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ARTIGO DE REVISO

nus imperfurado: reviso da literatura


Imperforate anus: litetrature review
Eduardo Ramos Santos1, Felipe Csar do Carmo Caetano1, Lidiane Gonzaga de Castro1,
Ludmila Rezende Salles1, Marcella Israel Rocha1, Rodrigo Pinto Lara1,
Rogrio Vale Estanislau1, Viviane Fernandes de Castro Rodrigues1, Priscila Ferri Liu2

RESUMO

O nus imperfurado uma anomalia comum, com incidncia de 1:1.500 a 1:5.000 em 1


Acadmicos do Curso de Medicina da Universidade Fede-
ral de Minas Gerais UFMG. Belo Horizonte, MG Brasil.
recm-nascidos. Ela faz parte de uma sndrome com extenso conjunto de alteraes 2
Professora substituta do Departamento de Pediatria da Fa-
congnitas chamadas de malformaes anorretais. Esses defeitos so frequentemente culdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG Brasil.

associados a sequelas a longo prazo, como incontinncia fecal e urinria, constipao e


disfuno sexual. A cirurgia de reconstruo de urgncia no imprescindvel, entre-
tanto, a avaliao imediata importante para decidir sobre a necessidade de cirurgia
descompressiva e para averiguar a existncia de qualquer outra ameaa vida. Apesar
de avanos nas tcnicas de correo cirrgica das malformaes anorretais e progra-
mas de treinamento esfincteriano e recondicionamento intestinal, ainda h significativa
morbidade relacionada funo intestinal anormal aps cirurgia de correo definitiva.
Palavras-chave: nus imperfurado; Doenas Congnitas, Hereditrias e Neonatais e
normalidades.

ABSTRACT

The imperforate anus is a common abnormality with an incidence of 1:1,500 to 1:5,000


in newborns. It is part of a syndrome with an extensive group of congenital anorectal
malformations. These defects are often associated with long-term sequelae, such as uri-
nary and fecal incontinence, constipation and sexual dysfunction. Urgency reconstructive
surgery is not necessary, however, the immediate evaluation is important to decide the
need for decompressive surgery and to ascertain the existence of any threat to life. Despite
advances in surgical techniques for correction of anorectal malformations, programs of
toilet training and intestinal reconditioning, there is still significant morbidity related to
abnormal bowel function after surgery for definitive repair.
Key words: Imperforate Anus; Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities.

INTRODUO

nus imperfurado uma anomalia comum, com incidncia de 1:1.500 a 1:5.000


Instituio:
em recm-nascidos.1,2 Associa-se, em geral, a outras malformaes vertebrais, anais Faculdade de Medicina da UFMG
Belo Horizonte, MG Brasil
(atresia), traqueoesofgicas (fstula com atresia esofgica) e renais (displasia)1,3 e
Endereo para correspondncia:
com trissomia do cromossomo 21. O diagnstico de nus imperfurado feito, em Lidiane Gonzaga de Castro
geral, aps o nascimento e algumas vezes com 12 semanas de gestao. Rua Quintino Bocaiva, 310, apto 101
Bairro: Santa Rosa
A sndrome de nus imperfurado constitui extenso conjunto de alteraes cong- CEP: 31255-550
Belo Horizonte, MG Brasil
nitas chamadas de malformaes anorretais.3 Esses defeitos so frequentemente as- E-mail: lidgc@yahoo.com.br

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nus imperfurado: reviso da literatura

sociados a sequelas a longo prazo, como incontinn- Essas malformaes anorretais dividem-se, se-
cia fecal e urinria, constipao e disfuno sexual.4,5 gundo Wingspread3, de acordo com a relao do
O cuidado a crianas com nus imperfurado en- nvel do reto e do msculo elevador do nus, em for-
volve muitos aspectos, como diagnstico precoce, mas altas (acima), intermedirias (no mesmo nvel) e
cirurgia em tempo adequado e tratamento ps-ci- baixas (abaixo) (Tabela 1).
rrgico com prolongado acompanhamento clnico,
incluindo apoio psicolgico.2 Tabela 1 - Tipos de malformaes anorretais nos
A cirurgia de reconstruo de urgncia no sexos feminino e masculino
imprescindvel, entretanto, a avaliao imediata Sexo Feminino Sexo masculino
importante para decidir sobre a necessidade de ci- Alta
rurgia descompressiva e para averiguar a existncia Agenesia anoretal
Agenesia anoretal
com fstula
de qualquer outra ameaa vida.1,4 Deve-se avaliar com fstula retovesical
retoprosttica uretral
sem fstula
ainda se o paciente deve passar por cirurgia de cor- sem fstula

reo logo aps o nascimento, sem a necessidade de Atresia retal Atresia retal
colostomia, ou definir a realizao de colostomia e Intermediria
retardar a deciso sobre a cirurgia definitiva.4 Fstula retovestibular Fstula uretral retobulbar
Fstula retovaginal
Agenesia anal sem fstula Agenesia anal sem fstula
Objetivo Baixa
Fstula anovestibular Fstula anocutnea
Realizar reviso bibliogrfica sobre nus imperfu-
Estenose anal Estenose anal
rado, abordando os seus aspectos clnicos e cirrgicos.
Malformaes Cloacais
Raras Raras
Modificado de Ros Mendoza LH, Sarra Octavio de Toledo L, Martnez Mombila
Mtodo E, Elas Pollina J. Valoracin morfolgica mediante resonancia magntica de la
incontinencia fecal en pacientes con atresia anal corregida. An Pediatr (Barc).
2008 Mar;68(3):232-8.
Foi realizada pesquisa bibliogrfica nas bases de
dados Lilacs, Pubmed e Scielo, utilizando artigos do
perodo de 1960 a 2011. As palavras-chave utilizadas A existncia de fstulas deve ser investigada
foram: nus imperfurado, malformaes anorretais, durante as primeiras 24 horas de vida do neonato,
recm-nascidos, crianas. Foram pesquisadas cerca pois so necessrias seis a 24 horas para a presso
de 30 referncias entre artigos de reviso e relato de intraluminal intestinal aumentar suficientemente
caso, das quais foram utilizados 12 artigos. para eliminar mecnio pela fstula, o que evidencia
sua presena e localizao.
Devido alta incidncia de malformaes uroge-
Discusso nitais associadas (Tabela 2), todos os pacientes diag-
nosticados com nus imperfurado devem passar por
O nus imperfurado das urgncias cirrgicas triagem para avaliar possvel presena de hidronefro-
que devem sempre ser investigadas em recm-nasci- se e hidrocolpos. A ultrassonografia do abdmen e
dos e seu principal meio diagnstico por interm- da pelve apresenta atualmente o melhor custo-bene-
dio do exame fsico, que deve ser feito inicialmente fcio para essa avaliao e deve sempre ser feita antes
com a separao dos glteos para a avaliao do do primeiro procedimento cirrgico.
nus. As alteraes sugestivas que podem ser en- O diagnstico pr-natal tambm pode ser reali-
contradas so: rea anal com camadas de epitlio zado. A ultrassonografia obsttrica pode evidenciar
e sem eliminao de fezes; nus normal coberto por dilatao do reto e do intestino inferior, calcificao
membrana fina e transparente pela qual pode ser vis- intraluminal e fstulas. A porcentagem de casos de
to mecnio; ausncia de abertura anal entre as n- nus imperfurado diagnosticados no pr-natal pode
degas; e nus aparentemente normal externamente aumentar se a triagem for realizada entre 11 e 13 se-
com fundo cego ao toque retal e sinais de distenso manas de gestao, poca em que os principais si-
abdominal progressivos. nais esto mais visveis ultrassonografia.

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Tabela 2 - Frequncia de alteraes urogenitais envolve inciso abdominal e perineal, resultando em


associadas a malformaes anorretais
mais morbidade e longo tempo de estada no hospital.4
M-formao Frequencia (%) O fechamento da colostomia pode ser feito aps trs
Fstula perineal 28 % meses. A correo mais precoce poderia favorecer o
nus imperfurado sem fstulas 39 % desenvolvimento do neurocircuito entre o canal anal
Fstula vestibular 41% e o crebro, melhorando o resultado funcional.5
Fstula na uretra bulbar 46 % Tcnica descrita para abordagem do nus imper-
Fstula prosttica 61 % furado, consiste na cirurgia laparoscpica por trao
Cloaca curta 66 % endorretal (LAARP).4 A trao realizada at o ms-
Fstula vesical ( colo) 78 % culo esfncter anal identificado por estimulao.5 N-
Cloaca longa 89 % mero significativo de pacientes submetidos LAARP
Alteraes graves 57 % obteve padro evacuatrio mais prximo do normal
Adaptado de Pea A, Hong A. Advances in the management os anorectal mal- e menos fibrose no ps-operatrio, alm de melhor
formations. Am J Surg 2000; 180: 370-6. controle esfincteriano a longo prazo6,7, com resulta-
dos mais favorveis na manometria anorretal quando
O diagnstico pr-natal importante devido s asso- comparados a pacientes submetidos PSARP 8 e com
ciaes do nus imperfurado com outras anomalias gra- continncia fecal satisfatria.
ves.1-3 A taxa de sobrevida de neonatos diagnosticados No acompanhamento a longo prazo dos pacientes,
apenas com nus imperfurado chega a 94%, enquanto entretanto, no foi encontrada diferena entre os resul-
nos que possuem anomalias mltiplas a sobrevida en- tados dos dois mtodos de tratamento cirrgico. A ca-
contrada foi de 13,7%. O diagnstico prvio auxilia no pacidade de continncia, constipao e qualidade de
preparo psicolgico das famlias quanto ao prognstico vida em cinco anos, avaliada por diversos autores, no
da criana e a equipe de sade que pode planejar com apresentou diferena estatisticamente significativa.8
antecedncia as possveis intervenes necessrias no Apesar de avanos nas tcnicas de correo cirr-
cuidado a essas crianas. Em pases em que o aborto gica das malformaes anorretais e programas de trei-
permitido, alta porcentagem desses fetos com mltiplas namento esfincteriano e recondicionamento intestinal,
malformaes pode ter sua gestao interrompida. ainda h significativa morbidade relacionada funo
Na maioria das vezes no necessria a correo intestinal anormal aps cirurgia de correo definiti-
imediata das malformaes anorretais, entretanto, a r- va.9 A constipao e a incontinncia fecal so as princi-
pida avaliao importante, pois a cirurgia de urgncia pais razes para funo intestinal deficiente.10 Crianas
pode ser necessria para a descompresso dos rgos com leses altas, principalmente meninos com fstulas
plvicos. Pode ocorrer a formao de hidrocolpo, que uretrais retoprostticas e meninas com anomalias cloa-
representa a dilatao cstica da vagina, que comprime cais, tm pior prognstico em relao continncia, as-
o trgono e interfere na drenagem dos ureteres para a sim como os que apresentam anormalidade do sacro.
bexiga e provoca megaureter e hidronefrose. Em estudo com 1.192 pacientes com malforma-
A partir do diagnstico por exames de imagem, es anorretais tratados cirurgicamente ao longo de
pode ser determinada a distncia entre a abertura 19 anos foram encontrados 75% dos pacientes com
anal e a estenose retal, permitindo a classificao em evacuao voluntria aps a correo definitiva, en-
alta, intermediria e baixa. Essa classificao im- tretanto, metade deles ainda sujava ocasionalmente
portante para determinar se a cirurgia corretiva ser suas roupas ntimas (soiling). Essa queixa relaciona-
realizada em um ou em mais tempos cirrgicos com -se, em geral, constipao, constituindo-se na se-
colostomia. Nas estenoses altas e intermedirias a ci- quela mais comum. Aproximadamente 25% dos pa-
rurgia realizada em dois ou mais tempos devido cientes eram totalmente incontinentes.
maior distncia entre a abertura anal e o reto. O objetivo final do tratamento das malformaes
O objetivo cirrgico permitir o funcionamento anorretais minimizar o impacto negativo dessas se-
normal do nus, tentando manter calibre e anatomia quelas sobre a qualidade de vida dos pacientes.9 O
adequados. A cirurgia tradicional realizada pela tc- acompanhamento a longo prazo com uso de enemas
nica de inciso longitudinal do cccix ao corpo peri- e medicamentos laxativos, se necessrio, bem-su-
neal (PSARP) para expor o esfncter anal externo, o cedido quando realizado de forma organizada e de
levantador do nus e a fstula distal. Essa abordagem acordo com o tipo de disfuno intestinal.10,11

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Tabela 3 - Resumo de estudos comparativos entre os mtodos cirrgicos


LAARP/ No de Perodo
Parmetros Mtodo Acompanhamento Concluso
PSARP casos do estudo
1. Esfncter externo
Ausncia de
Chizue et al 2. Puborretal CEQ
diferena
(2008) estudo RNM 3 anos 15/9 24 1999-2006
3. Posio colnica estatisticamente
prospectivo US
significativa
4. Estresse cirrgico
1. Esfncter interno
Presso de Acompanhamento
2.
repouso Escore de Kelly de mdio prazo
Kudou et al
Reflexo de 2 anos 13/7 20 2000-2002 revelou continncia
(2005) 3.
relaxamento Manometria fecal satisfatria
aps LAARP
Durao do
4.
funcionamento
Simetria
1.
esfincteriana LAARP permite uma
10/8;
Wong et al melhor visualizao
2. Fibrose periretal RNM 2 anos 8 grupos 18 2000-2002
(2004) da reconstruo
-controle
Posio retal anatmica
3.
aps a cirurgia
Status de
1.
defecao
A LAARP apresenta
Lin et al Presso de Manometria mais achados
2. 1 ano 9/13 22 2000-2001
(2003) repouso clnica favorveis na
manometria
Reflexo de
3.
relaxamento
CEQ: Continence Evaluation Questionnaire (Questionrio de avaliao da continncia); RNM: Ressonncia nuclear magntica; US: Ultrassonografia; LAARP: Laparosco-
pic-assisted anorectal pull-through (cirurgia laparoscpica por trao anorretal); PSARP: Posterior sagittal anorectoplasty ( Anorretoplastia posterior sagital).

Adaptado de Al-Hozaim O, Al-Maary J, AlQahtani A, Zamakhshary M. Laparoscopic-assisted anorectal pull-through for anorectal malformations: a systematic review and
the need for standardization of outcome reporting. J Pediatr Surg 2010 45 (8): 1500-4.

Deve ser estabelecido precocemente programa de Porm, na maioria dos estudos, os resultados de acom-
treinamento esfincteriano e recondicionamento intesti- panhamento da funo intestinal a longo prazo no se
nal para proporcionar um padro de defecao social- mostraram melhores em pacientes com segunda cor-
mente aceitvel. Nos casos mais graves, esse progra- reo, podendo ser, inclusive, at piores do que naque-
ma pode incluir um enema dirio. Alm disso, pode-se les em que foi realizada apenas a cirurgia primria.12
lanar mo de dieta constipante e medicaes para Por fim, importante citar que o tratamento da
diminuir a motilidade intestinal e evitar a passagem incontinncia fecal deve ser iniciado de preferncia
de fezes entre os enemas. Caso esse programa seja antes que a criana atinja a idade escolar ou mais
bem-sucedido, o enema antergrado para continncia precocemente, na tentativa de poupar a criana das
(ACE ou procedimento de Malone) poder ser ofereci- consequncias sociais devastadoras decorrentes do
do famlia do paciente como mtodo opcional para soiling. A famlia do paciente deve ser orientada a
a administrao do mesmo enema de uso retal. Esse auxiliar a integrao dessas crianas no seu contex-
procedimento consiste em conectar o apndice na to social. O acompanhamento deve ser realizado, se
pele do abdmen para que o prprio paciente aplique possvel, por mdicos especialistas em cirurgia e gas-
o enema por seu intermdio, propiciando mais pratici- trenterologia peditricas, em centros de referncia.5
dade e privacidade.2 O apndice pode ser trazido para
fora atravs da poro inferior do umbigo, tornando
o orifcio quase imperceptvel.2 Pode ser criada uma CONCLUSO
via com essas caractersticas quando o paciente no
possuir apndice, com a ala do clon ascendente.2 A abordagem do nus imperfurado, dessa forma,
Em alguns centros, uma segunda correo ci- envolve a devida classificao da anomalia presente,
rrgica tem sido utilizada na tentativa de melhorar a a excluso de malformaes associadas e a correo
continncia em pacientes com anomalias anorretais. cirrgica ajustada para os problemas encontrados.

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3. Brantberg A, Blaas HG, Haugen SE, Isaksen CV, Eik-Nes SH. Im-
Independentemente do prognstico do paciente, a perforate anus: a relatively common anomaly rarely diagnosed
recomendao usual de que todos os casos devem prenatally. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006; 28(7):904-10.
ser operados. Naqueles em que haja constipao ou 4. Qiang-Song T, Shao-Tao T, Jia-Rui P,et al. Laparoscopically assisted
incontinncia remanescentes, os programas de ma- anorectal pull-through for high imperforate anus in infants: in-
nejo intestinal com enemas e dietas constipantes termediate results. J Pediatr Surg. 2011 Aug; 46(8):1578-86.
podem ser teis e melhorar a qualidade de eventual- 5. Rintala RJ. Congenital anorectal malformations: anything new? J
mente todos os pacientes. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009 Apr; 48:89-92.

O tratamento ideal no existe para os casos, es- 6. Wong KK, Wu X, Chan IH, Tam PK. Evaluation of defecative func-
tion 5 years or longer after laparoscopic-assisted pull-through
pecialmente para aqueles com anomalias mais altas
for imperforate anus. J Pediatr Surg. 2011; 46: 2313-5.
e malformaes urogenitais, sacrais e cardacas asso-
7. Lin CL, Wong KKY, Lan CCL, et al. Earlier appearance and highe-
ciadas. Mesmo assim, a cirurgia seguida de programas
rincidence of the rectoanal relaxation reflex in patient with
de treinamento esfincteriano e manejo intestinal pode imperforate anus repaired with laparoscopically assisted ano-
evitar as dificuldades na integrao social escolar, o rectoplasty. Surg Endosc. 2003; 17:1646-9.
que o principal objetivo e a maior preocupao dos 8. Al-Hozaim O, Al-Maary J, AlQahtani A, Zamakhshary M. Laparos-
pacientes e das famlias em grande parte dos casos. copic-assisted anorectal pull-through for anorectal malforma-
Tratamentos futuros podero garantir resultados tions: a systematic review and the need for standardization of
funcionais melhores e abordar as malformaes as- outcome reporting. J Pediatr Surg. 2010; 45(8):1500- 4.

sociadas, que constituem as principais causas de 9. Fukuda M, Oishi M, Saito A, Fujii Y. Evaluation of long-term func-
tional outcome after surgical treatment of anorectal malforma-
morte no paciente com nus imperfurado.
tions. Skull Base. 2010; 19(6):401-8.
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rectal malformations. Pediatr Surg Int. 2010 Nov; 26(11):1057-63.
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