medigraphic Artemisa
en lnea
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La piel y el aparato
ARTCULO digestivo
DE REVISIN
La piel y el aparato digestivo
Dra. Roco Orozco-Topete*
*Jefe del Departamento de Dermatologa. Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Mxico, D.F.
Correspondencia: Dra. Roco Orozco-Topete. Vasco de Quiroga No. 15. Tlalpan, C.P. 14000, Tel.: 5487-0900, Ext.: 2435. Correo electrnico:
rorozco@quetzal.innsz.mx
Recibido para publicacin: 19 de junio de 2006.
Aceptado para publicacin: 8 de agosto de 2006.
RESUMEN. En medicina existen dos especialidades que
estn ntimamente relacionadas, la dermatologa y la
gastroenterologa. Existe un buen nmero de enferme-
dades que comparten mecanismos fisiopatognicos co-
munes y que al expresarse darn manifestaciones clni-
cas tanto internas como externas. En esta revisin
analizaremos las diferentes patologas en las que al ver
las lesiones de piel es posible hacer el diagnstico de
enfermedad gastroenterolgica.
Palabras clave: dermatologa, enfermedades gastroen-
terolgicas.
INTRODUCCIN
Existe una clara relacin entre las enfermedades del apa-
rato gastrointestinal y las dermatosis, en esta revisin
analizaremos las dermatosis asociadas a enfermedades
del aparato gastrointestinal.
ESFAGO
El tracto gastrointestinal se puede ver como una exten-
sin del epitelio cutneo. Ambos rganos tienen un epi-
telio escamoso estratificado que contiene, entre otros
elementos, clulas de Langhergans y macrfagos, lo que
explica la presentacin de enfermedades con fisiopato-
loga comn como las autoinmunes.
La patologa esofgica da como sntoma principal dis-
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fagia, el grupo de enfermedades de la piel que afectan de
manera simultnea esfago y dan como sntoma disfagia
estn incluidas en los siguientes grupos que se analizaron
a continuacin: enfermedades ampollosas (sndromes oro-
culo-genitales), las colagenopatas, enfermedades hi-
perqueratsicas, sndromes asociados a cncer y enfer-
medades miscelneas.1,2
SUMMARY. Dermatology and Gastroenterology are me-
dical subspecialties close related. There are diseases with
same physiopathological mechanisms. When these di-
seases express it is possibly to see internal and external
sings. In this review we analyzed different dermatologi-
cal pathologies related to gastroenterology diseases.
Knowing those dermatological clinical manifestations it
is possible to make gastroenterological diseases diagno-
sis.
Key words: Gastroenterology, skin diseases.
ENFERMEDADES BULOSAS AUTOINMUNES
Pnfigo vulgar
Enfermedad autoinmune que se caracteriza por for-
macin de vesculas con acantolisis por depsito de an-
ticuerpos a desmoglena 3 y cadherina protena del des-
mosoma del cemento intercelular en estrato espinoso
suprabasal; afecta mucosa oral, esfago, conjuntivas y
regiones de mucosa genital extendindose al resto de la
piel. Hay informes en la literatura en los que por endos-
copia y toma de biopsia se ha demostrado la afeccin de
esfago, y el principal sntoma es la disfagia. Habitual-
mente en estos casos se observan las lesiones en las otras
mucosas. El diagnstico se hace con biopsia con demos-
tracin de acantolisis e inmunofluorescencia con dep-
sitos en panal de abeja de IgG y C3. La afeccin de mu-
cosa oral es el primer signo de la enfermedad, la afeccin
en mucosas incluye cavidad oral, esfago, faringe mu-
cosa nasal conjuntiva, vagina, crvix y canal anal.
La afeccin esofgica extensa por pnfigo no es fre-
cuente. Hay tres estudios en los que se ha evaluado de
manera prospectiva la afeccin esofgica en pnfigo

Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006
activo. Algunos pacientes no tienen sntomas esofgi-
cos, la mayora cursan con lesiones en cavidad oral y la
mayora se quejan de odinofagia y disfagia. En el estudio
endoscopico se han observado: vesculas, erosiones, pun-
tilleo rojo, manchas blancas y estras eritematosas, des-
prendimiento de una parte del esfago que se le conoce
con el nombre de esofagitis disecante superficial.
Tambin se ha descrito sangrado esofgico por lace-
racin esofgica. La endoscopia debe ser hecha con cui-
dado debido a la fragilidad de la mucosa. El signo de
Nikolsky, en el que hay separacin de las capas de la
epidermis despus de trauma se puede inducir por
endoscopia. Se deben de tomar biopsias endoscpi-
cas para histologa con hematoxilina y eosina, as
como para inmunofluorescencia directa e indirecta,
ya que debe hacerse diagnstico diferencial con in-
fecciones oportunistas que se asocian al tratamiento
en pacientes con pnfigo.
No hay un tratamiento especfico para el pnfigo de
esfago, las lesiones de esfago responden bien al
tratamiento habitual del pnfigo con esteroides e in-
munomoduladores como azatioprina, ciclofosfami-
da, y plasmafresis. El uso de mofetil micofenolato es
promisorio en erradicacin de anticuerpos a corto plazo.
La forma de pnfigo paraneoplsico que se asocia a
neoplasias linforeticulares tambin afecta esfago
(Figura 1).
Penfigoide ampolloso cicatricial
Enfermedad autoinmune ampollosa en la que la am-
polla se forma en la membrana basal en la unin der-
moepidrmica por depsitos lineales de IgG y C3. Tpi-
camente se ve en mujeres adultas 2:1, afecta mucosas, la
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ENFERMEDADES REACTIVAS
Figura 1. Pnfigo
en piel y mucosas.
Se presenta disfa-
gia cuando hay
afeccin de esfa-
go.
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Orozco-Topete R
Figura 2. Epidermolisis bulosa distrfica hereditaria. Formacin
de ampollas y cicatrizacin defectuosa por defecto en los
desmosomas. Cicatriza dejando estenosis en esfago.
afeccin a piel slo se ve en 25% de los casos, estas
lesiones tienden a sanar dejando cicatriz. La afeccin de
esfago se ha visto en 4% de los pacientes ocasionando
estenosis en el esfago cervical. Se ha observado la for-
macin de ampollas despus de endoscopia por lo que
sta deber hacerse con sumo cuidado. Las estenosis son
difciles de dilatar, ya que es frecuente la perforacin El
tratamiento es con esteroides e inmunomoduladores para
inducir remisiones de la enfermedad. La dilatacin es
mejor practicarla cuando se ha inducido remisin. El
reemplazo colnico ha sido usado para estenosis intra-
tables.
Enfermedades bulosas hereditarias
Las epidermlisis bulosas congnitas en especial la
forma distrfica recesiva y las de unin, dan vesculas,
erosiones y estenosis cicatricial en piel y mucosas que
lleva a fusin de dedos y extremidades e invalidez por
contracturas. En esfago se observan los mismos cam-
bios que en piel, la estenosis esofgica requiere de ciru-
ga reconstructiva como tratamiento; sin embargo, los
resultados y la evolucin es mala a corto plazo, obligan-
do a administrar alimentacin a travs de gastrostoma.
Estos pacientes desarrollan amiloidosis asociada con en-
fermedad crnica y mueren a edad temprana por dao
renal y malabsorcin intestinal. En esta enfermedad es
posible hacer diagnstico prenatal (Figura 2).
Sndrome de Stevens Johnson y necrlisis epidr-
mica txica (NET)
Es la forma severa del eritema multiforme que se pre-
senta de una manera aguda como efecto secundario a la
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La piel y el aparato digestivo

administracin de medicamentos. Se caracteriza por la

formacin de vesculas que afectan 80-90% de la super-
ficie corporal y que se extienden a las mucosas, se acom-
paa de fiebre, desequilibrio hidroelectroltico, males-
tar general y riesgo de infecciones agregadas. La
afeccin de esfago da como sntoma principal disfa-
gia, pero se han presentado casos con sangrado. El es-
tudio endoscpico muestra erosiones y grandes reas
de mucosa denudada con placas blanquecinas. La ma-
yora de los pacientes se recobran sin secuelas pero
pueden formarse adherencias y estenosis. La mortali-
dad es de 20% (Figura 3).

ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Figura 3. Sndrome de Stevens Johnson. Enfermedad ampollosa con
Herpes simple afeccin de mucosas incluyendo esfago secundaria a infecciones y/
o medicamentos.
La primo infeccin del herpes simple en boca causa
una infeccin localizada con vesculas que puede ser muy
dolorosa e incapacitante, se caracteriza por periodos de
reactivacin en el rea de inoculacin. En la forma dise-
minada del herpes simple que habitualmente se observa
en pacientes inmunosuprimidos, el esfago es el rgano
ms frecuentemente afectado y habitualmente el nico.
El estudio endoscpico muestra ulceraciones ovales
mltiples en el esfago distal. En las biopsias se obser-
van las inclusiones virales del herpes. Esta forma de her-
pes simple requiere tratamiento con aciclovir IV por 14
das y se han observado casos de resistencia al aciclovir
(Figura 4).

Candidiasis mucocutnea

Se observa en pacientes con inmunosupresin media- Figura 4. Herpes simple. En pacientes inmunosuprimidos se puede
extender a esfago dando disfagia.
da por clulas ya sea primaria, por medicamentos, o por
otros padecimientos que causan inmunosupresin. La
afectacin del esfago por Candida da como sntoma
principal disfagia, se observa buena respuesta al trata-
miento con antimicticos sistmicos; sin embargo, mien-
tras la inmunosupresin est presente el tratamiento debe
continuarse, ya que las recadas son la regla (Figura 5).

ENFERMEDADES DE LA COLGENA

Esclerodermia
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La esclerodermia es una enfermedad sistmica carac-
terizada por fibrosis y dao a la microvasculatura que se
traduce clnicamente por una fase inicial edematosa se- Figura 5. Candida oral pseudomembranosa. En pacientes
guida de endurecimiento de la piel y fenmeno de Ray- inmunosuprimidos se extiende a esfago.
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Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006 Orozco-Topete R

Figura 6. Esclerodermia, afeccin de

esfago y piel.

naud. Existe una variante que es la enfermedad de

CREST en la que adems de la fibrosis de piel y el fe-
nmeno de Raynaud, se observa calcicosis y disfun-
cin esofgica, esclerodactilia y telangiectasias. La
afeccin principal es en piel, vasos sanguneos, pul-
mones, riones corazn y tubo digestivo. Cerca de 80%
este documento
de los pacienteses con
elaborado por medigraphic
esclerodermia muestran afeccin
esofgica. Desarrollan reflujo gastroesofgico, por re-
lajacin o laxitud del esfnter inferior y las alteracio-
nes en la motilidad esofgica caracterizada por dismi-
nucin en la fuerza contrctil y aperistalsis en los dos
tercios inferiores del esfago. El mecanismo fisiopato-
lgico no est bien definido; sin embargo, se cree que
existe una disfuncin del msculo liso por el depsito Figura 7. Dermatomiositis. En esta paciente por la debilidad muscu-
de colgena y atrofia. El estudio endoscpico muestra lar a nivel del msculo estriado en esfago requiri la colocacin de
sonda nasogstrica.
telangiectasias, contracturas y esfago de Barrett. El
manejo del paciente se hace con el objeto de disminuir
el reflujo, la ciruga antirreflujo es controvertida, el re- ga un papel importante en la disfagia que se puede
emplazo esofgico ha sido exitoso en casos selecciona- acompaar de regurgitacin nasal. Se han observado
dos con contracturas importantes (Figura 6). cambios manomtricos en 20% de los pacientes. En pa-
cientes de ms de 40 aos es indispensable descartar
Dermatomiositis neoplasias asociadas a dermatomiositis (Figura 7).

Enfermedad autoinmune que afecta primariamente el ENFERMEDADES HIPERQUERATSICAS

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msculo estriado originando debilidad muscular proxi-
Liquen plano
mal y en piel el eritema en heliotropo y las ppulas de
Gottron en dorso de manos sobre articulaciones meta-
carpofalngicas e interfalngicas. La disfagia se ha atri- Es una dermatosis idioptica que afecta la piel, uas
buido a la afeccin de msculo esqueltico en faringe y piel cabelluda y mucosas. Las lesiones tpicas en piel
esfago superior en 25% de los pacientes. La disfuncin son ppulas poligonales, violceas, brillantes con esca-
e incoordinacin del msculo cricofarngeo tambin jue- ma superficial ms frecuentemente en superficies de
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La piel y el aparato digestivo
flexin, se asocia a hepatitis C. La afeccin esofgica es
rara y en todos los casos hay afeccin oral. En todos los
casos informados en la literatura, han sido mujeres en
edad media quienes presentan disfagia y algunas odino-
fagia. Los hallazgos endoscpicos muestran una muco-
sa eritematosa denudada cubierta con membranas blan-
quecinas y contracturas cervicales. La biopsia muestra
la imagen histolgica de infiltrado en banda en unin
dermoepidrmica.
Tylosis
Enfermedad poco comn autosmica recesiva que se
manifiesta con queratodermia palmo-plantar, leucopla-
quia en mucosa oral y carcinoma epidermoide en esfa-
go. Existen dos tipos: el de inicio tardo entre cinco a 15
aos, el cual est asociado a cncer; y el de inicio tem-
prano durante el primer ao de vida y no tiene riesgo de
desarrollo de cncer. Hay un engrosamiento simtrico
focal en palmas y plantas, debido a la hiperplasia del
estrato crneo acompaado de fisuras dolorosas. La
mucosa del esfago cursa con papilomatosis que se pre-
senta como pequeas protrusiones como espinas debido
a la acantosis. En los primeros casos informados en la
literatura el carcinoma epidermoide de esfago se pre-
sent en 50% a los 45 aos y 90% a los 65 aos, se
reconoce en la actualidad que la mortalidad por cncer
de esfago a la edad de 70 aos es de 90%. El locus para
la asociacin de Tylosis y cncer se encuentra en 17q23.
En estas familias es necesario hacer estudio esofgico
peridico y esofagectoma si se presenta displasia.
Acantosis nigricans
Enfermedad caracterizada por hiperqueratosis dando
un aspecto de terciopelo con hiperpigmentacin que afec-
ta pliegues de cuello, axila e ingles. Hay dos variedades
la asociada a sndrome metablico por resistencia a la
insulina y la paraneoplsica.
La mucosa oral y esofgica en la variedad paraneo-
plasica se afectan en 40% de los casos, en estos pacien-
tes hay produccin de factor de crecimiento tumoral alfa
por el tumor estructuralmente parecido al factor de
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crecimiento epidrmico, el FCT alfa interacta con
los receptores de factor de crecimiento epidrmico.
La afeccin de esfago es rara y ha sido un hallazgo
durante estudios endoscpicos, en nueve casos publi-
cados en la literatura el estudio endoscpico mostr pro-
yecciones papilomatosas de la mucosa, histolgicamen-
te se encontr hiperplasia del epitelio estratificado
escamoso sin evidencia de malignidad local. Habitual-
mente hay afeccin simultnea de mucosa oral. Al en-
contrar acantosis nigricans en esta localizacin se debe
hacer una bsqueda exhaustiva de neoplasias princi-
palmente adenocarcinomas de estmago, vescula, pn-
creas, hepatocelulares y de colon. Se espera que si se
hace reseccin completa del tumor la acantosis nigri-
cans remita (Figura 8).
Metstasis
Se han informado en la literatura 11 casos de mela-
noma metasttico a esfago, y es considerado un ha-
llazgo de mal pronstico.3 El melanoma maligno pri-
mario en esfago se ha informado en 0.1-0.2% con un
comportamiento agresivo, diseminacin hematgena y
por va linftica, con sobreviva de slo 30%. Los linfo-
mas cutneos T (micosis fungoides y S. de Sezary) pue-
den dar infiltracin a esfago y en la literatura hay 12
casos documentados (Figura 9).
SNDROMES ASOCIADOS
A RIESGO AUMENTADO DE CNCER
Sndrome de Plummer-Vinson tambin conocido
como sndrome de Patterson-Kelly-Brown. Es una enti-
dad poco frecuente en la que se asocian uas en cucha-
ra, anemia por deficiencia de hierro y disfagia en rela-
cin con contracturas o estenosis esofgicas proximales.
En forma ms tarda da lengua lisa y estomatitis angular.
Se observa en mujeres de edad media y se asocia a car-
cinoma epidermoide de esfago. El tratamiento es con
reemplazo de hierro.
OTRAS ENFERMEDADES
Sndrome de Behet
Enfermedad sistmica caracterizada por un proceso
inflamatorio que da lceras en mucosas, artritis no erosi-
va, afectacin ocular, a piel, neurolgica e intestinal. La
afeccin a esfago es rara y en casos publicados se ha
descrito ulceracin por isquemia, estenosis, perforacin
y fstula traqueoesofgica. Hay casos en los que se ha aso-
ciado ulceracin de leo y esfago en forma simultnea.
Enfermedad injerto contra husped
Esta enfermedad se ve en pacientes sometidos a tras-
plante alognico de mdula sea. Cursa con una fase agu-
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Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006 Orozco-Topete R

Figura 8. Acantosis nigricans maligna. Afeccin en cuello y manos en un paciente con cncer gstrico.

da despus de 3-4 semanas del trasplante con lesiones en

piel por una erupcin de ppulas y placas eritemato esca-
mosas. Se puede observar sangrado en esfago por trom-
bocitopenia. La fase crnica se manifiesta principalmen-
te por liquen plano erosivo en mucosas o esclerodermia
con afectacin de esfago originando odinofagia y disfa-
gia. El tratamiento con talidomida ha sido muy efectivo.

ESTMAGO

Acantosis nigricans maligna

Sndrome paraneoplsico caracterizado por hiperquera-

tosis e hiperpigmentacin en pliegues y en otras reas como
cara dorso de manos y mucosas. Acantosis nigricans de
reciente aparicin en el adulto y en regiones perioroficia-
rias son altamente sugestivas de acantosis nigricans para-
neoplsica. Se asocia principalmente con neoplasias de es-
tmago y de stas el adenocarcinoma en 61%. La acantosis
nigricans y el cncer pueden presentarse de manera simult- Figura 9. Melanoma maligno metasttico a esfago.
nea en 60% de los casos, precede la acantosis nigricans a
la deteccin de cncer en 17% y la neoplasia se diagnostica sistmicas y el tubo digestivo es el rgano ms frecuen-
primero en 22%4 (Figura 10). temente afectado. Los sntomas incluyen nusea, vmi-
to, dolor abdominal, clicos, lcera pptica, malabsor-
Mastocitosis (urticaria pigmentosa) cin intestinal, diarrea, esofagitis y sangrado de tubo
digestivo. El diagnstico se hace con biopsia de piel y el
Enfermedad poco comn, 35% de los casos se inicia estudio endoscpico para las manifestaciones gastroin-
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despus de los 20 aos de edad. La urticaria pigmentosa
es la forma de presentacin ms frecuente en el adulto,
testinales. El tratamiento es con antihistamnicos H2 y
cromoglicato de sodio.5
son mculas de color caf rojizo o ppulas simtricas
diseminadas con afeccin de mucosas y mayor afeccin Helicobacter pylori y la piel
en tronco palmas y plantas con signo de Darier (enroje-
cimiento, prurito y formacin de roncha a la friccin). En los ltimos aos se ha hablado de las manifesta-
Once a 33% de los pacientes presentan manifestaciones ciones extragastrointestinales de la infeccin por H. pylo-
334
La piel y el aparato digestivo
ri, y en piel la asociacin es controvertida. En donde
existe una evidencia ms clara es en urticaria crnica en
la que sta se cura despus de la erradicacin del Heli-
cobacter pylori. Hay otras enfermedades en las que se
ha propuesto un beneficio con el tratamiento del Helico-
bacter pylori como la enfermedad de Behet, prurito,
prrigo nodular y liquen plano. En roscea y psoriasis
no se ha demostrado esta asociacin. Se necesitan estu-
dios bien controlados para apoyar la relacin en entida-
des como prpura de Henoch Schnlein o sndromes de
Sweet, Sjgren o esclerosis sistmica.
Se ha especulado que los efectos sistmicos se deben
a que se incrementa la permeabilidad de la mucosa a
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antgenos alimentarios, cambios en la inmunomodula-
cin o por mecanismos autoinmunes.6
Sangrado de tubo digestivo
La hematemesis, melena y sangre fresca en heces
son manifestacin de sangrado de tubo digestivo, la
Figura 10. Acantosis nigricans
paraneoplsica en mucosa
oral en una paciente con
adenocarcinoma de vescula.
Figura 11. Sndrome de Weber-Osler Randu.
Se observa sangrado de las lesiones de piel y a
lo largo de tubo digestivo.
piel puede dar algunas claves de diagnstico del san-
grado cuando se presentan de manera concomitantes
enfermedades dermatolgicas con: alteraciones vascu-
lares como el sndrome de Weber Osler Randu (Figura
11); enfermedades hereditarias del tejido conectivo como:
pseudoxantoma elstico; sarcoma de Kaposi o medica-
mentos usados en dermatologa, etc. (Cuadro 1).
Dolor abdominal
Las enfermedades de piel que en ocasiones nos ayu-
dan a hacer diagnstico en caso de presentacin de do-
lor abdominal se muestran en el cuadro 2.
El herpes zoster puede dar dolor abdominal antes de
la aparicin de las lesiones en piel. Con afeccin de T6
hasta L1 el dolor puede ser confundido con colecistitis o
apendicitis. La afeccin de S2-4 se asocia con dolor pe-
rineal con trastornos de miccin y defecacin.
En los ataques agudos de urticaria angioedema espe-
cialmente en angioedema hereditaria el cuadro clnico
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Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006 Orozco-Topete R

CUADRO 1
DERMATOSIS Y SANGRADO DE TUBO DIGESTIVO

Malformaciones congnitas de vasos Sarcoma de Kaposi

Telangiectasia hemorrgica hereditaria Poloposis
S. Osler Weber Randu CUCI y Crohn
S. de nevos ahulados Ca. de tubo digestivo
Defectos hereditarios del tejido conectivo Drogas
S. de Ehlers Danlos
Pseudoxantoma elstico

CUADRO 2
DOLOR ABDOMINAL
Herpes zoster
Angioedema
Porfiria
Enfermedad de Anderson Fabry
Vasculitis
Poliposis
CUCI y Crohn
Pancreatitis
Tumores gastrointestinales
se puede presentar como dolor abdominal. El edema de
la pared intestinal y el engrosamiento de la mucosa dan
como resultado lquido libre en peritoneo que puede verse
con ultrasonido.
Porfiria variegada
Las lesiones en piel son iguales a las que se observan
en porfiria cutnea tarda y se acompaa con dolor abdo-
minal. El embarazo y drogas como griseofulvina desen-
cadenan ataques agudos.
Vasculitis
La prpura de Henoch-Schnlein es una vasculitis
palpable especialmente en miembros inferiores que se
presenta con artralgias, cerca de 76% tienen afeccin
gastrointestinal con clico abdominal, nusea, vmito y
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diarrea hemtica. El estudio endoscpico muestra lesio-
nes eritematosas elevadas y ulceraciones por vasculitis
La vitamina A y su precursor betacaroteno estn in-
que remiten con el tratamiento a base de esteroides.
Otras formas de vasculitis tambin pueden dar dolor
y sangrado de tubo digestivo como las vasculitis asocia-
das a enfermedades de la colgena, papulosis atrfica
maligna y vasculitis paraneoplsica7,8 (Figura 12).
INTESTINO
Malabsorcin intestinal
Existen enfermedades intestinales, hepticas, sistmi-
cas y de piel que dan malabsorcin intestinal, stas a su
vez en piel se manifiestan como alteraciones carencia-
les inespecficas y especficas.
Signos cutneos carenciales no especficos
1. Ictiosis adquirida y prurito. Piel seca con escamas
que semejan escamas de pescado y que con frecuen-
cia se acompaa de prurito.
2. Pelo. Se puede observar cada de cabello, creci-
miento lento y cambio de coloracin. Se puede de-
sarrollar lanugo y cambios de coloracin en ban-
dera.
3. Uas. Desarrollan fisuras se levantan en capas cre-
cen lentamente, aparecen mltiples bandas pigmen-
tadas, desarrollo de coiloniquia que puede estar en
relacin a deficiencia de hierro, uas blancas por de-
ficiencia de selenio.
4. Color de piel. Puede haber hiperpigmentacin ms
acentuado en la cara. La deficiencia de vitamina B12
da hiperpigmentacin distal en distribucin de guan-
te y calcetn. Con deficiencia de folatos hay hiper-
pigmentacin difusa, en Kwashiorkor se ve despig-
mentacin generalizada.
Efectos cutneos de deficiencias especficas
volucrados en proliferacin celular y diferenciacin, la
deficiencia resulta en metaplasia de las superficies epi-
teliales en el cuerpo; las lesiones de la piel se les cono-
ce con el nombre de phyrnoderma que son ppulas
foliculares de distribucin simtrica en superficies dor-
336
La piel y el aparato digestivo
Figura 12. Sndrome de Henoch-Schnlein. Paciente con dolor abdominal y sangrado de
tubo digestivo.
Figura 13. Pelagra. Sndrome carencial por deficiencia de vitami-
na B3 ms frecuente en pacientes con cirrosis.
sales y laterales de extremidades. Tambin se observa
xerosis diseminada y retraso en la cicatrizacin, ya que
la vitamina A es responsable de la activacin de macr-
fagos, aumenta la produccin de colgena y de factor de
crecimiento epidrmico.
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Vitamina B1 (tiamina). En la deficiencia se observa
edema y lengua roja.
Vitamina B2 (riboflavina). Se manifiesta la deficien-
cia como dermatitis seborreica con placas eritemato-es-
camosas en regin nasogeniana, interciliar y genitales.
La deficiencia de vitamina B3 (niacina) da pelagra, la
trada clsica es diarrea, demencia y dermatitis; esta l-
tima se caracteriza por placas cafs rojizas en reas foto
expuestas de la cara y dorso de manos (Figura 13). El
collar de Casal es el trmino usado para describir las
placas pigmentadas bien delimitadas en cuello, tambin
se observan cambios en mucosa oral.
Vitamina B6 (piridoxina). Dermatitis de tipo sebo-
rreica, glositis y estomatitis angular.
La deficiencia de vitamina B12 produce hiperpigmen-
tacin en guante y calcetn.
La deficiencia de vitamina C (cido ascrbico) da el
escorbuto, las manifestaciones clnicas se deben a col-
gena defectuosa en la dermis y vasos sanguneos. Clni-
camente se observan hemorragias perifoliculares, pete-
quias, equimosis, hemorragias subungueales y de
mucosas.
En la deficiencia de vitamina E se observa una der-
matitis de tipo seborreica y edema.
Deficiencia de vitamina K. Sangrados (hematomas y
petequias).
Deficiencia de hierro. Estomatitis angular, uas que-
bradizas con coiloniquia, lengua lisa dolorosa, alopecia
difusa.
Deficiencia de cinc. La acrodermatitis enterpatica es
la manifestacin clnica de la falta de absorcin de cinc
dando lesiones eczematosas vesiculares y pustulares en
manos, pies y periorificiarias y alopecia (Figura 14).
En deficiencia de selenio hay prdida de coloracin
de la piel y el pelo.
Enfermedad inflamatoria intestinal
Las complicaciones en piel de enfermedad de Crohn
y CUCI son similares y slo cambia la frecuencia con
las que se presentan (Cuadro 3).
 337
Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006 Orozco-Topete R

moral alfa. En el instituto nosotros tenemos 13 casos de

pioderma asociado a enfermedad inflamatoria intestinal9
(Figura 15).
Las otras manifestaciones cutneas de la enfermedad
inflamatoria intestinal como eritema nodoso, lceras
orales y granulomas son menos frecuentes.

Dermatitis herpetiforme

Esta enfermedad se caracteriza por erupcin ppulo-

vesicular que se distribuye de manera simtrica en las
superficies extensoras, se agrupan de manera herpeti-
forme y es muy pruriginosa. En la mayora de los pa-
cientes se asocia una enteropata por gluten, la cual es
usualmente asintomtica. El gluten juega un papel crtico
en la patogenia de la enfermedad. En la piel se observan
depsitos de IgA, los cuales representan complejos de
inmunoglobulinas y antgenos gastrointestinales. Se ha
encontrado anticuerpos antitransglutaminasas que se pien-
Figura 14. Acrodermatitis enteroptica adquirida.
san son los autoantgenos predominantes. El tratamien-
to es con diaminodifenilsulfona de 100 a 150 mg y los
sntomas desaparecen en los dos primeros das de trata-
CUADRO 3 miento, una vez controlado el cuadro se reduce la dosis
LESIONES EN PIEL DE CUCI Y CROHN
hasta encontrar la mnima proporcin con la que se con-
trola la enfermedad y la estricta adherencia a dieta libre
Pioderma gangrenoso
Eritema nodoso
en gluten.10
lceras orales y genitales Sndrome de Gardner. Los hallazgos esenciales de
Desnutricin este sndrome son plipos intestinales colnicos con un
Rash en reas de ileostoma y colostoma alto grado de malignizacin asociados con quistes epi-
Enfermedad de Crohn metastsica. dermoides en cara, piel cabelluda y tronco, osteomas en
maxilares, fibromas en piel y en tejido celular subcut-
neo. Histolgicamente el quiste puede mostrar cambios
Pioderma gangrenoso

Ms de la mitad de los pacientes con pioderma gan-

grenoso tienen enfermedad inflamatoria intestinal, 12%
con CUCI y 2% con enfermedad de Crohn lo desarro-
llan, se asocia a actividad de la enfermedad de base. Es
una enfermedad inflamatoria del grupo de las dermato-
sis neutroflicas, que se inicia como un ndulo o pstu-
la, el cual se rompe y crece dejando una lcera. Puede
presentarse como enfermedad primaria o asociada a pa-
decimientos sistmicos, cursa con fenmeno de pater-
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gia. Se trata con esteroides asociado a otras drogas como
sulfas, talidomida, inmunosupresores como azatioprina,
ciclofosfamida o ciclosporina, y recientemente los nue-
vos biolgicos de tipo antifactor de necrosis tumoral alfa
como el infliximab se han usado con aparente buena res-
puesta, aunque no se ha asociado la fisiopatologa de la
enfermedad con la actividad del factor de necrosis tu- Figura 15. Pioderma gangrenoso en un paciente con CUCI.
338
La piel y el aparato digestivo
de pilomatrixoma. Este sndrome se hereda de manera
autosmica dominante.11
Sndrome de Muir Torre. Tumores sebceos (hiper-
plasias, adenomas, epiteliomas y carcinomas) en cara
y tronco mltiples con o sin queratoacantomas. Se aso-
cian a neoplasias viscerales de colon y a plipos co-
lnicos, as como en otras partes del tubo digestivo y
genitourinario. Se hereda con un patrn autosmico do-
minante en lo que se ha llamado el sndrome de cncer
familiar, la alteracin gentica se ha encontrado en el
cromosoma 2 P. El tratamiento a largo plazo con iso-
tretinona ha reportado ser una buena alternativa como
prevencin. El encontrar un adenoma sebceo en pr-
pado obliga a la bsqueda de plipos y cncer12 (Figu-
ra 16).
Sndrome de Peutz-Jeghers. Enfermedad autosmi-
ca dominante con mculas pigmentadas en labios muco-
sa oral, lengua y en dedos. Se asocia a plipos hamarto-
matosos en intestino delgado que predisponen a
intususcepcin recurrente; en 2% de los casos existe ries-
Figura 16. Adenoma sebceo en prpado en paciente con sndrome
de Muir Torre (historia de cncer de colon).
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Figura 17. Sndrome de Peutz Jeghers. Lentigenes en labios.
go de adenocarcinoma de estmago, duodeno y colon13
(Figura 17).
Regin anal y perianal
La regin perianal es un rea en la que se presen-
tan diversas patologas dermatolgicas que incluyen
procesos infecciosos (bacterianos, micticos, virales
y parasitarios); procesos inflamatorios y neoplsicos
(Cuadro 4). La sintomatologa principal en esta rea
es el prurito y las manifestaciones clnicas son muy
variadas.
Prurito anal
Es un sntoma muy frecuente, especialmente en hom-
bres, se asocia a diferentes patologas y los factores que lo
originan pueden perpetuarlo al generar un crculo vicioso.
El contacto fecal juega un papel importante en la irri-
tacin local debido a alergenos potenciales de la materia
fecal, las bacterias presentes y sus endopeptidasas que
son por s mismas capaces de originar prurito, y si existe
enfermedad dermatolgica previa ste es un factor adi-
cional de irritacin. Esta rea tiene dificultad para su
aseo debido a sus caractersticas anatmicas, pero se
puede agregar obesidad, defecacin frecuente, hirsutis-
mo, etc. Tambien pueden presentarse escurrimiento anal
por hemorroides o fisuras que interfieren con la funcin
normal del ano o por disfuncin primaria del esfnter. El
efecto del aseo excesivo, la friccin y el uso inapropia-
do de medicamentos tpicos pueden originar dermatitis
de contacto que agravan el proceso.
En cuanto a la ingesta de irritantes y su efecto sobre
el prurito anal es anecdtico, no se ha probado mediante
estudios controlados.
Finalmente, factores psicolgicos estn involucrados
en el prurito anal, ya que un paciente con prurito crni-
co genera tensin, irritabilidad, depresin, falta de sue-
o, etc. Una persona ansiosa es ms fcil que se rasque
lo que produce mayor dao y contribuye a la exacerba-
cin del prurito.
Se requiere una buena historia clnica para hacer el
diagnstico preciso de la causa del prurito y el trata-
miento especfico, se debe hacer hincapi en los hbitos
de higiene evitando la automedicacin y evitar el uso de
esteroides potentes fluorinados.
En nios se descarta parasitosis, en el adulto hemorroi-
des, fisuras anales dermatitis seborreica, liquen simple cr-
nico (Figura 18), dermatitis de contacto, psoriasis, como
causas ms frecuentes y la valoracin por el dermatlogo.14
 339
Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006 Orozco-Topete R

CUADRO 4
PATOLOGA DEL REA PERIANAL

Infecciosas Inflamatorias Neoplasias

Gonorrea Hidradenitis supurativa Sarcoma de Kaposi
Sfilis Psoriasis Carcinoma epidermoide
TB Dermatitis seborreica Enfermedad de Bowen
Herpes Liquen simple crnico Enfermedad de Paget
Condilomas Liquen escleroso y atrfico Linfomas
Moluscos Liquen plano Melanoma
Amibiasis Dermatitis por contacto
Candidiasis

Se ha visto asociacin con vrices esofgicas, existe 50%

de sangrado por vrices en pacientes con ms de 20 ne-
vos arcneos (Figura 19).

1. El eritema palmar o palmas hepticas. Se caracteri-

Figura 18. Liquen simple crnico perianal. Liquenificacin de la
piel como resultado del rascado crnico.
HGADO
Se han descrito numerosos cambios en la piel de pacien-
tes con enfermedad heptica por diferentes mecanismos
fisiopatognicos.15
Cambios vasculares
Son los cambios en piel mejor reconocidos y van des-
de telangiectasias hasta equimosis. No se sabe el meca-
nismo exacto de la vasodilatacin, pero incluye efecto
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vasodilatador del alcohol, vaso dilatacin central y dis-
minucin del metabolismo de estrgenos. El cambio ms
representativo son las telangiectasias en forma de araa
o nevos arcneos, caracterizado por un punto eritemato-
so (arteriola) rodeada por arteriolas aferentes, se puede
ver la pulsacin con dermatoscopia. Su distribucin es
en: cara, V del cuello, tronco y extremidades superiores.
za por exageracin del moteado y mayor eritema en la
eminencia hipotenar, hay blanqueamiento a la presin.
2. La cabeza de medusa. Venas periumbilicales en pa-
red abdominal: son venas colaterales secundarias a
hipertensin portal.
3. La fascies pletrica. Con eritema facial persistente
debida a la vasodilatacin crnica y prdida del con-
trol de los mecanismos de vasorreguladores.
4. Flushing. Enrojecimiento facial y taquicardia des-
pus de la ingesta de alcohol en personas con defi-
ciencia de las isoenzimas de la aldehdo deshidroge-
nasas.
5. Ictericia. Es otro de los signos bien reconocidos de
dao heptico, cambios de coloracin amarillenta en
mucosas y piel por depsitos de bilirrubina. Los to-
nos de ictericia van desde amarillo hasta verde, lo
cual depende de la cantidad de bilirrubinas y el color
de la piel.
6. Prurito. El prurito es frecuente en el paciente con
dao heptico, se puede presentar hasta dos aos antes
de que se haga evidente la cirrosis y un 40% de los
pacientes pueden tener prurito de manera importan-
te. La elevacin de bilirrubinas explica en parte su
fisiopatogenia, pero debe haber otros mediadores qu-
micos involucrados. El tratamiento es poco satisfac-
torio, algo de mejora se logra con colestiramina 4 g
al da, tratamiento con luz ultravioleta A o B, feno-
barbital y anlogos de naloxano.
7. Uas. Los cambios en uas en el paciente con enfer-
medad heptica son mltiples. Las uas de Terry son
cambios de coloracin en los dos tercios proximales
blancos y el distal rosa y se debe a cambios por el
340
La piel y el aparato digestivo
Figura 19. Cirrosis heptica alcoholo nutricional. Ascitis, red venosa colateral, atrofia de maseteros.
Figura 20. Uas de Terry, en enfermedad heptica crnica como
resultado de hipoalbulinemia
flujo vascular con reduccin del flujo capilar (Figu-
ra 20). Tambin se puede presentar como bandas blan-
cas transversales mltiples. Por otro lado, la lnula
roja se debe a vasodilatacin arteriolar. Coiloniquia
o ua en cuchara es el cambio ms frecuente en he-
mocromatosis por alteraciones en el metabolismo de
hierro.
Pigmentacin. La hiperpigmentacin de la piel es
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caracterstica de la cirrosis biliar primaria (Figura 21)
por un aumento de la melanina en melanosomas gi-
gantes de la epidermis. El mecanismo fisiopatolgico
exacto no se conoce, pero se piensa que hay cambios
semejantes a lo que sucede en la pigmentacin de la
enfermedad de Addison, pero no se ha encontrado ele-
vacin hormonal, por otro lado, la bilirrubina favorece
liberacin de enzimas proteolticas en el tejido que pue-
den favorecer pigmentacin o bien por falta de lisis del
pigmento por los lisosomas. Tambin se puede observar
hiperpigmentacin en parches en cara que se confunden
con melasma. En la hemocromatosis la coloracin en la
piel da un tono cobrizo ms acentuado en reas expues-
tas al sol encontrndose en el estudio histopatolgico
depsitos de hemosiderina.
Cambios endocrinolgicos. Hay signos de hipogona-
dismo por efecto en directo en la produccin de testoste-
rona, se manifiesta por prdida de libido y potencia, atro-
fia testicular disminucin de la fertilidad, disminucin de
la barba e hiperestrogenismo, es el resultado de la secre-
cin adrenal de estrona, la secrecin testicular de estra-
diol, conversin perifrica de androstendiona a estrona
y testosterona a estradiol, disminucin del metabolismo
de estrgenos y falla del hgado para inactivar estrge-
nos. Se manifiesta clnicamente con ginecomastia, cam-
bios vasculares, cambios en la distribucin de la grasa,
prdida de vello corporal.
En cirrosis biliar primaria y sndrome de Reynold se
observan cambios esclerodermiformes, calcinosis, te-
langiectasias, ictericia, hiperpigmentacin y xantomas
planos por hipercolesterolemia y la formacin de una
lipoprotena anormal, la lipoprotena X.
Infecciones. Ciertas infecciones bacterianas se encuen-
tran con ms frecuencia en pacientes con dao heptico.
Vibrio vulnificus. Este microorganismo es causante
de gastroenteritis e infecciones de piel en sitios de heri-
da, capaz de causar septicemia en pacientes con hepato-
patias crnicas. Se encuentra en agua salada en el Golfo
de Mxico a temperaturas mayores a 20 C y se adquie-
re al ingerir mariscos crudos contaminados o por infec-

Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006
Figura 22. Infeccin por Vibrio vulnificus. Sepsis y muerte en pacien-
te con cirrosis. Formacin en extremidades de grandes bulas necrticas
de rpida evolucin en las que se cultiva el microorganismo.
cin en herida de piel. La enfermedad se inicia a las 24-
48 horas de la ingestin del vibrio o el contacto con he-
rida. La mortalidad es alta, de 50 a 70% de los casos. En
los pacientes con hepatopatas vibrio prolifera rpida-
mente por la elevacin de ferritina, la baja actividad fa-
gocitaria y la disminucin de filtracin heptica de bac-
terias, los cuales son factores que favorecen el desarrollo
de la bacteremia, adems de que la bacteria produce en-
zimas lticas. Las lesiones en piel se localizan en tronco
y extremidades inferiores dando grandes bulas hemo-
rrgicas que progresan rpidamente a fascitis necroti-
zante. La recomendacin en el paciente con dao hep-
tico es no comer mariscos crudos especialmente ostras y
ten heridas en la piel16 (Figura 22).
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almejas ni nadar en aguas del Golfo de Mxico si exis-
Exacerbacin de enfermedades dermatolgicas pre-
existentes. Es bien conocido el efecto del alcohol y dao
heptico en exacerbacin de psoriasis, roscea y derma-
titis seborreica. En la falla heptica fulminante se obser-
va aparicin de acn.
341
Orozco-Topete R
Figura 21. Cirrosis bi-
liar primaria. Ictericia
hiperpigmentacin y
xantomas planos en rea
de herpes zoster.
Figura 23. Crioglobulinemia por hepatitis C. Formacin de lceras
necrticas en extremidades inferiores.
Hepatitis C. Existen manifestaciones extrahepticas
de la hepatitis C en piel por formacin de complejos
inmunes secundarios a la infeccin viral, por lo que el
mejor ejemplo es la crioglobulinemia de tipo mixto, la
cual se manifiesta clnicamente como prpura palpable
por vasculitis leucocitoclstica, livedo reticularis, acro-
cianosis, urticaria y ulceraciones (Figura 23).
Porfiria cutnea tarda adquirida. El cuadro clnico
es igual a la forma familiar, el mecanismo es desconoci-
do, pero se ha observado disminucin en la concentra-
cin de glutatin intracelular, disminucin en la activi-
342
La piel y el aparato digestivo
Figura 24. Porfiria cutnea tarda. Vesculas en reas expuestas al sol.
dad de la enzima glutatin decarboxilasa, aumento de
hierro heptico y dao al inhibidor de la enzima uropor-
firingeno decarboxilasa. Clnicamente hay lesiones en
reas foto expuestas y reas expuestas a trauma por fra-
gilidad de la piel con vesculas y erosiones que cicatri-
zan dejando quistes de milia y atrofia. Se desarrolla hi-
pertricosis facial en regin periorbitaria y pmulos con
tendencia a ser ms prominente en mujeres (Figura 24).
Hay hiperpigmentacin moteada en estas mismas reas,
finalmente se forman placas esclerosas amarillentas y
esclerodactilia. En el tratamiento se incluyen medidas
para evitar los factores que la exacerban como el alco-
hol y exposicin a luz solar; los antipaldicos y sangras
son los tratamientos de eleccin.
Otras dermatosis asociadas incluyen: liquen plano
especialmente cuando hay afeccin oral, sndrome de
Sjogren, urticaria y prurito.17
Hepatitis B
Las manifestaciones cutneas son por la respuesta
inmunolgica a la infeccin viral, se han descrito: en-
fermedad del suero, vasculitis, poliarteritis nodosa, criog-
lobulinemia, eritema nudoso, eritema multiforme, urticaria
y en los nios sndrome de Gianotti-Crosti, que es una
acrodermatitis popular de la infancia.
PNCREAS
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Las lesiones en piel asociadas a enfermedad pancretica
no son comunes. La paniculitis por necrosis de grasa
subcutnea se observa en pancreatitis y carcinoma de
pncreas. El mecanismo fisiopatognico se desconoce,
pero se han propuesto mecanismos como la liberacin
a la circulacin de las enzimas pancreticas que entran
a la grasa a travs de los linfticos dando necrosis o tam-
bin que la fosfolipasa A destruye los fosfolpidos de
membrana o el inhibidor de liplisis deficiente en estos
pacientes. Estas manifestaciones de necrosis grasa se
pueden observar en 22% de los pacientes antes del dolor
abdominal. En piel, la paniculitis se manifiesta por n-
dulos subcutneos mal definidos de predominio en miem-
bros inferiores, dolorosos y son frecuentemente diagnos-
ticados errneamente como eritema nodoso. Durante su
evolucin se pueden hacer fluctuantes y drenar material
oleoso, duran de dos a ocho semanas y se resuelven con
lipoatrofia e hipopigmentacin. El estudio histopatol-
gico hace el diagnstico de certeza, ya que tiene una
imagen caracterstica. En la mayora de los pacientes se
detecta elevacin de amilasa y eosinofila.18
El signo de Cullen y el de Turner son equimosis que
se observan asociados a pancreatitis hemorrgica agu-
da, se deben a la acumulacin de sangre en el retroperi-
toneo y se observan despus de tres das de iniciada la
pancreatitis, esto es factor de mal pronstico. El signo
de Cullen se manifiesta por equimosis periumbilical, la
sangre viaja del retroperitoneo por el ligamento redon-
do al ombligo. El signo de Turner (Figura 25) es equi-
mosis en flanco debido a sangre en el espacio pararre-
nal, la fascia transversal a la musculatura de la pared
abdominal. Finalmente, el signo de Walzel, que es la
aparicin de livedo en el flanco, en el que se ha demos-
trado vasculitis por depsito de complejos inmunes.
Glucagonoma (eritema necroltico migratorio)
Es el sndrome paraneoplsico asociado al carcinoma
pancretico productor de glucagn. Se manifiesta en piel
en 65 a 70% de los pacientes con eritema migratorio,
Figura 25. Sndrome de Gray Turner en carcinoma de pncreas.
 343
Rev Gastroenterol Mex, Vol. 71, Nm. 3, 2006 Orozco-Topete R

Figura 26. Eritema ne-

croltico migratorio por
glucagonoma. Placas
eritemato escamosas an-
tes y despus de ciruga.

vesculas, pstulas y erosiones en reas intertriginosas,
regin perineal y genital. Las vesculas son muy super-
ficiales y con tendencia a confluir; la evolucin es con
exacerbaciones y remisiones. Despus de 48 horas de la
reseccin del tumor la erupcin desaparece. Los signos
y sntomas se han atribuido directamente al efecto del
glucagn en la piel que induce la disminucin los ami-
nocidos y aumenta el cido araquidnico19 (Figura 26).
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