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Rev.

Tcnicas
86 Chilena quirrgicas
de Ciruga. Vol de
55 reconstruccin
- N 1, Febreromamaria en sndrome
2003; pgs. 86-91 de Poland / Eduardo Villaln F y cols

TCNICAS QUIRRGICAS

Tcnicas quirrgicas de reconstruccin mamaria


en sndrome de Poland
Drs. EDUARDO VILLALN F, MARIO GARCS S, ALEJANDRA DAZ G,
JORGE VILLAFRANCA A, EDITH GREZ L, HCTOR ROCO M
Servicio de Ciruga, Hospital Barros Luco-Trudeau

INTRODUCCIN promete el lado derecho en un 75% de los pacien-


tes. Cerca del 10% de pacientes con sindactilia
El sndrome de Poland, es una anomala ca- presentan hallazgos de este sndrome.
racterizada por mltiples alteraciones de la pared Las alteraciones ms comunes de la extremi-
torcica, alteraciones vertebrales y de la extremi- dad superior incluyen sindactilia y braquidactilia.
dad superior ipsilateral al defecto.1,2 Sin embargo, Muchos pacientes presentan una hipoplasia de la
la ms conocida es la aplasia o hipoplasia de la extremidad que puede ir desde una hipoplasia de
glndula mamaria. La deformidad de la pared tor- un dedo hasta la agenesia del brazo. Otras altera-
cica fue descrita por primera vez en 1826 por ciones asociadas incluyen escoliosis, deformidad
Lallemand, sin embargo, fue en 1841 que Alfred de Sprengel, dextrocardia, pectus excavatum,
Poland describi la autopsia de un paciente con herniacin pulmonar, hipoplasia renal, alteraciones
ausencia del msculo pectoral mayor y una sindac- de los pies, esferocitosis congnita y una mayor
tilia de la mano ipsilateral. Estos hallazgos clnicos incidencia de leucemia.3
fueron denominados por Clarkson Sndrome de La etiopatogenia de este sndrome es poco clara
Poland en 1962, despus de operar a un paciente y multifactorial. Dentro de las causas se describen
con caractersticas similares a las descritas por alteraciones a nivel del desarrollo intrauterino tales
Poland un siglo antes.3 como embolias placentarias, malformaciones en el
Las alteraciones en la pared torcica en el desarrollo vascular de la pared torcica y el efecto
sndrome de Poland incluyen la deficiencia del de vasoespasmo inducido por ciertas drogas, resul-
msculo pectoral mayor, alteraciones de los cartla- tando deletreas en el desarrollo fetal.3
gos costales y la porcin anterior de las costillas Las distintas formas de presentacin del sn-
especialmente de la segunda a cuarta, y una defi- drome condicionan diversas formas de tratamiento
ciencia variable de los msculos latissimus dorsi, quirrgico. En los casos ms simples, basta nor-
deltoides, supraespinoso e infraespinoso.3,4 Las malmente el uso de una prtesis de silicona para
alteraciones tambin pueden incluir aplasia o hipo- obtener un buen resultado. Se consigue as una
plasia de la mama y frecuentemente del complejo buena simetra, obteniendo un buen surco subma-
arola pezn respectivo. Tambin se describe una mario, buen relleno infraclavicular y una buena
deficiencia del tejido celular subcutneo en la ma- ubicacin del complejo arolo mamilar.
yora de los pacientes hombres. En otros casos, es necesario realizar una re-
Esta alteracin se presenta en 1 de cada duccin o pexia de la mama contralateral, con el
25.000 nacimientos y es espordico en la mayora objeto de lograr una simetra adecuada.
de los casos, aunque se describe algn factor fami- En los casos ms complejos debemos utilizar
liar. La proporcin de pacientes hombre-mujer es tcnicas ms sofisticadas, movilizando colgajos de
1:3, y por razones desconocidas la alteracin com- rotacin y/o avance, incluir el uso de expansores,5
Tcnicas quirrgicas de reconstruccin mamaria en sndrome de Poland / Eduardo Villaln F y cols 87

o si es necesario, colgajos msculo cutneos ms En la Tabla 2 se muestran los resultados del


distantes.6,7 nmero de cirugas realizadas a nuestras pacientes.
El objetivo de este trabajo es describir la expe- Del grupo en estudio, 7 de las pacientes presentaron
riencia de reconstruccin mamaria en los casos de un defecto leve y fueron operadas por primera vez
sndrome de Poland en mujeres, operadas en los durante su adolescencia. En un caso la paciente fue
ltimos 5 aos en el Servicio de Ciruga del Hospital intervenida quirrgicamente a los 6 meses de edad,
Barros Luco-Trudeau. ya que presentaba un defecto grave de la pared
torcica con ausencia unilateral de clavcula.
MATERIAL Y MTODO El nmero promedio de cirugas a las que han
sido sometidas las pacientes es de 2,5 cirugas.
Se analizaron los casos de mujeres portadoras En cuanto al tipo de ciruga realizado, en 7 de
de sndrome de Poland operadas entre los aos los casos la reconstruccin mamaria se ha efectua-
1998 y 2002 mediante una revisin retrospectiva de do mediante la instalacin de prtesis de silicona
fichas clnicas. Se recopil un total de 8 casos, en el lado hipoplsico (Figuras 1 y 2). En 5 de las
cuyas edades variaban en un rango de 14 a 27 pacientes fue necesario adems, realizar ciruga de
aos, tabulando informacin sobre el tipo de defec- reduccin y/o pexia mamaria en el lado contrala-
to (Poland completo o incompleto), edad a la cual teral para lograr simetra.
se realiz la primera ciruga, nmero total de inter- En 2 de las pacientes fue necesario realizar
venciones a las que fue sometida cada paciente, recambio de prtesis mamaria por otras de mayor
tcnicas utilizadas para la reconstruccin mamaria volumen, dado que con los aos se haca notoria
y sus complicaciones. Adems, se realiz un control una asimetra mamaria.
a largo plazo en abril de 2002, en el cual se les En el caso de la paciente intervenida por pri-
consult por el grado de satisfaccin con los resulta- mera vez en perodo neonatal, posteriormente se
dos estticos de la ciruga, lo que se evalu mediante realizaron numerosas cirugas con el propsito de
una escala de apreciacin subjetiva, con parmetros remodelar el defecto de la pared torcica, entre las
entre un rango de muy bueno hasta malo. que se cuentan injertos costales, colgajo de mscu-
lo dorsal ancho, colgajos locales y colocacin de
RESULTADOS expansor tisular, con el propsito de instalar prte-
sis mamaria en el futuro (Figura 3).
En la Tabla 1 se detallan las caractersticas del En el resto de las pacientes no fue necesario
sndrome de Poland encontradas en cada uno del utilizar expansores tisulares (Tabla 3).
total de casos. El 100% de los casos no presenta En la Tabla 4 se muestran las tcnicas de
otras malformaciones fuera del de la pared tor- reduccin y/o pexia mamaria utilizadas para conse-
cica, correspondiendo al sndrome de Poland en su guir una simetra adecuada. En 3 casos se efectu
forma incompleta. mamoplastia de reduccin de Madelein Lejour (Fi-
El 75% de las pacientes presenta un sndrome gura 4), en 2 casos tcnica de pedculo inferior
de Poland derecho. (Figura 5), y un caso de pexia mamaria con tcnica
de Dufourmentel (Figura 6).
En relacin a las complicaciones postopera-
Tabla 1 torias, podemos apreciar en la Tabla 5, que en el
TIPO DE DEFECTO 50% de los casos no se produjo complicaciones.
Un 23% sufri complicaciones tempranas y otro
Descripcin defecto n 23% complicaciones tardas, la mayora en relacin
Sd. de Poland incompleto hipoplasia mamaria der. 1
a la prtesis mamaria de silicona. En una de las
Ausencia de clavcula derecha y ambos pacientes se produjo tempranamente exposicin de
pectorales - hipoplasia mamaria derecha 1
Ausencia pectoral mayor - hipoplasia mamaria der. 1 Tabla 2
Ausencia de ambos pectorales - hipoplasia 1 NMERO DE CIRUGAS
mamaria izquierda
Hipoplasia pectoral mayor - hipoplasia mamaria der. 1 n cirugas n %
Hipoplasia pectoral mayor - hipoplasia mamaria der. 1
Hipoplasia del pectoral mayor - hipoplasia mamaria 1 1 4 50
izquierda 3 3 37,5
Sd. de Poland - hipoplasia mamaria derecha 1 8 1 12,5

Total 8 Total 8 100


88 Tcnicas quirrgicas de reconstruccin mamaria en sndrome de Poland / Eduardo Villaln F y cols

A B C

Figura 1. a) Fotografa preoperatoria vista frontal. b) Preoperatorio vista lateral. c) Preoperatorio vista diagonal.

B C
A

Figura 2. a) Reconstruccin con prtesis en mama izquierda, vista frontal. b) Reconstruccin con prtesis en mama
izquierda, vista lateral. c) Reconstruccin con prtesis en mama izquierda, vista diagonal.

la prtesis y sufrimiento de la arola. Otra paciente Tabla 3


present extrusin tarda de la prtesis un ao des- TIPO DE CIRUGA
pus de la ciruga.
Tipo de ciruga n
Prtesis mamaria unilateral 1
Prtesis + reduccin mamaria contralateral 5
Prtesis + pexia mamaria contralateral 1
Injertos costales - colgajos dorsal ancho - colgajos 1
locales - expansor cutneo
Total 8

Tabla 4
TCNICA DE REDUCCIN Y/O PEXIA MAMARIA

Tcnica n
Madeleine Lejour 3
Pedculo inferior 2
Figura 3. Paciente con mltiples cirugas. Destacan el Dufourmentel 1
colgajo de dorsal ancho y la presencia del expansor tisular
in situ. Total 6
Tcnicas quirrgicas de reconstruccin mamaria en sndrome de Poland / Eduardo Villaln F y cols 89

C D

A B

Figura 4. a) Fotografa preoperatoria, vista frontal b) Preoperatorio, vista diagonal.


c) Reconstruccin con prtesis a derecha y reduccin mamaria izquierda con tc-
nica de Madelein Lejour, vista frontal. d) Reconstruccin con prtesis a derecha y
reduccin mamaria izquierda con tcnica de Madelein Lejour, vista diagonal dere-
cha. e) Reconstruccin con prtesis a derecha y reduccin mamaria izquierda con
tcnica de Madelein Lejour, vista diagonal izquierda.
E

A E

F
B

D
Figura 5. a) Fotografa preoperatoria, vista frontal. b) Preoperatorio, vista lateral derecha. c) Preoperatorio, vista lateral
izquierda. d) Reconstruccin con prtesis a derecha y reduccin mamaria izquierda con tcnica de pedculo inferior, vista
frontal. e) Reconstruccin con prtesis a derecha y reduccin mamaria izquierda con tcnica de pedculo inferior, vista
diagonal derecha. f) Reconstruccin con prtesis a derecha y reduccin mamaria izquierda con tcnica de pedculo
inferior, vista diagonal izquierda.
90 Tcnicas quirrgicas de reconstruccin mamaria en sndrome de Poland / Eduardo Villaln F y cols

Figura 6. a) Fotografa preoperatoria, vista frontal. b) Reconstruccin con prtesis a derecha y pexia mamaria izquierda
con tcnica de Dufourmentel, vista frontal,

El expansor tisular utilizado slo en una de las Tabla 6


pacientes, debi ser retirado debido a infeccin. GRADO DE SATISFACCIN CON RESPECTO A
En una de las pacientes fue pesquisada una RESULTADO ESTTICO
contractura capsular de la prtesis, en el control a
largo plazo. Escala n
En el control realizado en abril de 2002, la Muy bueno 1
evaluacin de las pacientes en cuanto a los resul- Bueno 6
tados estticos de la ciruga fue en general favora- Regular 1
ble, como se observa en la Tabla 6. En algunas Malo 0
pacientes se observ una leve asimetra mamaria
Total 8
por ptosis de la mama contralateral.
Una de las pacientes evalu el resultado est-
tico dentro del rango regular, debemos sealar que
esta paciente es portadora de un defecto grave de
la pared torcica, siendo sometida tempranamente sos pesquisados corresponden a mujeres jvenes,
a mltiples cirugas antes de su consulta en nuestro y la mayor parte de ellas consult en la adolescen-
Servicio. Ella presenta secuelas cicatriciales impor- cia. Esto lo atribuimos al mayor impacto psicolgico
tantes, por lo que ha sido necesaria la utilizacin de que produce en ellas el defecto esttico.8
expansores cutneos (Figura 3), para la futura ins- El 75% de las pacientes present sndrome de
talacin de una prtesis mamaria. Poland derecho, lo que concuerda con lo descrito
en la literatura.3
DISCUSIN La tcnica quirrgica utilizada en nuestro gru-
po de pacientes para la reconstruccin mamaria
Si bien el sndrome de Poland se ha descrito fue, en todos los casos, la instalacin de prtesis
para ambos sexos, en nuestra serie, todos los ca- mamaria en el lado hipoplsico, siendo de gran
relevancia en la decisin de su uso, la presencia de
Tabla 5 piel suficiente y de buena calidad.
La mayora de los casos descritos no presen-
COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS
taron defectos graves de la pared torcica, por lo
Complicacin n % que no fue necesario realizar procedimientos qui-
rrgicos ms complejos.
Exposicin prtesis/sufrimiento arola 1 12,5 En un nmero importante de casos, la solucin
Extrusin prtesis 1 12,5 quirrgica para alcanzar un buen resultado estti-
Infeccin expansor tisular 1 12,5
co, requiere de ms de un procedimiento. En algu-
Contractura prtesis 1 12,5
Sin complicacin 4 50
nas pacientes, es necesaria la reduccin o pexia de
la mama contralateral para lograr simetra.
Total 8 100 Habitualmente, las pacientes protadoras de
Tcnicas quirrgicas de reconstruccin mamaria en sndrome de Poland / Eduardo Villaln F y cols 91

sndrome de Poland son sometidas a ms de una BIBLIOGRAFA


ciruga a lo largo de su vida, ya que con el tiempo,
factores como el desarrollo fsico y la lactancia, 1. Georgiade G: Congenital and development deformities
modifican los resultados estticos logrados inicial- of the breast asymetries. Plastic Maxilofacial Reconstr
Surg 1997; 60: 717.
mente.
2. Ravitch MM: Poland syndrome: A estudy of an
Las complicaciones postoperatorias observa- eponym. Plast Reconstr Surg 1997; 59: 508.
das con las tcnicas utilizadas en esta serie de 3. Hurwitz D, Stofman G, Curtin H: Three-dimensional
pacientes, si bien no fueron despreciables en n- imaging of Poland's syndrome. Plast Reconstr Surg
mero, no son complicaciones mayores y no son 1994; 5: 719-23.
ms frecuentes a las descritas en la literatura para 4. Pers M: Aplastias of the anterior thoracic wall, the
estos procedimientos. pectoral muscles and the breast. Scand J Plast Re-
La evaluacin de las propias pacientes en re- constr Surg 1968; 2: 125-32.
lacin al resultado esttico logrado es en general 5. Becker H: Expansion augmentation. Clin Plast Surg
favorable. Sin embargo, nuestra impresin ob- 1988; 15: 587.
6. Amovoso PJ, Augelasts J: Latissimus dorsi myocu-
servada en el ltimo control es menos positiva y
taneous flap in Poland Syndrome. Am Plast Surg
ms crtica al respecto, lo cual nos ha llevado a 1981; 6: 287-3.
proponer nuevas cirugas orientadas a mejorar el 7. Hester TR, Bostwick J: Poland syndrome: correction
resultado esttico y la simetra mamaria de la re- with latissimus muscle transposition. Plast Reconstr
construccin. Surg 1982; 69: 226.
8. Bostwick J: Plastic and reconstructive. Br Surg 1996;
5: 281-3.

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