Anatoma Patolgica del Aparato

Cardiovascular

De La Parra Pea Carlos Andrs

Falomir Tapia Cristopher
Rivera Jaimes Paola Mariana
Ziga Ojeda Priscila Guadalupe
 El Aparato Cardiovascular

Es el primero
en adquirir Con el fin de
Para dar un
funcionalidad conseguir un
aporte
dentro del buen
vascular
tero (8 desarrollo
semanas)
 Cardiopatas
Las vas fisiopatolgicas estn dadas
por 6 mecanismos

Fallo de la bomba
Obstruccin del flujo Regurgitacin del flujo
Disfuncin sistlica
Lesin que impida la Lesiones valvulares
(contraccin) y
apertura valvular
diastlica (relajacin)

Trastornos de la Rotura del corazn o

Cortocircuitos del flujo conduccin cardiaca un gran vaso
Defectos congnitos Por impulsos Perdida de
o adquiridos desorganizados o continuidad
bloqueados
Cardiopatas Congnitas
Afectan a 8 de cada 1000 nacidos vivos

Clasificacin
Factores Factores Malformaciones con
Genticos ambientales cortocircuito de
izquierda a derecha

Malformaciones con
cortocircuito de
Anomalas Infecciones derecha a izquierda
cromos- por
micas rubeola
Malformaciones con
obstruccin
 Cortocircuitos de izquierda a
derecha
Comunicacin
interauricular
(CIA)

Conducto
Comunicacin arterioso
inter ventricular permeable
(CIV) (persistente)
(CAP)

Cianosis tarda: el cortocircuito produce hipertensin pulmonar

significativa, suficiente para hacer que el flujo sanguneo se invierta a
travs el cortocircuito
 Comunicacin interauriculares
Son las cardiopatas congnitas ms frecuentemente Dx en adultos

4-6 semana Tipos de Morfologa / Manifestaciones

CIA clnicas
Tipo Ostium Dilatacin de la aurcula y
secundum ventrculo derechos, hipertrofia
75% de los ventricular derecha y dilatacin
casos de la arteria pulmonar
sobrecarga crnica de volumen
en el lado derecho
hipertensin pulmonar
cianosis e insuficiencia
cardiaca congestiva
Tipo Ostium Suele haber una anomala
Primum asociada a las vlvulas AV; en
15% de los casos graves CIV canal AV
casos comn Insuficiencia cardiaca
congestiva
Tipo seno Drenaje anmalo de las venas
venoso pulmonares en la aurcula
10% de los derecha o la vena cava
casos superior
 Comunicaciones Interventriculares
Son las cardiopatas congnitas ms frecuentemente en el recin nacido
4-8 semana

Porcin membranosa
70% de las CIV
Cresta muscular
interventricular

Morfologa Manifestaciones clnicas

Ventrculo derecho hipertrofiado y Hipertensin pulmonar cianosis
dilatado. inversin del corto circuito (es
El dimetro de la arteria pulmonar ms frecuente que CIA)
aumentado. Insuficiencia cardiaca congestiva
 Conducto arterial permeable
El cierre puede retrasarse por hipoxia
Inmediatamente
despus del nacimiento
El conducto arterioso comunica la
se contrae por [O2] El conducto se
arteria pulmonar con la aorta,
Arterial, de la transforma en el
evitando el paso de la sangre por los
resistencia vascular ligamento arterioso
pulmones no oxigenados.
pulmonar y
[prostaglandina E2]

Morfologa Manifestaciones clnicas

* La sangre oxigenada fluye * Cortocircuito de alta

desde el VI y una parte se presin, audible como
desva al pulmn por el CAP un soplo creciente y
para llegar a la AI. decreciente en
* VI y AI se dilatan y pueden maquinaria
hipertrofiarse. * Hipertensin pulmonar,
* La arterias pulmonares insuficiencia cardiaca
tambin estn dilatadas y congestiva y cianosis
puede tener lesiones de *Predisposicin a
aterosclerosis si se presenta endocarditis infecciosa
una hipertensin pulmonar *Correccin QX precoz
* Dilatacin AD
 Cortocircuitos de
derecha a izquierda

Cianosis en el
momento del
nacimiento

Trasposicin de
Tetraloga de Fallot
grandes arterias
 Tetraloga de Fallot
Cardiopata congnita ciantica ms
frecuente.
CIV

Dextro-
Hipertro- Componentes posicin Aorta
fia VD de la acabalgante
aorta Sobre la CIV

Obstruc-
cin del
flujo de
salida del
VD Estenosis pulmonar
 Tetraloga de Fallot
Morfologa
El corazn aumenta de tamao en
forma de bota por la hipertrofia del
VD
Aorta proximal es > de lo normal
El dimetro del tronco pulmonar
est reducido
Cavidades cardiacas izquierdas son
de tamao normal
El espesor de la pared VD puede
estar aumentado
Vlvula artica por encima de la
CIV
Puede haber estenosis de la vlvula
pulmonar
Manifestaciones Clnicas
Reduccin del flujo sanguneo pulmonar
Incremento en la llegada de sangre a la
aorta
El grado de obstruccin del flujo de salida
del VD determina la magnitud
* Si es leve un cuadro similar CIV sin
cianosis
* Si es pronunciada cianosis, los
pulmones estn protegidos por la estenosis
pulmonar y no sufren hipertensin
pulmonar
Complicaciones de la cianosis crnica:
eritrocitosis con hiperviscosidad y
acropaquias
Riesgo de endocarditis infecciosa,
embolias y abscesos cerebrales
Cardiopatas congnitas
obstructivas: Coartacin de la Aorta

Estrechamiento anmalo de la luz vascular artica

Cardiopata
aislada Acompaada
con CAP, CIV y
CIA

50% 50%
Categoras Morfologa
Preductal * Estrechez en el istmo artico
forma * Todo es cayado artico es
infantil hipoplsico
* El conducto arterioso es permeable y
es la principal fuente de suministro de
sangre a la aorta distal
* Cavidades cardiacas derechas estn
hipertrofiadas y dilatadas
Posductal * La estrechez se debe a una cresta de
forma tejido que se sita inmediatamente
adulta despus del ligamento arterioso
* Las arterias intercostales, frnica y
epigstrica aportan casi toda la sangre
a la aorta distal
El ventrculo izquierdo es hipertrfico
Manifestaciones
* Insuficiencia cardiaca
congestiva
*Cianosis selectiva de las
extremidades inferiores
*Pulsos femorales ms
dbiles que de los
miembros superiores
* Hipertensin arterial en
los miembros superiores,
debida a una menor
perfusin de los riones
activacin del sistema
renina-angiotensina
Miocardiopata Isqumica Los miocardiocitos generan
energa exclusivamente por
fosforilacin oxidativa mitocondrial
La funcin cardaca depende de
la existencia de un flujo continuo
de sangre oxigenada por las
arterias coronarias

Sndromes relacionados por

desequilibrio entre perfusin y las El 90% es secundario a
necesidades de O2 y nutrientes del ateroesclerosis
miocardio

El resto por:
Incremento de la demanda
Reduccin del volumen de sangre
Reduccin de la oxigenacin
Reduccin del transporte de
oxigeno en la sangre
 Angina
de pecho

CPI Sndromes Infarto

crnica Agudo al
con ICC Cardacos Miocardio

Muerte
sbita
cardiaca
Epidemiologa
La prevalencia de factores
de riesgo cardiovascular
Los hombres de 45-64 aos
en la poblacin representa
tienen una mortalidad 10
una carga importante,
veces > que el grupo de
destacando el tabaquismo
20-44 aos
en los hombres y la
obesidad en las mujeres

En Mxico se observ un Segunda causa de muerte

incremento importante en y de prdida de aos de
la mortalidad por vida saludables (AVISA),
cardiopata isqumica en tanto por muerte
la segunda mitad del siglo prematura, como por
pasado. discapacidad.

La letalidad hospitalaria
Ocasiona 7 millones de
por cardiopata isqumica
muertes al ao en todo el
ha disminuido en 2.5% en
mundo
los ltimos 15 aos.
 Angina de Pecho
*Dolor torcico intermitente por isquemia temporal y
reversible
*Consecuencia de la liberacin de adenosina,
bradicinina y otras molculas .

Agina tpica o Angina in

Angina Prinzmetal o crescendo o
estable: variable: inestable:
*Asociado a esfuerzo
*Reposo *Dolor frecuente
*Sensacin opresiva
subesternal *Debida a un *Esfuerzos menores
espasmo de la AC o reposo
*Irradia a brazo o
mandbula izquierdos *Responde a *Asociada a rotura
*Alivia con reposo o vasodilatadores y de la placa
vasodilatadores calcio antagonistas
*Seal de IM
 Necrosis
10% antes
del Afecta por
de los 40 Hombres
Ataque al msculo igual a
aos y 45% con mayor
corazn cardaco caucsicos
antes de riesgo
por y negros
los 65
isquemia

Mujeres muestran
Su frecuencia aumenta con
proteccin
la edad y los factores de
durante los aos
riesgo para ateroesclerosis
frtiles

Infarto de Miocardio

Oclusin de las arterias coronarias
Cambio en la placa
ateromatosa, (hemorragia,
erosin, ulceracin, rotura o
fisura)
Exposicin al colgeno
subendotelial, las plaquetas se
adhieren, activan y agregan
para formar microtrombos.
Los mediadores de las plaquetas
estimulan el vasoespasmo.
Se activa la va de la
coagulacin, lo que aade
volumen al trombo.
En minutos, el trombo
evoluciona para ocluir por
completo la luz del vaso.
El 10% de las ocasiones se
produce un IM transparietal sin
que haya ninguna dolencia
vascular coronaria tpica
Otros mecanismos los
responsables del descenso en el
flujo sanguneo coronario
Vasoespasmo con
ateroesclerosis coronaria o sin
ella.
mbolos procedentes de la
aurcula izquierda, por
fibrilacin auricular, trombo
parietal en el lado izquierdo,
vegetaciones de una
endocarditis infecciosa o el
material protsico intracardiaco
Isquemia sin ateroesclerosis ni
trombosis por trastornos de los
pequeos vasos coronarios
intraparietales, como vasculitis,
drepanocitosis, depsito de
amiloide en las paredes y la
diseccin de los vasos, shock.
Respuesta del miocardio
 El conocimiento de las zonas
miocrdicas perfundidas por
las tres arterias coronarias
principales sirve para
correlacionar los puntos de
obstruccin vascular con las
regiones de un IM.
La rama descendente anterior
izquierda de la coronaria
izquierda (ADAI) abastece la
punta del corazn, la pared
anterior del ventrculo izquierdo
y los dos tercios anteriores del
tabique interventricular

La ACD lo hace de toda la

La ACI en general no se ocupa pared libre del ventrculo
ms que de la pared lateral derecho, la posterobasal del
del ventrculo izquierdo izquierdo y el tercio posterior
del tabique interventricula

Poca sangre recorre la

circulacin colateral en el
corazn normal, pero si una
arteria sufre un
estrechamiento, la sangre
pasa a travs de las
colaterales suministrando un
flujo suficiente
 Modificacin del infarto por reperfusin

El objetivo es recuperar la perfusin lo antes posible mediante

tromblisis, angioplastia o injerto de derivacin de la arteria coronaria

Lesin por reperfusin

Disfuncin mitocondrial
Hipercontraccin de los miocardiocitos
Produccin de radicales libres
Agregacin de leucocitos
Activacin de las plaquetas y el complemento

El aspecto macroscpico de infarto hemorrgico

Microscpicamente necrosis en bandas de contraccin

 Caractersticas Clnicas
Dolor torcico
Nauseas Disnea
opresivo intenso

Ubicado bajo Congestin

Diaforesis
del esternn pulmonar

Irradia a cuello,
mandbula, Pulso rpido y
Edema agudo
epigastrio y dbil
brazo izq

No cede con
Dura minutos-
vasodilatadores
horas
o reposo
 Estudios Complementarios
Alteraciones en el ECG
Inversin de la onda T
Depresin o elevacin del segmento ST
Mayor duracin de la onda Q y amplitud de la R siguiente
Arritmias secundarias a alteraciones elctricas

Laboratorios
Mioglobina
Treponinas (TnT e TnI)
Creatinina cinasa (CK-MB)
Lactato deshidrogenasa
Infarto >40% del VI shock cardiognico
 Marcadores Cardacos
PARMETROS ELEVACIN MXIMA DESCENSO

Mioglobina 2-3 h 6-12 h 24-36 h

CPK-MB 3-6 h 12-24 h 24-72 h

CPK-TOT 3-6 h 18-30 h 72-96 h

TnI 3-4 h 12-20 h 7-9 d

TnT 4-6 h 12-20 h 10-14 d

LDH 12-16 h 30-40 h 10-12 d

 Consecuencias y complicaciones
Mortalidad IH aprox
7% y EH 33% en px 75%
con IMEST desarrollaran:
Disfuncin contrctil
Disfuncin del msculo papilar
Infarto del VD
Rotura del miocardio
Arritmia
Pericarditis
Dilatacin de cavidades
Trombo mural
Aneurisma ventricular
Insuficiencia cardaca progresiva tarda
 Insuficiencia Cardaca
Antecedente
Progresiva y secundara a
de IM
lesin isqumica del miocardio

Cardiopata
Isqumica Miocardiopata
Isqumica
Crnica

Aparece cuando los

Nuevos
mecanismos compensadores
episodios de
del miocardio viable residual
angina o infarto
falla
Cardiopata Hipertensiva
 Proviene del aumento de las necesidades que
ejerce la hipertensin sobre el corazn, al
ejercer una sobrecarga de presin y una
hipertrofia ventricular.
 Cardiopata hipertensiva
sistmica.
Hipertrofia ventricular
izquierda.

Antecedentes o signos
anatomopatolgicos de
hipertensin.

Framingham Study
demostr que una
hipertensin ligera si
dura lo suficiente induce
HVI.

HVI Rigidez al llenado

Crecimiento de AI.
 Puede ser
asintomtica.

Longevidad normal.

Desarrollar CI por
potenciacin del
desarrollo de
ateroesclerosis.

Alteracin renal o
ictus cerebrovascular.

Experimentar una IC.

Cardiopata hipertensiva
pulmonar.
Hipertrofia VD,
dilatacin y una
posible IC.

Aguda: Por embolia

pulmonar masiva.
(dilatacin)

Crnica: Secundaria a
una prolongada
sobrecarga de
presin. (hipertrofia)
 Cardiopata valvular
Estenosis: Fallo en la apertura completa de una
vlvula que entorpece el flujo antergrado.
Sobrecarga de presin.

Insuficiencia: Fallo en su cierre completo lo que

permite un flujo retrogrado. Sobrecarga de
volumen.
 Cardiopata Reumtica
Se caracteriza por una por una valvulopata
fibrosa deformante, en especial estenosis mitral
(70%), artica (25%).

Reaccin cruzada de los anticuerpos dirigidos

contra la protena M del estreptococo.

Reaccin contra las protenas del corazn por

parte de los linfocito TCD4, liberacin de
citocinas que va a activar a los macrfagos.
 Las manifestaciones
clnicas dependen de
las vlvulas afectadas.

Soplos cardiacos.

Hipertrofia y/o
dilatacin del
corazn.

Insuficiencia
cardiaca.
 Durante la fase aguda
de la FR encontraremos
cuerpos de Aschoff.

Necrosis fibrinoide
dentro de las cspides o
a lo largo de las cuerdas
tendinosas.

Encima de estos focos

encontraremos
pequeas vegetaciones.

Espesamientos de las
valvas, fusin y
acortamiento de las
comisuras y adherencias
en las cuerdas
tendinosas.
 Estenosis artica calcificada
Consecuencia del
desgaste asociado al
envejecimiento o a
vlvulas bicspides
congnitas.

Acumulacin distrfica
y pasiva de
hidroxiapatita.

Alteraciones asociadas
a hiperlipidemia,
hipertensin,
inflamacin, etc.
 Hipertrofia del
ventrculo izquierdo.

Angina de pecho.

Insuficiencia
Cardiaca.

Masas calcificadas
contenidas en las
cspides articas.
Prolapso de la vlvula mitral
Una de las valvas mitrales o las dos estan
blandas y se abomban hacia la auricula en
la sstole.

La alteracin histologica causante de esto se

llama degeneracin mixomatosa.

Pocas veces asociado a Sx de Marfn por

mutaciones en FBN-1
 Chasquido
mesosistlico.

Dolor torcico, disnea

y cansancio.

Complicaciones.
Endocarditis
infecciosa,
insuficiencia mitral,
ictus y arritmias.
 Endocarditis infecciosa.
Infeccin grave
caracterizada por la
colonizacin de las
vlvulas cardiacas o del
endocardio parietal.

Formacin de
vegetaciones asociado
a la destruccin de los
tejidos cardiacos.

Mayormente causada
por agentes
bacterianos.
 Vlvula natural S. viridians 60-70 %, S. aureus 10-
20%.

Protesis valvular S. epidermidis.

Intervencin odontolgica o quirrgica,

infeccin patente en otro lugar y uso
compartido de jeringuillas.

Presencia en las vlvulas de de vegetaciones

friables voluminosas y destructivas.

Pueden formar absceso anular al erosionar el

miocardio subyacente.
 Fiebre, escalofros,
astenia y debilidad.

Puede ocasionar
glomerulonefritis.

Soplos en el 90% de los

pacientes con EI
izquierda.
 Aneurismas articos
Un aneurisma es una dilatacin anormal circunscrita en un
vaso sanguneo o en el corazn; su origen puede ser
congnito o adquirido.
 Aneurismas

Sacciformes Fusiformes

Evaginaciones esfricas Dilatacin difusa

(que no afectan ms que a circunferencial que ocupa
una porcin de la pared un tramo vascular largo;
vascular); su dimetro varan de dimetro (hasta
oscila entre 5 y 20 cm. 20 cm) y de longitud.

Pueden extenderse por un

amplio segmento del
Suelen contener trombos cayado artico, la aorta
abdominal o hasta las
arterias ilacas.
 Patogenia de los aneurismas
Sndrome de Marfan: Defectos brilina da lugar a una actividad
Sntesis anormal del TGF y al debilitamiento progresivo del tejido elstico.
inadecuada o Sndrome de Loeys-Dietz: mutaciones receptores de TGF
anmala del TC generan alteraciones de la elastina y el colgeno de los tipos I y III.
Falta de vitamina C (ascorbato).

MMP (macrfagos) en las placas ateroesclerticas o en las

Degradacin vasculitis, tal vez favorezca la aparicin de un aneurisma.
excesiva del TC expresin del inhibidor tisular de las metaloproteinasas (TIMP) .

Prdida de clulas
La isquemia de la zona profunda de la media se produce cuando
musculares lisas o hay un engrosamiento ateroesclertico de la ntima.
modificaciones en Proceso isqumico: prdida de clulas musculares lisas, cicatrices,
su fenotipo de sntesis insuciente de MEC y la fabricacin de sustancia
sntesis fundamental amorfa= Degeneracin qustica de la media.
 Aneurismas de
Ateroesclerosis la aorta
Formacin de abdominal
aneurismas
articos Aneurismas de
HTA la aorta
ascendente

Los aneurismas infecciosos (aneurismas micticos)

pueden surgir por diversos mecanismos:
1) Embolizacin de un mbolo sptico
(complicacin de endocarditis infecciosa).
2) Propagacin desde un proceso supurativo
contiguo.
3) Infeccin directa de la pared arterial por
microorganismos circulantes.

La endarteritis obliterante caracterstica de la etapa tarda

de la slis muestra una predileccin por los vasos
pequeos (vasa vasorum) de la aorta torcica.
 Aneurismas de la aorta abdominal
Los aneurismas ateroesclerticos son ms frecuentes en la aorta
abdominal, pero tambin pueden afectar a las arterias ilacas comunes,
al cayado artico y a la aorta torcica descendente.

Es consecuencia de la degradacin
Ms frecuente en hombres y excesiva de la MEC mediada por
fumadores, y pocas veces infiltrados inflamatorios locales y por
aparece antes de los 50 aos. enzimas proteolticas

Consecuencias clnicas:
Obstruccin de los vasos que nacen de la
aorta (p. ej., arterias renales, ilacas, Los AAA de 4 cm
vertebrales o mesentricas)= ISQUEMIA de dimetro casi
Embolia desde un ateroma o un trombo nunca estallan,
mural. mientras que los
Pinzamiento de estructuras adyacentes. que miden entre 4
Masa abdominal (a menudo, pulstil a la y 5 cm lo hacen a
palpacin). un ritmo del 1% al
Rotura de la cavidad peritoneal o de ao.
tejidos retroperitoneales=HEMORRAGIA
MASIVA
 Morfologa AAA

AAA AAA
inflamatorios infecciosos

Lesiones que se
Fibrosis periartica han infectado al
densa que quedar alojados
contiene una en la pared
abundante microorganismos
inflamacin circulantes
linfoplasmocitaria. (gastroenteritis por
Salmonella).

Su causa es La supuracin
dudosa destruye la media,
lo que potencia su
rpida dilatacin
y su rotura.
Aneurismas de la aorta torcica
 Vasculitis
Definicin: inflamacin de la pared del vaso.
Nomenclatura de Chapel Hill.
 Los dos mecanismos patognicos ms frecuentes de las vasculitis
son la inamacin de origen inmunitario y la invasin directa de las
paredes vasculares por patgenos infecciosos.
Arteritis de Takayasu

Vasculitis
granulomatosa
en las arterias Pacientes
de mediano y menores de 50
gran calibre aos

Caracterizada por
problemas oculares y un
acusado debilitamiento de
los pulsos en las
extremidades superiores
(Enfermedad sin pulso)
Morfologa
Afecta:
Cayado de la aorta
Arteria pulmonar
Arterias coronarias
Arterias renales

Existe un engrosamiento irregular de la

pared vascular con hiperplasia de la
ntima; cuando est alterado el
cayado de la aorta, la luz de los
grandes vasos puede quedar
sensiblemente estrechada o incluso
cerrada. Los cambios histolgicos
varan desde unos infiltrados de la
adventicia por mononucleares hasta
una intensa inflamacin por
mononucleares en la media, una
inflamacin granulomatosa, rica en
clulas gigantes y necrosis focal de la
media.
Cuadro clnico
Primeros sntomas suelen ser inespeccos (cansancio,
adelgazamiento y ebre)
A medida que evoluciona, aparecen los sntomas vasculares:
Disminucin de la presin arterial con unos pulsos ms dbiles en las
extremidades superiores
Alteraciones oculares (defectos visuales, hemorragias retinianas y
ceguera total)
Deciencias neurolgicas.
La afectacin de la porcin ms distal de la aorta puede generar una
claudicacin de las piernas; si se afecta la arteria pulmonar, existe el
peligro de una hipertensin pulmonar.
El estrechamiento de los orgenes de las arterias coronarias podra
provocar un infarto de miocardio, y al llegar hasta las arterias renales
ocasionar una hipertensin sistmica ms o menos en la mitad de los
pacientes.
El curso de la enfermedad es variable. Algunas
veces la progresin es rpida, mientras que otras
veces entran en una etapa quiescente al cabo
de 1 o 2 aos, que permite una supervivencia
prolongada.
Panarteritis nudosa
CARACTERSTICAS
DEFINICIN PRONSTICO
CLNICAS
Es una vasculitis Enfermedad tpica Mortal en la
sistmica en las de los adultos mayora de los
arterias musculares jvenes, tambin casos, despus de
de pequeo o puede darse en la un ataque agudo
mediano calibre infancia y en la fulminante o tras un
(pero no de las ancianidad. perodo
arteriolas, los Las manifestaciones prolongado.
capilares o las ms frecuentes son: La administracin
vnulas), que malestar, ebre y de corticoesteroides
afecta adelgazamiento; y ciclofosfamida
especcamente a hipertensin, dolor produce remisiones
los vasos renales y abdominal y o la curacin en el
viscerales, pero melenas, mialgias 90% de las
respeta la difusas, y neuritis ocasiones.
circulacin perifrica.
pulmonar.
Morfologa
Inflamacin necrosante
transparietal segmentaria
en las arterias de pequeo
a mediano calibre.

Orden descendente de
frecuencia: vasos de los
riones, el corazn, el
hgado y el tubo digestivo.
El proceso inflamatorio
debilita la pared arterial.
El deterioro de la
perfusin, que ocasiona
lceras, infartos, atrofia
isqumica o hemorragias
siguiendo la distribucin de
los vasos afectados, puede
ser el primer signo de la
enfermedad.
 Vasculitis de vasos pequeos
POLIANGITIS MICROSCPICA
Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclstica

Vasculitis necrosante que en general afecta a los capilares, as como a

las arteriolas y las vnulas.
Afecta piel, mucosas, pulmones, encfalo, corazn, tubo digestivo,
Definicin riones y el msculo; la glomerulonefritis necrosante (90% de los
pacientes) y la capilaritis pulmonar son especialmente frecuentes.

Necrosis fibrinoide segmentaria de la media con lesiones necrosantes

transparietales de distribucin focal; no se observa inflamacin
granulomatosa.
Morfologa

Hemoptisis, la hematuria y proteinuria, el dolor o la hemorragia

intestinal, el dolor o la debilidad muscular y la prpura cutnea
Cuadro palpable.
clnico
Vasculitis de vasos pequeos
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Triada:
1. Granulomas necrosantes agudos en
las vas respiratorias altas (odo, nariz, ANCA-PR3 estn
senos, faringe y laringe), bajas presentes hasta en
(pulmn) o ambas el 95% de los casos;
2. Vasculitis necrosante o se trata de un
granulomatosa distribuida por los marcador til sobre
vasos de pequeo o mediano calibre la actividad de la
(p. ej., capilares, vnulas, arteriolas y enfermedad y
arterias), ms destacada en los pueden participar
pulmones y en las vas respiratorias en su patogenia.
altas, pero que tambin afecta a
otras zonas
3. Nefropata del tipo de la
glomerulonefritis necrosante focal, a
menudo con formacin de semilunas
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Caractersticas clnicas

Los hombres padecen este proceso ms a

menudo que las mujeres, con un promedio
de edad de unos 40 aos. Sus
manifestaciones clsicas son:
Neumona persistente con inltrados
nodulares y cavitarios bilaterales (95%),
Sinusitis crnica (90%),
lceras mucosas de la nasofaringe (75%)
Signos de nefropata (80%).
Exantemas, las mialgias, la afectacin
articular, la mononeuritis o polineuritis y la
ebre.

Sin tratamiento, esta enfermedad suele ser

mortal en poco tiempo; el 80% de los
pacientes fallecen en el plazo de 1 ao.