PRINCIPIOS DE ONCOLOGIA PEDIATRICA

Alberto Olaya Vargas.

EPIDEMIOLOGIA:

El cncer en los nios en Mxico es en la actualidad uno de los problemas ms importantes de salud pblica. Su
frecuencia se ha incrementado en las ultimas dos dcadas y es actualmente la segunda causa de muerte en el grupo
de 5 a 14 aos de edad en nuestro pas. La incidencia de neoplasia malignas en pediatra tiene una amplia variedad
geogrfica que va desde 122 casos nuevos por milln por ao en menores de 14 aos en el Reino Unido, hasta 150
casos en los Estados Unidos de Norteamrica(1). En Mxico la incidencia se estima alrededor de 120 casos nuevos
por ao con predominio del sexo masculino (2) El registro Histopatolgico de Neoplasias Malignas / DGE/SSA inform
2611 casos nuevos en el ao de 1998 lo que representa el 3.6% del total de la poblacin mexicana afectada con
cncer. Un aspecto importante al considerar la frecuencia del cncer en la poblacin infantil es que existe una gran
variacin entre los diferentes grupos de edad, las causas de cncer de los nios de 0 a 4 aos son muy diferentes a
las observadas en el grupo de 5 a 9 aos (3).

En cuanto a las causas ms frecuentes de cncer en la edad peditrica estas se resumen en el cuadro No.1 en donde
se comparan la frecuencia de cncer en el Instituto Nacional de Pediatra, con lo reportado por Fajardo en su estudio
realizado en los Hospitales ms importantes del DF y la frecuencia reportada en los E.U.A. Como se podr observan lo
ms sobresalientes es que las leucemias agudas son por mucho la principal causa de cncer en la infancia, seguida de
las neoplasia del Sistema Nerviosos Central (SNC) y en tercer lugar la familia de los linfomas, es importante destacar
como en las series nacionales el Retinoblastoma ocupa el primer lugar como tumor slido fuera del SNC, lo que es
debido fundamentalmente a factores genticos y ambientales (1,2,3).

Tabla No 1.
FRECUENCIA RELATIVA DE NEOPLASIAS MALIGNAS EN MENORES DE 15 AOS DE EDAD EN TRES ESTUDIOS
DIFERENTES

Diagnostico INP 1 Multicentrico 2 E.U.A. 3

Leucemia 35% 34.4% 30%
Linfomas 16% 19.5% 13%
Retinoblastoma 12% 8.5 % 3%
SNC 10% 10% 19%
Tumores seos 6% 6.5% 5%
Tumores Renales 5% 5.6% 6%
Tumores germinal. 3% 5.1% ----
Sarcoma de Tejidos 3% 4.8% 7%
Blandos
Neuroblastoma 2% 2.7% 8%
Otros 8% 3% 9%
Snc: Sistema Nerviosos Central. I.N.P: Instituto Nacional de Pediatra. E.U.A.: Estados Unidos de Norteamrica.
1.- Rivera Luna, et al . Bol Med Hosp. Infant Mex. 1996; 53:598.
2.- Fajardo-Gutierrez A, et al.Bol Hosp. Infant Mex. 1995;52:507
3.- Linet MS, et al. J.Natl. Cancer Inst. 1999 ;91 : 1051.

ETIOPATOGENIA.
El cncer peditrico se caracteriza por presentarse en muchos casos en tejido embrionario remanente, en el cual se
unen los factores indispensables para su gnesis, dentro de estos factores de riesgo para el desarrollo de estas
neoplasias malignas destacan:

a) Factores genticos.
b) Factores Ambientales.

Factores Genticos.
Durante el proceso de transformacin de las clulas normales a las clulas neoplsicas ocurres varias alteraciones
genticas. Durante este proceso se presenta la perdida del control de los mecanismos de reparacin y replicacin del
ADN, as como la segregacin del material gentico. Aunque las clulas normales tienen estrategias de defensa
contra el desarrollo del cncer, las clulas tumorales activan diferentes vas de escape que permiten la progresin de
las neoplasias. El estudio del ciclo celular y su regulacin han permitido conocer como la fidelidad, la integridad de la
replicacin del genoma son mantenidas por las funciones coordinadas de los puntos de control y de los sistemas de
reparacin del DNA.
El funcionamiento adecuado de estos procesos pueden ser alterados por mutaciones genticas, algunas de estas
mutaciones afectan a genes que codifican los componentes de los mecanismos de control del ciclo celular (puntos de
control), los cuales determinan el orden de los eventos de dicho ciclo, as como la fidelidad e integridad de los
sistemas de replicacin y reparacin del ADN. Una alta frecuencia de reareglos gnicos aberrantes pueden condicionar
una alta predisposicin al desarrollo de cncer(4).

El ejemplo caracterstico de la participacin de los factores genticos en el desarrollo de las neoplasias malignas
propias de la infancia es la participacin del gen Rb en el desarrollo del retinoblastoma. En 1971 la Dra. Knudson
estableci la diferencia entre el retinoblastoma bilateral y el unilateral, al notar que el retinoblastoma era la
consecuencia de una doble mutacin o doble disparo, en el caso de retinoblastoma bilateral el primer disparo se da en
las clulas germinales con un patrn de transmisin de herencia autosmica dominante, por lo tanto los pacientes con
esta predisposicin solo requieren de un segundo disparo para el desarrollo del Retinoblastoma, mientras que en el
Retinoblastoma unilateral o no familiar se requiere que ambas mutaciones se presenten en las clulas somticas para
el desarrollo de la neoplasia, trayendo como consecuencia la alteracin en la expresin del gen Rb, el cual es un gen
supresor de tumores, que inhibe la proliferacin celular(5).
El modelo de la Dra. Knudson se aplica actualmente en otros tumores propios de la infancia como el tumor de Willms,
Neuroblastoma y Hepatoblastoma.

Cuadro No 2.
Categoras de Genes Celulares Involucrados en el desarrollo del Cncer Peditrico
Categora Gen Funcin Alteracin

I c-ras.c-myc, c-abl, n- Factores de Aumento de su

myc trascripcin y funcin.
traduccin

II p53, Rb, TW1 Puntos de control del Prdida de la funcin.

ciclo celular. A)Ganancia de la
III A) bcl-2 bax Inhiben la apoptosis funcin.
B) P53, c-myc, B) Prdida de la
factores solubles como funcin
TNF y FAS
Peralta-Zaragoza y Col. (4)
Otro grupo de padecimientos propios de la infancia en donde las alteraciones genticas juegan un papel importante
son el grupo de las Leucemias Agudas, alteraciones cromosomitas tanto en nmero como en estructura juegan un
importante papel no solo en el diagnostico sino tambin en el establecimiento del riesgo de recada temprana y en el
pronostico final. En el caso de las leucemia aguda linfoblsticas la polidiploidia es un marcador de buen pronostico
sobre todo cuando el ndice de DNA es igual o mayor a 1.16, mientras que la hipodiploidia o ndices de DNA menores
de 1.16 representan un ndice de mal pronostico, mientras que la tetraploidia significa prcticamente un pronostico
fatal(6).

Existen mltiples alteraciones cromosmicas asociadas a la leucemia aguda, las mas significativas son las
traslocaciones que en muchas ocasiones traen como consecuencia la produccin de un gen de fusin o un gen
quimrico que a su vez se encargan de la produccin de protenas anormales que juegan un papel importante en la
disrupcin de la funcin normal del ciclo celular y trae como consecuencia lgica la proliferacin de clulas
neoplsicas, En el caso de las leucemias aguda tanto linfoblsticas como mieloblsticas la presencia de una
traslocacin t9-22 y su gen de fusin BCR-ABL, traen como consecuencia una protena disfuncional que al actuar
como factor de trascripcin perpetua el ciclo celular, afortunadamente esta traslocacin solo se presenta en el 1 al 3%
de todas las leucemia agudas y su simple presencia confiere un mal pronostico desde al diagnostico para aquellos
pacientes que la presentan(7).

Existen mltiples sndromes genticos que tienen una implicacin directa en la etiopatogenia del cncer en pediatra,
por ejemplo las facomatosis un grupo de desordenes autosmicos recesivos entre los que se encuentran la
neurofibromatosis tipo I y tipo II las cuales se asocian con frecuencia a tumores del sistema nervioso perifrico como
neuroblastoma, swanomas y neurofibromas, as como algunos del sistema nervioso central como los gliomas. En el
caso de los sndromes de fragilidad cromosmica como el sndrome de Down, el de Bloom y el de ataxia-
telangiectacia incrementan hasta en 20 veces el riesgo de sufrir leucemias agudas durante la infancia. En el caso del
tumor de Wilms o nefroblastoma las alteraciones en el gen 11p13 se asocian a sndromes como el de WAGR(8).
En conclusin podemos decir que las alteraciones genticas juegan un papel preponderante en la etiopatogenia del
cncer peditrico.

Factores Ambientales.

Diversos aspectos del bienestar de la poblacin son influenciadas por el ambiente y los riesgos a la salud son iniciados
y preservados o exacerbados por factores ambientales. En pediatra el ambiente juega un papel preponderante en la
etiopatogenia de las neoplasia malignas ya que la exposicin prolongada a estos y sobre todo las fallas en la
modificacin de aquellos que inciden directamente en la salud de los nios repercuten directamente en el estado de
salud de los nios. Es de todos conocido que la exposicin prolongada a la polucin ambiental de las grandes
ciudades y sobre todo en las zonas industriales, incrementa el riesgo de diferentes procesos neoplsicos, en 1993
Pasotori y cols.(9) reportaron el resultado de su investigacin en la que estudiaron 20,000 nios expuestos a dioxin
despus de un accidente industrial en Saveso, Italia, en 1976. El riesgo relativo de cncer de tiroides fue de 4.6 (con
un ndice de confianza al 95% de 0.6-32.7); para leucemia mieloide fue de 2.7 8 (con un ndice de confianza al 95% de
0.7-11.4). En Mxico no existen estudios epidemiolgicos de este tipo, sin embargo en una revisin realizada en el
Instituto Nacional de Pediatra por Leal-Leal observo que los pacientes con Retinoblastoma, la tumoracin slida ms
frecuente en el Instituto, la mayor incidencia se presentaba en pacientes con un nivel socioeconmico bajo con un
ingreso familiar de 1 a 2 salarios mnimos y que estos pacientes provenan en su mayora de la zona industrial del
Estado de Mxico (10).

Existe una serie de factores ambientales durante el embarazo que pueden afectar al producto e incrementar el riesgo
de desarrollar leucemias agudas durante la infancia, entre los que destacan la exposicin a radiaciones ionizantes, el
estudio clsico realizado en 1599 nios que nacieron despus de la explosin de la bomba atmica en Hiroshima y
Nagasaki as lo demuestra(11) Entre los factores maternos durante el embarazo que incrementan el riesgo de
presentar leucemias agudas durante la infancia destacan el tabaquismo y el alcoholismo materno as como el
consumo de marihuana durante el embarazo.

Existen agentes infecciosos que incrementan el riesgo de cncer en pediatra. El virus de EB es una de los que ms se
han asociado sobre todo a la presencia de linfomas tanto Hodgkin como no Hodgkin(12), en el Instituto Nacional de
Pediatra un estudio realizado por el autor demostr que la infeccin por VEB se asociaba con la presencia de
enfermedad de Hodgkin en pacientes menores de 10 aos. Otros agentes infecciosos como los Plasmodium falciparum
y vivax se asocia al linfoma de Burkitt endmico.

En conclusin podemos considerar que existen mltiples factores ambientales, qumicos, fsicos y Biolgicos que
interactan en la etiopatogenia del cncer en pediatra.

CUADRO CLINICO

La presentacin clnica del cncer en pediatra puede ser muy diversa y puede incluir desde aquellos casos en los que
el paciente permanece asintomtico hasta que es evidente la presencia de una tumoracin, hasta aquellos cuadros
clnicos muy floridos en donde la presencia de signos y sntomas pueden orientar con facilidad a la sospecha de una
neoplasia maligna, es importante destacar que en muchos casos estos signos y sntomas son inespecficos y que
pueden confundir con gran facilidad al clnico con otros padecimientos ms frecuentes en la infancia, sobre todo
procesos infecciosos, por lo que la conducta correcta del mdica de primer contacto debe ser considerar la sospecha
de un padecimiento maligno ante la evolucin poco habitual de un sntoma inespecfico. El mejor ejemplo de estos
sntomas lo representa la presencia de fiebre persistente, la cual en muchas ocasiones puede ser considerada a
procesos infecciosos comunes como faringoamigdalitis de repeticin, tuberculosis o fiebre reumtica, sin embargo un
amplio espectro de procesos neoplsicos malignos tiene a la fiebre como sntoma importante, por ejemplo las
Leucemias agudas linfoblsticas, los linfomas de Hogdkin y los no Hogdkin, as como el neuroblastoma y la
histiiocitosis, en la mayora de los casos el diagnostico se encuentra al alcance de la mano del medico de primer
contacto al solicitar estudios de primera lnea que podran orientarlo, como una biometra hemtica completa, una
radiografa simple o en casos necesarios un ultrasonido(13)

En el caso de la oncologa peditrica imperan dos primicias para fundamentar las sospechas diagnosticas en base al
cuadro clnico de los pacientes, la primera es la edad de presentacin de la enfermedad y la segunda es el sitio de
localizacin de la tumoracin.

El separa por grupos de edad a la poblacin peditrica podr orientar al clnico a enfocar sus esfuerzos diagnsticos a
cierto grupo de padecimientos e ignorar otros. En cuanto a la localizacin es importante que el clnico conozca los
sitios de presentacin ms frecuentes de las neoplasias propias de la infancia, por ejemplo; una tumoracin localizada
en la rbita en escolares o adolescentes orientaria de primera instancia a sospechar el diagnostico de un
rabdomiosarcoma, sin embargo en un preescolar el principal diagnostico debera corresponder a un neuroblastoma y
en segundo lugar rabdomiosarcoma.
Por esto se debe destacar la importancia de asociar siempre en la evaluacin inicial de un paciente con cncer en la
etapa peditrica este binomio entre edad y localizacin(13)

Por ultima es importante considerar que muchos de los padecimientos neoplsicos malignos en pediatra son parte o
se encuentran asociados a diferentes sndromes o asociaciones genticas lo cual es importante considerar. A
continuacin se presenta el cuadro clnico de las neoplasias malignas ms frecuentes en la infancia.
 Fig. No 1 Masculino de 2 aos con una gran masa abdominal que corresponde a un Tumor de Wilms, es importante
observar la presencia del hidrocele bilateral asociado.

Leucemias Agudas.

La sospecha diagnostica debe efectuarse partiendo de la base y el conocimiento que las leucemias agudas son
padecimientos sintticos y que por lo tanto, afectan al sistema linfireticuloendotelial, adems de tener la capacidad de
infiltrar a otros rganos y sistemas. En nuestra poblacin documentamos que cerca de la mitad de estos nios
presentaron al diagnostico fiebre y prdida de peso, mientras que tres cuartas partes de esta poblacin presentaron
compromiso del sistema linforeticuloendotelial. La edad de presentacin ms frecuente se ubica en el rango de los 2 a
los 10 aos de edad con un pico de incidencia entre los 3 y 7 aos de edad. Es necesario en el momento de elaborar
la Historia Clnica conocer la exposicin a agentes como tabaco alcohol o marihuana in-tero as como la exposicin a
radiaciones o agentes organofosforados. En la exploracin fsica adems del examen rutinario, de debe de describir la
presencia de fiebre, equimosis, petequias, adenomegalias destacando la presencia de hepato-esplenomegalia. Otro de
los datos importantes es la exploracin del fondo de ojo y de los pares craneales para descartar clnicamente la
presencia de infiltracin del sistema nervioso central. Otro sitio de suma importancia son las gnadas, sobre todo en
nios, la presencia de artralgias esta presente en el 25% de estos nios por lo que su exploracin minuciosa es
esencial(14).

Tumores Primarios del Sistema Nervioso Central.

Los tumores primarios del sistema nervioso central representan la segunda causa de cncer en pediatra solo
superados por las leucemias agudas, a pesar de que la etiologa de estos tumores se desconoce existe una serie de
factores predisponentes que sirven como un sustrato biolgico para la formacin de estas neoplasias. Entre estos
factores se encuentran las facomatosis, la esclerosis tuberosa, la radiacin previa, la inmunosupresin congnita o
adquirida y algunos compuestos orgnicos solo por mencionar algunos. En relacin con la edad de presentacin se ha
mencionado que la mayor frecuencia se encuentra entre los 5 y los 10 aos de edad; sin embargo en los primeros 298
pacientes analizados en el INP un poco ms de la tercera parte (36%) correspondi a nios entre los 6 y 8 aos de
edad Es importante efectuar la semiologa de cada uno de los sntomas que el paciente o los padres brinden al
momento de elaborar la historia, anotar el tiempo de evolucin tomando como base que la manifestacin clnica ms
frecuente es la cefalea, debe interrogarse intencionadamente intensidad, horario de presentacin, factores que
aumentan la intensidad y la disminuyen, fenmenos agregados (nusea/vmito, alteraciones visuales auditivas,
fenmenos convulsivos, etc). La exploracin fsica debe ser metdica e intencionada al rea neurolgica, incluyendo
pares craneales y fondo de ojo(15).
 Tabla No. 3
Frecuencia de Neoplasia Intracerebrales en el Instituto Nacional de Pediatra Mxico.(14)

Tipo de Tumor Frecuencia (%)

Astrocitoma 26.8%
Meduloblastoma 15.7%
Ependimoma 14.6%
Craneofaringeoma 11.4%
Glioma del Puente 10.7%
Germinoma 4.5%

Linfomas No Hodgkin(LNH).

Como todo padecimiento potencialmente sistmico es necesario recabar los antecedentes del lugar de procedencia,
exposicin a alguna forma de radiacin, tratamientos recibidos por alguna otra patologa, tiempo de evolucin y
sntomas inespecficos como la presencia de mal estado general, prdida de peso, abstena, anorexia, adinamia,
diaforesis y fiebre (se observan en cerca del 50% de los casos con LNH). En cuanto a la frecuencia por grupo de edad
la literatura sajona menciona un ndice mayor entre los 7 a 11 aos de edad, con una media de 9 aos , en nuestra
experiencia el rango de edad en 147 pacientes fue de los 2 a los 17 aos, con una media de 7.8 aos de edad. La
exploracin fsica de estos pacientes debe estar dirigida a la afeccin del tejido linforeticuloendotelial, en el caso de
presentacin abdominal la ms comn (32.6%)-- es indispensable investigar si existen datos de suboclusin intestinal
y dolor abdominal lo que debe fundamentar la sospecha de un cuadro de invaginacin intestinal sobre todo en
escolares. El segundo sitio de presentacin en nuestra poblacin es el cuello (25.8) por lo que habr que explorar las
caractersticas como consistencia, la presencia de calor, rubor o dolor las cuales habitualmente deben estar ausentes.
El tercer sitio es el mediastino (13.6%) .
El linfoma de Burkitt de presentacin abdominal y el linfoma Linfoblstico de inmunofenotipo T de cuello y mediastino
son las dos variedades histolgicas ms frecuentes en pediatra y ambas son variedades de alto grado de replicacin
por lo que ambas presentaciones se acompaan generalmente de urgencias oncolgicas como el sndrome de lisis
tumoral o la compresin de la vena cava superior respectivamente.(16).

Linfoma de Hodgkin.

El linfoma de Hogdkin o enfermedad de Hodgkin(EH) es una enfermedad inminentemente ganglionar en pediatra, esta
se caracteriza primordialmente por la presencia de crecimiento ganglionar cervical, indolora, asociada o no a sntomas
generales. Estos ganglios son de consistencia ahulada, adheridos a planos profundos, difcilmente desplasables, que
llegan a ser dolorosos cuando el crecimiento es muy rpido. En la edad peditrica existe una alta incidencia de
presentacin antes de los 10 aos de edad, a diferencia de lo reportado en la literatura internacional que menciona un
primer pico de incidencia entre los 15 y los 25 aos de edad, esto es muy frecuente en los piases en vas de desarrollo
y se ha asociado a la primoinfeccin en edades ms tempranas por el virus de EB. La afeccin primaria de la cadena
cervical y supraclavicular la encontramos en un 60 a 90% de los casos, y el 50% de estos casos se acompaada de
masa mediastinal; la enfermedad exclusiva del mediastino no supera el 4% de los casos. La presentacin axilar o
inguinal primaria es muy rara y se observa solo en asociacin con enfermedad sistmica, situacin similar a infiltracin
a baso e hgado. Se ha reportado EH en sitios extralinfaticos como la pleura, parnquima pulmonar, pericardio, SNC y
piel, sin embargo este hecho en pediatra es extremadamente raro. La triada sintomtica de la EH, que se denomina
como sntomas B, consiste en la perdida de peso mayor de 10% en un periodo menor de 6 meses, fiebre mayor de
38oC en sin evidencia de infeccin y diaforesis nocturna, estos datos clnicos tienen implicacin pronostica(17).
Tumor de Wilms.

En nuestro Instituto el tumor de Wilms(TW) es el tumor abdominal ms frecuente, en los EE.UU., a pesar de ser
precedido por el neuroblastoma se marca una incidencia de 7 por cada millon de nios menores de 16 aos en un
periodo de un ao .La edad de presentacin es entre los 2 y los 4 aos con un pico de incidencia mayor a los 36
meses de edad El TW se asocia con ciertas anormalidades congnitas como anhiridia, hemihipertrofia y la ms
frecuente, malformaciones del aparato genitourinario ( criptorquidia, hipospadias y disgenesia gonadal), as como
sndromes congnitos como el de Beckwhit-Wiedeman, Drash y Perlman. Generalmente nos encontramos con un
preescolar totalmente asintomtico en el 80% de los casos, que acude ante la presencia de masa abdominal, la
mayora de las veces detectada por la madre. Sin embargo existen alteraciones clnicas asociadas: dolor abdominal de
intensidad moderada en un tercio de los pacientes, as como hematuria microscpica o macroscopica. La hipertensin
arterial se reporta en un 25% de los casos (18).

Neuroblastoma.

El neuroblastoma se origina en cualquier parte de la cresta neural simptica, con una gran gama de manifestaciones
clnicas dependiendo del primario, en el recin nacido comprende el 50% de todas las neoplasias de esa edad, la
media al diagnostico es de 2 aos de edad y se reporta una discreta predisposicin por el gnero masculino, solo el
3% de los casos se presenta despus de los 10 aos de edad. No existe otro tumor con tanta variedad de
sintomatologa dependiendo del sitio primario, el 70% de los NB tienen como sitio primario al abdomen, la mitas de
estos localizados de manera primaria sobre las suprarrenales, aun que raro el NB tiene la capacidad de presentarse
con varios sitios primarios.

Cabeza y Cuello: masa palpable, sndrome de Horner (miosis, ptosis y exoftalmos) y heterocromia del iris del lado
afectado.

Trax: La localizacin torcica se caracteriza por presentarse en mediastino posterior y superior, los sntomas ms
frecuentes son tos crnica, neumonas, disfagia e incluso sibilancias.

Abdomen: Masa tumoral, compresin, anorexia vmitos y dolor abdominal.

La produccin aumentada de catecolaminas produce hipertensin, diaforesis, escalofros e irritabilidad, estos datos se
pueden observar en las ultimas semanas de embarazos de madres de nios con NB congnito. La diarrea acuosa
severa se atribuye a la produccin de peptido vaso activo intestinal (19).

Retinoblastoma.

Es el tumor maligno ms frecuente del globo ocular, puede presentarse desde el nacimiento, aun que la edad ms
frecuente en el momento del diagnostico son los 30 meses, se conocen dos tipos de presentacin: espordica y
hereditaria, esta ultima variedad se ha asociado a la perdida de la heterosigocidad en el cromosoma 13 regin q14
como responsable y transmisor de la enfermedad. El retinoblstoma es una neoplasia altamente curable cuando se
diagnostica a tiempo, lamentablemente en estadios retinianos, la enfermedad no da sntomas y solo puede ser
detectada durante la exploracin fsica rutinaria en la sala de pediatra, en la que en ocasiones basta con realizar una
maniobra de reflejo del fondo ocular para detectar la neoplasia y enviarla a un oftalmlogo para la revisin exhaustiva
del fondo de ojo, el sntoma ms temprano es el estrabismo del ojo afectado y en estadios retinianos avanzados la
leucocoria es el principal motivo de consulta al medico, desafortunadamente cuando existe exoftalmos el estadio del
tumor es tan avanzado que ya no es posible preservar el ojo y en muchas ocasiones, la vida(10)

Hepatoblastoma.
Representan del 0.5 al 2% de las neoplasia malignas de la infancia, son tumoraciones generalmente asintomticas. El
hepatoblastoma es una neoplasia maligna de clulas embrionarias, que ocupa de manera primaria el tejido heptico,
predominantemente de manera un focal, siendo el lbulo derecho el ms afectado, la edad de presentacin es de 12
meses y casi nunca despus de los 3 aos de edad, su etiologa es desconocida aunque existen entidades
predisponentes, el diagnostico se sustenta cuando existe la presencia de una masa un focal en el hgado y existe
incremento de la Alfa feto protena (20), marcador biolgico que se incrementa en el 60% de los casos con HB.

Sarcomas en Pediatria.

El osteosarcoma (OS) es una neoplasia maligna primaria del hueso, que deriva del mesenquima primitivo y que
produce de forma caracterstica tejido ostiode o hueso inmaduro. Todava a principios de los aos 70s la curacin del
OS no era superior al 20%, siendo la ciruga radical la nica arma teraputica. El progreso que se ha producido en los
ltimos aos no solo ha incrementado la sobrevida a 5 aos a ms del 70%, sino que el salvamento de extremidades
afectadas es ya una realidad en casi el 50%. La frecuencia mxima de OS en pediatra se presenta en la segunda
dcada de la vida y la afeccin predominante de las metasisis sugiere una de las teoras del gnesis del OS a nivel de
reas de rpido crecimiento seo, los huesos largos son los ms afectados y de estos el tercio distal del fmur,
proximal de la tibia, y el tercio proximal del humero, con respecto a este ltimo lo vemos con mayor frecuencia en
escolares. El dato clnico inicial ms importante es el dolor el cual es progresivo hasta llegar a ser incapacitante, en
ocasiones asociado a algn traumatismo previo. El estudio radiolgico muestra la presencia de una masa tumoral
formadora de hueso que una vez que rompe el periostio invade a los tejidos blando como un sol naciente(21).

El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de partes blandas ms frecuente en pediatra y representa de un 5 al 8% de

todos los casos de cncer en el nio. En Mxico ocupa el 7 Lugar de frecuencia, con una presentacin media a los 4
aos de edad (1,4 RMS), el sitio primario ms comn del RMS es la cabeza y el cuello y de estos la orbita en un 29%,
le sigue en frecuencia los tumores intrabdominales y del tracto genitourinario y posteriormente, los tumores que se
originan dentro del trax y extremidades(22)

La Familia de los sarcomas de Ewing (SE) es la segunda neoplasia maligna primaria de hueso en la edad peditrica
aun que tambin pueden tener presentaciones extrasea casi en cualquier sitio de la economa del paciente,
representa del 2 al 4% de todos los tumores slidos en pediatra, con una edad de presentacin entre los 11 a los 15
aos de edad, aun que tambin puede afectar a nios menores de 10 aos con mayor frecuencia que el
osteosarcoma. El SE tiene una predileccin por la afectacin de los huesos planos y cortos, siendo la pelvis el rea
ms comnmente afectada; sin embargo los huesos largos, tales como el humero, fmur y tibia, son sitios de
presentacin comn, ocupando en conjunto todos ellos el primer lugar en frecuencia. Desde el punto de vista clnico, el
dolor es el sntoma principal y el que aparece an antes de existir cambios fsicos o radiolgicos, es frecuente que
aparezca durante el sueo y que llegue hasta la incapacidad funcional, la fiebre y el aumento de la temperatura
aparecen posteriormente, lo que puede hacer que se confunda con un proceso infeccioso.(23).

DIAGNOSTICO.

Imagen
Los estudios de gabinete siempre deben estar encaminados a la bsqueda racional de la confirmacin diagnostica por
imagen, la eleccin de los estudios de imagen dependen de la historia clnica del paciente, del examen fsico, del
conocimiento de la enfermedad especifica de la que se trata, de la ruta de diseminacin y metstasis, as como del
tiempo de evolucin y del estadio clnico, siempre se debe de elegir el estudio de imagen apropiado y que ofrezca la
mayor precisin diagnostica, estos deben de incluir desde la radiografa simple, que puede orientar al clnico sobre la
localizacin de la tumoracin as como la presencia o no de metstasis, hasta los estudios ms sofisticados como la
tomografa helicoidal y la resonancia magntica nuclear(RMN), que nos permiten medir las dimensiones de las
tumoraciones slidas y evaluar en casos necesarios el involucro a tejidos blando, incluyendo en el caso de los
sarcomas la infiltracin a la mdula sea. El uso racional y cientfico de la imaginologa permiten al clnico no solo
realizar una adecuada evaluacin del tumor primario, sino le da la capacidad de establecer las mejores estrategias
teraputicas y en muchos casos explorar factores pronsticos que tienen un impacto especifico a largo plazo en la
sobrevida de los nios con cncer(24,25). Tal vez el ejemplo ms claro del impacto de la imaginologa moderna en
pediatra se ha obtenido en la preservacin de extremidades y rganos, en el INP actualmente gracias a los estudios
de imagen el protocolo actual de abordaje diagnostico del osteosarcoma incluye la medicin del volumen tumoral, el
involucro de tejidos blandos y del paquete neurovascular, as como la infiltracin a mdula sea como parte del
programa de preservacin de extremidades, de tal manera que el cirujano puede disear y seleccionar de manera
objetiva la mejor estrategia quirrgica para decidir que pacientes son candidatos o no a salvamento de extremidad.
Otra implicacin de impacto en este mismo padecimiento se refleja en el hecho de que actualmente la RMN permite
evaluar el porcentaje de necrosis tumoral despus de haber recibido neoadyuvancia y antes de la ciruga de
preservacin(26).

Figura No 2. A. Rx. De Trax simple que muestra una radiopacidad en la base del pulmn del lado derecho. B.
Resonancia Magntica con gadolinio que corrobora la presencia de una masa tumoral con presencia de necrosis
intratumoral que corresponde a un sarcoma de Ewing

Laboratorio.

Los exmenes de laboratorio son una herramienta de gran ayuda en l diagnostico de cncer en la infancia, la
adecuada interpretacin y escrutinio de los resultados darn informacin valiosa tanto para la sustentacin diagnostica
como para la evaluacin pronostica de los pacientes. El estudio de Biometra Hemtica es un estudio de fcil acceso
que ofrece una amplio espectro de informacin, en ocasiones puede ser diagnostica como en el caso de las Leucemias
Agudas en donde se puede fundamentar con gran solidez el diagnostico y en algunas ocasiones la presencia de
blastos en sangre perifrica confirma el diagnostico, muchas de las neoplasias en pediatra incluyendo a los linfomas,
la mayora de los sarcomas y otros de origen embrionario como el neuroblastoma y el retinoblastoma tiene la
capacidad de infiltrar la mdula sea y en un gran nmero de ocasiones esto se reflejara en la disminucin de una o de
todas las lneas celulares de la biometra Hemtica.

Otro grupo de exmenes que es importante considerar y que deben solicitarse en base a la sospecha diagnostica o la
corroboracin del tumor especifico son los marcadores tumorales, protenas, catecolaminas etc. que son producidas
especficamente por los diferentes grupos celulares que adems de ser diagnosticas sirven durante el seguimiento
para evaluar la respuesta al tratamiento y sobre todo para vigilar la posibilidad de una residiva durante la vigilancia. Los
ms conocidos son la fraccin beta de la gonadotropina corionica y la alfa feto protena que se producen por los
tumores germinales como el coriocarcinoma y el tumor de senos endodrmicos dentro de la familia de los tumores
gnadales, estos marcadores son tan sensibles que en muchas ocasiones detectan actividad tumoral inclusive antes
de poder detectar la presencia de alguna tumoracin por imagen. En el caso del neuroblastoma la determinacin de los
metabolitos de las catecolaminas en sangre como el cido homovanlico, el vanimandlico y vanilactico son
marcadores biolgicos que sirven para establecer el pronostico del paciente. Un marcador que no es especifico de un
tumor especial pero si altamente sensible para el seguimiento de un gran numero de neoplasias como los linfomas, el
neuroblastoma y algunos sarcomas es la deshidrogenasa lctica y esto es debido a que la mayor parte de neoplasia
malignas de la infancia tienen una alta velocidad de crecimiento(27,28)

Histopatologa.

Aun que en muchos casos el diagnostico histopatolgico no ofrece dificultad, existe un nmero significativo de
neoplasias peditricas que por su diversidad y complejidad morfolgica requieren de estudios auxiliares, como son la
microscopia electrnica, la inmunohistoquimica, la citogentica, etc., para llegar a un diagnostico especifico de la
histogenesis y de la cual depende el tratamiento de eleccin. Como ejemplo basta citar la problemtica del diagnostico
diferencial de la familia de tumores de clulas pequeas y azules que incluyen neoplasias muy diversas como,
linfomas, neuroblastoma, tumor neuroectodrmico primitivo y rabdomiosarcoma. Algunos de ellos poseen marcadores
moleculares caractersticos que definen la extirpe, tal como sucede en el rabdomiosarcoma alveolar con traslocacin
t(2;13 (q35-37;q14), el sarcoma de Ewing t(11;22) (q24-q12) y el neuroblastoma con ampliacin del gen MYCN. Lo que
se traduce en la necesidad no solo de contar con un grupo de anatomopatologos expertos en la morfologa de las
neoplasia sino conocedores de la biologa molecular de la misma(29,30).

TRATAMIENTO.

Ha existido un aumento progresivo en la supervivencia de los nios con neoplasias malignas en los ltimos 20 aos.
El mayor efecto de este xito depende del tratamiento multidisciplinario que incluye:

El uso de quimioterapia combinada, la cual debe estar diseada de manera racional en base a los factores pronsticos
de cada uno de los pacientes, tal vez uno de los aspectos de mayor contribucin de la oncologa peditrica a la
oncologa general es el concepto de terapia neoadyuvante, ya que en nuestra rea este concepto se ha desarrollado
con gran fortaleza permitiendo conocer no solo la quimiosencibilidad de algunas neoplasias a los esquemas
multidroga, sino tambin lograr citorreducciones importantes que permiten tratamientos con radioterapia ciruga
menos mutilantes. La terapia adyuvante o de consolidacin es otro de los conceptos que se han logrado fortalecer en
base a este esquema de tratamiento, logrando disear esquemas ms especficos y evitando las recidivas tumorales
posterior a la ciruga y/o radioterapia(2)

La ciruga oncolgica peditrica parte de la primicia de preservar la vida de los pacientes manteniendo una adecuada
calidad de vida, el trabajo conjunto de clnico y del cirujano han permitido desarrollar al cirujano onclogo estrategias y
tcnicas que le han permitido no solo tener un gran avance en el control local de la enfermedad, sino en la
conservacin y preservacin de rganos y extremidades, lo que ha permitido al cirujano onclogo pediatra cambiar el
tipo de ciruga desde la ciruga mutilante, hasta cirugas conservadoras de segunda o tercera intencin despus de que
el paciente ha recibido quimioterapia neoadyuvante. La intervencin del cirujano es fundamental no solo en el
tratamiento, ya que el abordaje diagnostico tambin ha cambiado, actualmente la biopsia dirigidas por ultrasonido, las
tomas de biopsia exicionales, hasta la biopsia por aspiracin con aguja fina han evitado en muchas ocasiones una
intervencin quirrgica inicial cuando la masa tumoral es de gran tamao y las condiciones del paciente son inestable,
este cambio de estrategias han repercutido directamente en una mejor esperanza y calidad de vida de los pacientes
en edad peditrica(31).

Figura No. 3 A. Osteosarcoma de Tibia antes de el salvamento de extremidad. B. La misma extremidad despus de la
ciruga de salvamento de extremidad.

Al igual que la ciruga la radioterapia a buscado ser ms racional en pediatra, sus efectos a largo plazo, son motivos
suficientemente slidos para hacerlo, si tomamos en cuenta que la mayora de los nios que sufrieron cncer cuando
nios tendrn tiempo suficiente para desarrollar uno o mltiples efectos secundarios al uso de la radioterapia, por lo
que actualmente la tendencia de los diferentes grupos de estudio es eliminar o en su caso reducir las dosis y los
campos de radiacin en nios(32).

PRONOSTICO
Como se ha podido entender en el transcurso de este capitulo, los avances alcanzados en los ltimos aos en el
campo de la oncologa peditrica han permitido un incremento de la sobrevida global hasta del 80%, esto depender
bsicamente no solo de realizar un diagnostico oportuno sino de contar con todos los medios tecnolgicos y de
tratamiento para lograrlo, no solo las caractersticas de la neoplasia influyen en la sobrevida de los nios con cncer,
sino tambin las condiciones inherentes del paciente entre las que destaca el estado nutricional de los nios, sin
embargo y a pesar de todo esto el futuro es muy alentador y con el advenimiento de las nuevas tecnologas y sobre
todo de las nuevas estrategias teraputicas especificas no solamente la esperanza de vida si no tambin la calidad de
vida de los nios sobrevivientes de cncer mejorara((33,34)

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