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Dermatologa

Peditrica
Latinoamericana
ISSN 1812 - 903X
Volumen 05 Nmero 2 MAYO -AGOSTO 2007

RGANO OFICIAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA


DE DERMATOLOGA PEDITRICA

C O N T E N I D O
ARTCULO DE REVISIN Edema agudo hemorrgico del lactante.
Reporte de un caso
Piel, desnutricin y enfermedad digestiva Liz Mara Domnguez, Olga Aldama,Victoria Rivelli,
Mariela Tavera .............................................................................. 81 Graciela Gorostiaga, Gloria Mendoza,Arnaldo Aldama ..... 121
Sarna costrosa en un lactante desnutrido
ARTCULOS ORIGINALES Elisa Fontenelle, Andrea Dale Figueiredo Roisman,
Estudio de casos de urticaria anular aguda Ana Paula Moura de Almeida ...................................................125
en pacientes hospitalizados en el servicio Nocardiosis cutnea primaria,
de Dermatologa del Instituto de Salud del reporte de un caso
Nio durante el perodo 2003 al 2004 Margarita Larralde, Begoa Gomar, Paula Bosch,
Felipe Velsquez, Csar Gutirrez, Hctor Cceres, Magdalena Sojo .......................................................................... 130
Rosala Ballona, Rosa Castro, Iris Kikushima,
Rosario Torres .............................................................................. 93
HAGA SU DIAGNSTICO
Loxocelismo en nios hospitalizados,
Qu sndrome es?
Per 1970- 1990
Margarita Larralde, Mara Eugenia Abad,
Ciro Maguia, Rosa Mangiante, Fernando Osores,
Mara Magdalena Sojo ................................................................133
Herminio Hernndez .................................................................. 98
Liquen plano en nios en la consulta de CORRELATO CLNICO PATOLGICO
Dermatologa Peditrica del Hospital
Universitario de Caracas, 1989 a 2003 Placa equimtica indurada,
Ana Mara Senz de Cantele, Antonietta Cirocco, con hipertricosis y sudoracin
Adriana Falco, Adriana Gmez, Alejandra Vivas, Rosala Ballona ............................................................................ 136
Mara del Pilar Silva, Francisco Gonzlez ............................ 107
TERAPUTICA
REPORTE DE CASOS
Tratamiento con vincristina de tres
Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo tumores vasculares con fenmeno de
congnito y sndrome de Ehlers-Danlos Kasabach-Merritt
(tipo vascular) existe una verdadera Mara Rosa Cordisco, Alejandro Olivera,
asociacin? Agustina Lanol, Paola Stefano, Aurora Feliu Torres,
Mario Marini, Mara Luisa Raspa, Gisela Duhm, Gabriela Sciuccati, Patricia Bellani, Daniel Wright,
Mara Fernanda Greco ............................................................. 110 Julio Goldberg,Adrin Martn Pierini ......................................139

Piloleiomioma simulando morfea en un nio REVISTA DE REVISTAS


Ana Elisa Kiszewski, Cludia Schermann Poziomczyk,
Dr. Felipe Velsquez ................................................................... 147
Nelson Ricachnevski, Roque Furian ...................................... 116

75
Dermatologa Peditrica
Latinoamericana

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Dermatologa Peditrica Jefe del Servicio de Dermatologa
Instituto Nacional de Salud del Nio
Latinoamericana Rosa Ins Castro Rodrguez
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Jos Catacora Cama
Latinoamericana de Dermatologa
Jefe del Servicio de Dermatologa
Peditrica Hospital Guillermo Almenara Irigoyen -EsSalud
Celia Moiss Alfaro
Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa
Volumen 05 Nmero 2 Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
MAYO - AGOSTO 2007 Gadwyn Snchez Flix
Jefe del Servicio de Dermatologa
Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud

Dermatologa Peditrica Latinoamericana es EDITORES ASOCIADOS


la Revista Oficial de la Sociedad Giuliana Castro Vargas
Latinoamericana de Dermatologa Peditrica, Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa
y su objetivo es difundir y promover los tra-
Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
bajos de investigacin dermatolgica pedi-
trica y otros artculos de divulgacin del
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conocimiento de esta importante sub-espe- Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa
cialidad de la dermatologa en el mbito lati- Hospital Nacional Sergio Bernales - EsSalud
noamericano, dirigido a dermatlogos y rsula Rivas Vega
pediatras latinoamericanos. Mdico Dermatlogo de Consulta Privada
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Mdico Asistente del Servicio de Dermatologa
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ISSN 1812-903X

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78 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


ARTCULO DE REVISI N

Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Mariela Tavera1
1
Dermatologa Peditrica, Clnica Reina Sofa y Clnica del Country. Bogot, Colombia.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 81-92.

Resumen
La piel es un rgano muy importante pues nos brinda informacin visual indispensable para el diagnstico
de mltiples enfermedades. Muchas de stas afectan el aparato digestivo con repercusin en la piel, otras,
afectan la piel y dan signos y sntomas en el aparato digestivo.As mismo, la deficiencia de nutrientes, caloras,
vitaminas y elementos esenciales en el organismo se manifiestan en la piel, el pelo, las uas y las mucosas
brindndonos as todas las herramientas necesarias para el correcto diagnstico y tratamiento apropiado.

Palabras clave: Desnutricin; Manifestaciones cutneas; Tracto digestivo; Vitaminas.

Abstract
The skin is a very important organ as it provides indispensable visual information for the diagnosis of multiple
diseases. Many of these affect the digestive tract with repercussion on the skin, while others compromise the
skin and give signs and symptoms in the alimentary tract. In the same way, the deficiency of nutrients,
calories, vitamins and essential elements in the organism, have manifestations on the skin, hair, nails and
mucosal membranes, providing all the tools that are necessary for a correct diagnosis and appropriate
treatment.

Key words: Malnutrition; Cutaneous manifestations; Digestive tract; Vitamins.

Introduccin mente. Iniciaremos esta revisin analizando las


manifestaciones cutneas de la desnutricin en
La piel es claro reflejo del funcionamiento del sus diferentes tipos (marasmo y kwashiorkor)
organismo, y por esto muchas enfermedades ya que sta es un problema importante en
se manifiestan en ella. Las alteraciones de la nuestros pases y adems porque son muchas
piel pueden ser el componente principal o las enfermedades que pueden conducir a estos
manifestaciones secundarias de enfermedades estados. Posteriormente describiremos algu-
que comprometen principalmente el tracto nas patologas dermatolgicas que pueden
digestivo. Es por esto que en repetidas ocasio- tener en su evolucin repercusin en el trac-
Correspondencia:
nes podemos hacer el diagnstico de enfer- to digestivo y por ltimo mencionaremos Dra. Mariela Tavera
medades internas con la semiologa dermato- enfermedades del tracto digestivo que pueden Calle 125 # 20-59 Consultorio 201.
Bogot-Colombia.
lgica y realizar estudios complementarios tener manifestaciones cutneas asociadas. En Correo electrnico
para llegar al diagnstico de enfermedades sis- el cuadro 1 se resume las enfermedades cut- marielataveraz@cable.net.co
Recibido: 30/10/07
tmicas que an no se han manifestado clara- neas y las manifestaciones gastrointestinales. Aprobado: 27/11/07

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Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Cuadro 1. Asociacin entre enfermedades cutneas y gastrointestinales.

S ndrome o enfermedad cut nea Signos y s ntomas gastrointestinales


Pseudoxantoma el stico Hemorragia
S ndrome de Rendu-Osler-Weber Hemorragia
Hemangiomatosis neonatal difusa Hemorragia, obstrucci n
S ndrome blue rubber nevus Hemorragia, obstrucci n
S ndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV) Perforaci n gastrointestinal, hemorragia
Cutis laxa Divert culos gastrointestinales, hernias
Neurofibromatosis Ulceraci n, sangrado, obstrucci n, v lvulos,
perforaci n, intususcepci n.
S ndrome de Gardner P lipos gastrointestinales
S ndrome de Peutz-Jegher P lipos hamartomatosos (ulceraci n)
Enfermedad de Cowden P lipos
S ndrome de Ruvalcaba-Myhre-Smith P lipos
Dermatitis herpetiforne Malabsorci n
Acrodermatitis enterop tica Malabsorci n
Escleredema Disfagia
Mastocitosis Dolor abdominal
Porfirias Dolor abdominal
Enfermedad de Fabry Dolor abdominal
P rpura de Henoch-Sch nlein Dolor abdominal, hemorragia
S ndrome de hiperinmunoglobulinemia D Dolor abdominal, diarrea, v mito
Epidermolisis ampollar Estenosis esof gica
P nfigo Estenosis esof gica
Penfigoide ampollar Estenosis esof gica
Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa) Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, liquen nitidus,
liquen plano, eritrodermia exfoliativa, poliarteritis
nodosa, psoriasis, vit ligo,eritema polimorfo, urticaria,
vasculitis leucocitocl stica
Enfermedad de Crohn Lesiones periorales y orales, lesiones perianales,
placas n dulo-ulceradas
Enfermedad celiaca Eritema nodoso
Diarrea intratable Dismorfismo, alteraciones estructurales del pelo

Desnutricin - manifestaciones cutneas


La desnutricin en los nios en el siglo XX es el flagelo de los pases en desarrollo y la vergenza de
los pases desarrollados
R. Ruiz-Maldonado.

Marasmo go y la prdida de almohadillas de grasa bucal


dan la caracterstica facies de mico1,2. La piel
El marasmo resulta de la deficiencia severa de es fina, seca, laxa, arrugada y ocasionalmente
protenas y caloras por tiempo prolongado. presenta descamacin fina e hiperpigmenta-
Ocurre por la reduccin del 40-50% en el cin3; a nivel de glteos la piel cuelga de mane-
peso corporal pero sin edema perifrico. El ra redundante debido a la prdida de grasa
paciente luce emaciado debido a la prdida de subcutnea (Fig. 1).
tejido celular subcutneo, atrofia muscular y
de rganos, dando la apariencia de huesos El pelo es seco, fino, frgil, de crecimiento lento
forrados en piel1. Son nios irritables y apti- y cada fcil. A la microscopa se ha encontra-
cos. Los ojos agrandados, la presencia de lanu- do ausencia de pelos en angeno con relativa

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M. Tavera

dos que confluyen dando origen a la piel en


mosaico o dermatitis en pintura esmaltada
de predominio en rea del paal, tronco,
codos, rodillas y tobillos5. Pocos das despus
descaman observndose zonas hiperpigmenta-
das rodeadas de reas hipopigmentadas dando
la apariencia de pintura descascarada, siendo
tpica en la regin frontal y zonas hmedas as
como en las prominencias seas; hay respeto
de la cara, manos y pies. La despigmentacin
puede ser por interrupcin en la melanogne-
sis o dficit de fenilalanina.

Los pacientes con kwashiorkor presentan la


dermatosis caracterstica incluso con reas
ulceradas que simulan quemaduras de segundo
grado que llevan a sobreinfeccin bacteriana o
por Cndida. Se ha visto que el signo de la
pintura descascarada severa no siempre es de
mal pronstico, as mismo, hay nios que falle-
cen sin haber desarrollado dicha dermatosis6.
En nios con piel clara existe craquelamiento
Fig. 1. Marasmo, piel colgante.
de la piel en piernas, muslos y espalda (Fig. 2);
los casos severos muestran fisuras lineales en
los pliegues por la presin constante en axilas,
atrofia del bulbo, gran cantidad en telgeno, regin popltea, antecubital, interdigital, prepu-
fracturas pilosas y disminucin en el dimetro cio y en la parte medial de los labios, especial-
de los tallos pilosos1. Las uas son delgadas, de mente el inferior5.
crecimiento lento y presentan fisuras. Una
caracterstica importante es el bajo nivel de
zinc srico.

Kwashiorkor
Existe retardo del crecimiento, alteraciones
psicomotoras, anorexia, apata, irritabilidad,
edema generalizado o localizado dando unas
facies de luna con aumento de las almohadi-
llas de grasa bucales y parotiditis4. El nio no
sonre y si lo hace es signo de recuperacin.
Algunas alteraciones gastrointestinales inclu-
yen diarrea e hgado graso. Fig. 2. Kwashiorkor, piel craquelada.

El principal hallazgo cutneo es la despigmen- En el cabello existe una decoloracin rojo-caf


tacin, siendo ms notoria en pacientes de piel e incluso gris-blanco con arrancamiento fcil y
oscura. Inicialmente hay una palidez circumoral sin dolor, hipotriquia, sequedad y los rizos
o en las piernas y las cicatrices pierden su pig- cuando estn presentes se alisan y se ven
mento; posteriormente aparecen placas erite- muchas escamas (pelo crujiente). El signo de la
mato-violceas de bordes netos y sobreeleva- bandera refleja periodos de desnutricin que

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Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

alternan con periodos de ingesta adecuada for- Cuadro 2. Lesiones primarias y secundarias en kwas-
mando bandas claras y oscuras respectivamen- hiorkor (Ruiz-Maldonado3).
te. En la biopsia se observa pocos pelos en an-
geno, incrementados los bulbos en telgeno y Lesiones primarias Lesiones secundarias
numerosas fracturas de los tallos pilosos1. Las Eritema Hiperpigmentaci n
pestaas son dispersas, largas y rectas con apa- Descamaci n
riencia de palo de escoba4 y en otros casos Atrofia
descritos son largas y crespas7. En la cara y Hipo o hiperpigmentaci n
Xerosis
parte posterior del cuello se evidencia impor-
Descamaci n
tante lanugo. A nivel de las uas se describen Momificaci n
cambios de engrosamiento, prdida del brillo, P rpura
dbiles, delgadas, anoniquia y bandas transver- Necrosis Da o epid rmico
sas por alteraciones metablicas en la matriz.

En las mucosas se describe queilitis angular, quei-


losis y estomatitis asociada a dficit de riboflavi- de la permeabilidad vascular. La necrosis se
na, adems de glositis con ausencia de papilas. asocia a severidad con infecciones sistmicas
Tambin existe xeroftalmia y vulvovaginitis. concomitantes dejando la piel oscura con
signo de Nikolsky positivo.
En la biopsia de piel se ve hiperqueratosis con
paraqueratosis, atrofia de la capa granulosa y El tratamiento va encaminado a mejorar el
espinosa, as como palidez de los queratinocitos estado nutricional del paciente. Recordemos
en la parte superior de la epidermis e infiltrado que en la desnutricin tambin hay dficit mul-
perivascular superficial linfocitario5. Estudios tivitamnico y de elementos esenciales
ultraestructurales de la piel despigmentada (Cuadro 3). En la fase aguda de las lesiones se
muestran menor espesor de la capa de Malpighi recomienda la aplicacin de ungentos lubri-
comparada con sujetos normales, probablemen- cantes, dar el tratamiento especfico para las
te secundario a cambios en la cintica de la infecciones bacterianas y por Cndida, y medi-
migracin celular en el kwashiorkor y la longitud das generales para evitar trauma agudo en la
de los desmosomas en menor grado asociada a piel as como en zonas de presin.
la fragilidad de la epidermis8.

Las alteraciones cutneas ms frecuentes en Dermatitis herpetiforme (DH)


100 nios mexicanos con kwashiorkor fue-
ron3: piel barniz brillante 64%, mculas erite- Es una enfermedad vesicoampollar, subepidr-
mato-pigmentadas 48%, piel xertica o en mica, autoinmune, muy rara en la edad pedi-
pintura descascarada 28%, hipocroma resi- trica. Forma parte del espectro de enfermeda-
dual 21%, descamacin en escama grande 18%, des con sensibilidad al gluten igual que la
hipercroma 11% y eritema 11%. En el 75% de enfermedad celiaca9; la relacin con esta ltima
los casos se observ sobreinfeccin bacteria- es tan grande, que actualmente se le conside-
na y por Candida. En el cuadro 2 se resume las ra la enfermedad celiaca de la piel10.A pesar de
lesiones cutneas primarias y secundarias pre- que los sntomas gastrointestinales en la DH
sentes en el kwashiorkor. son raros, cerca del 89% de ellos presentan
atrofia vellosa yeyunal9.
El eritema es ocasionado por vasodilatacin y
est presente en zonas de friccin, no produ- Existen pocos estudios de prevalencia, y menos
ce prurito. La atrofia est dada por piel seca y en la edad peditrica, en parte por la confusin
delgada debido a la ingesta inadecuada de con otras dermatosis ampollares antes del
nutrientes. La prpura se ve en casos severos empleo rutinario de la inmunofluorescencia; su
de desnutricin y se presenta por incremento frecuencia aproximada es de 1:10 000 perso-

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M. Tavera

Cuadro 3. Hipovitaminosis y manifestaciones dermatolgicas.

Deficiencia de vitaminas y elementos esenciales Manifestaciones dermatol gicas


Vitamina A Piel seca, descamativa, arrugada (dermomalacia), p pulas
foliculares con tap n querat sico central en superficies
extensoras (frinoderma), cabello escaso y fr gil
Vitamina B1 (tiamina) Estomatitis, glositis
Vitamina B2 (riboflavina) Lengua lisa, rojo-purp rica, perleche, queilosis, descamaci n
seborreica perinasal, periorbicular, en orejas y genitales
(s ndrome oro- culo-genital)
Vitamina B3 (niacina) Pelagra, eritema sim trico en zonas expuestas a luz, queilitis,
glositis, inflamaci n perianal y vaginal
Vitamina B6 (piridoxina) Queilosis, glositis, dermatitis tipo seborreica centrofacial
Vitamina B12 (cianocobalamina) Hiperpigmentaci n de pliegues en flexi n, de manos y plantas,
nudillos, u as y cavidad oral, macroglosia, cabello gris
Vitamina C ( cido asc rbico) Escorbuto, queratosis folicular, hemorragia perifolicular, enc as
sangrantes edematosas, estomatitis, hemorragias mucocut neas
Vitamina D Alopecia
Vitamina H (biotina) Alopecia, cabello hipopigmentado, eczema perinasal y peribucal
Vitamina K P rpura
Hierro Glositis, queilosis, coiloniquia
Cobre Pili torti, tricorrexis nodosa, moniletrix, hipopigmentaci n
Selenio Discromotriquia, cambios en u as
Manganeso Dermatitis transitoria, crecimiento lento del pelo, discromotriquia

nas. El 10% de los pacientes presenta la enfer- genos como la transglutaminasa epidrmica y/o
medad antes de los 16 aos11 y es muy rara tisular (TTG) conducen a la activacin de cito-
antes de los dos aos de edad; en el 75% de los quinas, metaloproteinasas (sustancias que rom-
casos ocurre entre los dos y siete aos aunque pen tejido conectivo en la unin dermo-epidr-
hay un caso reportado a los 10 meses de edad9 mica con formacin de ampollas) y activacin
y un caso visto personalmente en una lactante del sistema humoral con la consecuente pro-
de dos meses de edad. En menores de 20 aos duccin de IgA dirigidos contra la gliadina,
afecta ms a las mujeres que a los hombres con endomisio y autoantgenos como la TTG. Por
relacin 3:210,11. todo esto, en la unin dermoepidrmica se
deposita IgA por algn factor desencadenante
La DH es producida por una reaccin intestinal (sol, trauma, yodo) con posterior activacin del
al gluten; ste corresponde a una fraccin pro- complemento9,10. Recientemente se demostr
teica que permanece despus de que a la hari- que la transglutaminasa 3 (TG3) es el mayor
na se le ha eliminado el exceso de almidn. El autoantgeno reconocido en las lesiones cut-
trigo, la cebada y el centeno son considerados neas de la DH9. Existe una alta incidencia de
fuentes principales de gluten11; otros alimentos HLA-B8, DR3, DQw2 y con los alelos DQA1 y
implicados son el bulgur (tipo de trigo utilizado B1 del cromosoma 69,11.
en el tabule), el kamut (utilizado en comidas
procesadas como pastas y cereales), el matzo Las manifestaciones clnicas son inicialmente
(tipo de pan que se consume en las festividades ppulas urticariformes que se agrupan con
judas) y el millet (para la fabricacin de pudi- pequeas vesculas formando el patrn herpe-
nes, panes y ponqus). El gluten desencadena tiforme caracterstico. Las lesiones son inten-
varios eventos inmunolgicos en donde la IgA, samente pruriginosas y por esto es ms fre-
la IL8, factores estimulantes de colonias de los cuente ver excoriaciones y costras que las
granulocitos (GM_CSF), linfocitos T CD4 y ant- vesculas intactas; las lesiones estn distribui-

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Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

das en las superficies extensoras (hombros, caracterizada por la triada de dermatitis acral,
codos, antebrazos, glteos, rodillas, nuca, cuero diarrea y alopecia; sin embargo, solo el 20% de
cabelludo y ocasionalmente cara y mucosa los pacientes la presenta en forma completa13.
oral). En los nios un signo caracterstico es la Existe otra forma adquirida y transitoria por
presencia de lesiones hemorrgicas palmo- deficiencia nutricional de Zn. Se han reportado
plantares; 10% de los casos presentan ndulos casos con clnica de AE asociados a concen-
y ppulas no pruriginosas en sitios atpicos traciones bajas de Zn en la leche materna14. Se
como glteos, cara y orejas9. La enfermedad es pone de manifiesto cuando se inicia la ablac-
crnica y 15% presenta remisin espontnea y tancia y en los nios alimentados con frmula
el resto diferentes grados de severidad. despus de cuatro a diez semanas cuando se
agotan las reservas de Zn. Existe una absor-
Adems de la clnica, la patologa muestra cin alterada de este oligoelemento a travs
ampollas subepidrmicas, microabscesos en la de las clulas Paneth del intestino delgado cau-
punta de las papilas drmicas, infiltrado de PMN sada por un defecto gentico en la produc-
con predominio de neutrfilos y eosinfilos en cin, estructura o funcin de un ligando de
25% de los casos12. Gracias a la inmunofluores- bajo peso molecular secretado por el pncre-
cencia directa (IFD) se ha logrado distinguir as; este ligando se une al Zn en el lumen intes-
esta enfermedad de otros cuadros ampollares tinal y lo transporta a la mucosa13,15. El gen de
(enfermedad ampollar crnica de la infancia o la AE ha sido localizado en la regin 8q24.3 y
dermatosis ampollar IgA lineal, etc.). Los hallaz- en el gen SLC39 A416.
gos patognomnicos estn dados por depsitos
granulares de IgA en la UDE y en la punta de las Las lesiones son eczematosas, periorificiales y
papilas drmicas de la piel perilesional9,11,12. La acrales, progresan hacia vsico-ampollas y ps-
inmunofluorescencia indirecta (IFI) se realiza en tulas, y con el tiempo se ven psoriasiformes.
suero de pacientes con DH con dieta con glu- Inician en mejillas y mentn con placas en
ten para Ac para EMA (Ac endomisio), presen- forma de herradura pudiendo comprometer
tando una sensibilidad de 90% y especificidad de reas periorbiculares con eritema y erosio-
96%9. El test de autoanticuerpos circulantes IgA nes15.Tambin hay compromiso nasal y peribu-
contra TTG por ELISA en pacientes con DH no cal. En el rea del paal se observa un eritema
tratados presenta una sensibilidad de 89.1% y bien demarcado con escama en los bordes de
especificidad de 97.6%, es til para monitorizar las lesiones. Las manos y los pies tambin son
la respuesta teraputica y el cumplimiento de afectados con dermatitis brillante, eritemato-
dieta libre de gluten9. sa, paroniquia y lesiones anulares con desca-
macin en collarete14. Existen factores agra-
El diagnstico diferencial debe realizarse con vantes como la Cndida, infecciones bacteria-
escabiosis, dermatitis atpica invertida, enfer- nas (estafilococo, Pseudomona y Klebsiella
medades ampollares autoinmunes, prrigo sp)13. Otros hallazgos dermatolgicos son
crnico y eritema multiforme. pelo fino y quebradizo con adelgazamiento
progresivo hasta la alopecia total despus de
Ms del 80% de los pacientes mejoran con la varias semanas, y cambios estructurales del
dieta libre en gluten de sus molestias cutneas tallo piloso (estriaciones transversas, pseudo-
y gastrointestinales; los nios responden a la moniletrix, divisiones longitudinales, etc.)17.A la
dieta presentando mejora de las lesiones microscopa con luz polarizada se describe una
cutneas en promedio a los 11 meses9. banda clara y oscura, banda-cebra14. En uas
existe distrofia ungueal, onicolisis y lneas de
Beau (por detencin en el crecimiento de las
Acrodermatitis enteroptica (AE) uas) visibles de tres a cuatro semanas des-
pus del inicio del suplemento de Zn cuando
Enfermedad autosmica recesiva con defectos el crecimiento de las uas se restablece17. La
en el transporte y absorcin del zinc (Zn), curacin de las heridas es lenta.

86 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Tavera

La diarrea es la manifestacin ms variable con nuseas y vmitos; la mitad de los pacien-


(intermitente o ausente) y conlleva a disbalan- tes presenta hematoquezia o melenas22. La
ce hidroelectroltico y prdida de nutrientes. prpura palpable es caracterstica y es esencial
Tambin se presentan anorexia, hipogeusia, para el diagnstico, las lesiones se ubican ms
estomatitis, perleche, hiposmia, falla pondoes- en zonas de presin (glteos y superficies
tatural, fotofobia gradual, blefaritis, conjuntivi- extensoras); la presencia de ampollas y ulcera-
tis, irritabilidad, apata, hipogonadismo y atrofia ciones est descrita en algunos casos (Fig. 3).
testicular13,14. En la experiencia personal referimos dos nios
con PHS con presencia de ampollas hemorr-
El diagnstico es clnico y se confirma con gicas en tronco y en extremidades y los dos
concentraciones bajas de Zn (<50ug/ml; nor- desarrollaron hipertensin arterial, a diferen-
mal 70-110ug/ml) y puede haber disminucin cia de los referidos por Saulsbury20 quien con-
de la fosfatasa alcalina, metaloenzima depen- cluye que las ampollas no tienen ningn signi-
diente de Zn18. ficado desde el punto de vista pronstico.

El diagnstico diferencial debe hacerse con


dermatitis seborreica, deficiencia de biotinida-
sa, malnutricin, epidermolisis ampollar, defi-
ciencia de cidos grasos esenciales y fibrosis
qustica ya que la AE-like puede ser un signo de
malabsorcin en esta enfermedad19.

El tratamiento es el sulfato de Zn 1-3mg/kg/da


o hasta 2-5mg/kg/da; la duracin del trata-
miento es prolongada; se deber reajustar la
dosis durante el embarazo y adolescencia.
Algunos eventos adversos por el Zn son vmi-
to, nuseas, hemorragias y disminucin en
Fig. 3. Prpura de Henoch-Schnlein, vesculas hemorrgicas en pies.
niveles de cobre relacionados con alteraciones
en el sistema inmune.
Se ha reportado un caso interesante en un
nio de ocho aos quien present dolor abdo-
Prpura de Henoch-Schnlein (PHS) minal, vmito y diarrea sanguinolenta, cinco
das despus ascitis e leo paraltico y derrame
Es una vasculitis sistmica de pequeos vasos pleural bilateral, y tres das despus hace un
que se caracteriza por prpura palpable, dolor edema escrotal y lesiones petequiales abdomi-
abdominal y sangrado digestivo, artritis y/o nales que ya hicieron pensar en PHS; sin lesio-
artralgias y nefritis; la artritis y el dolor abdo- nes cutneas, artritis o hematuria es ms difcil
minal pueden preceder a la prpura en el 25 a llegar al diagnstico23.
50% de los pacientes20. Se considera una enfer-
medad por complejos inmunes con depsitos
de IgA en los diferentes rganos, desencade- Mastocitosis
nada por infecciones por estreptococo,
Micoplasma,Yersinia, virus Epstein-Barr, varice- Enfermedad con un espectro amplio de pre-
la y se conocen dos casos en nios asociados sentacin de causa exacta desconocida;
a infeccin por hepatitis A21. Cerca del 50-70% recientemente, la mastocitosis de la niez se
de los pacientes desarrollan compromiso gas- ha relacionado con la mutacin del c-kit
trointestinal dado por edema y hemorragia o proto-oncogen Gln 839-Lys24. La variedad de
pancreatitis aguda; el dolor abdominal es tipo mastocitosis cutnea difusa (MCD) con infil-
clico, empeora con las comidas y se asocia trado de mastocitos en piel con edema, engro-

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 87


Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

samiento y presencia de ampollas hemorrgi- espontnea entre seis semanas a dos aos28.
cas y erosiones que causan prurito intenso Existe un infiltrado del tracto gastrointestinal
junto con la variedad sistmica (MS) pueden alto con limitacin para movimientos de la len-
ocasionar sntomas sistmicos; esta ltima pre- gua, disfagia y alteraciones en el peristaltismo29.
senta infiltrado de mastocitos en al menos dos La biopsia de piel muestra engrosamiento de la
rganos con o sin compromiso cutneo. Las dermis reticular con edema de las fibras col-
dos formas son raras en nios. Despus de la genas; con la coloracin Alcian blue se observa
piel y los huesos, el tracto gastrointestinal mucina en la dermis.
puede ser el ms comprometido, especialmen-
te en adultos. Los sntomas ms comunes en No existe un tratamiento nico establecido, se
nios son dolor abdominal tipo calambre, nu- ha empleado penicilina a dosis altas, corticoi-
sea, vmito y diarrea que puede ser continua y des sistmicos (pulsos de dexametasona
acompaada de esteatorrea resultando en 2mg/kg/da por tres das por mes)29, metotre-
malabsorcin por el aumento de mastocitos xato, penicilamina y ciclosporina A, esta ltima
en la lmina propia del intestino delgado y con buenos resultados en la experiencia per-
secundariamente a niveles circulantes de sonal con dos pacientes.
mediadores inflamatorios y niveles de histami-
na que incrementan la secrecin cida con
presencia de lcera, hemorragia o perfora- Sndrome de
cin25,26. Otros sntomas asociados durante los hiperinmunoglobulinemia D
episodios de liberacin de histamina son flus-
hing, urticaria, eritema, irritabilidad, taquicardia El sndrome de hiperinmunoglobulinemia D y
e hipotensin. fiebre peridica, tambin conocido como
HIDS (hyperImmunoglobulinemia D syndro-
Estas formas de mastocitosis se deben distin- me), es autosmico recesivo y cursa con
guir de otras patologas ampollares como sn- periodos febriles de tres a siete das, recu-
drome estafilocccico de piel escaldada, epi- rrentes (cada cuatro a ocho semanas)30.
dermolisis ampollar y eritema multiforme Generalmente el primer episodio febril ocurre
ampollar, entre otras. antes del primer ao de vida acompaado de
linfadenopatas, compromiso articular, dolor
El tratamiento va encaminado a aliviar los sn- abdominal severo, vmito, diarrea y en ms del
tomas con antihistamnicos anti H1 y anti H2. 80% de los casos con lesiones cutneas poli-
morfas (urticariformes y maculopapulares
diseminadas)31. Los sntomas clnicos pueden
Escleredema preceder el aumento de la IgD32. Los niveles de
IgD son >100UI/ml 14mg/dl, pero no todos
El escleredema, de etiologa desconocida, con- los pacientes la elevan y el 80% de los pacien-
siste en una induracin de la piel y el tejido tes tienen incremento de la IgA33. Las lesiones
subcutneo, de aparicin sbita, simtrica y en piel se presentan en el 80% de los pacien-
progresiva que compromete cuello, hombros, tes durante los ataques febriles y adems de
tronco y brazos, aunque puede comprometer las formas mencionadas hay casos de prpura
cara y piernas. En la edad peditrica ms del reportados en el 12% de los pacientes; la pr-
30% se presenta en nios menores de 10 aos pura de Henoch-Schnlein ha aparecido como
siendo ms frecuente el de inicio agudo; desen- complicacin en varios de los casos de HIDS33.
cadenado por infecciones estreptoccicas Recientemente se identific una mutacin en
como faringoamigdalitis, otitis media, escarlati- el gen MVK que codifica la mevalonato kina-
na, neumona, piodermitis, infecciones dentales sa30,31,33. La IgD juega papel en la memoria inmu-
y otras como influenza, sarampin, difteria, nolgica y la regulacin inmune; se han visto
etc.27; tambin se ha relacionado a traumas o elevadas las concentraciones de interfern
golpes. Su curso es benigno y de resolucin gamma (IFN) e interleuquina 6 (IL-6) as como

88 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Tavera

la IgA34. Estn descritos tratamientos con col- obstrucciones esofgicas o duodenales y hay
chicina, ciclosporina A, metilprednisolona e casos que nacen con atresia pilrica con muy
hidrocortisona con resultados variables. pobre pronstico35,36. Wallerstein y cols.37 infor-
man dos casos con EA, atresia pilrica y uro-
pata obstructiva.
Epidermolisis ampollar (EA)
EAD: Las ampollas ocurren justo debajo de la
Es un grupo de enfermedades genticas de la lmina densa en la zona de membrana basal.
piel en donde se forman lesiones ampollares Tiene tipo de herencia autosmica recesiva y
en sitios de trauma menor (Fig. 4); existen tres se han encontrado mutaciones en el gen COL-
grandes grupos segn donde se encuentre la 71 para el colgeno VII en brazo corto del
alteracin de la membrana basal: simple (EAS), cromosoma 336. Las ampollas predominan en
de unin (EAU) y distrfica (EAD). La presen- sitios de golpe y friccin. Las alteraciones en el
tacin clnica vara segn el tipo y combinacin tracto digestivo vienen dadas por disfagia
de la mutacin y desde luego de los genes secundaria a estrechez esofgica, fibrosis en la
afectados. La EAU y la EAD se pueden asociar cavidad oral, contraccin de la apertura farn-
a sntomas gastrointestinales. A su vez existen gea y oral as como por fijacin de la lengua; la
variantes en los tres grupos mencionados. presencia de ulceraciones en la boca dificulta
la masticacin y deglucin lo que lleva a mal-
nutricin. El reflujo gastroesofgico es comn
en los nios con EAD y contribuye a la disfa-
gia, a mayores sntomas de las lceras orales y
esofgicas, y acelera la estrechez de ste. Las
fisuras anales producen dolor que favorecen la
retencin fecal llevando a estreimiento. Son
frecuentes las caries dentales y la prdida de
dientes. Todo esto lleva a anorexia secundaria
comprometiendo an ms el estado nutricio-
nal de los pacientes.

No hay tratamiento especfico para la EA. Se


recomiendan cuidados generales de la piel,
Fig. 4. Epidermolisis ampollar, ampolla extensa en dorso de pie
de recin nacido. control del dolor, manejo de las complicacio-
nes como estreimiento, anemia y enfermedad
ocular, tratamiento odontolgico y nutricional;
EAU: Presenta la variante Herlitz en donde los se han desarrollado mtodos para aliviar pro-
hemidesmosomas estn reducidos en nmero blemas nutricionales como dilataciones esof-
y severamente hipoplsicos, ocurre en el 50% gicas y gastrostomas as como el aporte de
de todos los casos de EA, hay compromiso vitaminas, minerales, hierro y Zn y en algunos
severo de piel y mucosas y es letal. La boca y casos soporte nutricional36,38.
faringe estn severamente afectadas produ-
ciendo dolor e incapacidad para la alimenta-
cin y por lo tanto falla en el progreso nutri- Enfermedad inflamatoria intestinal
cional. Presentan fisuras anales, retencin fecal
y constipacin. Generalmente mueren en los La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa
primeros dos aos de vida por obstruccin conforman la enfermedad inflamatoria intesti-
respiratoria, sepsis y malnutricin. Otra varian- nal con mltiples manifestaciones de tipo reac-
te es la EAU con obstruccin pilrica, tambin tivo como lceras aftosas, vasculitis, pioderma
letal, generalmente en prematuros con mlti- gangrenoso (PG), eritema multiforme, urticaria
ples defectos epiteliales; a veces presentan y eritema nodoso (EN)39.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 89


Piel, desnutricin y enfermedad digestiva

Las lesiones de piel en la enfermedad de Crohn Las manifestaciones clnicas se caracterizan


pueden ser inespecficas; el EN est presente por la presencia de lntigos caf oscuros a
en el 7% de los pacientes generalmente en negros de 1-5mm, presentes o no desde el
miembros inferiores; el PG afecta al 1.4% de los nacimiento, en labios (especialmente el infe-
pacientes y la estomatitis aftosa a ms del 20% rior), mucosa oral (tambin en paladar y enc-
en forma de pequeas ulceraciones lineales en as) y piel perioral, palmas, plantas, dedos, codos
los labios, encas, paladar y vula; existen otras y ms raro en regin perianal y periumbilical44;
manifestaciones inespecficas dadas por la pre- tambin se han descrito pigmentaciones en las
sencia de psoriasis, vesicopstulas como lminas ungueales.
variante del PG y vitligo. Dentro de las mani-
festaciones especficas se incluyen la enferme- Los plipos pueden preceder las lesiones pig-
dad perioral con hiperplasia gingival, queilitis, mentadas o stas pueden existir sin plipos
edema de labios y pioestomatitis vegetante gastrointestinales; dichos plipos son hamar-
(pstulas en la mucosa oral); la enfermedad tomas con gran componente de msculo liso,
perianal es quizs la ms frecuente con presen- ubicados en yeyuno, leo, duodeno, colon, recto
cia de fibromas, fisuras, fstulas y abscesos, y la y estmago; se manifiestan con dolor abdomi-
enfermedad de Crohn que afecta otros sitios nal, obstruccin, intususcepcin y sangrado.
diferentes o contiguos al tracto gastrointestinal Ms del 50% de los pacientes presenta snto-
(miembros inferiores, abdomen, cara, glteos, mas antes de los 20 aos45.
escroto, pene). La mal llamada enfermedad de
Crohn metastsica, es rara y su morfologa muy El riesgo de carcinoma gastrointestinal es
variada (placas, ndulos y lceras)40,41. La biopsia mayor, as como el de ovario, crvix, testculos,
de piel muestra granulomas no caseificantes de mama, pncreas y vescula.
clulas gigantes y epitelioides rodeadas de infil-
trado mononuclear39. El tratamiento depende de la manifestacin de
los plipos; la remocin se hace idealmente
El EN se puede asociar adems de la enferme- por va endoscpica.
dad inflamatoria intestinal al la enfermedad
celiaca, que es una condicin destructiva del
intestino delgado inducida por la gliadina, frac- Diarrea intratable de la infancia
cin proteica del gluten; se manifiesta a edad
temprana con diarrea crnica, distensin La diarrea intratable de la infancia fue descrita en
abdominal, esteatorrea y prdida de peso, pero 1968 y es considerada un diagnstico de exclu-
algunos pacientes pueden tener mnimos sn- sin. Se caracteriza por la presencia de diarrea
tomas. Otras lesiones en piel asociadas a la persistente a pesar del reposo intestinal, lo que
enfermedad celiaca son la DH, dermatosis IgA obliga a periodos largos de nutricin parenteral.
lineal, urticaria crnica, ictiosis, enfermedad de Existen varios casos descritos donde adems de
Behet, entre otras42. la diarrea de tipo secretor desarrollan cirrosis,
hay dismorfismo facial y cambios estructurales
en los tallos pilosos; puede haber inmunodefi-
Sndrome de Peutz-Jeghers ciencia celular y humoral46.

Enfermedad heredada en forma autosmica


dominante con expresividad variable y cuya Referencias bibliogrficas
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92 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


ARTCULO ORIGINAL

Estudio de casos de urticaria anular aguda


en pacientes hospitalizados en el servicio
de Dermatologa del Instituto de Salud del
Nio durante el perodo 2003 al 2004

Felipe Velsquez1, Csar Gutirrez2, Hctor Cceres1, Rosala Ballona1, Rosa Castro1, Iris Kikushima1, Rosario Torres1
1
Servicio de Dermatologa del Instituto Nacional de Salud del Nio, Lima, Per.
2
Seccin de Epidemiologa del Instituto de Medicina Tropical Daniel A. Carrin, UNMSM, Lima, Per.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 93-97.

Resumen
La urticaria aguda en nios es una entidad frecuente, sin embargo su incidencia no est bien establecida.
Una variante es la urticaria anular aguda o gigante que ha sido caracterizada en varios trabajos.
Objetivo: Caracterizar la urticaria anular aguda en el Instituto Nacional de Salud del Nio.
Material y mtodos: Estudio observacional no concurrente de serie de casos. Se revisaron historias clnicas de
pacientes hospitalizados del servicio de Dermatologa del Instituto Nacional de Salud del Nio, Lima-Per,
con criterios de inclusin y exclusin.
Resultados: Se hallaron 27 nios con diagnstico de urticaria anular aguda, las lesiones ms frecuentes fueron
las placas violceas y manchas residuales. El rea ms afectada fue el trax y dentro de los factores
desencadenantes ms importantes se encontr el uso de furazolidona en el 59% de los casos.
Conclusiones: La urticaria anular aguda o gigante es una reaccin de hipersensibilidad con caractersticas
propias asociada en un alto porcentaje al uso de furazolidona.

Palabras clave: Urticaria; Urticaria anular aguda; Urticaria gigante; Furazolidona; Nios.

Abstract
Acute urticaria in children is a frequent disorder; however its incidence has not been established. Annular
acute urticaria or giant urticaria is a variant which has been reported in several surveys.
Objetive: Characterize acute annular urticaria at Instituto Nacional de Salud del Nio, Lima-Peru.
Methods: Observational non-concurrent series of cases. We reviewed the medical records of hospitalized
patients at Dermatology Service, Instituto Nacional de Salud del Nio, with inclusion and exclusion criteria.
Results: We found 27 children with diagnosis of acute annular urticaria; the most frequent lesions were
lilaceous plaques and residual patches.The most frequently affected area was chest and the most important Correspondencia:
triggering factor was the use of furazolidone. Dr. Felipe Velsquez
Conclusions: Acute annular urticaria is a hypersensitivity reaction with special characteristics, which is Instituo Nacional de Salud
del Nio
associated in a high percentage to use of furazolidone. Av. Brasil 600. Lima-Per
Correo electrnico
Key words: Urticaria; Annular acute urticaria; Giant urticaria; Furazolidone; Children. velasquez_felipe@hotmail.com
Recibido: 15/05/07
Aprobado: 17/07/07

93
Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados

Introduccin El anlisis estadstico consisti en una fase des-


criptiva mediante la presentacin de distribu-
La urticaria es una enfermedad inflamatoria reac- ciones de frecuencia y medidas de resumen
tiva vascular caracterizada por la presencia de para las variables cuantitativas. Luego se pro-
prurito y habones transitorios recidivantes; afec- cedi a una fase de anlisis inferencial, compa-
ta a nios como primer episodio el que general- rando variables cuantitativas mediante la prue-
mente es leve1-3. Del 15% al 20% de los nios han ba t de student y U de Mann-Whitney depen-
tenido un episodio de urticaria al llegar a la ado- diendo de la forma de distribucin; las varia-
lescencia4; por otro lado existe una asociacin bles cualitativas fueron comparadas mediante
entre urticaria aguda y atopa en ms del 50% de la prueba exacta de Fisher. El nivel de significa-
casos1. Se define como urticaria aguda cuando la cin empleado en las pruebas estadsticas fue
duracin del cuadro es menor de 6 semanas. del 5%. El programa usado fue el SSPS10.
Existen formas anulares, geogrficas, hemorrgi-
cas e incluso asociadas a angioedema2. Se ha
reportado un tipo especial de urticaria en nios, Resultados
la que se ha denominado anular aguda (UAA) o
gigante, asociada al uso de furazolidona5,6. Se hallaron 27 nios con diagnstico de UAA o
gigante durante el periodo de estudio. El pro-
Presentamos este estudio de serie de casos medio de edad de los pacientes fue de 1.91.1
cuyo objetivo fue el de describir las caracte- aos, con un rango entre 9 meses y 4 aos 9
rsticas de la UAA en el Instituto Nacional de meses. En cuanto al sexo, la distribucin fue
Salud del Nio (ISN), Lima-Per. similar, 14 casos fueron nios (51.9%) y 13 nias
(48.1%). No se observ diferencia en la distri-
bucin de las edades segn sexo (p= 0.92).
Material y mtodos
El tiempo enfermedad se consider como el
Se desarroll un estudio observacional no tiempo trascurrido entre el inicio de sntomas
concurrente de serie de casos. Se revisaron las y la fecha de hospitalizacin, expresndose en
historias clnicas de los pacientes hospitaliza- das. El promedio del tiempo de enfermedad
dos con diagnstico de UAA ingresados al ser- fue de 3.3 das, con una mediana de 3 das, pre-
vicio de Dermatologa del Instituto Nacional sentando un caso hasta 21 das de enferme-
de Salud del Nio (ISN), Lima-Per, durante el dad. Sin tomar en cuenta este dato extremo, el
perodo de enero del 2003 a diciembre del 50% de los casos llegaron a consulta con un
2004. Se consignaron los siguientes datos: tiempo de enfermedad entre 3 y 4 das.
edad, sexo, lugar de procedencia, edad de ini-
cio de enfermedad, factores desencadenantes, Las lesiones ms frecuentes fueron las placas eri-
tipo de lesiones clnicas, topografa de las lesio- tematosas violceas (59.3%) (Fig. 1.), seguidas de
nes, terapia recibida y estancia hospitalaria. los habones gigantes eritematosos y las mculas
eritematosas violceas policclicas (37% cada
Los criterios de inclusin establecidos fueron: uno) (Fig. 2). En la tabla 1 podemos apreciar los
- Paciente peditrico con erupcin macular, tipos de lesiones que presentaron los pacientes.
papular o ronchas eritematosas figuradas,
de tono violceo, localizadas o generaliza- Tabla 1.Tipo de lesiones presentadas por los pacientes
das y de tamao mediano o grande con sn- con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
tomas variables.
- Paciente con tiempo de enfermedad Tipo de lesi n Frecuencia Porcentaje
Placas eritematosas viol ceas 16 59.3
menor de seis semanas.
Habones gigantes eritematosos 10 37.0
Como criterio de exclusin se estableci la M culas eritematosas viol ceas polic clicas 10 37.0
presencia de enfermedades sistmicas que M culas hipercr micas 5 18.5
comprometieran la vida. Ronchas polic clicas viol ceas 1 3.7

94 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


F. Velsquez, C. Gutirrez, H. Cceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres

y dolor articular. La localizacin del edema


ms frecuente fue en pies y manos, mientras
que el prurito fue principalmente leve. La fie-
bre, el dolor articular y la irritabilidad se pre-
sentaron en la minora de los casos (Tabla 2).

Tabla 2. Signos y sntomas en los pacientes con urtica-


ria anular aguda, ISN, 2003-2004.

Signos y s ntomas Frecuencia Porcentaje


Edema
Edema de pies 6 22.2
Fig. 1. Placas eritematosas con centro violceo en abdomen.
Edema de manos 4 14.8
Edema de labios 1 3.7
Edema de p rpados 1 3.7
Prurito
Leve 14 51.9
Moderado 4 14.8
Severo 1 3.7
Fiebre 5 19.2
Dolor articular 1 3.7
Irritabilidad 1 3.7

Las principales infecciones concomitantes fue-


ron las diarreas (sin fiebre 48.1% y con fiebre
Fig. 2. Placas eritematosas policclicas en miembros inferiores. 18.5%). Tambin se presentaron asma o sn-
drome obstructivo bronquial agudo (11.1%),
La localizacin principal fue en el tronco (trax tos y rinorrea (3.7%) y faringitis (3.7%).
y abdomen), siendo la regin menos afectada el
cuello. En la figura 3 se aprecia la frecuencia de Entre los factores desencadenantes analizados,
compromiso segn reas corporales. tenemos frmacos y algunos alimentos. El ms
frecuente fue la furazolidona, siendo el siguien-
te el trimetropim-sulfametoxazol. El listado
70
completo de factores desencadenantes se
60 aprecia en la tabla 3.
50
Tabla 3. Factores desencadenantes en los pacientes con
Porcentaje

40 urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.


69.2%
30 61.5%
53.8%
20 Factores desencadenantes Frecuencia Porcentaje
34.6%
30.8% Furazolidona 16 59.3
10 Trimetoprim-sulfametoxazol 6 22.1
15.4%
Amoxicilina 3 11.1
0
Trax Abdomen Miembros Cara Miembros Cuello Ibuprofeno 3 11.1
inferiores superiores
Alimentos marinos 2 7.4
Fig. 3. Localizacin de las lesiones presentadas por los pacientes Paracetamol 2 7.4
con urticaria anular aguda, ISN, 2003-2004.
Ceftriaxona 1 3.7
Dexametasona 1 3.7
Dicloxacilina 1 3.7
Se evalu la presencia de edema y prurito en Eritromicina 1 3.7
estos pacientes, adems de fiebre, irritabilidad

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 95


Estudio de casos de urticaria anular aguda en pacientes hospitalizados

Los nios estuvieron hospitalizados en prome- caria puede ser confundida con eritema multi-
dio 4.11.9 das, con un rango entre uno y forme o reaccin tipo enfermedad del suero.
nueve das. El 50% de los pacientes estuvo hos- Un reciente trabajo ha propuesto el trmino
pitalizado entre 3 y 5 das. No hubo diferencia de urticaria multiforme para diferenciarla de
estadsticamente significativa en la duracin de las otras patologas8.
la estancia hospitalaria entre los pacientes que
presentaron prurito y quienes no (p= 0.71). El promedio de edad de nuestros pacientes
Tampoco hubo diferencia entre quienes pre- fue de 1.9 aos, similar a los casos presentados
sentaron y no presentaron edema (p= 0.68). S por Tamayo6. El tiempo de enfermedad de
hubo diferencia segn la presencia de habones nuestros pacientes fue de 3.3 das, que coinci-
gigantes eritematosos (p= 0.026), tal como se de con el tiempo de enfermedad reportado
aprecia en la figura 4. por Shah8.

Legrain fue uno de los primeros en describir


10 este subtipo como lesiones de aspecto hemo-
rrgico de centro violceo1. Nuestros pacien-
8 tes presentaron lesiones policclicas (59.3%),
eritematosas y violceas, y manchas hipercr-
Estancia hospitalaria

6 micas residuales; estas ltimas no han sido des-


critas previamente. En la literatura Hurwitz9 y
4
Weston y Lane10 han descrito este tipo de
lesiones a las que denominaron urticaria
2
gigante donde la diferencia con el eritema
multiforme consiste en que las lesiones urtica-
0
rianas duran corto tiempo. Los reportes pre-
No S
Habones gigantes eritematosos vios han descrito edema de labios, prpados y
pies en la mayora de pacientes2,3,6-8, en nuestro
Fig. 4.Tiempo de hospitalizacin segn la presencia de habones
gigantes eritematosos, pacientes con urticaria anular aguda, reporte hemos hallado 44.4% de pacientes
ISN, 2003-2004. con edema tanto de pies, manos, prpados y
labios. El 70% de nuestros pacientes present
En relacin al uso de furazolidona, no hubo prurito (en su mayora leve), menor a lo repor-
diferencia estadsticamente significativa en el tado por Shah8. Sntomas como fiebre, dolor
promedio de estancia hospitalaria (p= 0.38). articular e irritabilidad se presentaron en siete
Tampoco se encontr asociacin entre el pacientes. Los factores desencadenantes ms
antecedente de consumo de este frmaco y importantes fueron el uso de antibiticos
placas eritematosas violceas (p= 0.26), habo- como la furazolidona (59.3%), trimetoprim-
nes gigantes eritematosos (p= 1.00), mculas sulfametoxazol (22.1%), amoxicilina e ibupro-
eritematosas violceas policclicas (p= 0.26), feno (11.1%), alimentos marinos (7.4%); este
mculas hipercrmicas (p= 0.37), ni habones ltimo no haba sido reportado hasta la fecha.
policclicos violceos (p= 1.00). Cabe destacar que nuestra serie de casos con-
cuerda con la de Tamayo que reporta como
principal factor precipitante de la UAA a la
Discusin ingesta de furazolidona (67%)6.

La UAA o urticaria gigante es una reaccin de Se requieren ms estudios clnicos y de labo-


hipersensibilidad, considerada por algunos ratorio para definir si la UAA es una entidad
autores como un subtipo de urticaria aguda propia o forma parte del espectro clnico de la
que se presenta en infantes y nios pequeos; urticaria aguda.
se caracteriza por habones policclicos, anula-
res o arciformes6-8.A menudo este tipo de urti-

96 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


F. Velsquez, C. Gutirrez, H. Cceres, R. Ballona, R. Castro, I. Kikushima, R. Torres

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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 97


ARTCULO ORIGINAL

Loxocelismo en nios hospitalizados,


Per 1970- 1990

Ciro Maguia1,2, Rosa Mangiante2, Fernando Osores2, Herminio Hernndez3.


1
Departamento de Enfermedades Infecciosas Tropicales y Dermatolgicas, Hospital Nacional Cayetano Heredia.
Lima, Per.
2
Instituto de Medicina Tropical Alexander Von Humboldt, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Per.
3
Departamento de Pediatra, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Per.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 98-106.

Resumen
Objetivo: Describir las caractersticas clnicas de los casos de loxocelismo en nios.
Material y mtodos: Estudio descriptivo retrospectivo, que incluye a todos los nios hospitalizados con
diagnstico de alta de loxoscelismo en el servicio de Pediatra del Hospital Nacional Cayetano Heredia entre
1970 y 1990, y los servicios de Medicina, Ciruga y Nefrologa del Instituto Nacional de Salud del Nio entre
1980 y 1990, Lima-Per.
Resultados: Se incluyeron 89 casos (56.1% varones), el grupo ms afectado (38.2%) tena entre 5 y 10 aos.
Las regiones corporales comprometidas en orden de frecuencia fueron cabeza y el cuello (32.6%), miembros
superiores (26.9%) e inferiores (23.6%), trax y abdomen (12.4%) y genitales (4.5%). Los primeros signos y
sntomas se presentaron durante las primeras 24 a 48 horas del accidente. Las complicaciones sistmicas
ms importantes fueron anemia hemoltica (49.4%) e insuficiencia renal aguda (37.1%). El 43.8% present
la forma cutnea y el 56.2% la vscero-hemoltica (18.0% de letalidad para esta forma). La mortalidad fue
mayor en nios menores de un ao.
Conclusiones: La presentacin de sintomatologa flucta entre las 24 a 48 horas siguientes a la mordedura.
La forma vscero-hemoltica no fue un evento infrecuente. El nico factor de riesgo aparente para mortalidad
fue tener una edad menor de un ao.

Palabras clave: Aracnidismo; Loxocelismo vscero-hemoltico; Loxocelismo cutneo; Nios; Hospitalizacin.

Abstract
Objective: To describe the clinical features of loxoscelism in children.
Methods: Retrospective descriptive study, that included all children admitted as in-patients because of
loxocelism at the Hospital Nacional Cayetano Heredia from 1970 to 1990, and at Instituto de Salud del
Nio between 1980 to 1990 in Lima-Peru. The clinical files were reviewed.
Results: 89 were included (56.1% males).The most affected age-group (38.2%) was between 5 and 10 years
old.The most frequently affected areas of the body were: head and neck (32.6%), upper extremities (26.9%),
inferior extremities (23.6%) thorax and abdomen (12.4%) and genitals (4.5%).The first signs and symptoms
appeared during the first 24 to 48 hours of the accident. The most important systemic complications were
Correspondencia
Dr. Ciro Maguia Vargas hemolytic anemia (49.4%) and acute renal failure (37.1%). 43.8% of patients presented the cutaneous form
Instituto de Medicina Tropical and 56.2% the visceral-hemolytic (18% of lethality). Mortality was greater in smaller children.
Alexander Von Humboldt
Av. Honorio Delgado 430, San
Conclusions: The onset of disease fluctuates between 24 and 48 hours following the bite. The visceral-
Martn de Porres, Lima-Per. hemolytic form was infrequent. The sole apparent risk factor for mortality was age less than one year old.
Correo electrnico
ciromaguina@yahoo.com
Recibido: 15/04/07
Key words: Aracnidism; Visceral-hemolytic loxoscelism; Cutaneous loxoscelism; Children; Hospitalization.
Aprobado: 27/06/07

98
C. Maguia, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernndez

Introduccin bin han sido descritos1. Por otro lado se pos-


tula que el loxoscelismo es mucho ms severo
El loxoscelismo es un cuadro clnico producido y letal en los nios que en los adultos2,13.
por la mordedura de araas del gnero
Loxosceles sp, arcnidos de cuerpo pequeo y El objetivo de este estudio fue describir las
color marrn oscuro a negro, en cuyo cefalot- caractersticas clnicas de los casos peditricos
rax se aprecia una figura semejante a un violn de loxocelismo hospitalizados en dos hospita-
invertido1. A nivel mundial se han descrito ms les de la ciudad de Lima, Per.
de 70 especies. En Amrica Latina la especie
ms comn es L. laeta, aunque tambin se
encuentran otras como L. rufipes, L arizonica, L. Material y mtodos
gaucho y L. rufenses. En EEUU la especie ms
corriente es L. reclusa1, mientras que en el Per El presente estudio descriptivo y retrospecti-
se han identificado a L. laeta y L. rufipes como vo, incluy a todos los nios hospitalizados
agentes causales ms frecuentes distribuidas a con un rango de edad entre 15 das y 15 aos,
lo largo de la costa, sobretodo en reas urbano cuyo diagnstico de alta fue loxoscelismo en
marginales, y zonas rurales donde se les los servicios de Pediatra del Hospital
encuentra en lugares secos sombreados2-4. Nacional Cayetano Heredia (HNCH) entre los
aos 1970 a 1990, y servicios de Medicina,
Estos arcnidos son conocidos tambin popu- Ciruga y Nefrologa del Instituto Nacional de
larmente con los trminos de araa casera o Salud del Nio (ISN) entre 1980 a 1990,
araa de los rincones por hallarse en zonas ambos situados en la ciudad de Lima, Per. La
oscuras y poco aseadas de las habitaciones, recoleccin de datos consisti en la revisin
como esquinas de los cuartos, detrs de cua- de las historias clnicas. Los pacientes con
dros, muebles, en las hendiduras de los techos antecedente de mordedura de araa compati-
y los guardarropas. Suelen esconderse en las ble con loxocelismo fueron clasificados como
ropas y calzados sirvindoles de refugio de la forma cutnea cuando la historia clnica
durante el da. Su comportamiento es tmido, del paciente describa edema, eritema, placa
solitario y nocturno. violcea, flictenas y necrosis; y como forma sis-
tmica cuando sumado a la lesin cutnea se
En el veneno de estas araas se han identifica- encontraron evidencias de anemia hemoltica,
do diversas enzimas (hialuronidasa, esfingomie- hemoglobinuria, ictericia e insuficiencia renal.
lasa, ATPasa y proteasas), todas ellas responsa-
bles de la necrosis y de la actividad coagulante Se elabor una base de datos en el programa
in vitro5-12. Los cuadros de loxocelismo espe- Excel y el anlisis descriptivo consisti en la
cialmente por mordedura de L. laeta pueden presentacin de distribuciones de frecuencia.
producir diversos sndromes clnicos, que van
desde una forma cutnea que se manifiesta por
lesiones locales eritematosas y edematosas Resultados
que evolucionan a equmosis con presencia de
flictenas hemorrgicas que llevan posterior- Se estudiaron retrospectivamente las historias
mente a la necrosis con esfacelacin y forma- clnicas de 89 pacientes peditricos con diag-
cin de cicatriz1, y otra forma sistmica o vs- nstico al alta de loxoscelismo, 34 provenientes
cerohemoltica1,4, que asociada al compromiso del HNCH y 55 del ISN. Del total de historias
cutneo presenta hemlisis intravascular, icteri- clnicas, 50 (56.2%) correspondieron a pacientes
cia, anemia aguda, hemoglobinuria y en los de sexo masculino y 39 (43.8%) fueron del sexo
casos ms severos insuficiencia renal aguda femenino. El grupo etario afectado ms fre-
(IRA) y coagulacin intravascular diseminada cuentemente fue entre cinco y diez aos, repre-
(CID). Sntomas generales como fiebre, escalo- sentando el 38.2% del total de pacientes, siendo
fros, erupcin cutnea, nuseas y vmitos tam- el promedio de edad siete aos.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 99


Loxocelismo en nios hospitalizados

Los pacientes procedieron de zonas urbanas, ms frecuentes en las primeras 48 horas fue-
urbano-marginales y rurales en un 47.2%, ron fiebre, hematuria, malestar general e icteri-
40.4% y 12.4% respectivamente. En el 52.8% cia, siendo menos frecuentes las nuseas, vmi-
de los casos no se encontraron datos sobre tos, compromiso de conciencia, cefalea, dolor
las actividades del paciente al momento de la abdominal y erupcin cutnea (Tabla 1).
mordedura; sin embargo, en los pacientes en
quienes se consign este antecedente fue
durante el sueo el momento ms frecuente
(37.8%), seguido del juego (35.7%), al momen-
to de vestirse (14.3%) y en reas de trabajo
(11.9%). El mayor nmero de casos corres-
pondi a los meses del verano, alcanzando un
mximo en el mes de marzo, para luego dismi-
nuir gradualmente hasta un mnimo entre julio
y septiembre en concordancia con la estacin
de invierno. En el 38.2% de los casos la araa
fue observada por el paciente o sus familiares,
pero en ninguno fue llevada para su identifica- Fig. 1. Placa livedoide.
cin por el personal mdico.

Con respecto al lugar de mordedura, la regin


corporal ms frecuentemente comprometida
correspondi a la cabeza y el cuello (32.6%),
seguido de los miembros superiores (27.0%) e
inferiores (23.6%), trax-abdomen (12.4%) y
genitales (4.4%). Es importante resaltar que la
mitad de los pacientes mordidos en la cabeza y
cuello se encontraban durmiendo al momento
del accidente, y que el 60% de los pacientes
mordidos en los miembros superiores se
encontraba jugando. El 30% de los nios meno- Fig. 2. lcera extensa.
res de un ao fueron mordidos durante el
sueo y 27.3% de los nios entre cinco y diez
aos sufrieron el accidente durante el juego. Las complicaciones sistmicas en orden de
frecuencia fueron anemia hemoltica, insufi-
El tiempo transcurrido entre el momento de la ciencia renal aguda, metablicas, sepsis y con-
mordedura y la aparicin de los sntomas y sig- vulsiones (Tabla 2).
nos fue variable con un promedio de 2.3 horas,
por lo que en la mayora de los casos la mani- Los datos de laboratorio al ingreso guardaron
festacin de enfermedad se hizo evidente cierta relacin con la forma clnica (Tabla 3),
durante las primeras 24 horas. Las formas cut- as en la forma vscero-hemoltica los valores
neas y vscero-hemolticas se presentaron en el de hematocrito, urea, creatinina, bilirrubina,
43.8% y 56.2% respectivamente. Los signos y leucocitos y abastonados mostraron una
sntomas locales dentro de las 24 a 48 horas mayor alteracin que en la forma cutnea. En
fueron: edema, eritema y dolor, flictenas, placa relacin a los exmenes de orina, la nica alte-
violcea livedoide, equmosis, prurito y necrosis racin detectada en los pacientes con la forma
(Fig. 1 y 2). Slo en el 38.2% las lesiones evolu- cutnea fue la leucocituria (12.8%), mientras
cionaron en el tiempo hacia la necrosis, llevan- que en los nios con la forma vscero-hemol-
do a la formacin de escaras en el 17.9% del tica se observ hemoglobinuria (58%), hema-
total de casos. Los signos y sntomas generales turia (44%) y proteinuria (34%).

100 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


C. Maguia, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernndez

Tabla 1. Inicio y duracin de los signos y sntomas locales y generales.

24 horas 48 horas Duracin (das)


Signos y sntomas
n % n % rango media
Locales
Edema 82 92.1 85 95.5 1 - 24 6.9
Eritema 73 85.4 83 93.2 1 - 24 6.7
Dolor 66 74.2 69 77.5 1 -11 4.5
Flictena 23 25.8 37 41.6 2 - 17 4.5
Equimosis/placa livedoide- violcea 30 33.7 48 53.9 1-17 4.5
Prurito 23 25.8 24 26.9 1-7 1.7
Necrosis 2 2.2 8 8.9 1 - 46 8.5
Escara 0 0 2 2.2 3 38 12.0

Generales
Fiebre 49 55.0 55 61.8 1 -12 2.8
Hematuria macroscpica 29 32.6 36 40.4 1-8 3.6
Malestar general 27 30.3 32 35.9 1-9 3.1
Ictericia 19 21.3 30 33.7 2 - 15 4.3
Nuseas y vmitos 20 22.5 23 25.8 1-6 2.0
Compromiso de conciencia 11 12.4 17 19.1 1-9 2.5
Cefalea 2 2.2 8 8.9 1-3 1.7
Dolor abdominal 4 4.5 4 4.5 1-2 1.8
Erupcin cutnea general 2 2.2 3 3.4 1-4 1.8

Tabla 2. Complicaciones sistmicas. con una tasa de letalidad del 18%, mientras que
en el grupo que presentaron slo la forma
Porcentaje cutnea, no se registr ningn deceso. Las
Porcentaje complicaciones sistmicas ms frecuentes en
Complicacin Frecuencia de la forma
del total
sistmica los pacientes fallecidos fueron anemia hemol-
Anemia hemoltica 44 49.4% 88% tica (100%), insuficiencia renal aguda (67.4%) y
Insuficiencia renal aguda 33 37.1% 66% sepsis (55.5%), siendo en estos casos el lugar
Metablicas 9 10.1% 18% ms frecuente de la mordedura la regin tra-
Sepsis 7 7.8% 14%
co-abdominal (55.5%). El sexo masculino, la
Convulsiones 4 4.5% 8%
localizacin en trax y abdomen de la morde-
dura de la araa, la fiebre, el malestar general,
los vmitos, las flictenas y la leucocitosis se
Del grupo de pacientes que desarrollaron la presentaron con mayor frecuencia en las for-
forma vscero-hemoltica, fallecieron nueve, mas vscero-hemolticas (Tabla 4).

Tabla 3. Resultados de laboratorio de acuerdo a la forma clnica.

Cutnea Vscero- hemoltica


Examen
Promedio Mnimo Mximo Promedio Mnimo Mximo
Hematocrito (%) 32.4 10 43 27.1 6 46
Creatinina (mg/dl) 0.6 0.21 0.9 1.4 0.2 6.3
Urea (mg/dl) 28.7 10.6 61 76.1 20.8 550
Bilirrubina indirecta (mg/dl) 0.79 0.2 1.5 3.1 0.2 15.2
Leucocitos (cel/mm3) 12 531 4 300 28 000 15 936 3 800 41 000
Abastonados (cel/mm3) 683.4 0 2 576 1 299.93 0 6 240

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 101


Loxocelismo en nios hospitalizados

Tabla 4. Asociacin de frecuencia observada entre las caractersticas y las formas clnicas por loxocelismo.

Porcentaje Valor p
Caractersticas
Vscero-hemoltica Cutnea (chi cuadrado)
Sexo masculino 64.0 46.2 0.092
Edad < 1 ao 12.0 12.8 1.000
Mordedura en trax y abdomen 22.0 0.0 0.002
Accidente en mes caluroso 68.0 61.5 0.526
Sin tratamiento previo 46.0 46.2 0.988
Inicio de sntomas 68.0 71.8 0.699
Fiebre 66.0 41.0 0.019
Malestar general 38.0 17.9 0.039
Somnolencia 18.0 5.1 0.104
Cefalea 2.0 2.6 1.000
Vmitos 34.0 7.7 0.003
Equimosis 10.0 5.1 0.460
Flictena 16.0 38.5 0.016
Necrosis 2.0 2.6 1.000
Dolor abdominal 6.0 2.6 0.628
Atencin mdica 50.0 59.0 0.399
Leucocitosis 74.0 53.8 0.048
Abastonados > 500 64.0 51.3 0.227

En relacin al uso de suero anti-loxoclico, en manifest el antecedente de haber visto a la


ningn caso se haba administrado dicho bio- araa, lo cual es una limitacin crtica para el
lgico antes de la hospitalizacin del paciente, diagnstico de loxocelismo; esto se agrava an
y durante la misma slo el 21.3% lo recibi. ms, si tenemos en cuenta que en la mayora o
Nueve pacientes que desarrollaron la forma el total de veces el arcnido no es llevado para
vscero-hemoltica fallecieron, de estos nica- su identificacin por el personal de salud; y si
mente cuatro (44%) recibieron suero anti- es llevado por lo general se encuentra total-
loxoclico. mente alterado por aplastamiento o friccin,
lo que concuerda con otros estudios pre-
vios2,6,19,25.
Discusin
En cuanto a la procedencia, en nuestro estudio
Si bien el loxocelismo ha sido objeto de varios el 87% de los pacientes provenan de reas
estudios importantes en nuestro pas13-16, as urbanas o urbano-marginales, lo que demuestra
como en otras naciones tales como Chile17-20 y que esta entidad es frecuente en grupos pedi-
EEUU21-24; el conocimiento a nivel de grupos de tricos de reas urbanas sin necesidad del ante-
pacientes peditricos ha sido limitado1. Por tal cedente de salida al campo o zonas rurales.
motivo decidimos realizar un estudio descrip-
tivo de tipo retrospectivo en pacientes exclu- En concordancia a lo mencionado, existen
sivamente peditricos, cuya caracterstica estudios en poblacin general que indican que
comn fue el haber estado hospitalizados con el 80% de las mordeduras ocurren en el
diagnstico de loxocelismo. ambiente intradomiciliario25,26, sobre todo en el
dormitorio25, similar a lo hallado en nuestro
Un dato epidemiolgico importante de este estudio, explicado principalmente por el hecho
estudio, es que slo un 38% de los pacientes que la araa Loxosceles posee hbitos noctur-

102 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


C. Maguia, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernndez

nos tanto intradomiciliarios como extradomi- ta, que es poco frecuente encontrar las huellas
ciliarios1,6.As, los accidentes ocurren preferen- de la mordedura ocasionada por el arcnido y
temente en la casa durante el momento de que la evolucin a una forma grave vscero-
despertarse y al vestirse, sin embargo, tambin hemoltica es independiente de la extensin de
pueden ocurrir durante la actividad explorato- la lesin drmica29,30.
ria del nio en el juego, como se observ en
un grupo importante de pacientes. En nuestra serie, al igual que otros estudios31,32,
los signos y sntomas ms frecuentes fueron el
La frecuencia entre varones fue ligeramente edema leve, eritema, dolor y fiebre; estos apa-
mayor, posiblemente debido a una mayor recieron en su mayora dentro de las primeras
curiosidad por los artrpodos en el sexo mas- 24 horas, aunque en algunos casos la aparicin
culino a dichas edades. El grupo etario ms de los mismos se prolong hasta cumplidas las
afectado se concentr entre los 5 y 10 aos 48 horas de la mordedura, lo cual tambin
(38.2%); estos hallazgos concuerdan con otros concuerda con lo descrito por Schenone y
estudios realizados en poblacin peditrica3,27, cols.20. El edema leve se present en el 95.5%
lo cual sugiere que en este rango de edad exis- y generalmente dur hasta el stimo da, en
te un mayor riesgo de sufrir loxocelismo, posi- algunos casos su duracin se prolong hasta
blemente relacionado a las caractersticas con- por 24 das. La fiebre tuvo una duracin mxi-
ductuales de curiosidad y exploracin propias ma de nueve das, asociada a malestar general.
del nio a esa edad, lo que aumenta la probabi- Nuseas y vmitos tambin fueron descritos
lidad de encuentros accidentales con araas del durante las primeras 24 horas en un 22.5% y
gnero Loxosceles en rincones oscuros, arma- persistieron como mximo seis das.
rios, cocinas, cajones, alacenas y grietas de las
paredes2,3. Por otro lado, para explicar la menor La equmosis/placa livedoide, que es un signo
frecuencia observada en nios menores de dos clnico muy importante para el diagnstico, no
aos se sugiere que generalmente las madres suele manifestarse durante las primeras horas
son ms cuidadosas con el aseo del lugar de coincidiendo con lo hallado en nuestra serie,
sueo de los nios pequeos. As, en los nios en que apareci entre las 24 a 48 horas alcan-
menores de dos aos la mayora de accidentes zando niveles de compromiso del 33.7% y
ocurrieron durante el sueo con lesiones en la 53.9% respectivamente. Es importante resaltar
cabeza, cuello o miembros superiores, mientras que el anlisis profundo de los datos consigna-
tanto en los nios entre dos y cuatro aos el dos en las historias demostr que un 15.7% de
accidente ocurri con una frecuencia similar las lesiones descritas como equimticas, real-
tanto durante el sueo como el juego, com- mente fueron placas livedoides. Este error de
prometiendo generalmente los miembros identificacin creemos que es producto de la
superiores. En el grupo entre cinco y diez aos, inexperiencia de los examinadores quienes
la actividad ms frecuente al momento del acci- pueden confundir la placa livedoide con una
dente fue la de estar jugando; siendo las regio- placa violcea o una equimosis u otra lesin en
nes anatmicas ms afectadas los miembros estadios tempranos.
superiores e inferiores. Con relacin al lugar de
la mordedura, las regiones anatmicas mayor- El 26.9% de los pacientes de esta serie pre-
mente comprometidas en nuestro estudio fue- sent prurito local, lo que coincide con lo
ron la cabeza y cuello (32.6%) seguidas de los encontrado por Maguia y cols.33,34 donde este
miembros superiores e inferiores (27% y 23.6% sntoma (local y generalizado) se hall en 25%
respectivamente), lo cual difiere de otras series de los pacientes, mientras que Schenone y
publicadas28, por lo que no hay una clara aso- cols.20 encuentran que slo 1.5% de sus
ciacin entre la regin anatmica comprometi- pacientes lo presentan.
da y alguna caracterstica particular como dor-
mir o jugar. Tambin es importante sealar, a Con relacin a la necrosis leve superficial esta
pesar que en nuestro estudio no se documen- fue observada como una manifestacin inicial

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 103


Loxocelismo en nios hospitalizados

en el 8.9% durante las primeras 48 horas. Slo La tasa de mortalidad en nuestro estudio fue
en el 38.2% de los pacientes la lesin evolu- de 13.5%, encontrndose dentro del rango
cion hacia la necrosis, la cual se present con reportado por otros estudios realizados en
mayor frecuencia en el quinto da de ocurrido poblacin peditrica que fluctan entre 4%3 y
el accidente; estos hallazgos son similares a los 16.4%28. La mortalidad guard una clara rela-
reportados por otros autores23,32-34. cin con la severidad de las complicaciones
principalmente la presencia de insuficiencia
La forma vscero-hemoltica se present en renal26. Tambin observamos una mayor mor-
56.2% de los pacientes con manifestaciones talidad en los nios de un ao o menos.
generales intensas asociadas a la presencia de Consideramos que sta obedece a la relacin
hematuria (72%), ictericia (60%) y compromi- entre el volumen de veneno inoculado y la
so de conciencia (34%). En general, estas superficie o masa corporal del paciente, rela-
manifestaciones tuvieron una duracin mxi- cin que debe ser mayor en pacientes meno-
ma de ocho das para la hematuria y quince res de un ao; esta hiptesis puede ser objeto
para la ictericia.Ambas manifestaciones se ini- de futuras investigaciones.
ciaron frecuentemente antes de las 48 horas y
su duracin promedio fue de cuatro das; se El uso de suero anti-loxoclico contina sien-
debe mencionar que 7.6% de los pacientes do un tema de controversia. Si bien se puede
presentaron estos signos despus de las 48 aplicar en las primeras 24 horas, no existen
horas de evolucin. De esta manera la forma estudios slidos caso-control que fundamen-
clnica vscero-hemoltica constituy un even- ten su uso. De nueve pacientes fallecidos, cua-
to comn en nuestra serie concordando con tro que no fueron dializados recibieron suero
otros estudios3,22,34. antiloxoclico, sin que esto modificara el
desenlace. Si bien el nmero es pequeo, se
Cuando realizamos una comparacin entre los puede plantear como hiptesis para estudios
pacientes con las formas cutneas y vscero- posteriores que el suero no confiere protec-
hemoltica, los factores aparentemente rela- cin total contra la forma visceral.
cionados con una mayor probabilidad de desa-
rrollar esta ltima fueron en orden de impor- Este estudio constituye un aporte de la expe-
tancia mordedura en trax y abdomen, fiebre, riencia de veinte aos en el manejo de casos
nuseas y vmitos en las primeras 24 horas5. de loxocelismo en dos importantes centros
hospitalarios del Per, el ISN y el HNCH.
No existen reportes en la literatura que eva-
len los factores de riesgo para el desarrollo En el HNCH son tratados aproximadamente
de la forma vscero-hemoltica del loxoscelis- 40 casos anuales; 10 de ellos con cuadro cut-
mo (LVH); aunque Schenone y cols.20 sostienen neo-sistmico o vscero-hemoltico33; estos
que el sitio de la mordedura no guarda rela- ltimos siempre han sido manejados en forma
cin con la aparicin de LVH. Estudios experi- agresiva, y ante la presencia del sndrome de
mentales en animales6,8 sugieren que la presen- hipercatabolia se ha procedido a dializarlos
tacin de LVH podra estar en relacin directa precozmente, con lo que la mortalidad ha dis-
con la cantidad de veneno inoculada, por otro minuido casi a cero34, lo que revela que el
lado se piensa que la mordedura en zonas de manejo precoz e integral del LVH salva vidas y
la piel ms irrigada condicionara una mayor reduce la morbilidad.
difusin del veneno y por consiguiente al desa-
rrollo de la forma sistmica. En el caso del ini- En conclusin, el cuadro clnico por mordedu-
cio de fiebre, nuseas y vmitos en las prime- ra de Loxoceles sp. es un evento con graves
ras 24 a 48 horas, stas probablemente refle- consecuencias para la salud del nio afectado,
jen una mayor sensibilidad inflamatoria del el cual frecuentemente es trado a la consulta
organismo ante el veneno y por lo tanto un mdica horas despus de producida la morde-
mayor riesgo de complicaciones sistmicas. dura, por lo que el personal de salud debe

104 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


C. Maguia, R. Mangiante, F. Osores, H. Hernndez

estar familiarizado con la clnica de esta enti- procoagulante y caracterizacin electroforticca


dad y posibles diagnsticos diferenciales ante de las protenas de dos extractos txicos de vene-
la ausencia de antecedentes epidemiolgicos no de Loxosceles laeta. Bol Chil Parasitol.
1989;44:8-16.
slidos. Finalmente planteamos la hiptesis de 11. Gebel HM, Finke JH, Elgert KD, Campbell BJ,
que cuando la zona de mordedura inflingida Barret JT. Inactivation of complement by
por la araa Loxoceles sp. se produce a nivel Loxosceles reclusa spider venom. Am J Trop Med
de trax o abdomen, el riesgo de presentar Hyg. 1979;28:756-62.
LVH es mayor, ms an si se asocia a fiebre, 12. Elgert KD, Ross MA, Campbell BJ, Barret JT.
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cos de los diversos servicios del Instituto 14. Pesce H, Lumbreras H. Aracnidismo en Lima por
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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 105


Loxocelismo en nios hospitalizados

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106 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


ARTCULO ORIGINAL

Liquen plano en nios en la consulta de


Dermatologa Peditrica del Hospital
Universitario de Caracas, 1989 a 2003

Ana Mara Senz de Cantele1, Antonietta Cirocco1, Adriana Falco2, Adriana Gmez3, Alejandra Vivas3, Mara del Pilar
Silva3, Francisco Gonzlez4.
1
Dermatloga, Profesora Asistente de la Ctedra de Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas,
Universidad Central de Venezuela.
2
Mdico Interno, Servicio de Medicina Interna del Hospital Prez de Len, Caracas.
3
Mdico Interno, Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario de Caracas, Universidad Central de
Venezuela.
4
Jefe de la Consulta de Dermatologa Peditrica, Profesor Asistente de la Ctedra de Dermatologa del Hospital
Universitario de Caracas, Universidad Central de Venezuela.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 107-109.

Resumen
Objetivo: Determinar los casos de liquen plano en edades peditricas que acudieron al servicio de
Dermatologa del Hospital Universitario de Caracas entre 1989 y 2003.
Mtodos: Estudio analtico retrospectivo clnico de una muestra de pacientes peditricos con diagnstico de
liquen plano a partir de los archivos del laboratorio de histopatologa. Las variables analizadas fueron edad,
sexo, diagnstico clnico, distribucin y morfologa de las lesiones, y evolucin.
Resultados: Se encontr un total de 58 casos de liquen plano en nios entre 18 meses y 12 aos. Hubo un
predominio del sexo femenino (58%). La edad promedio de presentacin fue de ocho aos. La mayora de
los pacientes present la variante de liquen plano clsico. La localizacin ms comn fue en los miembros
inferiores. Slo en un caso se observ compromiso mucoso.
Conclusiones: Las caractersticas halladas en los pacientes estudiados concuerdan en forma general con lo
reportado en la literatura.

Palabras clave: Liquen plano; Nios.

Abstract
Objective:To identify cases of lichen planus in pediatric patients who attended the service of Dermatology at
Hospital Universitario de Caracas from 1989 to 2003.
Methods: A retrospective analytic study of a sample of pediatric patients with a diagnosis of lichen planus
from the archives of the histopathology.The variables studied were age, sex, clinical diagnosis, distribution and
morphology of lesions, and evolution. Correspondencia:
Results: We found a total of 58 cases of lichen planus in children between 18 months and 12 years of age. Dr. Felipe Velsquez
Instituo NaCorrespondencia:
There was a predominance of females (58%).The average age of presentation was eight years. Most of the
Dra. Ana Senz de Cantele
patients had classical lichen planus.The most common location was on the lower limbs. Mucosal involvement Servicio de Dermatologa, Piso 8
was observed in only one case. Hospital Universitario de
Caracas
Conclusions:The features found in the patients studied where consistent with those previously reported in the Universidad Central de
literature. Venezuela - Caracas, 1053.
Correo electrnico:
Key words: Lichen planus; Children. anamsaenz@gmail.com
Recibido: 31/05/07
Aprobado: 27/06/07

107
Liquen plano en nios

Introduccin meses y 12 aos, con un promedio de ocho


aos. Se reportan 34 casos del sexo femenino
El liquen plano (LP) es una dermatosis inflama- (58%) y 24 casos del sexo masculino (42%).
toria, aguda o crnica, que a afecta la piel, mem-
branas mucosas o ambas, y que se caracteriza La regin anatmica ms comnmente afecta-
por la aparicin de ppulas poligonales brillantes da fue los miembros inferiores (48.3%), segui-
y pruriginosas, de superficie plana y coloracin da por los miembros superiores (31.0%), tron-
rosa-violcea, y de ppulas reticuladas de color co (24.1%) y cara (15.5%). La variante clnica
blanco-lechoso, en la boca. La etiologa es idio- predominante fue el LP clsico con 39 casos
ptica en la mayor parte de los casos, pero es (67.2%) (Fig. 1), seguida por el LP pigmentario
evidente que la inmunidad celular desempea un con ocho casos (13.89%), LP atrfico con
papel importante. La mayora de los linfocitos cinco casos (8.6%), un caso de LP actnico y un
del infiltrado son clulas CD8+ y CD45Ro+. Se caso de LP en mucosa oral exclusivamente.
reporta que slo el 1-4% del total de casos de
liquen plano corresponde a nios. Existe poca
literatura con respecto a la epidemiologa, carac-
tersticas clnicas, curso y pronstico de esta
enfermedad en este grupo etario. Empero, en
reportes de frica Occidental e India, es bastan-
te frecuente en nios y jvenes, comprendiendo
17% de los casos que se presentan antes de los
20 aos de edad en una serie1,2. El presente estu-
dio retrospectivo tiene como finalidad describir
los casos de liquen plano en edades peditricas
que acudieron al servicio de Dermatologa del
Hospital Universitario de Caracas, durante el
lapso comprendido entre 1989 y 2003.
Fig. 1. Lesiones tpicas de liquen plano clsico en regin de la
mueca.
Material y mtodos
El total de las biopsias obtenidas revel hiper-
Se utiliza como tcnica de investigacin un queratosis, hipergranulosis focal, acantosis
estudio analtico retrospectivo, con muestra irregular y degeneracin de la capa basal con
tomada a partir de los archivos del laboratorio infiltrado liquenoide de linfocitos; hallazgos
de histopatologa, para as determinar el cnsonos con el diagnstico de LP.
nmero de pacientes con edades comprendi-
das entre los cero y 12 aos, con diagnstico
definitivo de LP, desde 1989 hasta 2003. Se Discusin
dise una hoja de registro ad hoc como ins-
trumento de recoleccin en la que se recog- El liquen plano (LP) es una enfermedad der-
an las variables: edad, sexo, diagnstico clnico, matolgica poco frecuente en nios y la inci-
distribucin y morfologa de las lesiones, y dencia en la edad peditrica se desconoce1,2.
evolucin. Los datos fueron analizados en base Otzas y cols. describen en Turqua una inciden-
a frecuencias y porcentajes. cia de 2-3% en nios3; por otra parte Handa y
cols. en un estudio realizado en la India repor-
tan que el LP correspondi al 2.5% de los
Resultados casos de la consulta peditrica4.

En un perodo de 13 aos, se registr 58 casos En el presente estudio se observ que el LP


de LP en nios, con un rango de edad entre 18 tiene predominio en el sexo femenino lo cual

108 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


A. Senz, A. Cirocco, A. Falco, A. Gmez, A. Vivas, M. Silva, F. Gonzlez.

coincide con otros estudios5 aunque algunos mica y pigmentada. Las ms frecuentes son las
autores no encuentran diferencias en sus anulares, observando placas eritemato-marro-
series1,2,6. El promedio de edad de 8 aos es nes; se caracterizan por depresin central
comparable con otros trabajos1,6. El LP afect marrn y borde elevado que semejan un gra-
con ms frecuencia los miembros inferiores, al nuloma anular. La variante discrmica consiste
igual que en otros reportes7-10. de ppulas confluentes blancuzcas, y la forma
pigmentada de mculas hiperpigmentadas que
La variante clnica ms comn fue la de LP cl- semejan un melasma.
sico (67.2%), esto se corresponde con la litera-
tura revisada1,2, donde se observan ppulas de 1- El compromiso en mucosas en edades pedi-
2mm de dimetro, poligonales, aplanadas, viol- tricas es infrecuente, lo que pudimos constatar
ceas, con escamas finas y adherentes y lneas en en nuestro trabajo. Sin embargo, en el trabajo
su superficie de color blanco-grisceo (estras de Sharma y cols1, que es uno de los reportes
de Wickham) distribuidas simtricamente en ms grandes de liquen plano en nios, se obtu-
piernas, muecas y parte baja del tronco. vo un gran nmero de pacientes con lesiones
en mucosa oral y ellos hacen la observacin
En segundo lugar se observ como forma clni- de que esto fue debido a la minuciosa evalua-
ca ms frecuente el LP pigmentario (13.8%). cin, durante el perodo de seguimiento.
Este tipo de liquen se desarrolla particularmen-
te en grupos tnicos como asiticos e indios, La afectacin ungueal que se ve slo en 1 al
que se caracterizan por mculas redondas, 10% de los pacientes con liquen plano, no se
marrn-negruzco, sin borde activo, predomi- manifest en nuestros pacientes.
nantemente en cara y cuello. Estas lesiones son
asintomticas generalmente aunque un tercio
de ellos puede manifestar sensacin urente o Referencias bibliogrficas
de prurito local. El estudio histopatolgico es
1. Sharma R, Maheshwari V. Childhood lichen planus:
semejante al de liquen plano, pero con frecuen-
a report of fifty cases. Pediatr Dermatol. 1999;
cia, solo presenta hiperqueratosis, epidermis 16:345-8.
adelgazada, degeneracin hidrpica de la capa 2. Nanda A, Al-Ajmi HS, Al.Sabah H, Al-Hasawi F,
basal con incontinencia pigmentaria e infiltrado Alsaleh QA. Childhood lichen planus: a report of
linfoctico perivascular; estos hallazgos se ase- 23 cases. Pediatr Dermatol. 2001; 18:1-4.
mejan al del eritema discrmico perstans. 3. Oztas P, Onder M, Ilter N, Oztas MO. Childhood
lichen planus with nail involvement: a case. Turk J
Pediatr. 2003; 45:251-3.
En tercer lugar de frecuencia como variante 4. Handa S, Sahoo B. Childhood lichen planus: a study
clnica, se tiene el LP atrfico (8.6% de nuestra of 87 cases. Int J Dermatol. 2002 ; 41:423-7.
serie), que se diferencia de otros trabajos 5. Kumar V, Garg BR, Baruah MC, Vasireddi SS.
donde apenas se observa en un 2.2%.1 Esta es Childhood lichen planus. J Dermatol. 1993; 3:175-7.
una variante rara y se caracteriza por la pre- 6. Kanwar AJ, Handa S, Ghosh S, Kaur S. Lichen pla-
sencia de ppulas o placas blanco azuladas bien nus en childhood: a report of 17 patients. Pediatr
Dermatol. 1991; 4: 288-91.
delimitadas, que con frecuencia se desarrollan 7. Boyd AS, Neldner KH. Lichen planus. J Am Acad
en miembros inferiores y tronco, aunque en Dermatol. 1991; 25:593-619.
nuestro estudio, no se present en una locali- 8. Pusey WA. Lichen planus in an infant less than six
zacin preferencial. En el diagnstico histopa- months old.Arch Dermatol Syphil. 1929; 19:671-2.
tolgico, se observa adelgazamiento de la epi- 9. Brice SL, Barr RJ, Rattet JP. Childhood lichen pla-
dermis y prdida de las crestas interpapilares. nus--a question of therapy. J Am Acad Dermatol.
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Obtuvimos un caso de LP actnico, al igual que Dermatol Clin. 2003; 21:689-97.
en otros estudios1, el cual afecta con frecuen- 11. Kanwar AJ, Dogra S, Handa S, Parsad D, Radotra BD.
cia a los nios y jvenes, donde se describen A study of 124 Indian patients with lichen planus
cuatro formas clnicas: anular, en placa, discr- pigmentosus. Clin Exp Dermatol. 2003; 28:481-5.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 109


REPORTE DE CASOS

Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo


congnito y sndrome de Ehlers-Danlos
(tipo vascular) existe una verdadera
asociacin?

Mario Marini1, Mara Luisa Raspa2, Gisela Duhm2, Mara Fernanda Greco3.
1
Jefe del Servicio de Dermatologa del Hospital Britnico y Profesor Titular de Dermatologa, Facultad de
Medicina, Universidad de Buenos Aires, Argentina.
2
Mdico de Planta del Servicio de Dermatologa del Hospital Britnico, Buenos Aires, Argentina.
3
Mdico de Planta del Servicio de Pediatra del Hospital Britnico, Buenos Aires, Argentina.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 110-115.

Resumen
El hamartoma fibrolipomatoso congnito precalcneo es una rara malformacin congnita publicada slo
como espordica y no asociada con ninguna otra enfermedad o anormalidad. Reportamos dos nuevos casos,
el segundo de los cuales, no obstante, se present asociado con sndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular.

Palabras claves: Hamartoma fibrolipomatoso congnito precalcneo; Sndrome de Ehlers-Danlos.

Abstract
A review of the literature revealed that precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma is a rare
congenital malformation reported only as sporadic and is not associated with any other disease or
abnormatility. We report two new cases, the second of which, however, is associated with Ehlers-Danlos
syndrome, vascular type.

Key words: Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma; Ehlers-Danlos sndrome.

Introduccin dos, poco salientes, asintomticos, bilaterales,


simtricos, de aproximadamente 1cm de di-
El hamartoma fibrolipomatoso congnito pre- metro y ubicados en la regin plantar media
calcneo (HFCP) es una patologa benigna de los talones.
poco frecuente, que raramente es mencionada
Correspondencia Presentamos dos pacientes con HFCP.
Dra. Mara Luisa Raspa
en la literatura. Por lo general est presente
Raulet 48. CABA. Argentina desde el nacimiento, aunque puede desarro- Destacamos, en el segundo de los casos, la
Correo electrnico llarse ms tardamente. La clnica del HFCP es presencia de rasgos clnicos compatibles con
mraspa1@gmail.com
Recibido: 01/06/07 caracterstica. Las lesiones son ndulos blan- el sndrome de Ehlers-Danlos (tipo vascular).
Aprobado: 11/07/07

110
M. Marini, M. Raspa, G. Duhm, M. Greco.

Casos clnicos
Caso 1. Se trata de una nia argentina, de tres
aos, que presenta desde el nacimiento una
lesin nodular en regin precalcnea de
ambos pies.Al practicarse el examen clnico se
observa una lesin blanda, ligeramente salien-
te, de color piel, bilateral, simtrica, de 0.8cm
de dimetro. El cuadro es asintomtico y no
interfiere con la marcha (Fig. 1). No se realiz
Fig. 2. Ndulos blandos, bilaterales, simtricos localizados en
biopsia por considerrsela innecesaria. regin precalcnea de ambos pies.

Fig. 1. Lesin nodular blanda en regin precalcnea.

Caso 2. Se trata de una paciente argentina de


cuatro aos. Por ser una nia adoptada no
estn disponibles los antecedentes familiares.
Los hallazgos clnicos son similares al caso 1:
ndulos blandos, color piel, bilaterales, sim-
tricos, de 1cm de dimetro, localizados en la
regin precalcnea de ambos pies (Fig. 2). Se
observa adems piel facial fina y lisa, con Fig. 3. Apariencia facial caracterstica y marcada elasticidad
transparencia de vasos, ojos grandes y pro- lingual (Signo de Gorlin).

fundos y nariz fina. La elasticidad lingual le


permite tocarse la punta de la nariz (signo de
Gorlin) (Fig. 3). En trax, abdomen y miem-
bros, se observa la transparencia de vasos
sanguneos de tonalidad azulada (Fig. 4) e
hiperqueratosis por roce sobre ambos mal-
olos externos. Puede constatarse hiperflexi-
bilidad articular (Fig. 5), hiperelasticidad cut-
nea y fragilidad capilar frente a traumatismos
leves con tumefaccin y hematomas a predo-
minio de cara anterior de ambas pantorrillas
(Fig. 6). Refiere epistaxis. El examen cardiol-
gico y traumatolgico no mostr particulari-
dades. El examen histopatolgico no fue rea- Fig. 4. Detalle de trax; transparencia de vasos de tonalidad
lizado. azulada.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 111


Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito y sndrome de Ehlers-Danlos

sias, se observaron adipocitos maduros


rodeados por fibras colgenas y elsticas
normales, con un componente edematoso
intersticial.

En 1998, Eichenfield y cols.3 presentaron tres


nuevos pacientes en el VIII Congreso
Internacional de Dermatologa Peditrica, bajo
la denominacin de ppulas podlicas similares
a las piezognicas congnitas. Posteriormente,
se describe, adems, como ndulos plantares
anteromediales de la niez4 y ndulos planta-
Fig. 5. Hiperflexibilidad articular e hiperelasticidad cutnea. res adiposos congnitos bilaterales5.

Esta patologa, presente desde el nacimiento,


muestra una clnica caracterstica y el examen
histopatolgico es usualmente innecesario,
aunque indicado en caso de dudas6. El estudio
histopatolgico muestra la presencia de tejido
adiposo maduro envuelto predominantemente
en vainas de fibras colgenas que ocupan der-
mis media y profunda7.

La patognesis es desconocida. Larregue y


cols.2 consideran que estos ndulos son el
resultado de una regresin incompleta del teji-
Fig. 6. Tumefaccin y hematomas sobre cara anterior de do fetal ya que el taln del feto presenta una
pantorrillas y transparencia de vasos sanguneos.
hipertrofia hipodrmica fisiolgica. Otros
autores sostienen que el sistema trabecular de
En dos aos de seguimiento, las lesiones pod-
la planta del pie se desarrolla en el estado fetal,
licas se mantuvieron estables y no dificultaron
pero se completa slo en los ltimos meses
la marcha.
del embarazo o en los primeros meses poste-
riores al nacimiento1.
Discusin
Entre los diagnsticos diferenciales se descri-
El HFCP es un desorden de curso benigno y ben: fibromatosis juvenil, particularmente el
poco frecuente. Rara vez reportado, ha recibi- fibroma aponeurtico plantar, el hamartoma
do numerosas denominaciones, por lo general fibroso de la niez7 y ppulas piezognicas1.
confusas o inexactas. Fue descrito por prime-
ra vez por Larralde, Ruiz Len y Cabrera en Si bien la frecuencia de esta patologa es de
1990 como ppulas podlicas en el recin naci- carcter espordico, se han verificado tres
do1. Con posterioridad, en 1996, Larregue y miembros de una familia en dos generaciones;
cols.2 publicaron cinco nuevos pacientes y acu- este hecho sugiere una herencia autosmica
aron el trmino de HFCP en el V Congreso dominante8. Poco se conoce sobre el curso
Internacional de Dermatologa Peditrica, por natural del HFCP, pero se supone que puede
lo siguientes motivos: persistir hasta la adultez8, observndose un
- Los ndulos son congnitos o pueden crecimiento lento y proporcional al del nio.
observarse con posterioridad.
- La localizacin es precalcnea. No es posible afirmar, hasta la fecha, que exis-
- En los pocos casos en que se tom biop- ta una condicin asociada1-3. No obstante, el

112 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Marini, M. Raspa, G. Duhm, M. Greco.

caso 2 plantea la necesidad de nuevas obser- Ehlers-Danlos comenz a finales de los aos 60
vaciones. Llaman la atencin en este paciente y se formaliz en la clasificacin de Berln9. Fue
las manifestaciones clnicas compatibles con el evidente que estos criterios establecidos y
sndrome de Ehlers-Danlos (SED), probable- publicados en 1988 no discriminaban entre los
mente, el tipo vascular (OMIM #130050). distintos tipos de SED y otras enfermedades
fenotpicamente relacionadas. La clasificacin
El SED integra un grupo heterogneo de enfer- actual realizada en Villefranche-Sur-Mer,
medades del tejido conectivo, caracterizadas Francia10, est basada principalmente en la causa
por hiperlaxitud articular, presenta tambin de cada tipo, considerando aspectos clnicos,
hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los genticos y bioqumicos. Esta clasificacin sim-
tejidos. Se debe a defectos en las enzimas plifica al SED en seis tipos principales (Cuadro
encargadas de la sntesis de colgeno. El SED es 1). Para cada tipo se han definido criterios
una enfermedad generalmente subdiagnostica- mayores y menores. Los tipos ms frecuentes
da. La categorizacin de los sndromes de son el tipo hiperlaxitud, el clsico y el vascular10.

Cuadro 1. Clasificacin de los sndromes de Ehlers-Danlos (adaptado de: Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et.
al. Ehlers-Danlos Syndromes: revised nosology,Villefranche. Am J Med Genet. 1997;77:31-7).

Clasificacin moderna
Clasificacin antigua (Berln) OMIM* Herencia
(Villafranche)
Clsico Gravis (SED I) 130000 AD**
Mistis (SED II) 130010 AD
Hiperlaxitud Hiperlaxo (SED III) 130020 AD
Vascular Arterial-Equimtico (SED IV) 130050
(225350) AD
225360
Cifoescoliosis Ocular-Escoliosis (SED VI) 225400 AR
(229200)
Artrocalasia Artrocalasia Congnita Mltiple (SED VIIA y VIIB) 130060 AD
Dermatosparaxis Dermatosparaxis humana (SED VIIC) 225410 AD
Otras formas SED ligado al cromosoma X (SED V) 305200 XL
Periodontal (SED VIII) 130080 AR
SED dficit en fibronectina (SED X) 225310 ?
Sndrome de hiperlaxitud articular familiar (SED XI) 147900 AD
SED progeroide 130070 ?
Formas Inespecficas -- --

* Hasta la fecha se han descrito miles de rasgos mendelianos y de alteraciones genticas causantes de patologa
que se detallan en una base de datos que se denomina OMIM (Online Mendenlian Inheritance In Man).
** AD: autosmica dominante.
AR: autosmica recesiva.
XL: herencia ligada al cromosoma X.

El SED tipo vascular (OMIN #130050) est - Criterios mayores: piel transparente y fina,
causado por defectos en la estructura de la fragilidad y/o roturas arteriales, intestina-
cadena proa 1 del colgeno tipo III que codifi- les, y/o uterinas, equimosis muy extensas y
ca el gen COL 3A1 del Cr 2q3111. Se hereda apariencia facial caracterstica.
en forma autosmica dominante. Para su diag- - Criterios menores: acrogeria, hiperlaxitud
nstico existen criterios mayores y menores: de pequeas articulaciones, roturas de ten-

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 113


Hamartoma fibrolipomatoso precalcneo congnito y sndrome de Ehlers-Danlos

dones y msculos, pie zambo equinovaro, parte lateral y media del pie cuando se est
aparicin precoz de venas varicosas, fstulas parado y desaparecen cuando cesa la presin al
arteriovenosas, neumotrax/neumohemo- levantarlo. Generalmente son asintomticas,
trax, recesin gingival e historia familiar aunque pueden llegar a ser dolorosas.
positiva.
Un signo de hiper-elasticidad de los tejidos es
La presencia de dos o ms criterios mayores la habilidad de extender la lengua hasta tocar
es altamente predictiva del diagnstico y se la nariz (signo de Gorlin).
recomiendan pruebas de laboratorio. Los
mtodos de laboratorio incluyen: 1) la demos- El pronstico del SED no est alterado, salvo
tracin anormal del colgeno tipo III produci- en el tipo vascular, que debido a las rupturas
do por fibroblastos que causan una secrecin arteriales, intestinales y/o uterinas presenta
defectuosa, sobremodificacin post-transacio- una expectativa de vida de aproximadamente
nal, inestabilidad termal, y/o sensibilidad a las cuarenta aos.
proteasas; y 2) la demostracin de una muta-
cin en el gen COL3A111. No existe una teraputica especfica que
modifique la evolucin natural del SED. El
La apariencia facial es caracterstica, existe una nico tratamiento es el sintomtico y ser
disminucin en el tejido adiposo subcutneo, diferente dependiendo de la afeccin en la
particularmente en la cara y las extremidades. persona. Respecto de las articulaciones, se
La hiperlaxitud articular est limitada, general- puede mejorar su estabilidad con ejercicios
mente, a los dedos. Las roturas arteriales tie- que fortalezcan los msculos, evitando los
nen un pico de incidencia en la tercera y cuar- ejercicios de carga. Se aconsejan regulares
ta dcada, aunque pueden ocurrir antes y son controles oftalmolgicos y dentales.
causa de muerte repentina. Las arterias de
tamao mediano son las que se afectan ms Es importante el consejo gentico y eventual
frecuentemente. El dolor agudo abdominal diagnstico prenatal para el correcto asesora-
(difuso o localizado) es una presentacin fre- miento de estos pacientes.
cuente de roturas arteriales o intestinales y
debe investigarse con urgencia, utilizando tc-
nicas no invasivas. La red venosa subcutnea es Conclusiones
particularmente evidente en el pecho y el
abdomen. El diagnstico de este tipo de SED Presentamos dos nias con hamartoma fibro-
es difcil en los nios en ausencia de historia lipomatoso precalcneo congnito. Esta pato-
familiar. Los embarazos pueden complicarse loga es benigna, poco frecuente y escasamen-
con roturas uterinas intra-parto y hemorragias te publicada en la literatura internacional.
pre y/o postparto. Tambin son frecuentes las Resaltamos la importancia del diagnstico cl-
roturas vaginales y/o perineales durante el nico. Aconsejamos, adems, no efectuar estu-
parto. Las complicaciones durante y despus dios ni tratamientos agresivos, ya que la pato-
de la ciruga son frecuentes y severas (p.e. loga no compromete la marcha. La segunda
dehiscencia de la herida). paciente present, tambin, caractersticas cl-
nicas del sndrome de Ehlers-Danlos, con dos
A nivel dermatolgico, presentan piel lisa, suave, criterios mayores y uno menor. Debido a la
aterciopelada y muy frgil; cicatriza con lentitud falta de sus antecedentes familiares, plantea-
y dificultad dejando amplias cicatrices atrficas mos futuros estudios moleculares para confir-
con aspecto de papel de pergamino. Los hema- mar el diagnstico y realizar el necesario ase-
tomas son frecuentes frente a mnimos trauma- soramiento gentico.
tismos. Son caractersticas las arrugas epicnti-
cas y las ppulas piezognicas, que son pequeas En toda la bibliografa consultada hasta el pre-
hernias de tejido graso, que aparecen en la sente, no encontramos referencias sobre mal-

114 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Marini, M. Raspa, G. Duhm, M. Greco.

formaciones ni otros hallazgos clnicos asocia- Presented at the VIII International Congress of
dos con el HFCP. En cuanto a la revisin biblio- Pediatric Dermatology, Paris, May 1998.
grfica realizada sobre el sndrome de Ehlers 4. Jacob CI, Kumm RC. Benign Anteromedial Plantar
Nodules of Childhood: A Distinct Form of Plantar
Danlos, tampoco se han hallado descripciones Fibromatosis. Pediatr Dermatol. 2000; 17: 472-4.
referentes a la presencia de HFCP. Por el con- 5. Espaa A, Pujol RM, Idoate MA, et al. Bilateral con-
trario, hay referencias sobre la existencia de genital adipose plantar nodules. Br. J Dermato.l
ppulas piezognicas, asintomticas o doloro- 2000; 142: 1262-4.
sas en el SED. 6. Cambiaghi S, Galloni Ch, Restano L, Cavalli R.
Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous
Hamartoma. Case Report. Intern J Dermatol.
De lo anteriormente expuesto, es lcito plante-
2006; 45:1202-3.
ar si es sta una verdadera asociacin, o bien su 7. Ortega-Monz C, Molina-Gallardo I, Monteagudo-
presencia es meramente casual. Consideramos Castro C, et. al. Precalcaneal Congenital
necesarias nuevas observaciones que nos per- Fibrolipomatous Hamartoma: a report of four
mitan dilucidar esta asociacin. cases. Pediat. Dermatol. 2000; 17: 429-31.
8. Meyer P, Soennichsen H, Buchenau W. Autosomal
Dominant Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous
Hamartoma. Pediat. Dermotol. 2005;22(4):355-6.
Referencias bibliogrficas 9. Beighton P, De Paepe A, Danks D, et al.
International nosology of heritable disorders of
1. Larralde de Luna M, Ruiz Len J, Cabrea HN.
connective tissue, Berln. Am J Med Genet.
Ppulas podlicas en el recin nacido. Med Cut
1988;29:581-94.
ILA. 1990;18:9-12.
10. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et. al. Ehlers-
2. Larregue M, Vabres P, Echard P, Cambazard F.
Danlos Syndromes: revised nosology, Villefranche.
Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous
Am J Med Genet. 1997;77:31-7.
Hamartoma. Presented at the V International
11. Steinmann B, Royce PM, Superti-Furga A. The
Congress of Pediatric Dermatology, Rotterdam,
Ehlers-Danlos Syndrome. En: Royce PM, Steinmann
September 1996.
B eds. Connective Tissue and its Heritable
3. Eichenfield LF, Cunningham BC, Friedlander SF.
Disorders: Molecular, Genetic and Medical
Congenital Piezogenic - like pedal papules.
Aspects.Wiley-Liss, New York. 1993. p. 351-407,

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 115


REPORTE DE CASOS

Piloleiomioma simulando morfea en un nio

Ana Elisa Kiszewski1, Cludia Schermann Poziomczyk2, Nelson Ricachnevski3, Roque Furian4.
1
Dermatloga Pediatra, Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital da Criana Santo Antnio, ISCMPA. Porto
Alegre, RS, Brasil.
2
Residente en Dermatologa, Consultorio de Dermatologa Sanitaria, Porto Alegre, RS, Brasil.
3
Dermatlogo, Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital da Criana Santo Antnio, ISCMPA. Porto Alegre,
RS, Brasil.
4
Patlogo, Laboratorio de Patologa da ISCMPA, Porto Alegre, RS, Brasil.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 116-120.

Resumen
Los piloleiomiomas son tumores cutneos raros que tienen origen en el msculo erector del pelo.
Presentamos el caso de un nio de tres aos de edad con una placa indurada en el glteo izquierdo,
asintomtica, que estuvo presente desde los tres meses de edad. El examen anatomopatolgico mostr un
piloleiomioma. Este tumor benigno es raro en nios y suele ser confundido con otras dermatosis. En este
artculo revisamos los casos peditricos publicados y los aspectos genticos actuales de esta enfermedad.
Adems, llamamos la atencin para el diagnstico diferencial con otras patologas en la edad peditrica.

Palabras clave: Leiomioma; Piloleiomioma; Tumor de msculo liso.

Abstrat
Piloleiomyomas are rare benign smooth muscle tumors arising from the aerector pili muscles in the skin. We
describe a three year-old boy presenting with an asymptomatic hard plaque on the left gluteus, which was
present since 3 months of age.The anatomopathological examination evidenced a piloleiomyoma.There are
few previous reports of piloleiomyomas in children and so they are frequently confounded with other disorders.
In this paper, we review the literature on the pediatric cases reported and the current genetics aspects of
this disease. Moreover, we make the differential diagnosis with other entities in children.

Keywords: Leiomyoma; Piloleiomyoma; Smooth muscle tumor.

Introduccin un 80% de los casos son mltiples3,4. Estos tumo-


res pueden ocurrir en cualquier edad e incluso
El piloleiomioma es una neoplasia benigna, dolo- ser congnitos; sin embargo, son ms frecuentes
rosa, descrita por primera vez por Virchow en en el adulto joven3,5-7.
1854. El tumor est compuesto por clulas mus-
culares lisas derivadas del msculo erector del
Correspondencia: pelo1,2. Al contrario de los angioleiomiomas, Caso clnico
Dra. Ana Elisa Kiszewski Bau
Rua Baro do Amazonas
estos tumores son poco frecuentes y suelen
412/704. Porto Alegre, RS. Brasil consistir en lesiones de localizacin drmica, ais- Paciente de sexo masculino, de tres aos de
CEP 90870-000
ladas y dolorosas, ubicadas ms comnmente en edad, quien acude a la consulta externa del
Correo electrnico:
kiszewski@yahoo.com.br la cara extensora de las extremidades3. Los pilo- Hospital da Criana Santo Antonio- ISCMPA
Recibido: 10/06/07 leiomiomas pueden ser solitarios, pero en hasta en Porto Alegre, Brasil, con placa indurada en
Aprobado: 07/08/07

116
A. Kiszewski, C. Schermann, N. Ricachnevski, R. Furian

regin gltea izquierda que se extenda al


surco interglteo del mismo lado. Los padres
notaron la lesin a los tres meses de edad. La
lesin presentaba un crecimiento proporcional
al del nio. Al examen, la placa meda 5.3cm x
2.5cm en su mayor dimetro, acompaada de
una lesin satlite de 1cm de dimetro. La
lesin tena aspecto esclerodermiforme y no
era dolorosa. El diagnstico inicial fue esclero-
dermia en placa o nevus del tejido conectivo.
No fueron encontradas otras anormalidades
en el examen fsico y no haba historia de Fig. 2. Ultrasonido mostrando lesin intradrmica hipoecoica,
delimitada por las flechas.
lesiones cutneas similares en los familiares
del nino, tampoco haba historia familiar de
miomatosis uterina.

Fig. 3. La fotografa muestra el tumor drmico con fibras


musculares lisas, eosinoflicas, mezclados con haces colgenos
Fig. 1. Placa de piel indurada en glteo. Los lmites de la lesin (H/E 200x).
fueron marcados con una pluma para su mejor definicin. La
cicatriz circular marca el lugar de la bipsia.

El ultrasonido del rea afectada mostr una


lesin intradrmica hipoecoica, sin evidencia de
coleccin lquida o de flujo sanguneo (Fig. 2). La
biopsia incisional de la lesin mostr un tumor
drmico, compuesto por haces de clulas fusi-
formes con citoplasma eosinoflico sin atipias
celulares, siendo la immunohistoqumica posi-
tiva para actina-msculo-liso y desmina (Fig. 3
y 4). La immunohistoqumica para protena S-
100 fue negativa.
Fig. 4. Immunohistoqumica para el anticuerpo monoclonal
El nio fue observado durante un ao, poste- actina-msculo-liso (40x).
riormente se solicit evaluacin por ciruga
plstica para el tratamiento respectivo.
musculares lisas, se dividen en: piloleiomiomas,
leiomiomas genitales, angioleiomiomas genita-
Discusin les y leiomiomas con diferentes elementos
mesenquimatosos2-4. Si consideramos el nme-
Se han utilizado diferentes clasificaciones para ro de lesiones, podemos dividirlos en dos gru-
los leiomiomas. Segn el origen de las clulas pos: leiomiomas solitarios y leiomiomas mlti-

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 117


Piloleiomioma simulando morfea en un nio

ples. A su vez pueden ser zonales, lineales o La leiomiomatosis cutnea y uterina mltiple
agrupados en una placa, o diseminados por (OMIM 150800) es una enfermedad gentica,
amplias superficies de la piel (leiomiomatosis trasmitida por un gen autosmico dominante.
miliar)8. Finalmente, segn el momento de la Todos los casos familiares descritos son mlti-
aparicin, podemos dividir estos tumores en ples17,18. Adems, recientemente, han sido des-
congnitos (muy raros) y adquiridos. critas diferentes formas de cncer renal en
asociacin con esta enfermedad. Este sndro-
Las lesiones adquiridas suelen ser espordicas o me es ahora referido como leiomiomatosis
familiares. En la presentacin familiar, general- hereditaria y cncer renal (OMIM 605839).
mente las lesiones son mltiples. En los hom- Ambas resultan de mutaciones heterozigticas
bres las lesiones son con frecuencia solitarias y en clulas germinales del gen de la fumarato
en mujeres son a menudo mltiples3-5,9,10. hidratasa, que puede funcionar como un gen
supresor tumoral10. Como existe la asociacin
Clnicamente, los piloleiomiomas surgen como entre piloleiomioma y miomatosis uterina, las
ppulas de consistencia firme, cuya coloracin mujeres deben ser examinadas en busca del
vara desde el color de la piel hasta rosado o tumor9,17-20. No hay referencia en la literatura
rojo-castao. Son variables en tamao, pero en que apoye la existencia familiar del piloleio-
general son menores de 15mm de dime- mioma solitario21. En nuestra revisin encon-
tro6,11,12. El crecimiento es lento y casi nunca se tramos solamente nueve casos de piloleiomio-
ulceran13. Es frecuente que el paciente refiera mas en nios6,7,15,22,23 y la mayor parte de ellos
episodios de dolor en el sitio de la lesin, prin- fueron mltiples (77%), muy probablemente
cipalmente al tacto, fro o por razones emo- heredados (Tabla 1).
cionales3,4,8. Las zonas ms comprometidas son
las extremidades, principalmente regiones pro- Es probable que muchos casos no sean repor-
ximales y extensoras de los miembros. Las tados, dificultando un anlisis exacto de esta
lesiones mltiples unilaterales o diseminadas patologa en la edad peditrica. En las series
son ms frecuentes que las solitarias14,15. Los publicadas la frecuencia de casos peditricos
leiomiomas cutneos mltiples pueden pre- vari de 5 al 20% (Tabla 2). Los datos disponi-
sentarse como lesiones difusas, simtricas, seg- bles sugieren una distribucin muy similar
mentarias o en banda y an siguiendo lneas de entre ambos sexos, sea en las lesiones solita-
Blaschko3,5,10.A pesar de las caractersticas tpi- rias o mltiples11,12,21. Entre los nueve casos
cas del tumor, el diagnstico clnico es realiza- reportados, cuatro fueron nias y tres nios,
do raramente11,16. En el caso presentado, la en los dems, el sexo no fue descrito6,7,15,22,23.
nica alteracin encontrada fue la induracin Otra observacin es la tendencia a ser mlti-
cutnea. Esta parece ser una presentacin ples, al contrario de lo que ocurre en adultos
excepcional8. (Tabla 1).

Tabla 1. Caractersticas clnicas de los piloleiomiomas en nueve pacientes peditricos.

Edad de diagnstico Nmero de


Caso Sexo Edad de inicio Localizacin Referencia
(aos) lesiones
1 Femenino 1 ao 37 Antebrazo Mltiples 6
2 Masculino Desde la niez 63 Brazos e tronco Mltiples 6
3 Masculino Desde la niez 25 Antebrazo Mltiples 6
4 Femenino Congnito 10 Nariz y labio superior Mltiples 6
5 Femenino 4 aos 24 Antebrazo Mltiples 15
6 Femenino Congnito 1 Axila Solitario 7
7 ? En el primer ao ? ? Mltiples 22
8 ? En el primer ao ? ? Mltiples 22
9 Masculino 3 meses 2 Brazo Mltiples 23

118 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


A. Kiszewski, C. Schermann, N. Ricachnevski, R. Furian

Tabla 2. Piloleiomiomas en pacientes peditricos.

Nmero de casos en
Autor, ao de publicacin Numero de casos estudiados Referencia
nios
Ormsby, 1925 21 4 6
Jansen, 1952 6 1 15
Montgomery & Winkelmann, 1959 23 1 7
Fisher, 1963 22 2 22
Hendersen, 1997 1 1 23

La histopatologa del piloleiomioma es bastan- tomas3. Las formas congnitas deben ser dife-
te caracterstica y muestra un tumor drmico renciadas del hamartoma de msculo liso con-
mal delimitado, integrado por haces entrelaza- gnito y del dermatomiofibroma26,27. Otros
dos de fibras musculares lisas, eosinoflicas, diagnsticos diferenciales en nios incluyen el
mezclados con haces colgenos. Las fibras nevus de tejido conectivo, esclerodermia y
musculares son rectas o discretamente ondu- leiomiosarcoma8. El tratamiento de estas lesio-
ladas y contienen un ncleo delgado y muy nes depende del nmero y su sintomatologa.
largo. Ni pleomorfismo ni figuras mitticas son
visualizados1. En la immunohistoqumica estas
clulas son positivas para actina-msculo-liso y Referencias bibliogrficas
desmina2,9 y negativa para protena S-10012,24,25.
1. Elder DRE, Bernett LMG. Levers histopathology
of the skin. 9th ed. Philadelphia, PA: Lippincott-
Los piloleiomiomas son tumores tpicamente Wilkins,2005; p.1078-82.
benignos. Debido al hecho de que pueden ser 2. Serra-Baldrich, Trib-Boixareu MJ. Tumores benig-
dolorosos y porque hay relatos de degenera- nos del msculo liso. Act Dermatolg.
cin maligna, la escisin quirrgica es reco- 1997;819:567-71.
mendada. Desgraciadamente, las recidivas son 3. Morales-Barreara ME, Galvn-Soria LA, Santa-
Coloma JN, Ramos-Garibay AR. Piloleiomiomas
frecuentes3,9. Nuevas lesiones pueden aparecer
multiples. Presentacin de un caso. Rev Cent
cercanas a la lesin retirada o en otro lugar, Dermatol Pascua. 2001;10: 138-40.
despus de la ciruga3,6,7,11,14. No hay datos del 4. Daz-Ceballos MEG, Mandujano-lvarez GJ, Cruz-
seguimiento de los pacientes peditricos. Ortiz H, Ros-vila ME. Piloleiomiomas multiples.
Informe de un caso. Rev Med Hosp Gen Mex.
En conclusin, existen pocos casos reportados 2006;69:96-8.
de piloleiomiomas en nios y no hay datos de 5. Revollar Y, Paredes A, Palomino V, Vicua C,
Snchez G, Coronado J. Leiomiomatosis cutnea y
seguimiento. El caso presentado es de especial uterine: sndrome de Reed. Dermat Peru.
inters pues adems de simular una esclero- 2005;15:241-4.
dermia en placa, tuvo su aparicin muy tem- 6. Ormsby OS. Leiomyoma cutis. Arch Dermatol
prano, lo que tambin nos hizo pensar en Syphilol. 1925,11:466-80.
tumores congnitos. Por tratarse de una lesin 7. Montgomery H, Winkelmann RK. Smooth-muscle
nica y sin historia familiar de leiomiomas, tumors of the skin.Arch. Dermatol. 1959,79:32-41.
8. Del Pozo J, Martnez W, Iglesias-Pin M, Yebra-
pensamos que se trataba de la forma solitaria.
Pimentel MT, Almagro M, Pea C, et al.
Cuando el piloleiomioma es solitario, el diag- Piloleiomiomas cutneos mltiples, no familiares.
nstico diferencial incluye otros tumores Revista Internacional de Dermatologa y
dolorosos como neuroma, espiroadenoma Dermocosmtica Clnica. 2001;4:455-7.
crino, angiolipoma y tumor glmico. Cuando 9. Suziki HS, Cavalin LC,Werner B, Sato MS, Brenner
es asintomtico el diagnstico diferencial FM. Caso para Diagnstico. An Bras Dermal.
2007;82:190-2.
incluye el dermatofibroma, neurofibromas, gra-
10. Badeloe S, van Geel M, van Steensel MA, Bastida J,
nulomas a cuerpo extrao, quistes e histioci- Ferrando J, Steijlen PM, et al. Diffuse and Segmental

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 119


Piloleiomioma simulando morfea en un nio

variants of cutaneos leiomyomatosis: novel muta- 20. Mezzadra G. Leiomioma cutaneo multiplo eredita-
tions in the fumarate hydratase gene and review of rio: studio de un caso sistematizzato in soggetto
literature. Exp Dermatol. 2006;15:735-41. maschile appartenente a famiglia portatrice di leio-
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120 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


REPORTE DE CASOS

Edema agudo hemorrgico del lactante.


Reporte de un caso

Liz Mara Domnguez1, Olga Aldama1,Victoria Rivelli2, Graciela Gorostiaga2, Gloria Mendoza3, Arnaldo Aldama4.
1
Residente de Dermatologa, Hospital Nacional de Paraguay.
2
Dermatloga, Hospital Nacional de Paraguay.
3
Dermatopatloga, Hospital Nacional de Paraguay.
4
Jefe del Servicio de Dermatologia, Hospital Nacional de Paraguay.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 121-124.

Resumen
El edema agudo hemorrgico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclstica de pequeos vasos, de
curso benigno, autolimitado, que afecta sobre todo a nios menores de dos aos de edad. Se caracteriza por
lesiones cutneas con morfologa anular o en escarapela, en cara y extremidades, adems de edema de las
zonas afectadas, sin embargo se conserva el buen estado general de los pacientes. Se consideran como
probables desencadenantes las infecciones y la administracin de ciertos medicamentos, incluso
vacunaciones. Se presenta el caso de un lactante de 18 meses de edad que inicia su cuadro en forma sbita
luego de un proceso infeccioso de vas areas superiores.

Palabras clave: Edema agudo hemorrgico del lactante; Prpura de Seildmayer; Vasculitis en la infancia.

Abstract
Acute hemorrhagic edema of infancy is a benign variant of leukocytoclastic vasculitis, self-limited condition
that affects mainly children under 2 years old. It is characterized by cutaneous lesions with a cockade or
target-like pattern, located on the face and limbs, and a variable degree of edema in affected areas; however
the general health status is generally preserved.We describe the case of an 18 month old boy whose clinical
picture started soon after an upper respiratory tract infection.

Key words: Acute hemorrhagic edema of infancy; Seildmayer purpura; Vasculitis of infancy.

Introduccin localizan preferentemente en la cara y en las


extremidades1,2.
El edema agudo hemorrgico del lactante
(EAHL) es una vasculitis cutnea de peque- Aunque la primera descripcin de un caso de Correspondencia:
os vasos, de curso benigno, y que afecta EAHL se atribuy a Snow en 1913, fueron Dra. Liz M. O. Domnguez L.
Combatientes del Chaco 529,
sobre todo a nios menores de dos aos de Finkelstein en 1938 y Seildmayer un ao des- Fernando de la Mora.
edad. Se manifiesta clnicamente por la apari- pus los que permitieron caracterizar nosol- Asuncin-Paraguay
Correo electrnico:
cin de lesiones cutneas purpricas con una gicamente a esta enfermedad1,2.Esta entidad se lizmariaoliva@yahoo.es
morfologa en cucarda o escarapela que se caracteriza por la aparicin sbita de fiebre, Recibido: 14/05/07
Aprobado: 21/06/07

121
Edema agudo hemorrgico del lactante.

lesiones cutneas purpricas y grados varia- neas eritematosas asintomticas y edema,


bles de edema en las regiones afectadas, es localizadas en rostro y extremidades, de siete
tpica la ausencia de afeccin sistmica y la das de evolucin.
espectacularidad de las manifestaciones cut-
neas que contrasta con el buen estado general La madre refiere que tres das antes de las
del paciente2. lesiones en piel present tos con expectora-
cin amarillenta, fiebre y le administr cido
Las lesiones cutneas se inician como ppulas acetil salicilico 125mg.
eritematosas o eritemato-purpricas que rpi-
damente experimentan un crecimiento centr- Al examen fsico: paciente febril en buen estado
fugo y forman placas de varios centmetros de general, que al examen dermatolgico presenta
dimetro que tienen una morfologa arciforme placas eritematosas redondeadas en mejillas,
o anular con los bordes festoneados que edema de rostro y dorso de manos, tambin se
recuerdan a la escarapela3. De forma ms rara constatan orejas eritematosas levemente infil-
se han descrito variantes necrticas ampolla- tradas. En muslos y piernas mltiples lesiones
res. Las lesiones involucionan espontneamen- anulares purpricas con centro plido y bordes
te en una a tres semanas y desaparecen sin eritematosos (cucardas) (Fig. 1-2).
dejar cicatriz1,3,4.

La etiologa no ha sido an aclarada del todo,


en ms del 60% de los casos existe el antece-
dente de procesos infecciosos de vas areas
superiores, bronquitis, otitis y conjuntivitis;
habindose aislado en algunos casos diversos
grmenes (estreptococos, estafilococos,
Mycoplasma, herpes virus, adenovirus)2,3,5. En el
contexto de estas infecciones es frecuente la
administracin de antibiticos, antipirticos,
expectorantes, etc. que no pueden descartar-
se como factores etiopatognicos y en algunos
casos se ha descrito el antecedente de vacu-
naciones (trivalentes, antipoliomielitis)2,3,5.

Todos estos factores podran actuar desenca-


denando una reaccin de hipersensibilidad Fig. 1. Placas eritematosas redondeadas en mejillas.
mediada por inmunocomplejos circulantes y
depsito de complemento (reaccin tipo III de
Gell y Coombs), que ocasiona en ltima ins-
tancia el dao vascular2,3.

Se presenta un caso de EAHL de inicio sbito


luego de un proceso infeccioso de vas areas
superiores y uso de cido acetil saliclico.

Caso clnico
Paciente lactante mayor de 18 meses de edad,
procedente de rea rural. Es admitido al servi- Fig. 2. Mltiples lesiones anulares purpricas con centro plido y
cio de Pediatra del Hospital por lesiones cut- bordes eritematosos.

122 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


L. Domnguez, O. Aldama, V. Rivelli, G. Gorostiaga, G. Mendoza, A. Aldama.

Estudios complementarios. Hemograma: leu- Discusin


cocitos 17 000 (N 58%, L 42%, E 0%), eritroci-
tos 4 610 000, Hg 9.1g/dl (anemia microctica El EAHL es una vasculitis leucocitoclstica de
hipocrmica), plaquetas 622 000. PCR: 16 pequeos vasos, se presenta generalmente en
(normal < 8); Test de Guayaco: negativo; exa- nios entre 4 y 24 meses de edad, aunque ha
men de orina simple: protena (+). sido reportado un caso en neonato4,5. A pesar
del carcter agudo, la extensin del proceso y
Infome anatomo-patolgico: En la dermis vas- lo llamativo del cuadro clnico, el EAHL suele
culitis leucocitoclstica con necrosis fibrinoide seguir una evolucin benigna. La fiebre desapa-
de las paredes vasculares, neutrfilos con leu- rece a los dos o tres das y el proceso se limi-
cocitoclasia y extravasacin de eritrocitos; ta en un periodo de una a tres semanas2,5.
eosinfilos en gran cantidad (Fig. 3).
Inmunofluorescencia directa: IgG, IgA y C3 La causa del EAHL es desconocida. Se trata de
positivos; C1q e IgM negativos. una vasculitis mediada por inmunocomplejos,
probablemente precipitada por infecciones de
vas respiratorias superiores, por la adminis-
tracin de ciertos medicamentos, incluso
vacunaciones recientes. Estos antecedentes
pueden ser identificados hasta en un 75% de
los casos5,6.

El patrn anatomopatolgico de la lesin cut-


nea corresponde a una vasculitis leucocitocls-
tica con o sin necrosis fibrinoide. La inmuno-
flurescencia directa muestra depsitos de C3,
IgM, IgG y en ocasiones IgA dentro de los
vasos drmicos o en su proximidad7,8, tal como
Fig. 3. Vasculitis leucocitoclstica: necrosis fibrinoide de paredes
fueron observados en este caso, con excep-
vasculares, neutrfilos con leucocitoclasia y extravasacin de cin de IgM.
eritrocitos (H/E 400X).

Los diagnsticos diferenciales a tener en cuen-


Fue tratado con antihistamnicos observndo- ta son sepsis meningocccica, lesiones por
se remisin de las lesiones en una semana maltrato, eritema multiforme, enfermedad de
dejando solo hiperpigmentacin (Fig. 4). Los Kawasaki y urticarias con patrn hemorrgi-
estudios laboratoriales se normalizaron poste- co1,6,8. Sin embargo, el principal diagnstico
riormente. diferencial se plantea con la prpura de
Schnlein-Henoch (PSH) (Cuadro 1)6,8.

Otros autores consideran que el EAHL y la


PSH son manifestaciones clnicas de una misma
enfermedad que comparten una base anatomo-
patolgica y se diferencian por la edad de apa-
ricin, el cuadro clnico y el pronstico8.

El EAHL no tiene tratamiento especfico, se


aconseja tener una conducta expectante ante
el curso clnico benigno y autolimitado de la
enfermedad. La administracin de corticoides
y antihistamnicos parece no alterar el curso
Fig. 4. Lesiones en remisin. evolutivo1,9.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 123


Edema agudo hemorrgico del lactante.

Cuadro 1. Aspectos diferenciales entre EAHL y PSH.

Caracterstica EAHL PSH


Edad < 2 aos > 3 aos
Lesiones cutneas Prpura en escarapela Lesiones polimorfas (habones, petequias)
Sntomas acompaantes Febrcula Artralgias, hematuria, proteinuria, dolor abdominal
Localizacin de lesiones Cara y extremidades Extremidades
Pronstico Excelente Variable
Biopsia Vasculitis leucocitoclstica Vasculitis leucocitoclstica
Inmunofluorescencia Depsito de C3, C1q, IgM, y/o fibrina e IgG IgA, C3 y fibrina

Agradecimiento
A la Dra. Beatriz Di Martino O. quien realiz
los estudios de inmunofluorescencia.

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Dermatologa neonatal.1 ed. Buenos Aires; 2005.
p. 229-30.

124 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


REPORTE DE CASOS

Sarna costrosa en un lactante desnutrido

Elisa Fontenelle1, Andrea Dale Figueiredo Roisman2, Ana Paula Moura de Almeida3.
1
Socia Efectiva de la Sociedad Brasilera de Dermatologia, Responsable del Consultorio Externo de Dermatologa
Peditrica de la Santa Casa de la Misericordia de Ro de Janeiro; Dermatloga del Hospital Municipal Jess.
2
Profesora Asistente del Departamento de Patologa de la Universidad Federal de Ro de Janeiro, Maestrado en
la Universidad Federal Fluminense, Mdica del Hospital Municipal Jess.
3
Alumna de Post-grado del 2 ao de Dermatologa de la Policlnica General de Ro de Janeiro.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 125-129.

Resumen
La sarna costrosa o sarna noruega es una forma de escabiosis altamente contagiosa, debido al gran nmero
de parsitos en la piel, como resultado de una falla de la respuesta inmune del husped. A diferencia de la
forma clsica, el prurito es menos intenso y las ppulas eritematosas, as como los tneles escabiticos
pueden estar en pequeo nmero o ausentes. En los casos generalizados puede haber desarrollo de
linfadenopata e infeccin secundaria con evolucin a sepsis u otra complicacin grave. Reportamos el caso
de un lactante de cinco meses de edad, desnutrido, con cuadro de sarna costrosa asociado a alteraciones
significativas en los exmenes fsico y de laboratorio.

Palabras clave: Escabiosis; Sarna costrosa; Desnutricin.

Abstract
The crosted or norwegian scabies is a highly contagious form of scabies, given great number of parasites in
the skin, resultant of an imperfection of the immune deffense of the host. In this clinic presentation, pruritus
is less intense and eritematous papules as well as linear burrows can occur in small number or exactly
absent. In generalized cases it can have the development of adenopathy and secondary infection can occur
being able to evolve for sepse or serious other complications. We report the case of an infant of 5 months
of age, malnourished, with crosted scabies associated with significative alterations in the physical and
laboratorial examinations.

Key words: Scabies; Crusted scabies; Malnourished.

Introduccin condiciones sanitarias precarias. Se caracteriza


por intensa reaccin hiperqueratsica a la pre-
La sarna costrosa o sarna noruega es una sencia del caro, lo que torna difcil su trata-
forma de escabiosis altamente contagiosa miento. Pacientes con sarna costrosa son fre-
debido al gran nmero de Sarcoptes scabiei cuentemente la fuente de epidemias en hospi-
infestando la epidermis. Es considerada una tales, debido a falla en el diagnstico.
afeccin rara que compromete, en general, Correspondencia
Dra. Elisa Fontenelle
pacientes con respuesta inmune alterada. Reportamos un caso de sarna costrosa en un Rua Almirante Guillobel n 32 apt 202
Ocurre con mayor frecuencia en personas lactante de cinco meses de edad, desnutrido, y Lagoa Rio de Janeiro - RJ - Brasil
Correo electrnico
aosas y pacientes con retardo mental, adems con alteraciones significativas en los exmenes elisafontenelle@yahoo.com.br
de inmunocomprometidos e individuos con fsico y de laboratorio. Recibido: 17/07/06
Aprobado: 03/08/07

125
Sarna costrosa en un lactante desnutrido

Reporte de caso
Lactante de sexo masculino, de cinco meses de
edad, residente en Mesquita - Ro de Janeiro,
Brasil. Derivado por mdico pediatra con diag-
nstico de dermatitis seborreica grave. El
nio era producto de un embarazo controla-
do, naci por cesrea, prematuro (siete meses
de gestacin), siendo el parto precipitado por
una cada de escalera. Lactante con alimenta-
cin compuesta por leche materna asociada a
complemento (crema de arroz y leche de
vaca). A los dos meses de edad aparecieron Fig. 2. Hiperqueratosis con fisuras sobre una base eritrodrmica.

lesiones cutneas que fueron tratadas con


benzoato de bencilo, sin mejora.

Al examen fsico, el lactante se presentaba des-


nutrido, con peso de 2.47kg (abajo del percen-
tilo 5 en la curva de seguimiento pondoesta-
tural del prematuro), irritado, lloroso y plido.
En la evaluacin dermatolgica presentaba
cabellos ralos y secos, reas de hiperquerato-
sis con fisuras sobre una base eritrodrmica,
onicodistrofia e hiperqueratosis palmo-plantar
(Fig. 1-3). Un hermano y la madre presentaban Fig. 3. Hiperqueratosis plantar.
lesiones tpicas de escabiosis.

(Fig. 4). Hubo cada de las escamas, edema


periorbitario y adenomegalias generalizadas.
Los exmenes de laboratorio mostraron: leu-
cocitos 20 100 (segmentados 22%, monocitos
8.6%, bastones 10%, basfilos 0.3%, linfocitos
35.8% y eosinfilos 21.6%), hematocrito
19.8%, hemoglobina 6.3g/dl,VCM 80.6fL, HCM
25.6pg, RBC 2.5, plaquetas 571 000,VHS 80mm
1h, glicemia 121g/dL, protenas totales 3.5g/dl
(VR=6.2-7.9) y albmina 1.85g/dl (VR=3.5-
4.8), TGO 37.5 y TGP 27.4, fosfatasa alcalina
206, Na+ 145, K+ 4.3, Ca+2 1.29, VDRL: no
reactiva, HIV negativo y HTLV I/II negativos.
Presentaba tambin IgA 89.1, IgG1 444, IgG2
Fig. 1. Paciente desnutrido con lesiones hiperqueratsicas y 164, IgG3 49.3, IgG4 43.6, C3 67 y C4 16.5. Los
cabello escaso.
hemocultivos fueron negativos y la eletrofore-
sis de protenas fue normal.
Se indic internamiento con aislamiento de
contacto y medidas generales, vaselina lquida, La radiografa de trax mostr acentuada des-
permetrina 5% y oxacilina endovenosa. mineralizacin de estructuras seas de la
parrilla costal y hallazgos compatibles con neu-
El examen microscpico de las escamas reve- mona. Las ecografas abdominal y de vas uri-
l gran cantidad de caros, vivos y muertos narias fueron normales.

126 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


E. Fontenelle, A. D. Figueiredo, A. Moura

Discusin
La sarna costrosa o sarna noruega fue inicial-
mente descrita en 1848 por Danielssen y
Boeck que consideraron la enfermedad como
una forma de lepra endmica en Noruega. En
1951, la etiologa fue correctamente atribuida
al Sarcoptes scabiei. Debido al pas en que fue
descubierta, fue llamada sarna noruega. A
pesar de que esta denominacin es an
Fig. 4. Sarcoptes scabiei identificado al examen comnmente utilizada, debera ser sustituida,
microscpico de las escamas.
ya que no hay una relacin directa con
Noruega, siendo el trmino preferible sarna
Luego del resultado de los exmenes fue indi- costrosa1.
cada transfusin de concentrado de glbulos
rojos, reposicin de albmina y se inici La forma costrosa de escabiosis es altamente
esquema de vancomicina asociada a cefepime. contagiosa ya que hay un gran nmero de
parsitos infestando la epidermis. Se estima
A pesar de las nuevas medidas, el nio evolu- que pacientes con la forma clsica de escabio-
cion con cianosis, dificultad respiratoria, sis tienen menos de 15 Sarcoptes scabiei y es
hipoalbuminemia sostenida y paro cardiorres- necesario en promedio 15 a 20 minutos de
piratorio que fue rpidamente revertido, sien- contacto ntimo para la transferencia del caro
do colocado en ventilacin mecnica y reci- de una persona a otra. Por otro lado, millares
biendo infusin de aminas vasoactivas. Se de caros estn presentes en la piel hiperque-
introdujo nuevo esquema antimicrobiano con ratsica y escamosa de los pacientes con sarna
ciprofloxacina, meropenem y anfotericina B. La costrosa, siendo entonces el diagnstico pre-
evaluacin gastroenterolgica (alfa1-antitripsi- coz de esta entidad crucial para el control de
na, trnsito intestinal, grasa en materia fecal) la infestacin2. La presencia de esa gran canti-
no demostr alteraciones que justifiquen la dad de Sarcoptes scabiei resulta de una falla de
hipoalbuminemia. la respuesta inmune del husped en controlar
la proliferacin del caro en la piel, resultando
Luego de 40 das de internamiento en unidad en una hiperinfestacin y reaccin inflamatoria
de terapia intensiva (UTI), el lactante present e hiperqueratsica concomitante. Dos estu-
mejora importante recibiendo el alta y pase dios mostraron relacin del antgeno HLA-
para sala (Fig. 5). A11 con la susceptibilidad a la escabiosis. Un
aumento estadstico en la interleuquina 4 (IL-
4) fue recientemente demostrado, lo cual
puede ser un factor contribuyente en la hiper-
proliferacin cutnea de la sarna costrosa. Fue
previamente demostrado que la IL-4 puede
estimular la proliferacin de los queratinocitos
y los niveles de esta interleuquina estn eleva-
dos en los pacientes con psoriasis, en forma
semejante a lo que ocurre en la forma costro-
sa de escabiosis1.

Pacientes con determinadas condiciones o


desrdenes estn predispuestos a desarrollar
una sarna costrosa. Individuos inmunocompro-
Fig. 5. Evolucin favorable del paciente con remisin de las metidos y debilitados como infectados por el
lesiones.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 127


Sarna costrosa en un lactante desnutrido

virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y costrosos e hiperqueratsicos de distribucin


HTLV-I/II, con neoplasias hematolgicas, trans- acral, afectando principalmente las manos, pies,
plantados, pacientes recibiendo corticoterapia pabellones auriculares y reas de trauma.
prolongada, sndrome de Down y aosos estn Otras reas del cuerpo como el rostro, cuello
con riesgo aumentado debido a que su res- y tronco tambin pueden estar afectados por
puesta inmune est debilitada2. Una incapaci- lesiones descamativas.Al contrario de la forma
dad del acto del rascado y de provocar una clsica, el prurito es menos intenso y las ppu-
excoriacin en respuesta al prurito puede ser las eritematosas y tneles pueden estar en
un mecanismo plausible para el aumento de pequeo nmero, ausentes u ocultos bajo las
incidencia de la sarna costrosa en pacientes espesas costras. En casos generalizados puede
con sndrome de Down y retardo mental, ya haber desarrollo de linfadenopata e infeccin
que la excoriacin ayuda a remover el parsi- secundaria, particularmente por
to y a destruir su tnel1. Staphylococcus aureus o Streptococcus pyo-
genes pudiendo evolucionar a sepsis u otra
Otra explicacin para la ocurrencia de sarna complicacin grave con efecto letal1,5.
costrosa en algunos pacientes sera la modifi-
cacin de la respuesta del husped debido a El diagnstico de la forma costrosa de esca-
malnutricin, lo que parece haber ocurrido en biosis est basado en los hallazgos clnicos
el caso descrito. En todo el mundo, la desnu- caractersticos y en la identificacin del
tricin es la causa ms comn de inmunodefi- Sarcoptes scabiei, sus huevos o materia fecal
ciencia. sta afecta a la inmunidad celular, la por el examen directo, o a travs de la biopsia
funcin leucocitaria, al sistema del comple- de piel. Hallazgos de laboratorio como niveles
mento, los anticuerpos y la produccin de elevados de anticuerpos circulantes tipo IgG,
citoquinas. La desnutricin y la infeccin tie- IgA e IgE, as como eosinofilia perifrica pue-
nen generalmente una relacin recproca de den ayudar al diagnstico1.
agravamiento3. Consideramos que la desnutri-
cin proteico-calrica fue la causa de la inmu- El tratamiento de la sarna costrosa consiste en
nodeficiencia en el caso reportado. sta, junta- erradicar el caro, controlar los sntomas y
mente con la exposicin al caro, culmin en evitar la infeccin secundaria. En general, esta
la ocurrencia de la sarna costrosa. El cuadro forma de escabiosis es resistente a la terapu-
dermatolgico llev a la aparicin de linfade- tica tpica aislada1. El benzoato de bencilo al
nopata generalizada, eosinofilia y eritroder- 25% es un tratamiento tpico efectivo y bara-
mia, que agrav la hipoalbuminemia ya presen- to, adems de la permetrina al 5% el azufre.
te por la desnutricin. A pesar de esos facto- De gran importancia es la necesidad de pre-
res precipitantes, hay reportes de la forma cauciones respecto al contacto durante el
costrosa de escabiosis ocurriendo en inmuno- perodo de hospitalizacin. Aplicaciones repe-
competentes4. tidas de escabicidas son necesarias para erra-
dicar el caro. Agentes queratolticos como el
En cuanto la forma clsica de escabiosis tiene cido saliclico al 5-10% la urea al 40% pue-
reas caractersticas de compromiso (espacios den ser utilizados para facilitar la remocin de
interdigitales, pliegues, puos, abdomen, axilas, la piel hiperqueratsica, posibilitando la pene-
glteos y mamas), la forma costrosa puede tracin del medicamento, con atencin al
afectar casi todas las reas del cuerpo4. Las potencial de absorcin dependiendo de la
caractersticas clnicas de la forma costrosa extensin de piel afectada por el riesgo de
tambin difieren de la forma clsica, siendo intoxicacin. En las afecciones extensas, se
necesario establecer el diagnstico diferencial deja que durante los baos se haga la remo-
con otras enfermedades como psoriasis, cin de las costras. Tambin se ha utilizado la
verrugas y dermatitis seborreica, frecuentes en aplicacin tpica semanal de permetrina por
los pacientes con SIDA. Generalmente se pre- seis semanas en el tratamiento de la sarna
senta clnicamente como placas o ndulos noruega. El uso de ivermectina ha sido exitoso

128 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


E. Fontenelle, A. D. Figueiredo, A. Moura

en el tratamiento y control de la escabiosis, Scabies Provided a Clue to Diagnosis. J Clin


principalmente de la forma costrosa6. Se indica Microb. 2005;43:2542-4.
una dosis inicial de 200ug/kg, la cual debe ser 3. Roitt I, Brostoff J, Male D. Imunologia. Ed.Manole,
6Ed, 2003.
repetida cada una o dos semanas, completan- 4. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric
do un total de dos o tres dosis2,7. Dermatology. Elsevier Saunders, 3rd Ed, 2006.
5. Tran L, Siedenberg E, Corbett S. Crusted
(Norwegian) Scabies. J Emerg Med. 2002;22:285-7.
Referencias bibliogrficas 6. Elmogy M, Fayed H, Marzok H, Rashad A. Oral iver-
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Scabies: A Clinical Review. J Drugs Dermatol. 7. Dunne CL, Malone CJ,Whitworth JA.A field study
2006;5:221-7. of the effects of ivermectin on ectoparasites of
2. Wong SS, Woo PC and Yuen K. Unusual man.Trans R Soc Trop Med Hyg. 1991;85:550-1.
Laboratory Findings in a Case of Norwegian

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 129


REPORTE DE CASOS

Nocardiosis cutnea primaria,


reporte de un caso

Margarita Larralde1, Begoa Gomar2, Paula Bosch3, Magdalena Sojo4.


1
Jefa de Dermatologa del Hospital Alemn, Profesora adjunta de Dermatologa UBA, Directora de la Carrera de
Dermatologa Peditrica UBA, Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina.
2
Becaria de 2do ao de la Carrera de Dermatologa Peditrica, Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina.
3
Mdica residente de 3er ao, Servicio de Dermatologa del Hospital Privado de Crdoba, Alumna del Postgrado
en Dermatologa de la Universidad Catlica de Crdoba, Argentina.
4
Cursante de 3er ao de la Carrera de Dermatologa Peditrica, Hospital Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 130-132.

Resumen
La nocardiosis ocurre principalmente como una infeccin oportunista en adultos inmunocomprometidos;
aunque ha sido reportada en pacientes sanos y en nios. Presentamos el caso de un varn de once aos,
sano, con lesin cutnea de seis meses de evolucin a nivel de miembro inferior derecho y mueca izquierda,
sin tratamiento previo, en cuyo cultivo desarroll Nocardia. Se inici manejo con trimetropin-sulfametoxazol
con excelente evolucin a los tres meses de tratamiento.

Palabras clave: Nocardia; Nios; Piel.

Abstract
Nocardiosis occurs mainly as an opportunistic infection in immunosuppressed patients, although it has been
reported on healthy patients and children. We report an 11-year-old immunocompetent boy with a 6-month
history of skin lesion on the rigth leg and left wrist. Skin biopsy and cultures was performed and Nocardia
was isolated.Treatment with trimethoprim- sulfamethoxazole was started, achieving significant improvement
within 3 months.

Key words: Nocardia; Children; Skin.

Introduccin nar y sistmico; la segunda se asocia a lesiones


cutneas y linfadenitis3. Este microorganismo
La nocardiosis es causada por una bacteria es inhalado en partculas de polvo, pudiendo
Gram positiva, aerobia, filamentosa, dbilmen- causar infeccin pulmonar o sistmica. La
te cido alcohol resistente, perteneciente al infeccin cutnea primaria puede ser produci-
orden de los Actinomicetales; saprfito de la da por inoculacin directa o introduccin
Correspondencia microflora de la tierra1,2. Las especies que pue- traumtica de la Nocardia. Presentamos el
Dra. Begoa Gomar den infectar humanos son Nocardia asteroides caso de un paciente de once aos de edad,
Correo electrnico
begogomar@gmail.com y Nocardia brasiliensis. La primera en la mayo- sano, con lesin cutnea de seis meses de evo-
Recibido: 25/06/07 ra de los casos muestra compromiso pulmo- lucin en cuyo cultivo desarroll Nocardia.
Aprobado: 25/07/07

130
M. Larralde, B. Gomar, P. Bosch, M. Sojo

Caso clnico
Paciente masculino de 11 aos de edad, sin
antecedentes patolgicos personales ni fami-
liares de relevancia.Acude a la consulta de der-
matologa peditrica por presentar cuadro de
seis meses de evolucin caracterizado por
lesiones cutneas a nivel de miembro inferior
derecho y mueca izquierda, sin compromiso
del estado general. Las lesiones iniciaron a
nivel del tercio inferior de la pierna derecha y
aproximadamente en dos meses se extendie- Fig. 2. Placa eritematosa en rodilla.

ron hasta la rodilla.

Al examen fsico se encontraba en buen esta-


do general, presentaba en la pierna derecha
varias placas, que seguan un trayecto lineal
ascendente, la de mayor dimetro a nivel de
tercio superior de la tibia, eritemato-violceas,
de bordes bien definidos y elevados, induradas,
con leve descamacin superficial y asintomti-
Fig. 3. Placas violceas en mueca izquierda.
cas (Fig. 1). En la rodilla derecha observamos
placa eritematosa, con edema y dolor a la pal-
pacin, de dos das de evolucin y con centro una pequea colonia blanco tiza con micelios
costroso el cual haba supurado (Fig. 2); se pal- areos de apariencia yesosa, compatible con
paron pequeas adenopatas en rea inguinal Nocardia (Fig 4). Se inici teraputica con trime-
derecha, mviles e indoloras. En la mueca toprim-sulfametoxazol, con buena respuesta
izquierda presentaba dos placas pequeas, vio- luego de tres meses de tratamiento.
lceas, induradas y asintomticas (Fig 3).

Fig. 1. Ndulos eritematosos de disposicin lineal en miembro


inferior derecho.
Fig.4. Cultivo con crecimiento de colonia blanco tiza, compatible
con Nocardia.
Se realizaron tres biopsias de piel y se enviaron
muestras a microbiologa y anatoma patolgica.
La biopsia report dermatitis espongitica ecce- Discusin
matosa sin evidencia de granuloma especfico.
Microbiologa inform la presencia de estructuras La nocardiosis ocurre, en la mayora de los
filamentosas de tipo arracimado dbilmente casos, como una infeccin oportunista en
cido alcohol resistentes a la coloracin de pacientes inmunocomprometidos, aunque
Kinyoun y en el cultivo en medio de puede verse en pacientes sanos y menos fre-
Saboraud+Lactrimel sin antibiticos,se desarroll cuentemente en nios1,4.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 131


Nocardiosis cutnea primaria

Se observan tres cuadros clnicos: infeccin generacin. Una mejora clnica es evidente
pulmonar, luego de la inhalacin de partculas dentro de los siete a diez das luego del inicio
de polvo contaminado; infeccin cutnea y de la teraputica dependiendo de la localiza-
subcutnea localizada; y una forma diseminada cin, extensin y el estado inmune del pacien-
caracterizada por extensin hematgena de te; las formas cutneas curan exitosamente en
los microorganismos a cerebro, ojo, huesos un perodo que va desde uno a tres meses de
articulaciones, corazn, riones y otros rga- tratamiento, necesitando una terapia ms pro-
nos, incluyendo la piel5. longada en el caso del micetoma.

La nocardiosis cutnea primaria y el sndrome Comunicamos el caso de un nio con una pato-
linfocutneo son ms frecuentes en pacientes loga cutnea de baja frecuencia en este grupo
adultos. La infeccin en huspedes sanos es etario y en pacientes cuya inmunidad no se
poco frecuente, pero se ha observado un encuentra alterada. Consideramos que tanto
actual incremento en su incidencia, esto podra pediatras y dermatlogos deben estar al tanto
deberse a una mejora de los mtodos diag- de esta entidad y de sus diferentes presentacio-
nsticos y a un mayor ndice de sospecha6. nes clnicas, para as poder sospecharla, diag-
nosticarla e implementar un tratamiento ade-
La nocardiosis cutnea primaria presenta tres cuado temprano, previniendo de esta manera
tipos de manifestaciones clnicas diferentes: formas diseminadas, acompaadas de una inne-
cesaria morbilidad y un peor pronstico.
1. En la infeccin cutnea primaria aguda; la
lesin es precedida por la inoculacin del
agente por va traumtica, manifestndose
como celulitis, pioderma, pstulas o absce- Referencias bibliogrficas
sos localizados, similares clnicamente a
1. Kumar TS, Scott JX, Viswanathan S, Agarwal I, Raj
lesiones causadas por organismos pigenos
PM, Lalitha MK. Cervicofacial nocardiosis in an
comunes. Puede desarrollar un sndrome immunocompetent child. Acta Paediatr.
linfocutneo, cuadro que imita clnicamente 2005;94:1342-3.
a la esporotricosis7. 2. Benes J,Viechova J, Picha D, Horova B, Zatloukal P.
2. La nocardiosis cutnea primaria crnica o Disseminated Nocardia asteroides infection in an
micetoma, tambin sigue a la inoculacin immunocompetent woman following an arm
injury. Infection. 2003;31:112-4.
del actinomiceto en la piel o tejido subcu-
3. Law BJ, Marks MI. Pediatric nocardiosis. Pediatrics.
tneo y podra representar el estadio final 1982;70:560-5.
de la infeccin cutnea primaria aguda. La 4. Woods GL. Susceptibility testing for Mycobacteria.
lesin inicial notada por el paciente es Clin Infect Dis. 2000;31:1209-15.
generalmente un pequeo ndulo de ori- 5. Apisarnthanarak A, Razavi B, Bailey T. Disseminated
gen traumtico. La lesin se disemina en los Nocardia asteroides presenting as pulmonary
tejidos adyacentes profundos o linfocut- non-caseating granulomas in a patient with
Waldenstrom macroglobulinemia. Infection.
neos, aumentando su tamao y abrindose 2002;30:38-40.
hacia la superficie formando tractos sinuo- 6. Fergie JE, Purcell K. Nocardiosis in South Texas
sos y causando importante edema. children. Pediatr Infect Dis J. 2001;20:711-4.
3. La infeccin primaria por Nocardia, tanto 7. Lopes JO, Bassanesi MC, Alves SH, Salla A,
respiratoria como cutnea, puede disemi- Benevenga JP, Castro MS. Cutaneous Nocardia
narse por va hematgena y llevar a una asteroides infection of nontraumatic origin. Rev
Inst Med Trop Sao Paulo. 1994;36:403-8.
forma extrapulmonar de la enfermedad.

El trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) es
el antibitico de eleccin, aunque tambin se
pueden utilizar el imipenem, minociclina, amo-
xicilina-clavulanato y cefalosporinas de 3ra

132 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


HAGA SU DIAGN STICO

Qu sndrome es?

Margarita Larralde1, Mara Eugenia Abad2, Mara Magdalena Sojo2


1
Jefa del Servicio de Dermatologa del Hospital Alemn, Buenos Aires, Argentina. Jefa de la Seccin Dermatologa
Peditrica del Hospital JM Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina.
2
Mdica de la Seccin Dermatologa Peditrica del Hospital JM Ramos Meja, Buenos Aires, Argentina.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 133-135.

Presentacin de caso clnico


Paciente de dos das de vida que es examinado
por interconsulta en la Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatales, donde se encontraba Fig. 2. Placas de
internado por dificultad respiratoria y retardo caractersticas
similares en zona
de crecimiento intrauterino. El nio era produc- parietal derecha.
to del primer embarazo de una pareja no con-
sangunea. El embarazo fue controlado y trans-
curri sin complicaciones. Los padres eran
sanos, no haba historia familiar de enfermeda-
des relevantes. El parto fue vaginal, sin complica-
ciones. Fue un recin nacido de trmino. El nio
Fig. 3. Mculas
present al nacer una placa alopcica con fondo eritematosas
erosionado, de forma triangular, de 3x2cm de con un patrn
reticulado en
dimetro, cubierta parcialmente por una costra abdomen y
negruzca, localizada en el vrtex. Dicha lesin se miembros
inferiores.
encontraba rodeada por venas con importante
dilatacin (Fig. 1).Adems se constat la presen-
cia de otras tres placas de caractersticas simila-
res pero de menor tamao, localizadas en zona
parietal derecha (Fig. 2). El nio presentaba ade-
Fig. 4. Mculas
ms mculas eritematoviolceas surcadas por eritematosas
algunas telangiectasias en la piel que circunda las con patrn
reticulado en
lesiones previamente descritas. En tronco y tronco inferior
extremidades se podan observar mculas erite- y pierna
izquierda.
matosas con un patrn reticulado (Fig. 3 y 4).
Se solicitaron radiografas de crneo y trax, y
ecografas cerebral y abdominal que fueron

normales. En el ecocardiograma se constat la


Fig. 1. Placa presencia de un ductus arterioso persistente e
alopcica con hipertensin pulmonar leve.
fondo erosionado Correspondencia
en vrtex, rodeada Dra. Margarita Larralde
por venas El resto del examen fsico y estudios comple- Acevedo 1070 (1828), Banfield
dilatadas. Buenos Aires, Argentina
mentarios fueron normales. Correo electrnico
margaritalarralde@fibertel.com.ar
Recibido: 05/04/07
Cul es su diagnstico? Aprobado: 25/05/07

133
Qu sndrome es?

Sndrome de ADAMS-OLIVER Los defectos distales y transversales de las


extremidades son las manifestaciones ms fre-
El sndrome de Adams-Oliver (SAO) fue des- cuentes del sndrome, se presentan en el 84% de
crito por primera vez por Adams y Oliver en los pacientes afectados. En general son asimtri-
1945, quienes reportaron la asociacin de cos y ms frecuentes en los miembros inferio-
aplasia cutis congnita en cuero cabelludo con res, y van desde una hipoplasia ungueal, sindacti-
anomalas transversales de los miembros en lia, braquidactilia, polidactilia o ectrodactilia,
tres generaciones de una familia, demostrando hasta una ausencia de mano, pie o miembro5.
un patrn de herencia autosmico dominante
con expresividad variable intrafamiliar1. Otras manifestaciones menos frecuentes son:
Posteriormente se sucedieron varias publica- tetillas supernumerarias, criptorquidia, microf-
ciones con casos espordicos y casos familia- talmia, pelo lanoso, paladar hendido, doble sis-
res, que se caracterizan por una gran variabili- tema colector, hemihipoplasia facial, hipertelo-
dad tanto intrafamiliar como interfamiliar. La rismo, epicantus, hepatoesclerosis, bandas de
herencia autosmica recesiva tambin ha sido constriccin, malformacin arterio-venosa
demostrada2-4. Hasta la actualidad no ha podi- pulmonar y malformaciones del sistema ner-
do ser detectada la alteracin gentica causan- vioso central5,6,9-11.
te de este cuadro.
La patogenia de este sndrome no est aclarada
Las manifestaciones clnicas ms caractersti- completamente, y el defecto gentico subya-
cas del sndrome son la aplasia cutis y las ano- cente an no ha sido determinado. Tanto las
malas distales transversales de los miembros. manifestaciones mayores del SAO, como la pre-
sencia de cutis marmorata telangiectsico con-
La aplasia cutis congnita se presenta en apro- gnito, dilatacin de venas del cuero cabelludo
ximadamente el 75% de los pacientes. Las y otras anomalas en los vasos, avalan la teora
lesiones suelen ser nicas y de gran tamao, vascular. Se propone que una interrupcin en
pudiendo llegar a comprometer todo el cuero la irrigacin durante la 6a a 8a semana de ges-
cabelludo. Tambin pueden presentarse lesio- tacin debido a inestabilidad hemodinmica o a
nes pequeas y localizadas en otras regiones alteraciones estructurales de los vasos de
del tegumento5. A nivel del cuero cabelludo pequeo calibre, sera la responsable de los
comprometen ms frecuentemente el vrtex y defectos transversales de los miembros.
el sector parietal6. La aplasia cutis congnita se Recientemente, Patel y cols.12 hallaron en la his-
puede asociar con defectos seos subyacen- topatologa de dos pacientes ausencia de peri-
tes, pudiendo en casos severos manifestarse citos en sectores con dilatacin vascular, y
con acrania7. aumento de pericitos en sectores de estenosis
vascular, sugiriendo que una alteracin en los
Las manifestaciones cardiovasculares, que se pericitos sera el mecanismo subyacente de la
ven en el 15-20% de los casos, consisten en vasculopata observada en el SAO.
anomalas de los septum interventricular e
interauricular, tetraloga de Fallot, coartacin Presentamos un paciente con cuatro lesiones
de aorta, vlvula artica bicspide, estenosis de aplasia cutis congnita en cuero cabelludo,
de venas pulmonares, doble tracto de salida asociadas a cutis marmorata telangiectsico
del ventrculo derecho, atresia tricspide, congnito, dilatacin de venas del cuero cabe-
hipoplasia de ventrculo derecho y ductus lludo, ductus arterioso persistente e hiperten-
arterioso persistente5,6,8,9. sin pulmonar, sin antecedentes familiares
positivos para SAO. El manejo multidisciplina-
El cutis marmorata telangiectsico congnito y rio de este sndrome, los estudios comple-
la dilatacin y tortuosidad de las venas del mentarios para descartar defectos asociados y
cuero cabelludo se presentan en el 12-20% de el asesoramiento gentico son de importancia
los casos5. en el abordaje de este cuadro.

134 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Larralde, M. Abad, M. Sojo

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Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 135


CORRELATO CLNICO PATOL GICO

Placa equimtica indurada, con


hipertricosis y sudoracin

Rosala Ballona1
1
Jefa del Servicio de Dermatologa, Instituto de Salud del Nio, Per.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 138-140.

Presentacin de caso gioendotelioma kaposiforme (HK). Los resulta-


dos de laboratorio muestran hemoglobina de
Lactante varn de un mes y diez das de vida, 8.4mg/dl y plaquetas en valores normales.
producto de tercera gestacin, con control
prenatal adecuado, nace por cesrea (iterati-
va), peso adecuado para la edad gestacional,
Apgar 9-9; sin traumatismos al nacer; portador
de comunicacin interventricular.

Presenta lesin equimtica que compromete


desde lnea media clavicular derecha hasta
columna vertebral del mismo lado, de 20x10cm,
coincidente con trauma leve (roce con el cuer-
po de hermano de dos aos) (Fig. 1).

Fig. 2. Evolucin de la lesin con acentuacin del color.

En el estudio histopatolgico se observa una


proliferacin vascular hasta planos profundos,
con tendencia a adoptar un patrn lobulillar
(Fig. 3) y que a mayor aumento se evidencia que
son glomeruloides; la luz vascular es estrecha
con clulas endoteliales aplanadas, hay escaso
colgeno circundante, no hay componente infla-
matorio y no se visualiza atipia (Fig. 4).

Correspondencia Fig. 1. Placa equimtica en espalda. Un mes despus de la biopsia y sin ningn tipo
Dra. Rosala Ballona de tratamiento, la lesin empieza a involucio-
Instituto de Salud del Nio
Av. Brasil 600 Brea La lesin evoluciona con aumento de tamao y nar en forma rpida y progresiva: pierde total-
Lima, Per consistencia, adems de acentuacin de color a mente la coloracin, se mantiene la consisten-
Correo electrnico
rballona@gmail.com violceo intenso, sin causarle molestias (Fig. 2). cia indurada y aparece en esa zona una impor-
Recibido: 24/04/07 Se considera el diagnstico clnico de heman- tante hipertricosis evidencindose adems
Aprobado: 14/06/07

136
R. Ballona

y la clnica residual (hipertricosis y sudoracin)


con los hallazgos histopatolgicos, llegamos al
diagnstico final de hemangioma en penacho o
angioma tufted.

Discusin
El angioma tufted (TA) o hemangioma en
penacho es una rara proliferacin angiomato-
sa cutnea benigna que se presenta con mayor
frecuencia en los primeros aos de vida1, 2. Fue
descrito por primera vez como tal en 1989
Fig. 3. Proliferacin vascular lobulillar hasta planos profundos. por Wilson-Jones y Orkin, aunque lesiones
H/E 10X.
idnticas fueron reportadas previamente
como angioblastomas en 1949 por Nakagawa2
y como hemangiomas capilarmente progresi-
vos en 19713. El 50% de casos se presenta
antes de los cinco aos de vida y aproximada-
mente el 15% son congnitos4, raramente
puede presentarse en la edad adulta5.

Clnicamente las lesiones pueden ser mculas,


ppulas o placas de color piel normal, eritema-
tosas, eritemato-violceas o parduzcas, infiltra-
das y de localizacin frecuente en cuello, zona
escapular y hombros, pero puede ocurrir tam-
Fig. 4. Numerosos canales vasculares estrechos. H/E 40X.
bin compromiso de extremidades2. Se asocia
con aumento local de la temperatura, hiperhi-
drosis e hipertricosis (lanugo o vellos) y ocasio-
sudoracin intensa permanente. En dos opor-
nalmente a dolor 4. Son de crecimiento lento y
tunidades en presencia de fiebre por procesos
progresivo, pueden involucionar en aos, sin
virales, se evidencia reaparicin del color vio-
embargo el color oscuro persistente en la zona
lceo en la zona afectada (Fig. 5).
afectada asociado a fastidio es caracterstico de
TA6. El fenmeno de Kasabach Merrit (KM)
Haciendo el correlato de los hallazgos de invo-
puede presentarse en el TA como una compli-
lucin espontnea con reactivacin posterior
cacin importante7, aunque en la mayora de
casos no son coagulopticos8.

La histopatologa del TA es clsica, son caracte-


rsticos los lbulos de capilares que compro-
meten la dermis pudiendo llegar hasta tejido
celular subcutneo; y la luz vascular estrecha
con clulas endoteliales fusiformes aplanadas.
Existe colgeno normal que rodea a los lbulos
dando aspecto de bala de can, en ausencia
de infiltrado inflamatorio y atipia celular2.

En el caso reportado, la forma de inicio y las


caractersticas de la lesin sugirieron el diagns-
Fig. 5. Reaparicin de lesiones secundarias a fiebre.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 137


Placa equimtica indurada, con hipertricosis y sudoracin

tico de HK; ste compromete preferentemente del TA a mayor coalescencia de sus lbulos se
tronco, cursa con evolucin rpida y benigna acerca ms a HK. El uso de anticuerpo mono-
excepto cuando la localizacin es retroperito- clonal D2-40 como marcador selectivo de
neal y mediastinal que puede comprometer endotelio linftico est permitiendo diferen-
rganos vitales y se asocia con el fenmeno de ciar hemangiomas capilares,TA y HK9.
KM8. Lo destacable del presente caso fue el buen
estado general del nio y la anemia leve que no
guardaba relacin con la expresin de la lesin. Referencias bibliogrficas
1. Wilson-Jones E. Malignant vascular tumours. Clin
Estas dificultades en el diagnstico han sido
Exp Dermatol. 1976;1:287-312.
observadas con estas lesiones llegndose a la 2. Wilson-Jones E, Orkin M. Tufted angioma (angio-
propuesta, cada vez ms aceptada y demos- blastoma). J Am Acad Dermatol. 1989;20:214-25.
trada, desde el punto de vista histopatolgi- 3. Macmillan A, Champion RH. Progressive capillary
co, que ambos cuadros pertenecen al espec- haemangioma Br J Dermatol. 1971;85:492-3.
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ocupan todo el espesor de la dermis y se ma of late onset. Histophatlogy. 1993;23:191-3.
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geno circundante, mientras que el HK est Kasabach- Merritt syndrome do not have 'true'
hemangiomas. J Pediatr. 1997;130:631-40.
compuesto de grandes ndulos bien defini- 8. Gruman A, Liang MG, Mulliken JB, Fishman SJ,
dos, coalescentes que contienen clulas fusi- Burrows PE, Kozakewich HP, et al. Kaposiform
formes balonadas en fascculos; aparentan una hemangioendothelioma without Kasabach-Merritt
luz central con microtrombos, y pueden infil- phenomenon. J Am Acad Dermatol. 2005;52:616-22.
trar libremente las fibras de colgeno y el 9. Arai E, Kuramochi A, Tsuchida T, Tsuneyoshi M,
tejido adiposo11, lo que sugiere que TA y HK Kage M, Fukunaga M, et al. Usefulness of D2 40
immunohistochemistry for differentiation betwe-
no son entidades independientes y que la his-
en kaposiform hemangioendothelioma and tufted
topatologa representa patrones de creci- angioma. J Cutan Pathol. 2006;33:492-7.
miento y transicin en el desarrollo de la 10. Brasanac D, Janic D, Boricic I, Jovanovic N,
misma entidad. El HK es la consecuencia de la Dokmanovic L. Retroperitoneal kaposiform
coalescencia de los lbulos del TA9-11. Se han hemangioendothelioma with tufted angioma-like
reportado hallazgos histopatolgicos de estas features in an infant with Kasabach-Merritt syn-
drome. Pathology International. 2003;53:627-31.
dos entidades en la lesin de un paciente en
11. Northa PE,Wanerd M, Buckmillerb L, James Ch A,
diferentes momentos de su evolucin11. Otras Mihm MC Jr.Vascular tumors of infancy and child-
sugerencias son que TA es una variante de hood: beyond capillary hemangioma.
HK, o que puede ser la forma leve de HK11,12. Cardiovascular Pathology. 2006;15:303-17.
12. Enjolras O, Mulliken JB, Wassef M, et al. Residual
La evolucin del TA con regresin completa y lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41
sin tratamiento ha sido descrita en poblacin patients. J Am Acad Dermatol. 2000;42:225-35.
13. McKenna KE, McCusker G. Spontaneous regres-
infantil13, as como presentacin congnita con sion of a tufted angioma. Clin Exp Dermatol.
involucin espontnea y sin secuelas14. La evo- 2000;25(8):656-8.
lucin clnica similar a la de nuestro paciente 14. Browning J, Frieden I, Baselga E, Wagner A, Metry
(dos recurrencias) puede ocurrir hasta en el D. Congenital, self-regressing tufted angioma. Arch
86% de casos en tiempo variable15. Dermatol. 2006;142(6):749-51.
15. Ishikawa K, Hatano Y, Ichikawa H, Hashimoto H,
Fujiwara S. The spontaneous regression of tufted
La finalidad de esta presentacin es apreciar
angioma. A case of regression after two recurren-
que estas dos entidades,TA y HK, pertenecen ces and a review of 27 cases reported in the lite-
al mismo espectro y que en la histopatologia rature. Dermatology. 2005;210(4):346-8.

138 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


TERAP UTICA

Tratamiento con vincristina de tres


tumores vasculares con fenmeno de
Kasabach-Merritt

Mara Rosa Cordisco1, Alejandro Olivera1, Agustina Lanol1, Paola Stefano1, Aurora Feliu Torres2, Gabriela Sciuccati2,
Patricia Bellani3, Daniel Wright3, Julio Goldberg4, Adrin Martn Pierini1.
1
Servicio de Dermatologa, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
2
Servicio de Hematologa, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
3
Servicio de Neonatologa, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
4
Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Nacional de Pediatra Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.

Dermatol Pediatr Lat 2007; 5(2): 139-146.

Resumen
El fenmeno de Kasabach-Merrit (FKM) es una coagulopata por consumo que se presenta en las primeras
semanas de la vida. Se caracteriza por presentar coagulopata por consumo, con trombocitopenia y anemia
hemoltica microangioptica, asociado a un tumor vascular. El objetivo de este trabajo es presentar tres
pacientes con tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina como droga de
segunda lnea, atendidos en el Servicio de Dermatologa del Hospital de Pediatra J. P. Garrahan. Dos
pacientes presentaron el tumor al nacimiento y otro a partir de los dos meses de vida. Dos fueron nias y
uno varn.Todos los pacientes tenan una trombocitopenia severa (3 000/mm_), bajos niveles de fibringeno
y dimero D elevado. Los tumores estaban localizados en regin proximal de miembro inferior, tronco y
miembro superior, y regin cervical. Ninguno de nuestros pacientes tuvo compromiso de rganos internos. El
diagnstico histolgico en dos de ellos fue de hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Los corticoides
fueron el tratamiento de primera linea: metilprednisona 3mg/kg/da por va oral. En un paciente el tumor
continu creciendo a pesar de haber asociado interfern alfa 2 a la corticoterapia y realizarle
secundariamente una embolizacin. Dada la falta de respuesta clnica y hematolgica, se decidi iniciar
tratamiento con vincristina 1mg/m2/dosis/IV semanal. Todos los pacientes normalizaron los parmetros
hematolgicos, con franca mejora clnica, dos pacientes a la quinta y otro a la sexta dosis de vincristina, con
involucin gradual del tamao del tumor. Ninguno de los pacientes present complicaciones secundarias al
tratamiento ni recidivas de su enfermedad a la fecha. La duracin promedio de tratamiento fue de 356
das. Podemos concluir que el uso de vincristina es considerado en la actualidad una droga de segunda lnea
en el tratamiento de tumores vasculares con FKM.

Palabras clave: Fenmeno de Kasabach-Merritt; Tumor vascular; Hemangioendothelioma Kaposiforme;


Vincristina.
Correspondencia
Abstract Dra. Mara Rosa Cordisco
Hospital de Pediatra Prof. Dr. J.P.
Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is a consumptive coagulopathy that typicallly presents in the first few
Garrahan
weeks of life. It is characterized by a triad of vascular tumor, thrombocytopenia and coagulopathy. We Buenos Aires, Argentina
reviewed the clinical and hematologic data and response to therapeutic with vincristine in three patients who Correo electrnico:
mariacordisco2000@gmail.com
had a vascular tumor and KMP at the Dermatology Department of Hospital de Pediatra J. P. Garrahan. Recibido: 02/07/07
Aprobado: 10/08/07

139
Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt

Tumors were present at birth in two patients and in one at two months old. Two were girls and one was a
boy. All patients had severe thrombocytopenia (Lowest platelets count 3 000/mm_), consumption of
fibrinogen and lower D-dimer levels.Tumors were localized on proximal lower limb, trunk and upper limb and
cervical area. None of our patients had internal involvement. Histopathology finding in two of them was
kaposiform hemangioendothelioma. First line of treatment was prednisolone 3-5mg/kg/day. In one patient
the tumor size continued to increase in spite of simultaneous treatment with corticosteroid and interferon
alfa-2a plus embolization. After corticosteroids treatment failure, correction of coagulopathy and tumor
regression occurred in our three patients after 5 to 6 doses of vincristine 0.5-1mg/m_ IV weekly with almost
complete tumor regression and correction of coagulopathy.The average duration of treatment was 356days.
None of the patients developed complications due to this intervention nor experienced recurrence of the
tumor. The use of vincristine is currently a second line treatment of vascular tumors with KMP.

Key words: Kasabach-Merritt phenomenon; Vascular tumor; Kaposiform hemangioendothelioma; Vincristine.

Introduccin teraputicas es emprica y ningn tratamiento


es universalmente beneficioso, debiendo ade-
El fenmeno de Kasabach-Merritt (FKM) es un cuarse a cada paciente y situacin clnica3.
fenmeno biolgico caracterizado por la pre- Varias alternativas teraputicas han sido utili-
sencia de un tumor vascular asociado a trom- zadas, sin una clara evidencia de la superiori-
bocitopenia severa y anemia hemoltica micro- dad entre una u otra, debido al escaso nme-
angioptica, que conlleva al desarrollo de una ro de pacientes y a la necesidad de utilizar
coagulopata por consumo. Este fenmeno diferentes teraputicas dado la alta tasa de
est asociado con una alta tasa de morbi-mor- mortalidad de esta patologa4. Agentes antifi-
talidad del 20-30%1,2. Ms del 80% de los casos brinolticos2, inhibidores de la agregacin pla-
se desarrollan en el primer ao de vida y en el quetaria5, radioterapia6,7, ciruga8,9, emboliza-
50% al nacimiento1,2. cin2-10, corticoides sistmicos11,12, interfern
alfa 2a13,14 y agentes quimioterpicos, incluyen-
Kasabach y Merrit describieron en 1949 el pri- do vincristina15, han sido utilizados.
mer caso de un infante con una masa congni-
ta de rpido crecimiento asociada con trombo- El objetivo de nuestro trabajo es evaluar los
citopenia, ppura, anemia hemoltica y coagulo- hallazgos clnicos, estudios por imgenes, de
pata; estos autores consideraron que se trata- laboratorio e histopatologa de los pacientes
ba de un hemangioma capilar, por lo cual duran- que presentaron tumores vasculares con FKM
te muchsimos aos se interpret el FKM como y requirieron tratamiento con vincristina en el
una complicacin de los grandes hemangiomas Hospital Nacional de Pediatra Juan P.
infantiles. Sin embargo, en 1997 Enjolras y cols. Garrahan, Buenos Aires, Argentina.
y Sarkar y cols.1,2 reconocieron que el FKM no
era una complicacin de los hemangiomas de la
infancia sino de otros tumores vasculares como Casos clnicos
el hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) y
el angioma tufted. Caso clnico 1. Nia, recin nacida de trmi-
no y peso adecuado para edad gestacional,
Existen dos objetivos teraputicos: en primer que ingresa a los 25 das de vida por una
lugar, el control de la coagulopata y tromboci- tumoracin presente desde el nacimiento, con
topenia y, por otro lado, la erradicacin del aumento de tamao y consistencia, de super-
tumor. Numerosos regmenes teraputicos ficie lisa y brillante, tensa, abollonada, con
han sido ensayados con resultados inconstan- extensos fenmenos hemorragparos, que
tes. La eleccin de las distintas modalidades comprometa muslo hasta regin perineal y

140 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Cordisco, A. Olivera, A. Lanol, P. Stefano, A. F. Torres, G. Sciuccati, P. Bellani, D. Wright, J. Goldberg, A. Pierini.

vulva (Fig. 1). Al ingreso presentaba como res. Comenz tratamiento con metilpredniso-
parmetros de laboratorio: hemoglobina na 3mg/kg/da por va oral. A los siete das de
5.5g/dl, recuento plaquetario 3 000/mm3, tiem- tratamiento, debido a la presencia de sepsis
po de protrombina 38%, KPTT 136 segundos, por estafilococo dorado y empeoramiento de
fibringeno 46mg/dl y dmero D 64ug/ml. La su coagulopata, comienza con interfern alfa
ecografa cerebral y abdominal, el ecocardio- 2a 3 000 000U/m2/dosis por va endovenosa,
grama y el fondo de ojo fueron normales. La cumpliendo 90 das de tratamiento. La pacien-
RMI evidenci una formacin heterognea te desarroll insuficiencia cardaca congestiva,
que invada en forma local al tejido celular decidindose realizar embolizacin del tumor.
subcutneo y el msculo (Fig. 2 y 3). Dada la escasa respuesta al tratamiento instau-
rado, se inicia vincristina 1mg/m2/dosis semanal
Requiri numerosas transfusiones de plaque- por va endovenosa. Requiri seis dosis para
tas, crioprecipitados y concentrado de facto- mejorar su coagulopata, con disminucin gra-
dual de la tumoracin durante el tratamiento y
continu hacindolo luego del mismo.

Actualmente, presenta tumor residual que


compromete porcin del muslo afectado (Fig.
4), confirmado por imgenes, pero no ha vuel-
to a presentar signos de coagulopata a la
fecha. No present ningn efecto adverso
referido a la medicacin.

Fig. 1. Caso 1 (pre-tratamiento): tumor de superficie lisa y brillante,


duro, con fenmenos hemorragparos alrededor del mismo.

Fig. 4. Caso 1 (post-tratamiento): Tumor disminuido de tamao,


con zonas de ulceracin y prpura de bordes netos circundando
a la lesin.

Fig. 2. RMI T1 coronal sin contraste.Tumor hipointenso.


Caso clnico 2. Nia, producto de embarazo
no controlado, recin nacida de trmino y peso
adecuado para edad gestacional, que ingresa a
las 48 horas de vida por presentar una tumo-
racin congnita cervico-facial derecha, rojo-
violcea, de bordes netos y consistencia dura,
que se extiende hacia mejilla derecha por
delante y regin occipital por detrs (Fig. 5).
Adems, presentaba ictericia generalizada y
palidez marcada de mucosas. Hallazgos de labo-
Fig. 3. RMI T1 coronal con contraste. Realce heterogneo, reas
ratorio al ingreso: hemoglobina 7g/dl, recuento
focales con imgenes de mayor vascularizacin y otras focales de plaquetas 5 000/mm3, tiempo de protrombi-
qusticas.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 141


Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt

na 60%, KPTT 42 segundos, fibringeno


56mg/dl, dmero D 4ug/ml. Ecografa cerebral,
abdominal, ecocardiograma y fondo de ojo fue-
ron normales. La RMI inform una formacin
heterognea, con numerosas estructuras con
vaco de seal por flujo en su interior, que
reforzaban con contraste, y otras con seal
intermedia. Dado el estado crtico de la pacien-
te no se realiz estudio histolgico de la lesin
hasta finalizado el tratamiento, que posterior-
mente confirm el diagnstico de HEK.

Fig. 6. Caso 2 (post-tratamiento): Tumor, de menores


dimensiones, blando y con leve eritema en superficie.

celulitis versus becegetis, recibiendo antibi-


ticos por va parenteral y descartando tuber-
culosis por catastro y cultivo de la lesin. A la
edad de seis meses, comienza en forma repen-
tina con aumento de tamao y consistencia de
la lesin, formando una tumoracin eritema-
to-violcea, indurada por sectores, que se
extenda desde el brazo derecho con com-
promiso del hombro y axila hasta el pectoral
Fig. 5. Caso 2 (pre-tratamiento): Tumor rojo-violceo, de bordes
homolateral, e inmovilizacin del miembro
imprecisos y consistencia dura. afectado (Fig. 7). Datos del laboratorio al
ingreso: hemoglobina 7g/dl, recuento de pla-
quetas 16 000/mm3, tiempo de protrombina
Inici tratamiento desde el ingreso con metil- 54%, KPTT 70seg, fibringeno 87mg/dl, dme-
prednisona 3mg/kg/da por va oral, adems de ro D 64ug/ml. La ecografa abdominal y cere-
soporte con transfusiones de plaquetas y crio- bral, el ecocardiograma y el fondo de ojo fue-
precipitados.A los ocho das, debido al deterio- ron normales. Se realiz RMI que evidenci
ro clnico de la nia por la presencia de celulitis una formacin que comprometa partes blan-
y progresin de la coagulopata, se decide das y msculo. La biopsia confirm el diagns-
comenzar con vincristina 1mg/m2/dosis semanal tico de HEK.
por va endovenosa. La paciente requiri cinco
dosis de vincristina, con las cuales resolvi com-
pletamente su coagulopata y disminucin franca
de la tumoracin, pero con persistencia de la
misma hasta la fecha (Fig. 6). No present efec-
tos adversos relacionados con la medicacin uti-
lizada ni recidiva de la coagulopata.

Caso clnico 3. Nio, segundo gemelar, sin


antecedentes perinatolgicos de relevancia,
que presenta desde los dos meses de vida una
mcula eritematosa a nivel del hombro sobre
cicatriz de vacunacin con BCG. Requiri dos
internamientos previos por tumefaccin de
Fig. 7. Caso 3 (pre-tratamiento): Tumor eritemato-violceo,
dicha lesin, interpretndose el cuadro como indurado por sectores, con inmovilizacin del miembro afectado.

142 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Cordisco, A. Olivera, A. Lanol, P. Stefano, A. F. Torres, G. Sciuccati, P. Bellani, D. Wright, J. Goldberg, A. Pierini.

Requiri transfusiones de plaquetas y criopreci- del miembro correspondiente. Ninguno pre-


pitados, iniciando tratamiento con metilpredni- sent compromiso de rganos internos. Dos
sona 3mg/kg/da por va oral, presentando mejo- de ellos desarrollaron la coagulopata asociada
ra clnica y aumento progresivo del recuento desde el nacimiento y otro a los seis meses de
plaquetario a los dos das de tratamiento. Sin vida. Se realiz estudio histopatolgico a dos
embargo, a los 12 das de iniciado el tratamiento de los pacientes, uno durante el FKM y otro en
con corticoides, presenta expansin del tumor y forma diferida dado el estado crtico del
nuevos signos de coagulopata por consumo, paciente. El diagnstico en ambos fue de HEK
motivo por el cual comienza tratamiento con (Tabla 1, Fig. 9 y 10).
droga de segunda lnea: vincristina 1mg/m2/dosis
semanal por va endovenosa. El paciente presen-
t disminucin paulatina del tamao del tumor y
resolucin de su complicacin hematolgica al
trmino de la quinta dosis. Complet en total
siete pulsos de vincristina y actualmente se
encuentra en seguimiento, sin signos de coagulo-
pata, con persistencia de mnima lesin tumoral
limitada a la regin axilar (Fig. 8).

Todos nuestros pacientes presentaron el


tumor vascular antes de los dos meses de vida.
Dos eran de sexo femenino y uno masculino. Fig. 9. En dermis profunda se observa una proliferacin de clulas
Los tumores comprometan la regin cervico- que delimitan luces vasculares, adoptando una forma lobular.
H/E 40X.
facial, cintura escapular y pelviana, con afeccin

Fig. 8. Caso 3 (post-tratamiento): Tumor, de menores Fig. 10. Clulas de aspecto fusiforme dispuestas en paralelo que
dimensiones, con eritema violceo por sectores y recuperacin delimitan luces vasculares estrechas, con eritrocitos en su
de la movilidad del miembro afectado. interior. H/E 100X.

Tabla 1. Datos clnicos e histolgicos, pacientes con tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt.

Caso Sexo Edad de Localizacin Edad de inicio Diagnstico


aparicin del TV1 del TV del FKM2 histolgico
1 Femenino Nacimiento Muslo 20 das -
2 Femenino Nacimiento Cervico-facial 2 das HEK3
3 Masculino Dos meses Hombro, axila y brazo 6 meses HEK

1 TV: tumor vascular


2 FKM: fenmeno de Kasabach-Merritt
3 HEK: hemangioendotelioma kaposiforme.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 143


Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt

El recuento de plaquetas previo al inicio del tra- tratamiento con vincristina, que no pudo con-
tamiento con vincristina fue de 12000 a seguirse con los anteriores tratamientos reci-
13000/mm3; el promedio de fibringeno 88mg/dl bidos, y persisti la involucin gradual durante
(rango entre 78 y 101) y lo tres pacientes pre- sus controles. La recuperacin del recuento
sentaban dmero D elevado. Se realiz RMI a los plaquetario por encima de 20000/mm3 (pla-
tres pacientes, todos presentaron como hallaz- quetopenia severa) fue de tres semanas para
gos compartidos una formacin con compromi- los tres pacientes y por encima de
so difuso de partes blandas, isointensa al mscu- 150000/mm3 (lmite inferior normal) fue de
lo en T1 e hiperintensa en T2. seis semanas para un paciente y cuatro sema-
nas para los otros dos (Tabla 2).
Los tres pacientes comenzaron tratamiento
como droga de primera lnea con metilpredni- El tiempo de seguimiento de los pacientes
sona a 3mg/kg/da por va oral. Dada la falta de desde que comenzaron tratamiento con vin-
respuesta clnica y hematolgica, se decidi ini- cristina fue entre 14 y 29 meses. Ningn
ciar tratamiento con vincristina a 1mg/m2/dosis paciente present complicaciones secundarias
semanal por va endovenosa. Uno de ellos, pre- al tratamiento ni recidivas de su enfermedad a
vio a la incorporacin de esta droga, requiri la fecha.
interfern alfa 2a y embolizacin del tumor. La
duracin promedio del tratamiento fue 356
das. Esto corresponde a respuesta teraputica Discusin
en un paciente a la sexta dosis de vincristina y
otros dos a la quinta dosis (Fig. 11). Dada la multiplicidad de tratamientos utiliza-
dos para el FKM y la ausencia de clara eviden-
Los tres pacientes presentaron una evidente cia de utilidad de uno frente a otro, el trata-
disminucin del tamao del tumor durante el miento de ste se basa en la prueba teraputi-
ca de un agente y si no se obtienen resultados,
rotar a otro16. Sin lugar a dudas, todos estos
250000 pacientes requieren internamiento inmediato
Caso 1
200000 Caso 2 necesitando en muchos casos reposicin de
plaquetas, glbulos rojos, concentrado de fac-
Recuento plaquetario

Caso 3
150000
tores y/o crioprecipitados destinados a corre-
100000 gir las alteraciones hematolgicas que ponen
en peligro la vida del paciente.
50000

0 Los corticoesteroides son utilizados como


Inicio 1 2 3 4 5 6
Semana de tratamiento con vincristina droga de primera lnea de tratamiento mdico
Fig. 11. Recuperacin del recuento plaquetario segn dosis de
seguido o en combinacin con antiagregantes
vincristina recibidas. plaquetarios y/o interfern alfa 2a. Sin embar-

Tabla 2. Evolucin y tiempo de respuesta clnica y hematolgica, pacientes con tumores vasculares con fenmeno
de Kasabach-Merritt tratados con vincristina.

Caso Disminucin de la Persistencia Recuento Recuperacin (semanas)


lesin durante de lesiones plaquetario >20 000 >150 000
y al final del al final del inicial
trtamiento tratamiento
1 S 29 meses 3 000/mm3 3 6
2 S 14 meses 5 000/mm3 3 4
3 S 15 meses 16 000/mm3 3 4

144 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


M. Cordisco, A. Olivera, A. Lanol, P. Stefano, A. F. Torres, G. Sciuccati, P. Bellani, D. Wright, J. Goldberg, A. Pierini.

go, debido a las complicaciones neurolgicas alteraciones resuelven espontneamente sin


relacionadas al interfern, el uso de otros tratamiento27,28.
agentes teraputicos como la vincristina y
otros quimioterpicos estn ganando terreno, En la actualidad, sabemos que el HEK y no los
para lograr frenar el crecimiento tumoral14. Es hemangiomas de la infancia son los que desa-
lgico que tumores con rpido crecimiento rrollan FKM1,2,29, el cual est caracterizado por
con actividad angiognica acelerada respondan la presencia de una trombocitopenia severa
a la quimioterapia, especialmente aquellos con- (<20 000/mm3)1,2,4, disminucin del fibringeno
siderados como tumores de bajo grado de y aumento de los niveles de dmero D. Todos
malignidad como el HEK17. As, se ha utilizado nuestros pacientes presentaron trombocito-
como monodrogra ciclofosfamida18 y en com- penia severa asociada a consumo de factores,
binacin con otros vincristina, actinomicina y previo al inicio del tratamiento.
ciclofosfamida19.
El HEK tambin puede ser distinguido de los
Hasta el ao 2002, existan publicaciones aisla- hemangiomas de la infancia por sus caracters-
das respecto al uso de vincristina en FKM20-22. ticas de patrn de crecimiento infiltrativo,
Pero ese mismo ao, Haisley-Royster y cols.15 endotelio ahusado o fusiforme, microtrombos
publicaron una revisin multicntrica de 15 y presencia de hemosiderina17. Este tumor vas-
pacientes con FKM tratados con vincristina, cular presenta semejanzas histolgicas con el
presentndola como una posibilidad teraputi- angioma tufted en asociacin con vasos
ca de relativa eficacia, sin bien, hacen falta estu- simil-linfticos, y se ha llegado a postular que
dios prospectivos para validarlo. forman parte de un mismo espectro de tumo-
res vasculares1,2,30. Considerndose en la actua-
En nuestro estudio hemos podido destacar lidad que HEK y el angioma tufted son los
que el diagnstico histopatolgico de las biop- tumores en los cuales se desarrolla el FKM.
sias quirrgicas realizadas en dos de nuestros
pacientes fue de HEK, y no verdaderos heman- La vincristina fue utilizada en nuestro trabajo
giomas de la infancia1,2. Sus caractersticas clni- como droga de segunda lnea de tratamiento en
cas tambin nos permiten diferenciar estos pacientes no respondedores a los corticoeste-
dos tumores vasculares. Los HEK son cong- roides. En coincidencia con el estudio de
nitos y se encuentran presentes al nacimien- Haisley-Royster y cols.15, el uso de vincristina
to17. Son tumores de mayor consistencia y la permiti arribar a la normalizacin del recuento
piel que comprometen se torna purprica y plaquetario en todos los pacientes y resolucin
edematosa. Tienen un crecimiento rpido, de definitiva de la coagulopata por consumo, sin
semanas a escasos meses y predileccin por evidencias a la fecha de recidivas.A la vez, si bien
tronco, extremidades y retroperitoneo23,24. se evidenci una disminucin de la tumoracin
en todos los pacientes durante el tratamiento, y
Si bien ninguno de nuestros pacientes presen- an despus de la finalizacin de los pulsos del
t compromiso interno, al igual que otras mismo, la respuesta clnica fue ms lenta en
publicaciones1, todos presentaron los aspec- comparacin con la respuesta hematolgica. La
tos sealados para este tipo de tumor. droga fue bien tolerada por todos los pacientes,
sin manifestacin de efectos adversos.
Consumo de factores de la coagulacin con
moderada plaquetopenia suele ser tambin Por todo lo expuesto, aportamos tres casos
una complicacin de las malformaciones veno- nuevos de tumores vasculares que manifesta-
sas o venolinfticas de bajo flujo25,26.Tambin se ron FKM y fueron tratados con vincristina de
han publicado algunos casos de hemangiomas manera exitosa, complementando los estudios
congnitos rpidamente involutivos (RICH) ya realizados. Queda pendiente la posibilidad
asociado a trombocitopenia, bajos niveles de de nuevos trabajos prospectivos que avalen en
fibringeno y dmero D elevados, aunque estas forma definitiva nuestros hallazgos.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 145


Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenmeno de Kasabach-Merritt

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146 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


Revista de Revistas
Dr. Felipe Velsquez

Vitligo infantil: caractersticas Acn vulgar: un estudio para


clnico epidemiolgicas evaluar un tratamiento oral con
cidos grasos esenciales, usando
Silva C, Pereira L, Gontijo Bernardo, et al. An
Bras Dermatol. 2007;82:47-51. anlisis clnico, digital y patolgico
Costa A, Alchorne M, Michalany N, et al. An Bras
Los autores mencionan que el vitligo es una Dermatol. 2007;82:129-34.
enfermedad que afecta entre 0.5 a 4% de la
poblacin mundial. El 75% de los casos ocu- Los autores indican que la relacin entre acn
rre dentro de los primeros 10 aos de edad. vulgar, alimentos y cidos grasos es desconoci-
Hay pocos estudios en nios en Brasil. da, sin embargo los cidos grasos son impor-
Objetivo: Evaluar las caractersticas clnico tantes en la patofisiologa del acn vulgar.
epidemiolgicas del vitligo en la infancia. Objetivos:Verificar la respuesta clnica del acn
Mtodos: Se realiz un estudio descriptivo vulgar con uso de cidos grasos esenciales y
en 73 nios con vitligo vistos en la consulta establecer el mejor mtodo de evaluacin.
externa del servicio de dermatologa pedi- Mtodos:Tomaron parte 31 pacientes volunta-
trica del Hospital Das Clinicas Universidad rios, a 16 de ellos (51.6%) se les dio cidos gra-
Federal Minas Gerais. Se evalu variables sos esenciales y al resto placebo. Se realiz
como sexo, edad de inicio y terapia, rea de examen clnico, evaluacin auto voluntaria,
superficie corporal afectada, tipo clnico, imagen digital y evaluacin patolgica, tanto
localizacin, asociacin con enfermedad auto antes como despus del tratamiento.
inmune, historia familiar de vitligo y terapia Resultados: No hubo diferencias en la evalua-
inicial. Para el anlisis estadstico se uso fre- cin subjetiva y digital entre los grupos place-
cuencia y promedios y se compar por el bo y control. Hubo una pequea mejora en el
mtodo de varianza. Resultados: Predominio examen patolgico pero sin significancia esta-
de mujeres (60.3%), la edad de inicio de dstica. El anlisis digital y patolgico mostr
enfermedad fue de 5.7 aos. En la mayora de correlacin (p= 0.002). Conclusiones: Se
casos (71.8%) la superficie corporal afectada requieren ms estudios con poblaciones gran-
fue del 1% y el tipo localizado fue el ms fre- des para evaluar el beneficio clnico. El anlisis
cuente (76.7%). El rea ms comnmente auto evaluacin y digital no fueron suficientes
afectada fue la cabeza. Historia familiar de para indicar la mejor teraputica entre pro-
vitligo se observ en un 30.1% de los ducto y placebo para acn vulgar. La correla-
pacientes. Hipotiroidismo se detect en un cin entre anlisis patolgico y digital parece
paciente y 11% de los reportados tuvieron ser la mejor forma de evaluar la calidad de la
antecedentes familiares de enfermedades terapia y el examen patolgico parece ser el
autos inmunes. La terapia inicial fue corticoi- mejor mtodo sensible para evaluar el rgi-
des tpicos. Conclusiones: los hallazgos pre- men teraputico.
sentados en este reporte son similares a los
reportados en otros lugares. No hay nada
concluyente, solo es una observacin de sus
casos.

Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007 147


Revista de revistas

Escala de Impacto de la Microsporum canis: reporte de un


Dermatitis Atpica en la infancia. brote en un colegio primario
Confiabilidad, discriminacin y
Grills C, Bryan P, O'Moore E, Venning V. Aust J
validez concurrente y respuesta Dermatol. 2007;48:88-90.
Chamlin S, Lai J, Cella D, et al. Arch Dermatol.
2007;143:768-72. El M. canis ee el hongo causante de al menos
10% de tias capitis en el Reino Unido. La trans-
El objetivo del estudio fue evaluar la confiabili- misin es por va directa con un animal infecta-
dad, discriminacin y validez concurrente y do y hay raros reportes de brotes. Este reporte
respuesta al test-retest de la Escala de Impacto presentado muestra un brote en la un clase de
de la Dermatitis Atpica en la Infancia una escuela primaria de transmisin humano-
(CADIS) que es una escala de calidad de vida humano de un caso que aparentemente adquiri
con cinco dominios. El diseo fue un estudio la enfermedad al llegar al Reino Unido. No hubo
prospectivo, longitudinal. Hubo un total de 301 mejora clnica con el tratamiento con terbinafi-
padres de nios menores de seis aos con na a la cuarta semana, as que se tuvo que cam-
dermatitis atpica. Los participantes completa- biar a griseofulvina. El equipo de salud hizo una
ron el CADIS, preguntas socio demogrficas y evaluacin a todos los miembros de la clase y
clnicas al ser enrolados para el estudio y a la confirm casos quienes fueron tratados con gri-
cuata semana de seguimiento. La severidad de seofulvina. Los compaeros de clase y hermanos
la enfermedad fue medida usando el score de usaron por recomendacin champ con sulfuro
dermatitis atpica (SCORAD). Los resultados de selenio o ketoconazol.
fueron que de un total de 301, completaron el
estudio 270 y de estos 84% completaron el
seguimiento de las cuatro semanas.
Cutis vertici gyrata: tres casos con
Coeficientes de correlacin intra clase del diferente etiologa que demuestra
score CADIS al enrolamiento y a las 48 horas el sistema de clasificacin
vari de 0.89 a 0.95. Correlaciones entre
Larsen F, Birchall N. Austr J Dermatol.
CADIS y SCORAD demostraron que a der-
2007;48:91-4.
matitis ms severa peor calidad de vida. El pun-
taje de los cinco dominios del CADIS signifi-
El cutis vertici gyrata describe una condicin
cativamente diferenci pacientes en cada nivel
del cuero cabelludo donde hay pliegues convo-
de severidad como medida por el ndice SCO-
lucionados y hendiduras profundas que semejan
RAD (p< 0.01). Los participantes que califica-
la superficie de la corteza cerebral. Los autores
ron a sus nios como mejorados a la cuarta
presentan tres casos de cutis vertici gyrata que
semana tuvieron mejor puntaje CADIS que
demuestra la actual clasificacin. El primer caso
aquellos que indicaron igual sntomas o empe-
descrito fue la forma adquirida no esencial pri-
oramiento (p<0.05). Como conclusiones se
maria que apareci en una nia de 11 aos con
refieren los autores que estos datos confirman
retardo mental. El segundo caso fue la forma
la confiabilidad validez concurrente y validez
primaria no esencial congnita en un nio con
discriminativa del CADIS. Adems la evalua-
sndrome de Noonan la que ha sido raramente
cin respuesta demuestra que el CADIS mide
descrita anteriormente. El ltimo caso fue des-
exactamente cambios en quienes hay mejora
crito en un paciente varn de 27 aos con
de la enfermedad
eccema discoide. Para el manejo segn los auto-
res es importante comprender la etiologa de
esta entidad.

148 Dermatol Pediatr Lat Vol 5 N 2, 2007


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