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Sndrome Nefrtica

Guilherme | Lafayeth | Z Luiz

Todo mundo j viu em algum lugar essa doena, seja estudante ou mdico. Vocs mesmo j
devem ter visto na clnica Mdica 1 ou 2...
Conceito: Processo inflamatrio que acomete todos os glomrulos de ambos os rins, sendo
considerada uma sequela tardia de uma infeco no supurativa causada pelo Streptocuccus
- Hemoltico do grupo A de Lancefield
o Ento vejam que se trata de uma doena imunolgica, cujo fator que desencadeou foi
uma bactria gram positiva que o Streptocuccus - Hemoltico do grupo A de
Lancefield. Esses Streptococcus no so bactrias capazes de causar somente esse
tipo de problema. Ento dependendo da cepa desse bicho ele pode levar a uma
febre reumtica, a uma escarlatina, erisipela, endocardite bacteriana, a
impetigos e por ai vai...Ento essa bactria produz em seu interior produtos para
excreo no meio extracelular altamente agressivos para o organismo e imunognicos.
Ento vejam que essa bactria capaz de causar muitos danos e o espectro de doenas
enorme, como eu j falei depende da cepa. Alm desses produtos produzidos para o
meio externo, essa bactria tambm possui substancias intracelulares (que ficam
dentro dela) que so altamente imunognicos para o organismo.
a causa mais comum das glomerulopatias da infncia
Rara antes dos dois anos de idade
Faixa etria: De 3 a 10 anos com pico aos 7 anos
o Ento observem isso daqui. Se pegarmos uma criana de 1 ano de idade com clnica
GNDA (Glemerulonefrite difusa aguda) muito provvel que no seja GNDA, j se
pegarmos outra com 5 anos, muito provvel que seja. Se ela comear o quadro
clinico semelhante com GNDA aos 10 anos de idade, j indicao de cara uma
biopsia renal. Ento o pico mdio de 7 anos.
Gnero masculino 2:1
o uma doena mais prevalente no sexo masculino

ETIOLOGIA

Estreptococo Beta-Hemoltico do grupo A de Lancefield (Streptococcus pypgenes)


Cepas nefritognicas dos M-Tipos: 2,49, 57 e 60 (pele); 1,3,4,12,25 e 49 (orofaringe)
o Na Febre reumtica as cepas so reumatognicas e elas so provenientes somente
da orofaringe.
o Ento os pacientes que j apresentam uma determinada predisposio gentica e que
entram em contato em algum momento da sua vida com essas cepas de Streptococcus,
elas podem desenvolver aps um perodo de 2 a 3 semanas uma doena renal aguda.
Ento da mesma forma, uma criana que tem uma infeco bacteriana na pele, que na
ferida houve uma invaso do Streptocuccus - Hemoltico do grupo A de
Lancefield ela tambm pode desenvolver essa doena renal aps 10 a 21 dias.
Origem:
o Pele: Piodermite, impetigo e erisipela
o Orofaringe (Faringoamigdalite)
Perodos de incubao:
o Orofaringe: 7 a 10 dias
o Pele: 10 a 21 dias

Ento na imagem acima ns podemos ver o esquema de um Streptocuccus - Hemoltico do


grupo A de Lancefield. Cada estrutura dessas apresentam determinadas funes para
determinadas doenas. Especificamente para essa que estamos falando agora, tero estruturas
que sero determinantes para o aparecimento dessa doena (no disse quais). Essa camada
mais externa chamada de camada Hialurnica porque formada por cido hialurnico.
Essa camada bem aqui a parede celular. A parede celular formada de 3 componentes:
o Mais externa: Protenas M, T e R.
o Intermediaria: Formada de carboidrato ( ela que confere a classificao dos
Streptocuccus em vrios grupos, grupo A, B....at o G)
o Interna: Formada de mucopeptdeo ( a camada que vai proteger o Streptocuccus dos
fagcitos.
Ento vejam que a estrutura que ns atacamos na profilaxia e|ou tratamento dessa doena,
justamente a parede celular (onde os Lactmicos atuam impedindo a polimerizao).
Teoria heterloga ou catinica: Os Streptococcos tem protenas catinicas e se ligam com a
MBG (membrana basal glomerular) Inunocomplexos in situ
o Ento essa teoria diz que esses Streptococcos nefritognicos, especialmente os de
pele, tem uma peculiaridade de apresentar protenas, que vo se ligar MBG
(membrana basal glomerular). Ai nesse caso como se colasse um alvo na MBG
que diz para o sistema imunolgico: - Ei atirem aqui! Com esse processo vai haver a
produo de imunocomplexos que atacaro a MBG. Isso acontece porque a MBG
tambm formada de cido hialurnico, de forma que os alvos moleculares do
Streptocuccus e da MBG so muito semelhantes. Um aspecto importante da GNDA
ps estreptoccica que a pessoa que teve ela, desenvolve uma imunidade que
dificilmente ter essa mesma doena novamente, pode at ter, mais muito difcil.
Esse caso to raro que no precisa fazer a imunoprofilaxia secundria. Outra coisa
importante saber que tambm existem agentes virais que so capazes de fazer
sndrome nefrtica. Um dos principais o vrus da Varicela. Por exemplo o paciente
acometido por uma varicela (catapora como vocs sabem), depois de um determinado
tempo (2 a 3 semanas) ele comea a fazer um edema discreto em membros inferiores,
ou uma ascite, ou pode at mesmo se apresentar com uma urina escura.
Teoria autloga ou das neuraminidases:
o Streptocuccus produz neuraminidase Tornando-a antignica Forma anticorpos
que se depositam na MBG Ativao do complemento Reao inflamatria no
glomrulo (perda da membrana basal)
Outra coisa importante saber que tambm existem agentes virais que so capazes de fazer
sndrome nefrtica. Um dos principais o vrus da Varicela. Por exemplo o paciente
acometido por uma varicela (catapora como vocs sabem), depois de um determinado tempo
(2 a 3 semanas) ele comea a fazer um edema discreto em membros inferiores, ou uma ascite,
ou pode at mesmo se apresentar com uma urina escura. Ai quando voc vai fazer o EAS
voc encontra l mais de 8 hemcias por campo. Ento nesse esse paciente fez uma
sndrome nefrtica ou GNDA (glomerulonefrite difusa aguda) que aqui no ps
estreptoccica. Ento a sndrome nefrtica pode ser causada por diversos agentes, sendo que o
mais frequente deles justamente o Streptocuccus - Hemoltico do grupo A de
Lancefield. Mas eu posso ter ela depois de uma varicela, depois de uma hepatite, HIV, uso
de medicamentos tambm podem causar.
Ento importante voc lembrar na pratica mdica que aquela escabiozezinha que costuma
ter l no segundo semestre pelo calor, pela falta de higiene, ela pode ser infectada por um
Streptocuccus - Hemoltico do grupo A de Lancefield e depois de 2 a 3 semanas o
paciente comea apresentar os sinais e sintomas de uma GNDA (Edema em membros
inferiores, urina escura, ascite...). Ns vamos ver que esse edema tem um alto grau de
variabilidade, ou seja, ele pode ser muito intenso ou brando, a hematria (urina escura) pode
ter ou no, ento no existe uma sintomatologia fechada.
Esse Streptocuccus - Hemoltico do grupo A de Lancefield alm de produzir outras
enzimas, ele tambm produzem neuraminidases. Essas neuraminidades vo agir como uma
substancia antignica, onde ocorre uma agresso membrana basal glomerular que vai causar
uma ativao do sistema completo (C3a, C4....), isso leva a uma queda desse sistema (O
complemento ataca a membrana e se acaba), dessa forma quando dosamos o
complemento srico desses pacientes, ele est baixo. Essa questo de que a GNDA cursa
com ativao do complemento muito importante, inclusive questo de PROVA de
residncia.

J na sndrome nefrtica o complemento alto.

Sd. Nefrtica (GNDA) Sndrome Nefrtica


Complemento
Essa reao inflamatria no glomrulo, vai levar a uma alterao na integridade da MBG
(membrana basal glomerular). Ento a GNDA uma doena de todos os glomrulos renais
causada por um processo inflamatrio, imunolgico que vai envolver a regio da membrana
basal glomerular, ento vejam que h uma deposio de imunocomplexos na MBG
levando a uma perda de cilindros hemticos, levando a hemcias dismrficas (uma das
caractersticas importantes na GNDA). Se eu tenho dvida se aquela hematria alta (renal)
ou baixa (Bexiga, ureter...) e encontro no EAS dismorfismo eritrocitrio (alterao da
forma), um indicio muito grande de que aquela leso alta.

Essa estrutura aqui o glomrulo (abaixo), eu vou explicar ele melhor na sndrome nefrtica
porque j vou ter acometimento de podcito, de mesngio. Mas nesse momento o que
importante pra ns : Arterola aferente, arterola eferente, vejam que essa arterola se
enovela e forma essas estruturas, que so os mesngios, que so os podcitos. Ento depois
de filtrado o sangue, a urina vai sair por la nos tbulos contornados proximais (esquerda
da figura Ela fala urina, mas sabemos que ainda no urina, filtrado glomerular
porque s depois que h um ajuste hidroeletroltico e da concentrao nos tbulos
que ns teremos a urina que ser jogada no tbulo coletor A concentrao
dependente daquele mecanismo de contracorrente). Ai voc imagina milhes dessas
estruturas dentro dos 2 rins. Ento imaginem uma leso de toda a membrana basal
glomerular, isso nos levar formao de cilindros hemticos (perda de hemcias), no caso
da sndrome nefrtica vai haver a perda proteica...Ento percebam que uma gama de doenas
podem acometer essa estrutura. Quando h uma ativao do sistema complemento, vai haver
uma inflamao do glomrulo que lesa a MBG (repete isso novamente).
Ento essa figura abaixo mostra a sntese de tudo que ns j vimos. Ento a leso da MBG
leva filtrao de hemcias, leuccitos e protenas, levando formao de hematria,
leucocitria, proteinria e cilindrria. Alm disso, essa leso MBG diminui o ritmo de
filtrao glomerular. Se h uma diminuio dessa taxa de filtrao glomerular, ns teremos
l naquelas clulas justaglomerulares estmulos para haver reteno de sdio e agua. Ento
isso leva a um aumento do volume circulante que vai culminar em todas as consequncias
dessa doena. Ento algumas das complicaes que podem ocorrer com esse evento que
em alguns pacientes essa leso to acentuada que leva uma IRA (insuficincia renal
aguda) que leva reteno de K+, H+, creatinina e outros metabolitos. Isso da leva uma
reabsoro de sdio e gua que termina em Oligria e expanso do volume extracelular
vascular (hipervolemia). No final disso tudo ns teremos as manifestaes mais importantes
dessa doena que o EDEMA e a HIPERTENSO. A criana tambm pode ter uma
encefalopatia hipertensiva por conta desse aumento exacerbado de volemia.
QUADRO CLNICO

Surge de 1 a 3 semanas aps a infeco: o quadro no ocorre no momento em que se


adquire a bactria e sim depois, ou seja, primeiro forma os imunocomplexos com deposio
na membrana glomerular e consumo de complemento.
Sintomas gerais: discreto comprometimento do estado geral, indisposio, cefaleia,
inapetncia, edema peri-orbital, dor abdominal. Isso o que complica para os mdicos j que
grande parte das doenas comeam com esses sintomas. Pode apresentar desde um discreto
edema peri-orbital at um quadro de anasarca, ou seja, existe uma variabilidade muito
grande do quadro clnico dessa doena.
Edema: 70 a 90% dos casos
a manifestao clnica mais frequentemente encontrada. Se manifesta de uma forma
bastante variada.
o Graus variados: subclnicos ou sintomtico
Pode ser uma criana que vai ao mdico por que est mais quieto com mal estar e o
sapatinho estar mais apertado. Esse sapatinho apertado pode ser um indcio
subclnico. Ao mesmo tempo, o paciente pode se apresentar com um quadro de
anasarca.
o Surge agudamente evoluindo rapidamente para anasarca e influenciado pela
postura;
o Surge antes da hematria;
o Desaparece de 7 a 15 dias;
A sndrome nefrtica (SN ou GNDA) se caracteriza por uma trade: HEMATRIA,
HIPERTENSO e EDEMA. A ttrade da sdroma nefrtica edema, proteinria,
hipercolesterolemia e hipoalbuminemia.
O paciente com SN congesto. Apresenta dispneia, tiragem intercostal, turgncia
jugular, hepatomegalia, ou seja, ele tem congesto circulatria e incomoda.
Enquanto na nefrtica, o paciente pode esta l morrendo de edemaciado, mas o
edema letrtigo (??). Isso porque o mecanismo diferente, ou seja, por diminuio
da presso coloidosmtica. Ento, no h congesto circulatria.
Hematria
o Microscpica
100% dos casos
voc faz l o EAS e encontra hemcias.
Pode permanecer de 18 a 24 meses.
uma doena autolimitada que dura em mdia um ms mas que a
hematria pode perdurar por quase 2 anos. Isso porque demora para que
ocorra a cicatrizao. Ento, importante fazer um acompanhamento desse
paciente, pois ele pode se consultar em outro lugar e outro mdico sem saber
que ele j teve SN, vai achar que ele tem algum problema.
o Macroscpica:
uma cor escura, como cor de coca cola ou aparecendo tipo salmoura de carne.
Varia de proporo de colorao.
Ocorre em 2/3 dos casos
Desaparece em at 3 semanas
No pode passar de um ms. Se passar desse perodo, tem que fazer bipsia
pois nesse caso no mais GNDA.

COMPLICAES

Congesto circulatria: mais frequente 12%


Ocorre pela reteno de Na+ e H2O, com queda da excreo urinria.
Vai levar insuficincia cardaca congestiva e vai levar a edema agudo de pulmo.

Encefalopatia hipertensiva
o 4% dos casos (pouco frequente)
o Ocorre pela hipertenso arterial: que causada pelo aumento do volume
circulante. Ento chega uma criana com convulso na emergncia e o mdico
taca anticonvulsivante, mas no observa os sinais clnicos como edema. Ai s
depois que pede um EAS e vem hematria que ele vai aferir a presso e dar
antihipertensivo. Dessa forma, importante valorizar o sexo, a faixa etria e outros
dados clnicos.
o Varia de sonolncia ao coma ou agitao intensa
o Cefaleia constante e vmitos (frequentes)
o Perturbaes visuais, diplopia, amaurose transitria
o Convulso
o Edema agudo de pumo.
Insuficincia Renal Aguda
o Rara 1% dos casos
o Ocorre pela diminuio do RFG
o Oligria intensa, com relao de escrias proticas no plasma, aumento de
potssio.

EXAMES COMPLEMENTARES

Diante de um paciente suspeito de GNDA eu irei pedir:

EAS
o Densidade urinria normal ou aumentada
o Hematria macro ou microscpica
o Proteinria moderada (4 a 5% dos pacientes apresentando nveis nefrticos)
Bom lembrar, que a caracterstica da GNDA a hematria. Dessa forma,
encontramos proteinria no EAS com valores de uma cruz. Mas em certas ocasies
podemos encontrar valores similares a de sndrome nefrtica. Mas lembre,
geralmente em valores de uma cruz.
Sedimento
o Cilindrria, leucocitria e hematria
o Cilindros: hialinos, granulosos, leucocitrios, hemticos (mais importante),
hematria glomerular.
o Dismorfismo eritrocitrio: hemcias deformadas, fragmentadas e
hipocromiadas.
Bioqumica srica
o Uria e creatinina normais ou elevadas
o Potssio normal ou elevado
o que mais acontece quando chega um paciente desse solicitar hemograma, EAS,
creatinina, urea e eletrlitos.
Complemento Srico
o C3: estar baixo em 95 a 98% dos casos, normalizando em 4 a 8 semanas
o CH 50: tambm estar baixo. Este complemento o retrato de que est havendo uma
resposta inflamatria considervel.
o C4: valores normais
Ento, na GNDA iremos encontrar valores de C3 e CH50 baixos e C4 estar normal.
O C4 estar baixo em outras glomerulopatias graves (as autoimunes).
Sorologias
o Anti-estreptolisina O (ASO):
se elevam de 3 a 5 semanas aps a infeco
Permanece elevada por at 6 meses
Negativa quando a infeco cutnea (50% dos casos) ou durante uso de
ATB precoce. Positiva quando infeco de orofaringe.
o Anti-DNAse B: mais sensvel em infeco de pele
o Anti-hialuronidade
o Anti-esteptoquinase
o Bacteriologia: s encontrada no estado de portador

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Todos o estados de sndrome nefrtica e hipocomplementemia


LES
Doena de Berger (C3 baixo, bipsia IF+ para IgG e IgA em deposio nas clulas do
mesngio). Essas caractersticas no so encontradas na GNDA.
Prpura de Henoch Schonlein: sndrome nefrtica ( uma das causas de SN em crianas),
artrite, leses cutneas purpricas (em regies extensoras de membros e ndegas), clicas
abdominais e C3 normal.
Glomerulonefrite mebranoproliferativa: acomete principalmente o sexo feminino, em
crianas com idade superior a 7 anos e com queda de complemento durante muitos meses.

TRATAMENTO

Individual
Internaes para quadros graves e principalmente complicaes (normalmente a criana
fica em casa).
Repouso relativo
Dieta
o Restrio hdrica: 400 ml/m2/dia ou 20 ml/kg/dia: essa hidratao que deve ser
feita diante de pacientes com edema, ICC, congesto circulatria, hipertenso
arterial. Esse valor de referncia na criana. No adulto outra coisa.
o Restrio de Na+: 2g/NaCl/dia
o Restrio de potssio
Vejam que tudo que vai causar congesto, tem que ser diminudo.
Dieta
Essa a dieta que voc deve fazer em pacientes com edema, insuficincia cardaca e
hipertenso arterial.
Restrio hdrica: 400 mg/m2/dia ou 20 ml/kg/dia de lquido;
Restrio de sdio (2g/NaCl/dia) e de Potssio;

Medicaes
Penicilina benzatina na dose de 600.000 U quando o peso for inferior a 25 kg e 1.200.000 U
quando o peso for superior a 25 kg.
Penicilina V 25.000 a 50.000 UI/kg/dia por 10 dias
Eritromicina: 30 a 40 mg/kg/dia por 10 dias
Diurticos: o de escolha a furosemida na dose de 1 a 4 mg/kg/dia

PERGUNTA 1: Por que tratar com penicilina se na maioria das vezes a infeco j se
resolveu? Apesar de no precisar de profilaxia secundria, essa teraputica instituda por conta de
que esse estreptococo pode permanecer na pele, o paciente pode ser portador ou tambm pelos
contatos que essa pessoa tem. H trabalhos que mostram que voc tem que fazer Penicilina para
todas as pessoas da convivncia. No uma doena recidivante, mas pela lgica ele apareceu como
uma complicao crnica. Estabelece-se porque o paciente pode ter alguns estreptococos na
garganta. Quanto maior a produo de imunocomplexos maior a agresso.

PERGUNTA 2: E pode est associada a endocardite? Para o estreptococos fazer sndrome


nefrtica ele tem que ser nefritognico (ter aqueles M tipos) e nem sempre aqueles M tipos vo
causar a endocardite. As doenas estreptoccicas vo desde escarlatina, erisipela, impetigo, sndrome
do choque txico, endocardite bacteriana e as tardias que seriam a GNDA e a febre reumtica
(especficas do estreptococos). Essa associao entre GNDA e endocardite bacteriana rarssima. Se
fosse o contrrio (frequente e j existisse a leso orovalvar em si com a febre reumtica) faria a
profilaxia secundria. Na febre reumtica faz profilaxia. Mas estreptococos nefritognicos no tem a
associao deles com esses M tipos com a endocardite. provvel que essa profilaxia no ocorra por
conta dessa no associao.

Hipotensores:
Hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose EVV 4/6 horas ou 1 a 4 mg/kg/dia VO 8/8 horas;
Nifedipina: 0,1 a 0,25 mg/kg/dose horas ou 1 a 3 mg/kg/dia 6/6 ou 12/12 horas;
Alodipina: (crianas com idade superior a 6 anos) 0,1 a 0,2 mg/kg/dose, mximo 10 mg/dia;
Captopril: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose a cada 8/12 horas;
Nitroprussiato de sdio: 0,5 a 8 mcg/kg/min;

Aqui a gente costuma usar a Nifedipina e o Captopril.

Anticonvulsivantes:
Diazepan: 0,1 a 0,5 mg/kg/dose
Dilise peritoneal
Quando h insuficincia renal voc pode fazer dilise peritoneal principalmente quando a
oligria se manifesta acima de 72 horas e em casos de uremia. No caso de hiperpotassemia
(maior que 6 meq/l) voc pode usar enzimas de intercmbio catinico (sorcal ou kayscelate) 1
g/kg oral ou anal e se no resolver voc pode deixar na dilise peritoneal, algo no to
infrequente.

PROGNSTICO

bom. A perda da funo renal s ocorre em 1 % dos casos. A mortalidade tambm muito baixa e
geralmente ocorre quando o paciente no bem conduzido. Evoluo para a cronicidade de 5 a 10
%. Os trabalhos mostram que quando evolui para a cronicidade so aqueles pacientes que
apresentaram clinicamente GNDA, mas no era de fato a GNDA ps-infecciosa. Teria outro tipo de
glomerulopatia que se manifestou inicialmente leve e que depois evoluiu com todo o cortejo de uma
glomerulopatia grave. importante ser diagnosticada em tempo hbil e que seja bem conduzida. No
uma doena a princpio grave, mas importante reconhec-la e tratar em tempo hbil para evitar
complicaes, pois a morte do paciente ocorre pelas complicaes (ICC, EAP, IRA, etc).