BAB I

PENDAHULUAN

Gangguan pada proses pembekuan darah, dapat berupa kelainan yang diturunkan
secara genetik atau kelainan yang didapat. Gangguan pembekuan yang didapat bisa
disebabkan oleh adanya gangguan faktor koagulasi karena kekurangan faktor
pembekuan yang tergantung vitamin K, penyakit hati, percepatan penghancuran faktor
koagulasi dan inhibitor koagulasi. Kekurangan vitamin K sering ditemukan pada dua
kelompok pasien, yaitu pasien yang mengalami gangguan absorpsi usus dan bayi
prematur baru lahir. Pada bayi dengan defisiensi vitamin K mengalami penurunan faktor
dependen vitamin K seperti faktor II, VII, IX, dan X. (Schwartz, 2005)
Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD) merupakan bentuk lanjutan
dari Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) dan disebut sebagai defisiensi kompleks
protrombin sekunder. APCD terjadi mulai usia 8 hari hingga 6 bulan, dengan insiden
tertinggi usia 3-8 minggu. Perdarahan intrakranial merupakan 80-90% dari manifestasi
klinis APCD yang mana menyebabkan mortalitas pada anak sekitar 10-25% serta
menyebabkan kecacatan sekitar 40-65%. (Pudjiadi, 2009)
VKDB merupakan gangguan perdarahan yang telah dilaporkan dari berbagai
negara didunia termasuk Amerika bagian Utara, Eropa, Australia, dan juga Asia. Angka
kematian yang diakibatkan oleh APCD di Asia mencapai 1:1200 hingga 1:1400 per
kelahiran, hal ini terjadi di beberapa daerah Asia yang tidak memberikan profilaksis
vitamin K secara rutin pada bayi yang baru lahir. (Pansatiankul, 2008) (Bambang P,
2005)
Berdasarkan studi retrospektif yang telah dilakukan dibangsal anak RSUP Dr.
M. Djamil Padang dari bulan januari 2004 sampai dengan bulan desember 2007
mengenai perdarahan intrakranial pada anak yang dilihat berdasarkan CT-Scan, telah
dijumpai sebanyak 15 bayi mengalami perdarahan intrakranial dengan rentang usia 3-20
minggu yang mana tidak satupun dari bayi tersebut yang mendapatkan profilaksis
vitamin K setelah lahir. (Izzah, 2008)
 Di Jepang, insidensi VKDB berkisar antara 20-25 pasien per 100.000 kelahiran,
sedangkan di Vietnam kasus VKDB dilaporkan berkisar antara 116 pasien per 100.000
kelahiran. Sebuah insiden APCD yang tinggi dijumpai di negara Thailand, yaitu sekitar
35 anak dari 100.000 kelahiran(Pansatiankul, 2008) (Bambang P, 2005)
Indonesia, pada tahun 2004 telah dijumpai kasus APCD sebanyak 35 kasus,
yaitu 21 kasus ditemukan di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito Yogyakarta, dan
8 kasus ditemukan di RSU Dr Soetomo Surabaya. (Bambang P, 2005)
 BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 Definisi

APCD merupakan suatu keadaan gangguan pembekuan darah secara

menyeluruh pada anak yang biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin K. (Arief,
2012)
APCD merupakan bentuk lanjutan dari Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB)
dan disebut sebagai defisiensi kompleks protrombin sekunder atau VKBD tipe lambat.
(Pudjiadi, 2009)

2.2 Etiologi

Defisiensi kompleks protrombin seperi faktor II, VII, IX, dan X merupakan
penyebab terjadinya gangguan koagulasi darah yang mana memerlukan vitamin K untuk
proses sintesisnya. Penyebab dari APCD tersering adalah akibat defisiensi vitamin K
yang dialami oleh bayi karena: (Bambang P, 2005) (Pudjiadi, 2009)
1. Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan hati
2. Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI
3. Tidak mendapatkan injeksi vitamin K pada saat bayi baru lahir

Kekurangan vitamin K pada bayi sebagian besar disebabkan oleh karena pada
saat lahir belum tersedianya vitamin K dalam tubuhnya dan kebutuhan tersebut hanya
dapat diperoleh dari asi, sedangkan kadar vitamin K dari asi sendiri tidak mencukupi
kebutuhan tubuh bayi, yang mana kadar vitamin K didalam asi kurang dari 5 mg/ml.
(Bambang P, 2005) (sandjaja, 2009)
Kekurangan vitamin K pada bayi normal akan segera menghilang pada hari
ketiga dan keempat setelah lahir, hal ini dikarenakan bakteri yang ada pada usus bayi
berusia tiga sampai empat hari sudah tumbuh dan mampu menghasilkan vitamin K2
(Menakuinon), sedangkan pada bayi prematur proses ini akan terjadi lebih lama lagi dan
cenderung untuk terjadinya APCD (Sandjaja, 2009)
 Beberapa faktor resiko yang dapat menyebabkan terjadinya defisiensi vitamin K
pada anak antara lain akibat obat-obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K
yang dikonsumsi ibu selama kehamilan, seperti antikonvulsan (karbamazepin, fenitoin,
fenobarbital), antibiotik (sefalosporin), antituberkulostatik (Isoniazid, rifampisin), dan
antikoagulan seperti warfarin. (Bambang P, 2005)
Adapun penyebab lain dari gangguan pembekuan darah pada anak yang dapat
dilihat pada Gambar 2.1.

Gambar 2.1 Faktor penyebab gangguan koagulasi pada anak (Bambang P,

2005)

2.3 Gangguan Koagulan Akibat Defisiensi Vitamin K

Vitamin K merupakan salah satu vitamin yang larut dalam lemak, yang mana
vitamin ini diperlukan dalam mensintesis produk-produk untuk pembekuan darah,
seperti faktor II, VII, IX, dan X, yang mana produk-produk ini disebut sebagai
kompleks protrombin serta protein C dan S yang berperan sebagai antikoagulan.
 Molekul-molekul faktor II, VII, IX, dan X pertama kali disintesis dalam sel hati
dan disimpan dalam bentuk prekusor yang tidak aktif. Vitamin K diperlukan untuk
konversi prekursor tidak aktif menjadi faktor pembekuan yang aktif. Apabila terjadi
kekurangan vitamin K maka akan menyebabkan terjadinya gangguan proses koagulasi
yang mengakibatkan terjadinya perdarahan. (Bambang P, 2005)
Pada kondisi defisiensi vitamin K, rantai polipeptida dari faktor koagulasi yang
diperoleh dari vitamin K tetap terbentuk normal, namun fase karboksilasi tidak terjadi.
Sehingga bentuk akarboksi dari faktor II, VII, IX, dan X tidak mampu berikatan dengan
ion kalsium serta tidak dapat berubah menjadi bentuk aktif yang mana diperlukan dalam
proses koagulasi. (Bambang P, 2005)

2.4 Diagnosis APCD

A. Anamnesis (Pudjiadi, 2009)

Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat dan tiba-tiba terlihat
pucat, lemah, malas minum, dan banyak tidur
Tidak mendapatkan vitamin K saat lahir
Kejang fokal

B. Pemeriksaan Fisik (Pudjiadi, 2009)

bayi tampak pucat tanpa ada perdarahan yang nyata

terjadinya peningkatan tekanan intra kranial yang tampak dengan gejala
ubun-ubun terlihat membonjol, penurunan kesadaran, dan papil edema
adanya defisit neurologis, seperti kejang fokal, hemiparesis, paresis
nervus kranialis

C. Pemeriksaan Penunjang (Pudjiadi, 2009)

Darah perifer lengkap, maka akan dijumpai anemia berat dengan jumlah
trombosit yang normal
Pemeriksaan PT akan dijumpai memanjang dan APTT dapat memanjang
ataupun normal
 USG kepala ataupun CT-Scan kepala akan dijumpai adanya perdarahan
intra kranial, sehingga tekanan intra kranial meningkat

2.5 Penatalaksanaan

A. Mengatasi Perdarahan (Pudjiadi, 2009)

Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut

Transfusi Fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kgBB
Transfusi Packed Red Cel sesuai kadar hemoglobin
Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial
Manitol 0,51 gr/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat diberikan
untuk menurunkan tekanan intrakranial dan memerlukan pemantauan yang
ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang terus meningkat
Konsultasi ke bedah syaraf untuk tindakan operatif tergantung seberapa
besar perdarahan yang terjadi dan defisit neurologis yang timbul. Kriteria
yang memerlukan tindakan operatif yaitu volume perdarahan yang luas serta
menekan batang otak, dan adanya sumbatan aliran liquor serebrospinalis
akibat perdarahan

Pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat dipertimbangkan pada bayi dengan
perdarahan yang sangat luas dengan dosis 10-15 ml/kgBB, yang mana FFP ini mampu
meningkatkan kadar faktor koagulasi yang tergantung dengan vitamin K sampai 0,1-0,2
Unit/ml. Respon FFP biasanya muncul dalam waktu 4-6 jam setelah pemberian yang
ditadai dengan berhentinya perdarahan dan hemostasis membaik. Pada bayi yang cukup
bulan apabila tidak ada perbaikan dalam waktu 24 jam, maka harus dicurigai adanya
kelainan lain, seperti penyakit hati. (Bambang P, 2005)

B. Beberapa Hal yang Harus Dipantau (Pudjiadi, 2009)

Evaluasi Skala Koma Glasgow, refleks okulosefalik (Dolls eye movement), pola
napas, ubun-ubun besar, dan kejang
Monitor balans cairan dan elektrolit
 Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk
mobilisasi bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur
Monitor tumbuh kembang

C. Pencegahan

Untuk pencegahan dapat diberikan profilaksis vitamin K, yang mana vitamin K

sendiri memiliki tiga bentuk, yaitu: (Bambang P, 2005)
1. Vitamin K1 (phylloquinone) yang terdapat di dalam syur-sayuran
2. Vitamin K2 (Menaquinone) yang disintesis oleh flora normal usus
3. Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetis yang sekarang jarang
digunakan karena dapat menyebabkan anemia hemolitik

Pemberian vitamin K secara oral kurang efektif digunakan untuk pencegahan

APCD. Amerika Serikat merekomendasikan penggunaan phytonadione yang
merupakan suatu sintesis analog dari vitamin K1 yang larut dalam lemak serta diberikan
secara intra muskular pada semua bayi yang baru lahir. (Bambang P, 2005)
 DAFTAR KEPUSTAKAAN

Arief MR. Perdarahan Otak Pada Anak Dengan Acquared Prothrombin Complex
Deficiency. 2012. http://dokterandra.com/2012/03/04/perdarahan-otak-pada-anak-
dengan-acquired-prothrombin-complex-deficiency-efek-fatal-akibat-kesalahan-kecil/.
[diakses pada tanggal 7 Maret 2014].

Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED.
Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. IDAI. 2011. Hal: 41-42.

Bambang P, Mia RA, Ugrasena IDG. Perdarahan yang Terjadi Akibat Defisiensi
Kompleks Protrombin. Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak XXXV. 2005. Hal:
1-16.

Pansatiankul B, Jitapunkul S. Risk Factors of Acquaried Prothrombin Complex

Deficiency Syndrome: A Case-Control Study. J Med Assoc Thai. 2008. Vol: 91. Hal: 1-
5.

Schwartz, William M. Pedoman Klinis Pediatri. Editor: Mahanani DA, Susi N. EGC.
Jakarta. 2005. Hal: 167-168.

Sandjaja, Atmarita. Kamus Gizi Pelengkap Kesehatan Keluarga. Buku Kompas. Jakarta.
2009. Hal: 261-262.

Izzah AZ, Syarif I. Perdarahan Intrakranial pada Bayi di Rumah Sakit Dr. M. Djamil.
Majalah Kedokteran Andalas. 2008. No:1. Vol: 32. Hal: 89-92