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Tumor de clulas granulosas (tumor de Relato de Caso


Abrikossoff) vulvar Relato de caso
Vulvar granular cell tumor (Abrikossoffs tumor) Case
report
Autores:
Jefferson Alfredo de Barros1
Daniela Presente Taniguchi2
Marcos Antnio Rodrigues Martinez3
Carlos D' Apparecida Santos M. Filho4
RESUMO Mnica Chmeliauskas Moya5
Introduo: O tumor de clulas granulosas foi descrito por Abrikossoff em 1926.Trata- Antnio Jos Tebcherani6
Julizia Foloni Silva7
se de neoplasia benigna, incomum, observada mais frequentemente na lngua e, em per-
centual de cinco a 6% dos casos, na vulva. Sua histognese incerta, provavelmente liga-
da s clulas de Schwann. O tratamento cirrgico, com bom prognstico. Podem ocor-
rer recidivas, e existem descries na literatura de malignidade. Os autores relatam caso de
paciente com ndulo na vulva com diagnstico histopatolgico de tumor de clulas gran-
1
Mestre em cincias da sade e auxiliar de
ulosas, tratado cirurgicamente com sucesso. ensino da disciplina de dermatologia da
Palavras-chave: vulva; doenas da vulva; neoplasias vulvares, tumor de clulas granulares. Faculdade de Medicina do ABC (FMABC)
Santo Andr (SP), Brasil.
2
Auxiliar de ensino da disciplina de derma-
tologia da Faculdade de Medicina do ABC
ABSTRACT 3
Santo Andr (SP), Brasil.
Mestre em dermatologia pela Faculdade
Introduction: The granular cell tumor was first described by Abrikossoff in 1926. It is a benign, de Medicina da Universidade de So Paulo
uncommon neoplasia, most frequently found on the tongue. It occurs in the vulva in 5 to 6% of cases. So Paulo (SP), Brasil e auxiliar de ensino
da disciplina de dermatologia da
Its histogenesis is not known for sure, but is probably linked to Schawann cells. It is treated surgically, Faculdade de Medicina do ABC (FMABC)
with a good prognosis.The tumors may recur, and some may become malignant according to the litera- Santo Andr (SP), Brasil.
4
ture. The authors describe a case of a vulvar nodule with a histopathologic diagnosis of granular cell Doutor em medicina pela Universidade
Federal de So Paulo (UNIFESP)-So
tumor, which was successfully treated with surgery. Paulo (SP), Brasil e regente da disciplina de
Keywords: vulva; vulvar diseases; vulvar neoplasms, granular cell tumor. dermatologia da Faculdade de Medicina
do ABC (FMABC) - Santo Andr (SP), Brasil.
5
Residente da disciplina de dermatologia
da Faculdade de Medicina do ABC
(FMABC) - Santo Andr (SP), Brasil.
6
Professor da disciplina de patologia da
Faculdade de Medicina do ABC (FMABC)
INTRODUO Santo Andr (SP), Brasil.
7
Residente da disciplina de patologia da
O tumor de clulas granulosas foi descrito por Abrikossoff Faculdade de Medicina do ABC (FMABC)
em 1926 em paciente com leso na lngua.1 Santo Andr (SP), Brasil.
neoplasia de histognese incerta, provavelmente ligada s
clulas de Schwann, com aparncia histopatolgica tpica, apre-
sentando clulas poligonais com citoplasma granular caracters-
tico.2,3 Correspondncia para:
A localizao mais frequente a lngua, mas podem surgir Dr. Jefferson Alfredo de Barros
Rua das Figueiras, 1601 Campestre
na mucosa oral, trato gastrointestinal, rvore biliar, sistema mus- 09080 371 - Santo Andr - SP
culoesqueltico, glndulas salivares, mama, prstata, glndula Tel/Fax: (11) 49915858
E-mail. jeffersonderma@uol.com.br
pituitria, e com menor frequncia na regio vulvar4e clitori-
diana.2
O tumor de clulas granulosas acomete mais os negros,
Recebido em: 28/02/2011
predominando no sexo feminino e na faixa etria de 20 a 50 Aprovado em: 18/06/2011
anos.3,4
Habitualmente aparece como ndulo nico, assintomtico Trabalho realizado no Hospital Mrio Covas
ou doloroso, de colorao variando do acastanhado ao eritema- pela disciplina de dermatologia da Faculdade
de Medicina do ABC (FMABC) - Santo Andr
toso ou recoberto por pele normal. So descritos casos com (SP), Brasil.
multiplicidade de leses.4
O tratamento recomendado a exrese cirrgica da leso.
Conflitos de interesse: Nenhum
O prognstico normalmente bom, com casos de recidiva rela- Suporte financeiro: Nenhum

Surg Cosmet Dermatol. 2011;3(2):157-9.


158 Barros JA, Taniguchi DP, Martinez MAR, Machado Filho CDS, Moya MC, Tebcherani AJ, Silva JF

cionados, provavelmente, remoo incompleta do tumor. A


evoluo para malignidade rara.2
Os autores relatam caso de tumor de Abrikossoff (tumor de
clulas granulosas) de apresentao incomum na vulva, tratado
cirurgicamente, sem recidiva aps 36 meses de acompanhamento.

RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 48 anos, negra, procedente de
Santo Andr, So Paulo. Encaminhada do Servio de
Ginecologia com ndulo de aproximadamente 2cm de dime-
tro, acastanhado, indolor, mvel em relao aos planos profun-
dos, localizado no grande lbio esquerdo prximo ao clitris
(Figura 1).
Foi realizada bipsia utilizando punch dermatolgico de
3mm, com diagnstico histopatolgico de tumor de clulas gra-
nulosas (tumor de Abrikossof). Figura 2 - Exame macroscpico evidenciando tumorao esbranquiada
Optou-se pela exciso e sutura da leso, sob anestesia local de contornos pouco definidos
infiltrativa (cloridrato de lidocana com norepinefrina 1:50000).
A anlise macroscpica da pea evidenciou proliferao esbran-
quiada de contornos poucos definidos (Figura 2). O exame his- mum, encontrado em diversas localizaes, sendo mais frequen-
topatolgico, atravs da colorao de hematoxilina-eosina (HE), te na lngua. Pode ocorrer na vulva, principalmente nos grandes
revelou epiderme com hiperplasia do tipo pseudoepiteliomato- lbios.5 Em reviso de literatura mdica apenas cinco a 6% dos
sa e, na derme, superficial e profunda, proliferao celular com casos foram encontrados acometendo a regio vulvar.6
aspecto de pequenos blocos, permeados por traves delgadas de A histognese do tumor de clulas granulares incerta.
tecido conjuntivo denso (Figura 3). As clulas proliferadas apre- Acredita-se que seu surgimento ocorra como consequncia do
sentam citoplasma amplo, contendo fina granulao PAS-positi- metabolismo celular alterado das clulas de Schwann, teoria
va. Os ncleos encontram-se centrados e sem atipias. A imuno- reforada pela constante presena da protena S-100 na imuno-
histoqumica mostrou positividade para S-100 e enolase, ambos histoqumica, que se manifesta com positividade de padro cito-
com padro citoplasmtico. Foi negativa para CEA e HMB-45. plasmtico,3 o que tambm ocorreu no caso aqui descrito.
No houve recorrncia em perodo de 36 meses de seguimen- Microscopicamente observam-se clulas poligonais com
to aps exrese cirrgica (Figura 4). ncleo pequeno e citoplasma contendo substncia granular
eosinoflica abundante. Outras neoplasias, como angiossarcoma,
DISCUSSO leiomioma, dermatofibrossarcoma protuberans e carcinoma
O tumor de clulas granulosas, tambm chamado de tumor basocelular, tambm podem apresentar citoplasma granular,
de Abrikossoff ou mioblastoma de clulas granulosas, inco- porm com outras caractersticas histolgicas e imuno-histoqu-

Figura 1 - Grande lbio esquerdo: presena de ndulo de aproximada- Figura 3 - Colorao de hematoxilina-eosina - Proliferao de clulas, com
mente 2cm de dimetro, acastanhado o citoplasma granuloso se dispondo em blocos, permeadas por traves de
colgeno (200x)

Surg Cosmet Dermatol. 2011;3(2):157-9.


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REFERNCIAS
1. Abrikossoff AL. Uber Myome, aus gehend von der quergestreifter
willknerilicher Muskulatur. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol.
1926; 260:215-33.
2. Ortiz-Hidalgo C, de La Vega G. Granular cell tumor (Abrikossoff tumor)
of the clitoris. Int J Dermatol. 1997; 36(12):935-7.
3. Junquera L, de Vicente J, Losa JL. Granular cell tumor: an immunohisto
chemical study. Br J Oral Maxillofac Surg. 1997; 35(3):180-3.
4. Apisarnthanarax P. Granular cell tumor: an analysis of 16 cases and
review of literature. J Am Acad Dermatol. 1981; 5(2):171-82.
5. Lieb SM, Gallousis S, Freedman H. Granular cell myoblastoma of the
vulva. Gynecol Oncol. 1979; 8(1):12-20.
6. Levavi H, Sabah G, Kaplan B, Tytiun Y, Braslavsky D, Gutman H. Granular
cell tumor of the vulva: six new cases. Arch Gynecol Obstet. 2006;
273(4):246-9.
7. Bologna JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Neural and neuroendocrine
neoplasms. In: Bologna JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Editors. Dermatology.
Figura 4 - Imunoperoxidase - S-100. Reao positiva (marrom), padro Philadelphia: Mosby; 2003. p.1843-59.
citoplasmtico 8. Cohen Z, Kapuller V, Maor E, Mares AJ. Granular cell tumor (myoblas-
toma) of the labia major: a rare benign tumor in childhood. J Pediatr
Adolesc Gynecol. 1999; 12(3):155-6.
micas, que permitem a diferenciao com o tumor de 9. Simone J, Schneider GT, Begneaud W, Harms K. Granular cell tumor of
Abrikossoff.2 the vulva: literature review and case report. J La State Med Soc. 1996;
148(12):539-41.
Clinicamente o tumor de clulas granulares se apresenta
10. Becelli R, Perugini M, Gasparini G, Cassoni A, Fabiani F. Abrikossoff 's
como ndulo, assintomtico, doloroso ou discretamente pruri-
tumor. J Craniofac Surg. 2001; 12(1):78-81.
ginoso, normocrmico, hipercrmico acastanhado ou eritema-
toso, variando de 0,5 a 3cm de dimetro.7 O diagnstico dife-
rencial na apresentao vulvar inclui cistos de glndula de
Bartholin, lipoma, papiloma, hidradenoma e fibroma.8 Em per-
centual que varia de um a 2% dos casos pode ocorrer transfor-
mao maligna.9
O diagnstico clnico muito difcil, em especial na regio
vulvar, devido a sua raridade e capacidade de mimetizar outras
patologias mais frequentemente encontradas nessa localizao, o
que acaba tornando o diagnstico, em geral, histolgico.
O tratamento a exrese cirrgica da leso. Em 15% dos
casos pode ocorrer recorrncia local da leso se a exciso for
incompleta.10 No caso relatado a leso foi totalmente removida,
sem recorrncia aps 36 meses de seguimento. 

Surg Cosmet Dermatol. 2011;3(2):157-9.

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