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Escuela monogrfica:
Neurologa
Moderadores:
Adoracin Bejarano Lpez
Trastornos paroxsticos
Pediatra. CS General Fanjul. Madrid. Vocal de la AMPap.
Jorge Olivares Ortiz no epilpticos
Pediatra. Hospital Universitario de Torrejn.
Torrejn de Ardoz. Madrid. Vocal de Docencia
de la AMPap.
Miguel ngel Martnez Granero
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
Ponentes/monitores: mamartinezg@fhalcorcon.es
n Desarrollo psicomotor y signos
de alarma Diana Mazagatos Angulo
Mara Asuncin Garca Prez Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
Neuropediatra. Hospital Universitario
Fundacin Alcorcn. Madrid.
n Trastorno del espectro autista
Carlos Carrascn Carabantes RESUMEN
Psiclogo sanitario. Equipo Tcnico Autismo
Aragn. Gabinete privado. Zaragoza.
n Movimientos paroxsticos no epilpticos Los episodios paroxsticos constituyen un motivo frecuente de
Miguel ngel Martnez Granero
consulta en Pediatra, muchas veces en la urgencia por causar gran
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin
Alcorcn. Madrid. alarma en la familia y otras en Atencin Primaria por su recurren-
n Cefaleas cia. Estos episodios se manifiestan de forma brusca con sntomas
Jess Eiris Pual
neurolgicos, como movimientos anmalos, alteracin del tono,
Servicio de Neuropediatra. Facultad de Medicina.
Santiago de Compostela. de la postura, de los movimientos oculares, disminucin del nivel
de conciencia o comportamiento alterado.
Textos disponibles en
www.aepap.org Muchas veces se plantea el diagnstico diferencial entre una crisis
epilptica y un trastorno paroxstico no epilptico (TPNE). En la
Cmo citar este artculo?
mayora de los casos, la evaluacin clnica es suficiente para esta-
Martnez Granero MA, Mazagatos Angulo D. blecer un diagnstico correcto, basado en la descripcin detallada
Trastornos paroxsticos no epilpticos. En: AEPap del episodio y los posibles factores precipitantes, pero otras veces
(ed.). Curso de Actualizacin Pediatra 2016. Madrid:
La Ediciones 3.0; 2016. p. 99-111. no queda claro y se corre el riesgo, tanto de diagnosticar err-
neamente una epilepsia, como de retrasar el diagnstico correcto
de las crisis epilpticas.
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100 Actualizacin en Pediatra
Conocer las manifestaciones clnicas de los diferentes sobrevaloracin de antecedentes familiares de epilepsia
TPNE, para saber reconocerlos, es fundamental para o personales de crisis febriles; inadecuada interpretacin
evitar errores diagnsticos. En los casos recurrentes de del EEG (en el 3,5-5% de los nios no epilpticos se
causa incierta, la grabacin en vdeo puede ser de gran pueden encontrar alteraciones paroxsticas en el EEG).
ayuda.
Algunas crisis epilpticas pueden simular un TPNE, como
Describimos los TPNE que con ms frecuencia plantean la epilepsia nocturna del lbulo frontal, crisis focales
diagnstico diferencial con crisis epilpticas y aquellos temporales, ausencias o espasmos en flexin. Sin embar-
que pueden asociarse a patologas graves. go, es menos frecuente que una epilepsia se diagnostique
errneamente de un TPNE.
Las circunstancias en que aparecen, momento del da y Recuperacin inmediata completa o bien progresiva, con
la actividad que estaba realizando en ese momento. Si somnolencia, desorientacin, dificultad inicial para comu-
son nocturnas, la hora de la noche en que ocurren o si nicarse verbalmente (ms habitual en las crisis epilpticas
se relacionan con el despertar4. Preguntar por enferme- salvo si son de muy corta duracin). Presencia de signos
dades sistmicas intercurrentes y si el nio toma medi- neurolgicos focales, como una paresia transitoria (par-
cacin o ha podido ingerir alguna sustancia txica (crisis lisis de Todd), que sugiere crisis epilptica focal.
agudas sintomticas).
Entre los antecedentes personales, no deben sobrevalo-
rarse (por su elevada frecuencia) los antecedentes pato-
Conducta inmediata anterior lgicos perinatales ni de convulsiones febriles, y los ante-
cedentes familiares de epilepsia deben ser considerados
Las sensaciones o sntomas previos a la crisis (prdro- con cautela.
mos), como signos sensoriales o autonmicos (visin
borrosa, nuseas, dolor abdominal), ms habituales en los En los casos dudosos, la grabacin de los episodios con un
TPNE, signos o sntomas focales, que pueden orientar a telfono o cmara de vdeo puede facilitar el diagnstico4.
una crisis epilptica focal (disestesias en hemicara o en
una extremidad, ilusiones o alucinaciones visuales, altera-
cin del gusto u olfato, sensacin de dj-vu). En estos Exmenes complementarios
casos, es frecuente que los pacientes refieran haber te-
nido estas mismas sensaciones anteriormente, no segui- Las exploraciones complementarias solo deben solicitar-
das de otra sintomatologa posterior que motive la se en caso de duda diagnstica y no para confirmar que
consulta. Los factores precipitantes tienen una especial no es una epilepsia. En la mayora de los casos el diag-
relevancia diagnstica, pueden orientar a un TPNE (dolor, nstico es clnico y no ser necesario realizar otros
frustracin, traumatismo, cambio postural, calor sofocan- exmenes, que incluso pueden no ser oportunos, porque
te) o, ms raramente, a una crisis epilptica refleja (est- son los que ms errores diagnsticos condicionan. La
mulos luminosos, auditivos o tctiles inesperados). normalidad del EEG no confirma que se trate de un
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TPNE y tampoco excluye una epilepsia. Por otra parte, Tabla 1. Clasificacin de TPNE por grupos de edad
la presencia de alteraciones paroxsticas en el EEG no Relacionados con el movimiento:
implica epilepsia forzosamente. Temblor neonatal o tremulacin
Hiperekplexia
Neonato Discinesias del neonato
En los casos dudosos, el vdeo-EEG es la prueba diagns- Apnea neonatal
Clave: identificar el factor desencadenante con una Clave: el evento desencadenante caracteriza estos epi-
anamnesis detallada. Si los padres no presencian el inicio sodios y orienta el diagnstico. Se debe descartar el
del episodio, o el llanto es muy breve y pasa desaperci- origen cardiaco, especficamente un sndrome de QT
bido, puede confundirse con crisis epilpticas. En meno- largo.
res de 6 meses, es poco frecuente el espasmo del sollo-
zo, y algunas crisis epilpticas pueden manifestarse de Sncopes neurognicos o vasovagales
forma similar.
Tras un factor desencadenante (dolor, visin desagrada-
Espasmo del sollozo plido ble, paso a bipedestacin) o situacin facilitadora (bi-
pedestacin prolongada, calor ambiental, ayuno), el
Sncope que aparece como consecuencia de un fenme- paciente presenta sntomas premonitorios (visin borro-
no cardioinhibitorio provocado por dolor brusco o ines- sa o en tnel, acfenos, nuseas, calor, palidez), pierde
perado (traumatismo craneal leve) o sorpresa desagra- la conciencia de forma gradual y cae, recuperndose
dable (susto). Se inicia con un gemido o llanto dbil despus con rapidez con recuerdo de toda la sintoma-
(puede estar ausente), palidez intensa y, si se prolonga, tologa inicial. Si la duracin de la hipoxia es mayor de
rigidez de tronco con extremidades en extensin, prdi- 15-20 segundos puede seguirse de hipertona o sacudi-
da de conciencia y movimientos convulsivos, con recu- das clnicas, prdida de control de esfnteres, mordedu-
peracin espontnea rpida o con decaimiento breve. ra de la lengua y recuperacin ms lenta (sncope con-
Ms frecuentes entre 1-2 aos de edad. vulsivo) (Tabla 2).
Clave: la situacin ambiental y los sntomas premonito- tremidades. Las crisis tnicas ceden con la flexin forza-
rios permiten identificarlo. Diferenciar de sncopes de da de cuello y piernas hacia el tronco.
origen cardiaco: son signos de alarma si aparecen duran-
te ejercicio o esfuerzo, en situacin de estrs emocional Estremecimientos o shuddering attacks
intenso, menores de 6 aos
Inicio en lactantes y nios pequeos (alrededor del ao),
Sncope febril episodios de detencin de actividad breve, seguido de
temblores de cabeza y hombros, similares a un escalofro,
Prdida de conciencia y del tono muscular en contexto y pueden acompaarse de mueca facial. Se presenta en
de fiebre elevada. Asocian sntomas vegetativos como accesos breves y frecuentes a lo largo del da, en situa-
nuseas, palidez, sudoracin y a veces temblores. Ocurren ciones emocionales como alegra (ante la comida o un
en menores de tres aos. juguete), frustracin o rabia o sin claros desencadenantes.
Clave: puede confundirse con crisis febriles, pero a dife- Clave: muy frecuentes, fciles de grabar en vdeo, lo que
rencia de estas, no asocian hipertona, sacudidas clnicas permite el diagnstico. Nunca asocian perdida de tono,
ni cianosis. cambios de coloracin, desconexin ni somnolencia
posterior.
Clave: semejantes a los espasmos epilpticos, se debe realizar Clave: Conciencia conservada. Ceden inmediatamente al
EEG precozmente para descartar un sndrome de West. distraer a la nia con otra actividad. Tambin al evitar la
presin genital, en este caso con protestas. Suelen apa-
Sndrome de Sandifer recer en el mismo contexto: sillita, etc.
taquicardia. Se recomienda EEG para descartar origen pueden desencadenarse de forma espontnea o cuando
epilptico. se le despierta bruscamente. El nio parece confuso y
desorientado, a veces irritable, con verbalizaciones4.
Movimientos peridicos de las extremidades
durante el sueo Terrores nocturnos: comienzan entre los 18 meses y
los 5 aos, con un pico de mxima presentacin a los
Movimientos repetitivos y estereotipados de los miem- 5-7 aos. Suceden de forma repentina, el nio se sien-
bros inferiores, extensin del primer dedo y dorsiflexin ta en la cama, con gritos de terror e importante acti-
del tobillo, a menudo asociada a una flexin de rodilla y vacin autonmica: ojos abiertos, midriasis, taquicardia,
cadera. Son unilaterales o bilaterales y se presentan en taquipnea, sudoracin profusa, hipertona muscular.
intervalos de 20-40 s al inicio del sueo. Frecuente en Puede asociar intentos de huida o de descontrol motor,
edad escolar y adolescencia. No precisan tratamiento, se levanta agitado y corre por la casa, pudiendo causar-
salvo si causan ansiedad, insomnio, somnolencia diurna. En se lesiones.
el sndrome de piernas inquietas, se tiene una necesidad
de mover las piernas en situaciones de reposo, asociada Durante los episodios, aunque parecen estar despiertos,
muchas veces a una sensacin desagradable en ellas, sobre no responde de manera apropiada y no se le puede
todo al final del da, y que se alivia con el movimiento. consolar. Los intentos de los padres para calmarles pue-
den hacer ms intensos los sntomas. Aparecen en la
Clave: se pueden asociar a ferropenia, y mejoran al primera mitad del sueo (NREM). Aumentan en proce-
corregirla. sos febriles y con el cansancio fsico. Duran pocos minu-
tos, terminan espontneamente y el nio se duerme de
Trastornos del despertar no REM nuevo. Amnesia del episodio.
Despertar confusional: comienzan antes de los cinco Clave: ambos se diferencian de las pesadillas y ataques
aos de edad. Episodios repentinos y alarmantes, que de pnico nocturnos en que no estn despiertos y por
Tabla 3. Diferencias entre epilepsia nocturna del lbulo frontal y parasomnias (terrores nocturnos/despertar confusional)
Parasomnias Epilepsia frontal
Edad de inicio Menor de 10 aos Variable, hasta adolescencia
Nmero de crisis por noche 1-2 Ms de 3
Duracin de los episodios Segundos a 30 minutos Segundos a pocos minutos (menos de 3)
Manifestaciones clnicas Variables, movimientos no estereotipados Movimientos vigorosos o violentos,
muy estereotipados
Tabla 4. Diferencias entre crisis de pnico y crisis epilpticas del lbulo temporal
Ataques de pnico Crisis epilpticas
Duracin Ms de 10 minutos Segundos a pocos minutos
Aura Infrecuente, malestar toracoabdominal S, molestias epigstricas
Alucinaciones No (salvo en psicosis) Posibles
Automatismos No Frecuentes
Generalizacin secundaria No Posible
Psicopatologa Frecuente Infrecuente
tanto no es posible calmarles y no recuerdan los episo- breve duracin. Puede asociar catapleja (perdida de
dios. Pueden confundirse con las crisis focales complejas tono muscular sbita y transitoria, generalizada con cada
de la epilepsia nocturna del lbulo frontal, tambin de o localizada con cabeceos o cambio en la expresin fa-
inicio brusco, despierta al paciente y se acompaa de cial), alucinaciones y parlisis del sueo (en la transicin
posturas tnicas y distnicas asimtricas, comportamien- vigilia-sueo).
tos violentos hipermotores y agitacin (Tabla 3).
Clave: la catapleja se desencadena por emociones intensas
Ritmias motoras del sueo como sorpresa o risa, no asocia prdida de conciencia y
debe diferenciarse de las crisis atnicas o mioclnicas, y
Aparecen en la transicin de la vigilia al sueo y en el de los sncopes cardiognicos. Las alucinaciones y la par-
sueo superficial (NREM). Consisten en movimientos lisis del sueo tambin se producen en individuos sanos.
repetitivos estereotipados como golpear la cabeza con-
tra la cuna (jactatio capitis), balanceo de cabeza antero-
posterior (headbanging), lateral (headrolling) o de todo el TPNE que se presentan con alteraciones
cuerpo con el nio a cuatro patas (bodyrocking). Duran de conducta (crisis psicgenas)
desde pocos minutos a ms de 30 minutos. Frecuentes
en lactantes, disminuyen en edad preescolar (hasta los Crisis de pnico
cinco aos), pudiendo persistir en nios ms mayores
con retraso mental, problemas conductuales, autismo o Estado de ansiedad fbica de aparicin brusca, asociado
dficits sensoriales. En la mayora de los casos estos a hiperventilacin, taquicardia, opresin torcica, disnea,
movimientos son suaves, se repiten espordicamente y sudoracin, temblores. Puede haber disminucin de
no preocupan a los padres, pero algunas veces son de conciencia y prdida de control de esfnteres, motivo de
gran frecuencia e intensidad y se hacen tan violentos, que confusin con crisis epilpticas focales del lbulo tempo-
despiertan a los padres y el nio puede lesionarse. ral. Aparecen en nios mayores o adolescentes.
Clave: el registro en vdeo permite un reconocimiento Clave: la anamnesis permite reconocer los factores
sencillo. desencadenantes, como ansiedad, situaciones estresantes,
etc. Se diferencia de las crisis focales con sintomatologa
Narcolepsia afectiva en el factor desencadenante, hiperventilacin,
recuerdo del episodio, una mayor duracin (minutos en
Aparece a partir de la adolescencia (a veces en edad crisis de pnico, segundos en epilepsia) y en que no
escolar) como ataques sbitos de sueo irresistible y de asocian automatismos (Tabla 4).
Trastornos paroxsticos no epilpticos 109
n M
igraa retiniana: prdida de visin monocular total n M
igraa con aura prolongada: en algunos casos el
o parcial (escotomas) de menos de una hora de aura puede ser de larga duracin (horas o incluso
duracin, seguido de cefalea migraosa. En el primer das), y tambin puede manifestarse sin cefalea
episodio, descartar otras causas de prdida de visin posterior.
aguda: desprendimiento de retina, trombosis de ar-
teria central de la retina n S ndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas:
migraa con aura visual compleja en forma de
n M
igraa basilar: cursa con algunos sntomas neuro- ilusiones y distorsiones espaciales. Se puede con-
lgicos como vrtigo, disartria, diplopa, acfenos, fundir con epilepsias del lbulo occipital. Las crisis
Trastornos paroxsticos no epilpticos 111
focales occipitales (epilepsia tipo Gastaut), se ma- 4. Tinuper P, Provini F, Bisulli F, Vignatelli L, Plazzi G,
nifiestan con sntomas visuales y pueden seguirse Vetrugno R, et al. Movement disorders in sleep:
de cefalea indistinguible de la migraosa. En esta guidelines for differentiating epileptic from non-epi-
epilepsia los sntomas visuales duran menos (se- leptic motor phenomena arising from sleep. Sleep
gundos) y tienen caractersticas diferenciadoras Med Rev. 2007;11:255-67.
(Tabla 6)1,2.
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Semin Neurol. 2008;28:297-304.
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