Rev. Hosp. Nios (B. Aires) 2016;58(263):? / ?
Ateneo de Residentes de Clnica Peditrica
Seccin a cargo de Nicols Falk y Agustn Iglesias (CODEI)
Joia Nueza, Barbara Filloyb, Daniela Fonta, Gina Carusocc, Esteban Castellanib y
Nicolas Fortinid
PRESENTACIN DEL PACIENTE
Datos personales
Nombre y Apellido: R.S.
Edad: 11 aos 7 meses.
Procedencia: Zrate, Buenos Aires.
Enfermedad Actual
Paciente de 11 aos y 7 meses, previa-
mente sano, consulta a Hospital Zonal de
Zrate por vmitos, edema de miembros in-
feriores y orina oscura de 24 hs de evolucin.
Presenta antecedente de cuadro de va area
superior (CVAS), rash inespecfico y faringitis
10 das previos. Se lo valora hipertenso ten-
sin arterial (TA) 120/80 (Pc 95= 107/63).
Se realizan exmenes complementarios que
revelan hematuria, proteinuria masiva y cada
de filtrado glomerular. Por sospecha de sn-
drome nefrtico, se decide su internacin en
dicha institucin para diagnstico etiolgico y
tratamiento.
Al quinto da de internacin, el paciente
presenta cinco episodios de convulsiones t-
nico-clnicas generalizadas, en contexto afe-
bril, hipertenso, sin alteraciones en el medio
interno, normoglucmico, funcin renal y he-
mograma sin cambios respecto al ingreso. Se
realiza tratamiento habitual de status convulsi-
vo con benzodiacepinas, requiriendo impreg-
nacin con Difenilhidantona. Se decide su
traslado a un hospital de mayor complejidad,
por lo que es derivado al Hospital de Nios Ri-
cardo Gutirrez, donde se interna en Unidad
21, Nefrologa.
Antecedentes Personales
Nacido de trmino.
Peso adecuado para edad gestacional.
Embarazo controlado.
a. Residente de primer ao de Clnica peditrica.
b. Residente de cuarto ao de Clnica peditrica.
c. Residente de segundo ao de Clnica
peditrica.
d. Jefe de Residentes de Clnica peditrica.
Hospital de Nios Ricardo Gutirrez (HNRG),CABA.
Serologas negativas.
Vacunas completas.
Antecedentes familiares
No refiere antecedentes familiares pato-
lgicos.
Examen fsico
Regular estado general, compensado he-
modinmicamente, hipertenso (TA 121/98),
Glasgow 15/15, orientado en tiempo y espa-
cio, atxico con adiadococinesia y aumen-
to de la base de sustentacin, y disminucin
de la agudeza visual bilateral. Fuerza y tono
muscular conservados, reflejos osteo tendi-
nosos normales, pupilas isocricas reactivas
y simtricas.
Antropometra
Peso: 48 kg (Pc 90).
Talla: 134,5 cm (Pc 10-25).
IMC: 26,7 (Pc > 97 sobrepeso).
Abordaje diagnstico
Inicialmente, con sospecha de sndrome
nefrtico, se realiza en la guardia de Hospi-
tal Zonal de Zrate los siguientes exmenes
complementarios para confirmar diagnstico:
Hemograma: 23.000 GB (88% N 6% M
5% L), Hb 11 g/l, Plaquetas 210.000/ml. g/l.
Presenta leucocitosis con neutrofilia y anemia
para la edad.
Qumica: Urea 97 mg/dl Creatinina: 1,63
mg/dl (VFG: 34 ml/kg/min) GOT 9, GPT 11
U/L, Protenas Totales 6.57 mg/dl, Albmi-
na 3,11 mg/dl, Na+: 140 meq/l, K+: 3.1 meq/l.
Presenta cada del filtrado glomerular, hipoal-
buminemia e hipokalemia leves.
Orina completa: Macrohematuria, hema-
tes abundantes, Proteinuria 4+, Cilindros hia-
linos escasos, sin piocitos. Se evidencia cierto
grado de afectacin renal por prdida urinaria
de elementos normalmente no eliminados por
esta va (glbulos rojos y protenas).
Radiografa de trax: en la que se eviden-
cian signos indirectos de sobrecarga cardaca
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de volumen (ndice cardiotorcico aumentado,
edema intersticial, cisuritis).
Ecografa renal: aumento de la ecoge-
nicidad y tamao renal bilateral, sin otros
cambios.
Ante un paciente con edemas, hiperten-
sin, hematuria, cada del FG, sobrecarga de
volumen, se confirma entonces el diagnstico
de Sndrome Nefrtico.
Para estudiar la etiologa de la sintomato-
loga neurolgica se realizan los siguientes
estudios complementarios:
PL: histoqumico dentro de lmites nor-
males.
Laboratorio con HMG y qumica con me-
dio interno sin cambios significativos respec-
to al ingreso.
Habindose descartado etiologa infeccio-
sa, trastornos hidroelectrolticos y metabli-
cos como causa de sndrome convulsivo, se
realiza Resonancia Magntica Nuclear (RMN)
de cerebro sin contraste, donde se observan
lesiones hiperintensas en T2 corticosubcor-
ticales en regin temporooccipital bilateral,
compatibles con Leucoencefalopata Poste-
rior Reversible (LEPR), complicacin poco fre-
cuente del sndrome nefrtico.
Asimismo, durante la internacin se com-
pletan estudios para diagnstico etiolgico de
sndrome nefrtico:
ASTO elevado, C3 bajo, C4 normal, e hi-
sopado de fauces positivo para Estreptococo
Beta Hemoltico del Grupo A (EBHGA), por lo
que se administr tratamiento antibitico con
el fin de erradicar la cepa nefritgena del EBH-
GA y se confirm el diagnstico de Glomeru-
lonefritis Difusa Aguda Post Estreptoccica.
Discusin
La LEPR es una entidad clnico-imageno-
lgica poco frecuente, de presentacin aguda
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o subaguda, que se presenta con cefalea, v-
mitos, trastornos visuales, alteracin del sen-
sorio y/o convulsiones. Afecta principalmente
al lbulo posterior del cerebro y puede com-
prometer tanto sustancia gris como blanca.
Suele aparecer como complicacin de
diversas enfermedades como vasculitis,
enfermedades hematolgicas o renales, co-
lagenopatas. Puede ser secundaria al uso de
frmacos, principalmente inmunosupresores.
Tambin puede asociarse a hipertensin arte-
rial (HTA) severa, de rpido desarrollo.
Actualmente, la hiptesis ms aceptada
para explicar su fisiopatologa, sugiere que es-
te sndrome se origina a raz de una prdida
de la autorregulacin vascular en SNC a los
aumentos de presin. Esto conduce a vaso-
dilatacin, lo que lleva al aumento de la pre-
sin hidrosttica intravascular y finalmente, a
la extravasacin de lquido. Como consecuen-
cia, el edema que se produce es de origen
vasognico. La mayor susceptibilidad de la
circulacin enceflica posterior se debe a la
menor densidad de inervacin simptica peri
vascular, con lo que disminuye la respuesta
vasoconstrictora ante los aumentos bruscos
de presin arterial.
Debido a que caractersticamente compro-
mete la regin posterior del sistema nervioso
central, entre los hallazgos clnicos ms fre-
cuentes se destacan la cefalea, vmitos, con-
vulsiones, trastornos visuales bilaterales, con
grado variable de afectacin del sensorio.
En el caso presentado, el nio cursaba un
sndrome nefrtico post estreptoccico con r-
pido desarrollo de hipertensin severa de va-
rios das de evolucin, que precipit el cuadro.
Como manifestaciones clnicas compa-
tibles, present cinco episodios de convul-
siones tnico-clnicas generalizadas, que
requirieron impregnacin con Difenilhidanto-
na para su control. Posteriormente, present
ataxia con aumento de la base de sustenta-
cin y alteraciones visuales, compatibles con
afectacin de lbulos posteriores.
El diagnstico se confirma sobre la base
de sospecha clnica y confirmacin con hallaz-
gos neurorradiolgicos. La RMN es el mtodo
complementario de mayor valor en el diag-
nstico por su elevada especificidad; en T1
aparecen como lesiones hipointensas, mien-
tras que en T2, FLAIR y densidad protnica,
hiperintensa. Puesto que estas lesiones son
hiperintensas en T2, as como lo es el LCR,
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la secuencia FLAIR que suprime la seal del
LCR adyacente, permite distinguir mejor las
reas afectadas. La mayora de las lesiones
son simtricas, cortico-subcorticales, en lbu-
los occipitales, parietales posteriores, tronco
del encfalo, ganglios basales y cerebelo las
reas mayormente afectadas.
En la RMN del paciente se evidenciaban
lesiones cortico-subcorticales tmporo-occi-
pitales bilaterales, con predominio izquierdo,
compatibles con la clnica descrita.
El paciente present tambin un Sndrome
Cerebeloso, sin imagen compatible con lesin
en dicha rea.
Como hiptesis etiolgica se plante que
podra corresponder a un efecto adverso de
la medicacin administrada para el tratamien-
to de las convulsiones (ya sea benzodiacepi-
nas o Difenilhidantona), o que los cortes de la
RMN no fueran lo suficientemente finos como
para detectar pequeas lesiones.
La puncin lumbar no es un mtodo com-
plementario que est indicado de rutina para
la evaluacin del LEPR. El paciente no pre-
sent registros febriles ni sntomas menn-
geos, por lo que su realizacin no se encontr
entre los mtodos diagnsticos de primera
lnea.
Es importante destacar que si bien el nom-
bre clsico que recibe esta patologa hace
alusin a una potencial reversibilidad, la mis-
ma no ocurre en todos los casos, pudiendo a
veces progresar con edema citotxico lo que
conlleva a lesiones de tipo permanentes, pro-
vocando dao secuelar. En el caso menciona-
do, la restitucin fue ad-integrum, sin aparicin
de nueva sintomatologa a lo largo del segui-
miento.
En la bibliografa, se recomienda realizar
neuroimagen control al mes de presentado el
cuadro, para documentar la normalizacin de
las estructuras afectadas, sin requerir mayor
seguimiento. En nuestro caso, no se realiz
neuroimagen, pero contina con seguimiento
clnico estrecho, sin presentar sintomatologa.
El tratamiento est dirigido a controlar la
sintomatologa y la causa que origin la LEPR
(control de hipertensin, tratamiento de con-
vulsiones, suspensin de frmacos involucra-
dos en la etiopatogenia).
En este caso la hipertensin se manej
inicialmente con bloqueantes de canales cl-
cicos (Amlodipina), sin lograr disminucin de
los valores en la presin arterial. Dado que la
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fisiopatologa involucrada en el desarrollo de
HTA en el sndrome nefrtico es consecuen-
cia de la retencin hidrosalina, se adecu el
tratamiento a restriccin hdrica, diurticos
de asa y dieta hiposdica normoproteica con
evolucin favorable, alcanzando as la normo-
volemia, la normo tensin y el peso seco, no
volviendo a repetir fenmenos neurolgicos
secundarios.
Conclusin
El paciente con Sndrome Nefrtico debe
internarse siempre con el objetivo de realizar
un adecuado control clnico y tratamiento de
la HTA, los edemas con signos de hipervole-
mia, la oliguria y/o alteracin de la funcin re-
nal, para evitar as posibles complicaciones,
algunas de ellas potencialmente irreversibles.
Resulta relevante el examen clnico ex-
haustivo con controles de TA ante un paciente
que presenta sntomas neurolgicos asocia-
dos a patologa renal, para arribar a un diag-
nstico precoz de esta entidad.
Siendo que una restitucin ad-integrum
depende fundamentalmente de la aplicacin
oportuna de un tratamiento adecuado, dirigi-
do principalmente a los factores desencade-
nantes de la LEPR, el diagnstico temprano
de la patologa subyacente es un factor pro-
nstico decisivo.
Agradecimientos
A la Dra. Christian Elas Costa, Secreta-
ria Acadmica, Comit de Docencia e Inves-
tigacin, Hospital de Nios Ricardo Gutirrez,
CABA.
Bibliografa
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