolgicas, de
tiroides o metablicas (diabetes). Se deben investigar los antecedentes familiares de los pacientes
con hipoacusia puesto que existen enfermedades, como la otosclerosis y determinadas hipoacusias
perceptivas con un importante componente hereditario.
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Otras causas de obstruccin mecnica son las malformaciones congnitas del CAE, que
suelen asociarse con alteraciones del pabelln auricular, entre las que se encuentra la atresia
auris. En estos casos es necesario realizar un estudio de imagen con TC para valorar la
integridad del odo medio e interno.
Patologa infecciosa: las otitis externas con sus distintas variedades (circunscrita forunculo-,
difusa, maligna, mictica, etc.) pueden llegar a producir una obstruccin del CAE por el edema
de las paredes y por el acmulo de secreciones (Fig.3). Una patologa rara, pero de gravedad
importante es la otitis externa maligna, que se trata de una infeccin del conducto que afecta
esencialmente a pacientes diabticos e inmunodeprimidos y cuya gravedad reside en la
extensin sea de la lesin a la base del crneo. Se debe sospechar esta enfermedad en un
paciente con los antecedentes referidos que presenta una otitis externa refractaria a los
tratamientos habituales. La gammagrafa sea, la TC y la RM permiten valorar la agresividad
de la ostetis y la extensin del proceso a los tejidos adyacentes.
Patologa tumoral: los ms frecuentes son procesos benignos. Las osteomas del CAE son
lesiones de crecimiento lento que pueden llegar a producir una obstruccin del conducto por s
mismas o al favorecer la retencin de cerumen. Los tumores malignos del CAE suelen ser
carcinomas epidermoides y deben sospecharse ante toda otitis externa de evolucin prolongada
u otorragia. Para valorar la extensin de estos tumores deben realizarse pruebas de imagen.
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hipoacusia ser de transmisin, excepto que se produzca una laberintitis (serosa o purulenta),
en cuyo caso se asociar un componente neurosensorial. El aspecto otoscpico vara segn el
estado evolutivo de la enfermedad.
Otitis seromucosa: proceso sumamente frecuente en la infancia, que se caracteriza por el
acmulo de una efusin seromusa en los espacios del odo medio. El tmpano est deslustrado,
mate, con reflejo luminoso alterado. Otras veces se observa una membrana tmpnica
deprimida y, en otras ocasiones, puede verse por transparencia, un nivel lquido o burbujas
dentro de la caja. Provoca una hipoacusia de transmisin que puede llegar a los 40 dB. Una
prueba que puede ayudarnos en el diagnstico es la timpanometra, mostrando una curva plana
o aplanada, por disminucin de la distensibilidad del sistema tmpano-osicular por el acmulo
de lquido en el odo medio.
Secuelas de otitis medias crnicas con tmpano cerrado: corresponden a la evolucin final de
una inflamacin del odo medio. El aspecto del tmpano es polimorfo; se observa de manera
variable placas calcreas (miringoesclerosis) o una retraccin timpnica (atelectasia timpnica)
ms o menos extensa que puede llegar a inmovilizar y adherir el tmpano al fondo de la caja
(otitis fibroadhesiva) (Fig. 4). En todas estas lesiones, el examen audiomtrico permite
cuantificar la hipoacusia. En caso de perdida de transmisin superior a 40 dB, debe sospecharse
una lesin osicular.
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1.2.2. Lesiones del odo medio con tmpano abierto:
Son situaciones, en general, fciles de diagnosticar. La hipoacusia producida por las
perforaciones timpnicas depende de su tamao y localizacin. Se puede distinguir entre patologa
aguda y patologa crnica.
Patologa aguda: pueden tratarse de otitis medias agudas con perforacin espontnea o
perforaciones timpnicas debidas a traumatismos de origen directo, como puede ser la
penetracin de objetos, los barotraumatismos o las explosiones (Fig. 6). En estos casos de
traumatismo, igual que en los traumatismos con tmpano cerrado, es necesario realizar un
estudio audiomtrico completo para descartar la existencia de hipoacusia perceptiva asociada,
por lesin coclear.
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2. HIPOACUSIAS CON EXAMEN OTOSCOPICO NORMAL:
Las hipoacusias con examen otoscpico normal pueden ser de transmisin, de percepcin, o
una combinacin de ambas.
La acumetra y la audiometra tonal liminar permiten precisar la naturaleza de la hipoacusia.
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Discontinuidad o luxacin de la cadena osicular: esta patologa puede producirse como
consecuencia traumatismo craneal o de una intervencin quirrgica otolgica. Se encuentra
generalmente una hipoacusia de transmisin superior a 40 dB. El timpanograma puede
orientarnos en el diagnstico si hay un aumento de la distensibilidad del sistema tmpano-
osicular (curva tipo Ad de Jerger o en Torre Eiffel).
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hipoacusias perceptivas si la fractura del peasco afecta a la cavidad laberntica. Debemos
sospecharla cuando existe otorragia o parlisis facial perifrica en el momento del
traumatismo. Para el diagnstico definitivo debemos realizar una TC que nos permite valorar
la fractura del peasco (Fig. 11).
Causas infecciosas, que provocan laberintitis que pueden presentar sintomatologa coclear y
vestibular. Las ms frecuentes son de causa vrica (sarampin, paperas, varicela) aunque
tambin, pueden tener un origen bacteriano.
Presbiacusia: es una enfermedad auditiva muy frecuente. Generalmente es simtrica y bilateral
y responde a un envejecimiento del odo interno. Normalmente aparece despus de los 50
aos. Comienza afectando a las frecuencias agudas y su evolucin es muy variable. La
prueba estndar para su diagnstico es la logoaudiometra, ya que la caracterstica
fundamental de este tipo de hipoacusia es la falta de discriminacin. Los pacientes ms que no
or, no entienden.
Hipoacusia de origen txico: existen mltiples medicamentos que son ototxicos. Los
principales son los antibiticos aminoglucsidos, los diurticos de asa, antineoplsicos
(cisplatino), los derivados de la quinina o el cido acetil saliclico. Estos productos producen de
manera progresiva un dao que es, generalmente, bilateral y definitivo, que predomina en
frecuencias agudas. El grado de la hipoacusia es variable. Para el seguimiento de esta patologa
pueden utilizarse las otoemisiones acsticas, que nos permitiran hacer una monitorizacin de
las lesiones cocleares.
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Hipoacusias fluctuantes: son episodios de sordera brusca que se repiten de forma intermitente
con una recuperacin variable entre las crisis. En los casos en los que se acompae de
sndrome vertiginoso y acfenos podemos sospechar una enfermedad de Mnire, enfermedad
que evoluciona en crisis, con vrtigos, acfenos, plenitud auricular e hipoacusia de percepcin.
Al inicio de la enfermedad la audiometra puede ser normal, encontrndose fluctuaciones segn
el momento en el que acude el paciente a la consulta. Segn avanza la enfermedad, la
hipoacusia perceptiva afecta a las frecuencias graves, y ms adelante la curva se va aplanando,
afectando a todas las frecuencias por igual. En los casos en los que una hipoacusia fluctuante se
acompae de una queratitis intersticial podremos sospechar un sndrome de Cogan.
Hipoacusias autoinmunes: aparecen fundamentalmente en mujeres. Es un cuadro que puede
aparecer de forma aislada o asociada a una enfermedad sistmica como la artritis reumatoide, la
poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso, la pericondritis
recidivante, la arteritis de la temporal, la esclerodermia o la dermatomiositis. La sintomatologa
audiovestibular es muy variada. El diagnstico debe ser siempre por exclusin. La presencia
de anticuerpos anticocleares (de difcil determinacin), es signo ineludible de la
enfermedad. El inmunoanlisis Western-blot (anticuerpos frente a la banda de
electroforesis de 68 kDa) es la prueba ms especfica, aunque tiene una baja
sensibilidad. A efectos prcticos puede concluirse que el diagnstico es
fundamentalmente clnico y se basa en la respuesta a los corticoides.
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Otros tumores ms raros son el neurinoma del facial, los meningiomas (Fig.15), un
colesteatoma del peasco o los gliomas, pudiendo ser responsables de una hipoacusia
perceptiva retrococlear. En todos los casos se debe completar el estudio con RM.
Otras causas de hipoacusia por afectacin del VIII par craneal son las neuritis infecciosas y
degenerativas.
Patologa central: cuando la enfermedad altera las vas y centros auditivos del sistema
nervioso central. Son lesiones que provocan alteraciones auditivas muy variadas y trastornos
de la integracin auditiva. El diagnstico se basa en los estudios audiomtricos
(audiometra tonal y vocal, potenciales evocados auditivos), los datos del examen
neurolgico y del diagnstico por imgenes (TC y RM). Las causas son mltiples. Las
ms frecuentes son los accidentes cerebrovasculares de tipo isqumico. Tambin las
infecciones como la meningitis o la encefalitis o incluso el virus del SIDA pueden causar
alteraciones centrales de la audicin. Las demencias como el Alzheimer pueden
comprometer las vas auditivas centrales. Todo tumor, al igual que cualquier
intervencin quirrgica que afecte al trayecto de las vas centrales o al crtex auditivo
puede generar una sordera central. La esclerosis en placas tambin puede acompaarse
de trastornos auditivos centrales.
Captulo 32 Evaluacin del paciente con hipoacusia.
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