ANGIODERMA

1. Definisi
Kondisi ditandai edema mendadak pada dermis
bagian dalam dan jaringan subkutan atau membran
mukosa, disertai nyeri atau rasa terbakar (bukan
gatal), menyerang hampir seluruh bagian tubuh yang
terlibat.
Lokasi yang sering terkena adalah kelopak mata,
bibir, lidah, laring, traktus gastrointestinal, dan
genitalia.
2. Patogenesis dan Klasifikasi
Angioderma disebabkan peningkatan cepat
permeabilitas kapiler submukosa atau subkutan dan
venula postcapillary disertai ekstravasasi plasma
lokalisata. Klasifikasi :
1) Alergi
2) Terkait obat (ACE inhibitor, NSAID, salisilat)
3) C1 inhibitory deficiency (HAE,AAE)
4) Idiopatik
5) Penyebab lain

Patofisiologi

Angioderma yang diperantarai histamin

Histamin yang berlebihan menyebabkan peningkatan aliran
darah, permeabilitas endoletial dan edema yang bermanifes
sebagai angioderma, urtikaria, dan pada kasus berat; anafilaksis.
Pada reaksi yang diperantarai IgE, ikatan alergen menghasilkan
cross-linking. IgE-sel mast yang menyebabkan degradasi sel
mast serta pelepasan histamin dan mediator lain, misalnya
triptase.
Angioderma yang diperantarai bradikinin
Bradikinin (BK) memainkan peranan fisiologis pada kontrol tonus
vaskular. BK terikat pada reseptor pada endotelium vaskular.
 Reseptor BK-1 dapat diinduksi oleh perlukaan jaringan dan
reseptor BK-2 kemudian di ekspresikan. Ikatan pada reseptor BK-
2 diikuti pelepasan substansi P dari serabut saraf yang
menyebabkan peningkatan permeabilitas vaskular, dan
kebocoran plasma ke dalam ruangan.
Mekanisme lain
Produksi prostaglandin (terutama PGE) oleh salisilat atau obat
NSAID dapat menyebabkan angioderma. Penyebab jarang
misalnya komponen komponen vasoaktif, misalnya pada
vaskulitis urtikarial hipokomplemen.
3. Kriteria Diagnostik
Klinis
Edema non-pitting, eritematosa atau sewarna kulit dengan batas
tidak tegas.
Anamnesis detil untuk menemukan kausa yang
mendasari/dicurigai
Gejala yang dirasakan : kesulitan menelan atau bernafas,
gejala sistemik, dan kemungkinan faktor yang memicu dan
memperparah.
Kecepatan onset
Kaitan dengan ada/tidaknya urtikaria
Tempat angioderma : fasial/perifer/nyeri abdominal
Faktor pencetus
o Obat (misal ACE inhibitor, aspirion, NSAID lain)
o Paparan pekerjaan (sensitifitas lateks)
o Reaksi sengatan serangga
o Penyakit hipersensitifitas fisik (urtikaria dingin yang
dapat bermanifes sebagai angioderma regional atau
generalisata setelah paparan dingin).
o Angioderma diinduksi oleh exercise, dengan atau
tanpa anafilaksis.
o Sensitifitas yang diperantarai tekanan (pressure-
mediated sensitifity) yang dapat menyebabkan
angioderma pada telapak kaki setelah berjalan atau
berlari,
o Hipersensitifitas terhadap makanan.
Riwayat serangan
 Usia pertama kali menderita
Respon terhadap terapi (antihistamin/steroid/epinefrin)
Riwayat obat
Riwayat keluarga
Gambaran lain untuk dugaan angioderma yang jarang : penyakit
jaringan konektif atau gejala penyakit limfoproliferatif.
Diagnosis banding
Selulitis fasial
Penyakit sistemik : overload cairan, sindrom permeabilitas
sistemik kapiler
Obstruksi venosa (misal edema fasial yang disebablan oleh
sindrm vena cava supeprior)
Dermatitis kontak.
Serum sickness
Obstruksi kelenjar paratiroid
Infeksi (viral, parasit)
Myxedema

Penyakit inflamatori kronik yang disebabkan autoimun

seperti dermatomiositis, keganasan, limfedema,
granulomatosa pada bibir dan area perioral (misal sindrom
Melkersson-Rosenthal)

Pemeriksaan penunjang

Tes laboratorium yang relevan bergantung pada penyebab yang

mendasari/dicurigai berdasar anamnesis dan pemeriksaan fisik.

Ts skrining yang terdiri dari hitung darah lengkap, analisis

KED, urinalisis, uji fungsi hati.

Bila dicurigai anafilkaksis, harus dilakukan pengukuran

serial serum triptase sel mast (Triptase mempunyai waktu
paruh penuh 4 jam, peningkatan kadar pada 1 dan 4 jam
setelah reaksi, dan kembali ke nilai normal setelah 24 jam,
akan mendukung diagnosis anafilaksis).
 Tes tusuk atau IgE spesifik antibodi apabila diindikasikan.

Penatalaksaan

Prinsip :

I. Atasi keadaan akut terutama pada angioderma karena

dapat terjadi obstruksi saluran nafas. Dapat dilakukan
bersama-sama dengan / atau dikonsulkan spesialis THT.

II. Mencari kemungkinan penyebab utama.

Eliminasi/hindari faktor penyebab yang dicurigai (misal :

obat, lateks, makanan, dingin, dll). Namun apabila
penyebab yang mendasari tidak diketahui, terapi dilakukan
berdasarkan gejala.

Angioderma disertai obstruksi saluran napas segera

dikonsulkan ke spesialis THT, dengan terlebih dahulu
siatasi keadaan darurat di UGD.

Epinefrin atau adrenalin dosis 0,01 ml/kgBB/kali subkutan

(maksimal 0,3 ml)

Angioderma pada wajah atau lidah dapat diterapi dengan

60mg prednison, dan 40 mg diberikan pada hari berikutnya
: terapi kemudian dapat dihentikan atau skedul dosis
selang sehari.

Untuk pasien angioderma berat (melibatkan edema wajah,

lidah, faring), diphenydramine efektif diberikan

Pada pasien dengan agioderma berulang yang bermanifes

sebagai anafilaksis sebaiknya selalu membawa kit
epinefrin emergensi.