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CAPTULO
OTOESCLEROSIS
F. Antol-Candela Cano y A. Harguindey Antol-Candela
CONCEPTO
y la segunda, en el posterior. Tambin es frecuente, foco III nunca evoluciona, con el tiempo, a un foco IV,
aunque menos, que en esas localizaciones la forma- porque en realidad son entidades clnicas distintas.
cin de hueso otoescleroso en la platina del estribo a Tanto los focos marginales como los mltiples pueden
partir de su capa cartilaginosa o vestibular. Por ser la alcanzar la cclea o no alcanzarla.
remodelacin otoesclerosa exuberante, en su evolu-
cin llega a invadir el ligamento anular y los mrge-
nes de la platina del estribo, fijndolo. La fijacin del SINTOMATOLOGA Y DIAGNSTICO
estribo aumenta la impedancia de entrada del odo
interno y la rigidez del sistema, con la consecuente La otosclerosis se manifiesta por un sntoma, la
hipoacusia de transmisin. La afectacin del liga- hipoacusia, cuyas caractersticas se comentarn en
mento espiral coclear se presenta en algunos casos en prximos prrafos.
los que el foco de otoesclerosis alcanza la lmina de los En la mayora de los casos, la otoesclerosis se ma-
contornos coclear, produciendo por causas descono- nifiesta entre los 20 y 50 aos de edad, aunque el in-
cidas una vacuolizacin y disminucin de la celulari- tervalo es desde menos de 10 aos hasta ms de
dad e hialinizacin del ligamento. 60 (fig. 12-2 A). Se manifiesta con mayor frecuencia
Anatomopatolgicamente, se distinguen dos gru- en la mujer (70%). La mayora de los pacientes tiene
pos de focos: los marginales anteriores o posteriores y antecedentes familiares claros (60%). La hipoacusia
los mltiples. Los marginales son focos circunscritos, es, muy frecuentemente, bilateral (83%). Los pacien-
menores desde el punto de vista de la extensin sobre tes refieren buena discriminacin de la palabra en un
el ligamento anular y la platina del estribo. Los focos ambiente ruidoso y en conversaciones telefnicas.
mltiples, afectan simultneamente a las tres localiza- Presentan una voz bien entonada y clara, incluso si
ciones ms frecuentes antes descritas. Desde el punto padecen hipoacusias importantes.
de vista quirrgico, estos ltimos son los focos oblite- El diagnstico se establece fundamentalmente
rativos (tabla 12-1). Utilizamos la clasificacin quirr- con la exploracin audiolgica, aunque la historia cl-
gica de los focos de Antol-Candela, que los subdivide nica y la exploracin por otoscopia permiten sospe-
en cinco grupos y la comparamos con la clasificacin char la enfermedad en muchos casos.
anatomopatolgica de Schuknecht (v. tabla 12-1). En
principio, los focos I, II y III se deben considerar esta-
dios evolutivos del mismo tipo de foco, y pueden ser HISTORIA CLNICA
anteriores o posteriores. Asimismo, es probable que
los focos mltiples IV y V sean estadios evolutivos del El motivo de consulta ms frecuente es la hi-
mismo tipo de foco. Con ello se quiere indicar que un poacusia. La mayora de los pacientes acuden a con-
Marginal I II III
(anterior o posterior)
Slo crura < 1/2 platina > 1/2 platina
IV V
Marginal Mltiple
III II I P Plat. A
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Captulo 12. Otoesclerosis
ALM
Umbo
40
85%
35 TL
30
25
% 20
15
10
5
Odo izquierdo
0
10 20 30 40 50 60 70 80
A Edad en aos B
20 20
0 0
VO
20 20
VA
Elsevier. Es una publicacin MASSON. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
40 40
dB HL
dB HL
60 60
80 80 VO
100 100 VA
Edad = 40 aos Edad = 65 aos
120 120
0,25 0,5 1 2 4 0,25 0,5 1 2 4
C KHz D KHz
Figura 12-2. Otoesclerosis. Aspectos clnicos. Edad de comienzo de la otoesclerosis (A). La cifra en el interior del histograma A
es el porcentaje de casos con el primer sntoma entre los 20 y 50 aos de edad. Otoscopia tpica de la otoesclerosis (B).
TL: tringulo luminoso; ALM: apfisis lateral del martillo. Audiometra tonal caracterstica de la hipoacusia por aumento
de rigidez de la cadena osicular (C). Audiometra de un paciente con otoesclerosis y afectacin neurosensorial grave (D).
VO: va sea; VA: va area.
145
Parte 1. Otologa
sulta con prdidas en la va area de entre 40 y 70 dB La exploracin con 3 kHz no es necesaria en la otoes-
HL (73%). Muchos de ellos son antiguos portadores clerosis, de no tener un componente sensorial muy
de audfono, generalmente con xito. Los pacientes marcado. La figura 12-2 presenta dos ejemplos de
con grandes prdidas auditivas en la va area, supe- audiometras tpicas de otoesclerosis. La audiometra
riores a medias de 70 dB (18%), no consiguen una presentada en la figura 12-2 C es caracterstica de los
discriminacin adecuada con la audioprtesis. Ello es estadios iniciales de la otoesclerosis, tiene una curva
debido a que ya tienen un componente neurosenso- en la va sea moderadamente descendente, con un
rial asociado superior a 30 dB. Normalmente, la di- nivel medio casi normal para la edad del paciente.
ferencia entre el inicio de la hipoacusia en un odo y Con frecuencia, aparece en la va sea un escotoma
en el contralateral es de pocos aos e incluso en al- auditivo en 2 kHz (escotoma de Carhart). La va
gunos pacientes, de meses. Algunas pacientes rela- area es ascendente debido al aumento de la rigidez
cionan el inicio o un claro empeoramiento de la de la cadena. La audiometra que se presenta en la
hipoacusia coincidiendo con un embarazo. Los ac- figura 12-2 D es ms tpica de estadios avanzados o
fenos, aunque frecuentes, son rara vez el motivo de de pacientes con inicio tardo de la otoesclerosis; el
la consulta. Los trastornos del equilibrio son infre- componente de la va sea es muy acusado y clara-
cuentes; los describen generalmente como una sen- mente descendente; la va area es prcticamente
sacin fugaz de que se les va la cabeza, producidos plana y presenta niveles similares para las frecuencias
por movimientos ceflicos de rotacin o flexoexten- estudiadas. En esta ltima, el umbral diferencial
sin del cuello. El vrtigo rotatorio incapacitante es audiomtrico (UDA), sin embargo, es claramente
excepcional y debe hacer sospechar la coincidencia ascendente. Las caractersticas de la va sea en este
con otra patologa. paciente se corresponden con una presbiacusia
precoz, una otoesclerosis con afectacin coclear o una
asociacin de ambas.
OTOSCOPIA
Audiometra vocal
La exploracin clnica mediante otoscopia es ha-
bitual (fig. 12-2 B). El tmpano suele ser translcido Este procedimiento proporciona una idea de la
y, en ocasiones, permite ver a travs de l la rama capacidad de discriminacin del paciente, en especial
larga del yunque, la cuerda del tmpano y una zona en los casos que presentan un componente impor-
enrojecida en la mitad superior del mesotmpano tante de va sea.
(mancha de Schwartze). El conducto auditivo exter-
no (CAE) es normal. Impedanciometra
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Captulo 12. Otoesclerosis
IC
Esclerosis
IC
A B
10
10
30
dB HL
50
90
70 70
% 50
90
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30
100
10
Figura 12-3. Otoesclerosis coclear. Imagen de TC que muestra la zona de esclerosis (A). TC de un caso similar al presentado
en A, en el que se indic un implante coclear por presentar una cofosis bilateral (B). IC: implante coclear. Resultados del estudio
audiolgico postoperatorio, audiometra tonal (C) y logoaudiometra en campo libre y con bislabos compensados al ao
de llevado a cabo el implante.
FIJACIN CONGNITA DEL ESTRIBO mastoideas muy desarrolladas, o del pabelln auricu-
lar, con fstulas braquiales o apndices preauriculares.
Clnicamente, de muy difcil diagnstico. En al- Suele ser un hallazgo quirrgico, a veces coincidente
gunos pacientes coincide con otras manifestaciones con ausencia del tendn del msculo estapedio o
de malformacin del CAE, que puede ser de tamao rama larga del yunque anmala. El tratamiento es el
reducido con suturas timpanoescamosa y timpano- mismo que en la otoesclerosis y, consecuentemente,
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Parte 1. Otologa
si no coincide con fijacin del yunque o cabeza del preoperatoriamente por la ausencia de movilidad del
martillo el pronstico funcional de la ciruga tam- mango del martillo con el otoscopio neumtico.
bin lo es. La necrosis asptica de la rama larga del yunque
es poco frecuente, y se diagnostica fcilmente porque
la curva del timpanograma es muy alta, en contrapo-
OSTEOGNESIS IMPERFECTA sicin con las curvas de fijacin normales.
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Captulo 12. Otoesclerosis
primera descripcin de la estapedectoma, llevada a una prtesis situada entre el yunque y la ventana oval
cabo con seguridad y resultados estables por John (fig. 12-4).
Shea en 1956. Las modificaciones se han realizado
basndose en el estudio clnico y anatomopatolgico El extremo medial o vestibular
de los resultados en pacientes fallecidos o en los que
se llev a cabo una revisin quirrgica. En el momento actual las tcnicas ms difundidas
La tcnica de implante coclear, que est indicada en el mundo suponen la reseccin parcial de la plati-
en los casos de otoesclerosis coclear importante, no na del estribo (estapedectoma parcial posterior) o la
se describe en este captulo (v. cap. 16). Los resulta- fenestracin de la platina para colocar un pistn
dos son excelentes. La figura 12-3 B presenta un caso (estapedotoma). Con estas tcnicas se reduce el ries-
tpico en el que se pueden ver los electrodos en la go de traumatismo quirrgico al odo interno y se
cclea. Las figuras 12-3 C y 12-3 D presentan los aproxima mejor la impedancia de entrada al odo in-
resultados que se pueden conseguir, en la audiome- terno a la del odo normal.
tra tonal y verbal, respectivamente. La posibilidad de nuevo cierre de la ventana por
Los fundamentos de la estapedectoma consisten crecimiento del foco es remota si se siguen las re-
en restablecer la transmisin del sonido, resecando comendaciones que se van a analizar. Los estudios
parcial o totalmente el estribo para sustituirlo por anatomopatolgicos post mrtem de temporales con
Foco de
otoesclerosis
A B C
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Tubo polietileno
Pistn
Injerto metal tefln
D E (slo tefln) F
Figura 12-4. Esquemas de los tres tipos de ciruga del estribo ms utilizados. En A, B y C se presentan las actuaciones sobre la
platina, y en D, E y F, las interposiciones. Platinectoma total e interposicin de pericondrio y tubo de polietileno o tefln (A y D).
Platinectoma parcial e interposicin de pericondrio tragal y pistn de metal y tefln (B y E). Estapedotoma e interposicin
de pistn de metal tefln o slo tefln, con o sin injerto sobre la platina (C y F).
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Parte 1. Otologa
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Captulo 12. Otoesclerosis
Figura 12-5. Fases de la estapedectoma parcial posterior con lser Erbium YAG en un odo izquierdo. Incisin en la piel del CAE
(A1). Identificacin del anulus timpnico (A2). Elevacin de la membrana timpnica (A3). Identificacin de la cuerda del tmpano,
yunque y tendn del estapedio (B1). La lnea de puntos marca los lmites de la aticotoma. Vaporizacin de la crura posterior
(B2). Vaporizacin de la platina (B3). Fragmentacin de la platina (C1). Reseccin de la mitad posterior de la platina (C2)
y colocacin del injerto y pistn (C3).
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oval. Si se conserva y durante la intervencin se ra se extrae del campo quirrgico con unas mi-
traumatiza en exceso, se debe seccionar, ya que cropinzas de cazoleta.
los sntomas son mayores cuando se traumatiza En caso de no contar con un dispositivo l-
que cuando se secciona. ser, la seccin de las cruras se hace mediante
6. Seccin de la articulacin incudoestapedial y del tendn fractura con instrumental acodado.
del msculo estapedio. Se escinde la articulacin in- 8. Platinotoma o platinectoma. En la mayora de los
sertando un estilete fino de 1,5 mm en la articula- casos se realiza una reseccin de la mitad o ter-
cin. El tendn se secciona con una microtijera. cio posterior de la platina. Para ello se reseca el
7. Seccin de las cruras y extraccin de la supraestructu- mucoperiostio de la platina, evitando en la me-
ra. Con este fin se utiliza un lser Erbium YAG. dida de lo posible los mrgenes del nicho de la
Con el lser se vaporiza la crura con entre 10 y ventana oval para no traumatizar su mucope-
18 disparos a 30 watios (v. fig. 12-5 B2). Poste- riostio y, con ello, impedir el cierre de la ventana
riormente, se secciona la crura por la zona vapo- por formacin de nuevo hueso periostal.
rizada con unas microtijeras. Esto se hace as Si se hace una platinectoma parcial posterior,
para evitar la movilizacin de la platina con las el vestbulo se abrir por medio de una fragmen-
manipulaciones en los casos con focos pequeos tacin controlada de la platina por su parte cen-
de otoesclerosis. tral. Para ello, con entre 5 y 8 disparos de lser
La crura anterior se fragmenta fcilmente (20 W), se traza una lnea de vaporizacin horizon-
con un instrumento acodado. La supraestructu- talmente por el nivel elegido (fig. 12-5 B3). Una
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Parte 1. Otologa
vez vaporizada la capa sea (timpnica) de la pla- 11. Cierre de la cavidad timpnica. La reposicin del col-
tina con el lser, se escinde la capa medial (vesti- gajo timpanomeatal cierra la cavidad timpnica.
bular) de la platina, que es cartilaginosa, con un Para mantenerlo en posicin, se utiliza un tapona-
punzn acodado (fig. 12-5 C1). La platinectoma miento de Merocel otolgico empapado en una
se completa extrayendo el fragmento de platina solucin de suero salino y un antibitico al 50%.
que ha quedado libre en su zona posterior (fig.
12-5 C2). Si se decide realizar una platinotoma,
las vaporizaciones se hacen en forma de crculo, RESULTADOS DE LA ESTAPECTOMA
con un dimetro aproximado de 1 mm, en la zona
central posterior de la platina. El segmento vapo- Con la ciruga del estribo en el tratamiento de la
rizado en el interior del crculo se extrae. otoesclerosis, se deben obtener unos resultados a
En caso de no utilizar lser, la platinectoma corto plazo muy satisfactorios en ms del 97% de ca-
se realiza mediante fragmentacin, previa realiza- sos. Del resto de los pacientes, el 2,5% aunque obtie-
cin de un agujero central, de seguridad, que per- nen una mejora clara de la audicin, no alcanzan un
mite extraer sta en caso de que quede flotante. cierre del umbral diferencial audiomtrico medio a
9. Injerto para cerrar la zona expuesta del vestbulo. menos de 10 dB y en consecuencia, el resultado no
Aunque se ha demostrado que en el caso de dejar es ideal. nicamente el 0,5% de los casos presenta
sin cerrar el vestbulo por un injerto, el proceso un empeoramiento neurosensorial irreversible de la
cicatricial lo cierra en escasas horas, es aprecia- audicin, como consecuencia de la ciruga.
cin de los autores, basada en la experiencia clni- A largo plazo, se producen empeoramientos de la
ca, que el postoperatorio es mejor si se sella el audicin por aumento del UDA medio en menos del
vestbulo por medio de un injerto (fig. 12-5 C3). 5% de los pacientes, por necrosis de la rama larga
Por otra parte, probablemente la impedancia de del yunque o por desplazamientos de la prtesis gene-
entrada al odo interno sea ms parecida a la de la ralmente asociados con retracciones de la membrana
articulacin estapediovestibular normal, si se colo- timpnica en casos con aticotomas muy amplias.
ca un injerto. Los estudios anatomopatolgicos en El nuevo cierre de la ventana oval, como se ha
este sentido han demostrado que el cierre espont- mencionado anteriormente, es consecuencia de for-
neo de la estapedotoma es mucho ms delgado y, macin de nuevo hueso en focos obliterativos en los
probablemente, menos resistente que cuando se que se lesiona el mucoperiostio del nicho de la venta-
coloca un injerto. El injerto ms utilizado es de pe- na oval y no por crecimiento del foco de otosclerosis.
ricondrio tragal autlogo para la hemiplatinecto- Con las tcnicas parciales de estapedectoma y esta-
ma posterior. El injerto se obtiene antes de prac- pedotoma, estos casos prcticamente no se presen-
ticar la incisin del colgajo timpanomeatal. Para tan. Las sorderas sbitas neurosensoriales sin causa
ello, se hace una incisin en la piel del margen aparente en los intervenidos es excepcional y de etio-
posterior y lateral del trago, a unos milmetros loga dudosa.
por detrs del borde. Se diseca la piel de la cara
posterior del trago exponiendo el pericondrio,
que se secciona paralelamente a la incisin de la COMPLICACIONES
piel. Se diseca el pericondrio y se secciona un frag-
mento de aproximadamente 1 3 1 cm. Antes de Durante la ciruga se pueden producir mltiples
colocarlo, se recorta para que tenga un tamao complicaciones debidas a la inexperiencia del ciruja-
aproximado de 4 3 6 mm. no. La ms frecuente es la dislocacin del yunque por
El pericondrio es demasiado grueso para colo- maniobras intempestivas. Es una complicacin grave,
carlo en las platinotomas. En ellas, es mejor utilizar porque la solucin implica utilizar prtesis de mango
un fragmento de fascia superficial del temporal. de martillo a ventana oval, que son menos estables
10. Colocacin de la prtesis. El tamao de la prtesis a largo plazo, o TORP (v. cap. 10) de ventana oval a
se elige antes de abrir el vestbulo, midiendo la membrana timpnica, tambin con un pronstico
distancia entre la platina y el dorso de la rama a largo plazo peor que con las prtesis de yunque a
larga del yunque con un instrumento calibrado. ventana oval. La platina flotante por fractura del foco
A la medida obtenida se aaden 0,5 mm con el de otoesclerosis se puede producir al fragmentar la
fin de que la prtesis se insine en el vestbulo crura posterior o al abrir el vestbulo. Su solucin
para evitar que se descoloque una vez cerrada. suele suponer un alto riesgo de traumatismo al odo
Hay diversos tipos de prtesis; la que utilizan los interno. Afortunadamente, con la introduccin del
autores es un pistn de platino y tefln. El bucle lser en la estapedectoma esta complicacin es ex-
de platino se cierra sobre el yunque firmemente, cepcional. Las complicaciones postoperatorias ms
asegurndose de que no quedan holguras. frecuentes se producen en el odo interno por la afec-
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Captulo 12. Otoesclerosis
tacin sensorial de la audicin o de la respuesta ves- lesin por traumatismo quirrgico del nervio son
tibular. hoy da inadmisibles. El tratamiento de estos casos
Las parlisis faciales sin traumatismo quirrgico es quirrgico y, si se ha producido una prdida de
manifiesto son muy infrecuentes, y reversibles con tra- sustancia, requieren llevar a cabo un injerto de los
tamiento farmacolgico. Las parlisis faciales con nervios auricular mayor o sural.
RESUMEN
La otoesclerosis es una osteodistrofia de la capa encon- drome de Gusher (complica la estapedectoma) y otras
dral de la cpsula laberntica. Esta distrofia se desarrolla alteraciones de la cadena osicular con membrana timp-
preferentemente en la regin anterior (fisura antefenes- nica normal.
tram) de la ventana oval. La tcnica quirrgica de eleccin es la estapedectoma,
Su etiologa es desconocida, aunque se ha sugerido que que consiste en resecar parcial o totalmente el estribo
se trata de una enfermedad hereditaria. para sustituirlo por una prtesis situada entre el yunque
La otosclerosis se manifiesta por hipoacusia (de transmi- y la ventana oval.
sin), frecuentemente bilateral. Los audfonos estn indicados en los casos en los que la
La exploracin otoscpica se caracteriza por ser normal. afectacin sensorial por la otosclerosis o por patologa
Los reflejos estapedios estn ausentes o presentan un coincidente no permite una recuperacin de la audicin
fenmeno on-off. a niveles socialmente tiles, y en los fracasos de la ciru-
Se debe realizar el diagnstico diferencial con la fijacin ga con remanente auditivo que lo permitan.
congnita del estribo, la osteognesis imperfecta, el sn-
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