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Anemias hemolticas

Autoimune (AHAI) Defeito de membrana (AIDM) Hemoglobinopatias


Quente Esferocitose Falciforme
Frio Eliptocitose Talassemias
Drogas

Anemia hemoltica autoimune (AHAI) Devido ao processo de hemlise existe o aumento


# Introduo de:
Esse tipo de anemia decorre de um acelerado Bilirrubinas: pois esto relacionadas ao metabolismo
processo de hemlise em razo de fixao de da poro heme da hemoglobina;
imunoglobulinas (Ig) ou complemento nas hemcias. Reticulcitos: a medula ssea na tentativa de
Existem 3 (trs) tipos: compensar a destruio de hemcias acaba liberando
Anticorpos quentes: geralmente so do tipo IgG. Se clulas jovens (os reticulcitos).
fixam nas hemcias e estas ao passar pelo bao so DHL: enzima presente em praticamente todas as
sequestradas (por isso um dos possveis dos tratamentos clulas, por isso qualquer ruptura celular eleva sua
a esplenectomia); concentrao.
Anticorpos frios*: geralmente so do tipo IgM. Se fixam
nas hemcias e ativam o sistema complemento (C3 e Pensou em hemlise, no deixe de pedir essa trade
C4) para serem capturados nas clulas de Kuppfer no acima.
Bilirrubina direta tambm estar aumentada, porm em
fgado. Nesse caso a esplenectomia no apresenta
menor concentrao.
efeito, pois a captura das hemcias, nesse tipo, como
falado, ocorre no fgado;
Induzido por drogas: como o prprio nome diz, uma # Quadro clnico
anemia decorrente de hemlise induzida por drogas, O paciente se apresentar com sintomas gerais de
sendo o tratamento a retirada da mesma. anemia, tais como:
*De modo geral, a AHAI por anticorpos frios ocorre apenas em - Fadiga, indisposio;
locais com temperatura mdia de 4-5C. - Palidez, palpitao;
AHAI por anticorpos quentes - Taquicardia; etc.
Ocorrem de 10 a 20 casos / 100000 indivduos. Porm, devido a hemlise dos eritrcitos ter:
Corresponde a 70% das AHAI. Podem ser primrias, ictercia e esplenomegalia (80%).
entenda-se idiopticas, ou secundrias, como s
doenas linfoproliferativas, colagenoses, carcinomas, # Diagnstico
dentre outras. - Diminuio da hemoglobina;
- VCM aumentado? (se presena de muitos reticulcitos);
# Fisiopatologia - DHL e BI aumentados;
De fato, no sabemos a real etiologia, porm sabe- - Esfercitos (sangue perifrico).
se que existe presena de auto anticorpos IgG
eritrocitrios, os quais em sua maioria no apresentam Anemia Hemoltica Auto Imune
especificidade. A etiologia pode estar relacionada a um
mimetismo com outro antgeno, timectomia precoce, Hemograma BI, DHL e R Teste de Coombs e TAD
desequilbrio entre linfcitos T e B, dentre outras.
Hemcias com IgG - Teste de Coombs: mistura-se o sangue do paciente com
receptor Fc o soro de Coombs (contm anti IgG ou anti C3 [para
Macrfagos do bao identificar se AHAI por anticorpos quentes ou frios]) , que
aglutina o sangue e o deixa com uma colorao
Hemlise extra-vascular diferenciada.
esfercitos - TAD (teste direto de antiglubilina): positivo se hemcias
Aumento de bilirrubina indireta (BI), DHL (desidrogenase com mais de 200 IgGs em sua superfcie, sendo que
ltica) e reticulcitos tolerado at 50 IgG/hemcia.
Deus Fiel!
# Diagnstico
- Diminuio da hemoglobina;
- VCM aumentado? (se presena de muitos reticulcitos);
- Reticulocitose;
- DHL e BI aumentados;
- TAD + para anti C3d;
- Teste de Coombs: s que na procura de anti C3d;

# Tratamento # Tratamento
Se baseia em um tratamento de suporte e um com O tratamento de suporte tambm indicado quando
intenso curativa. O suporte indicado quando Hb < Hb < 7mg/dl e/ou Ht < 21% e/ou queda brusca do
7mg/dl e/ou Ht < 21% e/ou queda brusca do hematcrito ( 20%), sendo recomendado transfuso de
hematcrito ( 20%), sendo recomendado transfuso de sangue. Visando a cura do paciente existem 2 opes:
sangue. Quanto aos tratamentos que visam a cura da 1 opo: imunossupressores (clorambucil, ciclofosfamida,
doena, existem basicamente 3 opes: interferon alfa);
1 opo: glicocorticoide 1mg/kg/dia (inicial). Diminui 2 opo: tratamento da doena (infeces, doenas
hemlise em 60% e aumenta a concentrao de linfoproliferativas);
hemoglobina em 1-2 semanas (pois deprime a produo de - Corticoides e esplenectomia tm resultados ruins.
anticorpos pelos plasmcitos). Tem que ser feito retirada
(pois pode levar sndrome de Cushing) pouco a pouco, AHAI induzidas por drogas
porm apenas 20% mantm remisso aps retirada de causada por drogas* que induzem a formao de
corticoide; auto anticorpos (auto ac).
2 opo: esplenectomia. Em 70% dos casos ocorre * importante ter a iniciativa de perguntar quais drogas o
remisso completa; paciente usa e descartar se a droga ou no a causa da
3 opo: drogas imunossupressoras (ciclofosfamida). hemlise.

AHAI por anticorpos frios # Fisiopatologia


Assim como a AHAI por anticorpos quentes, pode ter basicamente uma auto-imunidade provocada por
vrias etiologias, como: idioptica, distrbios alguma droga, que induz a hemlise, como, por exemplo,
linfoproliferativos (leucemias e linfomas) e infeces a metildopa (anti-hipertensivo de ao central que estimula
(Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Baar [causador da receptores 2). Tambm pode ser causada pelo hapteno,
mononucleose], adenovrus, HIV, CMV, etc.). Nesse tipo presente em penicilinas, por imunocomplexos aps uso
ocorre intensa hemlise no fgado. de cefalosporinas, adsoro de protenas, tambm aps
uso de cefalosporinas, dentre outras causas.
# Fisiopatologia
As hemcias ficam sensibilizadas por IgM # Tratamento
(extremidades), agindo como antgeno I/i. Esse processo feito inicialmente com a retirada da droga e, caso
leva a ativao do sistema complemento, que induz uma persista, prescrio de corticoide.
hemlise extra vascular (no fgado) ou mesmo
intravascular (nas extremidades do corpo). Defeitos hereditrios de membrana
# Introduo
# Quadro clnico Algumas funes da membrana das hemcias so:
O paciente se apresentar com sintomas gerais de dar forma e elasticidade, troca de ons, remoo de
anemia, tais como: detritos, manuteno homeosttica, dentre outras. Essa
- Fadiga, indisposio; membrana formada de uma bicamada lipdica
- Palidez, palpitao; (fosfolipdeos, glicolipdeos e colesterol no esterificado).
- Taquicardia; etc. Nela agem foras verticais e horizontais que deixam a
Porm, tambm apresentar: ictercia, piora ao frio membrana compacta e rgida, permitindo o correto
(exarcebao) e pode aparecer 2 a 3 semanas aps funcionamento da membrana. Caso existam alteraes
infeces, visto que pode ser decorrente de infeces nas foras verticais ou horizontais pode haver uma
virais, como j falado. anemia induzida por defeitos de membrana (AIDM).
Esferocitose # Tratamento para esferocitose e eliptocitose
Aqui ocorrem alteraes da elasticidade por defeitos Ambas as doenas possuem a mesma conduta
verticais, decorrente principalmente de mutaes na teraputica:
espectrina, anquirina, banda 3 e etc., o que provoca cido flico 1mg/dia;
hemlise acentuada. Esplenectomia* (e vacinao posterior);
*Se falha na esplenectomia possivelmente no foi retirado
# Fisiopatologia todo o bao ou existe algum tecido acessrio fazendo a
Defeito de membrana (verticais) hemocaterese, visto que esse um tratamento com
excelentes resultados.
Aprisionamento esplnico
Ovalocitose e piroquilocitose
Hemlise aumentada So formas raras de defeitos da membrana
eritrocitria, possuindo basicamente as mesmas
Anemia, ictercia (importante examinar os olhos do caractersticas clnicas das anteriormente citadas.
paciente) e esplenomegalia

# Quadro clnico
- Anemia;
- Ictercia;
- Esplenomegalia;
- Dentre outros sinais e sintomas.

# Diagnstico
feito atravs de:
- Constatao de esfercitos em sangue perifrico;
- Reticulocitose;
- Teste de fragilidade osmtica;
- Evidncia de deficincia de espectrina, aquirina ou
banda 3 (exame feito a partir de anlise eletrofortica em gel
de poliacrilamida SDS-PAGE).

Eliptocitose
Aqui ocorrem alteraes da elasticidade por defeitos
horizontais, decorrente principalmente de mutaes na
espectrina, protenas 4.1 e etc. Podem aparecer
eliptcitos e dacricitos (clulas em formato de lgrima). Deus Fiel!
O quadro clnico e a fisiopatologia so os mesmos da
esferocitose, salvo que o defeito est nas foras
horizontais e no verticais.

# Diagnstico
feito atravs de:
- Constatao de eliptcitos e/ou dacricitos em sangue
perifrico;
- Reticulocitose;
- Teste de fragilidade osmtica;
- Evidncia de deficincia de espectrina, ou protenas
4.1, etc. (exame feito a partir de anlise eletrofortica em gel
de poliacrilamida SDS-PAGE).