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DISRAFISMO ESPINAL

MIELOMENINGOCELE E SPINA BIFIDA OCULTA

DR. MARCELO VOLPON

DISCIPLINA DE NEUROCIRURGIA PEDITRICA


FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRO PRETO
UNIVERSIDADE DE SO PAULO
Disrafismo espinhal

aberta

Espinha bfida Todas as formas de


Espinha bfida oculta
anomalias do desenvolvimento
Mielomeningocele

ocorrem na linha mdia do


(0,1 to 6 / 1000)
dorso (pele at corpo
Disrafismo espinhal oculto

vertebral) (0,05 to 3/ 1000


(5 to 10/ 100 000)
Espinha bfida oculta

nasc)
Benigno: falha no fechamento
- Lipoma
do processo espinhoso L5-S1

- Diastematomielia
(17% adultos, 30% < 10anos)
- Cisto Neuroentrico

GASTRULAO
4

NEURULAO PRIMRIA
DISRAFISMO ESPINAL - EMBRIOLOGIA

ESTADIO IDADE GESTACIONAL DESENVOLVIMENTO MALFORMAO

8 18 Placa neural Cranioraquisquise


9 20 Sulco neural Cranioraquisquise
10 22 Fuso do sulco neural Cranioraquisquise
11 24 Fechamento neuroporo rostral Anencefalia
12 26 Fechamento neuroporo caudal Mielomeningocele
13-23 28-56 Neurulao secundria e Lipomielomeningo-
diferenciao retrgrada cele e correlatas
MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
EPIDEMIOLOGIA

PREVALNCIA (ao nascimento)


Reino Unido 1.5 - 4.5 / 1000 nascidos vivos ( at 1980)
0.74 - 2.5 / 1000 (aps 1980)
Europa 0.41 - 1.9 / 1000
Paises Escandinavos 0.2 - 1.3 /1000
Italia 0.26 - 0.57 / 1000
USA 0.41 - 1.43 / 1000

no mundo todo
REDUO DA PREVALNCIA AO NASCIMENTO
AUMENTO DA PREVALNCIA NA POPULAO GERAL
MIELOMENINGOCELE
EPIDEMIOLOGIA

REDUO DA PREVALNCIA AO NASCIMENTO


Nutrio
Diagnstico precoce - possibilidade de interrupo da
gravidez

AUMENTO DA PREVALNCIA NA POPULAO GERAL


Diagnstico precoce - cesariana programada antes do
trabalho de parto
Melhoria do tratamento mdico - abordagem multidisciplinar
MIELOMENINGOCELE
DIAGNSTICO ANTENATAL
conhecimento prvio

alfa-feto proteina
ultra-som
ressonncia magntica opo antenatal

trmino voluntrio CESAREA


da gravidez pr trabalho parto

ps-natal
MIELOMENINGOCELE
ULTRA-SONOGRAFIA

pode detectar a spina bifida e/ou mielo

detecta sinais indiretos da mielo (lemon sign, banana sign)

outras anomalias (sndromes, rgos malformados)

ANLISE DO LQUIDO AMNITICO

diagnstico de anomalias cromossmicas (trissomia 13 e 18)

dosagem acetilcolinesterase (aumenta somente com leso aberta)

a partir da 34 - 35 semanas - teste para maturidade pulmonar e indicao de

cesrea
Ressonncia Magntica
MIELOMENINGOCELE
CONDUTA ATUAL
1. Ambulatrio de GO- medicina fetal
2. Seleo de casos com malformao de SNC
3. Acompanhamento do exame ultra-sonogrfico
4. Ressonncia magntica intra-tero- aps 30 semana
5. Orientao familiar
6. Preparo da equipe cirrgica para o parto
7. Parto cesariana
8. Recepo da criana pelo neonatologista e
neurocirurgio, que ir proteger a leso
9. Cirurgia nas primeiras 72 hs, se possvel nas primeiras
24 hs
MIELOMENINGOCELE
LOCALIZAO
traco-lombar medula
lombar 85 % normal
sacral pia-aracnoide
epitlio
torcica 10 %
vasos
cervical 5 % canal central anomalos

placa neural rea cutanea

pele normal

ASPECTO DA LESO
Mielomeningocele
MIELOMENINGOCELE
ANOMALIAS ASSOCIADAS
NEUROEIXO
sistema ventricular (HIDROCEFALIA 80%)
estenose aqueduto, atresia 3, estenose 4 , etc
crebro
microgiria, polimicrogiria, heterotopia, aumento massa
intermdia, agenesia ou disgenesia corpo caloso, disgenesia
cerebelar
tronco cerebral
hipoplasia ou aplasia nervos cranianos, oliva, ncleos
pontinos, tegmento mesenceflico
medula
hidromielia, diplomielia, diastematomielia
MIELOMENINGOCELE
ANOMALIAS ASSOCIADAS

NEUROEIXO (cont.)
Chiari II
mesencfalo, rea tectal, aqueduto,
ponte e bulbo, vermis cerebelar
Craniolacunia
Fossa posterior pequena com amplo
forame magno
Tentrio rebaixado
Trcula Herfilo rebaixada
Anomalia seios durais
MIELOMENINGOCELE
ANOMALIAS ASSOCIADAS

SISTEMAS
Gastro-intestinal
hrnia inguinal, divertculo de Meckel, nus
imperfurado, etc
Pulmonar
Cardio-vascular
septo atrial/ ventricular malformado, coarctao
aorta
Gnito-urinrio
hidroureter , hidronefrose
MIELOMENINGOCELE

Deslocamento dos membros

para frente para trs

coxa flexo L1 - 2 extenso S1 - 2


joelho
tornozelo
artelhos
MIELOMENINGOCELE

Deslocamento dos membros

para frente para trs

coxa
joelho extenso L3 - 4 flexo L5 - S1
tornozelo
artelhos
MIELOMENINGOCELE

Deslocamento dos membros

para frente para trs

coxa
joelho
tornozelo dorsiflexo L4 - 5 flexo plantar S1 - 2
artelhos
MIELOMENINGOCELE

Deslocamento dos membros

para frente para trs

coxa
joelho
tornozelo
artelhos extenso L5 - S1 flexo S2 - 3
MIELOMENINGOCELE
BEXIGA NEUROGNICA

BEXIGA FLCIDA

INFECO

HIPERTENSO ARTERIAL REFLUXO


URINA VESICO-
RESIDUAL INSUFICINCIA RENAL URETERAL

HIDRONEFROSE

BEXIGA ESPSTICA
MIELOMENINGOCELE
ABORDAGEM CLNICA

diagnstico da leso
diagnstico dos problemas associados
PR-NATAL orientao familiar
planejamento do parto

neonatologista - manuteno das condies


vitais e avaliao sistmica completa
neurocirurgio
PS-NATAL
cuidados locais (curativo,posio, antib.)
nivel neurolgico funcional
Hidrocefalia

REABILITAO
TRATAMENTO CIRRGICO

preservar tecido neural vivel


OBJETIVOS reconstituio anatmica
diminuir chance de infeco

24-48 h
TIMING vantagens reduo dos riscos de infeco

Preparo local
Identificao e isolamento da placa neural
TCNICA Reconstruo dos planos
DVP simultnea???
Meningomielocele
Meningomielocele
Meningomielocele
MIELOMENINGOCELE
PROGNSTICO
COMPLICAES PRECOCES
Chiari II
infeco
disfuno vlvula

MARCHA
ficar de p exige nivel mnimo L3
deambular exige L4 - L5
obesidade

UROLOGIA
self-catheterism (CVL)

INTELIGNCIA
DISRAFISMO ESPINAL OCULTO
SPINA BIFIDA OCULTA

SPLIT CORD MALFORMATION


SEIO OU TRATO DRMICO
LIPOMA INTRA-RAQUDEO
CISTOS NEUROENTRICOS
MENINGOCELE TERMINAL
MIELOMENINGOCELE MANQU
SEIO DRMICO
DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

TETHERED SPINAL CORD

SNDROME DA MEDULA ANCORADA


MEDULA PRESA
Anormalidades do desenvolvimento espinal

Apresentao clnica:
Estigmas cutneos
Deformidades ortopdicas (~ 75% (McLone,99) ).
Sndrome neurolgica
Anormalidades do desenvolvimento espinal

Apresentao clnica:
Estigmas cutneos
Deformidades ortopdicas (~ 75% (McLone,99) ).
Sndrome neurolgica
SINTOMAS:
P varo, valgo ou cavo
Atrofia, lceras
Luxao do quadril
Alteraoes de postura
Escoliose
Anormalidades do desenvolvimento espinal

Apresentao clnica:
Estigmas cutneos
Deformidades ortopdicas (~ 75% (McLone,99) ).
Sndrome neurolgica

Sintomas / Sinais
Marcha
Dficit motor
Dor
Anormalidades do desenvolvimento espinal

Apresentao clnica:
Estigmas cutneos
Deformidades ortopdicas (~ 75% (McLone,99) ).
Sndrome neurolgica
Leses Cutneas x Disrafismo espinhal oculto

Alto ndice de suspeita:

Hipertricose
Dimples* (no com prega gltea)
Cisto dermide
Lipomas
Hemangiomas
Apndices (caudas)
Aplasia cutis

Baixo ndice de suspeita

* Telangectasia
* Hiperpigmentao
* Nevo melanoctico
* Teratomas
Disrafismo
Estigmas Cutneos Oculto
Pseudo cauda
DISRAFISMO OCULTO ESTIGMA CUTNEO

Balaji, 2001 - ndia


Exames complementares no DEO
Disrafismo
Oculto
Rx simples e Tomografia Computadorizada
Exames complementares no DEO
Disrafismo
Oculto
Ressonncia magntica
DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

SPLIT CORD MALFORMATION


DISRAFISMO ESPINAL

SPLIT CORD MALFORMATION


Origem embrionria comum para diplomielia e diastematomielia,
diferindo apenas quanto s estruturas mesodrmicas .

SCM tipo 1
arco neural hipertrfico 1-septo sseo

septo sseo 2- tubo dural duplo
DIASTEMATOMIELIA

hemimedula
e tubo dural

trato endomesenqui-
mal remanescente
DIASTEMATOMIELIA (SCM TIPO I)
DISRAFISMO ESPINAL

SPLIT CORD MALFORMATION

SCM tipo 2
1-no h septo sseo
2- tubo dural nico

3-septo fibroso fino
septo fibroso DIPLOMIELIA

hemimedula
e tubo dural
nico
DIPLOMIELIA (SCM TIPO II)
SCM - ASPECTOS CIRRGICOS
Seio ou trato drmico

Trato epitelial em conexo com o espao


subaracnoideo
Regio sacral
Pode se manifestar com infeces repetidas ou
meningites
Diagnstico diferencial com pequenos orifcios ps-
sacrais que so frequentes e sem significado clnico e
com cistos pilonidais
Exame clnico
DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

LIPOMA INTRA-RAQUDEO
(LIPOMIELOMENINGOCELE)
LIPOMAS (Finn and Walker, JNS, 2007)

Cone Medular (mais comum 54-86 %)

Dorsal: localizado no aspecto dorsal do cone medular

Caudal: localizado no aspecto caudal do cone, pode ter extenso


para canal central; razes podem estar dentro do lipoma

Transicional: combinao dos tipos Dorsal e Caudal: placodio grande,


assimtrico

Filum terminal: 7-46 % casos

Subpial: raro (4 %); dura-mater intacta


terior to the dorsal root entry zones, and the spinal cord caudal to the
interface is normal. Note the presence of a thickened fatty filum
terminale.

LIPOMAS DO CONE - CLASSIFICAO Consequently, a dorsal cleft is maintained and paraxial mesen-
chyme tissue has access to the prospective lumen of the neural
tube, thereby further preventing its closure. The luminal surface
of the ectoderm induces mesenchymal cells to differentiate along
a path that results in adipocyte formation, whereas the outer
surface of the incompletely closed neural tube causes the mesen-
chyme to form the piaarachnoid and dura.18,19 Other tissues have
2212 SECTION VII PEDIATRICS

FIGURE 215-1 Oblique cross-sectional representation of a dorsal- FIGURE 215-3 Oblique cross-sectional representation of a FIGURE 215-2 Oblique cross-sectional representation of a caudal-
type lipomyelomeningocele. The lipoma attaches to the dorsal aspect transitional-type lipomyelomeningocele. The lipoma-cord interface type lipomyelomeningocele. The lipoma attaches to the caudal aspect
of the conus and is continuous with the subcutaneous mass via a extends from the rostral end of the myeloschisis to the conus. The of the conus, and the lipoma-cord interface is diffuse and vertically
Dorsal
fibrolipomatous stalk (not pictured). The lipoma-cord interface is pos-
terior to the dorsal root entry zones, and the spinal cord caudal to the
Transicional
lipoma-cord interface is dorsal to the dorsal root entry zone rostrally.
As the lipoma is followed caudally, the dorsal roots enter at or above
oriented. Caudal
interface is normal. Note the presence of a thickened fatty filum the interface.
terminale.

Consequently, a dorsal cleft is maintained and paraxial mesen- been found in the substance of an LMM, including striated
chyme tissue has access to the prospective lumen of the neural muscle, cartilage, nerve cells, ependyma, and even cerebellum.6
tube, thereby further preventing its closure. The luminal surface Similar to other spinal dysraphisms, a lumbosacral lipoma that
of the ectoderm induces mesenchymal cells to differentiate along tethers the spinal cord at the upper lumbar level probably occurs
a path that results in adipocyte formation, whereas the outer at a slightly earlier embryologic period than does a lesion that
surface of the incompletely closed neural tube causes the mesen- tethers the cord lower down in the spine.8 Several authors have
LIPOMAS - FINALIDADES DO TRATAMENTO
CIRRGICO

Liberar a medula e razes


Diminuir o risco de micro-traumatismos
Descompresso do canal vertebral
Evitar o re-ancoramento
Bloquear o avano dos sintomas
Lipoma do cone medular 50-80 % casos Finn and Walker, 2007
LIPOMAS QUANDO OPERAR?

Presena de dficit neurolgico operar sempre


Achado ocasional:
Lipoma de filum operar
Lipoma do cone conduta conservadora (Informar
familiares/ seguimento com RM e avaliao
sistemtica urolgica e clnica)
Estudo radiolgico completo para avaliar deformidades sseas
RESULTADOS/COMPLICAES

Estvel/bons resultados 70 %

Fstula liqurica
Problemas relacionados cicatriz
Re-ancoramento
Piora neurolgica
REABILITAO
EVITAR A OCORRNCIA DE CONTRAES / ESPASTICIDADE
(exerccios passivos, alongamentos, traes manuais, etc)

USO DE RTESES

ESTIMULAO ELTRICA NEUROMUSCULAR

EDUCAO MICCIONAL / FECAL


Rondanini Faun, Franois Duquesnoy, c. 1625-1630

The Surgeon, David Teniers the Younger (1610 - 1690)