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Medico Perito Legista. Neurologista Forense Instituto Mdico Legal Afrnio Peixoto
Departamento Geral de Polcia Tcnico-Cientfica
Secretaria de Estado de Segurana Pblica Estado do Rio de Janeiro
A epilepsia uma entidade mrbida conhecida desde vrios sculos AC. Todavia, a
crise convulsiva devido ao carcter abrupto e inesperado do seu aparecimento e a
dramaticidade de suas manifestaes habituais sempre se revestiam, em toda sua evoluo,
paralela prpria evoluo do homem, de um carcter mstico, dependente de
interferncias sobrenaturais, divinas ou demonacas.
Suas diversas denominaes populares j testemunhava o carcter esotrico das
causas a ela atribudas. Era o mau sagrado (morbus sacer) .
Segundo a tradio sua manifestao em qualquer participante de um comcio
romano, seria sinal que essa reunio, desagradvel aos deuses deveria ser interrompida. Era
denominada ento morbus comicialis.
H relatos bblicos, em que, os epilpticos eram purificados, com exorcismos, para
libertar do corpo, o demnio que o havia possudo.
As vezes com a finalidade de se permitir libertao do esprito maligno aprisionado
na cabea do paciente, orifcios de trpano eram praticados com grande percia, apesar das
parcas tcnicas cirrgicas e anestsicas da poca, supostamente denominado pelos
demnios.
Hipcrates 460 AC. Tentava explicar a seus discpulos que o mau sagrado, era
proveniente de alteraes fisiolgicas do crebro, fato este confirmado por Galeno cinco
sculos depois, admitindo no s a origem cerebral da epilepsia e afirmava que outras
partes o corpo tambm participava da causa de to grave mal.
No perodo triste da Inquisio, os epilpticos, eram purificados pelo fogo sagrado,
com a finalidade de libertar o esprito maligno que por bruxarias e feitios havia possudo o
infeliz paciente.
H centenas de anos portanto, vem se estudado a epilepsia, e at hoje os cientistas
no chegaram a uma concluso do que ela .
Seguramente foi com o advento da Eletroencefalografia, que as primeiras luzes se
acenderam na compreenso do mecanismo das epilepsias.
Sabe-se que do ponto de vista fisiopatolgico que as epilepsias representam uma
alterao do rtmo neuronal cujos mecanismos bioqumicos e fisiolgicos so imprecisos.
Dependendo do local onde aparea esta descarga neuronal evidencia-se, as formas mais
variadas de alteraes do mecanismo eletroenceflicos.
A maioria dos casos inicia-se na infncia devido ao fato de haver, neste perodo,
imaturidade crtico, sub-cortical, e baixo limear convulsivante, pois alteraes metablicas
so suficientes para desencadear as crises.
1.1. INCIDNCIA
A idade de incio das crises varivel, mas existem faixas etrias prefernciais. Nos
primeiros dois anos, entre os 4-8 anos e no incio da puberdade. Ao primeiro grupo etrio
so relacionadas as alteraes pr-natais, ficando o segundo grupo sem causa aparente. O
terceiro, provavelmente, est relacionado s alteraes bioqumicas e fisiolgicas da
adolescncia.
1.2. ETIOPATOGENIA
Sob esse aspecto a epilepsia pode-se dividir em dois tipos: orgnica e funcional.
As orgnicas so devidas a leses adquiridas nos perodos pr, peri e ps-natal.
As funcionais so devidas a uma hiperexcitabilidade cerebral, transmitida
genticamente ou provocada por alteraes metablicas, bioqumicas ou fisiolgicas. Por
vezes, as crises funcionais so prolongadas, causando leso e se transformando em
epilepsia orgnica.
Das patologias do perodo pr-natal, destacamos as alteraes placentrias
acarretando anoxia, o uso de medicamentos, os processos infecciosos e os transtornos
vasculares. Por outro lado, no podemos esquecer as molstias heredo-degenerativas, tais
como as facomatoses, leucodistrofias, molstias de depsito e erros inatos do metabolismo.
No perodo ps-natal, teremos como causa os traumas obsttricos, as alteraes
metablicas (hipoglicemia, alcalose, hipocalcemia, hipernatremia, carncia de piridoxina),
molstias infecciosas do SNC, hemorragias do SNC e coleces subdurais.
Numa poca mais tardia, as responsveis so as alteraes txicas exgenas,
molstias parasitrias (cisticereose, toxoplasmose, malria, hidatidose), encefalopatias e
tumores.
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CLASSIFICAO
No convulsivas:
Com alterao s da conscincia:
- Breve (ausncia tpica e atpica).
- Longa (estado de ausncia).
- Com alterao da conscincia e outros fenmenos.
Convulsivas
1. Mioclnicas:
- Generalizadas (espasmo infantil)
2. Parciais
3. Clnicas
4. Tnicas
5. Tnico-clnicas
Parciais:
Com sintomatologia elementar:
1. Sintomas motores:
- Focais
- Adversivas
- Posturais
- Somticas inibidoras
- Que afetam a palavra
4. Mistos
Com sintomatologia complexa:
1. Com alteraes s da conscincia.
2. Com sintomas intelectuais:
- Dismnsicas.
- Transtornos de pensamento.
3. Afetiva.
4. Psico-sensorial.
5. Psicomotora.
6. Mistas.
- Errticas do recm-nascido.
- Crises no classificadas.
As crises do tipo pequeno mal, que so generalizadas, no convulsivas, se
caracterizam por incio e trmino sbito, variando de segundos a minutos, mdia de 15
segundos, com transtorno da conscincia acompanhado ou no de automatismos motores.
considerada forma de epilepsia essencial. Aparece, em 80% dos casos, entre os 4-10 anos
de idade, havendo maior incidncia no sexo masculino do que no feminino.
O pequeno mal pode ser dividido em trs grupos:
1. Ausncia
2. PM mioclnico
3. PM acintico ou amiotonica
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DIAGNSTICO
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TRATAMENTO
A) Metabolicas
I. Hipoglicemia
Transitria:
- Me diabtica.
- Baixo peso ao nascer.
- Hemorragia intracraniana.
- Meningencefalite.
Persistente:
- Idiopatica.
- Sensibilidade leucina.
- Galactosemia.
- Fructosemia.
- Tumor pancretico.
- Doena de depsito de glicognio.
II) Hipocalcemia
Precoce:
- Trauma craniano.
- Hipomagnesemia.
- Idioptica.
Tardia:
- Dependncia.
- Deficincia.
V) Hipo e hipernatremia
- Teraputica inadequada.
- Leso cerebral (trauma, infeco com produo inadequada de hormnio
antidiurtico).
- Substituio de acar por sal.
VI) Aminoacidria
B) Infeces
Septicemia:
1 Meningites
2 Meningencefalites
Bacteriana.
Mictica.
Herpes simples.
Doena de incluso citomeglica.
Toxoplasmose.
Coxsakie B.
Rubola.
C) Hemorragias
Traumtica
- Subaracnidea
- Subdural.
- Trombose
- Anxia
- Hemorragia periventricular
- Hemorragia peri e intravenctricular
A) METABLICAS
No h correlao entre determinado agente etiolgico e o aspecto clnico das
convulses. Assim, causas to diferentes, como hipoglicemia, anxia e meningencefalite,
podem provocar o mesmo tipo de crise.
As causas mais freqentes de crises convulsivas no recm-nascido so a anxia,
com ou sem hemorragia intracraniana; os processos infecciosos, intra ou extra-cranianos; a
hipocalcemia e a hipoglicemia.
I) Hipoglicemia
Clinicamente, conceitua-se como hipoglicemia o fenmeno de um recm-nascido
eutrfico apresentar nveis sangneos de glicose abaixo de 30 mg%. Se tais valores
estiverem abaixo de 20 mg%, em um neonato de baixo peso, tambm consideramos a
criana hipoglicmica.
Nessa alterao bioqumica, pode-se no encontrar nenhuma anormalidade clnica
aparente ou podem-se ver certas alteraes totalmente inespecficas. Entre estas, merecem
citao a irritabilidade, os tremores grosseiros, especialmente nos membros inferiores e a
diminuio da resposta do reflexo de Moro. Se a hipoglicemia persiste ou se ela se acentua,
podemos observar hipotonia, hipotermia, palidez, apatia ou coma, crises de bradicardia
e/ou de apnia, bem como convulses.
A hipoglicemia incide em dois a trs de cada 1 000 recm-nascidos vivos. Ocorre
principalmente na primeira ou na segunda semana, sendo freqente j no primeiro dia de
vida. Encontra-se mais comumente em neonatos de baixo peso. Isto deve-se,
possivelmente, a uma insuficiente maturao do sistema enzimtico heptico que tem a seu
cargo a neoglicogenese e a um depsito deficiente de substncias energticas. Encontra-se,
tambm, essa alterao bioqumica em casos de filhos de diabticos e em casos de
eritroblastose fetal. Estes casos devem-se a hiperinsulinismo. Pode-se, outrossim, citar
aqueles baixos nveis de glicose sangnea que ocorrem em filhos de toxemicas. Nestas
eventualidades e em outras em que no se consegue detectar sua causa, a hipoglicemia
costuma ser transitria e o seu prognstico favoravel, desde que tratada precocemente.
Em outras ocasies, a hipoglicemia persistente, de difcil controle clnico e laboratorial.
Neste caso, deve-se insistir na pesquisa da causa das prolongadas baixas dos nveis
glicmicos. Estas podem ser devidas a defeitos enzimticos bem definidos ou a distrbios
endcrinos que exigem teraputica especfica.
Convm salientar que a hipoglicemia acompanha, as vezes, leses cerebrais agudas,
por exemplo, hemorragia ou infeco. Qualquer que seja o mecanismo, se a hipoglicemia
for muito pronunciada ou muito prolongada, poder levar ao bito ou a graves leses do
sistema nervoso central. Estas distribuem-se difusamente pelo encfalo e pela medula
espinhal e so do tipo degenerao aguda do neurnio e da glia. Tais leses acarretam um
grave quadro neurolgico, com microencefalia e retardo psicomotor.
de boa norma fazer o controle, desde o nascimento, da glicemia dos neonatos mais
propensos aos baixos nveis de glicose sangnea, com o uso do Dextrostix. Quando este
indicar nveis iguais ou inferiores a 45 mg%, deve-se realizar uma dosagem de glicose
sangnea pelos metodos usuais. Havendo hiptese, provvel ou confirmada, de
hipoglicemia, devemos iniciar o tratamento sem delongas. Empregam-se, de incio, 1 a 2ml
por kg de peso de glicose a 50%, por via endovenosa lentamente ou, ento, o total de 2 a 4
ml a 50%, por via oral ou retal. A teraputica de manuteno e feita com soluto de glicose a
10%, por via endovenosa, at a normalizao clnica e laboratorial, comumente de trs a
cinco dias. A quantidade de glicose utilizada durante o perodo do tratamento varia de caso
para caso. Deve-se procurar manter os nveis glicmicos acima de 40 mg%. Nos casos
refratrios a administrao da glicose, empregada a hidrocortisona (10 a 25 mg por via
intramuscular, cada 12 horas). Pode-se usar tambm o ACTH (10 a 30 unidades por via
endovenosa ou intramuscular, cada 12 horas) ou o Glucagon (0,3 unidades por via
intramuscular). Se apesar do tratamento, o teor de glicose sangnea se mantm baixo por
mais de trs dias, devem-se pesquisar as causas de hipoglicemia persistente.
II) Hipocalcemia
Na hipocalcemia, os nveis do clcio srico esto baixo de 8 mg% e a fosfatemia
est acima de 8 mg% . Nestes casos, o recm-nascido pode apresentar crises convulsivas
que so em tudo idnticas aquelas provocadas por outras causas.
Os classicos sinais de tetania (CHVOSTEK E TROUSSEAU) esto ausentes, com
grande freqncia. A hipocalcemia precoce quando surge nos trs primeiros dias de vida.
Se ocorre do quarto ao 14. dia, considerada tardia. Os baixos nveis de clcio sangneo
so mais comuns em recm-nascidos de baixo peso e naqueles casos de anoxia perinatal.
Assim como a hipoglicemia, a hipocalcemia pode acompanhar afeces cerebrais agudas e
depender de vrios fatores desencadeantes. No recm-nato de baixo pso, a alterao
resulta, s vezes, de hipoparatireoidismo, relativo ou absoluto. Pode tambm ser devida a
hiperparatireoidismo materno.
A anoxia perinatal associa-se com aumento dos valores sricos dos fosfatos. Uma
deficiente eliminao renal contribui para a manuteno desta hiperfosfatemia e,
conseqentemente, para uma diminuio dos nveis sangneos de clcio. Estas alteraes
se corrigem rapidamente nos recm-nascidos eutrficos, gratias ao hormnio paratireoideo.
A correo das anormalidades ocorre com mais dificuldade nos neonatos de baixo peso.
Um outro eventual desencadeante de hipocalcemia a ingesto de leite de vaca, em virtude
de seu elevado teor em fosfatos.
O tratamento da hipocalcemia consiste na administrao de gluconato de clcio a
10% (5 a 10 m1 por via endovenosa, lentamente em 10 minutos). Durante a injeo, deve-
se controlar, clnica ou graficamente, a freqncia cardaca.
III) Hipomagnesemia
A hipomagnesemia causa rara de convulses no perodo neonatal. Comporta-se,
clnicamente, como hipocalcemia, provocando tremores e convulses. Pode-se acompanhar
de baixos nveis sricos de clcio, mas, nestes casos, no h biperfosfatemia. Assim,
portanto, uma hipocalcemia sem paralelo aumento dos fosfatos sangneos, encaminha as
suspeitas para uma hipomagnesemia. Devemos tambm pensar nesta alterao metablica,
quando uma tetania e uma hipocalcemia no se corrigem com a administrao endovenosa
de clcio.
O sulfato de magnsio a 2% ou 3% (2 a 6 ml em injeo endovenosa lenta) o
tratamento ideal. Pode-se us-lo tambm em soluo a 50% (1 ml por via intramuscular,
cada oito horas). Por vezes, torna-se necessria uma teraputica de manuteno por via oral.
V) Distrbios hidreletrolticos
A hiponatremia no recm-nascido pode resultar de reteno de gua ou de perda de
sdio. No primeiro caso, como ocorre em septicemias e em meningites, h um aumento da
secreo do hormnio antidiurtico. No segundo caso, a hiponatremia ocorre na vigncia de
diarria. Uma inadequada teraputica, oferecida me durante o parto ou a criana, e uma
outra causa de baixos nveis de sdio plasmtico.
Clinicamente, encontra-se apatia, hipotonia muscular, irritabilidade, coma e
convulses at, dos sinais ectoscpicos sugestivos da alterao metablica. Pode haver,
concomitantemente, acidose. A principal anormalidade enceflica o edema. O tratamento
com anticonvulsivantes habituais e a correo do distrbio bsico permitem um bom
prognstico.
A hipernatremia, consequente a erros de hidratao, troca de acar por sal de
cozinha no preparo da mamadeira ou a outra causa, apresenta-se com perda de peso, poucos
sinais tpicos de desidratao inspeo, irritabilidade, hipertermia e conculses. No
encfalo, ocorrem micro-hemorragias parenquimatosas, hemorragias parenquimatosas,
alteraes celulares graves, trombose venosa e, ocasionalmente, hamatoma subdural. O
tratamento, alm de cuidadosa reidratao, inclui o emprego de anticonvulsivante. O
controle das manifestaes conculsivas difcil. O prognstico reservado. As convulses
tambm podem aparecer no perodo de reidratao. So devidas ao edema celular que pode
se verificar nesta fase.
VI) Aminoacidria
Dentro dos erros inatos do metabolismo merece especial meno pela sua gravidade
e difcil controle, a leucimose conhecida pelo nome de doena da urina cheirando a xarope
de bordo, odor tpico verificado neste paciente nos ltimos dias da primeira semana no
momento em que surgem as convulses.
B) INFECES
5.3. DIAGNSTICO
5.5. PROGNSTICO
O prognstico das crianas com convulses no perodo neonatal depende de vrios
fatores. Entre estes, merecem citao a etiologia, o tempo de persistncia no s das
convulses, mas tambm do distrbio bsico e as intercorrencias.
Habitualmente, segundo a maioria dos autores, 50% dos casos evoluem bem, sem
seqelas neurolgicas ou com alteraes residuais mnimas; 25% dos casos sobrevivem
com alteraes motoras e/ou mentais graves e os restantes 25% no sobrevivem (bito
imediato ou nos primeiros meses seguintes). A mortalidade mais alta nos casos com
hemorragia e/ou edema intracranianos; nos casos com infeces ou malformaes do
sistema nervoso central, bem como naqueles em que as convulses se repetem por vrias
horas.
O prognstico muito varivel nos casos de hipoglicemia e naqueles de hipxia. E
em geral bom, quando est em causa a hipocalcemia sem leses enceflicas associadas. Um
outro dado que indica boa evoluo e a normalidade do electroencefalograma na fase
aguda.
As crianas, que evoluem com seqelas graves, mostram, desde logo ou em poucos
meses, microcefalia, hipertonia muscular, retardo na aquisio da movimentao voluntria.
Estas e outras anormalidades constituem o quadro clnico da paralisia cerebral.
As meningencefalites e as hemorragias subaracnideas podem ser seguidas de
hidrocefalia, por obstruo das vias do trnsito liqurico.
A sndrome de WEST, com espasmos e com anormalidades eletrencefalogrficas
caractersticas, uma outra importante conseqncia de encefalopatia neonatal.
Quando a evoluo favorvel, no s do ponto de vista motor, mas tambm do
intelectual, deve-se estar prevenido para disfunes menos grosseiras. Estas podem surgir
vrios anos mais tarde e, eventualmente, manifestar-se como dificuldades no
aproveitamento escolar. Exteriorizam-se, tambm, entre os cinco e os sete anos de idade,
como disritmia cerebral com ou sem convulses.
de boa norma, aps a total recuperao da fase aguda, manter o paciente com
medicao anticonvulsivante (por exemplo, com fenobarbital ou hidantoinato)
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SNDROME DE WEST
6.1. SINONMIA
Sndrome de WEST. Espasmos infantis. Encefalopatia mioclnica infantil com
hipsarritmia. Tiques de SALAAM.
6.2. CONCEITO
6.4. DIAGNSTICO
No diagnstico da sndrome de WEST, alm do quadro clnico, importante se
ressaltar a idade do incio dos sintomas, o quadro aparece geralmente no primeiro ano de
vida, entre trs e oito meses. H predominncia do sexo masculino, na proporo de dois
pacientes do sexo masculino a um do feminino.
O eletrencefalograma apresenta alteraes peculiares. constitudo por ondas lentas
e espculas em descargas difusas em todo o traado. No h ritmo de base organizado e as
espculas aparecem j modo irregular, dando um aspecto catico ao traado.
ALTERAES RADIOLGICAS - A tomografia computorizada do crneo (TC) e a
ressonncia magntica do crneo (RMC) mostra atrofia cortical e dilatao dos ventrculos.
6.5. ETIOLOGIA
6.6. TRATAMENTO
6.7. PROGNSTICO
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SNDROME DE LENNOX
7.1. CONCEITO
7.2. SINONMIA
7.6. ETIOLOGIA
7.7. FISIOPATOGENIA
As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal so
freqentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de sndrome de LENNOX.
Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan) tem mostrado
resultados satisfatrios, tanto sobre as crises como sobre as alteraes eletrencefalogrficas.
Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada
paciente.
O ACTH, freqentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG so bastante
evidentes, mas sua suspenso imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.
Atualmente, resultados favorveis so descritos com lamotrigina e falbamato
7.9. PROGNSICO
As convulses febris ocorrem entre a populao infantil com menos de cinco anos
de idade, na incidncia de 2 a 4%, constituindo uma entidade clnica relativamente comum
na primeira infncia.
O termo convulso febril benigna usado para definir uma crise convulsiva que
ocorra na vigncia de uma hipertermia desencadeada por infeces extracranianas, isto ,
que acometem outros orgos ou sistemas do corpo que no o sistema nervoso.
Nesse conceito deve-se tomar cuidado para no confundir a convulso febril simples
ou benigna com uma crise epilptica precipitada por febre, pois as duas so diferentes
quanto ao prognstico futuro.
Idade A faixa etria na qual ocorre uma convulso febril se situa entre seis meses e
seis anos. So mais raras as convulses febris em crianas com mais de seis anos. Crise
convulsiva febril que ocorre em criana com menos de seis mses pode ser manifestao de
doena grave do sistema nervoso.
Ausncia de histria de trauma obsttrico, trauma craniano e molstina neurolgica
anterior.
As crises convulsivas febri geralmente so de curta durao (15 a 20 minutos) e
generalizadas. A ocorrncia de crises focais ou de longa durao tornam improvvel o
diagnstico de convulso febri benigna.
O exame neurolgico inteiramente normal.
O exame de lquido cfalo-raquidiano deve ser normal. O eletrencefalograma
tambm normal no perodo intercrtico.
8.4. ETIOPATOGENIA
Parece indubitvel que o desenvolvimento anatmico, fisiolgico e bioqumico do
cerebro da criana, com o decorrer do tempo, vai desempenhar um papel na maior ou
menor suscetibilidade s convulses febris.
Importantes mecanismos podem ser desempenhados pela menor atividade da
anidrase carbnica no recm-nascido e os altos nveis de consumo de oxignio e circulao
sangnea na primeira infncia.
Fatores genticos Apesar de LIVINGSTON E MILICHAP terem encontrado uma
alta incidencia de histria familiar de convulses febris em crianas com esta entidade
mrbida, o ltimo conclua que o fator gentico no era de mais importncia do que em
outros tipos de manifestaes convulsivas.
Segundo FRANTZEN e COLS chegaram a concluso que a suscetibilidade a
convulses febris trasmitidas por um gene dominante com penetrancia incompleta. A
incidncia de epilepsia propriamente dita nos parentes dos pacientes no era mais alta que
na populao em geral.
8.5. TRATAMENTO
8.6. JUSTIFICATIVA
8.7. PROGNSTICO
Considerando as convulses febris benignas no verdadeiro significado no
termo, o prognstico relativamente bom. O risco de ter convulses no febris no futuro
menor que 20%
O clnico que trata de uma criana com convulso febril deve, ento, lembrar aos
pais do paciente sobre a benignidade relativa da doena, mas no pode ser excessivamente
dogmtico ao afirmar que essa criana nunca se tornar epilptica.
9
PEQUENO MAL
O aspecto clnico mais marcante da epilepsia tipo pequeno mal a crise de ausncia,
constituda por episdios de curta durao (entre 5 e 20 segundos), durante os quais o
paciente que se encontrava at ento alerta e exercendo normalmente suas atividades,
sbitamente, alheia-se ao ambiente e, ao mesmo tempo, interrompe a atividade que vinha
executando. A sua atitude bastante caracterstica, fixa, sem contato com o meio-ambiente,
o olhar dirigido para um ponto indeterminado no espao, a face sem expresso. A crise
termina do mesmo modo sbito com que se iniciou e, ento, a criana volta a atividade
interrompida como se nada houvesse acontecido, responde as perguntas que lhe so feitas,
enfim, recupera completamente sua conscincia. Ela no se da conta de que sofreu uma
crise a no ser, enventualmente, pelo resultado da interrupo de sua atividade.
Para os familiares e professores, essas crises nem sempre so dgnas de
considerao. Quando repetidas, elas do a impresso de que o paciente distrado ou
desatento. comum essas crianas serem consideradas sonhadoras, razo pela qual so,
as vzes, punidas.
Uma observao mais cuidadosa da crise pode fornecer outros elementos clnicos
que, embora no sejam constantes, contribuem para a suspeita do seu verdadeiro caracter
epilptico.
Durante a breve crise, a criana empalidece, revira os olhos para cima, tem suas
pupilas dilatadas, apresenta batimentos ritmados dos olhos ou da cabea e piscamentos da
plpebras tambm ritmados. Esses movimentos clnicos so discretos e, na maioria das
vezes limitados aos segmentos ceflicos.
Mas, sendo a crise extremamente rpida, nem sempre esses elementos clnicos so
devidamente observados e informados ao mdico. O aspecto mais flagrante e inquietador,
motivo mais freqente da consulta, o aparente desligamento da criana que poder
prejudicar seu aprendizado escolar.
Nas crises de ausncia, no h aura nem sintomas posteriores, o tono postural
sempre conservado e o exame neurolgico normal.
A maioria dos pacientes, portadores desse tipo de epilepsia, situa-se na faixa etria
de quatro a dez anos, portanto, so pr-escolares e escolares. O pequeno mal
praticamente inexistente abaixo de dois anos e, muito raramente, se inicia depois da
puberdade. Sendo uma doena de escolares compreensvel o fato de ser, a maioria das
vezes, notada durante a atividade didtica. A professores e, as vezes, a primeira pessoa a
observar o desencadeamento da crise e de suas informaes e interpretao dependera o
correto encaminhamento do paciente.
As crises de ausncia repetem-se com grande freqncia, via de regra mais de dez
por dia. Algumas crianas so acometidas dezenas de vezes no mesmo dia, chegando
mesmo a ultrapassar a casa da centena. De manh cedo, entre o acordar e a plena viglia, as
crises so particularmente comuns. Igualmente ocorre, noite, ao adormecer. Por vezes do
a impresso que sua freqncia est relacionada com fatores ambientais como tenses
emocionais e esforo fsico ou intelectual intenso.
A criana epilptica, portadora do pequeno mal, tem a sua capacidade intelectual
preservada: freqentemente est includa entre as mais inteligentes de seu grupo. As
ausncias no interferem com suas funes mentais e no prejudicam a sua produo
escolar. Quando so extremamente freqentes, a criana parece perder a sua vivacidade
habitual e fica um tanto embotada. Mas melhora dessa situao, sob o efeito da medicao,
restabelece plenamente suas faculdades. Aps a puberdade, a epilepsia pequeno mal tende
para a remisso espontnea. As crises tornam-se menos freqentes e chegam a desaparecer
completamente o que acontece no mximo at o fim da adolescncia. Raramente, persistem
no adulto jovem.
Um fato bastante animador a no observncia de sequelas, j na esfera fsica ou
mental, nos portadores de formas puras de pequeno mal portanto, um prognstico
essencialmente benigno tanto quanto ao desaparecimento das crises como quanto a sade
dos pacientes. Em certo numero de casos, ele pode ser alterado devido a concomitncia de
outros tipos de epilepsia. Verifica-se em cerca de metade dos casos que, quando a crise de
ausncia comea a diminuir em nmero, o paciente apresenta, subitamente, uma crise
convulsiva generalizada do tipo grande mal. Estas crises, entretanto, so facilmente
evitveis ou controlveis pela medicao especfica. Em outros pacientes, alm das crises
de ausncia, surgem as mioclnicas ou acinticas. Uma outra interferncia que pode surgir,
especialmente em pacientes sem medicao ou com medicao insuficiente, o estado de
pequeno mal.
A origem da epilepsia pequeno mal pouco conhecida. No se determinou ainda a
sua etiologia exata e nem se descreveram leses de qualquer natureza no sistema nervoso
central desses pacientes. Admite-se a possibilidade da existncia de fatores metablicos e
bioqumicos ainda mal conhecidos, induzidos por fatores genticos.
O diagnstico da epilepsia pequeno mal feito muito facilmente pelas
manifestaes clnicas. A crise de ausncia em criana escolar e caracterstica e o seu
carter interativo no deixa dvidas quanto a sua significao. Para melhor observao da
crise, se isto for necessrio, pode-se lanar mo da prova de hiperventilao, fazendo a
criana executar uma hiperpnia ritmada durante alguns instantes. Esta manobra provoca
invariavelmente o aparecimento da ausncia, permitindo assim a observao detalhada de
seus aspectos. Nos casos que continuarem duvidosos a resposta teraputica servir de dado
importante para confirmar o diagnstico. Isto se faz quando no puder lanar mo do
eletrencefalograma que nos d o diagnstico com facilidade.
Outras crises epilpticas de crianas pequenas, ocasionalmente, podem sugerir o
pequeno mal devido as caractersticas de curta durao e de incio e fim abruptos. Ser
necessrio, ento, fazer o diagnstico diferencial que, no caso, muito importante devido
ao tipo peculiar de medicao do pequeno mal e tambm devido ao seu prognstico
benigno. Entre essas crises que, s vezes, sugerem as ausncias, encontramos formas fustas
ou abortivas de outros tipos de epilepsia, como a psicomotora, as convulses generalizadas
ou focais. A diferenciao, s vezes, delicada, exigindo uma ateno acurada para os
elementos clnicos presentes e lanando-se mo de EEG quando possvel.
A idade dos pacientes serve como elemento de distino, pois essas formas
fragmentrias de outros tipos de epilepsia se manifestam em crianas pequenas at trs
anos de idade, pois a partir dessa idade o desenvolvimento neurolgico j permite
manifestaes ainda mais complexas da comicialidade e, ento, o diagnstico se far com
maior facilidade.
Uma destas manifestaes a chamada ausncia relacionada com um foco temporal.
H uma alterao da conscincia do tipo de ausncia mais prolongada e mais multiforme
que o pequeno mal. A crise dura 30 segundos ou mais e a criana no fica numa altitude
fixa. Executa movimentos automticos que atingem a musculatura do rosto e da lngua,
mastiga e deglute, movimenta os membros superiores e, as vezes, se locomove. Portanto, s
quando esses automatismos so muito discretos esta crise confunde-se com a ausncia do
pequeno mal.
As crises convulsivas generalizadas ou focais podem, as vezes, resumir-se em curta
perda da conscincia e discretas alteraes do tono muscular, havendo ou no leves
movimentos clnicos.
So, portanto, elementos importantes para este diagnstico diferencial, a observo
da crise e o exame neurolgico, sendo os casos duvidosos esclarecidos pelo
eletrencefalograma.
O tratamento da epilepsia pequeno mal geralmente eficaz, porque as crises de
ausncia respondem muito favoravelmente a medicao indicada. Alm das recomendaes
habituais que se fazem a todo paciente epilptico quanto aos hbitos higinicos e ao ritmo
de vida, prescrevem-se os medicamentos que se mostram mais eficientes para este tipo de
epilepsia, especialmente a trime-toxasolidina (tridione) e o parame-tadione (paradione).
Tambm a succinimida (zarontin), atualmente nao existente em nosso meio, considerada
de grande eficincia.
Usam-se os barbitricos, geralmente em associao com os demais medicamentos,
tanto por sua atuao no controle das ausncias como por sua ao preventiva de possiveis
crises grande mal intercorrentes.
Como medicao auxiliar, podemos dispor da acetazolimida (Diamox). Esses
medicamentos, quando empregados em doses teis, conseguem o controle completo ou
uma diminuio significativa do nmero de crises. Como nas demais formas da epilepsia, o
tratamento e iniciado com uma dose pequena que ser aumentada progressivamente at
atingir a dose til, ministrada em intervalos regulares. O tratamento ser, mantido at que
se tenha pleno controle das manifestaes clnicas e normalizao do eletrencefalograma.
Na prtica clnica corrente na literatura mdica, existe uma tendncia para que
alguns sintomas, desde que satisfaam certas condies, sejam atribudos a uma causa
neurolgica central e tidos como manifestao epilptica, embora no relacionados com
problema cerebral especfico. So condies que usualmente, levam o clnico a suspeitar
que determinado sintoma se constitua em epilepsia:
-Recorrncia dos sintomas
-Inespecificidade das alteraes eletrencefalogrficas nas inter-crises.
-Resposta favorvel da sintomatologia as drogas antiepilpticas.
Prentendemos trazer a discusso algumas eventualidades com que o pediatra
frequentemente depara na clnica e cujos sintomas, pelo carter recorrente, pela
inespecificidade dos traados dos eletrencefalogramas (EEG), registrados entre as crises, e
pela resposta satisfatria ao tratamento por anticonvulsivantes, podem levar a hiptese
diagnstica de epilepsia.
10.2. CEFALIAS
10.4. SONAMBULISMO
Quase todo tipo de problema psquico e/ou motor tem sido designado como
epilepsia psicomotora e os mais variados quadros clnicos, s vezes pouco comuns, so
encontrados. Entre estes tem sido citados: agressividade, criminalidade, roubo, desvios
sexuais, ataques de riso, crises de choro, manias, fugas, alucinaes, iluses, psicoses,
terror noturno, sonambulismo. Por outro lado, algumas dessas alteraes so consideradas
como distrbios relativos de conduta, entre elas, o terror noturno e o sonambulismo.
Assim sendo, o problema para o pediatra resume-se em discernir, frente a um dos
quadros mencionados, qual a causa determinante, pois como bvio, a conduta clnica ser
diversa, conforme se trate de problema comicial ou psquico. O diagnstico definitivo
frequentemente difcil, quando se empregam s os dados clnicos da crise.
Distrbios de conduta so quadros de mltipla sintomatologia, em que o
comportamento de dada criana est em desacrdo com seu grau de desenvolvimento ou
com seu meio scio-cultural e so reativos quando aparecem como uma reao contra
fatores ambientais que perturbam sua vida afetiva de onde a importncia em se estudar a
fase de desenvolvimento da criana e de se avaliar sua conduta.
O sonambulismo no um quadro comum na infncia, sendo mais freqente, na
adolescncia. Durante o sono, a criana levanta-se e passa a executar atos mais ou menos
complexos, geralmente com inteno aparente e com movimentos bem coordenados. Nem
sempre fcil acorda-la no momento, pois o sono profundo. Quando desperta, mostra
completa amnsia do acontecido. O folclore tem se encarregado de acrescentar atos
dramticos ao sonmbulo: escalar altos muros, caminhar sobre tbuas estreitas, parapeitos
de terrao, telhados etc.
O sonambulismo e o terror noturno parecem-se em determinados aspectos, mas
diferenciam-se completamente em outros. Em ambos os casos, a conscincia fica
obscurecida, o despertar difcil e na amnsia do ocorrido, embora no sonambulismo posse
haver uma leve lembrana, como a de um sonho, sem que haja recordao da execuo
motora. A diferena mais evidente entre ambos e que, nas crises de terror noturno, existem
demonstraes fisionmicas de intenso terror ou pnico, onde a criana no reconhece o
ambiente nem os familiares, com alucinaes, apontando animais ou pessoas inexistentes
que a perseguem, enquanto, no sonambulismo, a criana executa movimentos sem nenhuma
emoo, com uma aparncia mais intencional, um propsito definido, podendo,
evidentemente, expor-se a situaes perigosas.
Muitos casos de alteraes de sono, com EEG anormal nas intercrises, tem sido
diagnosticados como epilepsia psicomotora, mas o seguimento a longo prazo dos mesmos
tem mostrado uma regresso dos sintomas, sem subseqente evidncia clnica ou
eletrencefalogrfica patognomnica de disfuno de lobo temporal. O diagnstico de
epilepsia, no deve ser feito em pacientes com distrbios de conduta, alteraes de sono, a
menos que estejam aptos a demonstrar descargas anormais no EEG, no momento da
ocorrncia do sintoma. Os pacientes, que apresentam alguma sintomatologia suspeita e
EEG anormal entre as crises, devem ser classificados, como tendo alterao de
comportamento do EEG anormal. Admitindo ser difcil a obteno de traado
eletrencefalogrfico no momento da crise, entendemos ser esta uma razo insuficiente para
que um indivduo seja estigmatizado pelo diagnstico de epilepsia.
O critrio diagnstico da resposta teraputica positiva aos anticonvulsivantes, nos
sintomas psquicos e/ou motores, tambm falho, pois, como sabido, muitas drogas
antiepilpticas produzem resposta favorvel em pacientes com problemas de
comportamento.
10.5. ENURESE
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___________________________
DR. PAULO ROBERTO SILVEIRA :
Endereo para correspondncia:
Rua Mxico 128, sala 406 Centro
20031-142 Rio de Janeiro RJ
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