Sndromes Neurolgicos

Prof. Dr. Luis Cartier R.

Profesor Titular Universidad de Chile

Departamento de Ciencias Neurolgicas

Oriente

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 CAPITULO I

INTRODUCCIN
Los sndromes neurolgicos constituyen la base sobre la que se construye el diagnstico
clnico de las enfermedades del Sistema Nervioso. Una anamnesis detallada de los sntomas y
signos que relata el enfermo, orientan el examen clnico. Resulta fundamental, que el
examinador establezca con claridad el perfil temporal de la enfermedad, ya que en neurologa
existen patrones evolutivos ms o menos caractersticos. Los procesos vasculares,
habitualmente, tienen una instalacin brusca seguida de una estabilizacin y regresin
posterior. El perfil temporal de los tumores es progresivo en semanas o meses. En las
denominadas afecciones degenerativas, la progresin se produce en aos y su comienzo siempre
resulta inaparente. Otra forma evolutiva se expresa por cuadros recurrentes, con manifestaciones
similares (jaqueca, epilepsia), o de expresin variada, dejando o no una secuela (Esclerosis
Mltiple). Tambin debe considerarse con un perfil evolutivo particular los sndromes infecciosos e
inflamatorios del Sistema Nervioso, que suelen instalarse en pocos das, asociados a las
manifestaciones clnicas de los cuadros de ste origen (fiebre, leucocitosis, etc.).

Habitualmente los sndromes neurolgicos, orientan o definen una localizacin, que junto
con el perfil temporal pueden sealar la etiologa. La identificacin de cada sndrome no solo
implica la actitud atenta del examinador respecto a signos que no siempre son evidentes y es
necesario buscar. Sino que con frecuencia un solo examen es insuficiente, requirindose
evaluaciones repetidas. Debido a que tanto el paciente como el examinador se fatigan, as como
por los cambios que suelen tener los cuadros neurolgicos.

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 CAPITULO II

SINDROME PIRAMIDAL

El haz piramidal o crtico-espinal es la va cortical eferente mejor reconocida en clnica,

siendo la nica conexin sin intermediarios entre la corteza cerebral y la mdula espinal. El 80 % se
proyecta cruzadamente, es decir, las lesiones del hemisferio izquierdo se manifiestan en el
hemicuerpo derecho y viceversa. Existe una somatotopa de las fibras piramidales en todo su
trayecto, la cara es ms medial y anterior, hasta llegar al pi que es ms lateral y posterior. (Fig. N
1).

Se describen clsicamente dos fases en la lesin piramidal, una flccida y otra espstica. La
Etapa Flccida se observa en lesiones agudas y no suele presentarse en procesos de instalacin
crnica. Se caracteriza por una parlisis flccida y arreflctica de los segmentos comprometidos. La
duracin de este perodo es variable (en promedio dos a cuatro semanas), y ocasionalmente
permanente. La Etapa Espstica es la que define el sndrome piramidal. Hay parlisis o paresia de
diversa magnitud que se relaciona con la intensidad y localizacin de la noxa, adems hipertona,
hiperreflexia y signo de Babinski.

La parlisis o paresia se caracteriza, por presentar en las extremidades superiores un

compromiso mayor de los msculos extensores y rotadores externos; en las extremidades inferiores,
predomina en los flexores y rotadores internos. El resultado es que la extremidad superior se
encuentra adducida, semiflectada y pronada; la inferior est abducida y extendida. Esta modalidad
constituye la postura piramidal. Cuando la paresia es pequea no se observa la postura
caracterstica, pero al levantar las extremidades superiores con la palma hacia atrs se aprecia una
cada y pronacin en el lado afectado (prueba de pequea paresia).

La hipertona piramidal, se manifiesta por el intenso aumento de la resistencia a poco de

iniciar el movimiento, para luego disminuir abruptamente. Es lo que se denomina hipertona espstica
("muelle de navaja"). La espasticidad se hace ms notable cuando se elongan rpidamente los
msculos, aprecindose especialmente, en los msculos flexores de la extremidad superior, y en los
extensores de la inferior (al extender el codo o flectar la rodilla). Este fenmeno tiene su origen en la
exaltacin de las respuestas de estiramiento muscular, que es causado por la prdida de las
influencias inhibitorias descendentes de origen cortical.

La hiperreflexia es la exaltacin de los reflejos profundos u osteotendinosos. Esta alteracin

se expresa por reflejos policinticos, que es la generacin de varias respuestas a un slo estmulo.
Tambin hay aumento del rea reflexgena, que se expresa por la obtencin del reflejo al estimular
sectores prximos, donde normalmente no se obtiene Otro componente es la difusin que representa
la respuesta de reas cercanas no estimuladas directamente. El clonus es una forma de reflejo
policintico y consiste en una serie de contracciones rtmicas, en respuesta al estiramiento brusco y
sostenido de un tendn. Generalmente se evoca en el tobillo y en la rodilla (clonus de pi, clonus de
rodilla).

Los reflejos cutneos estn abolidos: como los cutneos abdominales o el reflejo
cremasteriano; o pervertidos como el reflejo plantar que genera el signo de Babinski. Este, se obtiene
al estimular el borde externo de la planta del pi, normalmente se flectan los dedos, en cambio, en el

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sndrome piramidal se produce extensin del ortejo mayor y a veces, tambin una extensin en
abanico de los dems ortejos, especialmente del quinto. Esta misma respuesta puede obtenerse al
estimular otras regiones, como el borde externo del pi (Chaddock), la cara interna de la tibia, etc.
(sucedneos). Este signo representa el componente ms distal de una sinergia nociceptiva.

En el sndrome piramidal, suelen observarse movimientos involuntarios de las extremidades

afectadas, que se producen al realizar actos voluntarios con el lado sano o con el enfermo. Estos
movimientos son las sincinesias de imitacin y de coordinacin, respectivamente. Ejemplo de la
ltima es el signo de Strmpell, que consiste en la contraccin del tibial (dorsiflexin de pi) al intentar
elevar el muslo contra resistencia. En un sndrome piramidal pueden estar todos los elementos
descritos, pero no siempre es as, sin embargo, el valor de algunos signos como el Babinski es tan
fundamental, que su sola presencia habla de compromiso piramidal.

Finalmente debe destacarse que dependiendo del nivel de la lesin se pueden observar
patrones semiolgicos diferentes. As, el compromiso de regiones corticales puras dan habitualmente
hemiparesias o hemiplejias que afectan mayormente una extremidad que otra (hemiplejia
predominante), en tanto que las lesiones capsulares dan un compromiso semejante en la extremidad
superior como en la inferior (hemiplejias proporcionales). Las lesiones que afectan la va piramidal en
el tronco cerebral generan los llamados sndromes alternos (cap. VII). Las lesiones medulares se
expresan generalmente como paraparesias o paraplejias (compromiso de ambas piernas) o
tetraparesias (cap. VI).

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 CAPITULO III

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES

El sistema extrapiramidal no tiene un mbito preciso y suele involucrar todos los sistemas
motores, con excepcin del sistema piramidal. Sin embargo, en la prctica puede restringirse a los
circuitos vinculados al sistema estro-plido-nigral del que forma parte el Ncleo Laudado, el Ncleo
Lenticular, la Substancia Nigra y los Ncleos Subtalmicos (Fig. N 2). El funcionamiento de estos
sistemas no est completamente dilucidado, definindose slo por sus dficits o excesos. Se ha
postulado que, lo primordial, sera una accin moduladora sobre la actividad motora voluntaria y
postural.

Existen cuatro formas bsicas de alteraciones : la rigidez que es un aumento particular del
tono muscular; la distona que se caracteriza por generar cambios del tono normal, con trascendencia
en la actitud; la diskinesia de base hipotnica, expresada en movimientos involuntarios; y el temblor,
que es una contraccin rtmica involuntaria que predomina en segmentos dstales de las
extremidades. En los sndromes extrapiramidales se asocian los distintos elementos, aun cuando en
la mayora suele predominar alguno de ellos.

SINDROME PARKINSONIANO: se caracteriza por tres elementos esenciales, hipokinesia,

rigidez y temblor. La hipokinesia o akinesia es la disminucin o ausencia de la iniciativa motora, sin
que exista una prdida significativa de la fuerza. La inmovilidad suele llegar a un grado considerable.
Tambin existe una lentificacin de los movimientos, que es la bradikinesia. La rigidez es una forma
de hipertona, caracterizada por un aumento de la resistencia muscular al estiramiento pasivo, tanto
en la flexin como en la extensin (tubo de plomo). Esta rigidez se manifiesta tambin en la postura
y en la actividad voluntaria. Los sndromes parkinsonianos desarrollan una postura arquetpica,
debido al predominio del hipertono flexor, que lleva a estos enfermos a una semiflexin permanente,
difcil de modificar, tanto de la cabeza y tronco, como de las extremidades. Esta actitud, repercute en
la marcha que es de pasos cortos y arrastrados (marcha a petit-pas). As como en el control de los
reflejos de postura, perturbando la mantencin del centro de gravedad, y al caminar se ven obligados
a apresurarse para no caer ("marcha festinante") y al detenerse bruscamente, caen.

La hipomimia y la disminucin de movimientos asociados (braceo por ejemplo), es otro

elemento de estos sndromes rgidos y traduce hipertona e hipokinesia. Otro fenmeno relacionado
con la alteracin del tono es la "rueda dentada" (signo de Negro) que se percibe como una
resistencia, con breves disminuciones de ella: dando al examen de flexo extensin de la mueca, la
sensacin de resaltos. El temblor en este sndrome, es de reposo y de actitud, desaparece con el
movimiento, es ms evidente en las manos, aunque tambin se ve en los pies, la mandbula o la
lengua; es rtmico (4 a 6 c.p.s.) y consiste en movimientos de flexo-extensin de los dedos y
pronosupinacin de la mano ("pildoreo"). Como todo movimiento involuntario, desaparece durante el
sueo y se exagera con los cambios afectivos.

Este sndrome se acompaa adems de hipofona y de algunas alteraciones

neurovegetativas como sialorrea, seborrea de la cara y aumento de la sudoracin. La causas ms
frecuentes son la Enfermedad de Parkinson y el uso de Neurolpticos.

TORTICOLIS ESPASMODICA es un sndrome diskintico donde se observan contracciones

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sucesivas de un esternocleidomastoideo, que llevan la cabeza lentamente a una postura viciosa, a
travs de dos a tres contracciones. Luego bruscamente la contractura cede y la cabeza vuelve a la
postura de reposo. El movimiento se repite irregularmente, interferido por la oposicin del enfermo,
que irremediablemente debe consentir el desplazamiento de su cabeza. Aunque su etiopatogenia no
se ha definido, es atribuido a disfuncin de los ganglios basales. Sin embargo elementos
propioceptivos de origen muscular parecen intervenir tambin.

DISTONIAS DE TORSION son sndromes distnicos-diskinticos complejos que presentan

espasmos intermitentes, impresos sobre el eje de actitud del tronco y miembros, y generan posturas
bizarras de inclinacin, torsin, anteflexin o retroflexin. Estos cambios pueden llegar a ser
permanentes, produciendo contracturas que impiden la actividad normal. Cualquier movimiento
voluntario tiene la cualidad de producir contracciones sincinticas de las reas distnicas,
particularmente la marcha. Los modelos suelen ser muy variables, pero siempre semejantes en un
mismo sujeto. Adems, evolucionan a travs del tiempo. No tienen una clara definicin
etiopatognica.

COREA es un sndrome diskintico, que cursa con hipotona y pasividad aumentada. Se

caracteriza por presentar movimientos involuntarios de la cara, la cabeza y las extremidades, de
aspecto semipropositivos. Son rpidos, arrtmicos y tienen la apariencia de gestos bruscos o de
inquietud motora inmotivada. Si son muy intensos interfieren todas las actividades del sujeto.
Prototipos de estos cuadros son el Corea de Sydenhan (reumtico, en jvenes, de carcter
transitorio) y el Corea de Huntington (familiar tardo y generalmente se acompaa de demencia). La
Atetsis tambin cursa con hipotona. Presenta movimientos involuntarios ms lentos, con
desplazamientos de apariencia ondulante del cuello y las extremidades superiores. Son movimientos
sin propsitos, que desplazan segmentos enteros, presentan una tendencia repetitiva del modelo,
predominando los aspectos extensores. Tanto en el Corea como en la Atetosis est involucrado el
Neoestriatum (Caudado y Putamen), y suelen observarse como sndromes Coreo-atetsicos.

EL SINDROME DE BALISMO es una diskinesia de base hipotnica que se caracteriza por

movimientos proximales violentos, de una extremidad (monobalismo), o de un lado del cuerpo
(hemibalismo ), caracterizado por desplazamientos amplios y bruscos del brazo que se hiperextiende
hacia atrs, acompandose a veces de rotacin de la cabeza hacia el mismo lado. Este gesto suele
repetirse, o tomar diferentes patrones. Se debe al compromiso de un ncleo subtalmico contralateral
(cuerpo de Luys), habitualmente es de origen vascular. La intensidad, frecuencia y brusquedad de
estos movimientos agotan a los enfermos y pueden llevarlos a la insuficiencia cardaca.

SINDROME DISKINETICO OROLINGUAL es un cuadro que se expresa por una hiperkinesia

de la lengua, que es protruida y reintroducida en la boca con un gesto irregular, semejante al acto de
degustar, intervienen tambin los labios que a veces se protruyen y la mandbula con una actividad
como de masticacin. El modelo se repite constantemente con algunas variaciones. Es un sndrome
tardo, que puede asociarse a deterioro intelectual y a veces es expresin de diskinesias por el uso
de neurolpticos.

SINDROME DE MEIGE es una forma particular de diskinesia que se caracteriza por la

oclusin brusca e involuntaria de los ojos, seguido por la incapacidad de abrirlos inmediatamente,
(blfaroespasmo). Este elemento central en el sndrome, puede acompaarse de otros componentes
distnicos o diskinticos de la cara y extremidades. Es un sndrome de aparicin tarda. Los dos
ltimos cuadros, no tienen un origen anatmico o bioqumicos definidos.

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 CAPITULO IV

SINDROMES CEREBELOSOS
En las variadas instancias de un acto, desde la preparacin de los sistemas motores, hasta la
ajustada finalizacin del movimiento, pasando por el aprendizaje y la automatizacin de los mismos,
est presente el cerebelo. Parece justificado actualmente hablar de sndromes cerebelosos,
particularmente si se reconoce que el cerebelo interviene en los movimientos desde reas diferentes.

Pueden reconocerse dos sndromes cerebelosos principales, a los que debiera agregarse las
lesiones de sus vas aferentes y eferentes y algunas manifestaciones somatotpicas especficas. Las
lesiones producidas en la corteza cerebelosa tienden a compensarse y desaparecer, en cambio el
compromiso de los ncleos y vas suelen ser definitivo. (Fig. N 3 a y b)

SINDROME VERMIANO O DE LA ZONA MEDIA es producido por lesiones del vermis

anterior y posterior, el lbulo floculonodular y el ncleo fastigial. Estas estructuras corresponden
aproximadamente a lo que se ha denominado como paleocerebelo y arquicerebelo. En el sndrome
vermiano se alteran la marcha, la postura del tronco y la cabeza, adems se perturba la
oculomotilidad, sin afectar ostensiblemente la actividad de las extremidades.

La marcha se realiza con aumento de la base de sustentacin (separacin de las piernas),

produciendo desplazamientos ms lentos e irregulares debido a latero, antero o retropulsiones y a
inestabilidad del tronco, generando pasos desiguales. La prueba de Romberg, suele ser negativa. La
marcha en una lnea por anteposicin de los pies es imposible. Tambin se observa la marcha en
estrella de Babinski. Estas perturbaciones de la marcha son, tambin producidas por lesiones del
hemisferio derecho del cerebelo. Asociado a la inestabilidad del cuerpo suelen observarse durante la
marcha sacudidas rtmicas del tronco y la cabeza que desaparecen en el reposo. Este temblor
ceflico y del cuerpo, se produce en lesiones que afectan el vermis, pero es poco localizatorio, al
igual que la inclinacin lateral o rotacin del tronco que suele sealar alteracin cerebelosa.

La perturbacin ms caracterstica de la oculomotilidad, es el nistagmo que puede ser

espontneo o postural. Se define como un movimiento rtmico de carcter oscilatorio manifestado en
uno o ambos ojos que se desencadena, ya sea, con la mirada en posicin central o por la desviacin
ocular. El nistagmo cerebeloso, habitualmente se produce en las miradas laterales y consiste en un
lento retorno de los ojos al centro, seguido de un rpido movimiento correctivo en el sentido de la
mirada. Adems del nistagmo horizontal, puede haber tambin nistagmo vertical, producido en la
mirada hacia arriba (ms frecuente) o hacia abajo. El 51 % de las lesiones del Vermis presentan
nistagmo y slo el 31 % de las lesiones de hemisferio izquierdo y el 25% de las lesiones derechas. El
nistagmo postural (prueba de Nilen) se evoca con cambios en la inclinacin de la cabeza El nistagmo
de rebote sera tpicamente cerebeloso y aparece en relacin a enfermedades degenerativas (Atrofia
Olivo-Ponto-Cerebelosa, Atrofia Cerebelosa) y txicas (Fenitona), caracterizndose, porque la fase
rpida se inicia al comenzar la desviacin de la mirada, decreciendo su intensidad al aumentar la
desviacin ocular y despus de ms o menos 20 segundos en la mirada extrema, invierte su sentido.

El Flculo ha sido sealado como el rea responsable del seguimiento ocular, pensndose
que otros sectores, an no definidos, controlaran el mantenimiento de la mirada. Por consiguiente,
los movimientos rpidos (sacdicos) de los ojos se ven afectados por estas lesiones mediales,

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apareciendo dismetra de ellos y perturbaciones en el nistagmo optoquintico (movimiento ocular
normal de seguimiento). Debemos insistir en lo poco localizadora que resultan algunas de estas
alteraciones.

SINDROME HEMISFERICO O LATERAL: Se produce como consecuencia de lesiones en los

hemisferios cerebelosos y el ncleo dentado, estructuras que corresponden aproximadamente a los
que se denomina neocerebelo. Estas lesiones producen hipotona, dismetra, disdiadococinesia,
temblor, disartria y alteraciones de la oculomotilidad.

La hipotona, definida como la disminucin de la resistencia muscular a los movimientos

pasivos, es un elemento esencial del sndrome cerebeloso lateral. Traduce la falta de influencia del
cerebelo sobre las alfa y gama motoneuronas en la mdula, las ltimas, responsables del control de
los husos neuromusculares, cuya actividad decrece con las lesiones cerebelosas. Consecuencia de
la hipotona es la hiporreflexia y los reflejos pendulares. La hipotona siempre es ms intensa en
las lesiones agudas, compensndose parcial o completamente en etapas posteriores.

La dismetra es la incapacidad de los pacientes cerebelosos de realizar ajustadamente sus

movimientos, sobrepasndose o no completando la proyeccin del acto. Esta alteracin, se estudia
con la prueba ndice-nariz y taln-rodilla. La dismetra se asocia y es parte de la asinergia, que
consiste en la imposibilidad de realizar movimientos armnicos, derivado de la contraccin
extempornea de los grupos musculares involucrados. Esto le da al movimiento una discontinuidad,
que traduce el error en la secuencia y velocidad de los distintos componentes del acto, y produce lo
que en clnica se llama descomposicin del movimiento, Esta alteracin no se modifica al cerrarlos
ojos.

La disdiadococinesia es la imposibilidad de efectuar movimientos opuestos alternadamente,

producindose una descomposicin y asinergia. Habitualmente, se explora golpendose con la punta
de los dedos de una mano al dorso de la otra, alternando el golpe con la cara palmar y dorsal de los
dedos. Tambin se logra el mismo propsito, con movimientos que imiten el acto de atornillar una
ampolleta. La dismetra y la disdiadococinesia izquierdas identifican su lado en el 67% de los casos, a
derecha ocurre slo en el 43%. A veces las lesiones mediales (vermianas) pueden dar sntomas de
lateralizacin de uno u otro lado, sin embargo, en ms del 40%de los casos, no hay sntomas del
sndrome lateral.

El temblor cerebeloso es una oscilacin de 3 4 ciclos por segundo que se desencadena al

realizar movimientos, por eso se le denomina temblor kinsico o de accin. Es un temblor que nace
habitualmente en la raz de los miembros, teniendo por ellos el carcter de temblor proximal, suele
aumentar hacia el final de un acto. El temblor cerebeloso tambin puede aparecer en determinadas
posturas (temblor esttico), sin embargo, su expresin proximal y otros elementos cerebelosos
suelen definirlo. El temblor tendra un origen preferente en las lesiones del haz ascendente que nace
del ncleo dentado, pero no tiene un carcter localizatorio.

La disartria es la prdida de la claridad, asociada al cambio de ritmo y velocidad de la

palabra. La idea de disartria cerebelosa incluye los conceptos de palabra escndida, explosiva,
vacilante, lenta, silabeante, disprosdica, "aguardentosa", etc. En la disartria no hay alteraciones
gramaticales ni de significado.

La palabra escandida se usa como sinnimo de disartria cerebelosa y se caracteriza por la

dificultad en la emisin que es lentamente medida, vacilante, con una clara alteracin del ritmo al
sostener algunas slabas y acentuar otras indebidamente. La disartria acompaa a las lesiones

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cerebelosas hemisfricas izquierdas, raramente a las vermianas o del lado derecho.

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 CAPITULO V

SINDROMES SENSITIVOS
Las sensaciones son percibidas por una serie de receptores especializados ubicados en la
piel, msculos, articulaciones, vsceras, etc. Ellas estn destinadas, segn su forma y ubicacin a
recoger estmulos tctiles (Meissner, Meckel, formacin en cesta), trmicos (Krausse - fro y Ruffini -
calor), dolorosos (terminaciones libres), de peso y presin (Paccini), posturales (Golgi, husos
neuromusculares), etc. La neurona bipolar del ganglio raqudeo recibe la informacin y la transmite al
Sistema Nervioso Central (ver figura N 4).

Los sndromes sensitivos se clasifican segn el lugar de la lesin en corticales, talmicos,

medulares, radiculares y tronco nervioso.

El SINDROME SENSITIVO CORTICAL tiene dos modalidades: gnosico-postural y el de

prdida total de la percepcin sensitiva. La forma Gnosica-Postural (parietal post-central) conserva
la sensibilidad tactil, trmica y dolorosa, observndose la prdida del sentido postural, de localizacin
de los estmulos y de definicin tactil, configurando adems, alteracin en el reconocimiento de la
textura, calidad y forma de los objetos que se denomina asterognosia. Otra caracterstica constante
es la "inatencin", del lado afectado o fenmeno de extincin sensitiva, que se explora estimulando
dos puntos homlogos contralaterales, dejndose de percibir el estmulo del lado afectado, sin
embargo, es percibido si slo se estimula el lado enfermo. La inatencin puede ser tan importante,
que el paciente ignora su lado enfermo (asomatognosia ), e incluso cree que alguien desconocido
yace a su lado. El sentido postural se estudia realizando movimientos de flexin o extensin, en los
dedos de manos y pies, que el paciente debe reconocer. Las alteraciones del sentido postural, en
algunos de estos enfermos, se traduce en movimientos errticos de la extremidad (superior )
afectada, que el paciente suele ignorar.

El Sndrome Sensitivo Cortical de Prdida Completa de la sensibilidad es por lesin del rea
sensitiva y tiene mucha semejanza con el sndrome talmico.

SINDROME TALAMICO, se caracteriza por la prdida de la sensibilidad dolorosa analgesia o

hipoalgesia), que habitualmente se conserva en las lesiones de corteza, as como por el compromiso
de todas las formas de sensibilidad, tanto superficial como profunda. Puede haber tambin una
asomatognosia. Las lesiones del tlamo, a veces, desarrollan de 4 a 6 semanas despus, una forma
particular de este sndrome conocido como HIperpatia Talmica (sndrome de Djerine-Roussy ),
que consiste en la aparicin de un dolor poco localizable, desagradable y duradero, sobre un fondo
de analgesia o hipoestesia. El dolor es desencadenado por estmulos tactiles o desplazamientos
articulares, tambin surge espontneamente. Se trata de un trastorno serio, difcil de controlar. Es un
dolor que avanza como una ola y se retira lentamente. Esta alteracin es atribuida a una perturbacin
del dolor que viaja por la va reticular.

Los sndromes sensitivos originados en el tronco cerebral y mdula sern estudiados en

dichos captulos. (VI y VII)

SINDROME SENSITIVO RADICULAR, es producido por la lesin de la raz posterior

(sensitiva) o el ganglio raqudeo. Las caractersticas relevantes son el dolor, las parestesias y
disestesias en el territorio afectado. Es un dolor intenso y persistente. Las parestesias son

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percepciones anormales que se presentan como sensacin de hormigueo, quemadura, fro, ardor o
presin sin causa aparente, as como las disestesias son las percepciones perturbadas de un
estmulo, por ejemplo: un estmulo tactil se percibe como ardor u hormigueo. Las causas ms
frecuente de este sndrome son: una lesin compresiva (discopatas, tumores, espondiloartrosis) o
infecciosa (Herpes -Zoster). El dolor suele dominar el cuadro y presenta una distribucin netamente
radicular, se puede acompaar de dficit sensitivo (hipoestesia o anestesia) y alteracin de los
reflejos osteotendneos (hiporreflexia o arreflexia).

Las radiculopatas ms frecuentes son las de L5 y S1 (por discopata), generadoras del

Sndrome Citico. Es caracterstico en estos casos el dolor en la regin gltea que se propaga por la
parte posterior de la pierna. Se pone en evidencia con el estiramiento de la raz nerviosa (signo de
Lassgue). Se explora con el enfermo en decbito dorsal y levantando suavemente la pierna
estirada, el dolor aparece a los 30 o 40. Algunos sndromes citicos por compromiso de la raz
anterior, presentan tambin un dficit motor.

As mismo, son frecuentes las radiculopatas comprensivas cervicales que lesionan, ms

corrientemente, las races C5 a C7. Tienen la caracterstica de presentar parestesias, tanto como
dolor. Hay numerosas causas de cervicobraquialgias, sin embargo, las que comprometen las races,
siempre tienen signologa neurolgica definida. La electromiografa y los potenciales evocados son
procedimientos diagnsticos de utilidad definitiva en estos casos.

Otro sndrome radicular sensitivo es producido por el virus del Herpes - Zoster, que lesiona las
neuronas ganglionares. Esta infeccin produce lesiones muy caractersticas de la piel (eritema y
vesculas), y una zona de anestesia o hipoestesia con dolor de la raz correspondiente. Este sector
tambin presenta una disestesia, sentida como quemadura o descarga elctrica. El dolor y la
disestesia pueden perdurar despus de pasada la infeccin, constituyendo una neuralgia
postherptica.

Los SNDROMES SENSITIVOS DE LOS TRONCOS NERVIOSOS. Sern vistos en el

captulo correspondiente, aqu slo hablaremos de una forma particular de compromiso sensitivo
perifrico como es la causalgia. (Cap. VIII). La CASUALGIA es un sndrome sensitivo caracterizado
por dolor permanente que puede ser extraordinariamente intenso y perturbador. La sensacin de
quemazn se desencadena ante al menor estmulo, cambios de temperatura ambiente, situaciones
afectivas, incluso ruidos. Suele acompaarse de trastornos vasomotores, observndose
vasodilatacin y trofoedema. La zona que abarca sta alteracin habitualmente supera el territorio del
nervio lesionado, pudiendo comprometer una extremidad entera. El origen de la causalgia es la lesin
casi siempre traumtica y parcial de un nervio. El ms habitualmente comprometido es el nervio
mediano. La fisiopatologa de ste fenmeno aun no est aclarada. Una de las hiptesis sera la
hiperactividad neurovegetativa, debido a la formacin de un circuito reverberante de las neuronas
intercalares de la mdula estimulada a partir de una lesin perifrica de apariencia menor. Este
complejo sndrome puede llevar a la atrofia de una extremidad con graves alteraciones cutneas,
musculares, seas y articulares.

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 CAPITULO VI

SINDROMES MEDULARES
La mdula espinal tiene funciones de conduccin nerviosa y de actividad refleja segmentaria.
Las alteraciones que la afectan pueden manifestarse por compromiso motor, sensitivo o autonmico.
La expresin de cada uno de ellos depende de: la extensin en el plano transverso o del plano
longitudinal, el nivel metamrico y el tiempo que demora en completarse la lesin. (Fig. N 5)

SINDROME DE SECCION MEDULAR COMPLETA, que se caracteriza por la interrupcin de

toda la inervacin segmentaria a nivel del metmero lesionado, as como de los haces ascendentes y
descendentes que pasan por ese segmento. El dao puede ser funcional o estructural. A nivel de la
lesin hay parlisis de los msculos correspondientes a los segmentos, que presentan los signos de
una lesin de motoneurona inferior, por destruccin directa del asta anterior con prdida de reflejos y
atrofia muscular. Tambin, en ese nivel, puede existir una zona de hiperpata que involucra uno o dos
dermatomas. Bajo la lesin el sndrome agudo de seccin medular completa distingue la etapa
inicial de shock espinal (arreflctica), y la tarda (espstica con actividad refleja exaltada). EI Shock
Espinal es un estado de inexitabilidad transitoria de las motoneuronas que se traduce en flaccidez
muscular y arreflexia. Adems, hay prdida de la sensibilidad superficial y profunda, parlisis atnica
de vejiga y recto, abolicin de la funcin sexual y fallas del control vasomotor. La duracin de esta
etapa es variable (1 a 6 semanas). En la Etapa Tarda se observa hiperreflexia e hipertona
espstica. El control de los esfnteres reaparece parcialmente. El signo de Babinski se hace evidente
y aparecen los automatismos medulares como la respuesta de "triple flexin" (sincinesias
nociceptivas). Este reflejo de retirada se hace ms intenso despus de un tiempo y hablamos de
espasmos flexores". Estas contracciones bruscas espontneas, pueden acompaarse de dolor,
sudoracin, piloereccin y vaciamiento automtico de la vejiga. Cuando incluye evacuacin intestinal
y vesical se establecen los llamados "reflejos en masa", que pueden ser evocados a veces por la sola
estimulacin tctil. En la etapa tarda el nivel sensitivo se hace menos definido, pero se mantienen la
anestesia al dolor, mientras existe una cierta recuperacin tctil.

Adems del" sndrome clsico "de acuerdo al nivel de la lesin, se observan algunos
elementos clnicos caractersticos que permiten definir el metmero afectado:

Cervical Alto C2-C3. Puede haber dolor occipital con irradiacin a los hombros, hipoestesia
de la cara (ncleo descendente del trigmino), debilidad de esternocleidomastoideos y trapecios
(ncleo espinal). Suele haber dificultad respiratoria por parlisis y falla de los automatismos
respiratorios (prdida del frnico y de la va retculoespinal).

Cervical C5-C6. Dolor radicular del brazo con atrofia de los msculos de deltoides y bceps
(nivel de la motoneurona). Alteracin sensitiva de la mitad externa de la extremidad superior.

Cervical C8-D1. Sndrome de Bernard-Horner, por compromiso del simptico cervical. Atrofia
de los msculos intrnsecos de la mano y compromiso sensitivo del borde cubital.

Niveles Torcicos. Suelen presentar un sndrome radicular intercostal (dolor en faja) que da
el nivel de la lesin.

Lumbar L2-L3. Dolor lumbar, atrofia y arreflexia del cudriceps (moto-neurona).

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 Cono medular S3-S5. Se caracteriza por anestesia en silla de montar, parlisis esfinteriana e
impotencia sexual, la neuralgia del pudendo representa a veces una forma de sndrome radicular
local (S4).

Las LESIONES MEDULARES INCOMPLETAS generan una gran variedad de sndromes que
dependen de la etiologa, nivel de la lesin y grado de compromiso de los diferentes elementos
medulares. Algunos procesos comprometen distintivamente a neuronas o tractos blancos
independientes del nivel, otros lesionan reas medulares determinadas. (Fig. N 6).

Sndromes de Hemiseccin de la Mdula (Brown-Sequard). Es clsico, pero raro, se

caracteriza por parlisis motora ipsilateral de tipo piramidal, pudiendo existir a nivel de la lesin,
compromiso de motoneurona inferior. En la sensibilidad se aprecia una banda metamrica de
anestesia global (superficial y profunda), de tipo radicular. Bajo la lesin e ipsilateral, abolicin de
sensibilidad profunda e hipoestesia tctil, por compromiso del cordn posterior; contralateralmente
existe anestesia superficial (termoalgsica), por compromiso del haz espinotalmico; puede existir
compromiso autonmico con hipo o anhidrosis ipsilateral.

Los Sndromes que Afectan Particularmente la Substancia Gris pueden comprometer

exclusivamente el asta anterior (neuronas motoras), la porcin centromedular (pasaje de vas
cruzadas de la sensibilidad superficial) o el asta posterior (zona sinptica de la sensibilidad superficial
y refleja).

El Sndrome del Asta Anterior, origina una atrofia muscular del territorio comprometido que
lleva a la parlisis. Suelen acompaarse de arreflexia. Habitualmente es multisegmentario y crnico.
Las motoneuronas se van comprometiendo al azar en cada segmento (atrofias espinales). La nica
forma aguda es la Poliomielitis infecciosa.

Sndrome Centromedular o Siringomilico, es un compromiso periependimario que afecta

la zona de decusacin de la va termoalgsica. Se expresa por una anestesia al dolor y temperatura
bilateral y conservacin de la sensibilidad profunda y tctil. Existen niveles de sensibilidad superficial
conservada por sobre y bajo la lesin (anestesia suspendida). La causa principal es la siringomielia
(jvenes), los accidentes vasculares de la mdula y ependimomas.

Sndrome del Asta Posterior, no se observa aislado, se compromete la sensibilidad

superficial y hay abolicin de los reflejos osteotendneos. Tiene semejanzas a lesiones del tronco
nervioso o radicular.

Sndromes que afectan particularmente la Substancia Blanca. Las lesiones del cordn
lateral comprometen especialmente el haz piramidal. Generalmente, son sndromes de origen
degenerativo, carencial o viral, que afectan siempre ambos cordones laterales, produciendo
paraparesias y paraplejias crnicas progresivas (aos de evolucin).

El compromiso de los cordones posteriores afecta la sensibilidad profunda (sentido postural

y de presin), adems de alteraciones de la sensibilidad tctil. Se expresa por una marcha taloneante
que se hace difcil en la obscuridad. El paciente cae hacia cualquier lado al cerrar los ojos (signo de
Romberg positivo). La sensacin trmica y dolorosa estn conservadas constituyendo la disociacin
tabtica de la sensibilidad. La tabes es la lesin sifiltica de la mdula espinal que se expresa por este
sndrome, de all su nombre. Sin embargo, el cordn posterior puede ser lesionado por otras causas.
El trastorno sensitivo determina artropatas por microtraumatismos.

El Sndrome de Esclerosis Combinada, afecta tanto el cordn lateral como el posterior. Se

13
caracteriza por una marcha ataxoespstica. Son sndromes crnicos, asociados al dficit de vitamina
B12, aunque hay otras etiologas.

La Esclerosis Mltiple, produce lesiones en los haces blancos de manera asistemtica

multisegmentaria, que evoluciona episdicamente y que en un comienzo tiene remisiones. Esta
enfermedad de la substancia blanca compromete adems otros segmentos del Sistema Nervioso
Central.

Los Sndromes Mixtos, que incluyen compromiso de substancias blanca y gris tienen un
prototipo en la Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA), que se caracteriza por el compromiso de la va
piramidal (motoneurona superior), y del asta anterior. Tiene hiperreflexia y Babinski, asociado a una
amiotrofia plurisegmentaria que suele incluir la motoneurona de los pares craneanos (compromiso
labioglosofarngeo) y progresa ms o menos rpidamente hasta la parlisis respiratoria (2 a 3 aos).

Un sndrome mixto de comienzo agudo es el Sndrome de la Arteria Espinal Anterior, que

produce de manera clsica (hay variantes), un compromiso de motoneurona bilateral (generalmente
asimtrico), y una anestesia de tipo siringomilico suspendida en los segmentos lesionados. Bajo la
lesin, una paraparesia, parapleja o monoplejia crural (por la predominancia de un lado), que puede
asociarse a trastornos sensitivos superficiales. Estas lesiones son propias de pacientes
arterioesclerticos y con alteraciones importantes de la columna vertebral y la aorta.

14
 CAPITULO VII

SINDROMES DE NERVIOS CRANEALES Y TRONCO CEREBRAL

El examen de los nervios craneales es parte fundamental en la exploracin neurolgica, tanto
la alteracin como la normalidad de ellos aporta datos esenciales en el diagnstico. Los nervios
craneales se comprometen por lesiones parenquimatosas del tronco cerebral, en su trayecto dentro
del crneo o fuera de l. En el primer caso se producen los Sndromes Alternos donde el par
craneano est afectado ipsilateralmente a la lesin con manifestaciones motoras y sensitivas
contralaterales. La lesin de los nervios fuera del tronco cerebral, alterados aisladamente o en forma
conjunta, produce sndromes caractersticos que orientan la localizacin y etiologa.

El Nervio Olfatorio (I), es raramente afectado por lesiones del S.N. y lo ms frecuente es la
anosmia producto de lesiones de la pituitaria. El nervio olfatorio puede comprometerse de manera
directa por tumores de la base del lbulo frontal que dan anosmias uni o bilaterales. En estos casos
puede presentarse el Sndrome de Foster-Kennedy, que adems tiene atrofia papilar del lado
lesionado, por proximidad del nervio ptico (II) y edema de papila del otro lado, expresin de la
hipertensin intracraneana.

El dao del Nervio ptico (II) produce prdida de la visin o alteracin del campo visual y ha
sido estudiado en captulo aparte por su importancia (Cap. X).

El Nervio Motor Ocular Comn (III) puede ser lesionado en los pednculos cerebrales (lugar
de origen) determinando un sndrome que asocia la parlisis de elevacin, descenso, adduccin y
ptosis palpebral de un ojo con un sndrome motor contralateral. Habitualmente es una hemiplejia,
constituyndose el Sndrome de Weber (pi del mesencfalo), o un cuadro cerebelo-extrapiramidal
en el Sndrome de Benedikt (calota mesenceflica). Estos sndromes suelen ser de origen vascular
(Fig. N 7).

En su trayecto intracraneano el III puede verse afectado, entre otras causas, por aneurismas
de la arteria comunicante posterior o de la cartida y tambin por hernias del lbulo temporal. Estas
Lesiones directas del nervio, adems de las parlisis oculomotoras, se acompaan de compromiso
de la pupila, originando una midriasis paraltica (no reactiva). Por otra parte, en las neuropatas del
III par, como la diabtica, que son tambin de instalacin sbita, suele estar preservada la pupila.

Existen enfermedades que comprometen la oculomotilidad desde reas supranucleares, as

como musculares y de placa motora, que simulan lesiones del Motor Ocular Comn. En todos ellos el
compromiso es Incompleto involucrando slo algunos de los msculos inervados por el III par,
disociado porque nunca tienen compromiso pupilar y suelen ser bilaterales.

Cuando se lesiona el Nervio Pattico (IV) se aprecia la imposibilidad para dirigir el ojo hacia
abajo y adentro (accin del msculo oblicuo mayor). Su compromiso aislado es muy infrecuente,
produciendo diplopa altitudinal. Habitualmente su lesin se asocia a otros pares oculomotores.

La parlisis del Nervio Motor Ocular Externo (VI) produce la incapacidad de abducir el ojo
(llevar el ojo hacia afuera). Es frecuente su lesin por mononeuritis de diverso origen (diabtica, viral)
y en los sndromes oculomotores de origen muscular o de placa (miopata, miastenia), donde se
asocia a compromiso del III par. Su perturbacin puede ser parte de una hipertensin intracraneana,

15
si se acompaa de otros elementos de este sndrome. En este caso, aunque no suele sealar
localizacin, representa un elemento de gran valor clnico (Cap. XIV).

El compromiso del III, IV y VI par, y a veces la rama oftlmica de V par, forma parte del
Sndrome del Seno Cavernoso que se genera por trombosis del seno o por aneurisma de la
cartida en esa regin. Otros sndromes que asocian el compromiso del III, IV y VI par con el nervio
ptico, son generados por lesiones intraorbitarias retrooculares, sndrome del vrtice orbitrario que
puede asociarse a exoftalmos.

El Nervio Trigmino (V) tiene un componente motor, cuyo dao produce desviacin de la
mandbula hacia el mismo lado de la lesin cuando el paciente abre la boca (accin cruzada de los
pterigoideos). El dao de la parte sensitiva del trigmino produce una anestesia que compromete
desde la mitad del crneo toda la hemicara homolateral (lnea del vrtice mentoniano), adems de
abolicin del reflejo corneano y ciliar. Sin embargo, ms que al compromiso global del V par sensitivo
se asiste a perturbaciones parciales, que orientan respecto a localizacin y etiologa. Una lesin en la
protuberancia sugerente de causa vascular, desmielinizante, o tumoral, se manifiesta por una
hipoestesia, anestesia o disestesia a todas las formas de sensibilidad que, habitualmente es mayor
hacia la lnea media demostrando una somatotopa caracterstica (en telas de cebolla ). Las lesiones
del bulbo raqudeo (las mismas etiologas), son productoras de cambios sensitivos de la cara. En ste
caso slo hay perturbaciones termoalgsicas (ncleo descendente del trigmino). La causa ms
frecuente de alteraciones sensitivas de la cara de origen central (hipoestesia, hiperestesia), es la
Esclerosis Mltiple.

El nervio trigmino al salir del ganglio de Gasser, se divide en una rama Oftlmica, Maxilar
superior y Maxilar inferior. La Neuralgia del Trigmino es el sndrome aislado ms comn originado
en este nervio. Suele afectar de preferencia a la segunda rama (Maxilar superior), muchas veces
compromete ms de una rama, observndose habitualmente en pacientes mayores de 50 anos (Cap.
VIII).

El Nervio Facial (VII) se lesiona con mucha frecuencia siendo una de las mononeuropatas
ms comunes (Parlisis de Bell). Produce la parlisis completa de la hemicara afectada. La cada de
la comisura labial y el lagoftalmo (mayor apertura palpebral) denuncian su compromiso. Se explora
haciendo cerrar los ojos, mostrar los dientes, abrir la boca, arrugarla frente, etc. La neuropata del
nervio facial suele asociarse a compromiso de la Cuerda del Tmpano (rama sensorial), produciendo
ageusia (prdida del gusto) de los dos tercios anteriores de la hemilengua. Estas perturbaciones son
frecuentes cuando el nervio se afecta dentro del canal facial (C. de Falopio). En algunas
polineuropatas puede haber diplejia o diparesia facial.

La parlisis facial puede dejar como secuela a largo plazo un Hemiespasmo Facial, que es la
contractura involuntaria de la hemicara, donde sobre una hipertona de fondo, se agregan
contracciones bruscas, repetidas, a veces clnicas. Tambin puede ser originado, por lesin de la
protuberancia o por compresin crnica del nervio, sin parlisis previa. La fisiopatologa de sta
alteracin, aun est indefinida.

El Sndrome de Ramsay-Hunt es producido por infeccin herptica del nervio facial y del
nervio intermediario de Wrisberg (rama sensitiva que cursa con el facial y que va al ganglio
geniculado). Se define por una erupcin herptica detrs de la oreja, en una parte de la concha de la
oreja y/o el conducto auditivo, dolor neurtico en esa rea, asociado adems a una parlisis facial. El
dolor es muy intenso (Neuralgia del ganglio Geniculado).

16
 Nervio Acstico y Vestibular (VIII). La lesin coclear produce hipoacusia o anacusia del
odo afectado. Clnicamente se investiga con la prueba de Rinne y de Weber, o con Audiometra. El
estudio del nervio vestibular por su importancia se trata en un captulo aparte (Cap. XI). Las causas
de hipoacusia son variadas, habitualmente en relacin al aparato receptor. Las de origen neural estn
determinadas por enfermedades degenerativas del Sistema Nervioso, neuropatas crnicas, o
sndromes protuberanciales.

El Sndrome del Angulo Ponto-Cerebeloso se origina ms comnmente por un tumor del

nervio vestibular (neurinoma), tambin por meningiomas del ngulo o por neurinoma de los otros
nervios del rea como el V, VII, la rama acstica del VIII, o tumores del cerebelo. Lo ms habitual es
un sndrome incompleto, donde domina el desequilibrio asociado a hipoacusia y ausencia del reflejo
corneano (compromiso inaparente del VII y V). La presencia adems de una parlisis facial, un
sndrome cerebeloso e hipoestesia de la cara constituyen la forma completa del sndrome.

Existen distintos sndromes de la protuberancia que no sern enumerados, porque el objeto

de ste texto es simplificar y nombrarlos no contribuira a ello. Sin embargo, debemos sealar que el
dficit asociado de facial y motor ocular externo, sealan una lesin de la calota protuberancial y/o
del IV Ventrculo. Cuando se compromete el pie de la protuberancia se agrega hemiplejia,
braquiocrural, contralateral. Tambin puede asociarse sndrome cerebeloso homolateral (Fig. 8).

Los Nervios Glosofarngeo (IX) y Neumogstrico (X) se hayan tan complementados que no
siempre es posible disociar el compromiso de uno y otro. La lesin del IX par, produce prdida del
gusto en el tercio posterior de la lengua e hipoestesia de la regin farngea. La lesin del X par,
afecta la musculatura de la faringe y laringe ipsilateralmente. Se investigan simultneamente con el
reflejo del velo y el reflejo farngeo. Los trastornos del timbre y calidad de la voz suelen denunciar el
compromiso del neumogstrico, (voz bitonal por parlisis de una cuerda), as como la disfagia
paradojal, la rinolalia y la regurgitacin nasal de los alimentos. La neuralgia de la raz de la lengua y
de la regin amigdaliana (neuralgia del Glosofarngeo) representa un compromiso particular del IX
par.

El Nervio Espinal (XI) (accesorio de Willis), raramente se afecta de manera aislada, su lesin
produce parlisis del esternocleidomastoideo y de la parte superior del trapecio.

El Nervio Hipogloso (XII) es el nervio motor de la lengua y su lesin produce atrofia de la

mitad de ella. El compromiso bilateral generalmente denuncia una enfermedad de motoneurona que
afecta los ncleos motores del bulbo.

Existen distintos sndromes en relacin a los nervios de origen bulbar. El Sndrome del
Agujero Rasgado Posterior, se caracteriza por el compromiso del IX - X y XI par. Clnicamente se
observa una parlisis o paresia del velo, hemiparlisis de la lengua, paresia del
esternocleidomastoideo. Este sndrome es producto de traumatismos (fracturas) o tumores del piso
del crneo. El Sndrome Lateral del Bulbo (Wallemberg o retro-olivar), es muy frecuente.
Habitualmente traduce compromiso de la arteria cerebelosa posteroinferior. Se caracteriza por el
compromiso del haz espinotalmico lateral que produce una hipoestesia o anestesia del lado
contrario a la lesin: un sndrome cerebeloso, de Claude-Bernard-Horner (miosis, ptosis y
enoftalmos), del mismo lado de la lesin. Adems puede agregarse parlisis vestibular, parlisis velo-
farngeo-laringea (disfagia, voz bitonal y nasal), analgesia de la cara (por el compromiso del ncleo
descendente del trigmino), todos del mismo lado de la lesin. Si a ello se agrega una hemiplejia o
hemiparesia contralateral tenemos un Sndrome Hemibulbar (Babinski-Nageotte) que traduce una

17
lesin que probablemente no es vascular (Fig. N 9).

18
 CAPITULO VIII

SINDROMES DE NERVIOS PERIFERICOS

Los nervios son las estructuras que relacionan el Sistema Nervioso Central con otros tejidos
(piel, msculo, articulaciones, vasos, etc,) Poseen axones mielnicos o amielnicos que inervan un
rea definida. El territorio sensitivo o motor de los nervios vara del radicular, debido a la constitucin
multirradicular de muchos de ellos. (Fig. 10 a y b)

El compromiso aislado de un nervio se denomina Mononeuropata. Si se altera el

funcionamiento de ms de un tronco nervioso es Multineuropata o Mononeuropata Mltiple. Si se
compromete sistemticamente los nervios de las extremidades, habitualmente en forma simtrica y
de preferencia las extremidades inferiores se habla de Polineuropata. La alteracin predominante de
las races nerviosas se llama Polirradiculopata (polirradiculoneuritis).

Las Mononeuropatas (mononeuritis) son procesos agudos en la mayora de los casos, que
pueden comprometer a nervios motores, sensitivos o mixtos.

Los Nervios Motores ms frecuentemente afectados son el facial y el motor ocular comn.
La lesin del primero produce una plejia o paresia facial que incluye el orbicular de los prpados (Ver
Cap. VII). El compromiso del motor ocular comn paraliza la adduccin, elevacin y descenso del
globo ocular, produce ptosis palpebral, ocasionalmente se compromete la pupila, en cuyo caso debe
descartarse una compresin del nervio (Cap. VIl).

Los Nervios Mixtos ms frecuentemente comprometidos son los de las extremidades, como
los nervios Cubital, Radial, Mediano o Citico Poplteo Externo. El Compromiso es sensitivo y motor
cuando la lesin es completa, predominando uno u otro aspecto cuando es parcial. Las etiologas
ms frecuentes de estas mononeuropatas son los traumatismos y las compresiones (contusin del
Cubital a nivel del codo, compresin del Radial en el Hmero).

El Sndrome del Tnel del Carpo por compresin del nervio Mediano, se gesta por
alteraciones del ligamento anular de la mueca. Se caracteriza por parestesias, disestesias y dolor de
la cara palmar de la mueca y la mano, que a veces se extienden al antebrazo, pudiendo ser
bilateral. Es una entidad de evolucin crnica que lleva a la paresia de los msculos intrnsecos de la
mano.

El nervio Citico-Poplteo-Externo se lesiona habitualmente por compresin a nivel de la

cabeza del peron y produce una anestesia de la cara anterior de la pierna y pie, as como una
paresia de los msculos dorsiflexores del pie.

Existen numerosos sndromes por atrapamiento, tanto en las manos como en los pies, o en el
resto de las extremidades, que pueden dar mononeuropatas.

Los Nervios Sensitivos que se comprometen ms habitualmente son el femorocutneo, el

pudendo y el trigmino. El dolor suele dominar en estos sndromes (neuralgia) que se acompaan
tambin de disestesias y parestesias. El dolor tiene variada expresin segn sea el nervio afectado.
En el caso de la Neuralgia del Trigmino, el dolor puede presentarse como picadas o punzadas,
tambin como descargas elctricas, y tiene un carcter discontinuo. La Neuralgia Parestsica se
percibe como un dolor quemante de carcter continuo en la cara anterolateral del muslo. El dolor del

19
Pudendo puede relacionarse con la postura (al sentarse), y se percibe como cuerpo extrao doloroso
a nivel del ano.

No puede dejar de mencionarse aqu un sndrome que si bien es mixto (sensitivo-motor), su

expresin inicial, es un dolor neurlgico, la Neuralgia Amiotrfica. Es una plexitis de origen viral que
afecta con ms frecuencia la regin proximal de las extremidades superiores (plexo braquial).

Mononeuritis Mltiple: se define como el compromiso simultneo o sucesivo de varios

troncos nerviosos. Estas alteraciones pueden ser completas o parciales, pudiendo observarse, que
mientras una lesin se recupera otra aparece. Son procesos de comienzo agudo o subagudo que
generalmente implican un cuadro de pronstico severo. Este compromiso salpicado asistemtico,
sugieren un origen vascular (diabetes, angeitis).

Polineuropatas: se caracterizan por una perturbacin global del sistema nervioso perifrico,
con manifestaciones sensitivas, motores o vegetativas de acuerdo a la etiopatogenia del sndrome.
Se observa una distribucin distal y simtrica del compromiso nervioso que suele predominar en las
extremidades inferiores. Los trastornos sensitivos pueden comprometer todas las formas de la
sensibilidad y tienen una distribucin en "calcetn" o "media" en las extremidades inferiores y de
"guante" en las superiores. Las parlisis o paresias se expresan particularmente en pies, piernas y
manos. Las alteraciones motoras se acompaan siempre de atrofia, hipotona y prdida de los
reflejos. La marcha de los polineurticos se caracteriza por el "steppage" que consiste en la elevacin
del muslo, para no arrastrar la punta de los pies cados, debido a la debilidad de los msculos antero-
externos de la pierna.

Las alteraciones vegetativas se manifiestan en cambios locales en la coloracin y temperatura

de la piel, as como por la presencia de cambios trficos de los tejidos (piel y fanereos), trastornos de
la sudoracin, respuesta refleja de piloereccin y dermografismo anormales. Tambin pueden haber
perturbaciones de los barorreceptores y generar ortostatismo.

La diversidad de causas que producen polineuropatas, suele dificultar su diagnstico

etiolgico. Sin embargo, resulta orientador el predominio sensitivo, motor o vegetativo de sus
sntomas, as como los datos anamnsticos, el estudio electromiogrfico y la biopsia de nervio. Entre
las polineuropatas ms frecuentes en Chile tenemos: la Polineuropata Diabtica que es
predominantemente sensitiva, de instalacin crnica, puede ser bien definida por los hallazgos
clnicos, electromiogrficos, velocidad de conduccin y el antecedente mrbido que la define. La
Polineuropata Alcohlica es sensitivo motora y suele cumplir con todas las caractersticas clsicas
de los sndromes polineurticos, adems de tener el antecedente anamnstico, que siempre es claro.

Las de origen Paraneoplsico son predominantemente sensitivas y se tiene el antecedente

del cncer, aunque excepcionalmente pueden precederlo. Las Polineuropatas Txicas son
sensitivo motoras, presentando caractersticas especiales de acuerdo a su causa: talio, insecticidas,
citostticos, metales pesados. Suele contarse con el antecedente de intoxicacin, habitualmente son
subagudas y afectan de manera primordial el axn. El dolor es un sntoma relevante en las
polineuropatas por talio.

Entre las Polineuropatas Familiares, la ms frecuente en Chile, es el Charcot-Marie-Tooth,

por su carcter dominante suele tenerse el antecedente familiar. Es una polineuropata crnica,
sensitivo motora que afecta particularmente las extremidades inferiores, que dura toda la vida del
paciente. Es desmielinizante, alteracin perfectamente definible por la biopsia de nervio y la
Electromiografa.

20
 Polirradiculopata o Polirradiculoneuritis: Es un sndrome caracterizado por el compromiso
motor de las cuatro extremidades, de instalacin aguda o subaguda. Pueden comprometerse tambin
los pares craneanos, particularmente el facial, as como la musculatura respiratoria lo que implica un
riesgo vital. Se asocia a una alteracin del lquido cefalorraqudeo, que muestra una disociacin
albmino - citolgica (aumento de las protenas, sin cambio de las clulas), despus de la primera
semana. Pueden encontrarse muy leves alteraciones sensitivas o vegetativas que no invalidan el
diagnstico de este sndrome motor. Se origina por la desmielinizacin de las races motoras debido
a una respuesta antignica a continuacin de un cuadro infeccioso. Por ello el Sndrome de Guillain
Barr se denomina "Polirradiculoneuropata Aguda Post-infecciosa

21
 CAPITULO IX

SINDROMES MIOPATICO Y MIASTENICO

El Sndrome Mioptico se define por la disminucin de la potencia muscular en la parte ms
proximal de las extremidades, de instalacin subaguda o crnica, se acompaa de atrofia muscular
en mucho casos, conserva sus reflejos osteotendneos, no tiene alteraciones sensitivas y muestra
definidos cambios electromiogrficos e histolgicos

De acuerdo a la edad y etiopatogenia, el sndrome mioptico, presenta algunas

particularidades. En los Recin Nacidos y Lactantes se observa el "nio hipotnico" que tienen
debilidad muscular e hipotona marcada, produciendo aumento de la extensividad articular. Las
causas ms frecuentes de hipotona infantil son las Miopatas Congnitas y Distrofias Congnitas,
ambas deben diferenciarse de la Atrofia Espinal Progresiva (Werdnig Hoffman) que es neurognica y
siempre tiene arreflexia.

En la Infancia y Adolescencia suele verse el sndrome mioptico tpico, con debilidad y

atrofia de los msculos de la cintura pelviana y escapular, generalmente tienen preservacin de los
grupos musculares distales. Se definen por la marcha mioptica que consiste en el bamboleo de la
pelvis y una postura del tronco ligeramente inclinado hacia atrs (marcha de pato). Presentan
escpula alada que es la elevacin del ngulo de la escpula tanto en reposo, como al esfuerzo,
donde se acenta. Tambin es caracterstica la dificultad para lograr la bipedestacin desde una
posicin de decbito, debiendo el enfermo trepar por su cuerpo para realizar el acto. A esta edad las
causas ms frecuentes del sndrome mioptico son las Distrofias Musculares, Miopatas Congnitas
y Polimiositis.

Los Adultos presentan, el sndrome mioptico tpico en relacin a la Distrofia de Cintura,

Polimiositis, y algunas Miopatas Metablicas. Sin embargo, existen sndromes miopticos que
comprometen adems la musculatura facial, ocular o farngea y a veces solamente ellas, como
ocurre en ciertas Miopatas Mitocondriales. As mismo, una de las distrofias ms corrientes en Chile,
la Distrofia Miotnica, compromete la cara y distalmente las extremidades, no tomando el aspecto
clsico de los miopticos. Existen tambin los sndromes de debilidad muscular episdica que incluye
distintas formas de Parlisis Peridicas.

Debemos destacar que las Atrofias Espinales, no siendo enfermedades musculares, toman
ese aspecto por la distribucin proximal de la atrofia, constituyendo en realidad un sndrome
pseudomioptico, que es dilucidado con el estudio electromiogrfico y la biopsia muscular.

El trazado electromiogrfico que caracteriza las miopatas tiene ausencia de actividad

elctrica en el reposo muscular; la contraccin genera potenciales de menor amplitud y duracin que
los normales y a veces un aumento de su nmero. Estos cambios se expresan en el trazado como
deflexiones pequeas y polifsicas.

Los cambios histolgicos son ms especficos y suelen estar en relacin a la etiologa.

Tienen como base la atrofia muscular difusa, con fibras de distinto calibre, o perturbaciones
estructurales, los cambios de ubicacin y forma de los ncleos. En las Miopatas Congnitas el
nombre de la enfermedad corresponde a la alteracin histolgica especfica (Miopata Centronuclear,
Miopata por Cuerpo Central, Miopata por diferencia de calibre, Miopata a bastoncitos, etc.). En las

22
distrofias musculares, se asocia aumento de tejido conjuntivo. En las polimiositis necrosis de fibras y
reaccin inflamatoria. Tambin un elemento menos constante, pero a veces definitivo de algunos
sndromes miopticos, es la elevacin de la Fosfocreatinquinasa (C.P.K.).

Otro fenmeno de origen muscular es la Miotona que consiste en la prolongacin anormal de

la contraccin muscular despus de terminado el acto voluntario. Esta respuesta se obtiene tambin
por estmulos mecnicos; la percusin del msculo produce una contraccin sectorial sostenida. El
sndrome miotnico tiene la caracterstica de disminuir su intensidad en contracciones sucesivas.
Electromiogrficamente se expresa por una repeticin regular de potenciales de amplitud variable
que oscilan creciendo o decreciendo con el fenmeno. Es una actividad elctrica que no parte de la
contraccin voluntaria, sino despus que ella ha cesado o se desencadena al implantar la aguja (en
reposo).

El Sndrome Miastnico es producido por una perturbacin de la sinapsis neuromuscular y

se caracteriza por disminucin de la potencia muscular en el transcurso de la actividad motora,
recuperndose parcial o totalmente con el reposo.

Es una fatigabilidad anormal del msculo, que en casi todos los casos mejora con el uso de
anticolinestersicos. La causa principal es la Miastenia Gravis, cuya patogenia consiste en la
disminucin de receptores colinrgicos tiles, por fenmeno de autoinmunidad que llega a destruir la
placa motora. Electromiogrficamente se define por un decrecimiento de los potenciales con el
esfuerzo y los estmulos repetidos. El estudio de fibra nica corrobora stas alteraciones. El uso de
anticolinestersicos durante el estudio electromiogrfico (Prueba de "Tensiln) normaliza el
trazado. Otro sndrome miastnico es el de Eaton-Lambert, tambin de origen autoinmune y
habitualmente asociado a cncer, pero aqu se afecta el aparato presinptico disminuyendo la
cantidad de acetilcolina en la placa. Existen adems, los Sndromes Miastnicos Congnitos que
afectan de diversas maneras la placa, ya sea por falta de colinesterasa, disminucin de sntesis de
acetilcolina, defecto en los canales de Calcio, etc.

Desde el punto de vista clnico la mayora de los sndromes miastnicos se caracterizan por
ptosis palpebral y/o defecto de la oculomotilidad. Inicialmente inconstante, stos sntomas tienen una
acentuacin vespertina, para luego hacerse permanentes (fase mioptica). Hay habitualmente
debilidad de los msculos masticadores y farngeos, as como debilidad generalizada variable, que
puede llevar a la muerte por incapacidad ventilatoria en las crisis miastnicas agudas.

23
 CAPITULO X

SINDROMES VISUALES
Los trastornos de la visin ocupan un lugar de gran importancia en la evaluacin neurolgica,
debido a que el sistema visual, por su ubicacin y recorrido est en relacin con extensos sectores
del sistema Nervioso Central y adems es parte de l (Fig. N 11).

Estas afecciones se definen por la disminucin de la visin, pero debe tenerse presente que
bajo sta queja algunos pacientes suelen incluir la diplopia, el vrtigo o alteraciones de la
acomodacin que deben diferenciarse de un verdadero trastorno visual. La alteracin de la visin
puede ser producida por una lesin ocular, de la va visual, del cortex visual o de la corteza de
asociacin visual.

En la exploracin del II par debe definirse agudeza y campo visual, as como las
caractersticas del fondo de ojo y los reflejos pupilares.

En las Lesiones Oculares la agudeza se compromete por lesin de los medios transparentes
como cataratas uni o bilaterales o vicios de refraccin. Las lesiones de retina tienen causa
degenerativa (degeneracin pigmentaria), vasculares (hemorragia, trombosis arterial, etc.),
traumticas (desprendimiento de retina), inflamatorios (esclerosis mltiple). La retina puede presentar
distintos aspectos segn sea la etiopatogenia: depsitos pigmentarios, hemorragias de distinta
magnitud, cambio del grosor y aspecto de los vasos, as como palidez o atrofia papilar, entre las
alteraciones ms frecuentes.

Las Afecciones de la Va Visual pueden ser prequiasmticas cuando comprometen el nervio

ptico, quiasmticas y retroquiasmticas que incluyen las lesiones de la cintilla ptica, el cuerpo
geniculado lateral y las radiaciones pticas.

Las Lesiones del Nervio ptico dan prdida de la visin de un ojo. El paciente puede referir
una visin ms plida con el ojo afectado, lo que puede tambin confirmarse con la prueba de
saturacin del color. Se hace mirar un objeto rojo alternativamente con uno y otro ojo, el paciente
referir disminucin de la intensidad del color o del brillo con el lado afectado. Una de las causas es
la neuritis ptica que tiene un comienzo agudo, presenta prdida de visin del ojo que duele y suele
acompaarse de edema de papila monocular. El edema de papila bilateral suele denunciar un
sndrome de hipertensin endocraneana que inicialmente no compromete la visin macular como es
lo clsico en las neuritis pticas.

Se habla de defecto pupilar aferente cuando la respuesta a la prdida subclnica de visin de

un ojo se expresa por la dilatacin de la pupila del ojo afectado al estmulo luminoso alternante. En
estos casos puede observarse en el fondo del ojo palidez papilar, como en las compresiones del
nervio ptico o en las neuritis pticas de cualquier etiologa. La ceguera monocular de algunos
minutos (amaurosis fugaz) puede significar una crisis isqumica transitoria del territorio carotdeo.

Las Lesiones Quiasmticas producen una prdida de la visin que habitualmente, afecta
ambas regiones temporales del campo visual, generando una hemianopsia bitemporal heternima,
cuya causa ms habitual es el tumor hipofisiario.

Las Lesiones por detrs del Quiasma determinan hemianopsias homnimas, es decir, del

24
hemicampo derecho o izquierdo (retina nasal de un ojo y temporal del otro). Predominan aqu las
lesiones vasculares que pueden afectar la cintilla ptica o el cuerpo geniculado, puede asociarse
tambin con lesiones que incluye el tlamo, produciendo hemianopsia, hipoestesia o anestesia del
mismo lado. Por detrs del cuerpo geniculado lateral, lo ms caracterstico es la aparicin de
cuadrantopsias que son dficits de un solo cuadrante del campo visual. En las lesiones que afectan
las radiaciones pticas superiores que atraviesan el lbulo parietal, la cuadrantopsia es inferior y
en las lesiones de las radiaciones inferiores en el lbulo temporal, la cuadrantopsia es superior.
Estos defectos parciales del campo visual pueden pasar desapercibidos si son pequeos o si se
agregan otros sntomas (agitacin), productos de lesiones de la base del lbulo temporal o del lbulo
parietal (particularmente en el lado derecho ).

El Compromiso del Cortex Visual cuando es unilateral, determina una hemianopsia

homnima contralateral, muchas veces cursa con conservacin de la visin macular, hecho que
seala el respeto de la parte posterior del cortex visual. Si el dao compromete ambas cortezas
visuales se produce el sndrome definido como ceguera cortical. En este sndrome se conservan los
reflejos pupilares, que se integran a nivel mesenceflico. En algunos casos, a pesar de la ceguera
total, el paciente no reconoce este defecto, fabulando respecto a lo que ve (Sndrome de Anton);
atribuyendo su falla visual a defecto de iluminacin o distraccin. Las lesiones isqumicas, tumorales
o desmielinizantes suelen dar manifestaciones negativas del campo, o disminucin de la agudeza
visual. La presencia de elementos positivos como visin de luces (fotopsias), es ms propia de
fenmenos funcionales como jaquecas o epilepsias. Ocasionalmente, sin embargo, pueden aparecer
alucinaciones simples en el campo hemianptico, en el transcurso de lesiones isqumicas o
tumorales del cortex visual.

Las Afecciones de las reas de Asociacin Visual determinan manifestaciones ms

complejas, como los sndromes de heminatencin (generalmente lesin parietal derecha), donde el
paciente no atiende al hemicampo visual izquierdo, aunque lo ve. Esto se demuestra cuando un
estmulo visual del campo izquierdo es reconocido, pero si se asocia a otro igual y simultneo en el
campo derecho, slo visualiza este ltimo Otro fenmeno es la agnosia de colores que es la
incapacidad de distinguir colores. Las lesiones parieto-occipitales bilaterales producen el sndrome de
Balint. Estos pacientes tienen la incapacidad de orientar voluntariamente los ojos en una direccin
determinada, parlisis psquica de la mirada; dificultad para asir objetos slo con la gua visual,
ataxia ptica de la mano; e imposibilidad de ver armnicamente conjuntos (caras, cuadros,
paisajes, etc.), quedndose slo con una mnima parte del todo (los bigotes o los anteojos de una
cara), este fenmeno se denomina simultagnosia. Prximo a l, est la prosopoagnosia que es la
incapacidad de reconocer caras que le eran familiares. As tambin en la agnosia espacial el
paciente falla en reconocer las distancias, tamaos y orientacin de las cosas. Estos fenmenos se
relacionan con la ataxia ptica cuya expresin es consecuencia de las fallas de conceptualizacin
espacial que afectan al enfermo. Estos fenmenos son producto de lesiones vasculares del territorio
vertebro-basilar y cerebral posterior o por encefalopata anxica. La hipoxia suele afectar
preferentemente esas reas corticales. Las alucinaciones complejas no tienen su origen en el rea
visual.

25
 CAPITULO XI

SINDROME VESTIBULAR
Para la mantencin de la postura y el equilibrio el Sistema Nervioso Central recibe informacin
visual, vestibular, muscular y articular.

En el laberinto (vestbulo) se encuentran receptores propioceptivos especiales, tales como las

crestas de los canales semicirculares y la mcula del utrculo y sculo. Estos rganos detectan
cambios en la posicin del cuerpo y variaciones en la velocidad del movimiento. Los impulsos son
transmitidos hasta los ncleos vestibulares del tronco cerebral, los cuales estn interconectados con
el cerebelo, la mdula espinal (va vestbulo espinal), el centro de la mirada horizontal (formacin
reticular pontina) y los ncleos oculomotores, entre otras estructuras (Fig. N 12).

El sndrome vestibular se caracteriza por vrtigo, alteraciones del equilibrio, la postura y la

marcha, a consecuencia de lesiones en cualquier de los segmentos del sistema. Las causas son
mltiples. Se distinguen un Sndrome Vestibular Perifrico que es aquel producido por dao en las
estructuras receptoras o en el nervio vestibular (VIII) y un Sndrome Vestibular Central por lesin en
los ncleos y vas vestibulares.

El sntoma ms frecuente de compromiso vestibular es el vrtigo, definido como una ilusin

de rotacin, que puede ser objetivo o subjetivo. En el primero existe la sensacin que el ambiente
rota alrededor del sujeto y en el segundo el sujeto se siente girar. Esta alteracin puede ser
episdica, constante, o en relacin a cambios de postura. Suele acompaarse de sntomas como
nuseas, vmitos, fotopsias, sudoracin, as como hipotensin y bradicardia, secundarios a
alteraciones neurovegetativas que acompaan habitualmente a los sndromes perifricos. El vrtigo
es ms intenso en estos, especialmente porque suelen ser agudos.

Otro signo vestibular destacado es el nistagmo que puede definirse como una oscilacin
rtmica e involuntaria de los ojos. El nistagmo vestibular tiene dos componentes, un movimiento lento
que se dirige hacia el lado del vestbulo minusvlido y un componente rpido de direccin opuesta. El
componente rpido da el nombre del nistagmo. Hay que distinguir un nistagmo espontneo y otro
provocado. El nistagmo espontneo siempre es patolgico. El de origen perifrico suele ser
transitorio, unidireccional (derecha o izquierda) y conjugado (de ambos ojos); el central es ms
duradero, siendo uni, bi o multidireccional y ocasionalmente puede ser desconjugado (hay nistagmo
en un solo ojo, o un uno ms que otro ). El nistagmo provocado es aquel que aparece en relacin a
un estmulo. El nistagmo postural, que aparece en relacin a un cambio de posicin de la cabeza, es
siempre patolgico. Se evoca haciendo cambios bruscos en la postura de la cabeza (prueba de
Nylen-Brany). El nistagmo postural de causa perifrica se caracteriza por tener latencia, ser
rotatorio, paroxstico, transitorio y se acompaa de vrtigo e intensos signos neurovegetativos. El
central no tiene latencia, suele ser inagotable y se desarrolla habitualmente sin vrtigo. El nistagmo
post-calrico aparece al irrigar con agua fra o caliente (30 y 44 C, respectivamente) cada odo. Es
de aparicin normal y la respuesta dura entre 1.30 a 2.30 minutos, no debiendo existir una diferencia
mayor de 15 seg. entre uno y otro odo. Las lesiones perifricas dan alteraciones cuantitativas del
nistagmo post-calrico tales como: ausencia de respuesta o respuesta de menor duracin e
intensidad (parlisis o paresia vestibular). Las lesiones centrales producen cambios cualitativos
expresados en disrritmia (frecuencia variable), respuestas aberrantes (aparicin de nistagmo vertical

26
y no horizontal), desviacin tnica de los ojos (se ve en algunos pacientes en coma), etc.

En el sndrome vestibular, se destacan las alteraciones de la marcha, que se caracteriza por

lateropulsiones hacia el lado del vestbulo afectado. Asimismo, la postura erecta slo se mantiene
con los ojos abiertos, al cerrarlos se produce oscilaciones del cuerpo y hay cada hacia el lado
lesionado (signo de Romberg). El compromiso auditivo sugiere un cuadro perifrico.

De los Sndromes Vestibulares Perifricos el ms frecuente es el Vrtigo Postural

Paroxstico Benigno. Se vede preferencia en mujeres (5 y 6 dcada), donde el estudio del VIII par
es normal, postulndose un origen psicosomtico. El Vrtigo Post-Traumtico es tambin un vrtigo
postural que etiopatognicamente correspondera a una lesin del canal semicircular posterior. Otra
causa, es la Enfermedad de Mniere que se origina en un compromiso cocleo-vestibular, por
aumento de la presin endolinftica. Se ve en personas jvenes, quienes sufren crisis vertiginosas
intensas (de horas), precedidas de tinitus, que disminuyen de intensidad con la edad, mientras
progresa la hipoacusia.

La Mononeuritis Vestibular (neuronitis) se caracteriza por un vrtigo y nistagmo espontneo

de carcter perifrico, en que el calorigrama muestra paresia o plejia vestibular

Un sndrome menos frecuente, pero de necesario diagnstico es el Sndrome del Angulo

Pontocerebeloso, el vrtigo e hipoacusia (VIII par), se asocia con hipoestesia de la cara (V par ),
paresia facial (VII par), y compromiso cerebeloso (Cap. VII). El estudio radiolgico con scanner suele
contribuir en el diagnstico.

Los Sndromes Vestibulares Centrales se producen por compromiso del tronco cerebral o
cerebeloso. Dan nistagmo espontneo, postural o post-calrico de tipo central.

27
 CAPITULO XII

ALTERACIONES DE CONCIENCIA
La conciencia normal es el estado de alerta, que implica la percepcin ajustada de s mismo,
del medio circundante y que genera respuestas coherentes con esa realidad.

La alerta o vigilia es el elemento central en la calificacin de los estados de conciencia. Est

condicionada al funcionamiento del sistema reticular activador ascendente que parte desde la regin
tegmental de la Protuberancia y Mesencfalo, y ejerce su efecto en tlamo, hipotlamo y la corteza
cerebral. Otro elemento es el contenido de la conciencia que est determinado por la funcin de la
corteza cerebral. Ambos elementos, vigilancia y contenido, configuran los distintos estados de
conciencia. Los cambios de la vigilancia producen las alteraciones cuantitativas de la conciencia,
que van desde la ligera somnolencia al coma. Los cambios en los contenidos generan las
perturbaciones cualitativas de la conciencia que partiendo de la inatencin, puede llegar a los
sndromes psicticos alucinatorios.

Los grados de alteracin CUANTITATIVA de conciencia son: Obnubilacin Simple, es un

compromiso menor de la conciencia que compromete tanto la vigilancia como los contenidos,
aparecen defectos de atencin, lentitud del pensamiento, con aumento de latencia y errores en las
respuestas.

Somnolencia, es un compromiso mayor de la vigilancia que de los contenidos, hay una

disminucin de la alerta con aumento de las horas de sueo. Se necesitan estmulos de cierta
intensidad para activar al paciente. Habitualmente, se encuentra desorientado y cumple mal en la
mayora de las pruebas.

Se habla de Sopor cuando el paciente aparece profundamente dormido, slo se despierta

parcialmente ante estmulos intensos y repetidos. Una vez pasado los estmulos vuelve al estado
previo.

Coma, aqu el paciente no logra despertarse ante ningn estmulo y slo responde con
movimientos defensivos o movimientos incoordinados frente a estmulos nociceptivos. En el coma
profundo el enfermo no tiene respuestas a los estmulos y slo a veces, segn el caso, genera
movimientos automticos de descerebracin o de decorticacin. Suele presentar alteraciones
vegetativas y respiratorias.

En los pacientes no vigilantes con sopor o coma, hay elementos clnicos que tienen valor en
el diagnstico etiopatognico y pronstico del cuadro: la respiracin, el estado de las pupilas, la
oculomotilidad y la actividad motora.

Dentro de las alteraciones respiratorias la hiperventilacin habitualmente es la

manifestacin de un cuadro extra neurolgico, (como acidosis metablica, o algn proceso
pulmonar). La hiperventilacin neurognica central es rara. La respiracin de Cheyne-Stokes, con
frecuencia tampoco es de causa cerebral (limitacin crnica del flujo areo, insuficiencia cardaca),
cuando lo es, traduce alteraciones dienceflicas o compromiso bihemisfrico. La respiracin atxica
siempre habla de lesin del Sistema Nervioso Central, en particular del bulbo raqudeo, sealando
extrema gravedad. La hipoventilacin, traduce una depresin del centro respiratorio, comnmente es

28
de origen txico (barbitricos, benzodiacepinas).

El examen de las pupilas en los enfermos inconcientes es fundamental. Pupilas normales o

levemente miticas, pero reactivas a la luz, en ausencia de otros elementos clnicos sugieren un
compromiso metablico. Se conoce la resistencia de la va pupilar a este tipo de noxas. Por otra parte
las pupilas miticas puntiformes, hacen pensar en una lesin de la protuberancia. La midriasis no
reactiva de una pupila, con normalidad de la otra, seala lesin del III par. Habitualmente
corresponde a compresin del motor ocular comn por hernia temporal, o aneurisma de la
comunicante posterior. La midriasis pupilar bilateral no reactiva, es propia de los estados terminales.
La presencia o ausencia del reflejo cilioespinal (estmulo nociceptivo del trapecio que produce
midriasis) hablan de reactividad refleja a nivel del tronco de uno u otro lado.

Se explora la oculomotilidad en los estados de inconciencia observando la mirada

espontnea y luego haciendo rotar la cabeza rpidamente a derecha e izquierda, arriba y abajo,
poniendo atencin a las respuestas oculomotoras reflejas. Los ojos ligeramente divergentes, con
movimientos espontneos y conjugados que fluctan a derecha e izquierda (vagabundeo ocular),
indican indemnidad de los sistemas oculomotores, como se observa en los comas toxico-
metablicos. En las lesiones supratentoriales hemisfricas, la mirada de reposo suele estar dirigida al
lado opuesto a la hemiplejia. En las lesiones de tronco cerebral la mirada est desviada hacia la
hemiplejia (lado contrario a la lesin). Los reflejos oculoceflicos estn habitualmente presentes en
las lesiones supratentoriales, en las lesiones mesenceflicas est limitada o abolida la elevacin,
presentando a veces de manera espontnea una desviacin sesgada de la mirada (un ojo central y el
otro hipotrpico y abducido). En las lesiones protuberanciales est abolido el reflejo oculoceflico
hacia el lado lesionado. Cuando el compromiso protuberancial es bilateral, suele ocurrir que los
pacientes tienen los ojos fijos sin respuesta refleja. (ojos de mueca)

Las pruebas calricas, con agua fra, persiguen el mismo objetivo que los reflejos
oculoceflicos. En un paciente vigil producir un nistagmo de direccin contraria (fase rpida). En los
pacientes con compromiso de conciencia, desaparece la fase rpida correctora, de origen cortical y
los ojos quedan dirigidos tnicamente hacia el odo irrigado. En las lesiones protuberanciales no hay
respuesta en el lado de la lesin.

La exploracin motora busca definir alguna localizacin precisando la existencia de

paresias, hemiplejas, sndromes alternos, mioclonas. Las respuestas de descerebracin
(extensin, pronacin de la extremidad superior y extensin de la inferior), hablan de lesin
mesenceflica baja o protuberancial. La respuesta de decorticacin (flexin, adduccin, pronacin
de los antebrazos y extensin de las piernas), es expresin de lesiones que afectan las regiones
cortico-subcorticales, pueden ser bilaterales (hipoxia, hipoglicemia) o unilaterales (infarto,
hemorragia). La flacidez completa, sin respuestas motoras, sugiere una intoxicacin por depresores
del sistema nervioso central o una lesin grave del tronco cerebral, que compromete incluso el Bulbo
Raqudeo. En los sndromes de deterioro rostrocaudal (lesiones que se inician en el cerebro y
comprometen posteriormente el tronco), se observan respuesta de decorticacin o descerebracin
uni o bilaterales presentndose a veces respuesta de un tipo en un lado y del otro tipo en el opuesto.

En los sndromes con predominio de las alteraciones CUALITATIVAS de la conciencia, se

produce una perturbacin de los procesos mentales, ms que un compromiso de la vigilancia.

El ms frecuente es el Sndrome de Agitacin Nocturna de los pacientes con dao orgnico

cerebral (ancianos) que adems de la transposicin del ritmo vigilia-sueo, presentan alucinaciones

29
visuales y desorientacin tmporo-espacial. Estos estados son transitorios y suelen recobrar el
sentido de realidad con rapidez. Los Delirios Txico-Infeccioso o Txico-Metablicos, definidos
como psicosis exgena cuando son prolongados, se presentan como un sndrome de obnubilacin,
asociado a rfagas alucinatorias e inquietud motora, con perodos de lucidez. Se van atenuando al
mismo tiempo que la causa originaria (Tifoidea, encefalopata heptica, infecciones varias, etc. ).

El Delirio Alcohlico Agudo es un sndrome donde el paciente se aprecia con la vigilancia

alterada, agitado, con un desajuste coherente con su estado alucinatorio visual y auditivo, y a las
ideas deliroides que !o perturban. Habitualmente cursa con delirios de tipo laboral a los que incorpora
el ambiente que lo rodea y donde el personal hospitalario o el mdico, participa como familiares o
conocidos. En el Delirium Tremens la agitacin adquiere gran relevancia, generada por
alucinaciones zoomorfas casi siempre de carcter terrorfico, que producen una intensa reaccin del
paciente, que adems, tiene desajustes vegetativos (taquicardia, sudoracin profusa, etc.) En estos
dos ltimos casos los pacientes estn ajenos y aunque se intente, no se logra que adquieran
conciencia de realidad.

Las lesiones parieto-occipitales derechas, pueden producir un cuadro confuso con

alteraciones conductuales difciles de diferenciar de otros estados semejantes. Los signos focales del
rea pueden sugerir su origen focal (hemianopsias, o alteraciones de la percepcin visual).

Los episodios hipxicos menores, recuperados dentro de las horas siguientes

(generalmente accidentales o suicidas), presentan un sndrome de desorientacin agitada, donde es
relevante el grave compromiso de la memoria. El clnico debe tener cuidado para no confundirlos con
cuadros de carcter histrico. De igual modo, estados confusionales post-ictales (crisis convulsivas),
pueden ser agitados, predominado el compromiso cualitativo de la conciencia.

30
 CAPITULO XIII

SINDROMES AFASICOS
El sndrome afsico puede ser definido como la prdida o la alteracin del lenguaje debido a
una lesin cerebral, sin que exista compromiso de los instrumentos de ejecucin o recepcin verbal
(a diferencia de la disartria y la sordera). Este sndrome puede ocurrir con cualquier tipo de lesin en
las llamadas reas del lenguaje, ya sea en el nivel cortical, o en regiones subcorticales.

Existen zonas primarias de lenguaje que en la mayora de los sujetos estn situadas en el
hemisferio izquierdo. Ocupan las regiones perisilvianas y su lesin produce afasia en el 94 a 97% de
las personas. Circunvecino a ellas, se extiende un rea ms extensa, donde el nmero de afasia es
aun significativo, pero menor. (Fig. N 13)

Desde un punto de vista antomo-clnico pueden distinguirse: sndromes afsicos

perisilvianos, como la afasia motora (Broca), la sensorial (Wernicke) y la de conduccin; sndromes
afsicos extrasilvianos, afasias transcorticales; sndromes afsicos subcorticales, como la afasia
talmica y la estriatal; y sndromes afsicos con localizacin anatmica poco definida, como la
afasia anmica y la afasia global. La definicin de stos sndromes se hace en base a: el anlisis del
lenguaje espontneo, la capacidad de repeticin, de nominacin, la comprensin verbal y la lecto-
escritura.

Los SINDROMES AFASICOS PERISILVIANOS, corresponden a las afasias clsicas y se

caracterizan por tener una repeticin del lenguaje severamente perturbada.

La afasia de Broca se define por un lenguaje espontneo poco fluido, espaciado,

pobremente articulado, disprosdico, que produce frases cortas, despus de un gran esfuerzo. El
lenguaje est formado con sustantivos y verbos, careciendo de palabras sintcticas, hasta llegar al
lenguaje telegrfico y a la estereotipia verbal. La comprensin aparece conservada, mientras que la
repeticin est comprometida, especialmente la repeticin de palabras sintcticas. Tambin se
aprecian graves alteraciones en la nominacin. La lectura y la escritura se perturban de modo similar
a la expresin verbal. La mayora de estos sujetos tienen algn grado de paresia de sus
extremidades derechas y apraxia bucolingual. La lesin compromete la tercera circunvolucin frontal
(rea 44 o de Broca).

La afasia de Wernicke se caracteriza por un lenguaje espontneo fluido, que llega a la

logorrea, sin esfuerzo articulatorio, ni alteracin meldica. Estos pacientes si no encuentran una
palabra, la substituyen o hacen circunloquio para expresar su pensamiento. Muchas veces por este
camino puede cambiar el concepto inicial o substituir las ideas originales. Por ello su lenguaje es
poco informativo, con frecuentes parafasias y errores en los tiempos verbales, llegando a decir
palabras y frases sin significado, pudiendo desarrollar una verbalizacin incomprensible o
Jergonofasia. La compresin est alterada al igual que la repeticin. La lecto-escritura traduce el
mismo defecto del lenguaje hablado El examen neurolgico de estos paciente puede ser totalmente
normal, u observarse defectos del campo visual y ms raramente trastornos sensitivos. Clsicamente
se localiza en la regin posterior de la circunvolucin temporal superior (rea de Wernicke).

La afasia de Conduccin suele tener un lenguaje fluido con parafasias de menor intensidad
que en el Wernicke, frecuentes tartamudeos y disprosodia, sin trastornos articulatorios relevantes,

31
pero con dificultades en la nominacin. La comprensin verbal y escrita est habitualmente
conservada. El trastorno de la repeticin es muy severo y es lo ms relevante del sndrome. La
lectura y escritura se perturban en menor grado. El examen neurolgico es variable aunque suele ser
normal. La lesin se ubicara en el fascculo arcuato.

Los SINDROMES AFASICOS EXTRASILVIANOS son la consecuencia de lesiones fuera de

las reas primarias del lenguaje. Clnicamente se definen por conservar indemne la repeticin.
Pueden distinguirse la afasia transcortical motora, transcortical sensorial y transcortical mixta. La
Afasia Transcortical Motora es semejante a la afasia de Broca, por el lenguaje poco fluido, con
preservacin de la comprensin, pero con indemnidad de la repeticin, existiendo ecolalia ocasional.
Su localizacin estara en el lbulo frontal por sobre el rea de Broca.

La Afasia Transcortical Sensorial tiene parecido con la afasia de Wernicke, con lenguaje
fluido y parafsico, la comprensin est muy alterada, al igual que la escritura y lectura. La repeticin
es buena, siendo la ecolalia un elemento caracterstico. La lesin se ubica en la regin Parieto-
Temporal con indemnidad del ares de Wernicke.

La Afasia Transcortical Mixta o aislamiento del rea del lenguaje, es rara y difcil de definir.
El lenguaje es poco fluido con dificultades en la comprensin y nominacin, manteniendo una
repeticin automtica (ecolalia). La lesin suele abarcar reas que corresponden a sectores
vasculares lmites (regiones parieto-occipital y fronto-temporal).

Los SINDROMES AFASICOS SUBCORTICALES se caracterizan porque suelen iniciarse

con mutismo que dura das o semanas, seguido de lenguaje hipofnico y disrtrico. Se distingue una
Afasia Talmica, la que despus de su etapa de mutismo sigue con un lenguaje parafsico, a veces
anmico; y una Afasia Estriatal que es poco fluida y disrtrica. El pronstico de estos sndromes
suele ser favorable.

Finalmente existen dos SINDROMES CUYA LOCALIZACION NO ESTA DEFINIDA. Una, es

la Afasia Anmica que tiene lenguaje espontneo con muchos circunloquios. La compresin, lectura
y escritura estn conservados, pero tienen un gran defecto en la nominacin. El segundo tipo es la
Afasia Global, debida a lesiones extensas del hemisferio dominante. Son enfermos que tienen una
absoluta incomunicacin debido a un severo trastorno de la compresin y expresin del lenguaje.

La clasificacin presentada, adems de la correlacin antomo-clnica, es til con fines

pronsticos. Las afasias anteriores (Broca, transcortical motora) y las subcorticales tienen una mayor
recuperacin que las posteriores (Wernicke, transcortical sensorial); influyendo adems la edad y la
etiologa.

32
 CAPITULO XIV

SINDROME DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA

El sndrome de hipertensin endocraneana es el conjunto de sntomas y signos producto de
un conflicto de espacio en la cavidad inextensible del crneo. Normalmente, la presin intracraneana
se mide en el lquido cfalo raqudeo a nivel lumbar (160 a 180 mm. de H2O). Se habla de
hipertensin, cuando la presin excede los 200 mm de H2O. Su desarrollo se debe al aumento de
cualquiera de los compartimientos de la cavidad intracraneana: el parnquima (tumores, edema), el
espacio vascular (trombosis senos venosos, vasodilatacin de cualquier origen), y el espacio
ventricular y subaracnodeo (hidrocfalo, meningitis); o mixtos (hemorragias cerebro menngeas).

El sndrome de hipertensin endocraneana tiene como elementos centrales la cefalea

asociada a vmitos, edema de papila y alteraciones de conciencia.

La cefalea es un sntoma muy constante, no siempre es intensa ni permanente, pero se

caracteriza por ser progresiva y tener un ritmo horario, en caso de tumor. En las maanas el paciente
se levanta con sensacin de pesadez y dolor que puede ir cediendo durante el da. Los movimientos
bruscos y los esfuerzos aumentan el dolor (maniobra de Valsalva). En un 30% de los enfermos el
dolor est en relacin con la zona lesionada. El dolor frontal y oftlmico, orientan hacia procesos de la
fosa media o anterior (territorio trigeminal). El compromiso de los senos venosos produce dolores
retroauriculares (territorio del glosofarngeo y neumogstrico). Los procesos de la fosa posterior,
originan cefaleas occipitales (races cervicales). Sin embargo, la cefalea suele ser holocrnea o
indefinidamente frontal en la mayora de los casos.

El vmito forma parte, en algn momento, de este sndrome. Se presenta en los perodos de
mayor cefalea, haciendo ms inconfortable el estado del enfermo. Ocasionalmente tiene un carcter
explosivo y aparece sin ser precedido de nuseas. El vmito es ms frecuente en los procesos de
fosa posterior, atribuyndose a la proximidad del centro emtico. Esto parece confirmarse en algunos
tumores de IV ventrculo.

El signo objetivo ms importante para el diagnstico del sndrome de hipertensin

intracraneana es el edema de papila, que si bien no es un signo constante, su presencia tiene un
significado fundamental. La papila se ve congestiva, enrojecida, los bordes, habitualmente ntidos,
estn borrados, las venas pueden observarse dilatadas y a veces se encuentran hemorragias. La
alteracin papilar puede ser uni o bilateral, aunque la lateralizacin del edema no indica
necesariamente el lado de la lesin. La prolongacin del proceso lleva a atrofia de la papila. Las
perturbaciones visuales no son habituales, pero tambin pueden formar parte de ste sndrome, ya
sea por una disminucin de la agudeza visual (edema de papila) o por diplopia pasajera o
permanente debido al compromiso del VI par, que puede pasar desapercibido en un examen no
especializado.

Las alteraciones psquicas que no son muy notables en la etapa inicial, van creciendo con la
hipertensin. AI comienzo suele observarse apata, irritabilidad y disminucin del nivel de atencin.
Posteriormente, se establece una clara alteracin de conciencia que puede llegar al coma. No es
infrecuente observar convulsiones, generalizadas o focales, dependiendo de la causa. Asimismo
pueden encontrarse alteraciones endocrinas debidas a perturbaciones del hipotlamo. La amenorrea

33
suele ser corriente en hipertensiones de evolucin crnica, as como la obesidad

Muchas de las manifestaciones descritas transcurren mientras se mantiene el equilibrio sin

grandes cambios de masas dentro del cerebro, pero finalmente la hipertensin produce
desplazamientos del cerebelo y tronco por el agujero magno, as como de las estructuras cerebrales
a travs de la tienda del cerebelo (hernia transtentorial, hernia temporal ). Si la hipertensin se genera
en un hemisferio cerebral, ste desplaza al otro y sus estructuras se protruyen bajo la hoz del cerebro
(hernia subfalcial).

Cuando se producen las hernias el compromiso de conciencia progresa rpidamente al coma,

producindose fenmenos de decorticacin o decerebracin y trastornos de la oculomotilidad
(Cap.XII). A veces suele preceder a la descompensacin los fenmenos de Kocher-Cuching,
consistentes en un alza de la presin arterial con bradicardia marcada, asociados a otros fenmenos
neurovegetativos como sudoracin. Cuando el fenmeno de descompensacin es brusco, hay paro
respiratorio y a veces muerte sbita, se habla de enclavamiento (desplazamiento de las amgdalas
cerebelosas a travs del agujero Magno y compresin del bulbo). Por ello el diagnstico de
hipertensin endocraneana, lleva implcito el reposo absoluto y el rpido diagnstico etiolgico.

34
 CAPITULO XV

SINDROME MENINGEO
El sndrome menngeo es la expresin de una irritacin de las meninges por cualquier
causa, compromete particularmente las leptomeninges o meninges blandas. La inflamacin de las
meninges duras es menos frecuente y se relaciona con procesos contiguos del crneo o vertebras,
as como a inflamaciones del tejido peridural (abscesos epidurales, osteomelitis, etc.)

Segn su evolucin, el sndrome menngeo puede ser agudo con instalacin en horas o das,
o crnicos con un perodo de enfermedad de semanas. Los procesos agudos son propios de las
meningitis bacterianas, vrales y de las hemorragias subaracnodeas; los crnicos se observan en la
tuberculosis, cisticercosis, meningitis carcinomatosa o por hongos.

Las manifestaciones propias de la leptomeningitis son: cefalea, alteracin de conciencia,

rigidez de nuca y los signos de Kernig y Brudsinski, tambin puede haber fiebre.

El sntoma ms relevante es la cefalea, habitualmente precoz, de intensidad progresiva. En

general es holocrnea, aunque algunas meningitis agudas se inician con un dolor localizado que
simula una jaqueca. En las meningitis crnicas la cefalea puede ser el nico sntoma. La cefalea se
debe a la rica inervacin sensitiva de las meninges por el trigmino, as como a la presencia de algn
grado de hipertensin endocraneana.

El compromiso de conciencia suele estar en relacin a la gravedad del cuadro, puede ir

desde la obnubilacin simple al coma. En este ltimo caso los signos de irritacin menngea pueden
pasar desapercibidos al examinador. La rigidez de nuca, es un signo habitualmente constante, rara
vez pasa inadvertido a un examen cuidadoso. Aparece como una resistencia dolorosa a la flexin de
la cabeza (con el paciente en decbito dorsal). No debe esperarse siempre una gran rigidez, o el
opisttono, para hacer el diagnstico. Debe distinguirse del cuello rgido, originado por artrosis,
traumatismos, adenopatas, parkinsonismo, etc., en cuyo caso la limitacin de la movilidad de la
cabeza suele ser en varias direcciones y no solo a la flexin como ocurre en el sndrome menngeo.

El signo de Brudsinski es una manifestacin de la contractura refleja de la musculatura

espinal (extensora), y de los grupos flexores de muslo y pierna. Esta respuesta nociceptiva se
consigue flectando bruscamente el cuello y obtenindose una flexin refleja de los muslos.

En las meningitis graves, el paciente a raz de la intensa irritacin menngea adopta la postura
de gatillo, que consiste en la extensin de la cabeza, la flexin de los muslos sobre el tronco y la
flexin de las piernas y brazos.

El signo de Kernig, que tambin es una respuesta refleja debido a la irritacin meninges, se
busca flectando los muslos sobre el abdomen con las piernas extendidas para obtener la flexin de
las piernas.

Suele ser parte del sndrome menngeo algunos sntomas atribuidos habitualmente a la
hipertensin endocraneana como las nauseas y vmitos explosivos. Tambin aunque menos
frecuente, se puede encontrar edema de papila.

La fiebre acompaa siempre a este sndrome en las meningitis de origen bacteriano, y no

suelen ser relevante en el comienzo de la meningitis TBC, en algunas de origen viral (jaquecas con

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pleocitosis) o en otras etiologas. El sndrome menngeo conlleva una hiperestesia que se traduce en
irritabilidad y fotofobia. Cuando es muy intensa, cualquier estmulo ambiental perturba al enfermo.

La sospecha de un sndrome menngeo es indicacin de puncin lumbar inmediata. El LCR

que no es transparente, sugiere una meningitis bacteriana, que ser confirmada si el examen
citoqumico muestra una pleocitosis elevada a polimorfonucleares, con glucosa baja y protena
elevada. El lquido claro sugiere una meningitis viral si la pleocitosis es a mononucleares, con glucosa
normal y protena normal o elevada. Una frmula semejante, pero con glucosa baja es propia de la
meningitis tuberculosa.

El sndrome menngeo originado por una hemorragia subaracnodea se caracteriza por una
cefalea sbita muy intensa, a veces con una prdida momentnea de conciencia. La cefalea puede
disminuir en las horas siguientes, para volverse nuevamente importante en las horas o das
subsiguientes. La cefalea sobrepasa al sndrome menngeo en las primeras 24 horas. A veces
aparece una ciatalgia o sndrome citico bilateral algunos das despus de sangramientos poco
importantes. Cuando el sangramiento es de cierta magnitud la alteracin de conciencia es la regla y
el sndrome menngeo es ms precoz. El scanner cerebral o en su defecto la puncin lumbar hace el
diagnstico.

Las meningitis carcinomatosas se acompaan de un sndrome menngeo, pero suelen ser los
sntomas neurolgicos focales, generalmente el compromiso de pares craneanos, lo que orienta el
diagnstico.

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