ACTUALIZACIN

Patologa del lquido

cefalorraqudeo. Hidrocefalia,
pseudotumor cerebral y
sndromes de presin baja
D. Gata Mayaa, A. Domingo Santosa, A. Mndez Guerreroa y J. Hernndez Gallegoa,b
a
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Espaa.
b
Departamento de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid. Madrid. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Hidrocefalia La hidrocefalia consiste en la dilatacin del sistema ventricular cerebral, debida generalmente a
- Cefalea obstruccin al flujo de LCR. Su curso clnico depende del momento y la velocidad de instauracin,
- Derivacin siendo su tratamiento de eleccin quirrgico mediante derivacin. La hidrocefalia crnica del adul-
to es un cuadro tpico del anciano caracterizado clnicamente por la trada de deterioro cognitivo,
- Puncin lumbar
alteracin de la marcha e incontinencia esfinteriana. Constituye una de las causas de demencia
potencialmente curables y su tratamiento es la derivacin ventriculoperitoneal. La hipertensin in-
tracraneal idioptica afecta a mujeres jvenes y cursa con cefalea crnica y deterioro progresivo
de la agudeza visual por papiledema. Se trata con diurticos y, si el dficit visual progresa, median-
te derivacin lumboperitoneal. La cefalea postpuncin lumbar y las fstulas de LCR causan hipoten-
sin intracraneal, que se manifiesta como cefalea ortosttica. El tratamiento es conservador y, si
este falla, mediante reparacin quirrgica o parche de sangre autloga.

Keywords: Abstract
- Hydrocephalus
Cerebrospinal fluid disease. Hydrocephalus, pseudotumor cerebri
- Headache
and low pressure syndromes
- Bypass
Hydrocephalus is the dilation of cerebral ventricular system, usually due to obstruction of CSF flow.
- Lumbar puncture
Its clinical course depends on the timing and speed of onset, and its surgical treatment of choice
by referral. The pressure hydrocephalus is a typical picture of the elderly and clinically
characterized by the triad of cognitive impairment, abnormal gait and sphincter incontinence. It is a
cause of potentially curable dementia and its treatment is the ventriculoperitoneal shunt. Idiopathic
intracranial hypertension affects young women and presents with chronic headache and
progressive deterioration of visual acuity by papilledema. It is diuretic and if the visual deficit
progresses by lumboperitoneal derivation. Postpuncture headache lumbar CSF fistulae and
intracranial cause hypotension, orthostatic manifested as headache. Treatment is conservative
and if this fails, surgical repair or patch of autologous blood.

Medicine. 2015;11(76):4555-62 4555

 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)
Lquido cefalorraqudeo
Caractersticas generales
El lquido cefalorraqudeo (LCR) es un ultrafiltrado de plas-
ma. Se produce en su mayor parte a nivel de los plexos coroi-
deos y circula por los ventrculos laterales, alcanzando el
tercer ventrculo por los agujeros de Monro y el cuarto ven-
trculo a travs del acueducto de Silvio. Desde all abandona
el espacio intraventricular para salir por los agujeros de Lus-
chka y Magendie al espacio subaracnoideo, reabsorbindose
a nivel de las granulaciones aracnoideas de Paccioni (fig. 1).
En el adulto, el volumen total oscila entre 90 y 150 ml,
producindose unos 500 ml al da. La presin del mismo se
sita, en condiciones normales, entre los 6 y 18 cm de H2O.
Sus funciones principales son la proteccin mecnica
ante los traumas, la regulacin del volumen a nivel intracra-
neal e intraespinal y el transporte de sustancias (nutrientes,
sustancias neuromoduladoras)1.
Obtencin de lquido cefalorraqudeo
Aunque se puede obtener mediante puncin cisternal ventri-
cular, habitualmente se extrae por puncin lumbar (PL), ni-
vel del espacio L4-L5 que, por lo general, se halla en la in-
Fig. 1. Dinmica de circulacin del lquido cefalorraqudeo.
4556 Medicine. 2015;11(76):4555-62
terseccin de la lnea imaginaria trazada entre ambas espinas
ilacas con el raquis.
La PL se puede practicar con intencin diagnstica o
teraputica. En el primer caso, es til en el diagnstico de
meningitis, hemorragia subaracnoidea (HSA), trastornos des-
mielinizantes (esclerosis mltiple, polineuropatas desmieli-
nizantes) o neoplsicos (leucemia, linfoma o carcinomatosis
menngea) y tambin puede utilizarse para la introduccin de
contrastes radiolgicos en mielo tomografa axial computa-
dorizada (mielo-TAC) o mielo resonancia magntica (mielo-
RM) (diagnstico de fstulas de LCR, hidrocefalia crnica
del adulto HCA, hipertensin intracraneal HIC idiop-
tica). Con finalidad teraputica se emplea para la infusin
intratecal de anestsicos, analgsicos, baclofeno o quimiote-
rpicos. A veces la finalidad es doble; as, por ejemplo, en la
HIC idioptica se utiliza para el diagnstico de la misma y en
el mismo acto se realiza la evacuacin de LCR para aliviar la
sintomatologa.
Las contraindicaciones para la PL son la infeccin local
en el lugar de la cateterizacin y la presencia de un cuadro de
HIC, por el riesgo del desplazamiento de estructuras intra-
craneales con la consiguiente herniacin. Por esto ltimo, es
obligado antes de su realizacin la prctica de una prueba de
imagen para descartar procesos expansivos intracraneales2.
Anlisis de lquido cefalorraqudeo
Se analizan una serie de parmetros3, cuya alteracin ser de
utilidad en el diagnstico diferencial de mltiples patologas
(tabla 1).
Presin de salida
Es la primera determinacin que hay que hacer, antes de la
extraccin de LCR. Para ello utilizamos un manmetro que
se ajusta al trocar de puncin, inmediatamente despus de la
retirada del mandril.
En condiciones, el LCR fluye gota a gota con una pre-
sin de apertura de 6 a 18 cm de agua (si se realiza la PL en
decbito lateral, 20-25 si se practica en sedestacin). Debe-
mos cerciorarnos asimismo de que el flujo de LCR es ade-
cuado, sin bloqueos; para ello le decimos al paciente que tosa
o comprimimos brevemente con las manos ambas venas yu-
gulares (maniobra de Queckenstedt) observando, si no hay
bloqueo espinal, un rpido ascenso de la presin con lento
retorno a la lnea de base.
Apariencia
Transparente. El LCR normal es claro, como agua de
roca. No obstante, un LCR claro no excluye patologa, pues
este no pierde su aspecto normal salvo que haya presencia de
sangre o sus productos de degradacin o una pleocitosis o
hiperproteinorraquia moderadas. As podemos hallar un
LCR claro en meningitis vricas, fngicas, determinadas me-
ningitis bacterianas (tuberculosis, les, neuroborreliosis,
neurobrucelosis), enfermedades inflamatorias, carcinomato-
sis y leucosis menngeas, infecciones paramenngeas, esclero-
sis mltiple o en la pseudomigraa con pleocitosis.
PATOLOGA DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO. HIDROCEFALIA, PSEUDOTUMOR CEREBRAL Y SNDROMES DE PRESIN BAJA

TABLA 1
Caractersticas del lquido cefalorraqudeo (LCR) en determinadas situaciones

Presin (cm H2O) Apariencia Citologa (cel/mm) Protenas (g/l) Glucosa (mg/dl) Otros
LCR normal 6-20 Claro <5 0,15-0,45 50-75% glucemia
Meningitis bacteriana n Turbio nn(1000-20000) 0,5-10 p o pp Test de aglutinacin, cultivos
Meningitis vrica Normal o n Claro 10-300 n(0,4-2) Normal Cultivo, PCR
Meningitis tuberculosa n Claro o xantocrmico n o nn(50-500) n o nn(0,6-7) p Test de Ziehl-Neelsen, cultivos, PCR
Meningitis carcinomatosa Normal o n Claro o xantocrmico Normal o n(50-300) n(0,6-2) p Citologa, citometra de flujo
Esclerosis mltiple Normal Claro 5-20 < 0,8 Normal Bandas oligoclonales
Hemorragia subaracnoidea n Hemtico o Eritrocitos n(0,5-1) Normal o p Tubos sucesivos no aclaran,
xantocrmico xantocrmico
Puncin traumtica Normal Hemtico Eritrocitos Normal Normal Tubos sucesivos aclaran, no
xantocrmico
PCR: protena C reactiva.

Turbio. Tpico de las meningitis bacterianas agudas, tam- Bioqumica

bin podemos hallarlo en los abscesos, sobre todo tras su
ruptura, y en alergias a contrastes o frmacos. Es consecuen-
cia de una pleocitosis de predominio polimorfonuclear, ge-
neralmente mayor de 500 cel/ml.
Hemorrgico. Se da en la PL traumtica, HSA, hemorragia
intraparenquimatosa abierta a ventrculos, encefalitis herp-
tica y determinadas encefalitis txicas.
En la puncin traumtica, si obtenemos 3 tubos de mues-
tra, observaremos que van paulatinamente aclarando y su
contenido en hemates es menor, estando estos intactos y, al
centrifugar, el LCR del sobrenadante es claro. En la HSA, en
cambio, lo tubos no aclaran, los hemates aparecen fragmen-
tados y tras la centrifugacin el lquido es xantocrmico.
Xantocrmico. Consiste en la presencia de un color amari-
llento. Si es franca se puede apreciar a simple vista, aunque
se determina por espectrofotometra. Se da en presencia de
productos de degradacin de la hemoglobina (hematomas
subdurales, HSA) y/o hiperproteinorraquia (bloqueo espinal
por tumores o aracnoiditis tuberculosa, aracnoiditis crnica,
determinadas polirradiculoneuritis).
Protenas. Los valores normales de protenas en LCR osci-
lan entre 0,15 y 0,45 g/l. Un aumento de las protenas (hiper-
proteinorraquia) leve es inespecfico, observndose en multi-
tud de procesos. Cuando la hiperproteinorraquia es ms
importante orienta a cuadros como meningitis bacteriana
aguda pigena, tuberculosa o lutica, poliomielitis, bloqueos
espinales, carcinomatosis menngea, HSA o polirradiculo-
neuritis desmielinizantes4.
Habitualmente se asocia a un aumento de la celularidad,
pero en ocasiones hallamos hiperproteinorraquia con celula-
ridad normal (disociacin albmino-citolgica, caracterstica
del sndrome de Guillain-Barr).
Determinados procesos inflamatorios (esclerosis mlti-
ple, neurosarcoidosis, neurolupus, enfermedad de Behet) o
infecciosos (neuroborreliosis, neuroles, neurocisticercosis,
panencefalitis asociadas a sarampin o rubeola o encefalitis
por el virus de la inmunodeficiencia humana VIH) cur-
san con produccin intratecal de gammaglobulinas. Esto se
traduce en un aumento de IgG en LCR, en un ndice de
IgG > 0,7 (cociente de IgG sangre/IgG suero dividido por el
cociente albmina LCR/albmina suero que en circunstan-
cias normales es de 0,45-0,7) y en la deteccin de bandas
oligoclonales de IgG por electroforesis.

Citologa Glucosa. La concentracin de glucosa en LCR (glucorra-

Lo normal es una cifra de leucocitos inferior o igual a 10 cel/ml,
con neto predominio mononuclear. Se llama pleocitosis al
aumento de los leucocitos por encima de esta cifra. Una pleo-
citosis moderada o intensa de predominio linfocitario la en-
contramos en meningitis de etiologa tuberculosa, vrica,
mictica, en encefalitis, poliomielitis, listeriosis, neurosfilis
o neuroborreliosis; mientras que si es leve sugiere meningitis
serosa o infeccin paramenngea. Las pleocitosis de predo-
minio polimorfonuclear son tpicas de las meningitis bacte-
rianas agudas supuradas o tras infusin de frmacos por va
intratecal.
Con mucha menor frecuencia hallamos pleocitosis a ex-
pensas de eosinfilos en meningitis fngicas, parasitarias o
en relacin con procesos inmunoalrgicos.
Las tcnicas de citologa convencional y de citometra de
flujo son tiles en el diagnstico de meningitis carcinomato-
sa o linfomatosis menngea.
quia) es aproximadamente un 50-75% de la concentracin
de glucosa en suero. Hallaremos hipoglucorraquia en las me-
ningitis bacterianas (supuradas, tuberculosis, neuroles), fn-
gicas, parasitarias (cisticercosis, triquinosis, amebiasis), algu-
nas vricas (parotiditis), carcinomatosis menngea o HSA.
Enzima adenosindeaminasa. Elevados en meningitis tu-
berculosa (> 7 U/l).
Protena 14-3-3. Elevada en la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob, no es especfica, pues tambin puede elevarse en de-
mencias degenerativas.
Determinaciones microbiolgicas
Tinciones. Tincin de Gram en meningitis supuradas, tin-
cin de Ziehl-Neelsen o auramina en meningitis tuberculo-
sa, tincin de tinta china en meningitis criptoccica5.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)
Cultivos. En medios ordinarios y especiales (Sabouraud o
Lwenstein en meningitis tuberculosa).
Examen en campo oscuro. En meningitis por espiroquetas.
Pruebas serolgicas de diagnstico rpido. Como con-
trainmunoelectroforesis para estudio de la meningitis por
N. meningitidis o H. influenzae, la aglutinacin para la menin-
gitis criptoccica o tuberculosa, pruebas reagnicas y trepo-
nmicas de sfilis.
Protena C reactiva. De virus del grupo herpes, enterovirus,
adenovirus, virus de John Cunningham, N. meningitidis,
H. influenzae, M. tuberculosis, Tropheryma whippelii.
Hidrocefalia
La hidrocefalia consiste en la dilatacin, ya sea total o par-
cialmente, del sistema ventricular, debida a la acumulacin
de LCR en su interior, fruto de un disbalance entre su pro-
duccin y su reabsorcin6. Esto nos permite distinguirla de
la hidrocefalia ex vacuo del anciano, en la que la dilatacin
ventricular obedece a la atrofia de las estructuras enceflicas
subyacentes.
Etiopatogenia
Es excepcional el origen de hidrocefalia como consecuencia
de una produccin excesiva de LCR (clsicamente descrita
en tumores de los plexos coroideos), debindose en su mayor
parte a una obstruccin al flujo de LCR, ya sea en el interior
de los ventrculos (hidrocefalia obstructiva no comunicante)
o en el espacio subaracnoideo (hidrocefalia obstructiva co-
municante).
La hidrocefalia no comunicante puede ser el resultado de
malformaciones congnitas como las de Dandy-Walker o
Chiari, la estenosis del acueducto de Silvio, procesos expan-
sivos de naturaleza neoplsica (tumores enceflicos o espina-
les7) o infecciones (ventriculitis).
Entre las causas de hidrocefalia obstructiva comunicante
hay que citar las que quedan como secuela tras HSA, trauma-
tismos intracraneales y meningitis agudas o crnicas8, las de
etiologa neoplsica o las congnitas (agenesia o aplasia de las
granulaciones aracnoideas, lisencefalia).
Clnica
Va a depender del momento de la vida en que se instaure y
de la velocidad de instauracin.
En el lactante, y al permanecer todava abiertas las sutu-
ras craneales, se manifiesta como un aumento progresivo del
permetro craneal asociado a circulacin epicraneal promi-
nente, fontanelas tensas, desviacin conjugada de la mirada
hacia abajo (ojos en sol poniente), deterioro variable del nivel
de conciencia, temblor y espasticidad. En ocasiones se resta-
blece el equilibrio entre produccin y absorcin de LCR
4558 Medicine. 2015;11(76):4555-62
(hidrocefalia compensada o detenida), pudiendo llegar el pa-
ciente a la edad adulta con dilataciones ventriculares mons-
truosas que contrastan con la ausencia de clnica neurolgica
asociada o en presencia de una mnima disfuncin (retraso
psicomotor leve, espasticidad, crisis comiciales).
En el adulto, y si se instaura de forma aguda, la hidroce-
falia se manifiesta como un cuadro de HIC con cefalea (ho-
locraneal, intensa, continua, aumenta con Valsalva), vmi-
tos (en escopetazo, sin nusea previa), deterioro variable del
nivel de conciencia desde la somnolencia hasta el coma, di-
plopa por afectacin de VI nervio craneal (NC), edema de
papila y alteraciones cardiovasculares y respiratorias (bradi-
cardia, hipertensin arterial, bradipnea, respiracin peridica
de Cheyne-Stokes)9.
La hidrocefalia crnica se manifiesta con clnica ms so-
lapada de HIC, con edema de papila y en procesos muy cr-
nicos atrofia ptica, trastornos de la marcha, paraparesia
espstica, dismetra en miembros superiores o disfuncin en-
docrina.
Tratamiento
El tratamiento de la hidrocefalia es quirrgico mediante di-
versas tcnicas. El drenaje ventricular externo es de eleccin
en hidrocefalias agudas en las cuales tras el tratamiento etio-
lgico no es previsible la necesidad de una derivacin perma-
nente de LCR. En las hidrocefalias crnicas o en las agudas
en las que no se espera resolucin tras el tratamiento causal
se realiza una derivacin ventriculoperitoneal o ventriculoa-
trial10. La ventriculostoma premamilar endoscpica11 es una
tcnica menos invasiva, especialmente indicada en hidrocefa-
lias no comunicantes12 (estenosis del acueducto de Silvio).
En hidrocefalias agudas, el tratamiento ser el de la HIC
con diurticos osmticos tipo manitol, corticoides (en caso
de edema vasognico en tumores y abscesos), hiperventila-
cin, induccin de un coma barbitrico y medidas quirr-
gicas (drenaje ventricular externo, craniectoma descompre-
siva).
Hidrocefalia crnica del adulto
Concepto
Es un cuadro que se presenta en ancianos, algo ms frecuen-
te en el varn, con uno o varios de los sntomas de la trada
clnica que la define (deterioro cognitivo, alteracin de la
marcha e incontinencia urinaria) y que asocia una dilatacin
del sistema ventricular mayor de la esperable para la edad del
paciente en ausencia de HIC13. Es por este motivo por lo que
se la denomina tambin hidrocefalia normotensiva o a pre-
sin normal, si bien estos trminos han cado en desuso, pues
si a estos pacientes se les hace una monitorizacin continua
de la presin del LCR, se observan ciertos patrones caracte-
rsticos de alteracin de la dinmica del LCR, con HIC en
algunos momentos, principalmente durante el sueo REM.
Se trata de una entidad responsable, en algunas series, del
6% de los casos de demencia y reversible con tratamiento14.
PATOLOGA DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO. HIDROCEFALIA, PSEUDOTUMOR CEREBRAL Y SNDROMES DE PRESIN BAJA
Etiopatogenia
Puede ser primaria o idioptica (siendo este el subgrupo ms
numeroso, formado por individuos de mayor edad y con
peor respuesta al tratamiento) o secundaria. Entre las causas
secundarias puede producirse por distintos procesos que
ocasionan bien obstruccin del flujo de LCR (estenosis del
acueducto de Silvio o tumores del III ventrculo) o bien, con
mucha mayor frecuencia, una dificultad para la reabsorcin
del mismo por bloqueo de las granulaciones menngeas
(HSA previa ya sea traumtica o espontnea por rotura aneu-
rismtica o por secuelas de una meningitis previa)15. Tambin
puede hallarse en relacin con enfermedades que ocasionan
deformidad de la base craneal como la enfermedad de Paget,
la acondroplasia o las mucopolisacaridosis.
Clnica
La marcha es tpicamente hipocintica, como si los pies se
quedaran pegados al suelo, y afecta a la postura y a la estabi-
lidad, por lo que se ha definido como aprxica o magntica.
Si el cuadro progresa puede existir imposibilidad para man-
tenerse en pie y caminar, pese a no haber paresia significativa
en las piernas (astasia-abasia). A veces la marcha es a pasos
cortos, festinante, como la parkinsoniana. En ocasiones es
difcil diferenciar el cuadro de un parkinsonismo, si bien los
pacientes con HCA no presentan temblor ni bradicinesia y
no responden al tratamiento con L-dopa.
El deterioro cognitivo y conductual tpico de esta enti-
dad es leve y de inicio insidioso, y consiste principalmente en
prdida de memoria reciente, junto con deterioro de tipo
frontosubcortical, con dificultades ejecutivas, bradipsiquia,
dficit de atencin, fallos en las praxias constructivas y vi-
suoespaciales y alteraciones comportamentales.
La incontinencia habitualmente afecta a la orina, inicial-
mente como urgencia o incontinencia vesical espordica, y rara
vez puede ser tambin fecal. Los sntomas esfinterianos junto
con la marcha son los que ms se benefician del tratamiento16.
Diagnstico
Aunque la presencia de la trada clnica descrita en un pacien-
te de edad avanzada es fuertemente sugerente, es necesaria la
realizacin de pruebas complementarias, no slo para confir-
mar el diagnstico sino para, en funcin de estas, estimar la
posibilidad de una eventual mejora del cuadro tras la ciruga
y seleccionar a los candidatos ms aptos para la misma.
Tomografa axial computadorizada craneal o resonancia
magntica cerebral
El aumento del dimetro del sistema ventricular es un requi-
sito indispensable y lo podemos estimar mediante el ndice
de Evans, que es la relacin entre el tamao de las astas fron-
tales en el punto en que se hallan ms dilatadas y el dimetro
mximo entre ambas tablas internas en el mismo corte y que
no debe superar, en condiciones normales, el 0,3 (fig. 2). Esta
Tamao de las astas Dimetro mximo
frontales en el punto entre ambas
de mxima dilatacin tablas internas
Fig. 2: Clculo del ndice de Evans.
dilatacin ventricular se da en ausencia de una atrofia corti-
cal manifiesta o es claramente desproporcionada con respec-
to a esta. Tambin es sugerente la morfologa redondeada de
los contornos de las astas frontales de los ventrculos latera-
les, el abalonamiento del III ventrculo y los datos de reab-
sorcin transependimaria.
Resonancia magntica de flujo
Las tcnicas de estudio de la dinmica del LCR por RM con
secuencias con contraste de fase permiten estudiar la veloci-
dad del flujo de LCR. Pueden ser muy tiles en el estudio de
pacientes con HCA de forma no invasiva, pero todava no
estn del todo contrastadas.
Test de infusin
Consiste en la perfusin de una salina isotnica en el espacio
subaracnoideo, mientras se obtiene un registro grfico de la
presin intracraneal (PIC), que en los pacientes con HCA se
eleva de forma notoria y sostenida.
Prueba de evacuacin o tap-test
Se procede a la evacuacin de 30-50 ml de LCR mediante
PL (tap-test), valorando la mejora de la marcha en las 24
horas posteriores. Es poco sensible, pero muy especfica. A
veces son precisas pruebas de drenaje prolongadas durante
varios das.
Monitorizacin de la presin intracraneal
Se pueden detectar elevaciones anmalas intermitentes de la
presin; las ondas A y B de Lundberg. Las ondas B pueden
observarse tambin en personas sanas, mientras que las on-
das A u ondas en meseta son indicativas de un trastorno
grave de la absorcin del LCR.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin es la colocacin de una derivacin
ventriculoatrial o ventriculoperitoneal17 con vlvulas de pre-
Medicine. 2015;11(76):4555-62 4559
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)
sin baja o media. Tambin se puede optar por la derivacin
lumboperitoneal, aunque a veces genera problemas por hi-
perfuncin.
La morbilidad de la colocacin de una derivacin ventri-
culoperitoneal es de aproximadamente un 7%, por lo que es
muy importante la seleccin correcta de los pacientes, que
habitualmente asocian una comorbilidad importante18. Los
pacientes que obtienen mayores beneficios son los de menor
edad, aquellos con cuadros menos graves y con menor tiem-
po de evolucin, los que tiene una PIC mayor de 10 cm H2O
tras PL, aquellos con picos superiores a 17 cm H2O u ondas
B de Lundberg en la monitorizacin de la PIC y quienes
muestran en pruebas de imagen ventrculos dilatados con
escasa atrofia, abalonamiento del III ventrculo y signos de
reabsorcin transependimaria.
Hipertensin intracraneal idioptica
Es un cuadro clnico caracterizado por cefalea crnica y alte-
raciones visuales que cursa, en la exploracin clnica, con
edema de papila de mayor o menor severidad. Debe confir-
marse una PIC mayor de 18-20 cm de agua mediante PL, y
no debe haber ninguna evidencia clnica, ni en pruebas de
imagen, ni en alteraciones en el anlisis del LCR (salvo leve
hipoproteinorraquia en ocasiones) que sugieran la presencia
de ningn proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia. Ini-
cialmente se denomin HIC benigna, si bien esta denomina-
cin ha quedado ya obsoleta, pues muchos pacientes no si-
guen un curso tan benigno, ya que el aumento de la PIC
puede lesionar los nervios pticos.
Etiopatogenia
Es una entidad ms frecuente en mujeres jvenes, general-
mente con sobrepeso19 u obesidad franca20, y su incidencia es
de 1/100.000 habitantes.
Si bien la mayor parte de las veces es idioptica, se ha
relacionado con mltiples factores causales (tabla 2) como
alteracin endocrina (suprarrenal, ovrica, tiroidea o parati-
roidea). Asimismo se asocia a trombosis venosa cerebral, ane-
mia ferropnica, trastornos inflamatorios o a determinados
frmacos21.
TABLA 2
Causas de hipertensin intracraneal (HIC) idioptica
Frmacos Anticonceptivos orales, esteroides, fenitona, amiodarona,
vitamina A, litio, clorpromacina, fenotiacinas, cocana,
tetraciclinas, quinolonas, sulfamidas, nitrofurantona,
cido nalidxico
Alteraciones Obesidad, embarazo, alteraciones menstruales, alteraciones
endocrinolgicas en el eje esteroideo, tiroideo, paratiroideo o hipofisario,
tratamiento con hormonas tiroideas u hormona del
crecimiento
Alteraciones Anemia, trombocitopenia, policitemia vera, crioglobulinemia,
hematolgicas hemoglobinuria paroxstica nocturna
Procesos con Polirradiculopata desmielinizante aguda (sndrome
hiperproteinorraquia de Guillain-Barr), tumores medulares
Miscelnea Trombosis venosa cerebral, anemia ferropnica, trastornos
inflamatorios (enfermedad de Behet, lupus eritematoso
sistmico, sarcoidosis), hipercapnia crnica, fibrosis qustica
4560 Medicine. 2015;11(76):4555-62
Clnica
Se presenta caractersticamente como una cefalea crnica
inespecfica y distintas alteraciones visuales como episodios
de borrosidad visual o prdida de visin transitoria uni o bi-
lateral (eclipses visuales) que son debidos a disfuncin tran-
sitoria del nervio ptico y se presentan habitualmente por la
maana al levantarse o en determinados cambios posturales,
as como fotopsias y alteraciones campimtricas debidas al
dao directo de la HIC sobre la papila (por edema de papila)
y las fibras perifricas del nervio ptico22. Esto puede tradu-
cirse en un aumento de la mancha ciega, cuadrantonopsia
nasal inferior y constriccin del campo visual. En ocasiones,
se produce diplopa como falso signo localizador por el efec-
to de la HIC sobre el VI NC.
Diagnstico
Ante un cuadro clnico compatible, el diagnstico se confir-
ma al observar cifras de PIC mayores de 20 cm de agua tras
la realizacin de una PL (tabla 3). Se suele aprovechar la PL
para evacuar una cantidad variable de LCR, con la mejora
sintomtica consiguiente.
Las pruebas de imagen, TAC craneal y, sobre todo, RM
se deben realizar para excluir otras patologas, especialmente
trombosis venosas cerebrales o fstulas arteriovenosas dura-
les. La imagen suele ser normal o muestra una disminucin
de espacios subaracnoideos y cavidades ventriculares que su-
gieren la existencia de edema cerebral concomitante y, en
ocasiones, como hallazgos positivos, la presencia de una silla
turca vaca o una malformacin de Chiari tipo I.
Manejo teraputico
Su finalidad es evitar el dficit visual, por lo que es mandato-
ria la evaluacin peridica mediante funduscopia, campime-
tra y determinacin de la agudeza visual.
Tras corregir los factores causales, si los hubiera, si per-
siste la hipertensin intracraneal idioptica y no hay lesin
significativa en la va visual, se administrar tratamiento m-
dico con diurticos como furosemida y, sobre todo, con inhi-
bidores de la anhidrasa carbnica como la acetazolamida, con
TABLA 3
Criterios diagnsticos de cefalea atribuida a hipertensin intracraneal
idioptica segn la III edicin de la Clasificacin Internacional
de las cefaleas, versin beta (marzo 2013)
A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C
B. Se ha diagnosticado hipertensin intracraneal idioptica (HII), con una presin
del LCR > 250 mm de H2O (medida a travs de puncin lumbar en decbito lateral
y sin sedacin o por epidural o intraventricular)
C. La causalidad queda demostrada mediante al menos dos de los siguientes
1. La cefalea se desarrolla en relacin temporal con la HII, o condujo
a su descubrimiento
2. La cefalea se mitiga al reducir la hipertensin intracraneal
3. El agravamiento de la cefalea guarda una relacin temporal con el aumento
de la presin intracraneal
D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III
PATOLOGA DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO. HIDROCEFALIA, PSEUDOTUMOR CEREBRAL Y SNDROMES DE PRESIN BAJA

el fin de disminuir la produccin de LCR23. Asimismo, es til TABLA 4

topiramato por su doble condicin de inhibidor de la anhi-
drasa carbnica y profilctico de la cefalea24. Los corticoides
deben evitarse, pues tienen efecto rebote importante tras su
retirada, si bien pueden emplearse de forma puntual si la
agudeza visual se ve seriamente amenazada. Pueden hacerse
PL repetidas para aliviar puntualmente los sntomas.
En caso de que no haya respuesta a las medidas conser-
vadoras y exista dficit visual, habr que recurrir a la libera-
cin quirrgica del nervio ptico, mediante la descompre-
sin quirrgica o fenestracin de la vaina del mismo25, o a la
colocacin de una derivacin, habitualmente lumboperito-
neal, que es el procedimiento quirrgico de eleccin26.
Un enfoque teraputico novedoso consiste en el empleo
de stents en senos venosos estenosados27. Los partidarios sos-
tienen el papel etiopatognico de la estenosis de los senos
venosos de drenaje en el aumento de la PIC, si bien tambin
es posible que sea el aumento de la PIC el que genere dicha
estenosis.
En caso de obesidad puede mejorar el cuadro tras some-
terse a ciruga baritrica.
Hipotensin intracraneal
Es un sndrome mucho menos frecuente que la HIC, y es
debido habitualmente a la prdida de LCR que hace que la
PIC sea menor de 6 cm de H2O. Es ms frecuente en muje-
res de edad media.
Etiopatogenia
Criterios diagnsticos de cefalea atribuida a hipotensin de lquido
cefalorraqudeo (LCR) segn la III edicin de la Clasificacin
Internacional de las cefaleas, versin beta (marzo 2013)
A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C
B. Hipotensin del LCR (< 60 mm de H2O) y/o demostracin de escape de LCR
por neuroimagen
C. La cefalea se ha desarrollado en relacin temporal con la hipotensin del LCR
o la prdida de LCR, o ha conducido a su diagnstico
D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III
haya producido disrupcin menngea. El lquido que se ob-
tendr, principalmente tras maniobras de Valsalva, ser trans-
parente y acuoso, y su contenido en glucosa ser mayor del
habitual en las secreciones mucosas, similar al del LCR. El
mayor riesgo de mantener una fstula de LCR es que se com-
plique con una meningitis por el paso de bacterias desde ca-
vidades otorrinolaringolgicas o desde la piel.
Diagnstico
Apoyado en un cuadro clnico compatible (tabla 4), para el
diagnstico de las fstulas de LCR pueden ser de ayuda tc-
nicas de imagen como la RM craneal, en la que se observa
captacin difusa de gadolinio por la paquimeninge, desplaza-
miento caudal de las estructuras enceflicas y, en ocasiones,
higromas subdurales31, as como la TAC para evidenciar en-
cefaloceles o defectos seos. Tambin son tiles distintas mo-
dalidades de mielografa como la RM con gadolinio intrate-
cal, TAC con contraste yodado intratecal, la administracin
de fluorocistena va PL y su visualizacin en la zona de la
fstula y la cisternografa isotpica.

La causa ms frecuente, con mucho, es la cefalea postpun-

cin lumbar por persistencia de salida de LCR tras la retira- Tratamiento
da del trocar o tras anestesia epidural en las que se rompe la
El tratamiento de los casos idiopticos y de muchos de los
duramadre.
que tienen causa conocida (fstulas tras ciruga de columna
Otras causas del cuadro son las fstulas de LCR, ya sean
por rotura de duramadre, postanestesia) es conservador, con
postquirrgicas (tras ciruga de columna) o traumtica (frac-
reposo en decbito, hidratacin abundante y analgesia (son
tura de lmina cribosa etmoidal, avulsin de alguna raz),
especialmente tiles los preparados con ergticos y cafe-
divertculos menngeos28, encefaloceles o idioptica (hipo-
na)32. En casos de fstula postquirrgica puede ser necesario
tensin de LCR sin fstula asociada demostrable, a veces aso-
colocar un drenaje lumbar para aliviar la presin del saco
ciada a enfermedades del colgeno como sndrome de Mar-
tecal y permitir que se cierre la fstula espontneamente, y
fan o enfermedad de Ehlers-Danlos29).
prescribir antibiticos. En otros casos en los que se detecta
la fstula, como en las debidas a traumatismos en la base del
crneo, nariz o encefaloceles, puede ser necesaria la repara-
Clnica cin quirrgica por va nasal endoscpica o accediendo a la
base del crneo. En casos de hipotensin intracraneal en los
El sndrome de hipotensin intracraneal se presenta habi-
que no se localiza la fstula, y en la cefalea postpuncin lum-
tualmente como una cefalea, de localizacin occipital, a veces
bar refractaria a tratamiento mdico se emplean los parches
bifrontal u holocraneal, que mejora o cede con el decbito
de sangre autloga epidurales33, que consisten en la inyec-
(cefalea ortosttica)30, y empeora notablemente en posicin
cin epidural de 10-20 ml de sangre del paciente, en la zona
erecta, en ocasiones asociada a diplopa, debida a la disfun-
donde se ubica la fuga de LCR, con la intencin de generar
cin del VI NC. Asimismo, puede haber cierta rigidez de
una reaccin cicatricial que cierre la fstula.
nuca, nuseas e incluso vmitos. Cuando la hipotensin se
debe a una fstula de LCR puede asociar salida macroscpi-
ca de LCR, bien sea a travs de la nariz (rinolicuorrea), en Conflicto de intereses
casos de fstulas a nivel de las celdillas etmoidales nasales, o
a travs de una herida quirrgica tras una ciruga en la que se Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Medicine. 2015;11(76):4555-62 4561

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)
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Metaanlisis Artculo de revisin
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