HEMANGIOENDOTELIOMA [ICD-10: (M9130/1)]

HEMANGIOENDOTELIOMAS

El trmino hemangioendotelioma fue acuado por Mallory (1908) para describir todos
los tumores que derivan del endotelio de los vasos sanguneos. En 1988, Enzinger y
Weiss describieron los hemangioendoteliomas como tumores vasculares de malignidad
intermedia, incierta ("borderline") o de grado bajo. Hoy da se utiliza para describir
varios tipos de tumores vasculares, algunos de ellos benignos.

Se reconocen cuatro tipos de hemangioendoteliomas: el hemangioendotelioma

epiteloide, la variante de clulas fusiformes, el hemangioendotelioma kaposiforme y el
hemangioendotelioma endovascular papilar maligno, tambin conocido como tumor de
Dabska. La mayor parte de los hemangioendoteliomas se localizan en el hgado, los
pulmones, el sistema digestivo, la cabeza y el cuello y los huesos. Recientemente, se ha
descrito el hemangioendotelioma retiforme, una variante del tumor de Dabska
Hemangioendotelioma heptico

Este tumor es el ms frecuente de los tumores hepticos benignos. Se suele presentar

antes de los seis meses de edad como una masa abdominal asociada a un fallo cardaco
congestivo secundario a una shunt cardiaco con el tumor. En raros casos, el tumor es
mltiple recibiendo entonces el nombre de hemangioendoteliosis.

Las lesiones consisten en ndulos grisceos o rosados de una dimetros variable con un
centro hemorrgico o una nica masa. Histolgicamente se observan canales vasculares
tapizados con una o ms capas de gruesas clulas endoteliales. La proliferacin de estas
puede ocasionar la obliteracin u obstruccin de los conductos biliares en el interior del
tumor.
Aproximadamente el 50% de los pacientes muestran hemangiomas cutneos. La
enfermedad suele ir acompaada de trombocitopenia debida a la captura de las
plaquetas por el tumor.

El tumor se diagnostica por ecografa que muestra un aspecto variable, con mltiples
reas sonolucentes debidas a los canales vasculares ensanchados (*). Adicionalmente,
la aorta por debajo del eje celaco muestra un calibre anormalmente estrecho. Las
radiografas muestran hepatomegalia y desplazamiento del estmago y de los intestinos
(*). La RM suele mostrar infiltraciones de los lbulos hepticos que producen seales
hiperintensas en T1. El diagnstico diferencial incluyen los hepatomas, los
hepatoblastomas y las metstasis hepticas de los neuroblastomas

El curso de la enfermedad es variable, y en algunos se han descrito remisiones

espontneas. El tratamiento con corticoides y con interfern a.. Si se trata de una lesin
solitaria puede considerarse su excisin quirrgica o la embolizacin de los vasos que le
suministran.

Entre las posibles complicaciones se encuentran el sndrome de Kasabach-Merritt y

tambin una grave descompensacin cardaca debida al shunt arteriovenoso masivo.
Hemangioendotelioma epitelioide

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor bastante raro, de origen vascular que

ocurre en el hgado y otros rganos. Usualmente afecta a mujeres y su potencial
maligno oscila entre el de hemangioma benigno y un hemangioendoteliosarcoma
maligno.

Las manifestaciones clnicas de uno de los hemangioendoteliomas epitelioides ms

frecuentes, el hemangioendotelioma epiteloide heptico son inespecficas, incluyendo
dolor en el cuadrante superior derecho y prdida de peso, aunque algunos pacientes
pueden presentar insuficiencia heptica, hipertensin portal o sndrome de Budd-Chiari,
mientras que otros pueden ser asintomticos. Los hallazgos de laboratorio ms comunes
son una elevacin de los niveles de fosfatasa alcalina. Se han descrito dos formas de
este tumor: la forma nodular, que se presenta inicialmente y la forma difusa.

La ecografa muestra usualmente mltiples ndulos definidos de ecogenicidad reducida

(*). Los exmenes angiogrficos pueden mostrar hiper o hipovascularidad (segn el
grado de esclerosis y hialinizacin). Ocasionalmente, puede verse una invasin de la las
venas heptica y porta.
Las TACs muestran grandes reas hipodensas difusas a lo largo de todo el hgado
extendindose hacia la periferia. Tambin se observa hipertrofia de los segmentos
hepticos no afectados, hipertensin portal, esplenomegalia y calcificaciones focales (*)

Este tumor ha sido asociado al uso de anticonceptivos orales y a la inhalacin de cloruro

de vinilo. Tambin se han descrito hemangioendoteliomas epitelioides asociados a
traumas

Usualmente los hemangioendoteliomas se tratan quirrgicamente, aunque ms de la

mitad de los casos recurren en el mismo sitio o a algunos centmetros de distancia.

Casi el 30% de los hemangioendoteliomas epitelioides desarrollan metstasis en los

nodos linfticos regionales o en los pulmones, hgado o huesos. El ndice de
supervivencia a los 5 aos de los pacientes que desarrollan metstasis es del 50%
Hemangioendotelioma Kaposiforme

Este es un tumor vascular asociado al fenmeno de Kasabach-Merritt (grave

coagulopata debida al secuestro de las plaquetas con hemorragias espontneas). La
mayor parte de las veces se observa en neonatos y nios, aunque se han descrito
algunos casos en adultos. Es frecuente la destruccin de los huesos adyacentes a la
lesin.

El hemangioendotelioma kaposiforme se presenta desde el perodo neonatal, y su

localizacin habitual es el tronco, dorso, hombro y la regin retroperitoneal donde puede
alcanzar una mortalidad de ms del 50 % (*). Son raras las localizaciones en la cabeza
y cuello (*). La piel comprometida es de un color prpura-rojo profundo, tensa y
brillante. La trombocitopenia es intensa, caractersticamente de menos de 10.000/ ml.
Los tumores tambin se pueden presentar como masas carnosas hemorrgicas que
afectan al mediastino y retroperitoneo produciendo el sndrome de Kasabach-Merritt
invadiendo estructuras vitales. Aunque el hemangioendotelioma kaposiforme es
considerado por la OMS de malignidad intermedia, puede ser mortal por invasin de
estructuras vitales
Tumor de Dabska (hemangioendotelioma endovascular papilar maligno)

El tumor de Dabska es un tumor vascular de malignidad media que se produce en la piel

y tejido subcutneo de los nios. El tumor de Dabska es una enfermedad muy rara,
habindose descrito unos 30 casos en la literatura. Usualmente se presenta como una
nica lesin nodular, no dolorosa, si bien se han comunicado casos de lesiones
mltiples. La mayor parte de los pacientes muestran sus lesiones en las extremidades
inferiores y extremidades superiores, aunque se han descrito algunos casos con lesiones
en tronco y cabeza. El tumor puede crecer hasta alcanzar varios centmetros de
dimetro. Microscpicamente este tumor se compone de canales vasculares
anastomosados algunos de los cuales contienen proyecciones que se asemejan a los
glomrulos renales.

El diagnstico diferencial incluye el carcinoma o melanoma metastsico y muchos

sarcomas que adoptan un aspecto epiteloide. Las clulas del tumor de Dabska muestran
inmunoreactividad frente al antgeno relacionado con el factor VIII, la aglutinina I del
Ulex europaeus, frente a vimentina, isoantgenos de la sangre y anticuerpo C2.1
Tambin muestran reactividad frente a CD31, CD34 y actina-a de los msculos lisos.

Aunque la prognosis del tumor de Dabska no est perfectamente definido, parece ser
bastante favorable. En un perodo de seguimiento de 4 aos, la mortalidad es del 13%
con una incidencia de metstasis del 31% y recurrencia de un 13%. El tratamiento suele
ser una amplia escisin del tumor. Se desconocen la eficacia d ela radioterapia o de la
quimioterapia.

Hemangioendotelioma retiforme

La mayora de este tipo de tumor, muy parecido al tumor de Dabska se desarrollan

entre la segunda y tercera dcadas. No se sabe con exactitud si se trata de una sola
enfermedad o si corresponde a varios tipos de tumores. El tumor de Dabska tiene
algunas de las caractersticas del hemangioendotelioma retiforme, siendo este ltimo
considerado por algunos autores como la forma adulta del primero.

Las caractersticas clnicas del hemangioendotelioma retiforme son inespecficas: puede

ser una masa exoftica de crecimiento lento (*) , una lesin similar a una placa o un
ndulo subcutneo. Todas estas presentaciones son engaosas y no sugieren la
naturaleza vascular del tumor. Sin embargo, la histologa muestra unos vasos en forma
de rbol retiforme tapizados de clulas endoteliales monomrficas con forma de
chincheta junto con algunos ncleos hialinos y papilas intravasculares.

Igual que el tumor de Dabska, las clulas de este tipo de hemangioendotelioma

reacciona con los marcadores endoteliales CD31, CD34, y antgeno relacionado con el
factor VIII y se acta como ligando de la aglutinina I del Ulex europaeus
El hemangioendotelioma retiforme es considerado como una neoplasia de grado bajo
debido a que, aunque las recurrencias son frecuentes, raras veces se metastatiza

REFERENCIAS

Weiss, S: Enzinger & Weiss' Soft Tissue Tumors. 2001. Mosby, 1391 pginas

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