Estrias Angioides

Dra Maria Cecilia Baraldo

Seccin Retina
HEC
 Estras Angioides (EA)
Fueron descriptas por Doyne en 1889
Son roturas en la membrana de Bruch
Bandas anaranjadas o grisceas que se
extienden radialmente desde el nervio ptico
Suelen ser bilaterales y asimtricas
 Histologa EA
Mb de Bruch 5 capas:

1. Mb basal del EPR

2. Zona interna de colgeno

3. Capa de elastina

4. Zona externa de colgeno

5. Membrana basal de la coriocapilaris

 Anatomopatologa
Cambios precoces en la tnica externa elstica
de la membrana de Bruch y en la pared de los
vasos coroideos
Se encuentran depsitos de calcio y hierro

Estas alteraciones de la membrana de Bruch la

hacen frgil y predispuesta a la ruptura
 Enfermedades asociadas
Las estras angioides se asocian en un 50% de
los casos a enfermedades sistmicas.
Pseudoxantoma elstico (59 a 87 %) Sme de
Grondbland Stranberg
Enfermedad de Paget( 8 a 15 %)
Acromegalia
Anemia de las clulas falciformes
Sndrome de Marfan
Sndrome de Ehlers- Danlos
Hemolobinopatias
Otras
 Pseudoxantoma Elstico (PXE)

Desorden gentico del tejido conectivo

caracterizado por una mineralizacin progresiva
de las fibras elsticas.
Prevalencia: 1de cada 100000
Edad de incidencia : 2 dcada de la vida
La enfermedad se producira por la mutacin
del gen ABCC6 que codifica para la protena
MPR6 que es una protena de transporte que
regula la concentracin de calcio
 Lesiones caractersticas
piel : ppulas que dan la apariencia de piel de
gallina, con predominio en sitios de flexin (cuello,
axilar, popltea, inguinal). Con el tiempo la piel
puede hacerse laxa, redundar y formar pliegues.

- Manifestaciones sistmicas vasculares: hemorragias

gastrointestinales, enfermedades vasculares oclusivas
e hipertensin
- Afeccin ocular :
- Estras angioides (85 %)
- Piel de naranja: coloracin
moteada de la retina causada
por lesiones amarillentas,
confluentes, mltiples a nivel
del EPR
- Manchas asalmonadas:
lesiones epiteliales
pigmentadas focales atrficas
en el EPR
- Cuerpos hialinos subretinianos
DX: biopsia de piel
- Drusen de papila
- Distrofias en patrn
 Enfermedad de Paget
Enfermedad crnica y progresiva que se
caracteriza por una anomala en la remodelacin
sea generando deformacin sea y alteracin
en el metabolismo del calcio
Alteraciones oculares:
Estras angioides

Palidez del nervio ptico

por compresin.
 Clnica EA
Agudeza visual normal o disminuida por:
Estras localizadas en fvea
Ruptura coroidea y hemorragia submacular
Atrofia del epitelio pigmentario
Distrofias en patrn: en el PXE
Proliferacin de tejido fibroso submacular
Membrana neovascular coroidea:
complicacin que se produce en el 70 a 86 %
de los casos.
 Diagnstico EA
Es clnico, con el examen de fondo de ojos

Examenes complementarios:

Para descartar una membrana neovascular coroidea

(MNVC)
Retinofluorescenografa
Hiperfluorescencia desde tiempos precoces por
efecto ventana
No existe un nico patrn angiogrfico
Dependiente de varios factores:
Afectacin de la coriocapilar
Alteracin del grosor del EPR y de las zonulas
ocludens
Presencia de MNVC
OCT
Permite visualizar alteraciones de la membrana de
Bruch
Defecto de capas externas de la retina
Desprendimiento seroso de la retina
Defectos secundarios a membranas neovasculares
coroideas.
 Diagnsticos diferenciales EA

Roturas coroideas
Degeneracin macular
asociada a la edad
 Coroiditis serpinginosa
Estras de laca
 Tratamiento EA
Control y seguimiento para tto de las
complicaciones: MNVC
Actualmente se utiliza terapia antiangiogenica
Los estudios publicados evalan la efectividad
de bevacizumab y ranibizumab
Muestran estabilizacin o mejora funcional y
morfolgica en un gran porcentaje de
pacientes.
 Tratamiento de MNVC por EA con Ranibizumab intravitreo
Referencia N de Meses Media Modalidad % de Espesor Av media
ptes de de n de de tto mejoria o retinal basal y al
(ojos) follow inyecci estabilizaci medio ult
ones on al ult
up basal y al control
control
ult
control
Vadala M 9(9) 14 5 (3-7) PRN 89 % 262- 216
Retina 2010 (12-18) (prospectivo)
jun;30(6)
Ladas ID 15(15) 12 7,1 PRN 93.3 % 377- 270 20/100-
Retina 2010 (prospectivo) 20/50
sep;30(8)
Mimoun G 27(35) 24.1 PRN 85,7 % 259- 291 20/118-
Am J (6-37) (prospectivo) 20/104
Ophthalmol
2010;150(5)
Finger P 7(7) 15 Mensual X 85,7% 371- 278 20/63-
Am J 12 20/32
Ophthalmol (prospectivo)
2011;152(4)
Referencia
Tratamiento de MNVCMedia
N de Meses
por EAModalidad
con Bevacizumab
de % de
intravitreo
Espesor Av media
de n de tto mejoria o retinal basal y al
ptes de estabilizacio
(ojos) follow inyeccio medio ult
n al ult
nes basal y al control
up control
ult ctrol
Bhatnagar P 9(9) 6 1,8 PRN 100 % 353- 201 20/368-
Retina 2007;27(7) 20/289
Rinaldi M 5(5) 6(3-9) 1,5 PRN 83.3 % 325- 299 10/71-
Arch Opht2008;92 10/33

Finger RP 15 8 2,4 PRN 73 % 252- 214

Br J Ophthalmol (16) (2-20)
2008;92

Wiegand TW 6(9) 18 (10- 4,4(2-7) PRN 88,8% 307- 286 20/55-

Br J Ophthalmol 28) 20/46
2009;93(1)
Finger RP. 14 28 6,5 PRN 88% 254- 214 20/80 a
Retina 2011;31(7) (16) 20/40
El Matri L 17 12 4,8 PRN 89% 404 a 300 20/80 a
Acta Ophthalmol (18) 20/44
2011;89(7)
Cengiz A 20 23 5,1 PRN
Retina (23)
 Caso Clnico
45 aos de edad

MC :disminucin de AV OI de 1 mes de
evolucin.

AVSC: 20/20

AVSC: CD a 50 cm. NMCC

OD
OI
 Se realizaron 3 dosis de bevacizumab cada 1
mes

La av final OI: 20/20

El paciente fue derivado al dermatlogo y al

medico clnico para seguimiento de su patologa
 Conclusiones
Tener en cuenta la asociacin de las Estras
Angioides con enfermedades sistmicas
Es importante el diagnstico oportuno de
Pseudoxantoma elstico para su manejo
multidisciplinario y evitar complicaciones
sistmicas.
Control y seguimiento para tratamiento
oportuno de MNVC
Gracias por su atencin