NR

Manual NEUROLOGA
AMIR Y NEUROCIRUGA

6.a edicin
MANUAL AMIR NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
(6. edicin)

ISBN DE LA OBRA COMPLETA

ISBN-13: 978-84-611-2176-2

ISBN
ISBN-13: 978-84-616-5387-4

DEPSITO LEGAL
M-22415-2013

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEO, MAQUETACIN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseo, S.L.N.E.

IMPRESIN

La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

cional de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma,
por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.
NR NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
 NR NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

AUTORES

Direccin editorial
JAIME CAMPOS PAVN (8) JORGE ASO VIZN (8)
BORJA RUIZ MATEOS (10) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)
EDUARDO FRANCO DEZ (2) VIVIANA ARREO DEL VAL (6)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)

Autores
PABLO DVILA GONZLEZ (34) JAIME CAMPOS PAVN (8)
ANDRS CRUZ HERRANZ (6) BORJA RUIZ MATEOS (10)
MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6) JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13) VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
EDUARDO FRANCO DEZ (2) CARLOS FERRE ARACIL (11)

Relacin general de autores

ADRIANA PASCUAL MARTNEZ (1) ELISEO VA GALVN (2) MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (27)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2) ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (2) MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (4)
ALBERTO CECCONI (2) ESTELA LORENZO HERNANDO (8) MARA GMEZ ROMERO (28)
ALBERTO LPEZ SERRANO (3) FERNANDO MORA MNGUEZ (18) MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (4) FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11) MARA MOLINA VILLAR (29)
ANA DELGADO LAGUNA (5) FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUOZ (12) MARA TERESA RIVES FERREIRO (30)
ANDRS CRUZ HERRANZ (6) GEMMA IBEZ SANZ (12) MIGUEL ALSINA CASANOVA (31)
ANDRS ENRIQUE MADRID VALLENILLA (7) GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (19) MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (6)
NGEL ALEDO SERRANO (2) INMACULADA GARCA CANO (20) ORIOL MOLINA ANDREU (32)
ANTONIO LALUEZA BLANCO (8) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21) SCAR CANO VALDERRAMA (7)
BEATRIZ SNCHEZ MORENO (8) ISABEL CARDOSO LPEZ (7) PABLO BARRIO GIMNEZ (33)
BORJA DE MIGUEL CAMPO (8) JAIME CAMPOS PAVN (8) PABLO DVILA GONZLEZ (34)
BORJA IBEZ CABEZA (9) JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (3) PABLO SOLS MUOZ (35)
BORJA RUIZ MATEOS (10) JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22) PATRICIA GNZLEZ MUOZ (11)
CARLOS FERRE ARACIL (11) JORGE ADEVA ALFONSO (7) PAULA MARTNEZ SANTOS (26)
CARMEN GUERRERO MORALES (12) JORGE ASO VIZN (8) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (26)
CARMEN OLMOS BLANCO (2) JOS LOUREIRO AMIGO (17) ROCO LVAREZ MARN (36)
CHAMAIDA PLASENCIA RODRGUEZ (6) JOS LUIS CUO ROLDN (11) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (9)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (2) JOS MANUEL MARTNEZ DEZ (6) SALVADOR PIRIS BORREGAS (8)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (8) JOS MARA BALIBREA DEL CASTILLO (17) SARA BORDES GALVN (37)
CRISTINA ALMANSA GONZLEZ (8) JUAN CARLOS GARCA RUBIRA (23) SARA PREZ RAMREZ (7)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (7) JUAN JOS GONZLEZ FERRER (24) SERGI PASCUAL GUARDIA (38)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13) JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (25) SILVIA PREZ TRIGO (2)
DAVID BERNAL BELLO (14) KAZUHIRO TAJIMA POZO (5) TERESA BASTANTE VALIENTE (13)
DAVID PRIEGO CARRILLO (15) LUIS BUZN MARTN (7) TOMS PASCUAL MARTNEZ (8)
DIANA ZAMBRANO-ENRQUEZ (16) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (8) VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
EDUARDO FRANCO DEZ (2) MANUEL LVAREZ ARDURA (26) VERNICA SANZ SANTIAGO (39)
ELENA FORTUNY FRAU (2) MANUEL GMEZ SERRANO (2) VICTORIA ALEGRA LANDA (5)
ELENA GONZLEZ RODRGUEZ (17) MARA ANDREA LPEZ SALCEDO (2) VIVIANA ARREO DEL VAL (6)

(1) H. Infanta Elena. Madrid. (13) H. U. de la Princesa. Madrid. (27) H. U. Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid.
(2) H. U. Clnico San Carlos. Madrid. (14) H. U. de Torrejn. Madrid. (28) H. U. Joan XXIII. Tarragona.
(3) H. U. de Sant Joan dAlacant. Alicante. (15) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. (29) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(4) H. U. de Getafe. Madrid. (16) H. U. Santa Cristina. Madrid. (30) H. Virgen del Camino. Pamplona.
(5) H. U. Fundacin Alcorcn. Madrid. (17) H. U. Vall dHebron. Barcelona. (31) H. Sant Joan de Du. Barcelona.
(6) H. U. La Paz. Madrid. (18) H. U. Infanta Leonor. Madrid. (32) Mtua Terrassa. Terrassa.
(7) H. U. Gregorio Maran. Madrid. (19) Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. (33) H. U. Clinic. Barcelona.
(8) H. U. 12 de Octubre. Madrid. (20) H. Sanitas La Moraleja. Madrid. (34) H. de Manacor. Mallorca.
(9) H. U. Clnico San Carlos y Centro Nacional de (21) U. D. Catalunya Central. F. Althaia. Manresa. (35) Kings College Hospital. Londres.
Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid. (22) H. General de Alicante. Alicante. (36) H. U. Virgen del Roco. Sevilla.
(10) H. U. Clnico San Carlos y (23) H. U. Virgen Macarena. Sevilla. (37) H. San Roque. Las Palmas de Gran Canaria.
H. Central de la Cruz Roja. Madrid. (24) H. General U. de Ciudad Real. Ciudad Real. (38) Parc de Salut MAR. Barcelona.
(11) H. U. Ramn y Cajal. Madrid. (25) H. Infanta Cristina. Madrid. (39) H. Infantil U. Nio Jess. Madrid.
(12) H. U. de Bellvitge. Barcelona. (26) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.

Autores Pg. 5
 NR ORIENTACIN MIR Rendimiento
por asignatura
(preguntas
Nmero medio
de preguntas
(de los ltimos
Eficiencia MIR
(rendimiento de la
asignatura corregido
por pgina) 11 aos) por su dificultad en
el MIR)

1,91 15 6,3

La Neurologa y Neurociruga son asignaturas amplias y complejas. Hay que conseguir tener una idea general y centrarse en los
temas ms preguntados. A pesar de lo extenso y denso que resulta el primer tema es conveniente empezar por l, pues permite com-
prender los dems, de entre los que los ms importantes son Neurociruga y Enfermedad Cerebrovascular. Adems, Trastornos
del movimiento, Epilepsia y Esclerosis mltiple son temas de importancia creciente. Recuerda asimismo que es esperable que
caiga una imagen de Neurologa en el MIR, probablemente una TC (o una RM) craneal.
El MIR se rige mucho por poner casos clnicos y siempre con clnica similar: si es una miastenia nos hablarn de una mujer; si es escle-
rosis mltiple recurrente-remitente versarn sobre una mujer joven; si es Eaton-Lambert se trata de un varn sobre los 50... Tambin
tener en cuenta que os pueden confundir con los nombres, igual se habla de Guillain-Barr que de polirradiculoneuritis aguda, sn-
drome medular central o siringomielia. Cuidado con esto.
nimo! Ya vers como no resulta tan complicado de estudiar esta asignatura si vas siguiendo los consejos que se apuntan en cada tema.

Eficiencia MIR de la asignatura

PD OR RM IM IF TM GC CD NF DG UR OF NR PQ DM ED HT NM MC ET
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2003-2013 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,63% 10,19%
IM DG
2,07% OF ET 9,06%
2,11% OR IF 7,87%

2,69% DM CD 7,07%

2,90% UR MC 6,74%

3,16% TM NM 6,24%

3,45% PD NR 6,09%

3,88% NF GC 5,80%
16 15 14 15 15 19 18 13 15 14 14 ED 5,76%
4,24% RM PQ HT
ao 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 4,28% 4,93%

Distribucin por temas

Tema 3. Neurociruga 6 3 2 2 6 2 4 2 2 1 4 34

Tema 2. Enfermedad cerebrovascular 1 3 0 2 1 3 4 2 3 1 2 22

Tema 4. Trastornos del movimiento 3 3 2 1 2 1 1 1 1 0 3 18

Tema 11. Trastornos de

0 1 3 3 2 2 2 0 3 1 1 18
la memoria y demencias

Tema 5. Enfermedades desmielinizantes 1 2 1 2 1 1 1 2 1 2 1 15

Tema 9. Epilepsia 0 1 1 1 1 3 2 2 1 2 1 15

Tema 1. Semiologa 1 0 1 1 1 1 0 2 1 3 1 12

Tema 10. Cefalea 1 1 1 1 0 1 1 1 1 1 1 10

ao 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13

Orientacin MIR Pg. 7

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Distribucin por temas

Tema 6. Enfermedades de
1 1 0 1 0 1 0 0 1 5
la placa motora

Tema 8. Neuropatas 0 0 1 0 1 2 1 5

Tema 12. Enfermedades

1 0 1 0 0 0 1 0 1 4
de motoneurona

Tema 15. Coma y muerte enceflica 0 0 1 1 0 0 0 1 0 1 4

Tema 7. Enfermedades
0 0 0 0 0 2 1 3
nutricionales y metbolicas

Tema 15. Miopatas 1 0 0 0 0 0 0 0 0 2 3

ao 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13

Pg. 8 Orientacin MIR

 NDICE

TEMA 1 SEMIOLOGA....................................................................................................................................11
1.1. Sndromes topogrficos.......................................................................................................................... 11
1.2. Diencfalo.............................................................................................................................................. 14
1.3. Troncoencfalo....................................................................................................................................... 15
1.4. Pares craneales....................................................................................................................................... 15
1.5. Sistemas motores.................................................................................................................................... 20
1.6. Sistemas sensitivos. Dolor....................................................................................................................... 22
1.7. Sndromes alternos o cruzados............................................................................................................... 23
1.8. Mdula espinal....................................................................................................................................... 24
1.9. Trastorno de la coordinacin. Ataxias..................................................................................................... 27
1.10. Sistema nervioso autnomo.................................................................................................................... 27
TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.................................................................................................29
2.1. Circulacin cerebral................................................................................................................................ 29
2.2. Clasificacin ictus................................................................................................................................... 30
2.3. Factores de riesgo................................................................................................................................... 31
2.4. Ictus isqumicos...................................................................................................................................... 31
2.5. Ictus hemorrgicos.................................................................................................................................. 35
TEMA 3 NEUROCIRUGA................................................................................................................................40
3.1. Traumatismos craneoenceflicos............................................................................................................. 40
3.2. Patologa raquimedular........................................................................................................................... 42
3.3. Lesiones medulares traumticas.............................................................................................................. 46
3.4. LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal........................................................................................... 46
3.5. Tumores cerebrales................................................................................................................................. 49
3.6. Facomatosis............................................................................................................................................ 54
3.7. Anomalas del desarrollo......................................................................................................................... 56
3.8. Neurociruga funcional............................................................................................................................ 58
TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO.....................................................................................................60
4.1. Sndromes hipocinticos......................................................................................................................... 60
4.2. Sndromes hipercinticos........................................................................................................................ 62
TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES..............................................................................................65
5.1. Esclerosis mltiple................................................................................................................................... 65
5.2. Otras enfermedades desmielinizantes..................................................................................................... 67
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA.........................................................................................68
6.1. Miastenia gravis...................................................................................................................................... 68
6.2. Sndrome de Eaton-Lambert................................................................................................................... 70
6.3. Botulismo............................................................................................................................................... 70
TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS........................................................................71
7.1. Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso.................................................................... 71
7.2. Enfermedades nutricionales.................................................................................................................... 71
TEMA 8 NEUROPATAS..................................................................................................................................73
8.1. Electrofisiologa del nervio y msculo...................................................................................................... 73
8.2. Conceptos.............................................................................................................................................. 73
8.3. Sintomatologa....................................................................................................................................... 73
8.4. Mononeuropatas mltiples.................................................................................................................... 75
8.5. Sndrome de Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda........................................................................ 75
8.6. Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)......................................................................................... 77
8.7. Neuropata diabtica............................................................................................................................... 77
8.8. Neuropatas hereditarias......................................................................................................................... 77
TEMA 9 EPILEPSIA.........................................................................................................................................78
9.1. Crisis parciales........................................................................................................................................ 78
9.2. Crisis generalizadas................................................................................................................................. 78
9.3. Crisis no clasificadas............................................................................................................................... 79
9.4. Sndromes epilpticos............................................................................................................................. 80
9.5. Consideraciones...................................................................................................................................... 81
TEMA 10 CEFALEA...........................................................................................................................................84
10.1. Cefalea tensional.................................................................................................................................... 84
10.2. Jaqueca o migraa.................................................................................................................................. 84
10.3. Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De Horton)............................................................ 85
10.4. Otras cefaleas......................................................................................................................................... 85
TEMA 11 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS...............................................................................86
11.1. Memoria................................................................................................................................................. 86

ndice Pg. 9
 11.2. Demencia............................................................................................................................................... 87
11.3. Enfermedades por priones...................................................................................................................... 89
TEMA 12 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA..............................................................................................90
12.1. Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)......................................................................................................... 90
12.2. Enfermedades de motoneurona inferior.................................................................................................. 91
12.3. Enfermedades de motoneurona superior................................................................................................ 91
TEMA 13 ATAXIA.............................................................................................................................................92
TEMA 14 MIOPATAS.......................................................................................................................................93
14.1. Distrofias musculares.............................................................................................................................. 93
14.2. Miopatas congnitas.............................................................................................................................. 94
14.3. Miopatas metablicas............................................................................................................................ 94
14.4. Miopatas mitocondriales........................................................................................................................ 95
TEMA 15 COMA Y MUERTE ENCEFLICA........................................................................................................95
15.1. Coma..................................................................................................................................................... 95
15.2. Examen del paciente en coma................................................................................................................ 96
15.3. Muerte enceflica................................................................................................................................... 98

VALORES NORMALES EN NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA....................................................................................99

Pg. 10 ndice

NR NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
TEMA 1 SEMIOLOGA
Enfoque MIR
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estu-
diarse bien (sobre todo durante la fase de contacto), ya que sirve
como base para comprender posteriormente el resto de la asignatu-
ra. Hay que conocer bien:
1. Sndromes lobares y afasias.
Conocer los conceptos.
2. Vas motoras.
Diferenciar entre lesin de primera y segunda motoneurona.
3. Vas sensitivas.
Saber qu modalidades sensitivas viajan por cada va (espinota-
lmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos.
Nombres propios y conocer la localizacin de los ncleos de los
pares craneales que nos darn el nivel de la lesin.
5. Sndromes medulares.
Razonar a partir de las vas lesionadas.
6. Trastornos de coordinacin.
Diferenciar bien entre una ataxia sensitiva, cerebelosa (hemisf-
rica/vermiana) y clnica vestibular.
El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo
y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el
lquido cefalorraqudeo LCR y protegidos por el crneo y la
columna vertebral).
El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la
mielina en el SNC se origina de una clula de sostn llamada
oligodendrocito) o amielnicas.
El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas
nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).
El encfalo se divide en tres partes:
- Telencfalo.
Hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sistema lmbico.
- Diencfalo.
Tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo.
- Troncoencfalo.
Mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
1.1. Sndromes topogrficos
El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cere-
brales, que tienen unas funciones en comn y otras que son
diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral,
que est en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas
diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemisferio
dominante es superior en el lenguaje y la audicin, y el no
dominante en la percepcin espacial y visual.
Curiosidad
En 1903, el neurlogo ingls Henry Head, cansado de que sus pacien-
tes con neuropatas traumticas no alcanzasen a describir la distribu-
cin y caractersticas de las alteraciones sensitivas que sufran, deci-
di seccionarse los nervios radial y cutneo antebraquial lateral de
su brazo izquierdo. Las anotaciones que durante los sucesivos meses
tom sobre la distribucin y la evolucin de la anestesia provocada
en su brazo ayudaron a comprender el funcionamiento del sistema
somatosensorial, dcadas antes de disponer de los primeros estudios
electrofisiolgicos modernos.
Alteraciones de las funciones superiores
Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales
superiores que son:
- Afasia (ver ms adelante).
- Agnosia (visual, tctil o auditiva).
Incapacidad para reconocer los estmulos sensoriales que no
es atribuible a prdida de la sensibilidad, alteracin del len-
guaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no
sabe qu es) (MIR).
- Apraxia.
Incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente
aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo, as
como la coordinacin y la comprensin (puede moverse pero
no puede hacer lo que quiere) (MIR).
Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales
Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cere-
bral se encarga de controlar una funcin distinta, as:
- Lbulo frontal.
Actividad motora y conductas sociales.
- Lbulo parietal.
Sensibilidad tctil.
- Lbulo temporal.
Memoria, aprendizaje y audicin.
- Lbulo occipital.
Visin.
Lbulo frontal
En el lbulo frontal consideramos dos partes:
- rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando).
Constituido por el rea motora primaria, el rea promotora,
el rea motora suplementaria, el rea de Broca (parte motora
del lenguaje) y centro oculgiro frontal.
El rea motora suplementaria se localiza medialmente en el
lbulo frontal, y acta sobre las unidades motoras distales;
el rea premotora se sita ms lateral, y acta sobre las uni-
dades motoras proximales. Ambas reas participan en la pla-
nificacin o programacin de los movimientos, y las dos son
anteriores al rea motora primaria. En ellas existe una repre-
sentacin somatotpica bilateral, por lo que la estimulacin
elctrica de una de ellas puede provocar un movimiento de
las extremidades tanto ipsi como contralaterales al rea esti-
mulada (MIR 11, 218).
Su lesin produce el sndrome prerrolndico:
Hemiparesia contralateral.
Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin.
Afasia motora o de Broca, en lesiones del hemisferio domi-
nante.
La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en
hiperfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una
crisis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo
Semiologa Pg. 11
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rea motora
primaria
rea premotora
Surco poscentral
rea de los movimientos Cisura de Rolando
oculares conjugados

Surco precentral rea somatosensorial

Cisura de Silvio

Wernicke

Auditiva primaria
rea Broca

rea visual
rea motora
primaria

Surco del cngulo Giro cingular

rea premotora
Frnix
rea somatosensorial
Cuerpo calloso

Surco parietooccipital

rea visual

Surco calcarino

Quiasma ptico
Acueducto de Silvio

Receso infundibular
Pednculo cerebral
Tubrculo mamilar

Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.

la representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en Lbulo temporal

la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacin El lbulo temporal se podra dividir en:
oculoceflica hacia el lado contrario de la lesin.
- Parte externa o neocortical.
- rea prefrontal.
Incluye el rea auditiva primaria y el rea de Wernicke (parte
Lleva a cabo funciones ejecutivas, de la personalidad y del
sensitiva del lenguaje).
comportamiento. Una alteracin a este nivel produce:
- Parte interna o mesial.
Moria (sndrome de desinhibicin frontal).
Incluye el sistema lmbico (constituido por: amgdala, hipo-
Desinhibicin social.
campo, crtex cingular y crtex orbitofrontal). Se encarga de
Sndrome ablico frontal.
los instintos primarios, del control de las emociones y forma
Apata, falta de iniciativa e indiferencia emocional.
parte del circuito de la memoria.
Incontinencia de esfnteres.
Reflejos arcaicos o de liberacin frontal.
Lbulo parietal
Prensin palmar, succin, hociqueo, palmomentoniano.
Alteracin de la marcha. En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas
Apraxia de la marcha. de asociacin.

Pg. 12 Semiologa
 Neurologa y Neurociruga NR
LBULO TEMPORAL LBULO PARIETAL

- Afasia de Wernicke - Sndrome de Gestmann (agrafia + alexia +

- Disnomia o afasia amnsica acalculia + agnosia digital + desorientacin
- Amusia (incapacidad de recordar partituras, leer derecha-izquierda): por lesin de la circun-
H. DOMINANTE (HD) o escribir msica) volucin angular o pliegue curvo dominante
(MIR).
- Apraxia ideatoria (no sabe cmo hacerlo) o
ideomotora (sabe pero no puede hacerlo).

- Alteracin de las relaciones espaciales - Heminegligencia o negligencia hemiespacial

- Incapacidad para reconocer melodas (falta de atencin-inters por la mitad del
espacio extrapersonal. Descuido de la mitad
opuesta del cuerpo)
H. NO DOMINANTE (HND)
- Asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo)
- Anosognosia (no reconoce su dficit)
- Apraxia para vestirse y de construccin
(incapacidad de copiar dibujos simples)

- Cuadrantonopsia/hemianopsia homnima con- - Cuadrantonopsia/hemianopsia homnima

tralateral superior (MIR)
- Epilepsia psicomotora (MIR):
Alteraciones de la conciencia y memoria
(jamais-vu y dj vu)
Alucinaciones e ilusiones auditivas
EN CUALQUIERA Crisis uncinadas o mesiales (alucinaciones
gustativas y olfatorias, sensacin epigstrica
ascendente)
contralateral inferior (incongruente) (MIR)
- Sndrome sensorial cortical (agnosia
sensitiva):
Discriminacin de dos puntos cercanos
Asterognosia (incapacidad para reconocer
objetos mediante el tacto)
Atopognosia (incapacidad para localizar un
estmulo tctil)
Extincin sensorial (incapacidad para perci-
bir dos estmulos de forma simultnea)
- Abolicin del nistagmo optocintico hacia el
lado de la lesin (MIR)

- Sordera cortical - Indiferencia a la enfermedad

- Psicosis de Korsakoff
BILATERAL
- Sndrome de Kluver-Bucy: apata, placidez, rabia
fingida, aumento de actividad sexual, bulimia

Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

LESIN UNILATERAL LESIN BILATERAL

- Hemianopsia homnima contralateral con respeto de la visin - Ceguera cortical (reflejos fotomotores conservados! (MIR))
macular - Sndrome de Anton: no ve, pero no reconoce su dficit
- Alucinaciones visuales - Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos)
- HD: - Sndrome de Balint:
Agnosia para los objetos (incapacidad de reconocer visualmente Apraxia oculomotora: dficit en la exploracin visual ordenada
objetos) del ambiente
Alexia sin agrafia (prdida de la capacidad de lectura previamente Ataxia ptica: imprecisin para alcanzar con la mano objetos visua-
aprendida) (MIR) les. Las escenas visuales complejas no se captan en su globalidad
- HND: Simultagnosia: incapacidad para percibir el campo visual como
Metamorfopsia (alteracin de la forma y tamao de los objetos) un todo
Alestesia visual (desplazamiento de las imgenes de un lado a otro
del campo visual)
Polipnosia (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto)
Prdida de la memoria topogrfica y orientacin visual

Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.

Semiologa Pg. 13
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Afasias - Disfona.
La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el Prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o a su iner-
lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares vacin.
formadoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque hay casos Definiciones
raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado). - Afasia cruzada.
Es la afasia que se produce en un diestro por lesin en hemis-
Importante ferio derecho.
- Parafasias.
Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad Sustituir una palabra por otra, como bolgrafo por papel
para encontrar palabras). (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra, como
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia. japiz por lpiz (parafasia fonmica).
Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
sensitiva, por lesin del rea de Broca. 1.2. Diencfalo
Debe ser diferenciado de:
- Disartria. Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ven-
Alteracin de la articulacin de la palabra. trculo. Consta de:

FLUENCIA COMPRENSIN REPETICIN NOMINACIN OTROS LESIN

Habla telegrfica, agramatical
BROCA Alterada
Conscientes del defecto y muy angustiados
Buena No No Frontal
(MIR 05, 54) Frecuentemente coexiste hemiparesia dere-
cha (embolia de ACM: rama superior)

Parafasias (jergafasia), verborrea.

Neologismos
Temporal
WERNICKE No hay conciencia del defecto
Buena Alterada No No (regin perisil-
(MIR 13, 76) Frecuentemente coexiste hemianopsia o
viana posterior)
cuadrantanopsia superior (embolia de ACM:
rama inferior)

Frecuentemente coexiste hemiparesia, Hemisfrica

GLOBAL Alterada Alterada No No hemihipoestesia y hemianopsia derechas izquierda
(embolia de ACM en su origen u oclusin ACI) extensa

TRANS-
CORTICAL Frontal
MOTORA Alterada Buena S No (alrededor del
O NO rea de Broca)
FLUIDA Causa: ictus
Neoplasias
Temporo-
TRANS-
parietal
CORTICAL
Buena Alterada S No (alrededor
SENSITIVA
del rea de
O FLUIDA
Wernicke)

Circunvolucin
parietal supra-
DE Abundantes parafasias.
marginal, nsula
CONDUC- Buena Buena No No Es una desconexin entre rea de Broca y
Se produce por
CIN Wernicke (embolia de ACM: rama posterior)
lesin del fasc-
culo arcuato

Parafasias y circunloquios (explica con otras

palabras lo que no puede nominar) Cualquiera de
en enfermedad de Alzheimer las anteriores
ANMICA Buena Buena S No
Es el trastorno del lenguaje que se observa Ms frecuente-
con mayor frecuencia en el TCE y en la ence- mente temporal
falopata metablica

Tabla 3. Clasificacin de las afasias.

Pg. 14 Semiologa
 Neurologa y Neurociruga NR
Hipotlamo - Cuerpo geniculado lateral.
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales. Forma parte de la va ptica (MIR).
Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmo- - Cuerpo geniculado medial.
laridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en el Forma parte de la va auditiva. Relaciones con sistema lmbico,
ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endocri- reticular, extrapiramidal...
no, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
1.3. Troncoencfalo
Epitlamo
MESEN- PROTUBE-
Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo. BULBO
CFALO RANCIA
Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en N. ambiguo
el adulto. El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el (IX,X,XI)
III
germinoma (MIR). V N. solitario
NCLEOS IV
VI (VII, IX,X)
PARES Parte del
VII Parte del
Subtlamo CRANEALES ncleo sensitivo
VIII ncleo sensitivo
del V
Contiene ncleos del sistema extrapiramidal: del V
- Ncleo subtalmico de Luys. XI, XII
Su lesin produce hemibalismo.
Ncleo rojo
- Globus pallidus.
(MIR) Centro de la
Sustancia negra mirada hori-
Tlamo Vas largas
OTRAS Centro de la zontal
(motoras,
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos: ESTRUCTURAS mirada vertical Vas largas
sensitivas)
Vas largas (motoras,
- Ncleos sensitivos.
(motoras, sensitivas)
Donde se encuentra la tercera neurona de las vas sensitivas.
sensitivas)
Su lesin produce:
Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara). Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.
En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy en
el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia 1.4. Pares craneales
(dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o incluso
dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas (arti- (Ver figura 2 y figura 3 en la pgina siguiente)
culaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).

28 1 Ncleos del nervio oculomotor 15 Ncleo dorsal del nervio vago

27
1 2 Ncleo del nervio troclear 16 Ncleo del nervio hipogloso

2 3 Nervio troclear (IV par) 17 Ncleo espinal del nervio accesorio

3
4 Nervio trigmino (V par) 18 Ncleo del tracto solitario
26
25 4 5 Ncleo motor del nervio trigmino 19 Nervio vago (X par)
5
6 Ncleo del nervio abducens 20 Nervio glosofarngeo

6
8 7 Ncleo motor del nervio facial 21 Ncleos cocleares
23
21 24 7
8 Nervio facial (VII par) 22 Nervio vestibulococlear
22 9 10
21 11 9 Ncleo salivatorio inferior 23 Nervio facial (VII par)

15 12 10 Ncleo salivatorio superior 24 Ncleos vestibulares

20 16 13
11 Nervio glosofarngeo (IX par) 25 Nervio trigmino
14
18
12 Nervio vago (X par) 26 Ncleo sensitivo principal del nervio trigmino
19
17
13 Ncleo ambiguo 27 Cuerpo geniculado lateral

14 Nervio accesorio 28 Colculo superior (o tubrculo cuadrigmino superior)

Figura 2. Ncleos de los pares craneales. En amarillo, las vas aferentes (sensitivas). En rojo, las vas eferentes (motoras). Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.

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II Tracto ptico
I Tracto olfatorio

Puente

II Quiasma ptico VII Nervio facial

Pednculos cerebrales

III Nervio oculomotor

VIII Nervio vestibulococlear
IV Nervio troclear

Cuerpo geniculado lateral

IX Nervio glosofarngeo

V Nervio trigmino
X Nervio vago

VI Nervio abducens XII Nervio hipogloso

Bulbo raqudeo XI Nervio accesorio

Figura 3. Pares craneales. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.

Funciones y agujeros de salida de los pares craneales
(Ver tabla 5 en la pgina siguiente)
Hay conexiones corticonucleares bilaterales para todos los
nervios motores excepto para la parte del ncleo facial que
inerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte del
ncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso.
- Sensitivos puros.
Olfatorio, ptico, vestibular.
- Motores.
Oculomotor, motor ocular externo, pattico, accesorio, hipo-
gloso.
- Mixtos.
Trigmino, facial, glosofarngeo, vago.
Par I: nervio olfatorio
Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior
de las cavidades nasales, que parte de las clulas bipolares
receptoras de estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio
olfatorio que atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la
segunda neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van
hacia el sistema lmbico.
Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemas
neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regene-
ran tras dao neuronal.
Par II: nervio ptico
(Ver manual de Oftalmologa)
Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria
- Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebelosas).
- Sndrome de Kearns-Sayre.
Retinitis pigmentaria ms oftalmoparesia y trastornos de la
conduccin cardiaca (enfermedad hereditaria mitocondrial).
- Enfermedad de Refsum.
Ictiosis, sordera, retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa, po-
lineuropata crnica. Producida por acmulo tisular de cido
fitnico. El tratamiento es la dieta pobre en fitatos y plasma-
fresis.
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig.
Enfermedad autosmica recesiva tambin llamada abetalipo-
proteinemia, causada por una mutacin en la protena trans-
portadora de triglicridos en las mitocondrias, lo que altera la
formacin en el hgado de VLDL y disminuye el aporte de vita-
mina E a los tejidos. Cursa con acantocitosis, retinitis pigmen-
taria, ataxia y polineuropata crnica. En la biopsia intestinal
aparecen acmulos de vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta
con cidos grasos de cadena media y dosis altas de vitamina E.
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio patti-
co, nervio motor ocular externo
(Ver tabla 5 en la pgina siguiente)

Pg. 16 Semiologa
 Neurologa y Neurociruga NR
FUNCIN AGUJEROS DE SALIDA

I OLFATORIO Huele Lmina cribosa del etmoides

II PTICO Ve Canal ptico (tambin la arteria oftlmica)

Mueve los ojos

Miosis
Inerva: rectos superior, inferior, interno,
III MOTOR OCULAR COMN
oblicuo menor, elevador del prpado superior
y el esfnter del iris (f. parasimpticas
constrictoras de la pupila)* Hendidura esfenoidal

Inerva oblicuo mayor o superior: gira el ojo

IV TROCLEAR (PATTICO)
hacia abajo y efecta una rotacin nasal

VI MOTOR OCULAR EXTERNO Inerva recto externo (abduce el ojo)

TRIGMINO Agujero redondo mayor

1. OFTLMICO Musculatura masticatoria
V
2. MAXILAR Sensibilidad facial
3. MANDIBULAR Agujero oval

VII FACIAL Mueve la cara, lagrimea, gusta, saliva Agujero estilomastoideo

CAI
VIII VESTIBULOCOCLEAR Oye, equilibra

Gusta, saliva, traga,

IX GLOSOFARNGEO
monitor del seno carotdeo (TA)

Gusta, traga, levanta el paladar, fonacin,

X VAGO fibras parasimpticas para vsceras Agujero rasgado posterior
toracoabdominales
Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y
XI ESPINAL ACCESORIO
encoge los hombros (parte superior del trapecio)

XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero condleo anterior

Arteria cartida interna Agujero rasgado anterior

Arteria menngea media Agujero redondo menor

* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas (como
en la neuropata diabtica).

Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.

V Par: nervio trigmino (especialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente

Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal, en mujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espont-
y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye neamente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al
la va aferente del reflejo corneal. masticar, con el tacto, la deglucin). La exploracin neuro-
lgica incluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es
Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el normal (MIR 08, 59). Es raro que duela por la noche.
ganglio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trige-
minal del tronco del encfalo. - Tratamiento.
De eleccin:
Carbamacepina (MIR); requiere controles hematolgicos
Ramas motoras por riesgo de agranulocitosis.
Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y Otros frmacos:
pterigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al pre- Baclofeno, gabapentina...
dominar los pterigoideos del lado contralateral. Si no se puede usar la va oral:
Fenitona intravenosa.
Casos refractarios a frmacos:
Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR) Ciruga (lesin percutnea del ganglio de Gasser o descom-
Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y presin microvascular).
lancinante en la distribucin de las ramas del nervio trigmino

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Inervacin sensitiva de VII par: nervio facial

A la piel de la cabeza y del cuello (Ver manual de Otorrinolaringologa)
Divisiones del nervio trigmino

VIII par: nervio estatoacstico

Oftlmica
(Ver manual de Otorrinolaringologa)
Dos divisiones:

Coclear (odo)
Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio
espiral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el con-
ducto auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear
del bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza
1 de ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales
2 unilaterales no producen prdida de audicin.

Vestibular (equilibrio)
Maxilar Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos
semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras
que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van
Mandibular al ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces
vestibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
con el fascculo longitudinal medial, para el control de los movi-
mientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).

IX par: nervio glosofarngeo

La piel del ngulo de la mandbula es
inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3) y no por ramas del trigmino.
1. Nervio occipital menor (C2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
Lleva el gusto del tercio posterior de la lengua, la sensibilidad
del odo medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a
la glndula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras moto-
ras al msculo estilofarngeo.

X par: nervio vago

Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el
B paladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el
Oftlmica msculo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intesti-
no; fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y
vsceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo.
2. Nervio larngeo superior.
3. Nervio larngeo recurrente.
4. Inervacin parasimptica para el tracto digestivo.

(Ver figura 5 en la pgina siguiente)

Su lesin a distintos niveles puede producir disfagia, disfona

Maxilar y/o disnea.
(Ver manual de Otorrinolaringologa)

Mandibular XI par: nervio espinal

Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.

XII par: nervio hipogloso

Lleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se des-
va hacia el lado del par lesionado (MIR).

Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino. B. Ramas

del nervio trigmino.

Pg. 18 Semiologa
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Ncleo sensitivo principal del nervio trigmino
Ramo menngeo
Ncleo dorsal del nervio vago

Ramo auricular Ncleo del tracto solitario

Ncleo ambiguo

Ncleo espinal del nervio trigmino

Nervio glosofarngeo (IX par) Nervio vago (X par)

Ganglio superior del vago Nervio accesorio (XI par)

Foramen yugular

Ramo farngeo del vago

Ramo comunicante con
el nervio glosofarngeo
Nervio larngeo superior
Ganglio inferior del vago
Ramo interno del nervio larngeo superior Ramos cardiacos cervicales superiores

Arteria cartida comn

Ramos cardiacos cervicales inferiores

Nervios larngeos recurrentes derecho e izquierdo

Ramos gstricos

Ramos hepticos

Ramos celacos del nervio vago

Ganglio y plexo celacos

Ramos intestinales de los
plexos celaco y mesentricos

Figura 5. Nervio vago. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.

Recuerda... (Ver tabla 6 en la pgina siguiente)

El par XII (lengua) y el V (mandbula):
si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo

El IX (vula) y VII (musculatura facial):

si se lesionan, hay una desviacin al lado sano

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- Primera motoneurona.
SITIO PAR AFECTADO SNDROME
- Segunda motoneurona.
Hendidura esfenoidal III, IV, V1,VI - Unin neuromuscular.
Foix - Propio msculo.
(orb. sup.) (MIR)
III, IV, V1-2, VI,
Pared lateral Sndrome Horner,
Tolosa-Hunt
del seno cavernoso* proptosis Corteza somatosensorial
(MIR)
Corteza motora
Espacio
II, III, IV, V, VI Jacod
retroesfenoideo Corteza premotora

Vrtice del peasco V, VI

Conducto auditivo
VII, VIII
interno
ngulo
V, VII, VIII y a veces IX
pontocerebeloso
Agujero rasgado
IX, X, XI (MIR) Vernet
posterior o yugular
Espacio latero- Ncleo rojo
IX, X, XI, XII Collet-Sicard
condilar posterior
Espacio retro- IX, X, XI, XII y Villaret, Mackenzie,
parotdeo posterior Sndrome de Horner Tapia

* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en

la regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatoso
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso. Tracto rubroespinal

Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.

1.5. Sistemas motores Decusacin piramidal

Va piramidal
Tracto
La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas, corticoespinal
bajan los axones por la cpsula interna (MIR 10, 224), pasan lateral
por los pednculos cerebrales, bajan por mesencfalo (por la
parte anterior), protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (for-
mando las pirmides bulbares en la parte anteromedial). All el Mdula espinal
80% de las fibras cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y
bajan por la mdula por la va piramidal cruzada o lateral.
El resto no se decusan y bajan por la va piramidal directa Figura 6. Va piramidal o corticoespinal.
o ventral, y al llegar al nivel que van a inervar se decusan en
un 50% y hacen sinapsis con la segunda neurona de la va
Conceptos
piramidal, que se encuentra en el asta anterior medular.

- Hemi-: mitad del cuerpo pleja: parlisis total
De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,
- Para-: ambas piernas
hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto- paresia: debilidad leve
- Tetra-: 4 extremidades
nmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,
y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor ace-
tilcolina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina - Hemiparesia:
se libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular Lesin hemisfrica o de tronco.
al llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une - Para y tetraparesia:
en los receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, Lesiones medulares.
activando la contraccin.
En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el Tipos de aumento del tono muscular
tono de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si - Espasticidad (trastorno piramidal).
se interrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, Fenmeno de muelle de navaja. Afecta sobre todo a msculos
producindose aumento del tono (espasticidad) y de los refle- antigravitatorios.
jos osteotendinosos. - Rigidez (en tubo de plomo o plstica).
Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin Lesiones extrapiramidales (parkinsonismos). Frecuentemente
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo- aparece el fenmeno de la rueda dentada al interferir con
luntaria. Pueden producirse a nivel de: el temblor. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario

Pg. 20 Semiologa
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de la otra extremidad (fenmeno de refuerzo o maniobra de Haz corticobulbar
Froment). Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos
- Paratona o gegenhalten. de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen iner-
Incremento de tono irregular de los trastornos frontales. Suele vacin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo
asociarse una demencia. contralateral):
- Lesin corticobulbar unilateral.
(Ver tabla 7) Debilidad facial inferior.
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar.
Debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia,
Arco reflejo miottico disfona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que
se puede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia
(MIR). Consta de dos neuronas:
Tipos de fibras musculares
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio
sensitivo-ganglio raqudeo-raz posterior).
- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula-raz anterior- Actividad muscular involuntaria
nervio motor).
Fasciculaciones
Son contracciones espontneas de una unidad motora (todas
Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico)
las fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axn
y multisinptico (reflejo de retirada).
motor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y slo
raramente producen contraccin de un segmento corporal,
sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a
enfermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA,
neuropatas...). Pueden aparecer en individuos normales.

TIPO I (ROJAS) TIPO II (BLANCAS)

Mitocondrias
Enzimas oxidativos Enzimas glucolticos

Aerobias Anaerobias

Contraccin sostenida
Resistencia Contraccin fuerte y breve
Postura Potencia

Tabla 8. Tipos de fibras musculares.

Miokimias o miocimias
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor-
nos de los canales inicos (potasio).
Figura 7. Reflejo miottico.

SNDROME DE NEURONA SNDROME DE NEURONA

SNDROME MIOPTICO
MOTORA SUPERIOR MOTORA INFERIOR

ATROFIA Leve, debida a desuso Intensa Leve

FASCICULACIONES No Habituales No

TONO Espasticidad Hipotona Normal/hipotona

DISTRIBUCIN DE Proximal
Piramidal/Regional Distal o segmentaria
LA DEBILIDAD (cinturaescapular y/o pelviana)

REFLEJOS TENDINOSOS Hiperactivos (CLONUS) Hipoactivos o ausentes Normales o hipoactivos

REFLEJOS CUTNEOS
(ABDOMINALES, Abolidos Conservados Conservados
CREMASTRICO)

SIGNO DE BABINSKI Presente Ausente Ausente

Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.

Semiologa Pg. 21
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Fibrilacin
Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra
muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles
clnicamente (no dan signos ni sntomas).
Calambre
Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo
de msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, emba-
razo, trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis,
radiculopatas (localizados).
Contractura
Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la
despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopa-
tas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el
ejercicio y suelen provocar intenso dolor.
Ttanos
Alteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contrac-
ciones musculares intensas y dolorosas.
Tetania
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios
perifricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en
especial de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del
pie) o ambos (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar
a la musculatura espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia,
hipomagnesemia o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis
respiratoria produce una hipocalcemia relativa, pues aumenta
el calcio unido a protenas).
Miotona
Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la con-
traccin exagerada involuntaria poscontraccin voluntaria.
Aparece en la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora
con las contracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrt-
micos (fenitona, quinina y mexiletina).
Neuromiotona
Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca
calambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
1.6. Sistemas sensitivos. Dolor.
Sntomas sensitivos
- Parestesias.
Sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormigueos...)
- Disestesia.
Trmino ms general, indica todo tipo de sensaciones anor-
males, exista o no estmulo.
- Hipoestesia y anestesia.
Reduccin o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cu-
tnea al tacto, temperatura y dolor.
- Hipoalgesia.
Disminucin de la sensacin dolorosa.
- Hiperalgesia.
Respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.
Pg. 22 Semiologa
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- Hiperestesia.
Percepcin exagerada de estmulos leves.
- Alodinia.
Un estmulo normalmente no doloroso es percibido como do-
loroso.
- Hiperpata.
Hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
- Hipopalestesia.
Disminucin de la sensibilidad vibratoria.
Tipos de fibras nerviosas
- Fibras A (mielnicas).
De mayor a menor dimetro-velocidad de conduccin:
A-alfa.
Motoneuronas alfa de las astas anteriores.
A-beta.
Fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, cinestsica).
A-gamma.
Fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior
medular).
A-delta.
Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
- Fibras C (amielnicas).
Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Vas sensitivas
Existen cinco modalidades de sensibilidad, que se transmiten al
crtex sensitivo a travs de dos vas:
Va espinotalmica (dolor, temperatura y presin)
La primera neurona tiene el soma en los ganglios raqudeos de
la mdula espinal; sus dendritas captan los estmulos median-
te fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pequeas (fibras
A-delta), y sus axones hacen sinapsis en el asta posterior medu-
lar ipsilateral, donde est la segunda neurona. sta manda sus
axones a dos localizaciones:
- Tracto espinotalmico lateral, contralateral (tras decusarse en
la comisura blanca anterior).
Sensibilidad termoalgsica.
- Tracto espinotalmico anterior, ipsilateral.
Tacto y presin.
Las fibras de la va espinotalmica ascienden hasta hacer sinap-
sis en el tlamo (ncleo ventral posterolateral), que enva fibras
a la corteza parietal.
(Ver figura 8 en la pgina siguiente)
Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y
cinestesia)
Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que
entran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende
formando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el
ncleo grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll
y Burdach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el
lemnisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en
el ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en
el crtex parietal.
(Ver figura 9 en la pgina siguiente)
 Neurologa y Neurociruga NR

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2 6 7 8
9 25
20
5

Mesencfalo 14
3 21 18
13 23
15 22
19

1 Cordn posterior 14 Tracto espinotalmico lateral

Puente
2 Cordn lateral 15 Tracto espinotalmico anterior
3 Cordn anterior 16 Tracto corticoespinal lateral
4 Asta posterior 17 Tracto rubroespinal
Bulbo
5 Asta lateral 18 Tracto reticuloespinal lateral
6 Asta anterior 19 Tracto vestibuloespinal lateral
Piel
7 Comisura gris 20 Fascculo longitudinal medial

Mdula 8 Canal central 21 Tracto corticoespinal anterior

Figura 8. Va espinotalmica.
9 Comisura blanca anterior
10 Fascculo Gracillis
11 Fascculo Cuneatus
12 Tracto espinocereboloso posterior
13 Tracto espinocereboloso anterior
22 Tracto tecto espinal
23 Tracto reticuloespinal medial
24 Tracto posterolateral (de Lissauer)
25 Fascculo propio

Figura 10. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal.

Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel:
- Cortical (ver Lbulo Parietal: Sndrome Sensorial Cortical).
- Talmico (ver Tlamo).
- Troncoenceflico (ver Sndromes Cruzados).
Mesencfalo - Medular (ver Sndromes Medulares).
- Perifrico (ver Neuropatas).

1.7. Sndromes alternos o cruzados

Puente
Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que
se aprecia afectacin de pares craneales de un lado y afecta-
cin de vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia)
del lado contrario (MIR 12, 208).
Bulbo
Por tanto, antes de introducirnos en los distintos sndromes
troncoencoenceflicos, nos debemos fijar:
- Par craneal (ver tabla 9 en la pgina siguiente).
Nos dar el nivel de la lesin.
- Va piramidal.
Su lesin produce clnica de primera motoneurona.
Mdula
- Lemnisco medial.
Su lesin producir clnica de cordones posteriores (sensibi-
lidad propioceptiva tctil y vibratoria). Se decusa a nivel del
Figura 9. Cordones posteriores y lemnisco medial. bulbo.

Semiologa Pg. 23
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LOCALIZACIN PARES 1.8. Mdula espinal

Supratentorial I, II Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 sale

entre C7 y T1).
Mesencfalo III, IV y parte del V
La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, ms
caudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de
Protuberancia V, VI, VII, VIII
caballo).
Bulbo V, IX, X, XI, XII Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo
intrarraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lum-
Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales. bar suele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as
una hernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, por
- Va espinotalmica. tanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p. ej.,
Su lesin producir clnica de cordones anterolaterales (sensi- hernia L3-L4 a raz L4).
bilidad termoalgsica).

Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms

destacados se encuentran en la tabla 10.

Recuerda... Asta anterior Raz anterior

Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que
fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales, por Asta posterior
lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par craneal
Ganglio espinal
y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.

Mesencfalo: III y IV par

Centro mirada vertical Mdula espinal
Protuberancia: V, VI, VII, VIII Ganglio del simptico
Centro mirada horizontal
Bulbo: Raz posterior
Ncleo ambiguo (IX, X, XI)
Ncleo solitario (VII, IX,X)
Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII
Figura 11. Races nerviosas.

SNDROMES CLNICA CAUSAS

Sndrome Weber III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesenceflica ventral

Sndrome Claude Ataxia contralateral (NR)

III par ipsilateral + Mov. anormales contralaterales
Sndrome Benedikt (corea, temblor, balismo) (NR)
MESEN-
CEFLICOS Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba
Ojos desviados hacia abajo (en sol naciente)
Sndrome de Parinaud Tumores de la pineal
Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL)
(mesenceflico dorsal) Hidrocefalia (MIR)
Anisocoria y midriasis
Pseudoparlisis del VI par

Sndrome Hemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 54)

PONTINOS Pontina ventral
Millard-Gubler Paresia del VI, VII pares ipsilaterales

Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Sndrome Wallenberg Afectacin de arteria
Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares)
(MIR 10, 63; vertebral o cerebelosa
Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)
MIR 03, 32) posteroinferior
Sndrome Horner ipsilateral (va simptica)
(bulbar lateral) (PICA)
BULBARES Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)
No afectacin piramidal ni XII par

XII par ipsilateral

Oclusin de arteria
Sndrome bulbar medial Hemipleja contralateral que respeta cara (VP)
espinal anterior
Ataxia sensitiva contralateral (LM)

Tabla 10. Sndromes alternos.

Pg. 24 Semiologa
 Neurologa y Neurociruga NR
Dermatomas ms importantes Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden
- C3-C4. con los ocho primeros nmeros y tambin forman la palabra
Sobre regin superior de los hombros. rbitro.
- T4.
A nivel de las tetillas.
- T10.
A nivel umbilical.
- L5.
Dedo gordo. 1
Reflejos tendinosos
- S1. 2
3
Dedo pequeo del pie.
4
- S4-S5. 5 Bceps C5-6
Regin perianal. 6
7 Braquirradial C5-8
8

1 Trceps C6-8
C2
2

C2 C3 3
C4
C5 4
C3 C6
C7
C4 C8
D1 5
C5 D2
D3
D1 D4 6
D2 D5
D3 D6
7
D4 D7
D8
D5 D9 8
D6 D10
C6 D11 C6
D7 D12 9 Abdominal-superior T8-10
D8 L1
L2 10
D9 L3
D10 L4
L5 11
D11 S1 Abdominal-inferior T10-12
S2 12
D12 S3
L1 S4
S5
1 Cremastrico L1
C7 C7 2
C8 C8

3 Rotuliano L2-4
L1
L2 4
L2
5
L3
1 Aquleo L5-S2
L3 2

3
L5
S1
4 Anal S2-5
S2

L4 5

S1 2

L4 L5
Figura 13. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.

Figura 12. Dermatomas.

A Aquleo S1 1
Reflejos cutneos R Rotuliano L2-L3-L4 2-3-4
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por BI Bicipital C5-C6 5-6
encima del mismo, de la va piramidal (MIR):
- Abdominales. TRo TRicipital C7-C8 7-8
D7-D12.
- Cremastrico. Tabla 11. Reflejos tendinosos.
L1.
- Anal.
S2-5. Sndromes medulares (MIR)
Mielopata transversa
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus
insuficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, modalidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhi-
parapleja. drosis, cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la
lesin. El dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flci-
da (shock medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia,

Semiologa Pg. 25
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Babinski, prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A Sndrome de arteria espinal anterior

nivel de la lesin aparecen signos de motoneurona inferior
segmentarios.
Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard
(MIR)
- Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (in-
terrupcin del tracto espinotalmico lateral).
- Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
(cordones posteriores).
- Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
- Causas:
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).
Sndrome medular central
Se da en la siringomielia (MIR), hidromielia y tumores intra-
medulares.
Sndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetra-
pleja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia
termoalgsica por debajo de la lesin, con indemnidad de
cordones posteriores (arterias espinales posteriores).
- Causas.
Diseccin y ciruga de aorta, aterosclerosis, fractura-disloca-
cin espinal, vasculitis.
Afectacin columnas posteriores
Destruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de
entrada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor
punzante en miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles):
Ataxia sensitiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolo-
res lancinantes en miembros inferiores, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuliana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga
elctrica descendente al flexionar el cuello (tambin en escle-
rosis mltiple, espondilosis cervical y mielopata por radiacin).

A B

C D

Corte de la mdula
cervical donde se ve una
cavidad seringomieltica

Dolor temporal Posicin Tacto

Figura 14. Siringomielia.

- Disociacin termoalgsica (MIR 12, 76).

Se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior E
(sensibilidad dolorosa y trmica) y aparece un dficit sensitivo
suspendido en el nivel de la lesin. Brown-Sequard
- Despus se lesiona el asta anterior.
Aparece amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria. Hipoestesia dolorosa y trmica
- Extensin lateral.
Horner ipsilateral en la regin cervical, parlisis espstica por Hipoestesia propioceptiva y vibratoria
debajo de la lesin por afectacin del haz piramidal cruzado.
- Extensin dorsal. Debilidad espstica
Cursa con prdida de la sensibilidad profunda.
- Diagnstico:
Resonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR).

Figura 15. Sndromes medulares. A. Anterior. B. Central. C. Posterior. D y E.

Brown-Sequard.

Pg. 26 Semiologa
 Neurologa y Neurociruga NR
Afectacin de columnas posterolaterales - Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).
Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdu- Orienta en el espacio.
la (dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielo-
pata vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca Tipos de ataxia
(espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de
sensibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica) (Ver tabla 12)
y lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros
inferiores, hiperreflexia y Babinski).
1.10. Sistema nervioso autnomo

1.9. Trastorno de la coordinacin. Ataxias.
La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos.
Los sistemas neurolgicos implicados son:
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio
perifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco me-
dial-tlamo-corteza).
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelo-
sos-cerebelo).
- Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacin auto-
mtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equilibrio.
Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistema
circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el
sistema parasimptico.
Sistema simptico
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermedio-
lateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglio-
nar) en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma
en el ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta ante-
rior hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin
central), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos,
situados junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna

VESTIBULAR
(VER MANUAL DE OTORRINOLARINGOLOGA)
SENSITIVA CEREBELOSA
PERIFRICA CENTRAL

LOCALIZACIN Va propioceptiva
Cerebelo
Ncleo vestibular Ncleos vestibulares
DE LA LESIN consciente y sistema laberntico y vas de conexin

- Neuropata perifrica - Tumoral - Posicional (MIR)

- Vascular vertebrobasilar
- Degeneracin medular - Vascular - Mnire
- Esclerosis mltiple
ETIOLOGA combinada subaguda - Postinfecciosa - Neuronitis
- Tumores del ngulo
- Lesin talmica - Frmacos - Laberintitis
pontocerebeloso
- Tabes dorsal - Txicos - Postraumtica

Vrtigo

Disartria
Nistagmo
Temblor cintico
Sndrome cerebeloso
ipsilateral:
Segn localizacin - Hipotona
CLNICA de la lesin - Dismetra: trastorno de la
Empeora al cerrar los ojos precisin y amplitud del
movimiento.
Disdiadococinesia:
incapacidad para ejecutar
con rapidez movimientos
alternantes
Nistagmo horizonto-
rotatorio que se inhibe
con la fijacin
Hipoacusia
Acfenos
Sntomas vegetativos: Vrtigo
nuseas, vmitos,
taquicardia, hipotensin Respuesta disarmnica del
Romberg, componente lento
Desviacin hacia el mismo del nistagmo y marcha
lado (respuesta armnica)
de:
- Romberg
- Componente lento del
nistagmo
- Marcha

Exacerbacin con
movimientos ceflicos

ROMBERG + +

Tabla 12. Tipos de ataxia. Adaptado de: Duus Topical Diagnosis in Neurology, 5. Edicin. Thieme, 2012.

Semiologa Pg. 27
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vertebral. Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar

y sacra. En los ganglios simpticos se encuentran las segundas
neuronas (posganglionares), que envan sus axones a todas las
vsceras, glndulas y arterias.
La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la
segunda con noradrenalina (salvo en la mdula adrenal
donde se usa adrenalina, y en las glndulas sudorparas Simptico
donde se usa la acetilcolina (MIR 12, 225)).

Sistema parasimptico
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente.
Tambin tiene dos neuronas, pre y posganglionar. La primera
sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o
nervios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran
en la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
que van a inervar. Las fibras posganglionares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la
mdula, sino que tiene cuatro porciones: Parasimptico
- Hipotalmica.
Inervan ncleos hipotalmicos.
- Mesenceflica.
Salen del ncleo de Edinger-Westphal, van con el III par (en la
periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde Figura 16. Sistemas simptico y parasimptico.
ah por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el
msculo ciliar, produciendo miosis y acomodacin del ojo. El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la
- Romboenceflica. acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.
Las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofarngeo) y X
(vago) pares craneales, e inervan las vsceras, glndulas y vas-
cularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
- Sacra.
Las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e inervan
desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del tubo
digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la zona.

Pg. 28 Semiologa
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TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Enfoque MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber:
- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla 3).
- Ictus isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacunares y
tratamiento (sobre todo cuando est indicada la anticoagulacin).
- Ictus hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico, compli-
caciones y tratamiento de la HSA.

El ictus ocupa el 3.er lugar en mortalidad en el mundo occiden-

tal. En Espaa ocupa la primera causa de mortalidad femenina,
y la segunda causa masculina.

Corte coronal
2.1. Circulacin cerebral

La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraar-

ticos.

Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel del cartlago
tiroides (C4) se divide en cartida interna y externa. La arteria
cartida interna penetra en el crneo por el agujero rasgado
anterior y una vez dentro se divide en las siguientes ramas:
- Arteria oftlmica.
Irriga la retina. Corte sagital paramediano
- Arteria coroidea anterior.
Se extiende primero hacia el tracto ptico y luego a los plexos
coroideos de las astas anteriores (MIR 09, 239).
- Arteria cerebral anterior (ver despus).
- Arteria cerebral media (ver despus).
- Arteria comunicante posterior.
Se anastomosa con las arterias cerebrales posteriores para for-
mar el polgono arterial de Willis.

La cartida interna y externa tienen una zona de comunicacin

a nivel orbitario (a travs de la arteria oftlmica). En condi-
ciones normales, la sangre sale del interior al exterior, pero si
existe algn compromiso en cartida interna, se produce una
inversin del flujo como mecanismo compensatorio y entra
sangre a travs de la rbita.
- Arteria cerebral anterior. Corte transversal
Se dirige hacia delante, se introduce entre los hemisferios y
bordea hacia detrs el cuerpo calloso. Irriga la parte interna de
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
los hemisferios, hasta el borde superior, y el cuerpo calloso.
- Arteria cerebral media. Ramas terminales de la arteria cerebral media
Se dirige hacia fuera por la cisura de Silvio (por eso se deno-
mina tambin arteria silviana), da ramas para territorios pro- Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
fundos (caudado, ganglios basales, parte del tlamo y cpsula
interna) y luego da ramas para la porcin externa de los lbu- Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
los frontal y parietal, y parte superior del temporal.
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior y arteria comunicante posterior
Sistema vertebral
Arteria coroidal anterior
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren en
sentido ceflico a travs de agujeros transversos, y se introdu- Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
cen en el crneo por el agujero occipital. Se unen en la arteria
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales (MIR 12, 77).

Enfermedad cerebrovascular Pg. 29

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basilar, que sube por la parte anterior del tronco del encfalo, 2.2. Clasificacin ictus
y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar ICTUS ISQUMICOS ICTUS HEMORRGICOS
la arteria espinal anterior. (85-90%) (10-15%)
Lateralmente, en cada arteria vertebral se origina una PICA
- Oclusin vascular - Hipertensiva
(arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la
por un trombo - Malformacin
porcin lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Su
- Embolia arterio- arteriovenosa/
oclusin produce el sndrome bulbar lateral o sndrome de
arterial aneurismas
Wallenberg.
- Mecanismo he- - Angiopata ami-
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de modinmico: por loide
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son: Intraparen-
Etiologa estenosis crtica, si - Otros:
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). quimatosa:
atero- disminuye la perfu- Anticoagulantes
SCA (arteria cerebelosa superior). profunda o
trombtica sin (hipotensin, Sangrado intra-
Ramas para protuberancia y mesencfalo. lobar
situaciones de bajo tumoral
- Arterias cerebrales posteriores. flujo): isquemia en Cocana,
Ramas profundas para irrigar tlamo. territorios frontera anfetamina,
Ramas corticales. entre los distintos transformacin
Lbulos occipital y temporal (parte interna e inferior). territorios vasculares hemorrgica de
un infarto
Irrigacin de la mdula espinal Enfermedad de pequeo vaso:
Subaracnoidea
- 2/3 anteriores. ictus lacunar
Arteria espinal anterior o ventral.
- 1/3 posterior. Etiologa cardioemblica Subdural
Arteria espinal posterior o dorsal. Ictus isqumico de (habitualmente traumtica)
mecanismo desconocido: 40% Epidural

Tabla 1. Caractersticas ictus isqumicos y hemorrgicos.

A. comunicante anterior

A. cerebral anterior

A. cartida interna
A. cerebral media

A. comunicante posterior
A. cerebral posterior

A. cerebelosa superior A. basilar

AICA

PICA

A. vertebral

A. espinal anterior

Figura 2. Vascularizacin del tronco del encfalo.

Pg. 30 Enfermedad cerebrovascular

 Neurologa y Neurociruga NR
2.3. Factores de riesgo - Ictus (antes llamado ictus completo o establecido).
Si los sntomas neurolgicos duran >24 horas o hay evidencia
de infarto en las tcnicas de neuroimagen (aunque dure <24
- Etiologa aterotrombtica.
horas).
Edad, hipertensin arterial, dislipemia, tabaquismo, hbito
enlico.
- Etiologa cardioemblica. Un ictus se considera reversible si en un plazo de 3 semanas
Fibrilacin auricular, prtesis valvulares mecnicas, infarto no se evidencian secuelas o stas son mnimas.
miocrdico con hipoquinesia residual, endocarditis, defectos
septales.
- Infarto lacunar.
Microangiopata hipertensiva (microateromatosis, lipohiali-
nosis).
- Hemorragia cerebral intraparenquimatosa.
Hipertensin arterial (causa ms frecuente), angiopata ami-
loide (ancianos), malformacin arteriovenosa (jvenes).

Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o

primeras horas de la maana, los hemorrgicos durante la
actividad diurna o los esfuerzos fsicos.

2.4. Ictus isqumicos

Clnica
Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de
la circulacin colateral y territorio vascular afectado.

Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ictus isqumico: arterioesclerosis
de vasos extraintracraneales.
Figura 3. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
La segunda causa ms frecuente es la cardioemblica, afec-
tndose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
media (MIR). Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas
LOCALIZACIN
ORIGEN o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
MS FRECUENTE un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una
Arteriosclerosis de Cartida interna arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms
TROMBOSIS arterias extra e (1. bifurcacin en su ori- frecuentes en las bifurcaciones.
intracraneales gen, 2. sifn carotdeo) En el 10-20% estn precedidos de un ataque isqumico transi-
torio (AIT). Se producen ms en horario nocturno.
Corazn
(1. FA no reumtica; Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes, que
EMBOLIA otras: estenosis empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los
mitral) Arteria cerebral media ictus embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio).
(80%) Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria car-
MECANISMO Origen desconocido tida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con
DESCO- (40%) repercusin hemodinmica de la arteria cartida interna (este-
NOCIDO nosis mayor del 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de
Zonas limitantes entre padecer ictus emblicos arterio-arteriales.
FLUIDO Crisis de Adams-Stokes,
la arteria cerebral media Sntomas: segn la arteria afectada (ver tabla 3 en pginas
SANGUNEO shock
y la posterior siguientes).
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde
Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ictus (MIR 10, 61). placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de
visin de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa
Perfil temporal en un ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en
- Ataque isqumico transitorio (AIT). el 25% de los casos de enfermedad sintomtica de la arteria
Episodio breve de disfuncin neurolgica, con sntomas que cartida interna (MIR).
duran <24 horas (tpicamente <1 hora), y sin evidencia de
infarto en las tcnicas de neuroimagen.

Enfermedad cerebrovascular Pg. 31

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- Diagnstico.
Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/RM (ms
sensible).
Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia,
hemianopsia, anosognosia, extincin...) (MIR 13, 77).
- Tratamiento.
Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.

Brazo anterior /
rodilla cpsula Disartria-mano torpe
interna
Hemorragia
Embolia
Puente Hemiparesia-atxica
(MIR 04, 249)

Brazo posterior Sndrome motor puro (hemiparesia)

cpsula interna El ms frecuente

Sndrome sensitivo-motor
(hemiparesia-hemihipoestesia)
Ncleo ventral
posterolateral (VPL) Sndrome sensitivo puro (hemihipoestesia)
Trombosis tlamo

Figura 4. Tipos de ictus. Figura 5. Infartos lacunares.

Ictus lacunar
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de
edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos,
fumadores o con historia de cardiopata isqumica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o
lipohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono
de Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el
sistema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o
tronco).
Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 15
mm y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea
arteria penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son gan-
glios basales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.
La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes
caractersticos.
- Clnica (MIR 04, 54).
Sndrome hemimotor puro.
Hemiparesia o hemipleja facio-braquio-crural con o sin di-
sartria. La exploracin sensitiva es normal.
Sndrome sensitivo puro.
Hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna
contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superfi-
cial, la profunda o ambas.
Sndrome sensitivo-motriz.
El menos especfico. Combinacin de los dos sndromes an-
teriores.
Sndrome disartria mano-torpe.
Disartria, paresia facial central, hiperreflexia y signo de Ba-
binski contralaterales al lugar del infarto, junto a lentitud y
torpeza de la mano.
Sndrome hemiparesia-atxica.
Paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral
al lado del infarto.
Ictus cardioemblico
Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibri-
lacin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no
valvular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvu-
lares, cardiopata reumtica
El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 51). La
arteria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una trans-
formacin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embo-
lizacin.
Causas raras de infarto cerebral
- Diseccin arterial.
Suele haber antecedente traumtico. Cursan con dolor. Si se
diseca la arteria cartida puede haber un sndrome de Horner
ipsilateral (el simptico sube por la cartida).
- Displasia fibromuscular.
En mujeres. Aspecto arrosariado de las arterias en la arterio-
grafa.
- Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis.
- Enfermedad de Moya-Moya.
Imagen de volutas de humo en la arteriografa. Aparece
tpicamente en japoneses.
- Estados de hipercoagulabilidad.
Trombocitosis, cncer sistmico, lupus, sndrome antifosfol-
pido.
- Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales,
son factores de riesgo menores de ictus.
- Trombosis de senos venosos cerebrales.
Infartos corticales en territorios anmalos (no respetan los
territorios arteriales). Suelen tener un desencadenante: des-
hidratacin, estados de hipercoagulabilidad. Suelen asociar

Pg. 32 Enfermedad cerebrovascular

 Neurologa y Neurociruga
aumento de la presin intracraneal. Su tratamiento es anticoa-
gulacin (3-6 meses, no hay ningn estudio que diga cul es
la duracin mejor).
Territorio vascular afectado
Este apartado nicamente servir de repaso debido a que si
se sabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se
deduce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es
un tema bastante preguntado en el MIR.
(Ver tabla 3)
Diagnstico del ictus
El tiempo es esencial en el diagnstico y tratamiento del
ictus isqumico.
NR
Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido
una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar
la causa, para poder administrar el tratamiento correctamen-
te. As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el
infarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico para
descartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorar
otras causas raras de ictus.
La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesio-
nes cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas
agudas (MIR), depsitos de calcio y lesiones seas.
- TAC.
Se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o
hemorragia. El ictus isqumico puede no verse hasta pasadas
24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aun-
que a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de

ESTRUCTURAS IMPLICADAS SNTOMAS

- Asintomtica (si circulacin colateral)

- Clnica similar a la ACM: hemipleja con
Bifurcacin y origen de la ACI (pared posterior): hemianestesia contralateral + soplo en cuello
ateromatosis (puede precederse de AIT)
CARTIDA INTERNA - Amaurosis fugax homolateral (ceguera
(ACI) monocular transitoria) (MIR)

- Amaurosis fugax + sndrome Horner + dolor

Diseccin de ACI (parte alta)
cervical (MIR)

1. Corteza sensitivomotora (pierna) 1. Hemiparesia + hemihipoestesia de predominio

CEREBRAL ANTERIOR 2. Lbulo prefrontal (por embolia) crural contralaterales
(ACA) (RARO) (MIR) 2. Abulia + Reflejos arcaicos + Apraxia de la
marcha + Incontinencia urinaria

1. Divisin superior: hemipleja contralateral (de

predominio faciobraquial) + afasia de Broca
(HD) + desviacin de la mirada hacia la lesin
(MIR)
Lbulo frontal
CEREBRAL MEDIA 2. Divisin inferior: hemianestesia contralateral
Lbulo parietal
(ACM) (MS FRECUENTE) + anosognosia (HND)
Lbulo temporal
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homnima contralateral
(MIR 09, 52)

1. Lbulo occipital 1. Hemianopsia homnima contralateral que

2. Hipocampo y temporal inf. suele respetar la visin macular con reflejos
3. Cuerpo calloso (parte post) pupilares normales (MIR) +
4. Tlamo desorientacin topogrfica (HND) +
CEREBRAL POSTERIOR
alucinaciones visuales
(ACP)
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR)
4. Sndrome Djrine-Roussy

- Sndromes cruzados: alteracin de vas largas

Tercio posterior de los hemisferios
SISTEMA VERTEBRABASILAR
Parte del tlamo
(ver Sndromes TE) (MIR 06, 53)
Tronco cerebral y cerebelo
contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia)
+ signos ipsilaterales cerebelosos o de pares
craneales
Isquemia vertebrobasilar: prdida brusca de
conciencia + sntomas de disfuncin TE
(diplopa + vrtigo + ataxia + ) (MIR)

Tabla 3. Territorios vasculares.

Enfermedad cerebrovascular Pg. 33

 NR Manual AMIR
surcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (por
edematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral
media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa
posterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartos
corticales superficiales.
Figura 6. TC craneal sin contraste. Infarto isqumico hiperagudo parietal
izquierdo. Borramiento de los surcos y prdida de la diferenciacin sustan-
cia gris-sustancia blanca (flechas) por edema citotxico. Tomada de DTM,
Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
- RM.
Se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas de
difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido
con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido
que se puede salvar haciendo una fibrinlisis en las primeras
3 horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio
puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero
que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las
hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la ar-
teriografa por RM (tcnica especialmente til para apreciar
estenosis del origen de la arteria cartida interna).
(Ver figura 7)
- Arteriografa.
Riesgos (0,5-3%): ictus, reaccin alrgica al contraste o in-
suficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis carotdeas
preciruga o para realizar tratamiento endovascular de las es-
tenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando
aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco Doppler carotdeo y transcraneal.
Muy til para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo
y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas.
Para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Pg. 34 Enfermedad cerebrovascular
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ACM
AB
ACI
ACE ACE
BC BC
ACC
AV
AS
TABC
D I
AS = arteria subclavia; TABC = tronco arterial braquioceflico; ACC = arteria
cartida comn; AV = arteria vertebral; ACE = arteria cartida externa; ACM =
arteria cerebral media; AB = arteria basilar.
Figura 7. Angio-RM de una paciente con estenosis carotdea bilateral. En el
lado derecho existe una estenosis de la cartida interna (ACI) inmediatamente
distal al bulbo carotdeo (BC). En el lado izquierdo existe una estenosis en la
arteria cartida interna que impide progresar el contraste a partir del bulbo
carotdeo (comparar con el lado contralateral). Tomada de DTM, Diagnstico y
Tratamiento Mdico. Marbn.
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico;
las medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin
del vaso ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia
del cerebro frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern
eficaces si se aplican durante las primeras tres horas desde el
inicio de los sntomas (MIR 09, 53).
- Principios generales.
No bajar la tensin, mantenerla elevada, SALVO: TAS >220 o
TAD >120. Evitar la fiebre. Evitar sueros hipoosmolares (au-
mentan edema cerebral). Control de la hiperglucemia. Me-
didas antiedema en infartos grandes con signos de edema y
desplazamiento de estructuras intracraneales.
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las
primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en
el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secue-
las). No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis
epilpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.

- Tromblisis con rtPA.
Aprobada en pacientes mayores de edad con ictus isqumico
de <4,5 horas de evolucin (MIR 13, 78; MIR 11, 63) (su ad-
ministracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse
dentro de ensayos clnicos, o como uso compasivo previa firma
de consentimiento informado en casos seleccionados).
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el ictus is-
qumico (MIR 08, 53).
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS
Antecedente de:
- Hemorragia intracraneal
- Ciruga intracraneal o intraespinal reciente
- Trauma craneoenceflico o infarto cerebral en los 3 meses previos
- Puncin arterial en lugar no compresible en los 7 das previos
Sangrado interno activo
Sospecha de hemorragia subaracnoidea
Neoplasia, aneurisma o malfomacin arteriovenosa cerebral
Infarto extenso (hipodensidad en TC de >1/3
de un hemisferio cerebral)
TA >185/110 mm Hg a pesar de tratamiento
Plaquetopenia <100 000/mm3 o cualquier ditesis hemorrgica
Glucemia <50 mg/dL
Paciente anticoagulado con tiempos de coagulacin elevados:
- Heparina en las 48 h previas + TTPa elevado
- Anticoagulantes orales + INR >1,7
CONTRAINDICACIONES RELATIVAS (INDIVIDUALIZAR)
Antecedente de:
- Infarto agudo de miocardio en los 3 meses previos
- Hemorragia gastrointestinal o urinaria en los 21 das previos
- Ciruga mayor o trauma importante en los 14 das previos
Sntomas menores o clara mejora espontnea
Embarazo
Crisis comicial al inicio, con dficit poscrtico
Tiempo de evolucin entre 3 y 4,5 horas y alguno de los siguientes:
- Edad >80 aos
- Ictus muy grave (NIHSS >25)
- Toma de anticoagulantes orales (independientemente del INR)
- Diabetes + ictus previo
Tabla 4. Contraindicaciones de la fibrinolisis en el ictus isqumico.
Ictus aterotrombtico y lacunar
- Prevencin primaria.
Control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis.
- Prevencin secundaria.
Frmacos antiplaquetarios.
tiles en la prevencin secundaria del ictus aterotrombtico
y lacunar (MIR).
Neurologa y Neurociruga NR
- Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis.
- Antiagregantes por mediacin del ADP.
Ticlopidina (ahora menos utilizado por riesgo de neutro-
penia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para
la aspirina, parece ms eficaz si se asocia claudicacin in-
termitente. Suelen quedar como segunda lnea.
- Dipiridamol, triflusal.
Anticoagulacin.
Para casos especiales:
- Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa).
En especial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se
ha demostrado el beneficio en ensayos comparativos con
antiagregacin.
Endarterectoma carotdea.
Sobre origen de arteria cartida interna. Indicaciones:
- Estenosis sintomtica de entre el 70-99%.
- Estenosis asintomtica de entre el 70-99%, si no existe
alto riesgo quirrgico (MIR 10, 51).
- Mortalidad perioperatoria menor del 6%.
Angioplastia carotdea con colocacin de stent.
Tcnica novedosa para el tratamiento de estenosis carot-
deas. No ha demostrado ser ms eficaz que la endarterecto-
ma (hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos
en los que el riesgo quirrgico es demasiado alto.
Ictus cardioemblico
- Anticoagulacin (INR: 2-3).
En cardiopatas potencialmente embolgenas.
Profilaxis primaria.
En la fibrilacin auricular (FA) no reumtica (anticoagula-
cin oral con dicumarnicos o warfarina) si asocia alguno de
los siguientes factores: edad >75 (segn Harrison. En otras
fuentes: >65 aos), HTA, mala funcin ventricular izquierda,
antecedentes de fenmenos emblicos, diabetes.
Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el
ictus).
En todos los casos en los que la etiologa sea cardioemblica
si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 06, 120).
- Antiagregantes.
Cuando:
Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de
riesgo de los anteriormente expuestos (es decir, paciente
menor de 75 aos sin factores de riesgo. O sea, es preven-
cin primaria).
Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de com-
plicacin hemorrgica (p. ej., antecedente de hemorragia
intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ictus
extenso...).
- Mortalidad del ictus aterotrombtico: 20%.
Recuerda...
La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg
(sndrome bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
2.5. Ictus hemorrgicos
Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqu-
micos son:
- En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico
territorio vascular.
Enfermedad cerebrovascular Pg. 35
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- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no ins- - Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan me-
tauracin sbita). didas antiedema, como el manitol.
- Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos. - No son tiles los corticoides en el edema asociado a la
- Prueba diagnstica de eleccin: enfermedad cerebrovascular, tanto isqumica como he-
TAC. morrgica.

Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente
de hemorragia intracraneal no traumtica.
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las
hemorragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.

Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente)

(MIR 11, 15)
- Etiologa.
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados
en las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afec-
tados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la
HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
- Clnica.
Cuadro clnico de comienzo brusco, casi siempre realizando
actividad fsica, con cefalea, vmitos y deterioro progresivo
y rpido (minutos) del nivel de conciencia.
Existirn adems sntomas neurolgicos en funcin de la lo-
calizacin. Los signos oculares son especialmente importantes
para localizar la lesin.
(Ver tabla 4)
- Pruebas complementarias.
La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipo-
densa: edema).
La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de Figura 8. TC craneal sin contraste. Hemorragia intraparenquimatosa de origen
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hu- hipertensivo, con localizacin putaminal (la ms frecuente). Tomada de DTM,
bieran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...). Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.

- Tratamiento.
Preventivo. Malformacin arteriovenosa
De la HTA.
Se manifiestan con cefalea (sin hemorragia), crisis epilpticas
En la fase aguda.
y hemorragias, generalmente intraparenquimatosas. La hemo-
Mortalidad del 75%.
rragia produce una cefalea menos explosiva que en la rotura
- Control tensional, glucmico y trmico (MIR 11, 16).
de un aneurisma sacular y el peligro de una nueva rotura es
- La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada
cercano al 20%.
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin
de tronco y en hematomas de tamao medio de curso - Diagnstico.
progresivo, localizacin accesible y paciente no comatoso. RM (mejor que TC) y angiografa (de eleccin).

PUTAMEN
TLAMO PUENTE CEREBELO
(MS FRECUENTE)

Hemipleja + hemiparesia Hemipleja + hemiparesia - Vrtigo, inestabilidad,

DFICIT contralateral contralateral Tetrapleja + tetraparesia ataxia ipsilateral
NEUROLGICO (incluyendo cara) (incluyendo cara) (incluyendo cara) - Paresia facial ipsilateral
Sndrome talmico - Motor conservado

Desviacin de los ojos

SIGNOS OCULARES
Desviacin conjugada de la Desviacin conjugada de la
inferior y medial (mirando a
mirada al lado de la lesin mirada al lado contrario Nistagmo
la punta de la nariz)
Pupilas normales Miosis (puntiforme) reactiva
Pupilas medias arreactivas

Deterioro tardo del

OTROS Postura de descerebracin nivel de conciencia
(conservado al inicio)

Tabla 4. Localizacin y clnica de la hemorragia hipertensiva.

Pg. 36 Enfermedad cerebrovascular

 Neurologa y Neurociruga NR
- Tratamiento. - Clnica.
En las MAV sintomticas accesibles est indicada la ciruga Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzhei-
(escisin) precedida de embolizacin. mer.
- Diagnstico de certeza.
Alternativas: embolizacin endovascular, radioterapia estereo- Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales).
txica.

Figura 9. TC craneal con contraste. Se aprecia la presencia de mltiples Figura 10. TC craneal sin contraste. Hemorragia iontraparenquimatosa por
estructuras vasculares serpinginosas y pequeos focos de sangrado en regin angiopata amiloide: la localizacin tpica es la lobar, como en este caso (parie-
frontotemporal izquierda e ingurgitacin de las venas corticales (flechas), en tal izquierda). Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
un paciente con malformacin arteriovenosa enceflica. Tomada de DTM,
Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Otras causas de hemorragia intracraneal
Otras anomalas vasculares - Traumatismo craneoenceflico (TCE).
Los angiomas venosos se asocian frecuentemente a caver- - Terapia anticoagulante y trombolticos.
nomas pero, a diferencia de stos, suelen ser asintomticos y - Trastornos hematolgicos.
conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64). - Tumores.
Los tumores metastsicos que con mayor frecuencia sangran
Los angiomas cavernosos situados cerca de la superficie se
son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn, carci-
operan, lo cual elimina el riesgo de sangrado (0,7-1,5% anual),
noma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glio-
con la precaucin de no tocar en la ciruga las posibles anoma-
blastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios.
las venosas asociadas. La radioterapia no es eficaz.
- Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas).
Las telangiectasias capilares pueden sangrar, pero rara vez - Transformacin hemorrgica de un infarto.
producen efecto de masa ocupante o sntomas de importancia.
Las fstulas arteriovenosas durales son lesiones adquiri-
das (generalmente idiopticas, aunque tambin pueden ser Hemorragia subaracnoidea (HSA)
secundarias a TCE) que cursan con cefalea y acfeno pulstil. Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.
En casos de presin venosa muy elevada pueden dar lugar a
isquemia cortical o hemorragias. El tratamiento quirrgico o Etiologa
endovascular suele ser curativo. - Causa ms frecuente de HSA:
Traumatismos.
Angiopata amiloide - Causa ms frecuente de HSA espontnea:
Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea Rotura de aneurismas saculares (MIR).
y no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar - Otras causas:
subcortical (MIR 04, 53). Rotura de una MAV o por extensin subaracnoidea de una
hemorragia intraparenquimatosa.

Enfermedad cerebrovascular Pg. 37

 NR Manual AMIR
Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a en-
docarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media.
Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especial-
mente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen.
Patogenia
- Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con:
HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales:
Poliquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibro-
muscular y coartacin de aorta.
- En el 20% existen aneurismas mltiples.
Localizacin de aneurismas
Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por
orden de frecuencia:
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral ante-
rior (MIR).
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna.
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media.
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de
comunicacin anterior del cerebro
Polgono de Willis
Figura 11. Aneurisma cerebral.
Clnica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios):
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma.
Parlisis progresiva del III par.
Aneurisma de comunicante posterior (MIR) o VI par: aneu-
risma de la cartida interna.
Defectos campo visual.
Aneurisma de la cartida interna.
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR):
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas/vmitos.
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del san-
grado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo.
Hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.
Pg. 38 Enfermedad cerebrovascular
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Pruebas diagnsticas
- TC (de eleccin y la primera prueba a realizar).
Vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 07, 57).
Ms sensible pero de segunda eleccin. Hay que hacer diag-
nstico diferencial con una puncin traumtica: prueba
de los tres tubos (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y
aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es necesario que
transcurran unas horas para que el lquido cefalorraqudeo sea
xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TC o puncin lumbar) debe
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
aneurisma (MIR). Si es negativa (15-20%) (MIR) hay que re-
petir la angiografa en 2-3 semanas.
- El eco-Dppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
vasoespasmo.
3
5 2 2
5
3
1
4
Figura 12. TC craneal sin contraste. Hemorragia subaracnoidea masiva. Se
observa densidad de sangre (hiperdensidad) en cisternas basales perimesence-
flicas (1), ambas cisuras de Silvio (2), tercer ventrculo (3) y astas occipitales
(4). Asimismo se objetiva una dilatacin de astas temporales compatible con
inicio de hidrocefalia (5). El sangrado concentrado en la zona interhemisfrica
cercana a las astas frontales sugiere rotura de aneurisma de la arteria cerebral
anterior. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Complicaciones (MIR)
- SIADH.
- Trastornos del ritmo cardiaco.
- Hidrocefalia.
En las primeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por
la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de varias semanas,
por organizacin de la sangre y bloqueo del drenaje (hidroce-
falia comunicante (MIR)).
- Resangrado.
Principal causa de muerte. Riesgo mximo en primeras
24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta (60%).
Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz.
- Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales.
Principal causa de morbilidad (secuelas). Entre 4 y 14 das.
Se intenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemo-
dilucin-hipervolemia-hipertensin).
Pronstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un
10% el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR 09, 54).
De los pacientes que sobreviven, ms de la mitad presentan
dficits neurolgicos por la hemorragia o sus complicaciones.
 Neurologa y Neurociruga NR
Los factores predictivos de mal pronstico son: mal estado
neurolgico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess),
resangrado, cantidad de sangre en TAC y localizacin del
aneurisma en la arteria cerebral media.

Tratamiento
- Del aneurisma:
Hoy en da la tcnica de eleccin es la embolizacin con
coils (terapia endovascular). En casos no susceptibles de
embolizacin, se realiza ciruga con implante de clip vascular:
De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica
(la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).
Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con foca-
lidad o vasoespasmo asociado.
- Analgesia.
- Evitar el vasoespasmo:
Calcioantagonistas (nimodipino) (MIR), aumento de la perfu-
sin cerebral mediante el aumento de la tensin arterial (suero
fisiolgico, expansores del plasma, triple H). Una vez que el
vasoespasmo se ha producido se puede intentar la dilatacin
con angioplastia.

Figura 13. Embolizacin con coils de un aneurisma en la arteria cartida

interna izquierda. Arriba: imagen angiogrfica con sustraccin digital pre-
embolizacin, que muestra el aneurisma (flecha). Abajo: imagen angiogrfica
post-embolizacin (sin sustraccin digital), que muestra los coils dentro del
aneurisma.

Enfermedad cerebrovascular Pg. 39

 NR Manual AMIR
TEMA 3 NEUROCIRUGA
Enfoque MIR
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el MIR, ade-
ms las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra la atencin en:
- Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante es el
diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver
tabla 2). Tambin hay que tener una idea de las fracturas cranea-
les y repasar la escala de Glasgow.
- Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud teraputica
ante una lumbalgia y cundo decidir tratamiento quirrgico. Otro
tema muy preguntado son las hernias discales (saber raz, dficit
motor y sensitivo y reflejo alterado).
- Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, localizacin
y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno (puedes ha-
certe una tabla con las ms importantes).
- Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudotumor ce-
rebri (caso clnico): han sido preguntados varias veces.
- Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados tumores
(ver tabla 8).
3.1. Traumatismos craneoenceflicos (TCE)
Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad
en jvenes. Se consideran la causa conocida ms frecuente
de epilepsia en adolescentes y adultos jvenes y es la primera
causa de prdida de conciencia de instauracin brusca (MIR).
Para su valoracin se utiliza la escala de Glasgow (ver Coma):
principal factor pronstico (14-15: TCE leve, 9-13: TCE mode-
rado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuacin >3 se
correlaciona con una alta posibilidad de lesin grave. (MIR).
TAC: prueba radiolgica de eleccin para el diagnstico de las
lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR).
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depen-
der de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en:
Fracturas lineales
Las ms frecuentes.
F.C. ANTERIOR
HEMATOMA Equimosis periorbitaria (signo del mapache)
SALIDA DE SANGRE
SALIDA DE LCR Rinolicuorrea (MIR 10, 234)
LESIN DE PARES CRANEALES
(LOS MS FRECUENTES: I, II, III, IV,
1. Y 2. RAMA V, VII Y VIII) I a VI (MIR)
(MIR)
Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
Pg. 40 Neurociruga
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- Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo.
Si hay fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente
(MIR), independientemente de la clnica.
- La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las
que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas sub-
durales y epidurales.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben per-
manecer en observacin hospitalaria a pesar de la TAC normal.
- Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel): hay
ms riesgo de infeccin intracraneal.
Fractura de base de crneo (MIR 09, 64)
Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoet-
moidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR).
La presencia de hematoma periocular o retroauricular debe
haceros sospechar su existencia (Ver tabla 1). Puede asociar
una brecha dural (an en ausencia de salida de LCR a travs de
nariz u odo) con riesgo de meningitis, siendo el neumococo el
agente ms frecuentemente implicado.
Todo paciente con sospecha de fractura de base de crneo
debe ser ingresado para observacin durante al menos 24
horas, an en ausencia de focalidad neurolgica o prdida de
conciencia.
Figura 1. Fractura de base del crneo de fosa craneal anterior. Ojos de mapache.
Fracturas del peasco
(Ver manual de Otorrinolaringologa)
F.C. MEDIA F.C. POSTERIOR
Equimosis retardada (24-48 h) sobre la apfisis
mastoide (signo de Battle) (MIR)
Epistaxis Otorragia
Otolicuorrea
VII y VIII
(ms frecuente)
V-VI en punta IX a XII
del peasco
(sndrome Gradenigo)

- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitual-
mente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR).
- TAC craneal.
Tcnica de eleccin.
- La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.
Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo
es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR).
Neurologa y Neurociruga NR
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neu-
rolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin
transtentorial.
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Hematoma subdural crnico
Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos...
Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente

Fracturas compuestas
Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero
cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
odo medio.
- Tratamiento.
Desbridar la herida y antibitico.

Fractura hundimiento HS
Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del
lmite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuen-
temente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aumentan el riesgo de crisis epilpticas.
- Diagnstico. HU

TAC craneal.
- Tratamiento.
Reparacin quirrgica.

Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto periodo de amnesia. No se objetivan lesiones radio-
lgicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta
del encfalo. No precisa tratamiento.

Contusin, cizallamiento, hemorragias cerebrales

Producidas por fuerzas mecnicas que mueven al cerebro
contra el crneo, por desaceleracin. Aparecen lesiones en la
zona del impacto del golpe y en la zona contraria a la lesin
por contragolpe. Las contusiones varan desde pequeas pete-
quias superficiales corticales hasta la destruccin hemorrgica y
necrtica de grandes porciones de un hemisferio. Se observan
en TAC y RM. Se pueden producir hemorragias profundas por
torsin y cizallamiento del cerebro y sus vasos.

Lesin axonal difusa

Lesin primaria del parnquima que se produce por mecanis-
mo rotacional de aceleracin-deceleracin. Existe un deterioro
precoz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal
causa del estado vegetativo postraumtico (MIR 07, 64)). En la
TAC se aprecian microhemorragias a nivel del cuerpo calloso,
unin corticosubcortical y troncoencfalo.

Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma
de semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos cortico-
durales (ms frecuentemente venas).
Hematoma subdural agudo
El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o
Figura 2. TC craneal sin contraste. Arriba: hematoma subdural agudo; los san-
grados agudos son hiperdensos. Se observa desviacin de la lnea media, com-
presin del tercer ventrculo y herniacin subfacial (HS). En el detalle inferior se
observa herniacin del uncus temporal (HU). Abajo: hematoma subdural crni-
co bilateral con resangrado; el sangrado crnico es hipodenso, y existe un nivel
lquido-lquido (flechas) que lo separa de una parte de hematoma hiperdensa
(resangrado). Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.

Neurociruga Pg. 41
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(MIR), y hay un intervalo libre de sntomas de semanas o
meses. Lo ms frecuente es que debuten con cefalea, y suelen
asociar dficits neurolgicos y simular otras entidades como
accidentes cerebrovasculares, tumores, demencia (MIR). El
diagnstico se hace por TAC, en el que aparecen como lesio-
nes hipodensas con forma de semiluna que no respetan las
suturas craneales.
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de
un periodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la
herniacin uncal secundario al efecto masa (MIR).
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epi-
dural agudo
(Ver tabla 2)

Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente 3.2. Patologa raquimedular
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Enfoque MIR
Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar.

La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente.

Lumbalgia
Dolor lumbar que se extiende a glteos y muslos proximales
sin sobrepasar la rodilla. Es el 2. motivo de consulta ms fre-
cuente en el mundo y la causa ms frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 aos. Cursa como un episodio
autolimitado pero recurrente.
Su causa ms frecuente es deconocida (90%) aunque la mayor
parte se atribuyen a alteraciones mecnicas por sobreesfuerzo,
autolimitadas y de carcter benigno, siendo slo una pequea
proporcin la que se debe a etiologas serias que requieren
tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores,
sndrome cola de caballo).
Signos que deben hacernos sospechar una etiologa grave
(MIR):
- Edad mayor de 50 aos.
- Antecedentes de:
Figura 3. Hematoma epidural. Cncer, enfermedad sistmica grave, traumatismo espinal, ci-

HEMATOMA SUBDURAL HEMATOMA EPIDURAL

ORIGEN Venoso (rotura de venas corticales) Arterial (a. menngea media) (MIR)

Porcin escamosa del hueso temporal o cual-

LOCALIZACIN MS FRECUENTE Regin frontotemporal
quier otra localizacin

FORMA COGULO Semiluna Biconvexa

Clnica de herniacin uncal progresiva

Conmocin cerebral - Intervalo lcido -
de rpida evolucin
CLNICA Herniacin uncal cerebral
Desde el momento de la lesin:
(coma rpida evolucin) (MIR)
somnolientos o comatosos

Mayor y desde el principio

LESIN PARNQUIMA Menor y ms tarda (por compresin)
(sangre en contacto con parnquima)

TAC Semiluna hiperdensa subdural Lente hiperdensa epidural

TRATAMIENTO Craneotoma de urgencia

MORTALIDAD >50% 15-30%

Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.

Pg. 42 Neurociruga
 Neurologa y Neurociruga NR
L4 L5 S1

Dolor, alteraciones Dolor y trastornos

de la sensibilidad de la sensibilidad
Dolor, alteraciones
de la sensibilidad
Fuerza muscular, Fuerza muscular, flexin Fuerza muscular,
extensin de la Reflejo rotuliano flexin de la rodilla
disminuido o abolido de la rodilla disminuida
rodilla disminuida disminuida

Reflejo aquleo
Flexin dorsal: disminuido o
dedo gordo y abolido
tobillo disminuida

Reflejo aquleo normal, Flexin plantar: dedos de los pies

rara vez disminuido y del tobillo disminuida

Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.

ruga reciente, infeccin pulmonar crnica, consumo de dro- La paraparesia o los sntomas vesicales indican lesin medular
gas o inmunosupresin (glucocorticoides). o de cola de caballo.
- Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo. - Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la raz
- Asociado a incontinencia esfinteriana. nerviosa:
- Otros: Lasgue.
Fiebre, prdida de peso y de masa abdominal, alteraciones Se eleva la extremidad inferior en extensin (decbito su-
neurolgicas. pino). En radiculopatas L4-L5 y L5-S1 (nervio citico), es
positiva cuando aparece dolor hasta debajo de la rodilla a
Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no <60 de flexin (MIR).
se recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino Bragard.
que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de Igual que Lasgue, pero con dorsiflexin pasiva del pie.
que el dolor ceda) (MIR 05, 87): Lasgue invertido.
- Tratamiento conservador. Elevacin posterior de la pierna en extensin (en decbito
Reposo relativo opcional (no ms de dos o tres das), anal- prono), en radiculopatas L2-L4 (nervio femoral).
gesia, antiinflamatorios y relajantes musculares (no ms de
quince das), educacin postural y rehabilitacin con ejercicios
suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que hacer
una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario, modi-
ficar tratamiento.
Si persiste la sintomatologa ms de un mes:
Debe ser valorado por un especialista y se deben realizar
pruebas diagnsticas (de laboratorio o pruebas de imagen) L5
y tratamientos especficos.
Si la duracin es mayor de tres meses:
Dolor lumbar crnico. Tratamiento sintomtico.
S1

Hernia discal lumbar

Su localizacin ms comn es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5 y
L3-L4. Suelen ser posterolaterales, comprimiendo la raz inferior.
Figura 5. Hernia discal L5-S1 vista en RM.

Clnica
Sndrome citico, ciatalgia o citica.
- Dolor lumbar con irritacin de una raz nerviosa (sensacin
elctrica) que se acompaa de parestesias y que se extiende
distal a la rodilla, siguiendo el dermatoma correspondiente.
Aumenta con las maniobras de Valsalva (MIR), al sentarse y
con la marcha.
- Adems se puede observar debilidad, atrofia muscular, posi-
ciones antilgicas (escoliosis citica) e hiporreflexia del reflejo
osteotendinoso dependiente de cada raz.
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una
afectacin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diab-
tica (amiotrofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados. Las hernias lumbares centrales voluminosas
pueden producir un sndrome de la cola de caballo, por
afectacin de las races lumbares bajas y sacras bilaterales, que
se compone de sntomas sensitivos (anestesia en silla de mon-
tar), motores, radiculares y disfuncin de esfnteres.

Neurociruga Pg. 43
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Diagnstico Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races

Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser nece-
sario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin
y para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una
TC o una RM. La electromiografa establece el estado de la
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas.
Para el diagnstico de localizacin de la compresin nos guia-
remos por los dficits motores/sensitivos que aparezcan:
- Raz S1 (hernia L5-S1).
Dficit de flexin plantar (andar de puntillas), anestesia o dolor
en cara posterolateral del muslo y pierna y mitad externa del
pie. Abolicin de reflejo aquleo (MIR 07, 91).
- Raz L5 (hernia L4-L5).
Dficit para la flexin dorsal del tobillo (andar de talones),
anestesia o dolor en cara externa de la pierna e interna del pie.
nerviosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes
races segn su localizacin:
L4.
Si es lateral.
L5.
Si es posterolateral (lo ms frecuente).
S1.
Si es medial.
Tratamiento (MIR 11, 97)
Primero conservador (ver Lumbalgias). Si no resulta eficaz tras
4-6 semanas, hay clnica neurolgica importante o existe un
sustrato anatomopatolgico claro, se plantea la intervencin
quirrgica (discectoma artrodesis local). Las nicas indicacio-
nes indiscutibles de ciruga son el dficit neurolgico progresivo
(tanto sensitivo como motor) y el sndrome de cola de caballo.
Para la fase crnica estn contraindicados los relajantes mus-
culares, emplendose medidas posturales junto a analgsicos-
antiinflamatorios.

Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 87)

Reduccin de los dimetros del canal vertebral que produce
una compresin o compromiso vascular de la mdula espinal o
de las races de la cola de caballo. Es la causa ms frecuente de
claudicacin neurgena en el anciano (MIR 03, 93).

Figura 6. Recorrido del nervio citico. Figura 7. Estenosis de canal lumbar.

L4-L5
L1-L2 L2-L3 L3-L4 (MIR 13, 27; MIR L5-S1 (MIR)
13, 28; MIR 05, 94)

RAZ AFECTADA L2 L3 L4 L5 (MIR) S1

Extensores:
Flexores:
Psoas Tibial anterior
Glteos
Psoas (flexin cadera) Cudriceps (flexin dorsal pie)
DFICIT (flexin cadera) Cudriceps (extensin rodilla) Msculos peroneos
Gemelos
MOTOR (extensin rodilla) (extensores)
(flexin plantar pie)
Flexor 1.er dedo
Extensor 1.er dedo

Cara lateral y anterior Cara posterior

DFICIT Crural anteromedial Crural anteromedial Cara medial de
de pantorrilla de pantorrilla
SENSITIVO superior inferior pantorrilla y pie
Dorso pie Lateral del pie

REFLEJO ALT. - - Rotuliano - Aquleo

Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares. Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. Thieme, 2010.

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Etiologa Hernias cervicales (MIR 06, 62)
Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes
(espondilosis, espondilolistesis). son las C5-C6 y C6-C7.

Clnica Clnica
Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de Provocan cervicobraquialgia (dolor cervical irradiado a los
claudicacin intermitente neurgena de la marcha con dolor miembros superiores provocado por la compresin de las ra-
asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena ces C5 a D1) o cervicocefalalgia (dolor cervical irradiado a la
con la marcha, con la bipedestacin prolongada y la extensin cabeza provocado por la compresin de las races C1 a C4),
de la columna lumbar en general (bajar pendientes). Suele ser ya que el plexo cervical, que inerva la musculatura del cuello,
bilateral, sin dermatomas definidos. La sedestacin o la flexin hombro (romboides, trapecio) y diafragma, tambin recoge
de la columna lumbar alivian los sntomas (p. ej., apoyando el inervacin sensitiva de la regin occipital, nuca y regin del-
tronco hacia delante signo del carro de la compra o al subir toidea superior.
pendientes, al contrario de lo que ocurre con la claudicacin La reduccin de los dimetros del canal por hernias discales o
de origen vascular) (MIR 13, 79; MIR 07, 62). Ms frecuente cambios artrsicos da lugar a un cuadro denominado mielopa-
en L4-L5. Puede existir hiporreflexia por afectacin radicular ta cervical, que se manifiesta con signos radiculares en miem-
(MIR 09, 57). bros superiores y espasticidad y reflejos policinticos en miem-
bros inferiores. Puede producir incontinencia de urgencia.
CLAUDICACIN CLAUDICACIN Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares
ISQUMICA NEURGENA al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado
lateralmente hacia el lado afectado.
PROVO- Slo la marcha
Marcha y de pie
CACIN Distancia fija y
Distancia variable Diagnstico
DEL DOLOR casi siempre que anda
RM, TC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz
ALIVIO Inmediato al parar Lento, al sentarse correspondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver
DEL DOLOR (aunque siga de pie) o inclinarse la mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La
electromiografa ayuda a establecer la raz afecta.
SNTOMAS Calambre muscular
Parestesias, flojedad,
ASOCIADOS incontinencia

SIGNOS Soplos
Alteraciones sensitivas,
EXPLORA- Disminucin de pulso
motoras o de los reflejos
TORIOS Trastornos trficos piel

Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.

Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de sn-
tomas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica: Figura 8. Mielopata cervical. Mdula comprimida con hiperintensidad en T2.

C4-C5 C5-C6 C6-C7 (MIR) C7-D1

RAZ AFECTADA C5 C6 C7 C8

Deltoides
Bceps Trceps Flexin dedos
Supra e infraespinoso
DFICIT MOTOR (flexin del codo) (extensin del codo) Musculatura intrnseca
(separacin y flexin
Supinador largo Extensor mueca y dedos de la mano
del hombro)

Cara posterior MS Cara medial MS

Cara lateral MS
DFICIT SENSITIVO Cara anterior MS Dedo 3. y Mitad cubital del 4. dedo,
Dedos 1. y 2.
mitad radial del 4. 5. dedo

Bicipital
REFLEJO ALT. Bicipital Tricipital Tricipital (a veces)
Estilorradial (+espec.)

MS = miembro superior.

Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 11, 19; MIR). Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. Thieme, 2010.

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Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn de des-
carga, analgsicos, antiinflamatorios y relajantes musculares)
(MIR 03, 228).
Ciruga si dolor grave refractario al tratamiento mdico, mie-
lopata o afectacin radicular importante: discectoma anterior
con injerto intersomtico.
Hematoma epidural espinal (MIR 09, 63)
El hematoma epidural espinal ocurre en un tercio de los
casos en pacientes anticoagulados, aunque tambin se da en
coagulopatas, neoplasias, malformaciones vasculares o en la
enfermedad de Paget. Su localizacin ms frecuente es dorsal.
Pueden ser:
- Traumticos.
- Espontneos.
Suelen manifestarse como un intenso dolor agudo a nivel del
hematoma (en la espalda si es dorsal o lumbar y en el cuello si es
cervical) y territorios radiculares, que aumenta con las maniobras
de Valsalva. A continuacin puede aparecer dficit neurolgico
(sensitivo y/o motor) progresivo ipsilateral, pudiendo a nivel cer-
vical asociar sndrome de Horner tambin ipsilateral.
El tratamiento es quirrgico y consiste en laminectoma des-
compresiva precoz. La aspiracin percutnea del hematoma
puede considerarse en casos en los que la ciruga implica alto
riesgo.
3.3. Lesiones medulares traumticas
Suponen la existencia de una lesin importante sobre el raquis,
generalmente con fracturas desplazadas o fracturas-luxacin
vertebrales, aunque tambin por isquemia local o crecimientos
tumorales. Hasta un 30% de los politraumatizados presentan
lesiones medulares o nerviosas no diagnosticadas de entrada
(el pronstico ser peor).
Shock medular
Se trata de la fase inicial despus de una lesin medular.
En este momento inicial, los dficits neurolgicos que se
encuentran se deben en parte a la ruptura de vas neuronales
(irreversibles) y en parte a disfuncin de vas ntegras alteradas
por el traumatismo (reversible). Sabemos que un paciente est
en shock medular porque carece de reflejos distales a la lesin
(bulbocavernoso). Esta fase no est siempre presente y cuando
lo est dura siempre menos de 24-48 horas. Cuando el shock
medular pasa (reflejo bulbocavernoso reaparece) los dficit
neurolgicos que queden sern irrecuperables.
A continuacin se enumeran los principales cuadros clnicos de
lesin medular completa segn el nivel de la lesin. Recuerda
que pueden existir lesiones parciales que generan otros cua-
dros clnicos (ver Semiologa).
Pentapleja
Lesin incompatible con la vida; se usa este trmino para refe-
rirse a las lesiones que tienen lugar a nivel del bulbo raqudeo.
Tetrapleja
Lesin medular a nivel cervical. Cuando cede la fase de shock
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ya podemos evaluar el alcance real de la lesin, ya que los
sntomas que no se hayan recuperado entonces tienden a ser
irreversibles.
Cuando tras la fase de shock estn ausentes el tono rectal, la
sensibilidad perineal y el reflejo bulbocavernoso (su recupera-
cin es importante para pensar en un mejor pronstico) se con-
sidera la lesin como completa. La parlisis flccida arreflxica
inicial se convierte al cabo de pocas semanas en espstica e
hiperreflxica por automatismo medular.
Hablamos de tetrapleja respiratoria cuando la lesin es alta
(C1-C4) y provoca trastornos del control del ritmo respiratorio.
La respiracin es normal si la lesin es por debajo de este nivel.
Parapleja
Lesiones medulares a nivel toracolumbar (distal a D1). Afecta
a la movilidad de los miembros inferiores. La parlisis tambin
se presenta de forma flccida al principio y luego se vuelve
espstica.
Sndromes bajos
Lesiones que afectan los niveles L2-S2 y S3-S5, la diferencia
estriba en el tono muscular vesical.
La lesin L2-S2 presenta parlisis flccida del miembro inferior
con ausencia del reflejo aquleo. Asocia vejiga automtica, con
eliminacin de la orina involuntaria por aumento de la presin
intravesical.
La lesin S3-S5 asocia anestesia en silla de montar, funcin
motora normal, trastornos vegetativos a nivel sexual, intestinal
y urinario (vejiga tona, evacuacin involuntaria por rebosa-
miento).
Tratamiento
El primer objetivo del tratamiento debe ser evitar la pro-
gresin, para ello se realiza una inmovilizacin del raquis
supuestamente lesionado (desde collarn rgido a sistemas de
traccin como el halo o el comps), movilizacin en bloque y
administracin de dosis altas iniciales de corticoides (metil-
prednisolona).
La ciruga descompresiva urgente est indicada en
los casos con progresin clnica. En los no progresivos la
necesidad de ciruga se plantea ms adelante segn la lesin
vertebral.
Adems, debemos seguir las complicaciones intestinales, respi-
ratorias, urinarias, etc., que surjan en la evolucin.
3.4. LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal
El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefa-
lorraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un
aumento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto
de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la
presin intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de
los otros (principio de Monro-Kelly).
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150
ml. La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110
mmH2O.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, princi-
palmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo,
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y
Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal,
 Neurologa y Neurociruga NR
a las cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral - Postural.
y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vello- Cabecera de la cama a 30.
sidades aracnoideas (corpsculos de Pacchioni), que son ms - Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una osmo-
numerosas en las superficies hemisfricas. laridad plamtica de 320 mOsm/l!), furosemida.
- Dexametasona.
til en el edema vasognico.
Plexos coroideos - Hiperventilacin.
Para disminuir la pCO2, lo cual produce vasoconstriccin ce-
Granulaciones aracnoideas rebral, que disminuye el volumen de sangre y la presin intra-
craneal.
- En casos refractarios:
Inducir coma barbitrico, hipotermia, derivacin ventricular,
craniectomas descompresivas.

Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracra-

neal benigna)
Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido
Agujero de Monro cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos
Plexos coroideos
focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).
Acueducto de Silvio
Foramen de Luschka
Etiologa
Foramen de Magendie
Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
Figura 9. Circulacin del lquido cefalorraqudeo. hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra-
rrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR).
Sndrome de hipertensin intracraneal (HIC) Vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantona, sulfami-
Clnica das, indometacina, cido nalidxico, litio y fenitona.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, ms
intensa a primera hora de la maana y que aumenta con las
maniobras de Valsalva). Recuerda...
- Papiledema bilateral (MIR).
- Nuseas y vmitos en escopetazo. Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
- Diplopa por lesin del VI par craneal. Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
- Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que cursa REtinoides
con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio. SULfamidas
- Otros. TEtraciclinas
lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de concien- NItrofurantona
cia, signos de focalidad neurolgica. CIDO nalidxico
INdometacina
FEnitona
Etiologa
LItio
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdural,
contusin, edema).
- Hidrocefalia. Clnica
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema Aparece en mujeres jvenes obesas (MIR 13, 69). Cursa con
subdural). cefalea frontal matutina, visin borrosa, diplopa, edema de
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hema- papila bilateral (defecto campimtrico con aumento de la man-
toma intraparenquimatoso). cha ciega y constriccin perifrica). Complicacin: prdida de
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequi- visin por atrofia del nervio ptico (papiledema).
librio).
Diagnstico
Diagnstico Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monito- o lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con
rizar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 58).
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento (MIR 03, 82; MIR)
Tratamiento - Restriccin hidrosalina/adelgazamiento.
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tra- - Diurticos.
tamiento especfico: Acetazolamida/furosemida.

Neurociruga Pg. 47
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- Punciones lumbares repetidas.

- Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la pr-
dida permanente de visin.
- Si no hay respuesta, derivacin lumboperitoneal.
1

2
3

4 4

Figura 11. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana; 2. Central; 3. Transtentorial; 4.

Amigdalar.

Hidrocefalia
Figura 10. Puncin lumbar. La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefa-
lorraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin
de su drenaje, que produce un aumento del tamao del siste-
Sndromes de herniacin cerebral ma ventricular. Hay dos tipos:
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al despla-
zamiento de algunas porciones del encfalo a travs de las
aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las her-
niaciones cerebrales. La clnica que producen va progresando,
con deterioro rostrocaudal. Estas son:

Herniacin transtentorial o del uncus

Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia
la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin
del tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral
(MIR 09, 240; MIR)), hemianopsia homnima contralateral
(por compresin de la arteria cerebral posterior), hemiparesia
contralateral y coma con rigidez de descerebracin por com-
presin del mesencfalo (SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin troncocerebral contra el
Figura 12. Hidrocefalia.
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin
pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsila-
teral (signos de falsa localizacin o de Kernohan). Hidrocefalia comunicante
Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorra-
Hernia transfalciforme o subfalciana qudeo:
La circunvolucin cingular se desplaza hacia el otro lado por - Obstruccin a nivel del espacio subaracnoideo que impide el
debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cere- drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de
bral anterior. Pacchioni:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
Hernia amigdalar Carcinomatosis menngea.
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amgdalas Linfomatosis menngea.
cerebelosas comprimiendo el bulbo. - Patologa de los senos venosos como trombosis de senos.

Herniacin central
Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs
de la incisura tentorial.

Pg. 48 Neurociruga
 Neurologa y Neurociruga NR
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de co- Ventrculo
municacin entre los ventrculos. izquierdo Entrada al crneo
- Estenosis del acueducto de Silvio. agrandado
La ms frecuente de las hidrocefalias congnitas (MIR). Dila-
tacin de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie.
En malformacin de Dandy-Walker. Vlvula (detrs del odo)

Clnica
Depende de la edad.
- Hidrocefalia en el lactante.
Irritabilidad, mala alimentacin y letargo. Hay un aumento del Por debajo de la piel
permetro ceflico y abombamiento de las fontanelas. Carac-
terstico: ojos en sol poniente (retraccin palpebral con dificul-
tad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto.
Clnica de hipertensin intracraneal.
Tubo extra en la cavidad
peritoneal para el crecimiento

Figura 14. Derivacin ventriculoperitoneal.

Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adul-

to o a presin normal) (MIR 03, 63)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanza-
da sin evidencia de hipertensin intracraneal.

Figura 13. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos
en sol naciente.
Diagnstico
TAC o RM.
Tratamiento
Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
- Derivacin ventricular externa.
En caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento ur-
gente. Tienen riesgo de infeccin que aumenta con el tiempo,
por lo que debe retirarse a los pocos das de su implantacin.
- Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
neo) la ms frecuente, ventriculopleural (a pleura), ventri-
culoauricular (a aurcula).
En hidrocefalias crnicas o agudas que no se espera resolucin
tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infeccin sobre
todo por estafilococo epidermidis u obstruccin del catter.
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo
con espacio subaracnoideo).
En hidrocefalias obstructivas (tratamiento de eleccin de la
estenosis del acueducto de Silvio).
Clnica
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms
incontinencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 64;
MIR 06, 63). La alteracin de la marcha es lo ms frecuente,
precoz, lo que ms mejora con el tratamiento y de naturaleza
aprxica; ocasionalmente asocia clnica extrapiramidal (parkin-
sonismo) y ataxia.
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia
cortical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar
continuo producen mejora en el paciente, especialmente de
las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a
la eficacia que tendr el tratamiento definitivo con vlvula
de derivacin. Otra opcin es el llamado test de infusin de
Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente
para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusin
de suero salino, que est reducida en estos pacientes (MIR).
(Ver figura 15 en la pgina siguiente)
Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.
3.5. Tumores cerebrales
Generalidades
- Tumor cerebral ms frecuente:
Metstasis.
- Tumor primario ms frecuente en adultos:
Glioblastoma multiforme.

Neurociruga Pg. 49
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Glioma (astrocitoma y
glioblastoma)
Tumores de los lbulos
cerebrales y tumores Meningioma
TUMORES hemisfricos profundos
SUPRA-
Metstasis
TENTORIALES
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Craneofaringioma
Neurinoma del acstico
Tumores de ngulo Meningioma
pontocerebeloso Colesteatoma (quiste epi-

ADULTOS
dermoide) (MIR 07, 63)

TUMO- Glioma del tronco cerebral

RES Metstasis
Otras localizaciones
INFRA- Hemangioblastoma
TENTO- Meningioma
RIALES Meduloblastoma
Tumores de la

NIOS
lnea media Ependimoma

Tumores de los
Astrocitoma
hemisferios cerebelosos
Figura 15. Hidrocefalia normotensiva. Dilatacin del sistema ventricular con
edema transependimario. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.
Marbn.

Clnica
- Localizacin ms frecuente:
En adultos: - Trastorno neurolgico no focal.
Supratentorial. Cefalea (sntoma ms frecuente), demencia, cambio de per-
En nios: sonalidad, trastornos de la marcha o clnica de hipertensin
Infratentorial. intracraneal (tumores infratentoriales).
- Dficit neurolgico focal de progresin subaguda.
- Tumor slido ms frecuente en nios: - Convulsiones.
Tumores del SNC. - Sntomas generales.
- Tumor benigno ms frecuente en nios: Cuadro constitucional, malestar general, fiebre... sugieren
Astrocitoma qustico cerebeloso (MIR). tumor metastsico.
- Tumor maligno ms frecuente en nios:
Meduloblastoma. Metstasis cerebrales
- Tumor supratentorial ms frecuente en nios: Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central
Craneofaringioma. (MIR).
- Orden de frecuencia en el adulto:
Metstasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astroci-
Localizacin
toma de bajo grado.
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios
- Ms frecuente en varones:
cerebrales.
Gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas.
Generalmente mltiples.
- Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hiper-
tensin intracraneal:
Meduloblastoma. Tumores que ms metastatizan en cerebro
- Tumor cerebral ms epileptgeno: - Mayor tendencia:
Oligodendroglioma. Melanoma.
- Tumores con calcificaciones: - Hombres:
Craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma (cuerpos Cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell (fuente
de Psammoma). ms frecuente de metstasis (MIR)).
- Mujeres:
- Tumor primario con tendencia al sangrado:
Cncer de mama.
Glioblastoma multiforme, meduloblastoma, oligodendroglio-
- Otros:
mas y adenoma hipofisario.
Cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: - Nios:
Coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin y tiroides. Neuroblastoma.

Pg. 50 Neurociruga
 Neurologa y Neurociruga NR
- Localizacin.
En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco,
nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR).
Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08,
235), y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y
el subependimario de clulas gigantes, que se da en la escle-
rosis tuberosa).
- Tratamiento.
Ciruga, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Glioma-
tosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y
es necesaria la biopsia para el diagnstico.

GB

Figura 16. Metstasis cerebrales. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento

Mdico. Marbn. E

No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el

cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama
si ha metastatizado en hueso.

Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones
hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin
en anillo) y edema perilesional (MIR 05, 64).

Diagnstico diferencial con:

Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).

Tratamiento
- Medidas generales.
Dexametasona, para reducir el edema. Anticonvulsivantes si
aparecen crisis.
- Especfico.
Radioterapia.
Es el principal tratamiento de las metstasis cerebrales (MIR).
Quirrgico (MIR 10, 70).
En lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy especficos),
con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
GB = glioblastoma; E = edema perilesional.
Quimioterapia.
En metstasis de algunos tumores slidos como el cncer de Figura 17. Gliolastoma multiforme. TC craneal y anatoma patolgica del
pulmn de clulas pequeas, cncer de mama y tumores de mismo paciente. Obsrvese el efecto masa. Tomada de DTM, Diagnstico y
clulas germinales. Tratamiento Mdico. Marbn.

Tumores cerebrales primarios Oligodendroglioma

Astrocitoma
Son las neoplasias intracraneales primarias ms frecuentes
(MIR), y derivan de la astrogla. 4 grados: I: variantes de pro-
nstico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplsico,
IV: glioblastoma multiforme (el ms sangrante de los tumores
primarios).
Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento
mejor que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla.
- Localizacin.
Es fundamentalmente supratentorial.

Neurociruga Pg. 51
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- Anatoma patolgica.
Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican
y los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los
5 aos es mayor al 50%.
Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en
localizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ven-
trculos (ms frecuentes en el IV (MIR)), y en los adultos, en el
canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llama-
dos ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar
por lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
- Anatoma patolgica.
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervi-
vencia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el
ms frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuen-
te encontrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las
granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen
tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Figura 19. Meningioma.
Pg. 52 Neurociruga
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Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progeste-
rona/estrgenos).
- Localizacin.
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebe-
loso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
- Clnica.
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro
similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del
esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atro-
fia ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el
foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la
ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
- Diagnstico.
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redon-
deada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
- Tratamiento.
La reseccin total es curativa (MIR), si no es posible la radio-
terapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia
no aporta ningn beneficio (MIR)).
Figura 20. Meningioma visto con RM en T1 con gadolinio. Se observa intenso
realce de contraste. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico.
Marbn.
Papiloma del plexo coroideo
- Localizacin.
En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el
IV ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de
LCR).
- Tratamiento.
Ciruga.
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Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primiti- de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, altera-
vos (TNEP) ciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la
Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblas- radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos
tomas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el es del 85%.
vermis cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios
cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con Tumores hipofisarios
frecuencia por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 62). Si no han - Adenoma de hipfisis (MIR 07, 53).
diseminado, el pronstico es favorable. (Ver manual de Endocrinologa)
- Tratamiento. - Carcinoma hipofisario.
Ciruga ms quimioterapia. Cuando existen metstasis a distancia.
Meduloblastoma.
Tumor maligno del SNC ms frecuente en los nios. Tumores de origen disembrioplsico
Neuroblastoma. - Craneofaringiomas.
Tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor Se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localiza-
primario del sistema nervioso central (MIR). cin es supraselar. Es caracterstico la presencia de quistes y
Estesioneuroblastoma. calcificaciones (MIR).
Procede de las clulas embrionarias de la mucosa olfatoria. Clnica.
Retraso del crecimiento en nios, disfunciones endocrinas,
trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza
por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal
(MIR).
- Quiste coloide.
Tumor benigno del III ventrculo con material PAS positivo.
Clnica.
Hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de
Monro.
- Lipoma.
A nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma).
Tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de
origen ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del
tubo neural (MIR).

Figura 21. Meduloblastoma. Tumores de la base del crneo

Schwannomas
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nervio-
sas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excep-
to el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel
del ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 64) (ver manual de
Otorrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico
diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoi-
des en esa localizacin (MIR 07, 63).
- Tratamiento.
Ciruga, y si no es posible radioterapia.
Tumores del rea pineal
Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR)), astrocitomas,
pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos
(teratoma), etc. Ms frecuentes en nios.
- Clnica.
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presenta-
cin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)),
sndrome de Parinaud.
Germinomas.
Suelen manifestarse en la segunda dcada de la vida, den-
tro del III ventrculo o en la regin pineal, y con frecuencia
tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a
los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica inicial
- Cordoma.
Tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular.
A nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares
craneales IX, X u XI.
Linfoma primario del sistema nervioso central
Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La
incidencia est aumentando, especialmente en pacientes
inmunodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia
a infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones
que captan contraste en anillo y tienen una respuesta especta-
cular en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico.
Tumores medulares
El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn.
- Clasificacin.
Intramedular.
Ependimoma, astrocitoma.
Extramedular.
- Intradural.
Meningioma, neurinoma.
- Extradural.
Metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR)). Son la
causa ms frecuente de compresin medular. En caso de
compresin medular, si se conoce la naturaleza de la le-
sin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la ciruga (MIR).

Neurociruga Pg. 53
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- Ependimoma. 3.6. Facomatosis

Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms fre-
cuente es en el filum terminal.
(Ver manual de Dermatologa)
- Glioma.
Tumor intramedular maligno ms frecuente.
Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sn-
- Metstasis.
dromes neurocutneos, que producen diversas alteraciones
Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms fre-
del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con
cuente. Localizacin dorsal.
un aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema
nervioso. Se heredan con carcter autosmico dominante, con
Recuerda...
penetrancia variable.
Tumores ms frecuentes
- En menores de 6 aos meduloblastoma
- 10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico); supratentorial Neurofibromatosis (NF)
craneofaringioma NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
- Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4 Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores
(glioblastoma multiforme) benignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:

Ms frecuente Dexametasona
METSTASIS SNC
Pulmn
Rt

1. Supratentorial Malos resultados

GLIOBLASTOMA ms frecuente Mortal por Ciruga
adulto crecimiento Ctdes., Rt, Qt

ASTROCITOMAS Ms frecuente infancia A. subependimario

Ciruga
BAJO GRADO AP cerebelo Cls. gigantes: ET

3.-4. Supraten. Convuls.

OLIGODENDROGLIOMA decenio Huevo frito
Ciruga + Qt

Ms frecuente mujeres 50 Ms frecuente: SUPRATENT Ciruga

MENINGIOMA Ms frecuente autopsias Frontal: PK No Qt

PAPILOMA PLEXO Ms frecuente Nios: ventrculos laterales

Ciruga
COROIDEO nios <12 aos Adulto: IV ventrculo

LIPOMA Espina bfida si es torcico Cuerpo calloso Ciruga

LINFOMA 1. VEB, inmunodep. TAC: masas periventri. Captan Rt

Ms frecuente nios Supraselar, HTIC No

CRANEOFARIG. satisfactorio
Bolsa Rathke Calcificaciones

Nios-adolescentes Pineal Ciruga

CLS. GERMINAL Sensible a Rt y Qt
Germinoma Sndrome Parinaud

III ventrculo
QUISTE COLOIDE Adultos Ciruga
Crisis de HTIC

SCHWANNOMA Ms frecuente Acfenos,

hipoacusia Ciruga
ACSTICO ngulo pontocerebeloso

HEMANGIOBLASTOMA Policitemia Fosa post enf. Von-H-L Ciruga

EPENDIMOMA Nios-jvenes IV ventrculo Ciruga

Sacro 60% Qt + Rt
CORDOMA Notocorda Base crneo 30% postoperatorio

Maligno Vermis cerebelo

MEDULOBLASTO Ms frecuente nios HTIC + frecuente Ciruga + Rt + Qt

NEUROBLASTOMA Nios Fosas possuprarrenales Qt + Rt

Tabla 7. Resumen de los tumores ms importantes.

Pg. 54 Neurociruga
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Figura 22. Neurofibromatosis tipo 1.

- Lesiones cutneas.
Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
Pigmentaciones.
- Manchas caf con leche.
Son el signo ms precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No
son patognomnicas de esta enfermedad, pero la presen-
cia de al menos seis manchas caf con leche de ms de 1,5
cm de dimetro es diagnstica de NF1.
- Eflides axilares (signo de Crowe).
Patognomnicas.
- Ndulos de Lisch.
Hamartomas pigmentados del iris. Muy caractersticos.
- Lesiones neurolgicas.
Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro-
fibromina), supresor tumoral. Figura 23. Glioma del nervio ptico en paciente con NF tipo I. RM ponderada
Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso. en T1 con contraste (gadolinio). Se observa un ensanchamiento bilateral de
Neurofibromas plexiformes, gliomas pticos, feocromocito- nervios pticos, ms llamativo en el lado derecho, con realce de los mismos.
Tomada de Pedrosa, Diagnstico por Imagen. Tomo 4. Musculoesqueltico.
mas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas.
Marbn.
(Ver figura 23)
Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
- Otras.
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acue-
ducto de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoes-
coliosis, HTA secundaria a feocromocitoma (MIR)

Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)

- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwannomina
o merlina).
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico
bilaterales (90% de portadores del gen) (MIR), que se mani-
fiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno al
tercer decenio de la vida.
- Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de ner-
vios craneales y raqudeos. Figura 24. Adenoma sebceo de Pringle.
- Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.

Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville) Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno.

Aparicin precoz (al nacer o a los pocos meses).
Trada clsica EPILOIA: Epilepsia, LOI low intelligence, Placas de Chagren.
Angiofibromas. Engrosamiento de la piel en regin lumbosacra.
Fibromas periungueales (tumores de Koenen).
Clnica Patognomnicos.
- Lesiones cutneas (MIR). - Lesiones neurolgicas.
Adenomas sebceos (angiofibromas faciales). Epilepsia.
Ppulas rosa-amarillentas en mariposa sobre mejillas que Retraso mental.
aparecen entre los 3-10 aos. Hidrocefalia.

Neurociruga Pg. 55
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- Neoplasias
Rabdomiomas cardiacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(el 90% son astrocitomas subependimarios de clulas gi-
gantes (MIR)).
Otros.
Enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.
Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri-
geminal
Espordica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral
y angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin
cutnea y la neurolgica.
Lesiones cutneas
Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y
sobre todo en prpado superior o frente).
Figura 25. Mancha en vino de Oporto.
Lesiones neurolgicas
- Angiomatosis leptomenngea.
Principal lesin neurolgica. Venoso y se localiza en regin
occipitoparietal.
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral).
Hemianopsia homnima (lesin lbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural.
Otras
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
Pg. 56 Neurociruga
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Radiologa
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contor-
no) (MIR).
Sndrome de Von Hippel-Lindau
Las manifestaciones cutneas son poco frecuentes (5%). Se
presenta con malformaciones de la retina y alteraciones en el
cerebelo.
Clnica (MIR 07, 70)
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu-
mores qusticos de crecimiento lento).
Los hemangioblastomas cerebelosos pueden producir eritro-
poyetina, lo cual conduce a policitemia (MIR).
- Otros.
Hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, carcinomas
de las clulas renales, feocromocitomas, quistes renales, he-
pticos, pancreticos o del epiddimo.
Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
Sndrome de Klippel-Trnaunay
Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin
vascular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad
afectada.
Ataxia-telangiectasia
Enfermedad autosmica recesiva provocada por un defecto en
la reparacin del ADN (cromosoma 11q22-23). Se trata de una
enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
Suele debutar en los primeros aos de vida con ataxia cerebe-
losa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
Posteriormente aparecen telangiectasias dispersas oculocut-
neas (conjuntivas, odos y cara).
Existe un estado de inmunodeficiencia, caracterizado por hipo-
plasia tmica y disminucin marcada de clulas T en sangre
y tejidos linfoides. Las clulas B se desarrollan normalmente,
aunque en algunos casos hay disminucin de IgG y la mayora
de los pacientes carecen de IgE e IgA.
Todo ello predispone al desarrollo de sinusitis, infecciones
respiratorias (bronquiectasias) y una alta incidencia de tumores
linforreticulares.
Hay un aumento de alfa-fetoprotena y antgeno carcinoem-
brionario (CEA).
3.7. Anomalas del desarrollo
Craneosinostosis
Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de
una o varias suturas del crneo.
- Dolico o escafocefalia.
Sinostosis sagital (la ms frecuente).
- Braquicefalia.
Sinostosis coronal.

ENFERMEDAD
Neurofibromatosis tipo I
Neurofibromatosis tipo II
Esclerosis tuberosa
Enfermedad de
Von Hippel-Lindau
Enfermedad de Sturge-Weber
NEOPLASIA DEL SNC
Glioma del nervio ptico
Neurinoma bilateral del VIII par
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Hemangioblastoma
cerebeloso
Angioma leptomenngeo
Neurologa y Neurociruga NR
Espina bfida
Defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrra-
fia espinal) que deja expuesta una parte de la mdula espinal,
permitiendo la protusin externa de tejido nervioso como una
masa blanda cubierta o no de piel.
Los defectos cervicales y torcicos altos son incompatibles con
la vida; en el resto aparecen secuelas del tipo cifoescoliosis, pie
zambo, vejiga neurgena o hidrocefalia.
Existe un aumento de la -fetoprotena en el lquido amnitico
(lo que posibilita el diagnstico precoz).
La malformacin ms frecuente e importante de la espina bfi-
da son los mielomeningoceles.

MEN I Hiperplasia o
adenoma de hipfisis

Sndrome de Angioma cavernoso

Klippel-Trnaunay de la mdula espinal

Sndrome de Turcot Astrocitomas, meduloblastomas

Infeccin por VIH Linfoma cerebral primario

Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.

- Plagiocefalia.
Sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (poste-
rior).
- Oxi o turricefalia.
Figura 27. Espina bfida.
Se cierran todas las suturas del crneo, provocando hiperten-
sin intracraneal.

A B

C
Figura 26. Escafocefalia.

Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con
profusin exclusivamente menngea (meningocele) o acom-
paada de tejido enceflico (encefalocele: profusin pro-
tusin). Normal Espina bfida Meningocele Mielomeningocele
Diagnstico por TAC o RM.
Tratamiento: quirrgico y sin demora. Figura 28. A. Corte transversal de la espina bfida. B. Corte transversal del
meningocele. C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y
mdula.

Neurociruga Pg. 57
 NR Manual AMIR
Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un
cuello corto de movilidad limitada, con implantacin baja del
cabello, elevacin de escpula y, en ocasiones, lesin de pares
craneales (MIR). Si afecta a menos de tres cuerpos vertebrales
suele ser asintomtica.
En ocasiones se asocia con otras anormalidades, en especial
platibasia y siringomielia, ya que todas forman parte de un
trastorno en la formacin del crneo encondral, es decir, de
la base del crneo y de las vrtebras cervicales (MIR 04, 52).
Figura 29. Fusin vertebral cervical en un caso de sndrome de Klippel-Feil.
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio,
displasia espondiloepifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios
cerebelosos se proyectan caudalmente a travs del agujero
occipital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia
se acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y
siringomielia o siringobulia (MIR).
(Ver figura 30)
Impresin basilar
Malformacin que consiste en la elevacin del agujero occi-
pital hacia el interior del crneo arrastrando con l vrtebras
cervicales.
Aparece clnica irritativa (cefalea, vrtigo, nistagmus) y snto-
mas perifricos por lesin de vas cerebelosas.
3.8. Neurociruga funcional
La neurociruga funcional se basa en la interrupcin de cir-
cuitos neuronales del sistema nervioso central, perifrico o
autonmico, con el fin de obtener un beneficio clnico. Las
posibles estrategias que se utilizan para conseguir este fin son
la neuromodulacin (estimulacin elctrica sin provocar lesin),
la realizacin de lesiones quirrgicas (ablacin) en algn punto
del circuito, y la liberacin de frmacos que consigan modificar
la actividad de dicho sistema.
Pg. 58 Neurociruga
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MCh
Figura 30. Malformacin de Chiari asociada a siringomielia. RM en secuen-
cia T1, que muestra la protrusin de las amgdalas cerebelosas a travs del
foramen occipital (MCh), as como una cavidad intramedular siringomilica
(hiperintensa) que abarca C2-D5. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento
Mdico. Marbn.
Para localizar los circuitos neuronales y los puntos concretos
de actuacin dentro de ellos, se utiliza en muchas ocasiones la
estereotaxia, que consiste en integrar en el quirfano referen-
cias anatmicas y tcnicas de neuroimagen para localizarlos.
Neurociruga funcional en la epilepsia
La principal indicacin quirrgica para la epilepsia es que sta
sea refractaria a tratamiento mdico. Se puede actuar sobre
varios tipos de epilepsia:
Epilepsia temporal
El 55-90% son refractarias a tratamiento mdico. En cambio
la respuesta a tratamiento quirrgico es muy satisfactoria. El
hallazgo ms frecuente es la esclerosis mesial temporal (prdi-
da neuronal en la zona amigdalohipocampal). El tratamiento
quirrgico consiste en la reseccin del complejo formado por
amgdala, hipocampo y giro parahipocampal, en ocasiones con
el polo temporal anterior.
Epilepsia por enfermedad hemisfrica difusa
Si el paciente presenta una enfermedad hemisfrica difusa con-
finada a un solo hemisferio (p. ej., encefalitis de Rasmussen),
se practica hemisferectoma funcional con o sin callosotoma.
Epilepsia sin foco conocido
El paciente presenta epilepsia refractaria a tratamiento mdico
sin foco resecable. En dichos casos, la tcnica ms usada es la
colocacin de un estimulador del nervio vago.

Epilepsia con foco conocido y otras lesiones epileptgenas
Si existe un foco resecable, o en el caso de lesiones epilept-
genas como displasias corticales o cavernomas, el tratamiento
quirrgico es la exresis de la lesin.
Neurociruga funcional en trastornos del movimiento
Enfermedad de Parkinson
Se realiza neuromodulacin a diversos niveles. El ms utilizado
es el ncleo subtalmico, cuya estimulacin mejora el temblor
y la bradicinesia. Se reserva para pacientes que cumplen los
siguientes criterios:
- Buena respuesta a L-dopa, al menos con 5 aos de evolucin
de la enfermedad.
El criterio temporal se utiliza para diferenciar la enfermedad de
Parkinson de otros parkinsonismos (en ellos no es til la neu-
rociruga funcional), que inicialmente se benefician de L-dopa
y pueden simular una enfermedad de Parkinson, pero luego
pierden la respuesta.
- Ausencia de deterioro cognitivo grave.
Distonas
Se practica estimulacin bilateral del globo plido interno. La
neurociruga funcional se indica cuando existe dolor y clnica
motora grave refractarios al tratamiento mdico.
Espasticidad
Se suelen utilizar bombas de infusin continua de frmacos
al espacio intratecal (el baclofeno es el frmaco ms usado).
Estn indicadas cuando la medicacin oral no alcanza la con-
centracin necesaria en el SNC para aliviar los sntomas (la
infusin intratecal consigue mayores concentraciones).
En los casos de espasticidad focal se puede practicar una neu-
rectoma selectiva (seccionar las ramas motoras del nervio que
provoca las contracciones dolorosas).
Ciruga del dolor
Tratamiento con radiofrecuencia
Consiste en la lesin selectiva de determinados nervios que
transmiten el impulso nociceptivo. Se usa especialmente en el
dolor lumbar.
Lesin DREZ (Dorsal Root Entry Zone)
Consiste en lesionar la zona posterior de entrada de las races
en la mdula. Utilizado cada vez con menos frecuencia, sus
indicaciones principales han sido el dolor oncolgico, el miem-
bro fantasma, etc.
Neurologa y Neurociruga NR
Neuromodulacin
Tcnica cada vez ms utilizada, que est desplazando el resto
de tcnicas. Se utiliza en pacientes refractarios a tratamiento
mdico. Existen diversas estructuras que pueden estimularse
para tratamiento del dolor (MIR 12, 224):
- TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation).
A travs de la piel se estimulan las fibras gruesas mielnicas
consiguiendo efecto analgsico.
- Electrodos de estimulacin de los cordones posteriores
medulares.
Electrodos a nivel epidural que provocan la estimulacin anti-
drmica de los cordones posteriores, bloquean la conduccin
de la va espinotalmica y consiguen la elevacin del nivel de
endorfinas. Se utiliza para dolor por desaferentizacin (miem-
bro fantasma, avulsin de plexo braquial, etc.), dolor isqu-
mico (angina, claudicacin intermitente), etc.
- Electrodos de estimulacin cerebral profunda.
Se utiliza para el tratamiento del dolor por desaferentizacin
(estimulacion de los ncleos ventrales posteromedial y poste-
rolateral del tlamo, de las reas subcorticales somatosenso-
riales, o del brazo posterior de la cpsula interna), y para el
tratamiento del dolor por exceso de estmulo nociceptivo (esti-
mulacin de la sustancia gris periacueductal y periventricular).
- Estimulacin cortical motora.
La estimulacin de la corteza motora tiene varias indicaciones
(neuralgia facial, dolor central talmico postinfarto, lesiones
nerviosas y de plexo, y miembro fantasma).
Psicociruga
Se realizan lesiones quirrgicas (ablacin) de determinadas vas
nerviosas. Los procedimientos ms utilizados actualmente son:
- Lesin de la estra terminal.
Para el tratamiento de la agresividad.
- Capsulotoma anterior (lesin de la parte anterior de la cpsula
interna).
Para el control de la agresividad y para el trastorno obsesivo
compulsivo.
- Cingulotoma anterior (lesin de la parte anterior del cngulo).
Para trastornos obsesivos y de ansiedad.
- Leucotoma lmbica (cingulotoma anterior asociada a lesin
en el tracto subcaudado).
Para la ansiedad y la depresin.
Neurociruga Pg. 59
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TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Enfoque MIR Resumen de las principales alteraciones de los neuro-

transmisores
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfermedad
de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento y saber
diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos). Tambin hay
DOPAMINA ACh
que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntington
y el tratamiento de las distonas. PARKINSON

HUNTINGTON
Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapira-
midal, que se encarga del control del tono postural y la coor-
ALZHEIMER
dinacin de los movimientos voluntarios.

Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores.

Ganglios de la base
Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en:
- Hipercinesias (movimiento excesivo). 4.1. Sndromes hipocinticos (MIR 07, 58)
Temblor, distona, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acati-
sia, piernas inquietas
Enfermedad de Parkinson
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia).
Parkinsonismos. Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia des-
El parkinsonismo se caracteriza por: conocida, probablemente multifactorial: factores genticos
Temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones posturales. (incidencia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores), traumatismos
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias
dopaminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina Neuroanatoma
(propia de las neuronas del estriado), as: - Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin compacta)
- dopamina/ acetilcolina: y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen (provocan
Sndrome parkinsoniano (hipertnico-hipocintico). una prdida de dopamina en el estriado) (MIR).
- dopamina/ acetilcolina: Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las
Sndrome coreico (hipotnico/hipercintico. neuronas nigroestriadas.
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognom-
nico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracito-
plasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
Caudado
Estriado
Concepto funcional Clnica
Putamen
Lenticular Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clni-
Concepto anatmico co se caracteriza por (MIR 06, 58):
Plido
- Temblor de reposo (4-6 Hz).
Forma de presentacin ms frecuente. De predominio en
Crtex
manos (contar monedas) y al inicio es tpicamente asim-
trico (MIR 09, 62; MIR 07, 52; MIR). Puede coexistir con un
Glutamato temblor de accin.
- Rigidez en rueda dentada.
Tlamo Plido Estriado Incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que pre-
domina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 58).
Glutamato GABA Dopamina Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminu-
cin de los movimientos automticos (inexpresividad facial,
disminucin del parpadeo, lenguaje montono e hipfono,
Ncleo subtalmico
Sustancia negra disminucin del braceo al andar, micrografa, dificultad para
(pars compacta) girarse en la cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
- Inestabilidad postural.
Figura 1. Ganglios de la base.
Se caen fcilmente tras mnimo empujn.

Pg. 60 Trastornos del movimiento


- Otros.
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
e inestable.
A veces marcha festinante: inclinados hacia delante, con
una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de
gravedad.
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, inconti-
nencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas.
Depresin y alteracin del sueo (fases iniciales) y en un 25%
demencia (fases avanzadas) (MIR).
Diagnstico clnico (MIR 05, 57)
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos,
ni dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible
con: oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia
abajo (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va
piramidal, mioclonas y crisis oculogiras.
Tratamiento
Sintomtico:
- Levodopa.
Sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se debe instaurar
el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica lo requiera.
Se administra en combinacin con un inhibidor perifrico de la
Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye
los efectos secundarios de la L-dopa (MIR). La ausencia de
respuesta a L-Dopa debe hacernos dudar del diagnstico de
enfermedad de Parkinson idioptica y sospechar otras formas
de parkinsonismo (MIR 13, 72). Efectos secundarios que pue-
den aparecer:
Iniciales.
Nuseas, vmitos, hipotensin postural.
Ms adelante.
Movimientos anormales (discinesias), inquietud motora
(acatisia) y confusin. Las discinesias pueden aparecer por
exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil tem-
poral (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardas.
Fenmenos wearing off (deterioro fin de dosis) y on-
off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situacin cl-
nica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre
las dosis.
- Inhibidores de la COMT (entacapona).
Se administra junto a la levodopa (disminuye su metaboliza-
cin).
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropini-
rol, pergolide, cabergolina).
En monoterapia si existe afectacin moderada y asociados a
levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacientes
con trastornos psicticos, infarto agudo de miocardio re-
ciente, patologa vascular perifrica o lcera pptica activa.
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina, pro-
ciclidina y orfenalina).
En pacientes jvenes con predominio de temblor (MIR). Hoy
en da apenas se usan, prefirindose iniciar terapia con ago-
nistas dopaminrgicos.
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me-
moria y sndrome confusional (MIR)).
Neurologa y Neurociruga NR
- Amantadina.
Aumenta la liberacin de dopamina y posee efecto anticoli-
nrgico. Para grados leves. Generalmente los efectos son tran-
sitorios.
- Selegilina o deprenil.
IMAO-B que disminuye el catabolismo de la dopamina. Se
piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la pro-
gresin de la enfermedad.
- Tratamiento quirrgico.
Debe plantearse en pacientes jvenes, con sintomatologa in-
capacitante, que no responden a la medicacin o que presen-
tan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos.
Actualmente la tcnica de eleccin es la estimulacin subta-
lmica bilateral.
Trasplante de clulas fetales de sustancia negra.
- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina
- Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos
o amantadina
- Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a
dosis bajas
- Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas (MIR 10, 69).
Poseen mayor predisposicin a fluctuaciones motoras
- Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con
mayor frecuencia
Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-
des que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sndro-
me de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo.
Bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A diferencia de la
enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico con gran afec-
tacin de los reflejos posturales, el temblor es poco frecuente
y hay mala respuesta a L-dopa.
- Signos y sntomas cerebelosos.
Ataxia de la marcha, habla escandida...
- Afectacin piramidal.
Hiperreflexia, Babinski
- Afectacin autonmica.
Hipotensin, incontinencia...
Parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele-
Richardson-Olzewski)
Etiologa desconocida. Se caracteriza por:
- Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso tem-
blor e inestabilidad postural con frecuentes cadas (sobre todo
hacia atrs) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-dopa.
- Distona en cuello en retrocollis (tpico) y/o prpados (blefaros-
pasmo).
- Sndrome pseudobulbar.
- Parlisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo
caracterstico.
Trastornos del movimiento Pg. 61
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- Demencia subcortical. Otros parkinsonismos

- Caso tpico. - Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos
Anciano con cadas inesperadas y repetidas (especialmente (MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la di-
hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y pa- gestin,...).
rlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento Mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la causa
con L-dopa (MIR). ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se debe
descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson (MIR
11, 123).
- Parkinsonismo txico (MPTP txico en herona, monxido
de carbono).
Parlisis de la - Parkinsonismo postencefaltico.
mirada vertical y
blefaroespasmo
Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos

Parkinsonismo

Distona de cuello Con deterioro Sin deterioro

en retrocollis cognitivo cognitivo

Precoz En fases avanzadas

Rigidez

Demencia Parlisis Enfermedad

por cuerpos supranuclear de Parkinson Atrofias
de Lewy progresiva idioptica multisistmicas

Figura 3. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos. Adaptado de:

Gua Prctica: Interpretacin de las pruebas complementarias en Neurologa.
Escaso temblor con Entheos, 2008.
inestabilidad y
frecuentes cadas
hacia atrs
4.2. Sndromes hipercinticos

Temblor
Movimientos rtmicos oscilantes como resultado de la contrac-
cin alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos.

Bradinesia
Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos
Entidad clinicopatolgica definida por el hallazgo histolgico
de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociacin de dete-
rioro mental fluctuante, parkinsonismo y sntomas psicticos
(psicosis, alucinaciones visuales) (MIR).
Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados
con neurolpticos y benzodiacepinas.
Clasificacin (ver tabla 3 en la pgina siguiente)
- Temblor fisiolgico exacerbado (8-12 Hz).
Resulta de un incremento de la actividad perifrica betaadre-
nrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas
circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipo-
glucemia, cafena, alcohol (MIR)).
Tratamiento.
Betabloqueantes.
- Temblor esencial benigno (MIR 04, 57; MIR 03, 54; MIR).
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con heren-
cia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural
que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y
se acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta
otras alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en
rueda dentada. Empeora con el estrs y disminuye con la in-
gesta de alcohol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento
se emplea el propranolol o la primidona.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar
a posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se
suprimen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desen-
cadenarse con ciertas acciones especficas (distona de accin).

Pg. 62 Trastornos del movimiento

 Neurologa y Neurociruga NR
DE REPOSO: AUSENCIA DE
POSTURAL CINTICO
ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA

- Aparece en reposo - Aparece al intentar mantener una - Aparece con movimientos voluntarios
- Al principio suele ser unilateral posicin contra gravedad precisos
- Grosero y lento - Fino y rpido - Interfiere en la realizacin del
CARACTE-
movimiento:
RSTICAS
T. inicial (inicio)
T. transicin (durante)
T. terminal o intencional (final)

- Enfermedad de Parkinson - Temblor fisiolgico - Patologa cerebelosa o tronco-

- Sndromes parkinsonianos - Temblor fisiolgico exacerbado
ETIOLOGA - Temblor familiar esencial o benigno
(MIR)
- Temblor postural de la enfermedad
de Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales
enceflica
- Temblor esencial benigno (MIR)
- Enfermedad de Wilson
- Dosis elevadas de hidantonas

Tabla 3. Clasificacin del temblor.

Clasificacin Tics
- Distonas focales. Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencade-
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresi- nan en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntaria-
vas y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pue- mente.
den ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis.
Tortcolis espasmdica.
Es el tipo ms frecuente. Sndrome de Gilles de la Tourette
Blefarospasmo. (Ver manual de Psiquiatra)
Espasmo hemifacial.
Calambre del escribiente.
Corea
- Distonas segmentarias.
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones
Sndrome de Meige.
contralaterales del ncleo caudado.
Blefarospasmo + distona oromandibular.
- Distona multifocal.
Afecta dos o ms partes no contiguas. Enfermedad de Huntington
- Distonas generalizadas. Forma ms comn de corea hereditario.
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gen-
carcter progresivo. tica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 53)). Hay un
50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms pre-
Tratamiento cozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR). La heren-
cia paterna se asocia a un inicio ms precoz que la materna.
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las disto-
nas focales (MIR).
- Otros frmacos tiles son:
Benzodiacepinas, anticolinrgicos y L-dopa en distona con
fluctuaciones diurnas o asociada a parkinsonismo.
- Ciruga en casos muy seleccionados.

Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e invo-
luntarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial.
Registro EMG: positivo.
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.

Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms
o menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG
(diagnstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral.
Sndrome talmico.
- Bilateral.
Encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica, urmica). Figura 4. Enfermedad de Huntington.

Trastornos del movimiento Pg. 63

 NR Manual AMIR
- Clnica (MIR).
Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspira-
cin).
Trastornos del movimiento.
Corea.
Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso
psicosis).
La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de sui-
cidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfer-
medad).
- Diagnstico.
Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR).
Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacien-
tes afectados (diagnstico presintomtico), genera proble-
mas ticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente
(MIR).
Caracterstico:
Atrofia de los ncleos caudados con dilatacin selectiva de
las astas frontales de los ventrculos laterales.
- Tratamiento.
Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastor-
nos del comportamiento).
Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 aos, y es secundaria a fiebre reumti-
ca. De curso benigno, no precisa tratamiento.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un
acmulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia
negra y ncleo rojo).
- Clnica.
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracte-
rstico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
Figura 5. Sndrome de Hallervorden-Spatz.
Pg. 64 Trastornos del movimiento
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Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulantes
orales
Enfermedad de Wilson (degeneracin hepatolenticular)
Debe sospecharse siempre ante un parkinsonismo que debuta
en edad joven y se acompaa de alteracin conductual (MIR
13, 74) (ver manual de Digestivo y Ciruga General).
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms
frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales
(parlisis cerebral infantil).
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una
extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del
hemicuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloquea-
dores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Sndrome de las piernas inquietas (MIR 13, 75)
Trastorno crnico frecuente, generalmente familiar (AD).
Necesidad imperiosa de moverse, por la percepcin de sensa-
ciones desagradables que suben por las piernas, sobre todo
cuando estn relajados. Tienen problemas para conciliar el
sueo. Puede asociarse a dficit de hierro (MIR 04, 60), emba-
razo, neuropata urmica o diabtica, amiloidosis primaria o
neoplasias. El diagnstico es clnico.
En su tratamiento se emplean agonistas dopaminrgicos no
ergticos (ropinirol, pramipexol, apomorfina), L-dopa, benzo-
diacepinas u opiceos. Debe plantearse el diagnstico diferen-
cial con cuadros de acatisia.

TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Enfoque MIR
Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo
la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes y
caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internuclear),
diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo. Tambin
hay que saber los conceptos bsicos de las dems enfermedades
desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchiafava-Bignami y
mielinosis central pontina).
Conjunto de enfermedades neurolgicas que afectan general-
mente a adultos jvenes y se caracterizan por una inflamacin
y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso cen-
tral, respetando el sistema nervioso perifrico (MIR).
5.1. Esclerosis mltiple (EM)
Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la
primera son los traumatismos).
Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune
que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielini-
zacin y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca).
La desmielinizacin produce lentificacin en la conduccin
axonal y bloqueos de conduccin. Respeta el sistema nervioso
perifrico.
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de
mxima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el
norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del
ecuador (factores ambientales). Existe predisposicin gentica
(concordancia del 25-30% en gemelos monocigotos y del 2-3%
en dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR).
Inmunologa
La hiptesis etiolgica ms aceptada es que la EM es una
enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T reactivos
frente a la protena bsica de la mielina (PBM) o a la protena
proteolipdica (PPL) (MIR).
En las lesiones o placas de desmielinizacin agudas hay un
infiltrado de clulas T CD4+ y macrfagos. Cuando la placa se
cronifica, predominan los linfocitos B y T CD8+ (MIR 11, 66).
Adems, aparecen niveles altos de inmunoglobulinas en LCR
(bandas oligoclonales).
Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 64)
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de la
sensibilidad: 45% (hipoestesias y parestesias).
- La alteracin motora es tambin frecuente.
El 40% experimentan prdida de fuerza en uno o ms miem-
bros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos...).
- Disfuncin del tronco cerebral.
En el 25% aparece disartria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la
exploracin es tpica la presencia de nistagmo horizontal, ver-
tical, rotatorio y oftalmopleja internuclear (al mirar a un
Neurologa y Neurociruga NR
lado el ojo que aduce no pasa de la lnea media y el ojo que
abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, si ocurre en
una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi
patognomnico de EM.
- Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma p-
tico).
Son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes como sn-
tomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la presencia
de un escotoma central. Durante el episodio agudo, el fondo
de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un
edema de papila (papilitis); se aprecia una disminucin del re-
flejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos
indica la existencia de un dficit aferente).
- Cerebelo (10-20%).
Disartria cerebelosa, incoordinacin motora, inestabilidad en
la marcha, temblor intencional, dismetra...
- La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de
trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infre-
cuentes.
La mayora de los sistemas funcionales se vern afectados a
lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando una
amplia variedad de sntomas.
Figura 1. Oftalmopleja internuclear. Tomada de DTM, Diagnstico y
Tratamiento Mdico. Marbn
Sntomas y signos en el curso de la enfermedad (MIR 10,
64; MIR 10, 228)
Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neu-
rolgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano,
visual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas
por las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales.
Tambin existen ciertas alteraciones que se presentan con cier-
ta frecuencia en la EM.
- Astenia.
Se exacerba por el calor.
- Dolor.
Neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas dolorosas, signo
de Lhermitte doloroso, lumbalgia.
- Signo de Lhermitte.
Puede deberse a otros procesos, pero su presencia aislada en
una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe
hacer sospechar una EM.
- Trastornos cognitivos.
Memoria reciente, atencin mantenida, fluencia verbal.
- Trastornos afectivos.
Depresin reactiva.
Enfermedades desmielinizantes Pg. 65
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- Epilepsia. No hay factores claros que puedan determinar qu curso adop-

- Sntomas paroxsticos. tar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
Al menos el 1% sufren de neuralgia del trigmino. Ataxia, varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
parestesias, prurito. inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recu-
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar. peracin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros
Dolor y prdida de visin, con recuperacin posterior en unos brotes y RM con mltiples lesiones.
2 meses. La alteracin visual empeora con el ejercicio y el calor
(fenmeno de Uthoff (MIR 03, 56)). Un 40-70% desarrollarn
clnica de EM en el futuro.
- Alteraciones de los esfnteres.
Vejiga espstica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estrei-
miento. Alteraciones en la esfera sexual.

Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neu-
rolgica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar
en das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula.
Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin y afectar a
dos partes distintas del SNC.
Existen cuatro patrones clnicos:
- EM recurrente-remitente (RR).
Brotes recidivantes. No progresin clnica entre brotes. La ms
frecuente al inicio.
- EM secundaria progresiva (SP).
Al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapa-
cidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.
- EM progresiva primaria.
Progresin gradual de la incapacidad desde el inicio de la en-
fermedad. El 15% de pacientes (ms frecuente en los de inicio
tardo) (MIR 12, 17). Mal pronstico.
- EM progresiva-recurrente.
Desde el principio progresiva con recadas en forma de brotes.
Figura 3. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.

Diagnstico
Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio
(MIR) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms recien-
temente los de McDonald). No hay ninguna prueba diag-
o
nstica especfica.
- Clnico.
Recurrente-remitente
Alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectacin de
vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitudinal me-
dial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin de dos
o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados en el
o tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 aos.
- RMN.
Progresiva primaria Prueba ms sensible y til para confirmar el diagnstico clnico
de la EM (MIR 04, 55). Muestra lesiones desmielinizantes (hi-
perintensas en T2) cuyas localizaciones tpicas son periventri-
cular, yuxtacortical, troncoenceflica y medular (MIR 12, 17).
Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio (contraste),
o
pero las crnicas no.
- Lquido cefalorraqudeo (LCR).
Progresiva secundaria El LCR en la esclerosis mltiple es claro, incoloro y con una pre-
sin de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el 25%
de pacientes (<20 clulas) (la presencia de ms de 50 clulas o
de PMN, ms de 100 mg/dl de protenas totales y la ausencia de
o banda oligoclonal debe hacer sospechar otras enfermedades)
(MIR 13, 70; MIR 05, 56). Las bandas oligoclonales de IgG
Progresiva-recurrente aparecen en el 75-90% pacientes (MIR 08, 61; MIR).
- Potenciales evocados.
Conduccin lenta o anormal en vas visuales (MIR), auditivas,
Figura 2. Formas evolutivas de la esclerosis mltiple. somatosensoriales o motoras (80-90% de pacientes).

Pg. 66 Enfermedades desmielinizantes


Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de
curar la enfermedad.
Tratamiento del brote (MIR 06, 55)
- Megabolos de corticoides i.v. 3-5 das (1 g de metilpredniso-
lona/da), seguidos de pauta descendente de corticoides orales
para evitar deprivacin.
- Plasmafresis/inmunoglobulinas.
En brotes graves no respondedores a corticoides, o cuando
stos estn contraindicados.
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad
(MIR 07, 54; MIR)
Indicado en pacientes con EM definida, para formas recurren-
te-remitentes o algunos casos de EM secundaria progresiva
con empeoramientos frecuentes.
- De primera lnea.
Interfern beta 1a y 1b (MIR 09, 61; MIR 04, 56).
Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales son
los efectos adversos ms frecuentes, y en general autolimi-
tados.
Copolmero 1 o acetato de glatirmero.
Eficacia similar a IFN beta.
- De segunda lnea.
Mitoxantrone.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin
de la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis
mxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clu-
las miocrdicas y es txico a ms dosis).
Natalizumab.
Anticuerpo monoclonal recombinante. til para EMRR con
elevada actividad que no haya respondido a interfern beta/
copolmero. Su uso requiere determinacin previa de anti-
cuerpos anti-virus JC por el riesgo de leucoencefalopata
multifocal progresiva asociados al tratamiento (desaconse-
jado si el virus JC es +).
Fingolimod.
Frmaco oral, de reciente aparicin. Puede causar bradicar-
dia (incluso mortal).
Azatioprina.
Poco uso en la actualidad.
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efectividad.
Metotrexate.
Ciclos de ciclofosfamida.
Para la EM secundaria progresiva.
Trasplante autlogo de mdula sea.
Recientemente se ha mostrado eficaz para las formas SP.
Tiene la limitacin de ser un tratamiento agresivo, con una
mortalidad de un 3-10%.
Neurologa y Neurociruga NR
- Alteraciones intestinales.
Laxantes, enemas.
- Fatiga vespertina.
Amantadina, 4-aminopiridina.
- Labilidad emocional.
Amitriptilina, fluoxetina.
- Temblor.
No existe un tratamiento satisfactorio (MIR).
Recuerda...
En EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente
progresiva no hay tratamiento modificador de la enfermedad.
El tratamiento es por tanto sintomtico (MIR 12, 18).
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el
nmero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto.
En global no se modifican los brotes.
5.2. Otras enfermedades desmielinizantes
Neuromielitis ptica (enfermedad de Devic) (MIR)
Variante de EM en la que aparece neuritis ptica bilateral
y mielitis transversa. Hay casos descritos en pacientes con
sarcoidosis y tuberculosis. Se debe a la presencia de autoanti-
cuerpos antiaquoporina, y su tratamiento es la plasmafresis.
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustan-
cia blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en
pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o meta-
blica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones
y se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.

Tratamiento sintomtico
- Espasticidad.
Baclofeno, cannabinoides (dronabinol + cannabidiol). Otros:
clonazepan, clonidina...
- Dolores neurlgicos.
Carbamacepina, fenitona, amitriptilina, gabapentina.
- Sntomas paroxsticos.
Carbamacepina, acetazolamida.
- Retencin urinaria.
Por hiporreflexia vesical: betanecol. Hiperreflexia vesical: anti-
colinrgicos.
- Disfuncin sexual.
Inyeccin de papaverina o fentolamina (MIR). Figura 4. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.

Enfermedades desmielinizantes Pg. 67

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Mielinosis central pontina
Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece
tras correccin rpida de estados de hiponatremia.
Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con con-
servacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales
(MIR).
Encefalomielitis aguda diseminada
Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolucin
monofsica. Hay un antecedente de vacunacin viruela y
rabia (encefalomielitis posvacunal) o infeccin exantemas
virales de la infancia (encefalomielitis postinfecciosa).
Clnica
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma
en casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como
los signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas eleva-
das y pleocitosis linfocitaria.
TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
Enfoque MIR
En este tema hay que saber hacer el diagnstico diferencial entre
miastenia gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo (ver
tabla 1). El punto ms preguntado es la miastenia gravis: forma de
presentacin, diagnstico y tratamiento (estudiar esquema).
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosa y
la fibra muscular estrida (en amarillo).
6.1. Miastenia gravis
Trastorno neuromuscular por disminucin del nmero de
receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel
Pg. 68 Enfermedades de la placa motora
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Tratamiento
Corticoides i.v. a dosis altas.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda
Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa desco-
nocida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infil-
tracin por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las
paredes venulares y mltiples hemorragias diseminadas por
toda la sustancia blanca.
Tratamiento
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das.
postsinptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo
antirreceptores de Ach) (MIR).
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompa-
antes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR).
- No hay historia familiar positiva (MIR).
- Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoin-
munes (10%).
Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico, artritis reuma-
toide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
- Mujeres/Hombres:
3/2.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
- Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y me-
jora tras el sueo).
- Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse, con:
Ptosis y diplopa (MIR 03, 60) (diagnstico diferencial con
oftamopleja internuclear (MIR)), debilidad en la masticacin,
voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el 85% de los
casos y afecta a la musculatura de los miembros.
- Reflejos miotticos conservados (MIR).
No hay afectacin autonmica (MIR).
- Crisis miastnica.
Afectacin de la musculatura respiratoria que precisa intuba-
cin orotraqueal y ventilacin asistida (MIR 11, 69).
- Miastenia neonatal.
Paso de anticuerpos de la madre miastnica al feto. Se pro-
duce clnica a los 2-3 das tras el nacimiento caracterizada por
dificultad para la succin. Cura en 2 semanas.
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- Miastenia congnita. Sobredosis con anticolinestersicos.
Sin anticuerpos antirreceptor (MIR). Forma familiar, autos- Efectos muscarnicos como aumento de la debilidad (crisis
mica recesiva. Hay formas presinpticas y postsinpticas. colinrgica), salivacin, nuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo-
Diagnstico rina).
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR Son de segunda eleccin. Se emplean cuando el tratamiento
06, 60): con anticolinestersicos no consigue controlar la clnica.
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln). - Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas.
Se administra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso) Para las crisis miastnicas.
y se observa la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay - Timectoma.
que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales. Indicada en todos los casos con timoma y en las formas gene-
- Anticuerpos. ralizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 aos (MIR).
Anticuerpo antirreceptores de Ach. No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectoma se debe
Prueba ms especfica (MIR 04, 62), pero su resultado posi- recomendar como norma en los nios, en los mayores de 55
tivo no es patognomnico. Su presencia es casi diagnstica aos y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura
pero su ausencia no excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El ocular.
nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la
enfermedad pero s sirven como monitorizacin de la evo-
lucin y respuesta al tratamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado.
Son ms frecuentes en formas con timoma.
T
- Estudio electrofisiolgico.
Estimulacin nerviosa repetitiva.
Produce una disminucin rpida del potencial de las res-
puestas.
Electromiografa de fibra aislada.
Incremento del jitter (variabilidad del intervalo interpo-
tencial).
- TAC/RM torcica.
Para descartar timoma.
Figura 3. Timoma (T) en un paciente con miastenia gravis. Tomada de DTM,
Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.

60% MG

MG MG Crisis
slo ocular generalizada miastnica
Estimulacin repetitiva 3c/s

Anticolinestersico Anticolinestersico Tratamiento de

(piridostigmina) (piridostigmina) soporte en UVI

Evaluar indicacin de
timectoma: Plasmafresis o
- Timoma inmunoglobulinas
- MG generalizada

Normal
Riesgo quirrgico Mejora
Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la
miastenia gravis.
Bajo Alto
Diagnstico diferencial
Plasmafresis o
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en inmunoglobulinas
ste hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva
(diplopa), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopa) Timectoma
y algunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procaina-
mida...
No mejora No mejora No mejora

Tratamiento Corticoides / Inmunosupresores

- Frmacos anticolinestersicos. MG = miastenia gravis.
De primera eleccin (MIR): piridostigmina (oral) o neostigmina
(parenteral). Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.

Enfermedades de la placa motora Pg. 69

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6.2. Sndrome de Eaton-Lambert Electrofisiologa

La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial
Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido de las respuestas.
por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de Tratamiento
Ach (MIR).
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupre-
sora.
Clnica - Guanetidina y 3-4 diaminopiridina.
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de Para facilitar la liberacin de Ach (MIR).
predominio proximal con escasa afectacin de la musculatura
bulbar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay Recuerda...
mejora con el ejercicio.
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos,
- Los reflejos osteotendinosos estn disminuidos o abolidos.
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton-Lambert.
- Clnica disautonmica.
Sequedad de boca, impotencia, visin borrosa
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas.
6.3. Botulismo
Ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin
de una radiografa de trax (MIR).
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes. (Ver manual de Infecciosas y Microbiologa)

SNDROME DE
MIASTENIA GRAVIS BOTULISMO
EATON-LAMBERT
Postsinptica: anticuerpos Presinptica: anticuerpos
PATOGENIA antirreceptor de acetilcolina anticanal de calcio
Presinptica: txina botulnica

MS FRECUENTE EN Mujeres, 3 dcada de la vida Varones 5 dcada de la vida Lactante

MUSCULATURA Bulbar, Ocular extrnseca, Bulbar,

AFECTADA proximal de miembros proximal de miembros generalizada

DISAUTONOMA No S S

REFLEJOS TENDINOSOS Normales Hipoactivos Hipoactivos

TRAS EJERCICIO FSICO Empeora Mejora -

PUEDE ASOCIARSE A Timoma, Carcinoma pulmonar -

hiperplasia tmica de clulas pequeas

Piridostigmina/Neostigmina
Extirpacin del tumor
Corticoides Soporte vital
TRATAMIENTO Plasmafresis
Inmunosupresores
Antitoxina equina
3,4-DAP
Timectoma

Tabla 1. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.

Pg. 70 Enfermedades de la placa motora


TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS
Enfoque MIR
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos aos.
Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke (patogenia,
trada clsica y tratamiento) y la degeneracin subaguda combina-
da de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
7.1. Enfermedades metablicas adquiridas del
sistema nervioso (MIR)
Encefalopata hipxico-isqumica
Si la anoxia persiste ms de 3-5 minutos se establece un dao
cerebral irreversible. Las reas ms sensibles son: ganglios basa-
les, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales.
Etiologa
Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por:
infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock,
asfixia, intoxicacin por CO y cianuro.
Clnica
Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio,
falta de atencin...), pasando por deterioro mental con sndro-
me de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonas, distona
o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas
tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR).
- Encefalopata postanxica tarda.
Tras una mejora inicial el paciente desarrolla un deterioro
neurolgico rpido hasta la muerte.
Tratamiento
Restauracin de la funcin cardiorrespiratoria de forma inme-
diata.
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (periodos prolongados de hipo-
glucemia para que se produzca dao irreversible).
Etiologa
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma,
intoxicacin por etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos
focales.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibro-
sis pulmonar, enfisema...).
Clnica
Hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa,
edema de papila, embotamiento, somnolencia... hasta coma.
Enfermedades nutricionales y metablicas
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Encefalopata heptica
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava,
con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que
causan la encefalopata heptica.
Clnica
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele
desencadenar con hemorragia digestiva.
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se
puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapirami-
dal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degenera-
cin hepatocerebral adquirida o encefalopata heptica
crnica (MIR).
Electroencefalograma caracterstico: ondas trifsicas.
Tratamiento
Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte
de protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la
flora bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda
Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona
a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia
asociado a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento:
correccin de la funcin renal.
Sndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce
un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en
ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso
excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).
Demencia dialtica
Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree
debido a intoxicacin crnica con aluminio.
7.2. Enfermedades nutricionales
Encefalopata de Wernicke (MIR)
Causada por un dficit de tiamina o vitamina B1, ms frecuente
en pacientes alcohlicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR),
cncer, inanicin). Es un cuadro neurolgico agudo. Las
reservas de tiamina no superan las 3 semanas.
Clnicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras,
ataxia y sndrome confusional (MIR 08, 165):
- Alteraciones oculomotoras.
Las ms frecuentes son debilidad o parlisis bilateral (no sim-
trica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede
existir: parlisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva.
- Ataxia.
De predominio axial (aumento de la base de sustentacin y
marcha inestable).
Pg. 71
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- Sndrome confusional.
En casi todos los pacientes (90%).

Diagnstico
Clnico. La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina
es la determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y
hemates (disminuida) y aumento del piruvato.
Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso
es grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54). Tras el tra-
tamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares
y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnsico con
dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulacin:
psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que
administrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg i.v. de
vitamina B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la
glucosa y su dficit puede exacerbarse con la administracin
Figura 1. Pelagra.
inicial de glucosa) (MIR 09, 60).

Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal Polineuropata nutricional

Dficit de vitamina B12 (falta de absorcin intestinal por dficit
de factor intrnseco).
Clnica
Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin
y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sen-
sibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva),
columnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferio-
res con signos de primera motoneurona) (MIR), y, al afectarse
el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A nivel
hematolgico: anemia megaloblstica (MIR).
El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de
la vibracin.
Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR).
Tratamiento
Vitamina B12 intramuscular.
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico.
Tratamiento
Vitaminas B y cido flico.
Degeneracin cerebelosa alcohlica
En alcohlicos crnicos, se desarrolla de forma subaguda. Se
afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia
del vermis cerebeloso.
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipo-
proteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepa-
tobiliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad
en musculatura proximal.
Ambliopa carencial
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol).
Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en
color progresiva en das o semanas.

Pelagra Tratamiento
Dficit de niacina y/o triptfano por dietas pobres en vitamina Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
B3 basadas en el maz. Tambin aparece en la enfermedad de
Hartnup y en el sndrome carcinoide por alteracin del meta-
bolismo del triptfano. Sndrome de Strachan
Se manifiesta por la Trada (las 3 D): Demencia + Diarrea + Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en
Dermatitis fotosensible. poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico
- A nivel neurolgico predomina la clnica de encefalopata, asociado al embargo comercial, que disminuy la ingesta de
aunque puede darse la mielopata o neuropata perifrica. vitaminas y aument el consumo de ron y tabaco; mejor con
- El hallazgo cutneo ms caracterstico es la erupcin fotosen- aporte de tiamina, B12, riboflavina y niacina).
sible. Aparece en la cara, cuello y la regin superior del trax,
lo que se conoce como collar de Casal. Tambin puede
aparecer en las zonas descubiertas de los antebrazos y en el
dorso de las manos. Inicialmente se manifiesta como eritema
e hinchazn pruriginosos. Con el tiempo aparece engrosa-
miento, descamacin e hiperpigmentacin en la piel afectada.

Pg. 72 Enfermedades nutricionales y metablicas


TEMA 8 NEUROPATAS
Enfoque MIR
Este tema es bastante difcil de esquematizar, por lo que no
intentes profundizar mucho; hay que saber sobre todo hacer una
aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas segn
su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sndrome
Guillain-Barr que es el ms preguntado (sobre todo clnica y LCR)
y la neuropata diabtica.
8.1. Electrofisiologa del nervio y msculo
Electromiografa
Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la acti-
vidad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo).
Anomalas
- Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas).
Aparece en msculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miopticos.
Estudio de conduccin nerviosa
Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos par-
metros: velocidad y amplitud del potencial.
Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal-neuropatas axonales
(la amplitud de los potenciales depende de la integridad del
axn).
- Velocidad disminuida y amplitud normal-neuropatas desmie-
linizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad de
conduccin de los nervios perifricos (MIR)). En las neuropa-
tas desmielinizantes no homogneas tambin encontraremos
bloqueos de conduccin.
Tcnicas especiales
- Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva.
til en el diagnstico de miastenia gravis, sndrome de Eaton-
Lambert y botulismo.
- Electromiografa de fibra aislada (Jitter).
Tcnica ms sensible para el diagnstico de la miastenia gravis.
8.2. Conceptos
Polineuropata
Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal
(en guantes y calcetn), que empieza por las extremidades
inferiores.
Excepciones
- Inicio en miembros superiores.
Por plomo.
Mano pndula bilateral.
Tangier.
Amgdalas hipertrficas anaranjadas.
Neurologa y Neurociruga NR
- Inicio proximal.
Diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psico-
sis) (MIR), talidomida.
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alco-
hol y el sndrome de Guillain-Barr. La DM es la causa ms
prevalente de neuropata perifrica en pases desarrollados. La
neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el
herpes zster.
Clasificacin
(Ver tabla 1 en la pgina siguiente)
Evolucin
- Aguda.
Etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o toxicometa-
blicas (uremia, porfirias y arsnico).
- Subaguda (semanas-meses).
La mayora de las toxicometablicas y nutricionales. Suelen ser
simtricas y distales en miembros inferiores, sensitivomotoras
y axonales.
- Crnica.
Enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica (DM, pa-
raproteinemias).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver manual
de Traumatologa y Ciruga Ortopdica).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos indi-
viduales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las ra-
ces medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar).
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infil-
tracin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
8.3. Sintomatologa
Trastorno de la funcin motora
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcio-
nal al nmero de motoneuronas afectadas.
- Distribucin tpica.
En la mayora hay debilidad de predominio distal (primero en
pies y piernas, luego en manos y antebrazos).
- Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominante-
mente motoras (p. ej., Guillain-Barr), en las que se afectan
todos los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y
termina en parlisis respiratoria.
- Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Neuropatas Pg. 73
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AXONAL DESMIELINIZANTE
Porfirias Sndrome de Guillain-Barr
AGUDAS
Intoxicaciones masivas Polineuropata diabtica
- Alcohol - Enfermedad heptica crnica, hipotiroidismo
- Diabetes (con mixta) - Gammapata monoclonal IgM, paraproteine-
- Enf. Lyme (S>>M) mias
- SIDA (S>>M, distal y simtrica) - Neuropatas hereditarias (leucodistrofias)
- Uremia, dficit B12, amiloidosis 1., txicos:
CRNICAS vincristina, isoniacida
- Neuropatas hereditarias: HMSN II, ataxia
Friedrich, ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsicas (sndrome
neuromuscular paraneoplsico ms frecuente)
(MIR)

V. CODUCC. >75% (conservada) <75% (retardada)

RESP. F N Retrasada o ausente

REFLEJO H N Retrasada o ausente

EMG Signos de denervacin N

S = dficit sensitivo; M = dficit motor.

Tabla 1. Clasificacin de las polineuropatas.

Trastornos de la funcin sensitiva Reflejos tendinosos

- Tpica. Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatas.
Distribucin de manera simtrica en los segmentos distales de
las extremidades, ms en las piernas (guante y calcetn). Se
pueden perder todos los tipos de sensibilidad. Trastornos vegetativos
- Otro patrn. Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones
Prdida primaria de la sensacin de dolor y temperatura, con pupilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual,
afectacin menor o nula de los otros tipos (neuropata de trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de
fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias, las fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que
ms intensas en manos y pies, como sensacin de pinchazos, con ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso
hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las neuropatas autnomo es la diabetes mellitus (MIR).
alcohlica, diabtica y sensitiva.
- Ataxia sensitiva.
Deformidad y cambios trficos
- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis.
POLINEUROPATA POLINEUROPATA Deformidades de pies, manos y columna vertebral en los casos
SENSITIVA DE SENSITIVA DE de inicio en la infancia.
FIBRA FINA FIBRA GRUESA - Atrofia por denervacin.
Es el trastorno trfico principal por interrupcin de los nervios
Adormecimiento motores.
Disestesias
SNTOMAS distal y desequilibrio - Analgesia.
quemantes y dolorosas
Debilidad Predispone a quemaduras y lceras por presin, la piel se
vuelve tensa, las uas se curvan, disminuye el crecimiento del
Hipoalgesia. Disminucin pelo, extremidad caliente y sonrosada.
Dficit sentido posicin
de la temperatura - Mal perforante del pie.
SIGNOS y vibratoria
Tacto, posicin y vibra- lceras plantares de repeticin (ver figura 1 en la pgina
Ataxia sensitiva
cin conservados siguiente).
- Artropata de Charcot.
ROT Normales Ausentes Deformidad articular debido a traumatismos mltiples sobre
articulaciones analgesiadas (tambin en tabes dorsal y siringo-
FUNCIN mielia) (ver figura 2 en la pgina siguiente).
Normal Frecuentemente anormal
MOTORA

Tabla 2. Clasificacin de las polineuropatas sensitivas.

Pg. 74 Neuropatas

Figura 1. Mal perforante plantar.
Figura 2. Artropata de Charcot.
Meralgia parestsica (MIR 05, 62)
Disestesias en la cara anteroexterna del muslo, que pueden
aumentar con la bipedestacin, por atrapamiento del nervio
femorocutneo. La clnica suele ceder espontneamente, aun-
que el tratamiento puede requerir de infiltraciones locales de
un anestsico y, raras veces, la descompresin quirrgica.
Mononeuropatas
(Ver manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica)
(MIR 09, 59)
(Ver tablas 3 y 4 en la pgina siguiente)
8.4. Mononeuropatas mltiples
Causas
- Vasculitis.
Panarteritis nodosa (la ms frecuente (MIR)), Churg-Strauss,
Wegener, crioglobulinemia mixta esencial, sndrome de Sj-
gren, vasculitis aislada del sistema nervioso...
Neurologa y Neurociruga NR
- Conectivopatas.
Artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conec-
tivo.
- Otras.
Sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis, dia-
betes (causa ms frecuente en la poblacin general).
8.5. Sndrome de Guillain-Barr o polirradiculo-
neuritis aguda
Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda,
Ascendente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de
parestesias ligeras en manos y pies.
Afecta a todas las edades y sexos.
Etiologa
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respi-
ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con
lupus eritematoso sistmico (MIR).
Clnica
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende
al tronco y a los miembros superiores parlisis tipo Landry)
(MIR), puede llegar a parlisis motora arreflxica total con
muerte por insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber
paresia facial bilateral en el 50% de los casos (MIR); otros
pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la
lengua y la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede
haber parestesias pero no existe un dficit de sensibilidad mar-
cado. Reflejos tendinosos ausentes.
Variante
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja exter-
na; puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Diagnstico
Clnico.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60).
Disociacin albumino-citolgica, con aumento de protenas
sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Aparece a par-
tir de la primera semana y es mxima entre la segunda y la
cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR).
El primer signo diagnstico es la abolicin de onda F y pos-
teriormente velocidad de conduccin lenta y aumento de las
latencias distales con bloqueos de conduccin motora (des-
mielinizacin). En fases avanzadas se pueden observar poten-
ciales de denervacin. Los hallazgos electrofisiolgicos que
tienen lugar en el Guillain-Barr son leves o inexistentes en
fases iniciales y van por detrs de la evolucin clnica; por este
motivo, cuando se sospecha firmemente el diagnstico se ini-
cia tratamiento sin esperar a la aparicin de las caractersticas
alteraciones electrodiagnsticas (MIR 08, 57).
Neuropatas Pg. 75
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A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS

DE LA COLUMNA LUMBOSACRA DE LA COLUMNA CERVICAL
REFLEJO DBIL/ MSCULOS PRINCIPAL- REFLEJO DBIL/ MSCULOS PRINCIPAL-
LESIN LESIN
ABOLIDO MENTE AFECTOS ABOLIDO MENTE AFECTOS
Cudriceps, aductor mayor C5 Deltoides, supraespinoso
L4 Patelar
Tibial anterior, tibial posterior C6 Bceps, supinador largo
Bicipital
Gemelos, sleo, glteo mayor C7 Trceps, extensores de los dedos
S1 Aquleo Tricipital
Esfnteres C8 Cubital, anterior, interseos
D1 Intrnsecos de la mano
B. LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO
Y DE SUS COLATERALES B. PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL
Y DE SUS COLATERALES
TOPOGRAFA LESIONAL/ ETIOLOGA
SNDROME MS FRECUENTE TOPOGRAFA LESIONAL/
ETIOLOGA MS FRECUENTE
SNDROME
Infiltracin tumoral
Plexo lumbar/plexo sacro Lesin radioterpica Plexo superior Parlisis braquial obsttrica
Intervenciones quirrgicas (Duchenne-Erb) Traumatismos en estiramiento

Diabetes (sndrome de Garland) Plexo inferior Traumatismos en abduccin

Amiotrofia proximal
Idioptica (Klumpke-Djerine) Neoplasias apicales de pulmn
Nervio femorocutneo
Atrapamiento Desfiladero Costilla vertical
(meralgia parestsica)
toracoclavicular Escaleno anterior
Compresin
Nervio pudendo
Traumatismos del parto Neuralgia amiotrfica
(trastornos esfinterianos) Idioptica
Estreimiento crnico (Parsonage-Turner)

C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR Nervio torcico inferior

Sobrecarga hombro
(escpula alada)
NERVIO CAUSA MS FRECUENTE
Nervio supraescapular
Traumatismo Traumatismo; atrapamiento
Crural o femoral (incisura escapular)
Ciruga de cadera
Traumatismos C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR
Obturador
Ciruga ginecolgica
Inyeccin gltea NERVIO CAUSA MS FRECUENTE
Citico mayor
lceras decbito Circunflejo Luxaciones hmero
Peroneal comn Comprensin postural
Musculocutneo Traumatismo
Tibial posterior (canal tarsiano) Atrapamiento
Radial (parlisis sbado noche) Compresin postural
Tabla 3. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros inferiores.
Mediano (tnel carpiano) Atrapamiento
Diagnstico diferencial
Cubital (parlisis cubital tarda) Compresin postural
- Hay que descartar:
Parlisis hipopotasmica, mielitis aguda, botulismo, poliomie-
Tabla 4. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros superiores.
litis, porfiria, difteria, neuropatas txicas (dapsona, talio, ni-
trofurantona), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR): - Inmunoglobulinas i.v. o plasmafresis (MIR).
Fiebre alta al inicio del cuadro. En las dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin. recuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta. - El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha
Nivel sensitivo claro. demostrado ningn beneficio.
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que
contiene polimorfonucleares. Pronstico
Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa.
Tratamiento
Hospitalizacin. Recuerda...
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con cuadro
(MIR)). agudo o subagudo de debilidad de predominio en miembros
inferiores con arreflexia generalizada y trastorno sensitivo asociado.

Pg. 76 Neuropatas

8.6. Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)
Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albu-
minocitolgica en lquido cefalorraqudeo (similar al Guillain-
Barr). Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s
responde a los corticoides.
8.7. Neuropata diabtica
La diabetes mellitus es la causa ms prevalente de neuropata
perifrica.
Presente en el 4% de los diabticos en el momento del diag-
nstico, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Afecta a
ambos sexos y a todo tipo de diabetes.
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfer-
medad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos:
Polineuropata simtrica y distal
El ms comn (MIR 08, 71).
- Relacionado con el tiempo de evolucin.
- Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
- Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen.
La debilidad muscular no suele incapacitar al paciente, pero
s la afectacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortos-
ttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso arti-
culaciones de Charcot.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amiotro-
fia diabtica).
Afectacin del nervio crural y citico; es ms frecuente la de-
bilidad en los msculos proximales que en los distales, con
amiotrofia. Recuperacin en meses.
No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En
caso de dolor: amitriptilina.
Mononeuritis o mononeuritis mltiple
- Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomotores.
III par (el ms frecuente) (MIR), o el VI. Tambin los intercos-
tales.
Neurologa y Neurociruga NR
- Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y compresin.
- Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras pero-
dos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con dolor,
debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y aducto-
res). Unilateral.
- La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
8.8. Neuropatas hereditarias
(Neuropatas sensitivomotoras hereditarias: HMSN)
Polineuropatas hereditarias sin base metablica cono-
cida
- HMSN tipo I.
Autosmica dominante. Forma desmielinizante de la enfer-
medad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una neuropata
lentamente progresiva que debuta en la 1.-2. dcada con
predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel distal
de los miembros inferiores, junto a deformidad de los pies
(piernas de cigea y pies cavos).
Anatoma patolgica.
Formacin de bulbos de cebolla.
- HMSN tipo II.
Autosmica dominante. Forma axonal de la enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms tardo.
- HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas.
Autosmica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmie-
linizante, que se acompaa de hipertrofia de los nervios (so-
bresalen como tendones). Inicio durante lactancia o infancia.
- NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day.
Autosmica recesiva. Ausencia congnita de neuronas auto-
nmicas en las astas intermediolaterales de la mdula y clulas
ganglionares sensoriales.
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico
- Enfermedad de Refsum.
Acmulo de cido fitnico.
- Enfermedad de Tangier.
Dficit de HDL, colesterol bajo, triglicridos altos.
- Enfermedad de Fabry.
Angioqueratoma corporis diffusum, ligado al cromosoma X.
- Leucodistrofia metacromtica.
Dficit de sulfatasa. Acmulo de sulftido.
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosmicas dominantes).
Intermitente aguda, variegata y coproporfiria. Son las nicas
neuropatas genticas de comienzo agudo.
- Neuropatas amiloides (familiares o no).
Neuropatas Pg. 77
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TEMA 9 EPILEPSIA

Enfoque MIR CRISIS

CRISIS
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber dife- PARCIALES O PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS CRISIS NO
renciar entre las crisis parciales (simples/complejas) y generalizadas, FOCALES (INICIO SIMULTNEO CLASIFICABLES
los sndromes epilpticos ms destacados y sobre todo el tratamien- (REA LIMITADA EN AMBOS HEMIS-
to de eleccin en cada caso (ver tabla 5). DEL CRTEX) FERIOS CEREBRALES)

- Crisis parciales - De ausencia (pe-

Definiciones simples (con signos queo mal)
- Convulsin. motores, sensiti- - Tonicoclnicas
Movimiento involuntario a consecuencia de una descarga vos, autnomos (gran mal)
elctrica hipersincrnica procedente del sistema nervioso cen- o psquicos, sin - Tnica
tral (SNC). El 2-3% de la poblacin tiene en algn momento alteracin de la - Atnica
de su vida una crisis convulsiva y no se le considera paciente conciencia) - Mioclnica
epilptico. - Crisis parciales Convulsiones
- Crisis epilptica. complejas (nica neonatales
Conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia crisis parcial con Espasmos
de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada alteracin de la infantiles
es slo un sntoma y no define una enfermedad epilptica. conciencia)
- Epilepsia. - Con generalizacin
Repeticin crnica de crisis epilpticas (0,3-0,5% de la pobla- secundaria (a la
cin). fenomenologa de
- Sndrome epilptico. la crisis parcial pre-
Conjunto de sntomas y signos que define una entidad epilp- cedente se le llama:
tica con diferentes etiologas. aura)
- Pseudocrisis o crisis psicgenas.
Episodios no epilpticos, que suelen darse en sujetos con epi- Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
lepsia verdadera, en los que puede existir actividad motora
atpica (movimientos plvicos, llanto) o aparente falta de - En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro-
reactividad a estmulos externos, sin confusin posterior. No paga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
existe respuesta a frmacos antiepilpticos, por lo que pueden - Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
confundirse con una epilepsia farmacorresistente. La monitori- focal transitoria (parlisis de Todd).
zacin mediante vdeo-EEG permite diferenciarlas de las crisis - Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o tem-
verdaderas (MIR 11, 65). poral pueden dar lugar a sintomatologa psquica (desperso-
nalizacin, dj vu, jamais vu...) (MIR).
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en: Los lmites clnicos entre crisis parciales y generaliza-
das no son siempre estrictos. La presencia de clnica focal
- Epilepsias idiopticas o primarias. (desviacin oculoceflica, movimientos o alteracin sensitiva
La influencia gentica suele ser mayor. en una extremidad o hemicuerpo, alucinaciones, sensacin
- Epilepsias sintomticas o secundarias. epigstrica ascendente) ANTES de la generalizacin tonico-
De etiologa conocida y demostrable. clnica debe hacernos pensar en inicio parcial de la crisis (MIR
- Epilepsias criptogenticas. 09, 55).
Se suponen que son sintomticas, pero no se puede demos-
trar la etiologa.
Crisis parciales complejas
Clasificacin de las crisis epilpticas Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada
(Ver tabla 1) perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mas-
ticacin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve
posterior, no recuerda la mayor parte del ataque (MIR). Se
originan por descargas en la regin medial del lbulo temporal
9.1. Crisis parciales (60%) (MIR 07, 61) o en el lbulo frontal.
En ocasiones, los pacientes presentan aura visceral (mala
Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cere- gana, angustia), no recuerdan lo sucedido y presentan auto-
bral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales. matismos durante la crisis (MIR 06, 61).

Crisis parciales simples

Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralate-
ral al crtex frontal afecto.
9.2. Crisis generalizadas
Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que
la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.

Pg. 78 Epilepsia
 Neurologa y Neurociruga NR
Crisis tonicoclnicas (gran mal) Crisis mioclnicas
Son el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos En epilepsia mioclnica juvenil.
metablicos. Clnicamente se presentan:
- Prdromos.
Algunos pacientes refieren sntomas poco definidos en las 9.3. Crisis no clasificadas
horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben ser
confundidos con las auras causadas por las crisis parciales se-
cundariamente generalizadas. Convulsiones febriles
- Fase tnica. Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses
Consiste en una contraccin tnica generalizada con cada y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la frecuencia Existe predisposicin gentica.
cardiaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04, 61). A Electroencefalograma (EEG) poscrtico: puede mostrar alte-
veces grito por espiracin forzada. raciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es
- Fase clnica. negativo o normal.
Contracciones rtmicas de los miembros de gran intensidad, con
respiracin estertorosa, mordedura de lengua e hipersalivacin.
En ambas fases puede existir incontinencia de esfnteres.
CRISIS FEBRILES CRISIS FEBRILES
- Estado poscrtico.
TPICAS ATPICAS
Ausencia de respuesta a estmulos externos y flaccidez mus- FIEBRE Alta Baja (<38 C)
cular seguida de una fase de lenta recuperacin del nivel de
conciencia (minutos-horas) acompaada de confusin. EDAD 6 meses-5 aos <6 meses o >5 aos
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis. - Crisis tonicoclnicas - Crisis parciales o
(MIR) asimtricas
Crisis de ausencias - Breve duracin - Mayor duracin
CLNICA (<15 min) (>15 min)
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin
- Sin parlisis ni - Con parlisis y
convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden
sueo profundo sueo profundo
acompaarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo,
masticacin). La conciencia se recupera rpidamente sin con-
Riesgo epilepsia Riesgo epilepsia
fusin post-ictal (MIR 10, 168) y amnesia del episodio. Existe PRONSTICO poblacin general 10-15%
predisposicin familiar. Tpicas en la infancia.
(Ver tabla 2) Tabla 3. Convulsiones febriles. Adaptado de: Principles and Practice of Pediatrics,
3. Edicin. JB Lippincott, 1999.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segundos del tono postural. La Tratamiento
conciencia se altera brevemente y no suele haber confusin Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR). Si son prolongadas
post-ictal. o se presentan en forma de estatus: diacepam intravenoso o
va rectal (MIR).

TPICAS (PETIT MAL) (MIR 13, 71) ATPICAS

Comienzan a los 4-8 aos

Comienzo y fin menos brusco
El 60-70% remiten espontneamente
Suelen asociarse a anomalas estructurales
en la adolescencia
difusas o focales
CLNICA Desencadenantes:
Suelen asociar signos motores ms evidentes
hiperventilacin e hipoglucemia
(mioclonas posturales de brazos, automatismos
Picnolepsia: cuando se presentan muchas
gestuales)
ausencias simples cada da

Patognomnico: descargas generalizadas y

Patrn lento y generalizado de punta-onda
EEG (CRTICO) simtricas de punta-onda a 3 Hz (MIR)
a 2,5 Hz
Intercrtico: suele ser normal

Valproato - Tienden a ser resistentes a

TRATAMIENTO Etosuximida/Valproato* (MIR)
medicamentos (politerapia)

PRONSTICO Bueno Peor

* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se consideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando slo existen
crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la niez con ausencias tpicas).

Tabla 2. Crisis de ausencia.

Epilepsia Pg. 79
 NR Manual AMIR www.academiamir.com

9.4. Sndromes epilpticos

La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una

clasificacin de los sndromes epilpticos de los que slo
expondremos los siguientes.

Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotem-
porales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante
el sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que
se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal
(MIR). No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.

Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz) (MIR 12, 82)

En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares. Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
- Alteraciones del EEG.
estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
Punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueo.
conciencia. Buen pronstico.
- Tratamiento.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
Politerapia.
- Tratamiento. De inicio se trata con la combinacin cido valproico y clo-
cido valproico. bazn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamo-
trigina o felbamato (peores efectos secundarios).
Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del des- Mal pronstico.
pertar
Aparece antes de los 20 aos. Crisis tonicoclnicas poco des- Esclerosis mesial del lbulo temporal
pus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo. Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del
- Tratamiento. hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero res-
cido valproico. ponde muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar
en la infancia y suelen tener antecedente de crisis febriles.
Secundarios
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2. trimestre).
Pueden ser de origen criptognico o sintomtico (60% secun-
dario a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza
por la trada:
- Espasmos infantiles.
Contracciones musculares breves (1-3 s), en salvas de predo-
minio en musculatura flexora que aparecen al despertar.
- Detencin del desarrollo psicomotor.
Retraso mental en el 90%.
- Hipsarritmia.
Esencial para confirmar el diagnstico (MIR). Consiste en un
patrn de EEG desorganizado.
(Ver figura 1)

El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido

valproico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR).
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.

Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome
de West. Se caracteriza por la trada:
- Mltiples tipos de crisis.
Crisis tonicoclnicas generalizadas, atnicas y ausencias atpi-
Figura 2. Esclerosis mesial temporal izquierda en nio de 3 aos (flecha).
cas...
Imagen de RM potenciada en T2: prdida de volumen del hipocampo y seal
- Retraso mental (no en todos). hiperintensa en T2.

Pg. 80 Epilepsia
 Neurologa y Neurociruga NR
Causas de las crisis epilpticas ciales profilcticos no previenen la epilepsia a largo plazo,
(Ver tabla 4) y las crisis tardas, generalmente en el primer ao tras TCE,
tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es
su frecuencia.
Estatus epilptico - En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min o momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los
aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas. ictus emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las
Es una urgencia vital. crisis epilpticas crnicas aparecen tpicamente meses o aos
despus del suceso inicial y se asocian a todas las formas de
accidente cerebrovascular.
Causas
- Hay factores desencadenantes de las crisis:
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumo-
Alcohol, privacin de sueo, hiperventilacin, cambios hormo-
res del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus,
nales del ciclo menstrual.
intoxicaciones por frmacos o drogas...
- Alteraciones metablicas que producen crisis:
Alteraciones electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia,
Tratamiento insuficiencia renal, insuficiencia heptica...
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o lorace- - Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis:
pam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital Antibiticos.
intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se indu- -lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
ce anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y Anestsicos locales.
ventilacin asistida. Antiarrtmicos (betabloqueantes, agentes 1B).
Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Pronstico Psicotropos.
Tricclicos, neurolpticos, litio.
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
Teofilina.
10-30%.
Contrastes radiolgicos.
Abstinencia de sedantes-alcohol.
Drogas.
9.5. Consideraciones Cocana, anfetaminas...

- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la vida Diagnstico (MIR 08, 55)
(nios y ancianos). Se basa en la anamnesis.
- La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sn- - EEG.
dromes epilpticos. Mtodo complementario de eleccin para demostrar el carc-
- El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de ter epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos
sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de sndromes epilpticos.
drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
los distintos individuos. por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en indivi-
duos normales (10-15%).
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est rela- Si aparece un EEG anormal en ausencia de clnica no se
cionada con la intensidad del mismo (40-50% si hay fracturas debe tratar con anticomiciales.
abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
5-25% en TCE leves). - Neuroimagen (TAC/RM).
Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE Indicada en casi todos los pacientes con crisis epilpticas de
se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la comienzo reciente (excepcin: nios con trastorno epilptico
primera semana se denominan crisis precoces, y las que generalizado benigno).
aparecen despus de este periodo, tardas. Las crisis inme- RM.
diatas no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo Es ms sensible para detectar alteraciones estructurales del
plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe poner sistema nervioso central.
tratamiento profilctico antiepilptico (MIR). El tratamiento - Diagnstico diferencial.
profilctico en pacientes con factores de riesgo, previene la Sncope (MIR 10, 68), pseudocrisis, AIT, migraa, narcolepsia
aparicin de crisis precoces y puede evitar que stas tengan e hipoglucemia.
un efecto deletreo en el estado del paciente. Los anticomi-

NEONATOS LACTANTES Y NIOS ADOLESCENTES JVENES ADULTOS

(<1 MES) (1 MES-12 AOS) (12-18 AOS) (18-35 AOS) 35-50 AOS >50 AOS
- Hipoxia perinatal - Crisis febriles - Idioptica - Traumatismos
- Hemorragia intracra- - Idioptica - Traumatismos - Drogas Tumores (MIR 05, 61) Ictus (MIR)
neal y traumatismos - Trastornos genticos - Trastornos genticos - Tumores
- Infeccin SNC - Infecciones - Infecciones - Idiopticas - Alcohol
- Trastornos genticos - Tumores - Trastornos metablicos
- Trastornos metablicos - Drogas - Alzheimer y otras enfermedades degenerativas

Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas. En negrita la causa ms frecuente en cada grupo de edad.

Epilepsia Pg. 81
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En estos casos se puede plantear una solucin quirrgica,

previo estudio vdeo-EEG con electrodos de superficie o sub-
durales, con el objeto de identificar el foco epileptgeno y
resecarlo. Las crisis que ms frecuentemente requieren ciruga
son las parciales complejas (lobectoma temporal).
- La determinacin de los niveles de FAE se recomienda en
algunas situaciones como sospecha de intoxicacin, incum-
plimiento teraputico o aumento inesperado del nmero de
crisis, pero los cambios teraputicos vendrn determinados
siempre por la situacin clnica del paciente, no por el valor de
dichos niveles (MIR 09, 221).

Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis

No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento,
dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada
paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:

Epilepsia benigna infantil Carbamacepina

(con paroxismos rolndicos
o en otra localizacin)
Epilepsia generalizada con
ausencias tpicas
Epilepsia generalizada con
ausencias atpicas
Figura 3. Neurocisticercosis. TC craneal sin contraste que muestra calcifica- Sndrome de West
ciones parenquimatosas (que indican que el parsito est muerto). La neuro-
cisticercosis es la causa ms frecuente de epilepsia adquirida en Sudamrica.
Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn. Sndrome de Lennox
(casos seleccionados)
Valproico, etosuximida
Valproico
Vigabatrina, valproico
(altas dosis)
Valproico (altas dosis),
felbemato

Tratamiento Epilepsia mioclnica juvenil Valproico

Generalidades Epilepsia con gran mal Valproico, fenobarbital o
del despertar fenitona
- Evitar factores desencadenantes.
Privacin de sueo, alcohol, desencadenantes especficos (vi- Convulsiones ferbriles Valproico
(profilaxis a largo plazo) (casos seleccionados)
deojuegos...).
- Frmacos antiepilpticos (FAE). Epilepsia fotosensible y Valproico, clonazepam
epilepsia sobresalto
Debe intentarse la monoterapia.
- Una primera crisis en general no se trata con FAE, a menos Epilepsias con crisis parcia- Carbamecepina, fenitona,
les simples o complejas valproico
que exista alto riesgo de tener crisis repetidas:
Presencia de lesiones cerebrales que justifiquen la aparicin Epilepsias con crisis genera- Valproico, carbamecepina,
de crisis (tumores, ictus antiguo, malformacin arteriove- lizadas tnico-clnicas fenitona
nosa).
EEG muy anormal en el periodo intercrisis. Tabla 6. Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis.
Si la primera crisis curs con estatus epilptico.
Si la primera crisis se puede encuadrar dentro de un sn-
drome epilptico bien definido (p. ej., sndrome de ausen- Embarazo y epilepsia
cias tpicas, epilepsia mioclnica juvenil). - Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser conside-
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya: rado de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya com-
Factores desencadenantes bien identificados y evitables (al- plicaciones.
cohol, privacin de sueo). - Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el emba-
Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos. razo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis m-
Epilepsias benignas de la infancia. nima eficaz y mantener en monoterapia (MIR).
- Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico y
- Cundo suspender el tratamiento con FAE:
carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
Parece razonable suspender el tratamiento tras dos aos li-
de cido flico.
bres de crisis en los pacientes que cumplan las siguientes
- Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobar-
condiciones:
bital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
(MIR): la madre debe ser tratada con vitamina K oral durante
EEG normal.
las dos ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con
- Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica en: una inyeccin i.m. de vitamina K.
Traumatismos craneales graves o tras intervencin neuroqui- - Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardiacos,
rrgica. hipoplasia digital y displasias).
- El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al trata- Asociadas a la fenitona, carbamacepina y valproico.
miento farmacolgico, incluso con politerapia.

Pg. 82 Epilepsia

INDICACIONES
- Crisis tonicoclnicas
- Crisis parciales
- Estatus epilptico
FENITONA
- Crisis tonicoclnicas
CARBAMACEPINA - Crisis parciales
- Crisis parciales
TOPIRAMATO
- Crisis generalizadas
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
LAMOTRIGINA - Sndrome de Lennox-
Gastaut
- Ausencias atpicas
- Todas
CIDO
VALPROICO
- Ausencias
ETOSUXIMIDA
FENOBARBITAL - Crisis tonicoclnicas
(Y PRIMIDONA) - Crisis parciales
- Estatus epilptico
- Profilaxis crisis febriles
BENZODIACEPINAS - Mioclnicas
- Sndrome de West
(clonacepam)
- Crisis parciales
GAPAPENTINA
TIAGABINA - Crisis parciales
VIGABATRINA - Crisis parciales
- Crisis parciales
FELBAMATO - Sndrome de Lennox-
Gastaut
LEVETIRACETAM - Crisis parciales
- Crisis parciales
OXCARBAMACEPINA
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 13, 224; MIR 08, 55).
Neurologa y Neurociruga NR
EFECTOS MECANISMO DE
OTROS
SECUNDARIOS ACCIN
- Ataxia - 1. eleccin: ancianos,
- Nistagmo postraumtica, post-
- Hiperplasia gingival infarto miocardio,
(MIR) Alzheimer
- Hirsutismo - Empeora las ausencias
- Interfiere con factores - Carbamacepina y
dependientes de la vita- fenobarbital
mina K, con la vitamina D
y con el cido flico Inhibicin canales Na+
(MIR 08, 222)
- Ataxia, diplopa - Empeora mioclonas y
- Hepatotxica ausencias
- Anemia aplsica - Fenitona (MIR)
- Litiasis renal
- Exantema grave
(S. Steven-Johnson) Disminucin liberacin
glutamato
Bloquea canales de sodio
- Temblor 1. eleccin:
- Hepatotxico - Crisis tonicoclnicas
- Trombocitopenia - Epilepsia mioclnica
juvenil
- Aumento de peso
- Alopecia - Sndrome de West
- Hiperamoniemia - Sndrome de Lennox- Inhibicin canales Ca+
Gastaut
- Sndrome parkinsoniano
- Alteraciones hemato-
lgicas
- Sedacin - Fenitona/carbama-
- Hiperactividad en nios cepina
(efecto paradjico)
- Sedacin Potenciacin R. GABA
- Somnolencia - No interacciones
farmacolgicas
Aumento disponibilidad
- Eliminacin renal
GABA
- Mareo, somnolencia
- Prdida del campo visual
- Hematolgicos
- Hepatotoxicidad
- Somnolencia y mareos - No interacciones farmaco-
lgicas (MIR 12, 202)
- Derivado carbamacepina
(menos efectos secundarios)
Epilepsia Pg. 83
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TEMA 10 CEFALEA

Enfoque MIR En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que

exista exploracin neurolgica anormal.
Dentro de este tema hay que conocer la migraa (patologa, tipos y
sobre todo el tratamiento de las crisis y profilctico) y la cefalea en
racimos (muy preguntada como caso clnico). 10.1. Cefalea tensional

La cefalea constituye el motivo de consulta ms frecuente en Cefalea ms frecuente (MIR 12, 80). Se caracteriza por:
neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de
las cefaleas asocian malignidad. - Dolor opresivo o constrictivo, en banda o casquete bilateral.
- Intensidad leve o moderada.
Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensio- - Se presenta diariamente y empeora por las tardes.
nal, despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas - No empeora con la actividad fsica y no se acompaa de sn-
constituyen ms del 90%. tomas neurolgicos ni vegetativos.
La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante - Asocia: estrs, ansiedad y depresin.
todo paciente con cefalea hay que descartar aqullas que son
la manifestacin de una enfermedad seria como meningitis,
hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
Lo ms importante para el diagnstico: la anamnesis y la cro-
nopatologa.

Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre:
Meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre:
Hemorragia subaracnoidea (MIR).
- Aumento del dolor al masticar:
Arteritis de clulas gigantes o neuralgia del trigmino.
- Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: Cefalea tensional Migraa
Masa en fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neo- Figura 1. Cefalea tensional y migraa.
plasia:
Metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Tratamiento
- Sintomtico.
Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave
Analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol).
- Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR). - Preventivo.
- Empeoramiento subagudo a lo largo de das o semanas. Amitriptilina.
- Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente despus de
despertarse (MIR).
- Exploracin neurolgica anormal. 10.2. Jaqueca o migraa
- Fiebre y otros sntomas inexplicables.
- Vmitos que preceden a la cefalea.
- Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser. La segunda ms frecuente.
- Padecer una enfermedad sistmica conocida (cncer, colage-
nosis, vascular). Caractersticas
- Comienzo a los 55 aos o ms (MIR).
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en
mujeres jvenes.
Aclaraciones a mitos falsos Hay predisposicin familiar. El dolor es por vasodilatacin.
- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infre- - Trada clsica.
cuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diast- Aura, son los sntomas premonitorios:
lica para que la hipertensin arterial produzca cefalea. - Visuales (los ms frecuentes).
- El origen ms frecuente del dolor facial es el dental. Escotomas, centelleos, lneas quebradas luminosas o es-
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y pectro de fortificacin (este ltimo fenmeno es patog-
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la nomnico de la migraa y nunca se ha descrito asociado
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima a anomalas cerebrales estructurales).
cerebral no duele. - Sensitivas, motoras o del lenguaje.
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter
Nota: el sueo alivia las migraas, pero desencadena las cefa- pulstil.
leas tumorales y la cefalea en racimos. Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.

Pg. 84 Cefalea
 Neurologa y Neurociruga NR
- Desencadenantes: Menos frecuente:
Vino, menstruacin, hambre, falta de sueo, exceso de sueo, Metisergida (fibrosis retroperitoneal y de vlvulas cardiacas
estrgenos... (MIR)), fenelzina (IMAO).
- Alivian:
El sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo (proges-
10.3. Cefalea en racimos o en rachas o
tgenos?).
Cluster-Headache (De Horton)
Etiopatogenia
La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la Caractersticas (MIR 11, 64; MIR 10, 67; MIR 05, 63; MIR
transmisin de serotoninrgicos. 04, 63; MIR 03, 59; MIR)
Actualmente se consideran tres fases: - Predominio en varones jvenes.
- Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y noc-
1. Generacin en el tronco del encfalo.
turno.
2. Activacin vasomotora.
- Asocia:
El dolor tiene por base la dilatacin, inflamacin y pulsatili-
Enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin nasal
dad exagerada de las arterias intra o extracraneales.
homolateral. A veces sndrome de Horner.
3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa
- Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con
dolor en cara y cabeza).
1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
- Desencadenantes:
Tipos El alcohol puede provocar la crisis en un 70% de los pacientes,
- Sin aura o comn (75%). pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite.
- Con aura o clsica (20%).
- Migraa complicada (o infarto migraoso). Tratamiento
Cuando los sntomas neurolgicos que preceden y acompa-
De la crisis
an a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha pro-
ducido un infarto cerebral. - Sumatriptan subcutneo (el ms eficaz).
- Migraa basilar. - Oxgeno inhalado al 100% a alto flujo durante 1 minuto.
El aura se caracteriza por la aparicin de sntomas de afec- - Lidocana intranasal.
tacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinnitus, diplopa,
ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los sntomas de un aura Profilctico (durante varias semanas)
tpica (MIR 08, 56). - Verapamilo.
- Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior). De eleccin. Efectivo al cabo de unos das.
- Prednisona.
Tratamiento El ms eficaz a corto plazo.
- De la crisis. - Otros.
Indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como Litio, metisergida, valproato, topiramato.
para alterar las actividades de la vida diaria.
Cefalea leve. No son eficaces
Analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibupro- Propranolol y amitriptilina.
feno).
Cefalea moderada-intensa.
Tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almo-
triptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan).
Se consideran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina.
Alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo de cefalea er-
gotamn-dependiente (MIR 06, 63). Actualmente apenas
se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos. Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo junto con un
Clorpromazina o procloperazina. prpado cado, lagrimeo y congestin del mismo lado en que se presenta el dolor
- Profilctico (MIR 13, 233).
Indicados cuando las crisis ocurren ms de dos o tres veces Figura 2. Cefalea en racimos.
al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos al 50% la
frecuencia y/o severidad de los episodios. 10.4. Otras cefaleas
Betabloqueantes (propranolol).
De eleccin si no existe contraindicacin (MIR).
Antagonistas del calcio. Cefalea tumoral
Flunaricina, verapamilo. - Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se
Amitriptilina (MIR). alivia durmiendo.
Antiepilpticos. - Se acenta con cambios ortostticos (MIR).
Valproato y topiramato. - Empeora progresivamente.
- Nuseas, vmitos.

Cefalea Pg. 85
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Carcinomatosis menngea (MIR 09, 56) Tratamiento

La diseminacin de clulas neoplsicas en el espacio leptome- - Farmacolgico.
nngeo pueden ocurrir por diversos mecanismos, siendo el ms Cafena, hidratacin.
frecuente la invasin por va hematgena. - Parche epidural de 15 ml de sangre.
Puede ocurrir en casi cualquier tipo de cncer, pero es ms fre- Para casos crnicos.
cuente en: leucemia linfoblstica aguda, linfoma no Hodgkin
de grado intermedio o alto, melanoma, carcinoma de clulas Cefalea posconmocin, postraumatismo craneoenceflico
pequeas y cncer de mama. Algunos tumores primarios del - Tras traumatismos craneoenceflicos leves.
sistema nervioso central (meduloblastoma, ependimoma) tam- - Cefalea, mareos, vrtigos, dficits de memoria, ansiedad...
bin se diseminan con frecuencia por esta va.
Suele cursar con sntomas neurolgicos a distinto nivel (neuro-
patas craneales, radiculopata lumbosacra), cefalea y sndrome Arteritis temporal (MIR)
confusional. (Ver manual de Reumatologa)
El diagnstico de la carcinomatosis leptomenngea se basa en
el examen del LCR y en la RM. En LCR se observa aumento de Cefalea de la tos
clulas (predominio mononuclear) con aumento de protenas
En un 25% de los casos hay una anomala estructural (Arnold-
y glucosa baja. La citologa del LCR es con frecuencia negativa
Chiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
(S = 50% en una primera puncin, que mejora si se repite la
prueba o mediante el empleo de citometra de flujo en los
casos de neoplasias hematolgicas). La captacin de contraste Cefalea poscoital/del ejercicio
por las leptomeninges en la RM con gadolinio es muy sensible
Benignas por ingurgitacin vascular.
aunque no patognomnica.

Cefalea pospuncin lumbar

- Ortosttica.
Desaparece acostado.
- Hipotensin endocraneal.

TEMA 11 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS

Enfoque MIR OTRAS LOCALI-

PRUEBA/
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que tener DURACIN CARACTE- ZACIN
EJEMPLO
una idea general (estudiar la enfermedad de Alzheimer, la demencia RSTICAS CEREBRAL
por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Importante el diag-
Depende de
nstico diferencial entre demencia y depresin.
la atencin
Crtex
Se altera
INME- frontal
en estados
11.1. Memoria DIATA Series de ojo! no
30 s confusiona-
O DE dgitos depende
les agudos
TRABAJO del sistema
pero no en
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar lmbico
sndromes
informacin.
amnsicos

RECIENTE
Tipos Minutos Recordar 3
OA Sistema
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la hasta palabras a
CORTO lmbico
memoria. semanas los 3-5 min
PLAZO
(Ver tabla 1)
REMOTA
Sistema lm-
OA Hechos
Amnesia global transitoria (MIR 07, 160) Meses-aos bico y crtex
LARGO biogrficos
asociativo
Sndrome caracterizado por una amnesia antergrada severa PLAZO
de inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o
avanzada. Tambin se acompaa de amnesia retrgrada par- Tabla 1. Tipos de memoria.
cheada. El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre

Pg. 86 Trastornos de la memoria y demencias

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su situacin, localizacin pero no existe prdida de la iden- - Alcohol (5-10%).
tidad personal, ni alteracin de la conciencia ni otra focalidad - Trastornos metablicos.
neurolgica. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las Hipotiroidismo, dficit vitamina B12, otros dficits vitamnicos,
pocas horas recupera su capacidad de retener nueva informa- uremia, hepatopata crnica...
cin, quedando slo un periodo amnsico limitado al episodio. - Hematoma subdural crnico.
La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar - Tumores.
relacionada con la migraa, insuficiencia vascular transitoria o - Hidrocefalia normotensiva.
una crisis parcial compleja. Las exploraciones complementarias - Otras enfermedades degenerativas.
son normales. El pronstico es bueno y raramente recidivan. Parkinson, Huntington, parlisis supranuclear progresiva, Pick.
No precisan tratamiento. - Infecciones.
VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.

11.2. Demencia Tipos de demencia

A pesar de que la mayora de las demencias son irreversibles y
Sndrome caracterizado por el deterioro crnico y global de las no tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es importante iden-
funciones mentales superiores que interfiere con las activida- tificar aquellas que son potencialmente tratables (MIR 04, 59).
des sociolaborales del individuo. Son adquiridas (diagnstico
diferencial con el retraso mental) y no hay alteracin de la
conciencia o atencin (diagnstico diferencial con el sndrome SUB-
CORTICALES AXIALES
confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios de la DSM-IV CORTICALES
adems de la alteracin de la memoria debe incluir una o Corteza frontal, Ganglios Sistema
ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia, parietal, basales lmbico
LOCALI-
agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva. Adems, suele temporal (asimtrica)
ZACIN
acompaarse de alteraciones en la conducta y del estado de Hipocampo
nimo (MIR 05, 255).
Alteracin de
Clnica (MIR 09, 165) funciones Dficit de
Trastornos del
superiores: memoria
En conjunto forma el llamado sndrome de apraxia-afasia- movimiento y
CLNICA Afasia reciente
agnosia. Se inicia con deterioro de la memoria y cambios en del estado de
Apraxia
la personalidad, sin que el paciente tenga conciencia de sus nimo
Agnosia Desorientacin
cambios, que con frecuencia niega o disimula (diagnstico
Acalculia
diferencial con la pseudodemencia depresiva) (ver manual de
Psiquiatra).
Enf. de Enf. de Parkinson Enf. de Wernicke-
- Conducta. Alzheimer idioptica Korsakoff
Desorganizada, inapropiada, descuidada, antisocial.
Rutinas rgidas, disminucin de intereses. Demencia Parkinsonismos Encefalitis
Accin catastrfica: explosin emocional que presenta el frontotemporal plus: enf. de herptica
paciente al tomar conciencia de sus dficits. cuerpos de Lewy
- Pensamiento. TIPOS Parlisis
Empobrecido (disminucin de la capacidad de anlisis, abs- supranuclerar
traccin). progresiva
Incoherente.
Puede que aparezcan ideas delirantes en relacin con los Enf. de
defectos (p. ej., al no reconocer su casa pensar que le han Huntington
secuestrado).
- nimo. Tabla 2. Tipos de demencia. Adaptado de: Neurology in Clinical Practice, 5.
Depresivo en fases iniciales, ms adelante aplanado. Edicin. Elsevier, 2008.
- Funciones cognitivas.
Primero olvidos, seguidos de alteracin de la memoria re- IRREVERSIBLES/ TRASTORNOS
REVERSIBLES
ciente y por ltimo de la remota. DEGENERATIVAS PSIQUITRICOS
Hipotiroidismo Enf. de Alzheimer Depresin
Diagnstico Dficit de Demencia Esquizofrenia
Es clnico, apoyado en cuestionarios como el Minimental Test vitamina B1 frontotemporal Trastorno conversivo
de Folstein o miniexamen cognitivo (sugestivo de demencia Dficit de Enf. de Huntington
por debajo de 24 puntos) (MIR 13, 73). vitamina B12 Demencia con
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psi- Hidrocefalia cuerpos de Lewy
quitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida de normotensiva Demencia vascular
peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59). Infecciones Enf. de Parkinson
Tumores enceflicos idioptica y
Drogas o frmacos parkinsonismos plus
Etiologa Leucoencefalopatas
- Enfermedad de Alzheimer (50-90%).
- Infartos cerebrales mltiples (5-10%). Tabla 3. Demencias reversibles e irreversibles.

Trastornos de la memoria y demencias Pg. 87

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Enfermedad de Alzheimer cios conocidos, con apata y empobrecimiento de las relaciones

Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20% sociales. Posteriormente, prdida progresiva de las funciones
en >80 aos). corticales, afasia, alexia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespa-
ciales, trastornos del comportamiento (bien desinhibido, bien
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos meca- aptico-ablico).
nismos fisiopatolgicos importantes:
Pruebas complementarias: TC o RM, sirven para descartar otros
- Dao estructural. procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa de predominio
Por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, prdida de temporal/posterior.
clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilco- Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para
lina) en el ncleo basal de Meynert. interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR
Enva proyecciones colinrgicas hacia todas las zonas de la 07, 55).
neocorteza, especialmente a los lbulos temporales y a las Los trastornos psiquitricos asociados con ms frecuencia son
reas de asociacin frontal y parietal. los trastornos depresivos en fases iniciales, y los trastornos deli-
rantes en fases avanzadas. Puede haber ilusiones y, con menor
frecuencia, alucinaciones visuales (raramente auditivas). El
Ab: conformacin Ab: conformacin tratamiento es sintomtico con antidepresivos y antipsicticos.
no-amiloidognica amiloidognica

Normal Alzheimer Normal Alzheimer

Fibras de amiloide

Figura 2. Demencia tipo Alzheimer.

Cerebro normal
Atrofia cerebral tpica de EA
Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Anatoma patolgica
- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anor-
mal) (MIR 09, 231; MIR 06, 233).
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de protena
amiloide con axones y dendritas).
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert
que proyectan hacia el crtex).
Gentica
- Hay formas autosmicas dominantes (10%).
- Genes relacionados:
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma 21,
explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sndrome
de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida.
Gen de la Apo E (apolipoprotena psilon).
Posee tres alelos: E2, E3, E4. Interviene en el transporte del
colesterol. Su forma E4 se considera un factor de riesgo
para desarrollar enfermedad de Alzheimer (MIR 11, 68).
Clnica (MIR)
Lo ms precoz son los problemas de memoria reciente o de
fijacin, con dificultad para recordar hechos y conversaciones
recientes, desorientacin temporal y espacial incluso en espa-
Diagnstico diferencial (MIR)
Deben descartarse causas tratables de demencia, como dficits
vitamnicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumo-
res frontales, pseudodemencia depresiva.
(Ver tabla 4 en la pgina siguiente)
Tratamiento
- Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral.
Mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y
los trastornos de la conducta (MIR). Estn indicados en fase
leve-moderada:
Tacrina.
El primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado, en des-
uso por sus efectos secundarios.
Donepezilo.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa.
Rivastigmina.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colineste-
rasa.
Galantamina.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los recep-
tores nicotnicos de acetilcolina.
- Memantina.
Antagonista de los receptores tipo NMDA (N-Metil-D-Aspar-
tato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el
deterioro clnico en pacientes con enfermedad de Alzheimer
de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo.
Estrgenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neuro-
trficos no han demostrado su eficacia hasta el momento.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agita-
cin, vagabundeo).
Pueden resultar beneficiosos los antipsicticos, aunque, dados
sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy

Pg. 88 Trastornos de la memoria y demencias


PROBABLE EA
- Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos)
- Demencia de evolucin progresiva
- Ausencia de alteracin del estado de conciencia (alerta)
- Comienzo entre 40-90 aos
- Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
El diagnstico se afianza con la presencia de:
- Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecficos
- Atrofia cerebral en la TC cerebral
Datos que hacen el diagnstico improbable:
- Comienzo sbito
- Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos
de la marcha)
POSIBLE EA
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique
la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral
que provoque demencia, pero de casualidad improbable en ese
caso
- En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo
aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
EA DETERMINADA O DEFINIDA
- Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Alzheimer.
bien a qu pacientes se administran y, siempre, despus de
haber intentado el control de estos sntomas mediante trata-
miento no farmacolgico (intervencin conductista, fomento
de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal.
Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento
(frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). Tambin trastornos
psiquitricos tpicos de la afectacin frontal: alteracin de la
personalidad con abandono de tareas, irresponsabilidad, desin-
hibicin conductual, con uso de lenguaje soez, descuido de la
higiene, voracidad, afectividad jovial inapropiada (moria) y pr-
dida temprana del control de esfnteres. Al progresar domina
la inhibicin, prdida del lenguaje y del contacto interpersonal.
Si las alteraciones de conducta son marcadas o hay agresividad
se usan antipsicticos.
Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuro-
nas tumefactas en el lbulo frontal) y cuerpos de Pick (inclu-
siones citoplasmticas en lbulo temporal). La presentacin
habitual es a los 45-65 aos y la muerte aparece a los 2-5 aos
del diagnstico. Tendencia familiar.
Demencia vascular
Dos tipos:
- Encefalopata de Binswanger.
Afectacin difusa de la sustancia blanca (demencia subcorti-
Trastornos de la memoria y demencias
Neurologa y Neurociruga NR
cal). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis
(reas hipodensas en la TAC e hiperintensas en RM).
- Encefalopata multiinfarto.
Demencia por infartos mltiples (afecta reas corticales y sub-
corticales). Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay
signos de focalidad neurolgica (MIR). Se da especialmente
en varones mayores de 50 aos, con riesgo vascular. Son fre-
cuentes los trastornos del estado de nimo: depresin y labi-
lidad afectiva (MIR). A menudo debuta como una depresin
que no responde a tratamiento. Si son necesarios se emplean
antidepresivos (de primera eleccin ISRS).
Figura 3. RM tpica de demencia vascular.
Demencia de cuerpos de Lewy
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS
positivas. Para diagnosticar a un paciente de demencia de
cuerpos de Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas
manifestaciones caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones
visuales detalladas o fluctuaciones en la atencin o de la alerta.
La hipersensibilidad a los neurolpticos, con gran afectacin
extrapiramidal tras dosis bajas, las cadas y la incontinencia
esfinteriana precoces son tambin datos caractersticos (MIR
12, 79; MIR 11, 67; MIR 11, 149; MIR 06, 59).
En el tratamiento hay que tener en cuenta la dificultad
derivada de la intolerancia a los neurolpticos. Se emplean
recientemente antipsicticos atpicos de perfil poco incisivo
(quetiapina) a dosis bajas. Los inhibidores de la colinesterasa
tienen cierto efecto beneficioso.
Recuerda...
En el MIR, ante un caso de demencia en el que haya un cuadro
extrapiramidal marcado tras dar antipsicticos, debes pensar en una
demencia de cuerpos de Lewy.
11.3. Enfermedades por priones
Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una pro-
tena infectiva llamada prinica o PrP (tienen la capacidad de
alterar la conformacin de protenas estructurales del sistema
nervioso cuando entran en contacto con ellas).
Las protenas prinicas normales forman parte de las clulas.
Cuando se produce una mutacin que cambia la conformacin
de la protena o penetra de alguna forma una protena prini-
ca alterada, se produce un cambio en las protenas normales,
dificultndose la degradacin de esas protenas, su acmulo y
Pg. 89
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la lesin del sistema nervioso central que provoca la sintoma-

tologa.

Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)

Hay diversos tipos de ECJ:
- Espordica.
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos,
por mutacin espontnea del gen de la protena prinica. Es
la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las personas
que conviven con el paciente (85% de los casos).
- Familiar.
Mutacin del gen PrP en el cromosoma 20.
- Yatrognica.
Transmitida por trasplante de crnea, injertos durales, admi-
nistracin de GH o gonadotrofinas de origen humano. Figura 4. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
- Nueva variante.
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece en Diagnstico
ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a nivel - EEG tpico.
de amgdalas (sirve para el diagnstico). Lentificacin difusa y complejos estereotipados peridicos de
alto voltaje.
Anatoma patolgica (MIR 06, 234; MIR 05, 232) - LCR.
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microva- Aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin neuronal,
cuolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides. poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin).
Degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
Clnica cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo- de ECJ se debe hacer necropsia.
nas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
enfermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su meses (MIR).
curso es ms lento.

TEMA 12 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA

Enfoque MIR - ELA familiar (autosmica dominante).

Por mutaciones en el gen de SOD (superoxidodismutasa).
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda moto-
neurona).
Anatoma patolgica
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas
En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes,
anteriores medulares y ncleos motores del troncoencfalo,
espordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una
excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona
degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco
(cuerpo en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones for-
o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona
man la va piramidal). Primero puede afectarse selectivamente
atrfica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior,
un tipo de neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
inferior y sndromes con afectacin de ambas.

Formas especiales
12.1. Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneu-
rona).
Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneu- Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de
rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos. la motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).
Clasificacin
Dos formas:
- Espordica (90%).

Pg. 90 Enfermedades de motoneurona


Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
11, 62; MIR 03, 55):
- 2. motoneurona (denervacin).
Aparece prdida de fuerza progresiva, que suele comenzar
distal en una extremidad, y que es peor para la extensin. Hay
atrofia progresiva de los msculos, calambres frecuentes y fas-
ciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria
y disfagia.
- 1. motoneurona.
Hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin de las vas cortico-
bulbares, con sndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia
y labilidad emocional. Aparece una parlisis generalizada pro-
gresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas.
Motilidad ocular preservada.
Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa
aunque asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los
reflejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfn-
teres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Diagnstico
Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM
normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva
signos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin) (MIR 09,
58).
Tratamiento
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento
paliativo.
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
Neurologa y Neurociruga NR
12.2. Enfermedades de motoneurona inferior
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad
de Kennedy
Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre-
midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromo-
soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una
expansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)
Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que apare-
cen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica
recesiva.
- AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann).
La ms precoz y grave. Muerte en el primer ao.
- AME infantil crnica (AME II).
Se manifiesta en la infancia. Curso ms lento.
- AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander).
Al final de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
12.3. Enfermedades de motoneurona superior
Esclerosis lateral primaria
Prdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades,
disartria y disfagia espsticas, por afectacin de vas corticoes-
pinales y corticobulbares. Curso agresivo.
Paraparesia espstica familiar
Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas
de inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores;
comienza en la tercera o cuarta dcada de la vida, y tiene una
supervivencia larga.
Enfermedades de motoneurona Pg. 91
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TEMA 13 ATAXIA

Enfoque MIR - Ataxia de Friedreich.

Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
Repasar cuadro de ataxias de semiologa y conocer la ataxia de Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (ex-
Friedreich. Tema poco preguntado. pansin de tripletes GAA).
Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las
Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que races dorsales y secundariamente una degeneracin retr-
exista un dficit motor ni una clara alteracin del tono mus- grada de los cordones posteriores (prdida de sensibilidad
cular. Se produce por una dificultad en el correcto control de vibratoria y posicional), del tracto espinocerebeloso y de
las fuerzas entre msculos antagnicos y con dificultad en los nervios perifricos. Tambin asocia degeneracin de la
mantener el equilibrio (sobre todo en bipedestacin) y realizar va corticoespinal lateral (va piramidal-signos de piramida-
movimientos finos con las extremidades. lismo). La mdula est atrfica.
Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha
Puede ser debida a una alteracin del cerebelo o de la sensibi-
tambaleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disar-
lidad profunda (ver Semiologa).
tria escandida, nistagmo y Romberg positivo.
Se asocia a:
Clasificacin Cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardiomegalia, hi-
pertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tambin una
Ataxias adquiridas
alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.
Caracterstico (MIR):
Hiporreflexia y reflejo plantar extensor (Babinski). No hay
SIGNOS SIGNOS CEREBE- alteracin de las funciones superiores.
SIMTRICOS Y LOSOS FOCALES Y Diagnstico definitivo.
PROGRESIVOS UNILATERALES Anlisis gentico junto a la clnica (la miocardiopata es
especfica de esta enfermedad).
Alcohol Pronstico.
Fenitona Prdida de la capacidad de deambulacin en 10 aos tras
Barbitricos Ictus inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas car-
AGUDA diacos.
Litio Absceso
Cerebelitis viral aguda - Ataxia-telangectasia.
Sndrome postinfeccioso (Ver Facomatosis)
- Xeroderma pigmentoso.
Fluorouracilo Neoplasia
Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo, caracteri-
SUBAGUDA Mercurio Esclerosis mltiple
zado por la incapacidad para reparar el ADN lesionado debido
Dficit de B1 y B12 LEMP
a la ausencia de una endonucleasa. Los pacientes presentan
desde la niez hipersensibilidad e intolerancia a las radiacio-
Sndrome para- Gliosis nes solares. Se producen lesiones cutneas, deterioro mental
neoplsico Sndromes congnitos progresivo, microcefalia, ataxia, espasticidad y sordera de tipo
CRNICA
Hipotiroidismo (Dandy-Walker o nervioso. Estos nios desarrollan miles de carcinomas espino-
Tabes dorsal Arnold-Chiari) celulares y basocelulares, y algunos melanomas que pueden
causarles la muerte.
Tabla 1. Ataxias adquiridas. El tratamiento est basado en la proteccin lumnica y el
empleo de retinoides.
- Sndrome Cockaine.
Ataxias hereditarias Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos
- Ataxias espinocerebelosas dominantes. tras la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental,
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia). atrofia ptica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad
SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa). cutnea, cataratas y degeneracin retiniana pigmentaria.
Por expansin de triplete CAG en el cromosoma 6. Se ma-
nifiesta en la edad adulta.
SCA 3.
Enfermedad de Machado-Joseph.

Pg. 92 Trastornos de la memoria y demencias

Ataxia
 Neurologa y Neurociruga NR
TEMA 14 MIOPATAS

Enfoque MIR
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto slo
hay que tener una idea general. De entre todas las miopatas la ms
preguntada ha sido la distrofia miotnica de Steinert.

14.1. Distrofias musculares

Definicin
Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza dege-
nerativa y curso progresivo.

Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Recesiva ligada a X (alteracin del gen de la distrofina, en
brazo corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 aos de
edad. Cursa con debilidad muscular progresiva ms intensa en
musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia mus-
cular (el msculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo,
ms evidente en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la
maniobra de Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen
contracturas musculares, que van provocando escoliosis inten-
sa. Hacia los 12 aos, precisan una silla de ruedas. La muerte
se produce hacia los 18 aos por infecciones pulmonares,
aspiraciones o dilatacin gstrica aguda. Asocian: alteraciones
cardiacas y retraso mental leve.

Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces).
Fundamental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata. Figura 1. Distrofia muscular de Duchenne. Pseudohipertrofia muscular.
Actividad espontnea y potenciales polifsicos breves de es-
casa amplitud. Tratamiento
- Biopsia muscular.
Necrosis muscular con grasa y fibrosis. Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
- Confirmacin.
Dficit de distrofina en msculo o en leucocitos de sangre
perifrica.

Calvicie precoz

Miotona y debilidad distal Catarata subcapsular posterior

Bloqueos AV Atrofia gonadal Diabetes mellitus

Figura 2. Distrofia miotnica de Steinert.

Miopatas Pg. 93
 NR Manual AMIR
Distrofia muscular de Becker
Es una variante allica de la de Duchenne, pero ms benigna y
tarda. Es tambin un trastorno de la distrofina pero cuantitati-
vamente menos intenso que en el Duchenne.
Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 61)
Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en
cromosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente
despus del Duchenne y la ms frecuente del adulto.
Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una cata-
rata):
- Miotona.
Dificultad para relajar el msculo tras la contraccin (MIR 12,
15). Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular.
Se inicia en edad adulta (20-30 aos) con debilidad y atrofia
de msculos de la mano (afectacin distal). Posteriormente
se afectan los msculos del cuello o el elevador del prpado.
Aparece afectacin facial (ptosis), disartria y problemas de de-
glucin.
- Asocia:
Calvicie precoz y progresiva, trastornos cardiacos (bloqueos),
diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares
posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin de
la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita.
Se da en el 25% de los hijos de las madres afectas. No existe
miotona (clnica ni electromiogrfica) hasta el segundo o
tercer ao (MIR). Es ms grave, ya que existe hipotona con
debilidad facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro
mental.
Diagnstico
Por la clnica.
- Electromiograma.
Caractersticos signos miotnicos (descargas de alta frecuen-
cia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y
frecuencia fluctuantes).
- Biopsia.
Atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos centra-
les (tpico).
- Creatn kinasa.
Normal (MIR).
- Estudio gentico.
Para demostrar la presencia de expansin de tripletes de ADN.
Considerada la prueba gold standard ante la sospecha clnica
(MIR 12, 16).
Tratamiento
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y
procainamida.
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de
Landouzy-Djerine)
- Autosmica dominante, de inicio en la pubertad o la juventud.
Posible asociacin al cromosoma 4.
Pg. 94 Miopatas
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- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo esca-
pular.
- Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mio-
ptico, biopsia muscular de miopata.
Figura 3. Distrofia facioescapulohumeral. Escpulas aladas.
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cin-
turas escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preserva-
cin de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la
deglucin.
14.2. Miopatas congnitas
Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas
y estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al
nacimiento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico
se har por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma
pueden ser normales).
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoesco-
liosis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
Las principales son:
- Miopata central-core.
Predispuestos a desarrollar hipertermia maligna.
- Miopata por nemalina (en bastones).
- Miopata miotubular (centronuclear).
Presencia de oftalmopleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
14.3. Miopatas metablicas
Alteracin del metabolismo hidrocarbonado
- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glu-
cogenosis tipo V).
Autosmica recesiva. Es caracterstica la intolerancia al ejerci-
cio con calambres musculares y fatiga. Puede llegar a la rab-
domilisis, mioglobinuria y fallo renal.

- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida
(glucogenosis tipo II).
Autosmica recesiva. Es la forma ms severa de glucogenosis.
Alteracin del metabolismo lipdico
- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP).
Es la causa ms comn de mioglobinuria recurrente.
En el seno de enfermedades sistmicas
Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, dia-
betes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de
vitamina D y E.
14.4. Miopatas mitocondriales
Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en
fibras rojo rasgadas que ocasionan un trastorno de la relaja-
cin muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son:
- Sndrome Kearns-Sayre.
Oftalmopleja externa progresiva con defectos en la conduc-
cin cardiaca. Hay degeneracin retiniana, estatura corta y
defectos gonadales.
TEMA 15 COMA Y MUERTE ENCEFLICA
Enfoque MIR
De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen de
coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan hacia
el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
15.1. Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA).
Localizado en troncoencfalo desde la parte rostral de la pro-
tuberancia hasta la parte caudal del diencfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisfrica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, trauma-
tismo...).
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: se-
cundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
fracaso heptico, etc.
Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma
indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin
(p. ej., un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y
produce una compresin secundaria del tronco cerebral y por
tanto una disfuncin de la SRAA.
Neurologa y Neurociruga NR
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata
mitocondrial.
- Sndrome MERRF.
Epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas.
- Sndrome MELAS.
Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica y Stroke (ataque ce-
rebral) o Seizures (convulsiones).
La alteracin de la conciencia puede deberse a la afectacin
de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta.
Somnolencia.
Estupor.
Necesita grandes estmulos para ser despertado.
Coma.
No puede ser despertado.
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo y
del mundo exterior.
Confusin (estado confusional agudo, delirium) se carac-
teriza por: 1. Falta de atencin, y 2. Desorientacin tem-
poroespacial. Frecuentemente se acompaan de ilusiones
(percepciones anmalas de los estmulos visuales, tctiles o
sonoros del entorno) o alucinaciones, ms frecuentemente
visuales.
Diagnstico diferencial
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil.
Tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigi-
lia-sueo, pero sin signos de actividad mental consciente (se
recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuen-
temente ocurre tras un traumatismo craneoenceflico grave o
en encefalopatas posparada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acintico.
Estado extremo de abulia (falta de motivacin). Se da en lesio-
nes frontales bilaterales, hidrocefalia y ciruga de tumores de
fosa posterior.
Coma y muerte enceflica Pg. 95
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- Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in

syndrome. 1 minuto
Las funciones mentales estn intactas pero hay parlisis de
toda la movilidad excepto los movimientos oculares verticales
y el parpadeo con los que mantiene el contacto con el exterior.
Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberan- Respiracin de Cheyne-Stokes
cia y en afectaciones graves neuromusculares (Guillain-Barr,
miastenia).
- Pseudocoma histrico.

Hiperventilacin neurgena central

15.2. Examen del paciente en coma

Nivel de conciencia
Se valora con la escala de Glasgow. Respiracin apnustica

APERTURA DE RESPUESTA RESPUESTA

LOS OJOS VERBAL MOTORA
Respiracin en salvas
Espontnea 4 Orientada 5 Obedece rdenes 6

A estmulos
3 Confusa 4 Localizadora 5
verbales
Respiracin atxica
A estmulos Palabras
2 3 Retirada al dolor 4
dolorosos inapropiadas Figura 1. Patrones respiratorios en el coma (MIR 12, 67).

Sonidos Flexora
Ninguna 1
incomprensibles
2
(decorticacin)
3 Movimientos oculares
El examen de los movimientos oculares y de la funcin pupilar
Extensora son de gran importancia en el coma, pues las vas que los regu-
Ninguna 1 (descerebracin) 2 lan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan
la conciencia, esto es del SRAA.
Ninguna 1 - Desviaciones en plano vertical (desviacin sesgada o
skew).
Puntuacin mxima: 15; mnima: 3 Se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo.
- Desviacin conjugada de los ojos.
Tabla 1. Escala de Glasgow (MIR 10, 230; MIR 06, 94). Lesin talmica o mesencfalo alto.
Los ojos miran hacia la nariz.
Lesin hemisfrica.
Patrones respiratorios Desviacin conjugada horizontal de la mirada hacia el lado
- De Cheyne-Stokes. de la lesin (contrario al lado de la hemiparesia).
Forma cclica, con pausas de apnea. En coma superficial por Lesin protuberancial.
trastorno metablico (uremia, insuficiencia cardiaca conges- Desviacin conjugada horizontal de la mirada hacia el lado
tiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve. contrario de la lesin (al lado de la hemiparesia).
- Hiperventilacin neurgena central. - Oftalmopleja internuclear (OIN) (MIR).
Respiracin rpida y profunda. En acidosis metablica Lesin del fascculo longitudinal medial (une los ncleos VI y III
(Kussmaul) y lesiones mesencfalo-protuberanciales. para la mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduc-
- Respiracin apnustica. cin de un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo,
En lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior. OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda,
- Respiracin atxica. el ojo derecho no aduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce
Lesin bulbar (pronstico infausto). con nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus).
Causas.
Esclerosis mltiple en jvenes e ictus en mayores.
Recuerda...
- Bobbing ocular o sacudidas oculares.
Patrones respiratorios en el coma Sacudidas verticales hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba.
De Cheyne-Stokes-Diencfalo Indica lesin protuberancial.
KussMaul-Mesencfalo
- Roving ocular.
APnustica-Puente
Desplazamiento lento de los ojos de un lado a otro, de forma
Atxica de Biot-Bulbo
espontnea. Indica integridad del tronco.

Pg. 96 Coma y muerte enceflica

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- Reflejos oculoceflicos.
En sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical. En el
coma se liberan (ojos de mueca): unos movimientos ocula-
res completos y conjugados inducidos por la maniobra oculo-
ceflica demuestran la integridad de un extenso segmento del
tronco enceflico (MIR) y prcticamente excluyen que una le-
sin primaria de ste sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas
de depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico,
en este caso la presencia de unas pupilas de tamao normal y
reactivas a la luz diferencia la mayora de los comas inducidos
por frmacos de las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular calrica).
Ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin tnica
de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente, al
revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye la
fase rpida del fro). La fase lenta del nistagmo depende del
centro de la mirada horizontal protuberancial, por lo que es-
tar ausente en lesiones del tronco. La fase rpida depende
del lbulo frontal, y si est ausente indica lesin hemisfrica
cerebral.
- Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par).
Se altera en lesiones protuberanciales.

Pupilas

ENCEFALOPATAS
METABLICAS Recto externo Recto interior
LESIN HEMISFRICA Miosis reactiva bilateral 1
PROFUNDA BILATERAL
LESIN DIENCEFLICA Frontal
BILATERAL izquierdo

LESIN HIPOTALMICA Miosis reactiva ipsilateral

UNILATERAL Sndrome de Horner Mesencfalo
VI par

LESIN DEL MESENCFALO Midriasis arreactiva III par

Ncleo III 2
LESIN DEL PUENTE Miosis (puntiforme) reactiva
Ncleo IV
SD. SIMPATICOMIMTICO
(ATROPINA, COCANA, Midriasis
ANFETAMINAS)
Formacin
3
INTOXICACIONES

reticular
SD. ANTICOLINRGICO paramedial
(TRICCLICOS, Midriasis
ANTIPARKINSONIANOS) Fascculo longitudinal medial

SD. COLINRGICO
(ORGANOFOSFORADOS, Miosis
FISOSTIGMINA)

Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada. 1. rea

OPICEOS, HERONA, Miosis (puntiforme) de la mirada conjugada horizontal supratentorial. 2. Centro de la mirada con-
BARBITRICOS jugada vertical. 3. Centro de la mirada conjugada horizontal protuberancial.

Tabla 2. Pupilas en lesiones del SNC y en intoxicaciones.

Recuerda...
Pupilas en el coma
Mesencfalo-Midriticas
Puntiformes-Puente

Coma y muerte enceflica Pg. 97

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Respuestas motoras En 1999 se renov la ley orgnica de trasplantes, que obliga

En general no son muy tiles para el diagnstico localizador: a que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un
neurlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de trasplantes. El
- De decorticacin. diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clni-
Flexin miembros superiores e hiperextensin de miembros ca, deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical
inferiores. En lesiones bilaterales graves de los hemisferios ce- y todos los reflejos del tronco:
rebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin. - Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.
Extensin de las cuatro extremidades. Lesin de la va cortico- - Ausencia de reflejo corneal.
espinal a nivel dienceflico bajo o mesenceflico. - Ausencia de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares.
- Ausencia de reflejo tusgeno y nauseoso.
- Test de apnea.
Resumen del coma Se desconecta el respirador colocando oxgeno en T en la en-
trada del tubo endotraqueal, y se espera a que aumente la
pCO2 a ms de 60 mmHg o ms de 20 mmHg que al inicio.
PROTU- Contraindicado en situaciones de inestabilidad hemodinmica
DIENCFALO MESENCFALO BERANCIA o alteraciones ventilatorias.
(MIR 05, 53) - Test de atropina.
Se instila atropina, y no debe variar la frecuencia cardiaca.
PATRN
Cheyne-Stokes Taquipneica Apnustica - Adems, no debe existir hipotermia, alteraciones metablicas/
RESPIRATORIO
frmacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia. La
Miticas y Midriticas y Miticas y causa debe ser conocida e intratable.
PUPILAS
reactivas arreactivas poco reactivas

Descerebracin Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnstico de

(lesin alta) muerte enceflica. Si no se puede realizar la exploracin
POSTURA Decorticacin Descerebracin completa (traumatismos craneoenceflicos graves, fracturas
Flaccidez
(lesin baja) vertebrales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar
una prueba complementaria confirmatoria:
Verticales - Pruebas de actividad enceflica.
MOVI- alterados (sn- Horizontales EEG.
MIENTOS drome Parinaud) alterados (OIN) Muestra la actividad cortical. En la muerte enceflica el tra-
CONJUGADOS Lesin III-IV Lesin VI
zado debe ser plano.
Potenciales evocados.
Tabla 3. Resumen del coma. Muestran la viabilidad de las vas del tronco del encfalo. En
la muerte enceflica deben estar interrumpidas las vas.
- Pruebas de circulacin cerebral.
15.3. Muerte enceflica En la muerte enceflica se produce una detencin de la circu-
lacin cerebral, literalmente no llega sangre al cerebro. Esto
se puede constatar de varias formas:
La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legal- Doppler transcraneal.
mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene Mediante ultrasonidos, se detecta si llega o no flujo efectivo
ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco del encfalo), al cerebro. Es el ms utilizado de los tres, porque se realiza
aunque se mantiene el latido cardiaco y la respiracin (esta en la cabecera del paciente.
ltima de forma artificial). Arteriografa.
SPECT.

Pg. 98 Coma y muerte enceflica

 Neurologa y Neurociruga NR
VALORES NORMALES EN NR

CONCEPTO VALORES NORMALES

<4,5 horas de evolucin
Indicaciones fibrinolisis en ictus isqumico
Pacientes 18 aos

Lmite TA para fibrinolisis intravenosa 185/110 mmHg

Caractersticas normales del LCR

Presin de apertura 7-18 cmH20
Apariencia Transparente
Protenas totales 15-60 mg/100 ml
Glucosa >2/3 de glucemia
Clulas 0-5 (mononucleares)
Ausencia de eritrocitos

Tabla 1. Valores normales en Neurologa y Neurociruga.

Valores normales en Neurologa

Coma y muerte
y Neurociruga
enceflica Pg. 99
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BIBLIOGRAFA

- Harrisons: Principles of Internal Medicine, 18. Edicin. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16. Edicin. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. MS Greenberg. Thieme, 2010.
- Duus Topical Diagnosis in Neurology, 5. Edicin. M Baehr, M Frotscher. Thieme, 2012.
- Neurology in Clinical Practice, 5. Edicin. WG Bradley, RB Daroff, J Jankovic. Elsevier, 2008.
- Adams and Victors: Principles of Neurology, 9. Edicin. AH Ropper, RH Brown. McGraw-Hill, 2009.
- Gua Prctica: Interpretacin de las pruebas complementarias en Neurologa. F Vivancos Matellano (Editor). Entheos, 2008.

Pg. 100 Coma y muerte enceflica

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NOTAS

Coma y muerte enceflica Pg. 101

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Pg. 102 Coma y muerte enceflica

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