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Actas Dermosifiliogr 2001;92:101-104
CASOS CLNICOS
Sndrom e de Sw eet pruriginoso y recurrente asociado
a carcinom a de vejiga urinaria
Resumen.Presentamos un caso de sndrome de Sweet con
intenso prurito en un varn de 78 aos de edad. La aparicin
de las lesiones cutneas fue simultnea a la deteccin de un
carcinoma de vejiga urinaria. Posteriormente el paciente tuvo
varias recurrencias a lo largo de 2 aos, las cuales fueron
repetidamente consideradas como procesos urticariformes y
tratadas con antihistamnicos y corticosteroides. En dos
ocasiones fue ingresado en el Servicio de Medicina Interna para
estudiar una fiebre de origen desconocido hasta que falleci
por otro proceso.
Palabras clave: Sndrome de Sweet. Cncer de vejiga. Prurito.
Tumor. Cncer.
INTRODUCCIN
El sndrome de Sweet o dermatosis neutroflica
aguda febril es un proceso infrecuente en el que se
suele asociar fiebre, neutrofilia, placas cutneas eri-
tematosas sobreelevadas dolorosas localizadas en
cara, cuello y extremidades, un denso infiltrado dr-
mico de neutrfilos y una rpida respuesta al trata-
miento corticosteroideo. La forma clsica/ idioptica
es la ms frecuente ( 71%) ; alrededor de un 16% de
los casos se asocian a procesos inflamatorios ( enfer-
medades inflamatorias intestinales, colagenosis) o
infecciosos; un 10-20% de casos se asocian a procesos
neoplsicos, fundamentalmente hematolgicos, y un
2% se producen en estados de gestacin. Tambin se
ha descrito producido por frmacos. En algunos casos
hay recurrencias del cuadro clnico, sobre todo en las
formas asociadas a neoplasias, que han llegado a durar
hasta 10 aos ( 1-3) .
DESCRIPCIN DEL CASO
Paciente de 78 aos ingresado por ngor pectoris
con antecedentes de cardiopata y vasculopata peri-
frica isqumicas. Durante su ingreso present una
erupcin cutnea de ppulas y placas congestivas con
aspecto vesiculoso, duras a la palpacin e intensa-
mente pruriginosas localizadas en cara, cuello y extre-
midades superiores ( Fig. 1) . En la exploracin fsica
destacaba adems una conjuntivitis bilateral y la pre-
Actas Dermosifiliogr 2001;92:101-104
M ARIANO ARA
PEDRO ZABALLOS
VCTOR ECHEVARRA
M ARA PILAR GRASA
FRANCISCO JOS CARAPETO
Departamento de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario. Zaragoza.
Correspondencia:
M ARIANO ARA M ARTN. Paseo Echegaray
y Caballero, 8, esc. izda, 6 D. 50003 Zara-
goza. Correo electrnico: m am @com z.org
Aceptado el 28 de noviem bre de 2000.
sencia de aftas bucales. Este cuadro se acompaaba de
fiebre de 38 C, leucocitosis ( 12.000/ mm 3) con neu-
trofilia ( 90%) , anemia ( Hb 9,6 g/ dl) , trombopenia
( 95.000/ mm 3) y aumento de VSG ( 79 mm) . Adems
exista una hematuria importante de varios meses de
evolucin junto a proteinuria y presencia de infiltra-
dos pulmonares persistentes a nivel de lbulo superior
derecho. En la biopsia cutnea se apreci un denso
infiltrado de neutrfilos en dermis junto con una gran
leucocitoclasia sin dao vascular ( Fig. 2) . Los cultivos
a partir de la biopsia de piel fueron negativos para bac-
terias, micobacterias y hongos, as como los hemocul-
tivos. Se determinaron los anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilo (ANCA), siendo negativos. Se realiz el
diagnstico de sndrome de Sweet, desapareciendo
rpidamente la erupcin tras instaurar tratamiento
corticoideo.
Interrogado el paciente se comprob que el comienzo
del cuadro se remontaba a 2 aos antes coincidiendo con
la aparicin de hematuria. Se detect en aquel momento
un carcinoma vesical (carcinoma papilar urotelial gra-
do III con infiltracin de lmina propia) que fue rese-
cado y tratado adems con quimioterapia. Sin embargo,
el paciente sigui presentando brotes continuos de recu-
rrencias del cuadro cutneo que eran interpretados
como un proceso urticariforme, dado el intenso prurito,
y eran tratados con antihistamnicos y corticoides, con
la consiguiente desaparicin de las lesiones hasta un
nuevo brote. En dos ocasiones el paciente fue ingresado
en el Servicio de Medicina Interna para estudio de una
anemia persistente, hematuria, leucocitosis y fiebre de
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FIG. 1.Ppulas y placas

eritem atosas en cara y cuello.

origen desconocido. Se realizaba antibioterapia emprica
sin resolver la fiebre hasta que por las lesiones cutneas
y el prurito se volva a interpretar el cuadro como una
urticaria y se trataba con corticoides cediendo la fiebre
y el cuadro cutneo. Una revisin urolgica 1 ao des-
pus de la reseccin del carcinoma urotelial no eviden-
ci recidiva del tumor, a pesar de la presencia de hema-
turia importante.
En el ltimo ingreso se decidi pedir la opinin de
nuestro Servicio, llegando al diagnstico de sndrome
de Sweet. Ante la presencia de anemia persistente y
trombopenia se aconsej realizar estudio de mdula
sea que descart la presencia de una neoplasia hema-
tolgica. Asimismo se decidi investigar nuevamente
la posible recidiva del carcinoma de vejiga pero el
paciente falleci por una insuficiencia cardaca con
edema agudo de pulmn tras una intervencin de by-
pass femoropoplteo.
DISCUSIN
evolutivo con mltiples episodios recurrentes, pre-
sencia de lesiones en mucosa oral ( sobre todo en neo-
plasias h ematolgicas) y asociacin con an emia,
trombocitosis o trombopenia. En cambio, el sndrome
de Sweet neoplsico no muestra predileccin por el
sexo femenino y no suele estar precedido por una
infeccin de vas respiratorias, datos ms asociados al
sndrome de Sweet idioptico. Otra caracterstica
importante del sndrome de Sweet neoplsico es que
pueden estar ausentes tanto la fiebre como la neu-
trofilia. Comparte con la forma idioptica la localiza-
cin preferente de las lesiones en cara y extremidades
superiores, la posibilidad de presentar manifestaciones
extracutneas, la elevacin prcticamente constante de
la VSG y la rpida mejora con corticoides ( 5, 6) .
Las lesiones cutneas en el sndrome de Sweet son
similares tanto en la forma idioptica como en la aso-
ciada a neoplasias, aunque se ha descrito con ms fre-
cuencia en el sndrome de Sweet asociado a neoplasias
hematolgicas la presencia de lesiones ulcerosas y
ampollosas y lesiones en mucosa oral. Se pueden pro-

La asociacin entre sndrome de Sweet y neoplasia

es bien conocida. Se calcula que se produce en alre-
dedor de un 20% de casos. La mayora de estas neo-
plasias son hematolgicas ( 80%) y en el 15% restante
son tumores slidos ( 2-6) . De las neoplasias hemato-
lgicas las leucemias son las ms frecuentes, sobre todo
la leucemia mieloide aguda, mientras que en el caso
de los tumores slidos, la mayora de ellos son de ori-
gen genitourinario, aunque paradjicamente slo se
ha descrito un caso de carcinoma de vejiga en la lite-
ratura asociado con sndrome de Sweet ( 7) , de mama
o del tracto gastrointestinal.
Se han descrito una serie de hechos ms frecuen-
tes en el sndrome de Sweet asociado a neoplasia que
en el sndrome de Sweet idioptico, como son: curso FIG. 2.Infiltrado de neutrfilos en derm is con gran leucocitoclasia.

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ducir manifestaciones extracutneas en las dos formas
de sndrome de Sweet. stas se localizan a nivel ocular
(conjuntivitis, hemorragia conjuntival, epiescleritis, iri-
tis, congestin ocular), renal (hematuria, proteinuria,
insuficiencia renal, glomerulonefritis mesangiocapilar),
heptico (infiltracin neutroflica y linfocitaria en los
espacios porta), pulmonar (infiltrados pulmonares en
radiologa con cultivos negativos) y musculoesquelti-
cos (artritis y mialgias). Sin embargo, no se han comu-
nicado manifestaciones hepticas o pulmonares en el
sndrome de Sweet asociado a neoplasias de tumores
slidos (5).
La aparicin de un sndrome de Sweet puede ser pre-
vio o concomitante con el diagnstico del tumor, mien-
tras que la aparicin de lesiones cutneas de sndrome
de Sweet en un paciente con historia previa de un tumor
slido, puede indicar recurrencia o persistencia del
tumor, presencia de metstasis insospechada o aparicin
de una neoplasia hematolgica sobreaadida (4, 5).
En el sndrome de Sweet asociado a neoplasias es
frecuente que se produzcan episodios recurrentes
mucho ms a menudo que en el sndrome de Sweet
idioptico. En el sndrome de Sweet asociado a tumo-
res slidos se producen hasta en un 40% de los casos,
a veces con ms de dos episodios. Se han atribuido a
una suspensin demasiado rpida del tratamiento cor-
ticoideo, pero en algn caso no han cesado hasta que
no se ha extirpado el tumor por completo ( 4) .
En nuestro caso la presencia de un cuadro cutneo
papulovesiculoso muy pruriginoso no fue bien valo-
rado, siendo tratado como un proceso urticariforme,
lo que hizo que pasara a un segundo plano cuando
todos los datos avalaban la posibilidad de un sndrome
de Sweet, posiblemente asociado a la neoplasia de
vejiga urinaria ya que se presentaban todos los signos
clsicos ( fiebre que no responda a antibiticos, leu-
cocitosis, neutrofilia, trombopenia, anemia, VSG ele-
vada y buena respuesta a los corticoides) .
La descripcin de prurito importante en las lesio-
nes de sndrome de Sweet no es un dato que se haya
recogido en la literatura internacional, ya que las lesio-
nes habitualmente son dolorosas, siendo ste un dato
que queremos resaltar por la confusin que origin
en el diagnstico y que llev a tratar al paciente
durante mucho tiempo como una urticaria crnica.
La realizacin de una simple biopsia cutnea cuando
se consult a n uestro Servicio aclar la naturaleza de
sus sntomas que arrastraba desde haca 2 aos y que
adems motiv varios ingresos para estudio de un cua-
dro de fiebre de origen desconocido.
Hay que destacar tambin en este caso la aparicin del
sndrome de Sweet a la vez que la deteccin del tumor
de vejiga. Como hemos podido recoger en la literatura,
los tumores genitourinarios son los ms frecuentemente
asociados a sndrome de Sweet, siendo los ms detecta-
dos los de prstata y crvix, mientras que slo hemos
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recogido un caso de tumor vesical (7) a pesar de la gran
frecuencia de este tumor en la poblacin en general.
Adems de estos hechos existen algunas particulari-
dades con respecto a la literatura consultada que mere-
cen ser destacadas. La presencia de episodios recurren-
tes es a veces frecuente en los sndromes de Sweet asocia-
dos a tumor (4, 5). En este paciente pudimos documentar
hasta cuatro, pero es posible que fueran algunos ms. Se
puede a veces atribuir a persistencia del tumor, recu-
rrencia o metstasis desapercibida. En ninguna de las revi-
siones urolgicas realizadas al paciente se detect nin-
guno de estos problemas, aunque tras el diagnstico del
sndrome de Sweet se intent una nueva revisin que no
se pudo realizar por el fallecimiento del paciente. Otras
veces ha sido un marcador de neoplasia hematolgica aso-
ciada, que descartamos en este caso con un aspirado de
mdula sea sin alteraciones llamativas. Tambin se ha
asociado a una pronta suspensin de la terapia, lo que
poda haber sucedido en este caso (4, 5).
En cuanto a las manifestaciones extracutneas,
nuestro paciente present el llamado ojo rojo, hema-
turia, proteinuria, insuficiencia renal e infiltrados pul-
monares persistentes. Hasta la fecha no se han descrito
manifestaciones pulmonares en el sndrome de Sweet
asociado a tumor slido (4, 5), pudiendo en este caso
apreciarse infiltrados pulmonares que no se modifica-
ron con tratamiento antibitico y en los que los culti-
vos fueron negativos. Tambin present erosiones y
ulceraciones bucales coincidiendo con las lesiones cut-
neas, algo que es ms frecuente en el sndrome de
Sweet asociado a neoplasia hematolgica (5).
Por ltimo, en relacin a las tpicas caractersticas
del sndrome de Sweet, hay que apuntar que en este
caso se present tanto la fiebre, como la neutrofilia
que se suelen observar con menos frecuencia en el sn -
drome de Sweet asociado a tumores, y tambin ane-
mia y trombopenia, que s son ms frecuentes en casos
asociados a tumores ( 2-6) .
Abstract.We report the case of a 78-year-old male
with a pruriginous Sweets syndrome. The appearance
of the Sweet syndrome lesions occurred concurrently
with the detection of a carcinoma of the bladder. After
the diagnosis, the patient had several recurrent
episodes during two years that were diagnosed as
urticarial processes and treated with antihistamines
and corticosteroids. The patient was admitted to the
hospital (Department of Internal Medicine) twice to
assess a fever of unknown origin and finally he died
for another illness.
Ara M, Zaballos P, Echevarra V, Grasa MP, Carapeto FJ. Pruri-
ginous and recurrent Sweets syndrome associated with carcinoma
of the bladder. Actas Dermosifiliogr 2001;92:101-104.
Key words: Sweets syndrome. Carcinoma of the
bladder. Pruritus. Tumor. Cancer.
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