UNIDAD CURRICULAR 17.

DPS:
Leucemias. Concepto. Clasificacin. Patogenia. Diagnstico positivo.
Pronstico y tratamiento. Seguimiento ambulatorio del paciente con
Leucemia.
Concepto
Son enfermedades de origen todava no bien conocido, caracterizadas por la
proliferacin incontrolada de una clona de clulas inmaduras de la hematopoyesis
blastos que invaden la mdula sea y la sangre perifrica, as como otros
rganos, e impiden la proliferacin y diferenciacin de las clulas hematopoyticas
normales.

Clasificacin
Pueden ser de dos tipos:
1. Leucemia aguda linfoblstica (LAL).
2. Leucemia aguda mieloblstica (LAM).
Sin embargo, del 5 al 10 % de los casos no se puede establecer el origen celular
de las LA mediante los criterios morfolgicos bsicos, sino mediante estudios de
marcadores inmunolgicos y tcnicas de biologa molecular que han permitido
clasificar a la gran mayora de ellas.

Patogenia
Las leucemias agudas pueden ser producidas por factores diversos como:
Factores genticos.
Factores ambientales.
Inmunodeficiencias.
Desde el punto de vista epidemiolgico, la incidencia de las LA es de 2,3
casos/100 000 habitantes por ao. Constituyen la neoplasia ms frecuente en la
infancia (30 %). Predominan, ligeramente, en el sexo masculino (60 %). Respecto
a su distribucin por edades cabe sealar que las LA congnitas o neonatales son
muy poco frecuentes, existe un pico de frecuencia entre los 2 y 5 aos; la
incidencia de LA decrece hasta los 30 aos y a partir de entonces aumenta de
forma progresiva debido a la LAM. No parece haber diferencias sustanciales en
la prevalencia de la LA entre las distintas razas o reas geogrficas, el ambiente
rural o urbano, ni entre las distintas clases sociales.
Aunque los mecanismos de la leucemognesis no estn todava aclarados, se
cree que para el desarrollo de una LA se requiere la intervencin de varios
factores, tanto genticos como ambientales. Bajo la accin de los factores citados,
se producira una activacin de ciertos protooncogenes, lo que provocara el
crecimiento incontrolado de una clona de blastos que escapara de los
mecanismos de regulacin de la hematopoyesis, tal sera, por ejemplo, el caso del
linfoma de Burkitt y del subtipo L3 de la LA linfoblstica, donde se hallan los genes
que codifican la sntesis de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas y de las
cadenas ligeras kappa y lambda.
Por otra parte, los blastos, adems de crecer de forma incontrolada, producen
sustancias que inhiben el crecimiento de las clulas hematopoyticas normales.

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Dr. Carlos Ypez Montes
Diagnstico positivo
Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas dependen, por una parte, de la insuficiencia medular
provocada por la proliferacin blstica y, por otra, de la infiltracin de los distintos
rganos y tejidos.
El comienzo es casi siempre agudo y las manifestaciones clnicas hacen evidente
el diagnstico en un perodo menor que 3 meses; con frecuencia los pacientes
refieren astenia, anorexia y prdida de peso. En la mitad del total de estos se
detecta fiebre, en general, a causa de una infeccin, aunque en el 25 % de los
casos su origen es tumoral.
En el 50 % de los enfermos se constata ditesis hemorrgica cutnea o mucosa.
Existen dolores osteoarticulares en un tercio de los pacientes, fundamentalmente
en los nios, lo que, en ocasiones, ha motivado falsos diagnsticos de enfermedad
reumtica o de sinovitis de cadera.
Aunque cualquier rgano puede estar infiltrado por linfoblastos, ello ocurre ms a
menudo en el hgado, el bazo y los ganglios linfticos. En los nios, la frecuencia
de infiltracin de estos rganos es del 80, 70 y 60 %, mientras que es algo menor
en los adultos. En el 10 % de los casos hay ensanchamiento mediastnico, lo que,
a veces, provoca un sndrome de la vena cava superior.

Exmenes complementarios
Hemograma. Anemia normoctica, normocrmica y arregenerativa.
Leucograma. Leucocitosis en el 75 % de los pacientes y leucopenia,
de 15 al 20 % de los pacientes.
Conteo de plaquetas. Disminuidas, generalmente.
Medulograma. Celularidad aumentada e infiltracin por linfoblastos.
Trastornos bioqumicos. Hiperuricemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia,
hiperpotasemia e incremento de la actividad srica de la lctico-deshidrogenasa
(LDH).
Estudio de marcadores inmunolgicos (To B).
La mayora son de clulas B, pero es importante porque el tratamiento es diferente
de acuerdo con los marcadores.
Estudios citogentico y molecular. Son muy importantes, pues en ms del 50 %
de los enfermos se detectan translocaciones cromosmicas que intervienen en la
leucemognesis y, tambin, tienen importancia para el pronstico. En los
pacientes que tienen un estudio normal, posiblemente solo signifique la
incapacidad de los mtodos actuales para detectar las translocaciones.
Para el diagnstico se requiere la presencia de ms del 30 % de linfoblastos en la
mdula sea.

Pronstico
Vara segn la edad de los pacientes y es mucho mejor en los nios que en los
adultos.

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Tratamiento
Tratamiento de sostn
Es necesario evitar las infecciones, controlar los desequilibrios hidroelectrolticos,
tratar los sangramientos y corregir la anemia con transfusiones de glbulos o de
plaquetas cuando estn indicadas.

Tratamiento especfico
Comprende cuatro etapas:
1. Induccin a la remisin:
a) Leucemia aguda linfoblstica infantil: en estos casos se ha demostrado que la
combinacin de vincristina, prednisona y L-asparaginasa, administradas durante 4
semanas, produce una tasa de remisiones completas del 90 al 95 %; la adicin de
un cuarto frmaco incrementa la toxicidad. Otros frmacos con actividad
antileucmica reconocida son la daunorubicina, ciclofosfamida, metotrexato o el
arabinsido de citosina.
b) Leucemia aguda linfoblstica del adulto: a diferencia de lo que ocurre en la LAL
infantil, la combinacin de la vincristina y prednisona logra solo entre el 40 y 50 %
de remisiones completas; la adicin de daunorubicina, ciclofosfamida, L-
asparaginasa, o ambas, a los frmacos anteriores aumenta la tasa de remisiones
completas al 75 u 80 %.
2. Tratamiento de intensificacin. Se administra a los nios de riesgo elevado y a
todos los adultos inmediatamente y despus de lograr la remisin completa; la
duracin de esta fase oscila entre 3 meses y 1 ao.
3. Profilaxis de la leucemia en el SNC. Es una etapa esencial en la LAL y existen
diversos mtodos efectivos con administracin intratecal de citostticos, sobre
todo, metotrexato aunque en pacientes seleccionados puede ser necesaria la
radioterapia craneal.
4. Tratamiento de mantenimiento. Consiste en la administracin de metotrexato
semanal y 6-mercaptopurina, empleados en la fase de induccin a la remisin. La
duracin del tratamiento no est totalmente definida, aunque la mayora de los
especialistas lo administran hasta completar 2 aos.
Los efectos secundarios de los frmacos son numerosos: pancitopenia,
eucoencefalopata, trastornos del aprendizaje y de la memoria, esterilidad y
alopecias.

Seguimiento ambulatorio del paciente con Leucemia.

Todos los pacientes post tratamiento, con leucemia aguda o crnica, deben
comenzar su seguimiento: Para la leucemia aguda debe iniciarse a los 14 das de
finalizado el tratamiento. Para la leucemia mieloide crnica el seguimiento se
describir ms adelante. El seguimiento debe considerar, el control mdico
especialista, educacin - curacin enfermera, junto a exmenes de laboratorio. La
educacin para una vida saludable es recomendable. El seguimiento a largo plazo,
10 ms aos, es necesario para la deteccin y tratamiento de efectos tardos
secundarios del cncer o del tratamiento recibido Los aspectos ms relevantes
estn relacionados con el crecimiento, obesidad, pubertad y fertilidad, cardacos,
disfuncin tiroidea, evaluando adems los aspectos cognitivos y psicosociales. Los

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Dr. Carlos Ypez Montes
pacientes que reciben un tratamiento ms intenso para lograr la curacin son los
que tienen mayor riesgo de presentar efectos tardos.
RECUERDEN PROFUNDIZAR ESTE CONTENIDO MEDIANTE EL ESTUDIO
INDEPENDIENTE.
ELABORADO POR EL DR. CARLOS YPEZ MONTES, RESIDENTE DEL 2DO
AO DE M.G.I.

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