Hisprung disease is a birth defect in babies in which part of the large intestine and

unable to move waste properly. The causes a blockage in the large intestine of a new born baby.
The large intestine includes the colon and rectum, after digested food moves through the small
intestine it enters the large intestine.
As it moves through the colon water and salt are absorbed and solid waste forms.
The waste enters the rectum which pushes it out the body through the anus.

During a normal pregnancy nerve cells travel down the develoving nervous system to the
growing digestive system, incluading the large intestine. These nerve cells develop inti
ganglion cells.
Between the muscle layers of the large intestine.
The ganglion cells send nerve signals to the muscle layers to contract and relax.
These contraction are part of a series of wave like motion that push waste along the length of
the large intestine. In a newborn baby this movement pushes waste along the length of the large
intestine toward the rectum and anus.

If the developing baby has sprung disease, these cells either dont reach this area or dont
become function ganglion cells when they get there.

When the baby is born a section of large intestine does not have ganglion cells.
It can also exted for short segment or longer segment involving the colon or rarely the entire
colon.

Without ganglion cells to signal the intestine wall to relax this are of the large intestine stay
contracted and narrow blocking the passage of waste and gas.
As waste and gas build up behind the blockage the large intestine and abdomen begin to swell.
The baby may develop an intestinal infection called enterocolitis Then the intestine may stretch
further and cause vomiting and nutrition problem.
A baby with hirschsprung disease will need a surgical prosedure to remove the disease section
of his or her large intestine until the baby is ready to have this procedure he or she will need
rectal irrigation.
This procedure will help remove gas and waste several times a day Which helps prevent
infection.
The most common surgical procedure for hisprung disease is called a laparoscopically assisted
trans anal pull through, during the procedure the surgeon will make three or four tiny incision
in the babys abdomen and insert a thin lighted camera and special instrument.
The surgeon will use these instrument to loosen and remove the dusease intestine attachment
to the body.
To the remove the disease intestine the surgeon will make a circular incision in the babys
rectum inside of the anus, Then the surgeon will pull the diseased intestine out through the
babys anus and remove it.

The remaining healthy intestine will be sutured to the babys anus.

This new connection will form a tube that can properly move waste out of the body at the end
of the procedure the surgeon will remove the instrument and close the abdominal incision
with suture or skin closure tape
 Version of indonesia language

Penyakit hisprung adalah cacat lahir pada bayi dimana bagian usus besar tidak mampu
mendorong kotoran dengan baik. Hal tersebut menyebabkan penyumbatan pada usus besar
bayi yang baru lahir. Usus besar meliputi kolon dan rektum, setelah makanan yang dicerna
bergerak melalui usus kecil, ia memasuki usus besar.
Saat bergerak melalui usus besar air dan garam diserap dalam bentuk kotoran padat.
Kotoran memasuki rektum yang mendorongnya ke luar tubuh melalui anus.

Selama kehamilan normal sel saraf berkembang berjalan menyusuri sistem saraf yang
berkembang ke sistem pencernaan yang terus tumbuh, memasuki bagian usus besar. Sel saraf
ini berkembang sampai ke sel ganglion inti.
Antara lapisan otot usus besar.
Sel ganglion mengirim sinyal saraf ke lapisan otot untuk berkontraksi dan rileks.
Kontraksi ini merupakan bagian dari rangkaian gelombang seperti gerak yang mendorong
kotoran sepanjang usus besar. Pada bayi yang baru lahir gerakan ini mendorong kotoran
sepanjang usus besar menuju rektum dan anus.

Jika bayi yang sedang di masa kehamilan telah memiliki penyakit ini, artinya sel ganglion ini
tidak sampai ke daerah anus dan rektum atau sel ganglion tidak berfungsi saat kotoran
sampai di anus dan rekrum.

Ketika bayi lahir sebagian usus besar tidak memiliki sel ganglion.
Hal ini juga dapat terjadi dan melibatkan kolon atau seluruh usus besar tetapi jarang terjadi.

Tanpa sel ganglion dinding usus tidak mampu berkontraksi dan rileks dan menjadi sempit
menghalangi jalannya kotoran dan gas.
kotoran dan gas akan menumpuk pada usus besar dan perut mulai membengkak.
Bayi mungkin mengalami infeksi usus yang disebut enterocolitis. Kemudian usus bisa
membentang lebih jauh dan menyebabkan masalah muntah dan gizi.
Bayi dengan penyakit hirschsprung memerlukan pemeriksaan bedah untuk menghilangkan
bagian penyakit pada usus besarnya sampai bayi tersebut siap menjalani prosedur ini. Dia
memerlukan irigasi rektum.
Prosedur ini akan membantu menghilangkan gas dan kotoran beberapa kali dalam sehari
yang membantu mencegah infeksi.
Prosedur pembedahan yang paling umum untuk penyakit hisprung disebut pemeriksaan trans
anal laparoskopi, selama prosedur ahli bedah akan membuat tiga atau empat sayatan kecil di
perut bayi dan memasukkan kamera dan instrumen khusus yang tipis.
Dokter bedah akan menggunakan instrumen ini untuk melonggarkan dan melepaskan
pelekatan usus dusease ke tubuh.
Untuk menghilangkan penyakit usus ahli bedah akan membuat sayatan melingkar di rektum
bayi di dalam anus, Kemudian ahli bedah akan menarik usus yang sakit keluar melalui anus
bayi dan mengeluarkannya.

Sisa usus sehat akan dijahit ke anus bayi.

Sambungan baru ini akan membentuk sebuah tabung yang dapat memindahkan kotoran dari
tubuh dengan baik pada akhir prosedur. Dokter bedah akan mengeluarkan instrumen dan
menutup insisi perut dengan jahitan.