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MG Cir Ciruj 2004; 72: 415-420
Resumen Summary
El prolapso valvular mitral primario o la enfermedad conoci- Primary mitral valve prolapse (MVP) or the disease known as
da como prolapso valvular mitral consiste:ropenodarobale FDP
la degenera- MVP, consists of mixomatous degeneration of the mitral valve
cin mixomatosa de la vlvula mitral con desplazamiento de sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
with systolic displacement of a portion or all of one or both
una o ambas valvas haciaVC edlaAS, cidemihparG
cavidad auricular izquierda, mitral leaflets beyond mitral annulus into left atrium during
cihpargidemedodabor
asociada o no a insuficiencia mitral. Su prevalencia en la systole, associated or not with mitral insufficiency. Prevalence
arap
poblacin mexicana es baja (<2%) y su comportamiento es in Mexican population is <2%. MVP behavior is benign unless
benigno a menos que se asocie a insuficiencia mitral mode- associated with mitral insufficiency (MI, moderate-to-severe)
acidmoiB
rada o severa, a otrosarutaretiL
sndromes:cihpargideM
o a complicaciones. Los or complications, or is associated with other syndromes. The
hallazgos clnicos ms frecuentes son clic sistlico seguido
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c major clinical feature of mitral valve prolapse syndrome is mid-
de soplo sistlico (cuando hay insuficiencia mitral). El estu- to-late systolic clicks identified with auscultation of mitral valve.
dio de eleccin para su diagnstico es el ecocardiograma Echocardiography is usually employed for diagnosis and man-
bidimensional, que permite, adems, tomar decisiones de agement. Two-dimensional echocardiography displays one or
manejo. En general, el curso del prolapso valvular mitral es both leaflets prolapsing behind mitral annulus and into left atri-
benigno. Si no hay sntomas, no deber ser tratado. Rara um in systole. In the majority of cases, MVP is harmless and
vez causa insuficiencia mitral que requiere tratamiento qui- does not cause symptoms nor does it need to be treated. In a
rrgico. El tratamiento de las complicaciones ser indepen- small number of cases, it can cause severe mitral regurgita-
diente al del prolapso valvular mitral per se. El prolapso val- tion and needs surgical treatment. Complications derived from
vular mitral secundario se trata tambin de desplazamiento MVP must be treated independently.
de una o ambas valvas hacia la aurcula, pero debido a di- Secondary MVP also consist of displacement of one or both
versas patologas que comprometen la vlvula mitral o su valves toward atrium, but this is due to pathologies such as
aparato subvalvular, como la cardiopata reumtica o la is- rheumatic heart disease, ischemic heart disease, or others.
qumica, entre otras. En estas situaciones, el tratamiento In these situations, treatment will be that of the underlying
ser el de la enfermedad subyacente. diseases.
Palabras clave: prolapso, vlvula mitral, ecocardiografa. Key words: Prolapse, Mitral valve, Echocardiography.
exploracin fsica normal y son diagnosticados exclusivamente cuando no se han realizado estudios en poblacin abierta.
por ecocardiografa(8). Aunque el prolapso valvular mitral es Se reporta una prevalencia menor a 2% en pacientes referi-
considerado una condicin benigna, puede presentar compli- dos a ecocardiografa en un hospital de cardiologa(15).
caciones con severidad variable, como la endocarditis, la in- El prolapso de la vlvula mitral primario tiene una evolu-
suficiencia mitral, los eventos emblicos y las arritmias(9). cin favorable en la mayora de los casos, especialmente en
El prolapso de la vlvula mitral es a la vez un movimiento nios, a menos que exista una complicacin, la cual puede
de la vlvula y una enfermedad valvular que con diversas alte- modificar significativamente la historia natural.
raciones clnicas, ecocardiogrficas y patolgicas puede pre-
sentarse de manera aislada o como parte de sndromes como el Histopatologa
de Marfan, el Ehlers-Danlos, la osteognesis imperfecta, la en-
fermedad poliqustica renal, el pseudoxantoma elstico, la pe- Se trata de una degeneracin mixomatosa de la vlvula mi-
riarteritis nodosa, la distrofia miotnica, la enfermedad de Von tral, en la que el componente esponjoso de la vlvula, la capa
Willebrand, hipertiroidismo, enfermedad de Ebstein, Holt-Oram media, es laxa y est compuesta principalmente por material
y el pecho excavado(10-13). En estos casos se ha descrito un com- mixomatoso, con gran cantidad de mucopolisacridos como
ponente hereditario con herencia autosmica dominante. consecuencia de alteraciones en el metabolismo de la colgena.
El prolapso de la vlvula mitral se ha clasificado como pri- La mayora de los enfermos con prolapso de la vlvula mitral
mario y secundario. El primario o verdadero cursa con degene- tiene cambios postinflamatorios, que en su conjunto son los
racin mixomatosa de la vlvula mitral, y parte o toda la valva, responsables. La relacin entre la colgena tipo III y los enfer-
e incluso ambas valvas, prolapsa hacia la aurcula izquierda; se mos con Ehlers-Danlos sugiere que las alteraciones en la col-
presenta de manera aislada en la mayora de los casos. El pro- gena son las responsables de que ocurra el sndrome(12).
lapso de la vlvula mitral secundario es un movimiento en que En la microscopia electrnica se encuentra desarreglo al
una o ambas valvas se desplazan hacia la aurcula izquierda azar y fragmentacin de las fibras de colgena. En casos de
durante la sstole, asociado a enfermedades como la valvulopa- prolapso moderado de la vlvula mitral, el estroma valvular
ta mitral de origen reumtico, la cardiomiopata hipertrfica, es mixoide pero las vlvulas son estructuralmente normales.
la cardiopata isqumica o la comunicacin interauricular. De cualquier forma, el incremento del estroma mixoide con-
Al prolapso de la vlvula mitral primario es al que nos duce a engrosamiento valvular y, por ende, al encontrarse
referiremos en este artculo. redundantes las vlvulas, stas comienzan a prolapsar pos-
teriormente. De igual forma se observa ruptura del endote-
Sinnimos o trminos empleados para referir lio vascular o formacin de trombos. La proliferacin mixo-
prolapso valvular mitral matosa no se limita slo a la vlvula mitral, puede afectar
las vlvulas tricspide, artica y pulmonar(16,17).
Sndrome de valvas o de la vlvula mitral expandida (ba- Puede asociarse a insuficiencia mitral, cuya severidad de-
llooning mitral cusp syndrome o ballooning of the mitral pende, entre otros factores, del grado de compromiso de las
valve syndrome), vlvula mitral en oleaje (billowing mitral valvas, la duracin del prolapso y la afectacin de las cuer-
valve syndrome), sndrome del clic sistlico (click syndro- das tendinosas y el anillo valvular por proliferacin mixo-
me), sndrome del clic-soplo (click-murmur syndrome), sn- matosa. La degeneracin de la colgena en el ncleo de las
drome de la valva redundante (floppy valve syndrome), sn- cuerdas tendinosas es la responsable de la ruptura de las
drome del clic mesosistlico con soplo sistlico tardo mismas, que ocurre comnmente en este sndrome y que
(midsystolic click-late systolic murmur syndrome), sndro- puede intensificar la severidad de la insuficiencia mitral. Sin
me del prolapso valvular mitral (mitral leaflet prolapse syn- embargo, el aumento de la tensin en las cuerdas puede traer
drome), degeneracin mixomatosa de la vlvula mitral (myxo- como consecuencia elongamiento de las mismas y contri-
matous mitral valve degeneration), vlvula mitral prolapsante buir al prolapso. Los cambios mixomatosos en el anillo pue-
(prolapsing mitral leaflet syndrome), etc. den dar como resultado dilatacin y calcificacin que con-
tribuyen a la insuficiencia mitral(16,17).
En enfermos con sndrome de Marfan, las alteraciones
Epidemiologa e historia natural degenerativas pueden afectar a ms de una vlvula cardio-
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El prolapso de la vlvula mitral es comn en la poblacin
vascular y ocasionar insuficiencia valvular no circunscrita a
la mitral. Otros factores pueden contribuir a insuficiencia en
general de origen caucsico y se informa una prevalencia la vlvula artica, como la dilatacin de la raz (por necrosis
hasta de 21%(14). Predomina en la mujer y es una enferme- medioqustica)(17). Algunos autores indican que se ha encon-
dad sin expresin clnica al nacimiento. En la poblacin trado hasta en 90% de los familiares en primer grado de los
mexicana parece que su frecuencia es mucho menor, aun enfermos con sndrome de Marfan(18).
registro del modo M se hace de forma simultnea con un fono- del tejido de las valvas que rebasa el anillo mitral. De igual
cardiograma, se ha observado que es sincrnico con el clic sis- forma, puede identificarse el tejido redundante de las valvas.
tlico(21). El movimiento caracterstico descrito debe diferen- Otras anormalidades detectadas en la angiografa incluyen la
ciarse de lo observado en la miocardiopata hipertrfica, en la dilatacin de las cavidades izquierdas, el estado de la contraccin
que la vlvula mitral tiene un desplazamiento anterior hacia el ventricular y la calcificacin del anillo valvular mitral(16).
septum ventricular durante la mesosstole y puede confundirse
en el modo M con el del prolapso valvular mitral(26). Diagnstico diferencial
El ecocardiograma bidimensional brinda mayor informacin
para el diagnstico. Con l se observan las valvas afectadas El diagnstico diferencial debe hacerse con el dolor pre-
engrosadas, redundantes, de aspecto esponjoso y puede identi- cordial atpico y con cardiopata isqumica, as como con
ficarse con precisin el prolapso; las proyecciones del eje largo insuficiencia mitral de otra etiologa(33).
brindan la mayor certeza diagnstica (Figura 1). En el eje corto
se definen los segmentos comprometidos, ya que es imprescin- Tratamiento
dible localizar el o los segmentos que prolapsan para planear su
reparacin quirrgica(27). Otra aportacin del ecocardiograma Aquellos enfermos que tienen prolapso valvular mitral ais-
bidimensional es que puede determinarse la repercusin hemo- lado y sin datos de insuficiencia mitral tienen un pronstico
dinmica de la insuficiencia mitral y el estado inotrpico del ptimo. Debern continuar en seguimiento clnico y ecocardio-
ventrculo izquierdo. De igual forma, el Doppler es la tcnica grfico cada 3 a 5 aos. Los pacientes con insuficiencia mitral
ideal para identificar insuficiencia mitral y su magnitud o seve- significativa o datos de progresin de la insuficiencia mitral
ridad(28,29). Las complicaciones del prolapso valvular mitral, debern ser evaluados en intervalos de 6 a 12 meses, segn el
como la presencia de trombos o de endocarditis infecciosa y caso. La sustitucin valvular mitral deber practicarse en pa-
sus complicaciones, son tambin fcilmente reconocidas con cientes con prolapso valvular mitral e insuficiencia mitral seve-
esta tcnica diagnstica(30,31) (Figura 2). ra cuando lo nico que pueda ofrecerse sea esta opcin
El ecocardiograma transesofgico puede proveer detalles teraputica; cuando exista la posibilidad debe realizarse tem-
adicionales de la vlvula mitral y su aparato subvalvular(32). pranamente reparacin valvular: insuficiencia mitral modera-
da, asintomticos y en ritmo sinusal. Desde que la ciruga
Angiografa reconstructiva es posible, aproximadamente la mitad de todas
las reparaciones se efecta en pacientes con prolapso valvular
El ventriculograma izquierdo permite diagnosticar el prolap- mitral. La reparacin es factible en 90% de los enfermos con
so valvular mitral. El dato ms til es el desplazamiento auricular prolapso valvular mitral; en las mejores manos, la mortalidad
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Figura 2. Con Doppler color se observa insuficiencia mitral
Figura 1. Eco B/B. Paraesternal eje largo. La valva anterior que se dirige hacia la pared posterior de la aurcula izquierda
mitral est engrosada, redundante y prolapsada (flecha). (flecha). Misma proyeccin que en foto previa.
es cercana a 2%. En muchas de estas intervenciones se ha utili- La relacin entre prolapso valvular mitral y muerte sbita
zado la tcnica de Carpentier, con reseccin del segmento pro- no es clara, sin embargo, algunos autores han sealado la fi-
lapsante, anuloplastia e insercin de anillo de Carpentier, con brilacin ventricular como causa inmediata de la muerte sbi-
excelentes resultados. Recientemente se han evaluado otras tc- ta; otros la han atribuido a bloqueo auriculoventricular com-
nicas como la reseccin triangular de la valva anterior y la plas- pleto. Se refieren como riesgos potenciales para la muerte
tia de la valva posterior, minimizando la necesidad de colocacin sbita en enfermos con prolapso valvular mitral:
del anillo mitral(34-40). Otra tcnica aplicada por primera vez en
Stanford es el reemplazo del msculo papilar y la minitoraco- 1. La presencia de insuficiencia mitral importante.
toma (Port-access)(41). La complicacin ms frecuente en la 2. Arritmias ventriculares complejas.
reseccin triangular es la insuficiencia mitral causada por rup- 3. Intervalo Q-T prolongado(48,49).
tura de las cuerdas tendinosas(42).
Los pacientes con prolapso valvular mitral y sntomas de Conclusiones
falla ventricular izquierda atribuible a insuficiencia mitral de-
bern ser tratados como los otros pacientes con insuficiencia El prolapso valvular mitral primario o la enfermedad cono-
mitral de las mismas caractersticas y diferente etiologa(43). cida como prolapso valvular mitral consiste en la degeneracin
La profilaxis para endocarditis es aconsejable en pacientes mixomatosa de la vlvula mitral con desplazamiento de una o
con factores de riesgo (por ejemplo, infecciones bacterianas), ambas valvas hacia la cavidad auricular izquierda, asociada o
debido a que las alteraciones degenerativas valvulares observa- no a insuficiencia mitral. Su prevalencia en la poblacin mexi-
das en el prolapso valvular mitral condicionan un riesgo para la cana es baja y su comportamiento habitual es benigno a menos
aparicin de endocarditis infecciosa; por lo tanto, es recomen- que se asocie a insuficiencia mitral moderada o severa, o que
dable, erradicar los focos spticos o dar tratamiento profilcti- existan complicaciones o asociacin a otros sndromes. Los
co a los pacientes que van a ser sometidos a ciruga o procedi- hallazgos clnicos ms frecuentes son clic sistlico seguido de
mientos invasivos (ciruga de prstata, cadera, endoscopias, etc.). soplo sistlico (cuando hay insuficiencia mitral). El estudio de
La ablacin por radiofrecuencia puede emplearse para epi- eleccin para su diagnstico es el ecocardiograma bidimensio-
sodios prolongados o frecuentes de taquicardia supraventri- nal. El tratamiento debe adecuarse a cada paciente.
cular. Debe considerarse la anticoagulacin en pacientes con Los pacientes con prolapso valvular mitral sin insuficien-
prolapso valvular mitral con evento emblico sin otra causa cia mitral u otra complicacin slo deben ser vigilados pe-
aparente. La coronariografa puede requerirse si adems del ridicamente y debe administrrseles profilaxis para endo-
prolapso valvular mitral existen datos de cardiopata isqu- carditis infecciosa en caso necesario. Los pacientes con
mica, en cuyo caso el diagnstico, manejo y tratamiento de- prolapso valvular mitral ms insuficiencia mitral moderada
bern efectuarse conforme a lo propuesto por organismos y ritmo sinusal son candidatos a reparacin valvular. Cuan-
oficiales (American Heart Association, American College do no se cuente con este recurso y se requiera sustitucin
of Cardiology)(16,44-47). valvular, el tratamiento quirrgico deber reservarse para los
pacientes con insuficiencia mitral severa y, preferentemen-
Complicaciones te, con funcin ventricular conservada.
El tratamiento de las complicaciones tales como eventos
La complicacin ms importante es la insuficiencia mi- emblicos y arritmias ser el propio de los mismos.
tral, que ocurre en 15% de los enfermos. En numerosos pa- El prolapso valvular mitral secundario se trata tambin
cientes, la ruptura de las cuerdas tendinosas es la responsa- de desplazamiento de una o ambas valvas hacia la aurcula,
ble del aumento en la severidad de la insuficiencia. Otras pero debido a diversas patologas que comprometen la vl-
complicaciones incluyen la endocarditis bacteriana, la muerte vula mitral o su aparato subvalvular, como la cardiopata
sbita y los eventos emblicos que se presentan en 1 a 3%. reumtica o isqumica, entre otras; o bien, como consecuen-
El prolapso valvular mitral es una entidad potencialmente cia de sobrecarga y crecimiento ventricular derecho, tal su-
embolgena porque las alteraciones valvulares condicionan cede con la comunicacin interauricular. En estas situacio-
la posibilidad de trombosis y embolias a distancia. Por otra nes, el tratamiento ser el propio de la enfermedad subyacente
parte, la fibrilacin auricular (ya mencionada como una arrit- y su severidad.
mia ms o menos frecuente en los pacientes con prolapso
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valvular mitral) induce disminucin de la velocidad sangu-
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