Pnfigo vulgar

Es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la formacin de ampollas

y lceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.

El Pnfigo Vulgar forma parte de un grupo de enfermedades que se manifiestan

por ampollas en piel y membranas mucosas, apareciendo con muy alta
frecuencia en la mucosa bucal. Generalmente, se presenta primero en la boca,
por lo que es de suma importancia que el odontlogo est familiarizado con la
enfermedad con el fin de diagnosticarla y tratarla precozmente, previniendo que
las lesiones cutneas aparezcan y haciendo que el tratamiento sea ms sencillo.

El Pnfigo es una rara enfermedad vesculo-ampollar autoinmune de la piel y las

mucosas.
El Pnfigo Vulgar (PV) y sus variantes menos comunes forman parte de un grupo
de enfermedades dermatolgicas en las que se produce una descamacin
epitelial debido a anticuerpos que atacan al desmosoma del sistema de cohesin
intercelular.
La prdida de adhesin se produce entre las clulas localizadas por encima de
la capa de clulas basales, provocando una formacin ampollar suprabasal.
Otros miembros de este grupo de patologas (pnfigo vegetante, pnfigo foliceo
y pnfigo eritematoso) representan formas ms leves y no afectan la cavidad
bucal tan extensamente como el PV. Vase ms en caso clnico. (TORRES,
1998)

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Causas

El sistema inmunitario produce anticuerpos contra protenas especficas en la

piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las
clulas cutneas. Eso lleva a la formacin de una ampolla. La causa exacta se
desconoce.

En casos poco frecuentes, el pnfigo vulgar (PV) es causado por ciertos

medicamentos, que incluyen:

Un medicamento denominado penicilamina, el cual elimina ciertos

materiales de la sangre (agente quelante).
Medicamentos para la presin arterial denominados IECA.

El pnfigo es poco comn. En la mayora de los casos se presenta en personas

de mediana edad o de edad avanzada.

Todas las formas de la enfermedad tienen caractersticas que las distinguen

tanto clnica como microscpicamente, pero tienen en comn la etiologa
autoinmunitaria. Se ha establecido que la adhesin intercelular de los
queratinocitos bucales depende de desmosomas y protenas extracelulares. En
los desmosomas existe un grupo de protenas intracelulares denominadas
desmoplaquinas, mientras que las protenas extracelulares son las cadherinas.
En el PV, el antgeno diana es una de las cadherinas, la desmoglena.

Esta enfermedad es frecuente en adultos alrededor de los 40 y 60 aos. Siendo

bastante rara en la infancia. No hay predileccin por sexo, la incidencia de PV
es igual en ambos sexos. Anteriormente se describa casi exclusivamente entre
judos, actualmente se encuentra documentada entre todos los grupos tnicos.

La enfermedad se caracteriza por la aparicin de ampollas relativamente tensas

en piel y/o mucosas. Estas ampollas aparecen inicialmente en mucosas,
particularmente en la mucosa bucal, donde por las caractersticas anatomo-
funcionales de la cavidad bucal, rpidamente se rompen, formando erosiones de
superficie macerada, muy dolorosas y recubiertas con material blanquecino.
Las erosiones mucosas preceden algunas veces las lesiones cutneas y pueden
extenderse a los labios, faringe y laringe, dificultando, no solamente la ingestin
de alimentos, sino tambin produciendo en algunas oportunidades ronquera.
Las lesiones cutneas surgen algn tiempo despus de las lesiones mucosas o
aparecen simultneas a estas. Las lesiones cutneas pueden extenderse por
toda la superficie y por las mucosas, siendo comprometidas frecuentemente las
reas palpebrales, nasales, boca, mucosa genital y anal.

El paciente no puede alimentarse bien, presenta sialorrea, la cual no es real, ms

bien al paciente le cuesta tragar. Hay halitosis y afeccin del estado general del
paciente. Es muy frecuente encontrar lesiones costrosas y hemorrgicas en cara
interna de los labios.

Desde los primeros das de la enfermedad el paciente presenta la prdida del

epitelio por el frotamiento de la piel aparentemente sana o no afectada, lo que
se denomina Signo de Nikolsky, caracterstico y patognomnico de los pnfigos,
implicando la formacin de la ampolla y lcera al mnimo roce.

El PV presenta la morfologa prototipo de la hendidura suprabasal o intraepitelial

que caracteriza todas las formas de pnfigo. La lesin patognomnica de este
padecimiento es la acantlisis. Las clulas acantolticas adquieren forma esfrica
por la ruptura de las uniones desmosmicas y la retraccin de los tonofilamentos.
Estas clulas denominadas de Tzanck, se caracterizan por poseer ncleos
grandes e hipercromticos. (FIGUEIREDO, 2002)

Pruebas y exmenes

La piel se separa fcilmente cuando la superficie cutnea no afectada se frota

de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodn o con el dedo. Esto se
denomina signo de Nikolsky positivo.

Una biopsia de piel se hace a menudo para confirmar el diagnstico.

Tratamiento

Los casos graves de pnfigo pueden necesitar un manejo de las heridas similar
al tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con PV pueden
requerir hospitalizacin y recibir atencin en una unidad de quemados o en una
unidad de cuidados intensivos.
El tratamiento est encaminado a disminuir los sntomas, incluido el dolor.
Tambin busca prevenir las complicaciones, especialmente infecciones.

El tratamiento puede involucrar:

Antibiticos y antimicticos para controlar o prevenir infecciones

Lquidos y electrolitos administrados por va intravenosa si hay lceras
bucales graves
Alimentacin con lquidos intravenosos si hay lceras bucales graves
Tabletas bucales anestsicas para reducir el dolor ocasionado por las
lceras bucales
Analgsicos si el alivio del dolor local no es suficiente

Para controlar el pnfigo, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo

(sistmica) y esta debe iniciarse lo ms temprano posible. El tratamiento
sistmico incluye:

Un antinflamatorio llamado dapsona

Corticosteroides
Medicamentos que contengan oro
Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina,
metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o
rituximab)

Los antibiticos pueden usarse para tratar o prevenir la infeccin.

Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

La plasmafresis se puede utilizar junto con medicamentos sistmicos para

reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre. La plasmafresis es un proceso
en el que se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza
por lquidos intravenosos o plasma donado.

Los tratamientos de lceras y ampollas incluyen lociones calmantes o

desecantes, apsitos hmedos o medidas similares.

Expectativas (pronstico)
Sin tratamiento, esta afeccin puede ser mortal. La causa ms frecuente de
muerte es la infeccin grave.

Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crnico. Los efectos secundarios del
tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.

Posibles complicaciones

Las complicaciones del PV incluyen:

Infecciones cutneas secundarias

Deshidratacin grave
Efectos secundarios de medicamentos
Diseminacin de la infeccin a travs del torrente sanguneo (sepsis)

PRESENTACIN DE UN CASO:
Paciente femenino, de 63 aos de edad, acude a consulta, por presentar lesiones
ulcerosas cubiertas por una membrana blanco-amarillenta que se desprende al
tacto, muy dolorosas, rodeadas por un halo eritematoso en labio inferior (cara
interna y externa, lado derecho), cara interna de carrillo derecho, paladar duro y
blando, reborde edntulo superior derecho, cara dorsal de la lengua, frenillo labial
inferior y frenillo lingual. La cara interna del carrillo izquierdo present mltiples
vesculas de contenido seroso rodeadas por un halo eritematoso.

INSERTAR FOTO N 1. Leyenda: lesin ulcerosa en paladar con membrana

blanquecina.

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o/lesoesVesiculoBolhosas/penfigoide/03penfigoide_p
alato1.jpg
Durante la anamnesis, la paciente refiri que desconoce la causa de la aparicin de
la enfermedad y que no existen antecedentes personales o familiares relacionados
con la misma. Las lesiones aparecieron en boca repentinamente, haba dificultad para
tragar alimentos y marcada halitosis.
Se indicaron exmenes de laboratorio: Hematologa completa, P.T., PTT, Glicemia,
Urea, Creatinina, los cuales presentaron valores normales; VDRL y VIH resultaron
negativos.

Se realiz una biopsia incisional de lesin en cara interna del labio, para estudio
histopatolgico el cual fue procesado en un laboratorio, donde se report: presencia
de una ampolla intraepidrmica con acantlisis, clulas epiteliales libres (clulas de
Tzanck), clulas inflamatorias crnicas y lquido dentro de la ampolla. Se realiz
inmunofluorescencia directa, que demostr depsitos intraepidrmicos de IgG
acompaado de C3 Obtenindose como diagnstico definitivo: Pnfigo Vulgar.
Se indic tratamiento con Meticorten 15 mg. y Decadrn elixir mezclado con agua
para hacer enjuagues 3 veces al da. Aparecieron lesiones costrosas en labio inferior
y posteriormente comenzaron a aparecer lesiones en piel: tronco, espalda, hombro
derecho y lesiones perianales. Se aument la dosis de Meticorten a 50 mg. diarios y
el uso de Topicort crema para aplicar dos veces al da en lesiones cutneas. Se
realizaron controles semanales de la enfermedad.

Despus de una semana, se observ que las lesiones en piel disminuyeron y solo
persistan las perianales. En la boca, se observ eritema en cara interna de carrillos,
lengua, la lesin costrosa del labio desapareci y solo qued un eritema leve. En el
nico sitio donde persistan las lesiones erosivas con descamacin de epitelio era en
paladar blando. Transcurri otra semana y la paciente present solamente reas
eritematosas en paladar blando, las lesiones perianales estaban en vas de evolucin
y no causaban molestia alguna.

Continu el tratamiento con 50 mg. diarios de Meticorten y enjuagues retentivos de

Decadrn. Despus de varios perodos de remisin y exacerbacin de la enfermedad,
la dosis del medicamento fue disminuida cada semana hasta llegar a 5 mg. de
Meticorten interdiarios, la mucosa bucal estaba sin lesin alguna y las lesiones
cutneas desaparecieron por completo.

INSERTAR FOTO N2. Leyenda: mucosa del paladar en completa remisin de la lesin
despus del tratamiento.

http://scielo.isciii.es/img/revista
s/odonto/v19n4/170fig5.jpg
La paciente fue dada de alta. Se realiz control al ao, y la paciente no mostr
recidiva de las lesiones bucales ni de piel.
Paciente varn, de 47 aos, casado, acude al departamento de Medicina Oral
del Hospital de Clnicas de Porto Alegre y afirma tener lesiones dolorosas en la
cavidad oral con aspecto de ampollas sangrantes que se rompen fcilmente y le
dejan una superficie como ulcerada desde hace aproximadamente 4 meses. En
la anamnesis el paciente declara no ser fumador y trabajar en un fbrica de
bateras para coches, lo cual adems le ha originado una intoxicacin crnica
(saturnismo). Dice poseer adems una lcera en la pierna derecha desde hace
20 aos.

En la exploracin fsica se percibe la inflamacin de los ganglios cervicales y

submaxilares del lado izquierdo, as como varias lesiones de tipo ulceroso en la
mucosa labial, el paladar, la mucosa yugal, el suelo de la boca y la laringe (fig.1).
Se confirma la lesin de la pierna derecha, as como lesiones de tipo erosivo
recubiertas por una costra en las axilas y el tronco.

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Se practic una biopsia parcial de una de las lesiones del labio inferior, en la cual
se observ el signo de Nikolsky positivo en el momento de la toma y se vio que
las caractersticas histopatolgicas de la lesin eran ampollas con acantolisis
suprabasal, lo cual es compatible con el pnfigo vulgar (fig. 2).
 http://scielo.isciii.es/img/revistas/odon
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Unos das despus de la biopsia el paciente sufri una exacerbacin de las

lesiones y tuvo que ser ingresado en el hospital con un cuadro consistente en:
lesiones ampollosas en el trax, la pierna derecha y la cavidad oral, que le
impiden la alimentacin (fig. 3 y 4). Se le hicieron nuevas biopsias de las lesiones
del tronco y la boca y se le hizo adems un examen de inmunofluorescencia, en
el que se observaron depsito de IgG en las uniones intercelulares, IgA en las
paredes de los vasos pequeos y ausencia de IgM, C3, C1q y de depsitos de
fibringeno. Se comenz el tratamiento con prednisona con dosis gradualmente
crecientes hasta alcanzar los 100 mg diarios. El paciente respondi
favorablemente al tratamiento y abandon el hospital con una notable mejora.

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Tras la hospitalizacin se estableci el tratamiento para el paciente a base de

140 mg diarios de prednisona asociados a 100 mg de Azathioprina, 40 mg de
Omeprazol, 400 mg de carbonato clcico, vitamina D4 y enjuagues de Nistatina,
stos ltimos 4 veces al da. Tras un mes de tratamiento se observ una remisin
casi total del cuadro y se redujo la dosis de prednisona a 120 mg durante 15 das
y, posteriormente, a 100 mg. De igual modo, se decidi elevar la dosis de
Azathiproprina a 150 mg diarios. El paciente se encuentra todava bajo control
mdico (fig. 5). (Pasricha JS, 1992)

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Sfilis

La sfilis es una infeccin bacteriana comn que se contagia a travs de las

relaciones sexuales. La sfilis se cura de forma sencilla con antibiticos, pero
puede provocar dao permanente si no se trata.

La sfilis puede curarse de forma sencilla con medicamentos si se trata en las

etapas iniciales. Pero sin tratamiento, puede conllevar problemas realmente
graves y permanentes como dao cerebral, parlisis y ceguera.

Es ocasionada por el Treponema Pallidum que tras un perodo de incubacin de

3 o 4 semanas desarrolla en el lugar de entrada del treponema una lesin nodular
o chancro primario. Esta enfermedad evoluciona con afectacin sistmica en tres
fases o estados. (Gimnez, 2014)

Clnica

Esta Enfermedad cursa con tres periodos bien delimitados.

1.- SIFILIS PRIMARIA.- caracterizada por la aparicin, tras un periodo de

incubacin de 3-4 semanas, de un CHANCRO ORAL ,que es una lesin nodular
redonda u ovalada, indolora, dura, de color carnoso que puede erosionarse
dando lugar a la formacin de una ulcera de fondo limpio y bordes ligeramente
elevados, localizada frecuentemente en labios, lengua o encas. Esta lesin se
acompaa de adenopatas satlites indoloras, sin periadenitis, que no fistulizan,
y que pueden persistir una vez desaparecido el chancro. Este periodo es muy
contagioso, pues las lesiones son asintomticas y contienen numerosos
treponemas. El Chancro remite espontneamente en 1-5 semanas.

2.- SIFILIS SECUNDARIA.-

Aparece aproximadamente 6 semanas tras la desaparicin del Chancro primario,

como consecuencia de la espiroquetemia generalizada. Aparecen lesiones
muco-cutneas diseminadas en forma de placas blanquecinas ligeramente
sobreelevadas que suelen agruparse adquiriendo un aspecto serpentiforme,
suelen asociarse a depapilacin lingual, lesiones maculo-papulare y
adenopatas. Estas lesiones son muy contagiosas y pueden desaparecer
espontneamente a las pocas semanas o persistir durante meses.

Las lesiones bucales de la sfilis secundaria son muy frecuentes y muy

contagiosas por abundar en treponemas y tener el carcter de lesiones abiertas
en su mayora. Son mltiples, aunque indoloras, desaparecen espontneamente
en semanas aunque se pueden producir nuevas lesiones. Con un criterio
semiolgico se las clasifica en:

Manchas: pueden ser rojas y opalinas, estas son de color gris plido sobre una
base rojiza, a veces de aspecto leucoplasiforme. Se ven ms en la lengua, en
los labios, y en el velo del paladar

Despapilaciones linguales: solitarias o en escaso nmero de forma oval, del color

de la carne, con tonalidad opalina, lisas.

Erosiones: Son secundarias a las manchas opalinas

Ppulas: se observan en la lengua, labios, comisura labial y mucosa yugal. Son

de color opalino, mltiple y agrupado

Fisuras o grietas: son generalmente complicaciones de las ppulas

Vegetaciones: pueden ser secundarias a las ppulas o primitivas o de aparicin

tarda. Las vegetaciones Tardas aparecen seis o ms meses despus del
chancro, se observan como lesiones nicas, de color grisceo brillante con
reflejos azules, son firmes y no duelen. Se ubican preferentemente en el borde
de la lengua y mucosa yugal. (Leitner, 2007)

3.- SIFILIS TERCIARIA.-

En la cual existe una afectacin del sistema Nervioso y Cardiovascular. Se

caracteriza por la aparicin en la cavidad oral del goma y de la glositis intersticial.
El Goma es un granuloma indoloro localizado en el paladar duro y/ o blando,
labios, lengua, que se necrosa en el centro y destruye el hueso subyacente .La
Glosistis inetrsticial se caracteriza por la atrofia del dorso lingual como
consecuencia de una endarteritis obliterativa de los vasos linguales, estas
lesiones favorecen la aparicin de leucoplasias y carcinomas.

Sfilis congnita

Es una infeccin severa, incapacitante y con frecuencia potencialmente mortal que se

observa en los bebs. Una mujer embarazada que tenga sfilis puede pasarle la
enfermedad al feto a travs de la placenta.

Causas
La sfilis congnita es causada por la bacteria Treponema pallidum, la cual se transmite
de la madre al nio durante el desarrollo fetal o al nacer. Casi la mitad de todos los
nios infectados con sfilis mientras estn en el tero muere poco antes o despus del
nacimiento.

A pesar del hecho de que esta enfermedad puede curarse con antibiticos si se detecta
de manera temprana, las crecientes tasas de sfilis entre mujeres embarazadas en los
Estados Unidos han aumentado recientemente la cantidad de bebs nacidos con sfilis
congnita.

Sntomas
Los sntomas en los recin nacidos pueden incluir:

Incapacidad para aumentar de peso o retraso en el desarrollo

Fiebre
Irritabilidad
Ausencia de puente nasal (nariz en silla de montar)
Erupcin en la boca, los genitales y el ano
Erupcin cutnea: comenzando como pequeas ampollas en las palmas de las manos y
las plantas de los pies y posteriormente cambiando a erupciones en la cara, las palmas
de las manos y las plantas de los pies de color cobrizo, planas o abultadas
Secrecin nasal acuosa

Los sntomas en bebs mayores y nios pequeos pueden incluir:

Dientes anormales mellados y en forma de clavija llamados dientes de Hutchinson

Dolor de hueso
Ceguera
Opacidad de la crnea
Disminucin en la audicin o sordera
 Parches grises con apariencia de moco en el ano y la parte externa de la vagina
Inflamacin articular
Renuencia a mover un brazo o una pierna adolorida
Espinillas en forma de sable (problema seo de la parte inferior de la pierna)
Cicatrizacin de la piel alrededor de la boca, los genitales y el ano

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DIAGNOSTICO

Las lesiones bucales del secundarismo sifiltico suelen ser tan tpicas que, por lo
general, basta su observacin para un diagnstico correcto.

Sin embargo, de inmediato corresponde buscar otras manifestaciones de sfilis

en la piel, los ganglios y otras mucosas para confirmarlo.

Un carcter fundamental en el diagnstico de las lesiones de sfilis secundaria

en la boca, es que se acompaan de micropoliadenopatias de cuello.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Las manchas opalinas suelen ser bastante tpicas pero se hace necesario
diferenciarlas de otras lesiones blancas como la leucoplasia, liquen y candidiasis,
etc. Por lo general una observacin atenta y correcta permite el diagnstico
correcto.

TRATAMIENTO

Tiene por finalidad prevenir la transmisin y evitar las complicaciones tardas de

la enfermedad.
La penicilina es el antibitico de eleccin, con eficacia probada para cualquiera
de los estadios de la enfermedad. (MA., 1977)

Caso: motivo de consulta: lesiones en cavidad bucal.

Enfermedad actual: paciente de 23 aos, sin antecedentes txicos, con
broncoespasmos en la infancia, consulta por lesiones blanquecinas en mucosa
yugal, de dos semanas de evolucin, dolorosas, no se acompaa de
equivalentes febriles ni compromiso del estado general.
Examen fsico: lesiones papulosas, confluentes en placas, blanquecinas, en el
tercio anterior de la mucosa yugal, bilateral, sangrado al roce. Adenopatas
submaxilares. Lengua con reas de depapilacin (Figs 4 y 5).
Exmenes complementarios: laboratorio general dentro de parmetros
normales. (MarcadorDePosicin1)
VDRL 128 dils.

Fig 4: lesiones papulosas, confluentes en placas, blanquecinas, en el tercio anterior de la

mucosa yugal, bilateral.
 Fig 5: lesiones papulosas, confluentes en placas, blanquecinas, en el tercio anterior de la
mucosa yugal, bilateral.

Durante la sfilis secundaria la inmunidad humoral se intensifica en respuesta al gran

nmero de microorganismos, pero al mismo tiempo la inmunidad mediada por clulas
se vuelve deficiente, por lo que permite una mayor proliferacin de los mismos.

El tratamiento contina siendo la Penicilina G Benzatnica. (TP, 2004)

BIBLIOGRAFA
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000882.htm
http://www.actaodontologica.com/ediciones/2004/1/penfigo
_vulgar_bucal_lesiones_cutaneas.asp
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S021
3-12852005000400003
https://www.plannedparenthood.org/es/temas-de-
salud/enfermedades-de-transmision-sexual-ets/sifilis
https://basica02.wordpress.com/2013/02/19/sifilis-oral/
http://www.zonabucal.com/sifilis
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S
1851-300X2008000400006