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Los feocromocitomas son neoplasias formadas por clulas cromafines que sintetizan y
secretan catecolaminas y en algunos casos hormonas peptdicas.
Son una causa infrecuente de hipertensin que puede corregirse mediante ciruga.
Morfologa .
Los feocromocitomas van desde lesiones circunscritas pequeas confinadas en la
suprarrenal a masas hemorrgicas grandes con kilogramos de peso.
El peso promedio de un feocromocitoma es de 100 g.
Los tumores ms grandes estn bien delimitados por tejido conjuntivo, por cortical
comprimida o por tejido medular. Las trabculas fibrosas muy vascularizadas en el
interior del tumor producen un aspecto lobulado.
Al corte, las superficies de los feocromocitomas ms pequeos pueden ser amarillas
oscuras.
Los de mayor tamao tienden a ser hemorrgicos, necrticos y qusticos, y por lo
general borran la glndula suprarrenal.
La incubacin de tejido en fresco con una solucin de dicromato potsico hace que el
tumor se vuelva marrn oscuro por oxidacin de las catecolaminas almacenadas, de
ah el trmino cromafn.
Los tumores estn formados por clulas cromafines o por clulas principales
poligonales a fusiformes agrupadas con las clulas sustentaculares en nidos o alveolos
pequeos (zellballen) por un entramado vascular abundante ( fi g. 24-54 ).
El citoplasma tiene un aspecto granular fino que se aprecia mejor mediante tinciones
de plata debido a la presencia de grnulos que contienen catecolaminas.
Los ncleos suelen ser redondos a ovoides con cromatina punteada en forma de sal
y pimienta caracterstica de los tumores neuroendocrinos.
No hay ninguna caracterstica histolgica que sea un indicador fiable de la
conducta clnica.
Varias caractersticas histolgicas, como el nmero de mitosis, necrosis tumoral
confluente y morfologa de clula fusiforme, pueden estar asociadas a una conducta
agresiva y al aumento del riesgo de metstasis.
Es posible encontrar incluso invasin capsular y vascular en las lesiones benignas.
Por tanto, en el feocromocitoma el diagnstico definitivo de malignidad est
basado de modo exclusivo en la presencia de metstasis. Estas pueden afectar a
los ganglios linfticos regionales, as como a rganos a distancia como hgado,
pulmn y hueso.
Los paroxismos pueden estar precipitados por tensin emocional, ejercicio, cambio de
postura y palpacin de la regin del tumor. En los pacientes con paragangliomas de la vejiga
urinaria la miccin desencadena en ocasiones un episodio paroxstico.
Los sndromes MEN son un grupo de enfermedades genticas hereditarias con lesiones
proliferativas (hiperplasia, adenomas y carcinomas) en mltiples rganos endocrinos. Igual
que otros tumores hereditarios, los tumores endocrinos en el contexto de los sndromes MEN
tienen ciertos rasgos distintivos que los diferencian de los tumores endocrinos espordicos.
Los tumores aparecen a una edad ms temprana que los espordicos.
Aparecen en mltiples rganos endocrinos, bien de modo sincrnico o metacrnico.
Incluso si estn en un solo rgano, los tumores suelen ser multifocales .
Los tumores suelen estar precedidos por una fase asintomtica de hiperplasia
endocrina que afecta a la clula de origen. Por ejemplo, casi todas las personas con
MEN-2 tienen hiperplasia de clulas C en el parnquima tiroideo adyacente a
carcinomas
medulares de tiroides.
Estos tumores son habitualmente ms agresivos y recidivan en un porcentaje ms
elevado de pacientes que los tumores endocrinos espordicos.
Pncreas: los tumores endocrinos del pncreas son una causa principal de
morbilidad y mortalidad en personas con MEN-1. Estos tumores suelen ser agresivos
y a menudo se manifiestn con metstasis. Se encontran frecuentemente mltiples
microadenomas dispersos por el pncreas en combinacin con una o dos lesiones
dominantes. Los tumores endocrinos pancreticos suelen ser funcionales. Los
subtipos ms frecuentes de los tumores pancreticos sintomticos son los gastrinomas
asociados a sndrome de Zollinger-Ellison y los insulinomas asociados a
hipoglucemia y manifestaciones neurolgicas.
Ahora se sabe que el espectro de esta enfermedad va ms all de estas tres glndulas. El
duodeno es la localizacin ms frecuente de los gastrinomas en personas con MEN-1 (con
mucha ms frecuencia que los gastrinomas pancreticos) y en la misma persona puede haber
tumores duodenales y pancreticos simultneos. Adems, los tumores carcinoides, adenomas
tiroideos y suprarrenales no corticales, y los lipomas son ms frecuentes que en la poblacin
general.
El sndrome MEN-1 est causado por mutaciones en la lnea germinal en el gen supresor
tumoral MEN1 que codifica un producto de 610 aminocidos denominado menina. La
menina es un componente de varios complejos de factor de transcripcin diferentes que
pueden activar o inhibir la expresin gnica (segn las dems protenas constituyentes).
Glndula Pineal