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FACULTAD DE MEDICINA
UNIDAD GÓMEZ PALACIO
Anemia Aplásica
Hematología
Hugo Francisco Ruiz Serna
Sexto semestre “A”
La anemia aplásica puede ser adquirida o constitucional. La anemia aplásica adquirida debe
diferenciarse de la aplasia medular iatrogénica, la cual aparece después de utilizar quimioterapia
para combatir neoplasias.[2] Algunos autores sólo llaman anemia aplásica a la variante adquirida,
considerando a la variante constitucional como una entidad aparte, pero son los menos.
EPIDEMIOLOGÍA
Aunque no existe una predisposición racial, la incidencia varía dependiendo de la región geográfica,
al parecer está relacionada con el ambiente del individuo. La incidencia en el mundo occidental es
de 2 casos por millón de habitantes, mientras que en el mundo occidental puede llegar hasta a 14
casos por millón de habitantes en la zona de Japón.
En cuanto a la edad de aparición, la anemia aplásica ocurre en todas las edades, pero tiene un pico
en los niños mayores/adultos jóvenes y en los mayores de 60 años.[2 y 3]
ETIOLOGÍA
En el 70% de los casos no se conoce la causa de la enfermedad (forma idiopática).[3] Aunque se
han observado muchas relaciones con padecimientos ya identificados, asociarlos como factores
causales de la anemia aplásica no sería completamente fidedigno. [2]
Radiación. Produce aplasia dependiendo de la dosis y extensión. Siendo la médula ósea un tejido
en división celular constante, se ve muy afectada después del daño al ADN que causa la radiación
ionizante. Los individuos afectados varían desde radiólogos hasta personas que han sido expuestas
a alguna fuente de radiación mal manejada o robada. [2]
Fármacos. El cloranfenicol es el fármaco más común en las anemias aplásicas secundarias al uso
de fármacos.[4] Otros tipos de drogas han sido asociadas con este tipo de anemia pero la relación
causa-efecto de cada uno de ellos aún no ha sido terminada de estudiar.[2] Entre estos fármacos se
encuentran anticonvulsivantes (carbamazepina e hidantoína), antineoplásicos citotóxicos, sales de
oro, penicilamina, fenilbutazona, quinacrina y acetazolamida. Se han asociado en menor grado
drogas como penicilina, furosemide, alopurinol y varios AINEs.
Infecciones. La hepatitis es la infección previa más frecuente, aunque casi siempre es seronegativa,
por lo que se cree que se trate de un virus de la hepatitis aún no descubierto. Otras infecciones
incluyen la mononucleosis infecciosa y la quinta enfermedad. [4]
Agentes químicos. El benceno y sus metabolitos se unen al ADN evitando su replicación. El toluol,
xilol y algunos insecticidas también se han relacionado con el desarrollo de aplasia medular.[3]
Enfermedades reumáticas. Varios desórdenes del tejido conectivo como la artritis reumatoide y el
lupus eritematoso sistémico han sido asociados con la anemia aplásica pero aún no se sabe si el
factor causante es el padecimiento mismo o los fármacos utilizados para tratarlos.
Embarazo. Se ha asociado el embarazo con varios casos de anemia aplásica pero la presentación
clínica de cada uno es diferente así que su relación aún no se identifica.[4]
Hemoglobinuria paroxística nocturna. Ocurre al existir una mutación en el gen PIG-A de una
célula madre hematopoyética. Si la célula madre prolifera, dará lugar a una clona de células
deficientes en las proteínas de membrana unidas al glucosilfosfatidilinositol. Los pacientes, en su
mayoría jóvenes, pueden evolucionar hacia aplasia medular con pancitopenia.[2]
La distinción entre una forma adquirida o una forma heredada de la enfermedad puede
representar un reto para el clínico, pero más del 80% de los casos pertenecen a las formas
adquiridas.[1]
FISIOPATOLOGÍA
Se han sugerido dos mecanismos que llevan al mal funcionamiento de la médula ósea. El primero
consiste en un daño directo a las células hematopoyéticas por químicos (como el benceno),
fármacos o radiación.
El segundo mecanismo consiste en una supresión inmune de las células de la médula. Se cree que
esta supresión es mediada por células T citotóxicas, al producir citocinas inhibidoras de la
hematopoyesis como interferón-γ, factor de necrosis tumoral-α[4] e interleucina-2.[2]
Aunque la mayoría de los pacientes son descubiertos con menos del 10% de la cantidad normal de
células madre, se ha observado que las células del estroma se encuentran normales y con
capacidad de producir factores de crecimiento hematopoyético. Esto es un dato positivo ya que el
éxito de un trasplante de médula ósea depende de la función normal de esas células.[4]
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La anemia aplásica puede aparecer de manera súbita o de manera insidiosa. Los signos y síntomas
son típicos de las deficiencias de cada una de las células.
Así, como las plaquetas son las primeras en terminarse, los signos como petequias, hemorragias
bucales, epistaxis y hemorragias retinianas son los primeros en presentarse.
Debido a la anemia, los pacientes pueden quejarse de falta de aliento, fatiga o dolor de pecho; en
la exploración física se observa palidez de piel y mucosas.
Las manifestaciones de la anemia aplásica se limitan al sistema hematológico y muchas veces los
pacientes se encuentran subjetivamente bien. [2] Pocas veces el primer síntoma es una infección.
Las adenopatías y esplenomegalia son datos atípicos y deben dar lugar a sospecha de otras
enfermedades. Las manchas café con leche hacen sospechar anemia de Fanconi, y unas uñas
características hacen sospechar disqueratosis congénita.[3]
DIAGNÓSTICO
Las características de la anemia aplásica son la pancitopenia y hipocelularidad medular.
El aspirado de médula ósea debe realizarse para descartar otras causas posibles de pancitopenia.
En una médula ósea normal, el 40% al 60% del espacio está ocupado por células hematopoyéticas.
En contraste, la médula ósea de los pacientes con anemia aplásica contienen muy pocas células
hematopoyéticas y el espacio está lleno de grasa y células del estroma.
CUIDADOS GENERALES
Como primer estrategia debe suspenderse cualquier posible causante de la aplasia. Los pacientes
con trombocitopenia intensa (<20x109/L) deben recibir transfusiones de plaquetas, de preferencia
de un solo donador para evitar la sensibilización sobre todo en los candidatos a trasplante de
médula ósea.
Las infecciones bacterianas son las más frecuentes y deben tratarse con antibióticos de amplio
espectro. Se deben administrar concentrados de eritrocitos cuando la concentración de
hemoglobina es menor a 7 mg/dL.[3]
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Trasplante de Tratamiento
Médula ósea inmunosupresor
Sí No
PRONÓSTICO
La evolución natural de la anemia aplásica es el empeoramiento rápido de la enfermedad seguido
de la muerte.[2] Sin tratamiento el 25% de los pacientes mueren en los 4 meses consecutivos al
diagnóstico y el 50% en un año.
El trasplante de médula ósea sin transfusiones previas logra un 75% a 85% de curación [4]; en los
pacientes que recibieron más de 15 unidades de eritrocitos[3] antes del trasplante el porcentaje de
curación disminuye a 55% a 65% [4]. Aproximadamente el 15% de los pacientes sufren una recidiva
de la anemia aplásica.
REFERENCIAS
1. Bakhshi S., Abella E. Aplastic anemia: Overview. Emedicine. (21 de Marzo de 2009:
http://emedicine.medscape.com/article/198759-overview)
2. Dennis L. Kasper, Eugene Braunwald, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J.
Larry Jameson, y Kurt J. Isselbacher. Anemia aplásica, mielodisplasias y otros síndromes de
hipofunción medular. HARRISON Principios de medicina interna: HARRISON ONLINE. 16ª
ed. Editorial McGraw-Hill. HARRISON ONLINE > Parte V. Oncología y hematología > Sección
2. Trastornos hematopoyéticos > Capítulo 94.