2017517 anomaliascraneofaciales

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anomaliascraneofaciales
1.1.Dra.ClaudiaCano.
2.2.INTRODUCCION<ul><li>Lacomplejidadembriolgicayanatmicadelareginmaxilofacial,hace
quelasmalformacionescongnitasdeestazonaseanmuchasymuyvariadas.</li></ul><ul><li>A
excepcindellabioleporinoyfisurapalatina,queesunadelasmalformacionesmsfrecuentesdel
organismo,engenerallasfisurasfacialessonrelativamentepocofrecuentes.</li></ul>
3.3.INTRODUCCION<ul><li>Detodaslasmalformacionesquedescribiremosacontinuacin,lamas
frecuenteeslafisuralabiopalatinaolabioleporino.Estamalformacininvolucraslolacara.</li></ul>
<ul><li>Otrasmalformacionesmscomplejasymenosfrecuentesalterantantoloshuesoscomolos
tejidosblandosdelcrneoydelacara,ysonlasllamadasMalformacionesCraneofaciales.</li></ul>
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4.4.LASMALFORMACIONESCRANEOFACIALESDEDIVIDENEN:<ul><li>FISURAS:hendidura
delostejidosblandosydeloshuesosdelesqueletodelcrneoy/odelacara.</li></ul><ul>
<li>SINOSTOSIS:enaquellasmalformacionesdelcrneoycaraquederivandeuncierreprematurode
lassuturascraneales</li></ul><ul><li>DISOSTOSISCRANEOFACIALES:Osificacionanormal</li>
</ul><ul><li>MALFORMACIONESDELAORBITA</li></ul><ul><li>MALFORMACIONESDEL
MAXILARYLAMANDBULA</li></ul>
5.5.CLASIFICACINBSICADEMALFORMACIONESDECRNEOYCARA<ul><li>1.Fisuras
dellabioydelpaladar(labioleporino)</li></ul><ul><li>2.MalformacionesCrneoFaciales</li></ul>
<ul><ul><li>A)FisurasfacialesB)Crneosinostosis</li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Simples</li>
</ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sindromticas</li></ul></ul></ul><ul><ul><li>C)Disostosis
crneofacial</li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Microsomahemifacial</li></ul></ul></ul><ul><ul>
<ul><li>SindromedeTreacherCollins</li></ul></ul></ul><ul><li>3.MalformacionesdelaOrbita:
</li></ul><ul><ul><li>Hipoehipertelorismo</li></ul></ul><ul><ul><li>Distopaorbitaria</li></ul>
</ul><ul><li>4.Malformacionesdelmaxilarymandbula.</li></ul>
6.6.1)LABIOPALADARFISURADO
7.7.2)MALFORMACIONESCRANEOFACIALES<ul><li>A)Fisurasfaciales</li></ul><ul><li>B)
craneosinostosis</li></ul><ul><li>C)disostosiscraneofacial</li></ul>
8.8.A)FISURASFACIALES<ul><li>Lafisuralabiopalatinaeslafisurafacialmsfrecuente,porellola
describimosaparte.</li></ul><ul><li>Lasotrasfisurasfaciales,sonmuchomsrarasysemanifiestan
conunahendiduraenlostejidosblandosyenloshuesosdelcrneoydelacara.</li></ul>
9.9.<ul><li>Segnsuintensidadpuedenirdesdeunamuescaenlacomisuraoraloenelprpado,hastauna
dramticadeformidadqueafectetodalacaraycomuniquelarbitaconlanarizylabocaenungran
defectofacial</li></ul>
10.10.CLASIFICACIONDETESSIER<ul><li>Segnladireccinquelleveestafisuraytomandocomo
referencialarbitaylaboca,Tessierclasificestasfisuras,connmerosdel0al14.Losnmerosdel0al
7representanlasfisurasfacialesydel8al14,suextensincraneal.Estasfisuraspuedensernicaso
mltiplesenunmismopaciente</li></ul>
11.11.CLASIFICACIONSEGNSULOCALIZACIONMEDIANASLATERALESOBLICUAS
12.12.FISURASFACIALESMEDIANAS:<ul><li>Enellasincluimoslaholoprosencefaliaolabioleporino
central,lanarizbfida,lasformasdehipertelorismoylasfisurasmediasdellabioinferiorymandbula.
</li></ul>
13.13.FISURASFACIALESLATERALES:<ul><li>SonfisurastransversascomolaMacrostomiaque
puedeobservarseaisladamenteoasociadaaotrasalteraciones.</li></ul><ul><li>Enestaanomaliala
distanciadelascomisuraslabialesestaaumentada</li></ul><ul><li>Preoperatorio.Posoperatorio.</li>
</ul>
14.14.FISURASFACIALESOBLCUAS:<ul><li>Normalmenteseinicianenellabiosuperiory
respetandolanarizsedirigenhacaelprpadoinferior.Sonlasdenominadasfisurasorooculareso
colobomafacial.</li></ul>
15.15.B)CRANEOSINOSTOSIS<ul><li>Eselcierreprematurodeunaomassuturascraneales,cuando
ocurre,elcraneodejadecrecerenlazonasinostosadayconpensatoriamentecreceendondelassuturasno
estanaunosificadas.Semanifiestaclinicamenteporunadeformidadcraneal.</li></ul><ul><li>Puede
presentarsecomounhechoaisladoocomopartedeunsindrome.</li></ul><ul><li>Silasinostosisde
multipleyseverapuedeimpedirelcrecimientodelcerebroocasionandohipertensionendocraneal,
microcefaliaydeficitintelectual</li></ul>
16.16.SINOSTOSISSIMPLE<ul><li>Solounadelassuturasestaafectada,tambienselellama
craneoestenosis,sutxesresecarlasuturafusionadayremodelarlossegmentososeodeformes</li></ul>
<ul><li>Suturacoronal(frontoparietal),sagital(interparietal),(occipitoparietal)</li></ul>
17.18.SINOSTOSISSINDROMICAS<ul><li>sonmultiplesyafectanlabovedacraneal,labasedecraneo
ylacara,aundespuesdecorregidas,elcraneonosigueelpatrondecrecimientonormal.</li></ul><ul>
<li>Hay90sndromesasociadosconCraneosinostosis.Delosmsfrecuentestenemos:</li></ul><ul>
<li>EnfermedaddeCrouzon</li></ul><ul><li>SindromedeApert</li></ul><ul><li>Sindromede
Pfeiffer</li></ul><ul><li>SindromedeSaethreChotzen</li></ul>
18.19.<ul><li>Lasalteracionesfuncionalesquepuedenpresentarestospacientesson:aumentodelapresin
intracraneana,hidrocefalia,deterioromental,anormalidadesvisuales,obstruccinrespiratoria,prdidade
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laaudicinyafeccinpsicolgica.</li></ul><ul><li>Tx:deberealizarsetempranamente(antesdelos12
mesesdeedad)yelobjetivoes:</li></ul><ul><ul><li>descomprimirelcrneoyremodelarlo</li></ul>
</ul><ul><ul><li>obtenerunabajadelapresinendocraneana</li></ul></ul><ul><ul><li>prevenirlos
problemasvisualesydeldesarrollomental.</li></ul></ul><ul><li>Casosseverosrequierendecirugaen
losprimerosdasosemanasdenacidos.</li></ul>
19.20.<ul><li>Dentrodelascirugasmsfrecuentementerealizadastenemos,Elavancefrontoorbitario,en
avanceenmonobloc,laremodelacincraneanayladescompresinposterior.</li></ul><ul><li>Es
frecuentelareoperaciondelpxalolargodelavidaparaevitarlaincidenciadehipertensionendocraneal
</li></ul>
20.21.ENFERMEDADDECROUZON<ul><li>craneosinostosismltiple</li></ul><ul><li>froglike
facies</li></ul><ul><li>caracorta(maxilarhipoplsico)</li></ul><ul><li>exoftalmose
hiperteleorbitismo</li></ul><ul><li>estrabismo</li></ul><ul><li>retardoenlaerupciondental</li>
</ul><ul><li>paladarprofundoyojival,</li></ul><ul><li>maloclusionclaseIII</li></ul><ul>
<li>anodonciaparcial</li></ul><ul><li>uvulabifida(10%)</li></ul><ul><li>retrasomental2</li>
</ul>
21.22.SINDROMEDEAPERT<ul><li>transmisinautonmicadominante</li></ul><ul><li>presenta
sindactiliasimtricadeambasmanosypies</li></ul><ul><li>enocasionesfisurapalatina,</li></ul>
<ul><li>parlisisdemsculosoculares</li></ul><ul><li>ptosispalpebral.</li></ul>
22.24.SINDROMEDEPFEIFFER<ul><li>similaralosanterioresporelmecanismodetransmisinypor
elaspectofacial</li></ul><ul><li>seledistingueporpresentarunpulgaryprimerortejomaslargo.</li>
</ul>
23.25.SINDROMEDESAETHRECHOTZEN<ul><li>similaralosanteriores</li></ul><ul><li>sele
distingueporpresentarademsbraquidactilia.</li></ul>
24.26.C)DISOSTOSISCRANEOFACIAL<ul><li>Microsomiahemifacial</li></ul><ul><li>Sindromede
TreacherCollins</li></ul>
25.27.MICROSOMIAHEMIFACIAL<ul><li>Esunamalformacinpresentealnacimiento</li></ul><ul>
<li>AntiguamenteselaconocacomoSndromedelPrimer,SegundoArcoBranquialysindromeGolden
Har</li></ul><ul><li>Semanifiestapor:</li></ul><ul><ul><li>hipoplasiadelahemimandbulaydel
maxilar,</li></ul></ul><ul><ul><li>malformacinauriculareneselado</li></ul></ul>
26.28.<ul><li>Clnicamenteobservamosasimetrafacial</li></ul><ul><li>mandbulaymentn
desplazadoshaciaelladoafectado</li></ul><ul><li>alteracionesdelamordida</li></ul><ul>
<li>malformacinauricularvariabledesdepapilomaspreauriculareshastamicrotiaoanotia</li></ul>
<ul><li>puedetenerparlisisfacialcongnitaaeseladoyalteracindelosmsculosmasticatorios</li>
</ul>
27.29.<ul><li>Eltxseiniciaenlaprimerainfanciaconreparacindelnerviofacialyelongacindelramo
mandibular(distraccinsea).</li></ul><ul><li>Alos6aosdeedadseefectalareconstruccin
auricular(concartlagoscostales)</li></ul><ul><li>enlajuventudseefectacirugadelmaxilar(Lefort
Iparalacorrecciondelplanooclusalinclinado)ydelamandbula(osteotomaseinjertosseos).</li>
</ul>
28.30.SINDROMEDETREACHERCOLLINS<ul><li>TambinllamadoDisostosisMandibulofacial.
</li></ul><ul><li>Clnicamentepodratenerunaspectoparecidoalamicrosomahemifacial,peroeste
sndromeessiemprebilateral</li></ul><ul><li>Eshereditario</li></ul><ul><li>Presentahipoplasia
conausenciadehuesomalar,hipoplasiadelaramamandibular,malformacinauricular,inclinaciny
defectodelosprpadosypuedeonopresentarfisurapalatina</li></ul>
29.31.Tx:seiniciaenlainfanciaycomprendelareconstruccindepartesblandas(orejasyprpados)as
comoinjertosseosvascularizadosenelreadelmalarycirugasenmaxilarymandbula.
30.33.3)MALFORMACIONESORBITARIAS<ul><li>Hipoehipertelorismo</li></ul><ul><li>Distopia
orbitaria</li></ul>
31.34.HIPERTELORISMO<ul><li>Elhipertelorismoesunaumentodeladistanciadelasparedesinternas
delarbita,elcualnoesundiagnstico,sinolamanifestacinclnicadeotrapatologacomopodraser
unafisurafacialdelalneamediaounacraneoestenosisountumor.</li></ul>
32.35.<ul><li>Tx:cirugaseaconmovilizacindelasrbitashacialalneamedia,resecandounsegmento
seoenlaregindelafrenteylanarizyademstratandolaenfermedaddebase.</li></ul><ul>
<li>Preoperatorio.Posoperatorio.</li></ul>
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33.36.DISTOPIAORBITARIA<ul><li>Correspondeaunamalposicinorbitaria.Esposiblecorregirla
quirrgicamente,movilizandolarbitaysucontenido,comouncubo,efectuandoosteotomaspara
resecarunsegmentoseoencasodenecesitarelevarla)oresecarunsegmentodemaxilaryzigoma,en
casodenecesitardescenderla</li></ul>
34.37.4.MALFORMACIONESDELMAXILARYMANDBULA.<ul><li>LamaloclusinANGLEIIes
aquellaenquelosdientesdelaarcadasuperioryelmaxilarsesitanmsanterioresquelosdientesdela
arcadainferior.Estopuedesersecundarioaunmaxilarmuygrandeyadelantadoy/oaunamandbula
muypequeayretruida.Semanifiestaclnicamenteporunperfilconvexoocaradepjaro.</li></ul>
<ul><li>Eltratamientoeslacirugaortogntica,efectuandounavancedelamandbula,unaretroposicin
delmaxilarounacombinacindeambascosas.</li></ul>
35.38.CLASEII<ul><li>Hipertrofiamaxilar:Esundesarrolloexageradodelmaxilarsuperior.Cuandoes
ensentidovertical,ocasionalaSonrisaGingival,queeslaexposicinexageradadeenca.Cuandola
hipertrofiaesensentidoanteroposterior,ocasionaelperfilconvexocondientessalientesymaloclusin
AngleII.Secorrigeconcirugaseamaxilar.</li></ul>
36.39.CLASEII<ul><li>Retrognatia:Proyeccinotamaoinsuficientedelamandbula.OcasionaANGLE
II.</li></ul>
37.40.CLASEIII<ul><li>LamaloclusinANGLEIIIesaquellaenquelosdientesdelaarcadainferioryla
mandbula,seencuentranpordelantedelosdientessuperioresydelmaxilar.Estoocasionaunperfil
cncavo,yaseaporunaprotrusinexageradadelamandbula(Prognatismo),oporunahipoplasia
maxilaroambos</li></ul>
38.41.<ul><li>Hipoplasiamaxilar:Esunmaxilarsuperiorpocodesarrolladoenelsentidoanteroposterior(
retrusinmaxilar)oenelsentidovertical(colapsomaxilarvertical).Lacausamsfrecuentede
hipoplasiamaxilareslafisuralabiopalatina,cuyasecuelaesundefectodelcrecimientoseomaxilar
</li></ul>
39.42.<ul><li>Prognatismo:Proyeccinytamaoexageradodelamandbula.OcasionaANGLEIII.</li>
</ul>
40.43.SINDROMEDEPIERREROBIN<ul><li>Esunamicrognatiayretrognatiacongnitasevera,de
carcterespordico(nohereditaria)queseasociaafisuradelpaladaryaunalenguagrande,porlocual
estosrecinnacidospresentanproblemasrespiratoriosporobstruccindelavaareasuperior.</li></ul>
41.44.MANDIBULA<ul><li>MicrogeniayMacrogenia:Serefierealtamaoyposicindelmentn,
nicamente,porlocualnoinfluyeenlaoclusinypuedeasociarseacualquiertipooclusal,normalo
patolgico.</li></ul><ul><li>Eltratamientoquirrgicoconsisteenunaosteotomadereposicionamiento
yremodelacindelmentnyenalgunoscasosmnimosdemicrogeniasepuedecolocarunaprtesis
mentonianaconfinesnetamenteestticos.</li></ul>
42.45.LATEROGNATIA<ul><li>Correspondeaunaasimetracondesviacinmandibularypuedeser
secundariaa:</li></ul><ul><li>malformacionescraneofaciales</li></ul><ul><li>Traumatismos</li>
</ul><ul><li>tumores</li></ul><ul><li>Sutxesquirurgico,segnsuetiologaymagnitud.</li></ul>
43.46.OTRASAFECCIONESDELOSMAXILARES
44.47.SINDROMEDEDOWN<ul><li>Lasmanifestacionesbucalesdeestesndromeincluyen:</li></ul>
<ul><li>lenguafisurada</li></ul><ul><li>macroglosia</li></ul><ul><li>protusindelalengua</li>
</ul><ul><li>labiofisurado</li></ul><ul><li>vulabfida</li></ul><ul><li>paladarestrecho</li>
</ul><ul><li>ausenciacongenitadedientes</li></ul><ul><li>retardoenlaerupcindelosdientes
primarios.</li></ul>
45.48.SNDROMEDECOCKAYNE<ul><li>Enfermedadhereditariararaconaparienciadeedad
prematura.</li></ul><ul><li>Entresuscaractersticasestn:</li></ul><ul><li>bajatalla</li></ul><ul>
<li>microcefalia</li></ul><ul><li>calcificacionesintracraneales</li></ul><ul><li>aparienciade
duende</li></ul><ul><li>fotosensibilidadcutnea</li></ul><ul><li>retinopataprogresivapigmentosa
</li></ul><ul><li>sorderaneurosensorial</li></ul><ul><li>cariesdentales</li></ul><ul><li>postura
en&quotandaracaballo</li></ul><ul><li>retardoenlaerupciondental,</li></ul><ul><li>ausencia
congenitadedientes,</li></ul><ul><li>degeneracinneurolgicaprogresiva</li></ul>
46.49.ACONDROPLASIA<ul><li>Conocidacomoenanismorizomerico</li></ul><ul><li>enfermedad
geneticarara</li></ul><ul><li>quesecaracterizapor:</li></ul><ul><li>Bajatalla</li></ul><ul>
<li>macrocefalia(cabezainusualmentegrande)</li></ul><ul><li>unafrenteprominenteyunpuente

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nasalplanoodeprimido.</li></ul><ul><li>Retardoenlaerupciondental</li></ul><ul><li>Ausencia
congenitadepiezasdentales</li></ul>
47.50.DISPLASIACLEIDOCRANEAL<ul><li>Sindromeenelcualexistecrecimientoanormaldelos
huesosdelacara,craneoyclaviculas.</li></ul><ul><li>Puedeserhereditariooespontaneo</li></ul>
<ul><li>Secaracterizaporlacapacidaddeaproximarloshombrosalalineamediadeltorax</li></ul>
<ul><li>Laclaviculapuedeestardisminuidaoinexistenteuniobilateralmente</li></ul>
48.51.<ul><li>Hipoplasiamaxilar</li></ul><ul><li>Puederetenerladenticiontemporalhastaedadadulta
</li></ul><ul><li>Rxmuestrandientesincluidosysupernumerarios</li></ul><ul><li>Paladarestrecho
yprofundo</li></ul>
49.52.ATROFIAHEMIFACIALPROGRESIVAOENFERMEDADDEPARRYROMBERG<ul><li>Esta
enfermedadiniciaenlaprimeraosegundadcadadelavidayesmscomnenmujeresyesunilateralen
el95%deloscasos.</li></ul><ul><li>Semanifiestacomounaatrofiafacialprogresivaqueinvolucrala
piel,lostejidosblandoseinclusoelhueso</li></ul><ul><li>Suetiologaesdesconocida,variasteoras
sehaestablecidoensupatognesisentreellas:Infeccin,NeuritisdelTrigmino,EsclerodermiayLesin
SistemaSimpticoCervical.</li></ul>
50.53.ENFERMEDADDEPARRYROMBERG<ul><li>ElTxincluyereconstruccintridimensionalde
todoslostejidosblandosylaalteracindelesqueletofacial.Sehadescritodiferentestcnicasincluyendo
injertosgraso,injertosseos,injertoscartilaginososodermograsos,colgajoslibresmicrovascularizados
</li></ul>
51.54.HIPERPLASIACONDILAR<ul><li>Esunaalteracinquesecaracterizaporelcrecimientoexcesivo
yprogresivoqueafectaelcndilo,cuello,cuerpoylaramamandibular.Esunaenfermedadautolimitante
ydeformante,porqueelcrecimientoesdesproporcionadodesdeantesdeterminarelcrecimientogeneral
delindividuoycontinacuandoaquelhaconcluido.</li></ul>
52.55.QUERUBINISMO<ul><li>DisplasiaFibrosaFamiliardelosmaxilares,DisplasiaFibrosaJuvenil
Diseminada,EnfermedadQusticaMultilocularFamiliardelosmaxilares,DisplasiaFibrosaHereditaria
delosMaxilares.</li></ul>
53.56.<ul><li>semanifiestaenlainfancia,confrecuenciaalaedadde3a4aos.Elpxmuestraexpansin
progresiva,nodolorosa,simtricadelosmaxilaresquedalugaraunacarasugestivadeunquerubn.Los
maxilaresinvolucradossepresentandurosalapalpacinypuedehaberlinfoadenopatasregionales.</li>
</ul>
54.57.<ul><li>Ladenticinprimariasepuedeexfoliardemaneraespontneayprematura.Ladenticin
permanenteconfrecuenciaesdefectuosaconausenciadenumerososdientes,desplazamientoyfaltade
erupcindelosqueestnpresentes.</li></ul>
55.58.<ul><li>Enelmaxilarinferiorpuedeafectarelcuerpoylaramaproduciendoperforacindela
corteza,porloregularelcndilosemantienesinlesin.Losdientesinvolucradosquenohanhecho
erupcinseobservandesplazadosyparecequeestuvieranflotandodentrodelalesin</li></ul>
56.59.<ul><li>Seaconsejalacorreccinquirrgicadelosmaxilaresporrazonesestticassielcasolo
amerita.Lasradiacionescomomtodoteraputicoparaestaenfermedadestncontraindicadas</li></ul>
57.60.Gracias!

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MANDIBULA<ul><li>MicrogeniayMacrogenia:Serefierealtamaoyposicindelmentn,nicamente,

porlocualnoinfluye...

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LATEROGNATIA<ul><li>Correspondeaunaasimetracondesviacinmandibularypuedesersecundariaa:

</li></ul><ul><li>mal...

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OTRASAFECCIONESDELOSMAXILARES

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SINDROMEDEDOWN<ul><li>Lasmanifestacionesbucalesdeestesndromeincluyen:</li></ul><ul>

<li>lenguafisurada</li></...

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SNDROMEDECOCKAYNE<ul><li>Enfermedadhereditariararaconaparienciadeedadprematura.</li>

</ul><ul><li>Entresusca...

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ACONDROPLASIA<ul><li>Conocidacomoenanismorizomerico</li></ul><ul><li>enfermedadgenetica

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rara</li></ul><ul><li>que...

DISPLASIACLEIDOCRANEAL<ul><li>Sindromeenelcualexistecrecimientoanormaldeloshuesosdela

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cara,craneoyclavicul...

<ul><li>Hipoplasiamaxilar</li></ul><ul><li>Puederetenerladenticiontemporalhastaedadadulta</li>
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<ul><li>Hipoplasiamaxilar</li></ul><ul><li>Puederetenerladenticiontemporalhastaedadadulta</li>

</ul><ul><li>Rxmu...

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ATROFIAHEMIFACIALPROGRESIVAOENFERMEDADDEPARRYROMBERG<ul><li>Esta

enfermedadiniciaenlaprimeraosegundadcada...

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ENFERMEDADDEPARRYROMBERG<ul><li>ElTxincluyereconstruccintridimensionaldetodoslos

tejidosblandosylaalteraci...

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HIPERPLASIACONDILAR<ul><li>Esunaalteracinquesecaracterizaporelcrecimientoexcesivoy

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progresivoqueafectaelc...

QUERUBINISMO<ul><li>DisplasiaFibrosaFamiliardelosmaxilares,DisplasiaFibrosaJuvenilDiseminada,

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EnfermedadQustic...

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<ul><li>semanifiestaenlainfancia,confrecuenciaalaedadde3a4aos.Elpxmuestraexpansinprogresiva,

nodoloro...

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<ul><li>Ladenticinprimariasepuedeexfoliardemaneraespontneayprematura.Ladenticinpermanente

confrecuenciae...

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<ul><li>Enelmaxilarinferiorpuedeafectarelcuerpoylaramaproduciendoperforacindelacorteza,porlo

regularel...

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<ul><li>Seaconsejalacorreccinquirrgicadelosmaxilaresporrazonesestticassielcasoloamerita.Las

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radiaciones...

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Gracias!

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