Tipos de peroxisomas: se han identificado varios tipos de peroxisomas que en

conjunto son llamados microcuerpos, dentro de estos se encuentran los

glucosomas, los glioxisomas y los peroxisomas propiamente dichos.
a- los glucosomas: son caracteristicos de cinetoplastidios que es un grupo de
protistas flagelados como por ejemplo el tripanosoma; son una rama de
peroxisomas con extras como la glucolisis y reutilizacin de purinas. Estos
glucosomas se distinguen por la presencia de enzimas glucoliticas para la
conversin de glucosa en 3- fosfoglicerato en este proceso no hay sntesis
neta de atp en el glucosoma pero el 3 fosfoglicerato es metabolizado
posteriormente en el citoplasa generando atp por fosforilacion a nivel del
substrato.
b- Los glioxisomas se encuentran principalmente en plantas siendo mas
especficos es mas comn en semillas oleaginosas. Se caracterizan por
presentar una serie de enzimas que vana catalizar la conversin de acidos
grasos en azucares como por ejemplo la sustancia de reserva lipdica en
algunas semillas todo ello ocurre a travs de pasos que se cnoce como el
ciclo del glioxilato.
Se cree que estos glioxisomas se formaron a partir de membranas
aportados por los retculos endoplasmaticos que se separan y las enzimas
que posee son sintetizados en polirribosomas libres del citoplasma celular,
que se transportan hasta la membrana de la vesicula por una seal de 3
aminoacidos que tiene las protenas que van a ingresar, esta membrana
posee receptores , asi se termina la sntesis de las enzimas en el interior del
peroxisoma.
CICLO DEL GLIOXILATO
El ciclo del glioxilato es una variante del ciclo del acido ctrico esto ocurre en los
glioxisomas .El ciclo del glioxilato se salta algunos pasos del ciclo del acido ctrico,
entonces se saltea los pasos de descarboxilacion permitiendo la produccin neta
de carbonos y no la perdida como por ejemplo el co2.
Entonses el ciclo del glioxilato es una variante en el cual ocurre un by pass osea se
saltea la oxidacin del acetil CoA osea no se produce las 2 descarboxilaciones que
ocurran en el ciclo de Krebs.
Explicacin del ciclo
En la glioxisoma tenemos la entrada del acetil CoA al interior del glioxisoma y se
une al oxelatetato de la misma manera que se hace en en ciclo de Krebs esta unin
es catalizada por la enzima citrato sintasa formndose asi el citrato, asu ves este
citrato es transformado por una aconitasa en isocitrato y debera ocurrier la
carboxilacion que ocurre en el ciclo de Krebs pero en lugar de ello actua una
enzima llamada isocitraso liasa que escinde( osea divide) en 2 moleculas, una de
ellas es el succinato que es una molecula de 4 carbonos y otra molecula que es la
que le da el nombre al ciclo que es el glioxilato de 2c y este va a ser transformado
ciclo se produce una molecula de succinato, entonces una ves formado la malato
esta al igual que en el ciclo de Krebs se convierte en oxalaletato mediante la malato
deshidrogenasa y se reduce una molecula de nad+ a nadh+h+.
Ahora la molecula de succinato sale del glioxisoma hacia la mitocondria y este
se une al ciclo de Krebs que despus es transformado en fumarato despus en
alato y oxalacetato y este ultimo sale al citosol y se convierte en fosfoenol
piruvato mediante una serie de reacciones para asi poder participar en la
gluconogenesis o en las reacciones que dan lugar a la glucosa. El objetivo de
todo el proceso es obtener glucosa.
c- los peroxisomas:
son organelas que se encuentran solo en clulas eucariotas, estas contienen
oxidasas y catalasas en forma de vesculas, la funcin principal de los
peroxisomas se desarrolla en el metabolismo lipidoco, principalmente en el
acortamiento de acidos grasos de cadena larga para que su oxidacin pueda ser
completa en las mitocondrias y tambin durante la oxidacin del colesterol que
es necesario para llevar acabo sntesis de acidos biliares, adems contiene
enzimas que se encargan de oxidar los aminocidos y otros sustratos usando
oxigeno molecular. Por ejemplo tenemos el agua oxigenada que es un producto
toxico el cual se degrada dentro del peroxisoma rpidamente por accin de
enzimas oxidativas.
Los peroxisomas tambin desencadenan reacciones oxidativas esto no
proporcionara energa en forma de atp pero permite producir calor teniendo gran
importancia fisiolgica, tambin intervienen en procesos de detoxificacion en
clulas hepticas y renales detoxificando asi molculas que ingresan a la
circulacin, por ejemplo el etanol que bebemos es oxidado por la catalasa en
casi un 50 %.
En plantas los peroxisomas se ocupan de la fotorrespiracion este es el proceso de
oxidacin de productos residuales de la fijacin de dixido de carbono llevado
acabo por los peroxisomas.
Les mencione que los peroxisomas degradan el etanol, el etanol se encuentra en
bebidas como el vino, cerveza etc osea se produce por fermentacin pero como
es que el peroxisoma degrada esta sustancia.
El peroxisoma se encuentra en gran medida en el hgado al ingresar el alcohol al
hgado se procesa en los peroxisomas.
Las vas de degradacin en nuestro cuerpo se poduce por 2 vias, la via oxidativa
en las cuales se encuentran el mtodo del alcohol deshidrogenasa, el sistema
microsomal oxidante del etanol y el mtodo etanol peroxidasa que se relalisa en
los peroxisomas, por la via no oxidativa tenemos la esterificacin con acidos
grasos. De todos estos mtodos el que nos interesa es el de etanol peroxidasa que
se realiza en los peroxisomas de la siguiente manera: el peroxisoma puede
convertir 2 moleculas de agua oxigenada en 2 moleculas de agua mas oxigeno
pero tambin el peroxisoma puede utilizar el agua oxigenada para transformar al
etanol en acetaldehdo, ahora este acetaldehdo ingresara a la mitocondria por un
mecanismo que no esta perfectamente conocido y la encima aldehdo
deshidrogenasa de ubicacin mitocondrial heptica lo transforma en acetato por
enzimas dependientes de nad que generan nadh, este acetatopor accin de la
enzima acetil coA sintetaza que es de los tejodos extrahepaticos es transformado
en acetil coA una ves formado el acetil co A este podr dar origen a cuerpos
cetonicos tambin a la sntesis de acidos grasos y por supuesto ingresar ingresar
al ciclo de Krebs para porducir dixido de carbono obteniendo asi nadh,
fadh,gtp.

Patologias ligadas a los peroxisomas:

Las patologas ligadas a los peroxisomas se deben a una falla osea que es un error
congnito en el metabolismo del peroxisoma.
Por que se produce este error?
Cada protena implicada en el metabolismo peroxisomal esta determinada
genticamente osea esta codificada.
Cuando se produce una mutacion en un gen que codifica alguna de estas protenas
el peroxisoma presentara modificaciones en su concentracin o estructura que
pueden alterar su funcin. Se dice que existe un error innato de la biognesis o del
metabolismo del peroxisoma.
Como consecuencia de un error metabolico causara la acumulacin de
compuestos que no se han degradado correctamente por ejemplo el AGCML, el
acido fitanico y que son toxicos si estn en exceso adems se produce un defecto en
la sntesis de otros compuestos como los plasmalogenos que es un tipo de
fosfolpido que se encuentra en la vaina de mielina que es una lipoprotena que se
encuentra en el sistema nervioso; tambin encontramos plasmalogenos en el tejido
cardiaco de los vertebrados al haber un deterioro en su funcionamiento trae dao
severo neurolgico y debilitamiento.
Enfermedades peroxisomales:
De 2 tipos:
a- transtorno de la biognesis peroxosimal: hay 2 tipos
primer grupo: espectro de zellweger es la alteracin en la estructura del
peroxisoma y en sus multiples funcionesperoxisomales aqu se encuentra el
sndrome dezellweguer, la adrenoleucodistrofia neonatal y la enfermedad
de refsum infantil
b- defecto de la nica protena peroxisomal: es producida por la alteracin de
la nica funcin peroxisomal, con la estructura del peroxisoma intacta aqu
se encuentra la adrenoleucodistrofia ligada al x.
Aquellos que padecen el sndrome de zellwweger son diagnosticados al nacimiento
por su fenotipo peculiar que es la frente amplia y abombada, severa hipotona y
convulsiones en las primeras horas de vida, presentan hepatomegalia, ceguera
sordera y un punteado oseo caracterstico en las rotulas. esta es la forma mas
grave de las enfermedad y estos bebes pueden fallecer en el primer ao de vida.
En los pacientes con adrenoleucodistrofia neonatal y enfermedad de refsum
infantil predominan el dficit nutricional y los sntomas digestovos como diarrea,
perdida de peso; adems de convulsiones y espasticidad. La adrenoleucodistrofia
neonatal presenta gravedad intermedia mientras que la enfermedad de refsum
infantil es la forma mas dbil de la enfermedad.
La condrodisplasia punctata rizomlica es un raro y severo desorden del desarrollo,
presentan mayor supervivencia diagnosticndose al nacimiento por el acortamiento de
sus extremidades, cataratas y dismorfia facial. Una de las claves para el diagnostico de
enfermedad peroxisomal son los AGCML que se acumulan en el plasma, el descenso
de niveles de plasmalogenos es bsico en los pacientes con CDPR Tipo 1 asi como el
aumento del acido fitanico. La ausencia de de peroxisomas en el cultivos de fibroblastos
confirmara un transtorno de la biognesis peroxosimal.
Estas enfermedades no tienen tratamiento curativo pues son principalmente
sintomticos o paliatovos. En el caso de refsum infantil es de gran utilidad una dieta y
un control continuo.