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Acta Peditrica Portuguesa


Sociedade Portuguesa de Pediatria ARTIGO DE ACTUALIZAO

Alteraes craniofaciais e particularidades orais na trissomia 21


Viviana Marisa Pereira Macho, Mariana Seabra, Ana Pinto, Daniela Soares, Casimiro de Andrade
Faculdade de Medicina Dentria da Universidade do Porto

Resumo thal folds, flat nasal base, macroglossia, congenital cardiac


anomalies, and short members with transversal palmar
A Trissomia 21 uma anomalia cromossmica, que conduz
crease.
a complicaes que alteram o desenvolvimento global da
criana. Dental-maxilo-facial characteristics modify the stomatogna-
thic system as a whole, and the clinical complications affects
Clinicamente caracteriza-se por dfice cognitivo, hipotonia
speech, diet, posture, breathing and aesthetic, among others.
generalizada, dismorfia craniofacial, braquicefalia, mal-
The major consequences are reflected in their growth, deve-
formao dos pavilhes auriculares, fendas palpebrais
lopment and social integration. The systematic approach of
oblquas, epicanto, base nasal achatada, macroglossia rela-
these problems can help general doctor and paediatric to
tiva, cardiopatia congnita e membros curtos com prega
value the importance of dental medicine intervention in
palmar transversal. As caractersticas dento-maxilo-faciais
general and particularly paediatric dentistry, as a member of
alteram todo o sistema estomatogntico, com implicaes
a multidisciplinary team which should follow these patients
clnicas a nvel da fala, da alimentao, da postura, da ven-
since birth to adulthood.
tilao e da esttica, entre outras, com enormes consequn-
cias no seu crescimento e desenvolvimento e na sua inte- This article intends to emphasise the importance of the know-
grao social. ledge of the dental-maxilo-facial necessities in the global
development of these individuals.
A abordagem sistematizada destes problemas, pode auxiliar
o mdico generalista e pediatra a valorizar a importncia da Key-words: trisomy 21, Downs syndrome, dental, anoma-
interveno da medicina dentria em geral e do odontope- lies, oclusal, caries, periodontal disease.
diatra em particular, como elemento integrado na equipe
Acta Pediatr Port 2008;39(5):190-4
transdisciplinar que deve seguir estes indivduos desde o
nascimento at idade adulta.
Este artigo pretende realar a importncia do conhecimento Introduo
das necessidades dento-maxilo-faciais no desenvolvimento
Em 1866 John L. Down publicou um artigo que descrevia a
global destes indivduos.
sndrome que hoje tem o seu nome 1.
Palavras-chave: trissomia 21, sndrome de Down, anoma-
Desde sempre, esta anomalia teve como aspectos mais mar-
lias, dentrias, oclusais, crie, doena periodontal.
cantes o dfice cognitivo 1 e um rosto tpico, hipotnico, em
Acta Pediatr Port 2008;39(5):190-4 que a lngua se torna visvel e a boca permanece aberta 2. Este
fcies caracterstico depressa se tornou um problema para
estas crianas e para as suas famlias, sendo um verdadeiro
Craniofacial alterations and specific oral cha- estigma social, com consequncias profundas quer na integra-
racteristics in trisomy 21 o do indivduo, quer na sua sade e desenvolvimento geral.

Abstract A esperana de vida dos portadores de trissomia 21 tem


aumentado significativamente nas ltimas dcadas, devido
Trisomy 21 is a chromosomal anomaly that leads to compli- evoluo tcnica da medicina e melhoria das condies
cations that alter the childs global development. This syn- materno-infantis. Este facto tem vindo a dar particular rele-
drome is clinically characterised by mental retardation, vncia qualidade de vida dos portadores de sndrome de
general hypotonia, craniofacial dysmorphism, brachy- Down 2.
cephaly, dysplastic ears, oblique palpebral fissures, epican-

Recebido: 24.09.2008 Correspondncia:


Aceite: 29.10.2008 Viviana Macho
Praa Lus de Cames, bloco 3, 5 nascente
4490-441 Pvoa de Varzim
Porto Portugal
vivimacho@gmail.com

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Prestar a esse ser humano os melhores cuidados de sade a A apneia do sono 10 frequente, notando-se uma saturao de
preocupao fundamental no apenas da sua famlia mas tam- oxignio mais baixa do que na populao em geral.
bm de toda uma equipe pluridisciplinar, que se preocupa
com o crescimento e desenvolvimento harmonioso deste novo
ser. Os profissionais de sade oral podem e devem fazer parte Caractersticas Dento-Maxilo-Faciais
desta equipe transdisciplinar, colaborando na conquista de um
Existe subdesenvolvimento do andar mdio da face, pseudo-
ser mais saudvel e melhor integrado na sociedade 2.
macroglossia e macroglossia, lngua fissurada, movimento
O dfice cognitivo dos indivduos portadores de trissomia 21 lingual impreciso e lento, fecho labial incompleto, tonicidade
varivel e condiciona, conforme o grau de afectao, as suas labial diminuda, fissuras labiais frequentes e alteraes den-
diferentes actividades, incluindo o seu tratamento dento-ma- trias de erupo, nmero, forma, tamanho e estrutura 2.
xilo-facial 2. A maioria das crianas possui um coeficiente de
O hipodesenvolvimento do andar mdio da face, com atresia
inteligncia que permite que as tratemos de forma quase con-
palatina e uma abbada palatina estreita 11, em V, com um arco
vencional. A observao destas crianas sempre um pouco
alto, possui consequncias com graves repercusses no sis-
mais difcil e demorada porque o estabelecimento de comuni-
tema estomatogntico. O nariz pequeno, os ossos do nariz,
cao necessita de mais tempo, devido a um atraso no desen-
do palato e da maxila so relativamente menores em tamanho
volvimento da linguagem.
quando comparados com os de indivduos normais ou quando
A trissomia 21 a cromossomopatia mais frequente ao nasci- relacionados com o osso mandibular, ocasionando nestes indi-
mento 3, tendo uma incidncia mdia entre os caucasianos de vduos um prognatismo tipo classe III de Angle 12.
cerca de l: 770 e uma prevalncia de 1:3300 a 1:2000 na popu-
A displasia craniofacial j se encontra presente ao nascimento
lao geral 4. resultante da presena adicional do fragmento
e acentua-se com a idade, surgindo frequentemente com mor-
da banda 21q22 4, sendo a maioria dos casos devidos a trisso-
dida aberta anterior e ocluso de classe III, normalmente devi-
mias livres, consequentes da no disjuno durante a meiose
da proclinao dos incisivos inferiores e ao subdesenvolvi-
num dos progenitores, o que correlacionvel com o aumen-
mento do andar mdio, alm de uma mandbula hipoplsica
to da idade materna 1.
mas colocada mais anteriormente. Na trissomia 21 verifica-se
um subdesenvolvimento da zona mdia da face e da base cra-
niana desde os primeiros meses de vida. Esta deficincia
Caractersticas Clnicas Gerais
aumenta com o passar dos anos at aos 14 anos de vida. A
Clinicamente caracteriza-se por dfice cognitivo, hipotonia, maxila subdesenvolvida mas em mdia apresenta uma direc-
dismorfia craniofacial, braquicefalia, malformao dos pavi- o de crescimento normal para baixo e para a frente, e no
lhes auriculares, fendas palpebrais oblquas, epicanto, base apresenta qualquer tipo de rotao anterior ou posterior. A
nasal achatada, macroglossia relativa, cardiopatia congnita e mandbula comea por ser normal, tornando-se subdesenvol-
membros curtos com prega palmar transversal 1-5. vida com o passar dos anos. Aos 14 anos apresenta-se ligeira-
mente hipoplsica, com um ngulo gnico normal 2.
Aproximadamente 40% das crianas com trissomia 21 nas-
cem com algum tipo de anomalia cardaca 1. A maioria sofre Os tecidos moles encontram-se alterados, com aumento das
correco cirrgica nos primeiros anos de vida 1. No entanto, amgdalas e das adenides, alm da presena da lngua com
aproximadamente 50% adultos desenvolve prolapso da vl- aspecto maior (por relaxamento muscular) com papilas hipertr-
vula mitral necessitando de profilaxia da endocardite bacte- ficas e fissuradas, o que pode trazer problemas de deglutio e
riana subaguda antes de realizar o tratamento dentrio 2. ventilao 5. Estas crianas possuem infeces respiratrias cr-
nicas 4 como caracterstica quase constante, o que condiciona
Associada baixa tonicidade muscular encontra-se uma flaci-
uma respirao bucal e os efeitos a ela associados, como boca
dez ligamentar, visvel em todo o corpo. Isto provoca hiper-
seca (xerostomia) e lngua e lbios fissurados. A lngua geogr-
flexibilidade das articulaes, acreditando-se que os ligamen-
fica ou escrotal comum, sendo frequente encontrar os dentes
tos volta dos dentes tambm podem ser influenciados por
marcados nos bordos laterais da lngua hipotnica 1-5.
esta caracterstica. Um dos exemplos mais importantes da ins-
tabilidade das articulaes surge ao nvel da articulao C1 e A diminuio da tonicidade muscular na trissomia 21 afecta a
C2. A instabilidade atlanto-axial caracteriza-se por um musculatura da cabea e da cavidade oral exactamente como
aumento de mobilidade entre a vrtebra cervical de C1 e C2 afecta os msculos maiores do esqueleto. O desequilbrio
estando presente em aproximadamente 12 a 20% das crianas entre a fora das bochechas e dos lbios provoca frequente-
com trissomia 21 1. mente mordida aberta. A tonicidade muscular reduzida leva a
uma mastigao deficiente e prejudica a limpeza natural dos
No que respeita ao desenvolvimento geral do organismo,
dentes. Ser normal que mais comida permanea sobre os
importante ter em ateno o facto de existir uma maior ten-
dentes depois de comer. Existe maior dificuldade em boche-
dncia a problemas alrgicos e uma estatura baixa 6, presente
char e em engolir. Tambm pelos motivos expostos, a mand-
em todas as fases da vida 7.
bula tem tendncia a cair e dificuldades em permanecer numa
Existe uma alta incidncia de epilepsia 2, diabetes 8, leucemia 9 articulao correcta com a maxila 5-13.
e hipotiroidismo 1. A doena de Alzheimer 1 aparece muitas
A macroglossia observada nestas crianas raramente verda-
vezes ligada a esta sndrome.
deira, sendo uma pseudo-macroglossia, devida ao facto da

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cavidade oral apresentar tamanho reduzido causado pelo comparada com indivduos saudveis da mesma idade,
hipodesenvolvimento da maxila e do palato 1. podendo ser responsvel pelo menor ndice de crie 18.
Os portadores de Trissomia 21 tm, geralmente, anomalias da Existncia de superfcies oclusais planas causadas pelo
forma dentria, sendo mais frequentes os dentes conides e a bruxismo 5. As superfcies oclusais mais planas facilitam a
microdontia (dentes mais pequenos) e afectando tanto a den- auto-limpeza e a higiene oral, eliminando assim restos ali-
tio temporria como a permanente. A incidncia de micro- mentares que poderiam ficar aderidos aos sulcos e servir
dontia nesta sndrome de 35 a 55% 1. O comprimento redu- de substrato para a iniciao da crie.
zido das razes dentrias, sobretudo no sector anterior, com
Presena de diastemas e dentes microdnticos. Os dentes
propores coroa raz de um para um, pode criar dificuldades
microdnticos 1 com a presena de diastemas permitem a
do ponto de vista mecnico 1. Alm disto, o facto do tecido
deteco precoce das cries com um simples exame cl-
conjuntivo estar diminudo em volta das razes, pode provo-
nico e sem necessidade de recorrer ao exame radiolgico,
car problemas, desde que se observe uma perda mnima de
alm de permitir mais fcil higienizao de todas as super-
tecido periodontal 2.
fcies dentrias.
frequente encontrar agenesia na dentio permanente,
sendo 10 vezes mais frequente do que na populao em geral. Doena periodontal
Podem encontrar-se supranumerrios, fuses e reteno dos A doena periodontal tem incio muito precoce e a doena
dentes temporrios. Tambm comum encontrar hipoplasia e oral mais frequente nas crianas com Trissomia 21 17, com
hipocalcificao dentria 1. efeito negativo na qualidade de vida destes pacientes 19.
A erupo dentria da dentio temporria e permanente est Os portadores desta sndrome apresentam uma higiene oral
atrasada seis a dezoito meses 2, verificando-se normalmente deficiente, sendo comum encontrar acumulao de placa bac-
um padro de erupo tpico. Na dentio temporria raro teriana, gengivite e periodontite 17. Existe ainda uma grande
aparecerem dentes antes dos nove meses de idade. O primeiro incidncia de lceras aftosas e infeces orais por cndida,
dente erupciona frequentemente entre os doze e os catorze alm de gengivite ulceronecrosante aguda 1.
meses, podendo atrasar at vinte e quatro meses. A dentio
A incidncia aumentada de doena periodontal pode ser expli-
temporria est completa por volta do 4/5 ano 1.
cada: pela alterao da funo leucocitria, responsvel pelos
Estas crianas apresentam reteno prolongada dos dentes mecanismos de defesa nos tecidos periodontais; pela hipo-
temporrios, necessitando de uma vigilncia capaz de pre- tonia muscular e suas consequncias; pela flacidez da arti-
venir futuros apinhamentos, atravs de extraces adequadas culao dento-alveolar; pela falta de compreenso das neces-
ao espao existente. sidades de higiene oral e destreza manual diminuda devidas
ao dfice cognitivo.
As pessoas com T21, so frequentemente atingidas por destrui-
Doenas Orais
es periodontais severas. O sistema imunitrio comprometido 5,
Crie com um nmero diminudo de clulas T, caracterstico da
A crie a doena crnica mais comum nas crianas em geral. maioria dos portadores de Trissomia 21, o que contribui para um
A crie no tratada pode interferir com o crescimento, sendo nvel de infeces mais elevado e tambm um dos factores que
uma fonte de infeco para todo o organismo 14. justificam a alta incidncia de doena periodontal.
Na trissomia 21 existe menor prevalncia de crie do que em Na cavidade oral, a musculatura hipotnica afecta principal-
outras crianas com deficincia do mesmo ambiente ou de mente o posicionamento da lngua diminuindo a sua eficcia
outras crianas com desenvolvimento psico-motor conven- na deglutio, alterando a abertura e fecho da boca 5. Esta difi-
cional da mesma cidade 2. culdade em bochechar e em engolir, associada a uma mastiga-
o deficiente prejudica a limpeza natural dos dentes, sendo
Este menor ndice de crie pode ser atribudo a vrios fac-
importante criar medidas de higiene oral. Consequentemente,
tores, como:
pacientes Down apresentam halitose, mau sabor, desconforto
Consultarem o dentista mais precocemente. O facto destas durante a mastigao e perda precoce dos dentes permanentes.
crianas apresentarem vrios problemas de sade permite
A higiene oral deve ser feita 2 vezes ao dia, no mnimo, com den-
que os pais sejam alertados para os factores de risco e os
tfrico fluoretado (1000 a 1500 ppm). Os encarregados de educa-
cuidados de sade oral 15-16.
o e pessoal de assistncia devem ser aconselhados a escovar os
Os seus pais so mais colaborantes e escovam os dentes dentes e gengivas destas pessoas e a supervisionar o mtodo de
das crianas segundo as indicaes do odontopediatra 16-17. escovagem segundo as indicaes do odontopediatra 20.
Existncia de atraso na erupo dentria: o facto de os den-
tes erupcionarem mais tarde 1 pode ser um factor de menor
presena de crie, tendo em conta que os dentes esto Hbitos Deletrios
menos tempo sujeito aos factores etiolgicos de crie. As crianas com Trissomia 21 apresentam mais hbitos dele-
Presena de saliva mais alcalina. A capacidade tampo trios, com maior relevncia para os hbitos succionais e o
salivar destes indivduos apresenta-se aumentada quando bruxismo 1-16.

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O bruxismo frequente nesta populao, desde muito jovens, microdnticos, agenesias, supranumerrios, alteraes de
e persiste muitas vezes durante toda a vida, com alta incidn- forma dentria, lngua fissurada, fecho labial incompleto com
cia de bruxismo nocturno 1. Os pacientes com Trissomia 21 tnus labial diminudo e atraso na erupo dentria.
por norma apresentam ansiedade crnica, subdesenvolvi-
As crianas com Trissomia 21 tm maior risco de desenvolver
mento do controlo nervoso, ms ocluses dentrias, disfun-
anomalias de ocluso e problemas periodontais, devendo ser
o da ATM devido hipotonicidade, hiperflexibilidade e
estas as principais preocupaes nas necessidades de trata-
laxidez dos ligamentos de suporte, proporcionando um
mento destes pacientes, realando a higiene oral preventiva e
aumento da frequncia de bruxismo nestes pacientes.
um rigoroso controlo da placa bacteriana, desde o nascimento
Inicialmente este bruxismo leva a um desgaste dos sulcos e
idade adulta.
fissuras da superfcie oclusal dos dentes, ficando as super-
fcies mais lisas, permitindo melhor auto limpeza com a ln- O mdico generalista ou o pediatra devem referenciar pre-
gua e facilitando a higiene oral. Mas ao longo do tempo pode cocemente estes indivduos ao mdico dentista ou ao odon-
levar a uma sobrecarga dos tecidos de suporte e subsequente topediatra.
fractura dentria 5.
Estes pacientes devem ser observados num programa de revi-
Referncias
so regular para permitir que os problemas relacionados com
o bruxismo sejam identificados precocemente. Nos casos 1. Desai SS. Down syndrome: a review of the literature. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol Oral Radiol Endo, 1997; 84: 279-85.
onde j existe bruxismo necessrio reposicionar a mand-
bula e diminuir o ranger dos dentes. Infelizmente, nos pacien- 2. Andrade DJ. Trissomia 21 Estudo Dento- Maxilo- Facial. Porto:
tes cujo bruxismo devido a uma profunda falta do controlo FMD UP; 2000.
nervoso, mesmo com a aplicao da terapia correcta, o trata- 3. Moura CP, Vales F, Andrade D, Cunha LM, Barros H, Pueschel SM,
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A quase totalidade dos portadores de trissomia 21 possui qual- syndrome: a literature review. Dev Med Child Neuro 1999; 41:
quer tipo de desarmonia oclusal. Existe incidncia aumentada 275-83.
de problemas ortodnticos envolvendo os dentes anteriores e 6. Fernandes A, Mourato P, Xavier M, Andrade C, Fernandes C, Palha
posteriores, com maior frequncia de mordida aberta anterior M. Characterization of the somatic evolution of portuguese children
e de ocluso cruzada anterior e posterior e subdesenvolvi- with trisomy 21 preliminary results. Down Syndr Res Pract 2001;
mento da maxila e do andar mdio da face. 6:134-138.

As crianas com Trissomia 21 apresentam por norma hipopla- 7. Pueschel SM, et al. Guidelines for optimal medical care of persons
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sia do maxilar superior proporcionando uma ocluso do tipo
with Mental Handicap (ILSMH). Acta Paediatr 1995; 84: 823-7.
classe III de Angle (pseudoprogenia) 2.
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frequente encontrar mordida aberta, tendo em conta que a Downs syndrome in individuals with type1 diabetes in Denmark: a
falta de fora muscular faz com que a mandbula desa e a nationwide population-based study. Diabetologia. 2006; 49:
criana tenha dificuldade na realizao de um selamento 11791182.
labial adequado. A lngua coloca-se no meio dos lbios, difi- 9. Dixon N, Kishnani PS, Zimmerman S. Clinical manifestations of
cultando cada vez mais o selamento e permitindo maior incli- hematologic and oncologic disorders in patients with Down syn-
nao dos incisivos superiores para vestibular, ou deformao drome. Am J Med Genet C Semin Med Gene. 2006; 142: 149-57
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trissomia 21: mordida aberta anterior 54%, mordida cruzada
11. Bhagyalakshmi G, Renukarya AJ, Rajangam S. Metric analysis of
posterior 97%, ocluso de classe III 65% e protruso incisi- the hard palate in children with Down syndrome: a comparative
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zado em Portugal em crianas com T21 16 referem: mordida 12. Andrade C, Tavares P, Rebelo P, Palha M, Tavares M. Placa modifi-
cruzada unilateral 30%, mordida cruzada bilateral 8%, mor- cada para tratamento de hipotonia oro-muscular em crianas com
dida cruzada anterior 14%, compresso maxilar 26% e mor- idade compreendida entre os 2 meses e os 2 anos. Ortodontia 1998;3:
dida aberta 21%. 111-117.
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As crianas com Trissomia 21 podem apresentar particulari- es. Porto: Edio Medisa. 1993; 13-22.
dades oro-faciais que, se no corrigidas, podem interferir no 15. Allison PJ, Lawrence HP. A paired comparison of dental care in
seu desenvolvimento fsico, psicolgico e social, tais como: Canadians with Down syndrome and their siblings without Down
hipoplasia maxilar, peudomacroglossia, m ocluso, dentes syndrome. Community Dent Oral Epidemiol. 2004; 32:99-106.

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