Sndromes

Extrapiramidais
Mdulo DSMC - 2013
Aline M. Kozoroski Kanashiro
 Distrbios do Movimento
Sndromes caracterizadas por excesso de
movimentos (hipercinesias ou discinesias) ou
reduo de movimentos voluntrios e
automKcos (bradicinesia) no relacionados a
dcit motor ou espasKcidade.
Fisiologia dos Ncleos da Base
 Sndromes Extrapiramidais
Parkinsonismo
Coria
Balismo
Distonia
Atetose
 Parkinsonismo (Sd Parkinsoniana)

Parkinsonismo

Instabilidade
Bradicinesia Rigidez Tremor
Postural

Alteraes da Marcha, da Postura, da

Mmica, da Fala e do Equilbrio
Parkinsonismo

So todas as doenas que cursam com os sintomas de parkinsonismo, de diferentes eKologias. A
doena de Parkinson um Kpo de parkinsonismo.

Parkinsonismo

Idioptico Secundrio Plus

Doena de
Parkinson
 Parkinsonismo
Parkinsonismo secundrio
Drogas
Intoxicaes exgenas
Infecces
Doena vascular cerebral
TCE
Tumores cerebrais
Hidrocefalia
Dist. metablicos
 Parkinsonismo
Parkinsonismo Plus

Atrofia de mltiplos sistemas

Degenerao estriato-nigral

Atrofia olivopontocerebelar

Sndrome de Shy-Drager

PSP

Degenerao crtico-basal
Demncia dos Corpos de Lewy
 Doena de Parkinson
Crtex cerebral
AG (cido glutmico)

Estriado
AG
GABA Dopamina GABA
(cido gama-aminobutrico) + Substncia P
+ Encefalina Susbstncia
Negra
pars compacta

Globo Plido Externo Tlamo

GABA

GABA
Ncleo Subtalmico
AG

Globo Plido Interno Substncia Negra pars reticulata

Sinapse inibitria Sinapse excitatria
 Doena de Parkinson
Sndrome parkinsoniana idiopKca
QUADRO CLNICO
Assimetria dos sintomas, incio braquial
Bradicinesia
Tremor de repouso
Rigidez Kpo roda denteada
Marcha em pequenos passos, fesKnao, freezing
Postura eKda, instabilidade postural (aparece nas fases
mais tardias da doena), quedas
Hipomimia facial, hipofonia, alteraes da escrita
(micrograa), distrbios do sono, distrbios do humor
Evoluo: dependncia para AVD, cadeira de rodas,
compromeKmento cogniKvo, distrbios autonmicos,
todos estes sintomas aparecem nas fases mais tardias da
doena,
 Doena de Parkinson

DiagnsKco: Critrios diagnsKcos de DP

segundo o Banco de Crebros de Londres
DiagnsKco de sndrome parkinsoniana: Bradicinesia +
rigidez, tremor ou instabilidade postural
Excluso de Parkinsonismo secundrio ou
Parkinsonismo Plus
Critrios de suporte para diagnsKco de DP: incio
unilateral, assimetria persistente afetando mais o lado
de incio, tremor de repouso, doena progressiva, boa
resposta levodopa, discinesias levodopa-induzidas.
Doena de Parkinson
Doena de Parkinson
Doena de Parkinson
 Doena de Parkinson -
Tratamento
Drogas que aumentam a aKvidade
dopaminrgica
Precurssores da dopamina: levodopa
Agonistas dopaminrgicos: bromocripKna,
pramipexol, ropinirol
Bloqueadores da degradao da dopamina:
selegilina, tolcapone, entacapone
Bloqueadores da recaptao da dopamina:
amantadina
Drogas que reduzem a aKvidade colinrgica
AnKcolinrgicos: biperideno, triexifenidil
 Tratamento
Complicaes motoras
Wearing-o
Acinesia noturna
Acinesia maKnal
Distonia de m de dose
Discinesias: pico de dose, bifsica
Fenmenos on e o
Bloqueio/congelamento: freezing
 Discinesias da Doena de Parkinson

Vdeo do Dr. Egberto Reis Barbosa Chefe do Grupo de Distrbios do Movimento

HC FMUSP
 Corias
Movimento involuntrio de incio
abrupto, arrtmico, de curta
durao, intensidade e topograa
varivel e carter migratrio
Hipotonia
Reexos profundos pendulares
Fisiopatologia das Corias

Desequilbrio
bioqumico:
reduo da
atividade
gabargica e
colinrgica
e predomnio
da atividade
dopaminrgica
 Classicao das Corias

Hereditrias: Doena de HunKngton

Associadas a doenas dismetablicas ou
degeneraKvas do SNC: Wilson, EncefalopaKa
Mitocondrial
Autoimunes: Coria de Sydenham
Vasculares: AVCI e AVCH
Infecciosas: HIV
Associadas a distrbios metablicos e endcrinos:
Coria Gravdica, HiperKreoidismo, Hipo/
HiperparaKreoidismo, Addison, Hipo/Hiperglicemia ,
Ca , Na , Mg
Intoxicaes Exgenas: CO , Mn , Hg , Tl , Pb
Drogas: NeurolpKcos, Benzamidas,
Bloqueadores de Canais de Ca, L-Dopa
 Coria de HunKngton
Sndrome coreica crnica progressiva
Herana Autossmica Dominante, 5 a 6 dcadas
Sndrome coreica + distrbios psiquitricos e
cogniKvos
Gene localizado no cromossomo 4 4p16.3
Mutao no exon 1 - expanso(> 38) do
trinucleotdeo CAG
Gene (CAG) codica 1 glutamina que na DH est
expandida (poliglutamina -350 kDaltons) e
denominada HunKngKna
Coria de HunKngton
Coria reumKca (Sydenham)

Sndrome coreica aguda

Coria mais frequente da infncia, HF (-)
Manifestao da Febre ReumKca (FR)
Agresso autoimune desencadeada por
infeco pelo estreptococo beta-hemolKco
Kpo A
Critrios de Jones para diagnsKco de FR
Manifestaes Maiores:
Cardite
Poliartrite
Coria
Eritema Marginatum
Ndulos Subcutneos
 Coria de Sydenham

Vdeo do Dr. Egberto Reis Barbosa Chefe do Grupo de Distrbios do Movimento

HC FMUSP
 Tratamento das Corias

Drogas que aumentam a aKvidade

colinrgica: pouco ecazes
Drogas que aumentam a aKvidade
gabargica: agonistas gabargicos c.
Valprico (coria reumKca)
Drogas que diminuem a aKvidade
dopaminrgica: antagonistas
dopaminrgicos haloperidol,
clorpromazina
 Balismo

Movimentos involuntrios amplos, bruscos,

violentos, envolvendo os segmentos
proximais dos membros, com caractersKca
Kpo arremesso.
Envolvimento do ncleo subtalmico de
Luys.
EKologia: leso vascular isqumica,
granulomas toxoplasmKcos
Balismo
Balismo
 Distonias

Movimentos involuntrios de toro

acometendo um grupo muscular, pode
levar a posturas anmalas
Co-aKvao de msculos antagonistas
durante o movimento voluntrio,
propagao da contrao p/ msculos
remotos, excessiva contrao de
msculos passivamente contrados
 Distonias - Classicao
Formas de distonia

focal

cervical
segmentar blefaroespasmo
multifocal oromandibular
hemidistonia larngea
generalizada membro
 Classicao
Distonias

hereditrias
Primrias Secundrias

espordicas Das metab.

ambientais
degenerativas

Doena de Wilson Infeces do SNC

Hallervorden-Spatz Intoxicaes exgenas

Distonias tardias TCE, AVC

Distrbios metablicos
Distonias
Distonias
Distonias
 Distonias Cervicais

Fotos de pacientes do Dr. Egberto Reis Barbosa Chefe do Grupo de

Distrbios do Movimento
HC FMUSP
 Distonias - Tratamento

AnKcolinrgicos: biperideno, triexifenidil

Levodopa
Benzodiazepnicos
Baclofeno
NeurolpKcos
Baclofeno intratecal
Toxina botulnica
Cirrgico
Neurectomia, rizotomia
Estereotaxia: talamotomia, palidotomia
DBS
 Tremores
Movimento involuntrio rtmico de
determinado segmento corpreo
Contrao alternada dos msculos agonistas e
antagonistas
CompromeKmento dos gnglios da base,
tronco cerebral e/ou cerebelo
 Tremor Fisiolgico

Emoes: tenso e ansiedade

Fadiga muscular
Hipoglicemia
Tireotoxicose
Feocromocitoma
Hipotermia
AbsKnncia de lcool
Drogas: agonistas beta-adrenrgicos, agonistas
dopaminrgicos, c. Valprico, lKo, neurolpKcos,
anKdepressivos tricclicos, xanKnas (cafena,
teolina)
 Tremor Essencial

Tremor de ao, postural, pode ter um componente

cinKco, simtrico, monossintomKco
Envolvimento distal MMSS, movimentos de exo e
extenso
Ceflico, msculos fonatrios
Histria familiar 17 70% casos, herana
autossmica dominante
Incio dos sintomas em qualquer idade
Fisiopatologia: gerador central localizado no ncleo
olivar inferior ? Disfuno cerebelar? Envolvimento
do sistema noradrenrgico?
 Tremor essencial - Tratamento
Bloqueadores beta-adrenrgicos
Primidona
Benzodiazepnicos
Tratamento cirrgico
Palidotomia
DBS

Tremor Essencial
 Doena de Wilson

Degenerao hepatolenKcular distrbio do

metabolismo do cobre
Hereditria: herana autossmica recessiva, incio
dos sintomas na 2 dcada de vida
Manifestaes hepKcas
Manifestaes neurolgicas: tremor, distonia, coria,
parkinsonismo
Anel de Kayser-Fleischer
Tratamento: quelantes de cobre (d-penicilamina),
bloqueadores da absoro intesKnal de cobre (zinco)
 Doena de Wilson

Foto de paciente do Dr. Egberto Reis

Barbosa Chefe do Grupo de
Distrbios do Movimento
HC FMUSP