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Gua de Referencia
Rpida
GPC
DEFINICIN
ETIOPATOGENIA
El diagnstico de sndrome de Eisenmenger debe sospecharse con bases clnicas, en los pacientes
cianticos, con antecedente de cardiopata congnita y datos de Hipertensin arterial Pulmonar.
Muchos pacientes con sndrome de Eisenmenger pueden estn asintomticos durante muchos aos,
los sntomas aparecen generalmente entre la segunda o tercera dcada de la vida, siendo los ms
frecuentes:
Cianosis la cual se incrementa en forma gradual.
Sntomas de bajo gasto cardiaco:
Disnea de diferente grado
Fatiga proporcional al grado de hipoxemia que presente e inclusive sncope.
Cuadro clnico de insuficiencia cardaca derecha (ingurgitacin yugular, hepatomegalia y
edema)
-Anormalidades neurolgicas:
Cefaleas
Mareos,
disturbios visuales ,
PRUEBAS DIAGNSTICAS
TRATAMIENTO QUIRURGICO
El Trasplante pulmonar con correccin de los defectos cardacos o el trasplante cardio-pulmonar son
opciones en pacientes con SE, indicado en aquellos con pobre pronstico, como lo es en los
siguientes casos:
-Supervivencia esperada al cabo de 1 ao < 50%
-Sncope
-Falla cardiaca refractaria a tratamiento mdico
-Clase funcional de NYHA III o IV.
-Pacientes con hipoxemia severa
El trasplante cardiopulmonar representa el nico tratamiento definitivo en los pacientes con
Sndrome de Eisenmenger.
No se recomienda el Trasplante pulmonar para pacientes con HAP de cualquier etiologa en clase
Funcional I y II de la OMS
El trasplante Pulmonar estara indicado en pacientes con buena funcin ventricular izquierda, con
una fraccin de eyeccin del ventrculo derecho mayor del 10%, sin lesiones valvulares ni
coronopatas, y con un defecto congnito simple (CIV, CIA, ductus). La sobrevida a un ao en el
trasplante pulmonar se aproxima al 70%- 80%, y a los 4 aos es inferior al 50% [31]. En el
trasplante cardiopulmonar el pronstico de vida a un ao es semejante (alrededor del 60%-80%) y
disminuye al 30% a los 10 aos.
ABORDAJE REPRODUCTIVO
CRITERIOS DE REFERENCIA
Electrocardiograma
Radiografa de trax
Ecocardiograma transtorcico
Espirometra en adultos
Si es posible deben evaluarse antes de enviarse por un mdico cardilogo y por un mdico
neumlogo.
Los pacientes con sndrome de Eisenmenger que se van a someter a ciruga no cardiaca y
cateterismo cardiaco deben realizarse solo en centros con experiencia en el manejo de estos
pacientes. En casos de emergencias o urgencias debe consultarse al personal con experiencia en el
manejo de estos pacientes.
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
Los pacientes con Sndrome de Eisenmenger deben ser evaluados cada 6 a 12 meses en un centro
especializado.
De todos los medicamentos que se administren a los pacientes con sndrome de Eisenmenger debe
hacerse una revisin rigurosa de los potenciales cambios de la presin sistmica, condiciones de la
precarga, cortos circuitos intravasculares y flujo o funcin renal y heptica.
Dentro de los estudios necesarios para el seguimiento de los pacientes con sndrome de
Eisenmenger se encuentran:
Biometra Hemtica
Pruebas de funcin renal
Pruebas de funcin heptica
cido rico
Saturacin de oxgeno por oximetra de pulso
Radiografa de trax
Electrocardiograma
Ecocardiograma cuando est indicado
Prueba de caminata de 6 minutos
ALGORITMOS
Algoritmo 1 Diagnstico y Referencia del Sndrome de Eisenmenger en los Tres
Niveles de Atencin
Anexos
Hipertensin arterial pulmonar En pacientes con defectos septales de moderados a graves, el aumento de la RVP es
asociada con cortocircuitos leve-moderado, el cortocircuito sistmico-pulmonar sigue siendo muy prevalente y no
sistmico-pulmonares hay cianosis en reposo
Hipertensin arterial pulmonar Defectos pequeos (suelen ser, en los septos ventricular y auricular respectivamente,
con pequeos defectos < 1 cm y < 2 cm de dimetro efectivo determinados por ecografa); imagen clnica
septales similar a la hipertensin arterial pulmonar idioptica
Hipertensin arterial pulmonar El defecto cardiaco congnito se ha corregido, pero la hipertensin arterial pulmonar
tras ciruga cardiaca correctora
persiste inmediatamente tras la ciruga o recurre varios meses o aos despus, en
ausencia de lesiones residuales en el postoperatorio inmediato
Tomado de: Beghetti Maurice y Cecile Tissot. Hipertensin pulmonar en los cortocircuitos congnitos . Rev Esp Cardiol.
2010;63(10):1179-93
Fuente: A Clinical Perspective in a New Therapeutic Era of Pulmonary Arterial Hypertension Maurice Beghetti,
Nazzareno Gali, MD. J Am Coll Cardiol 2009
10
11
Fuente: Krishna k.Advanced pulmonary vascular disease: the Eisenmenger sndrome.Cardiol Young;2009;19,E-Suppl.
1:p.40
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Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME DE EISENMENGER ( Complementar con Gua de Hipertensin
arterial Pulmonar IMSS)
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
rifabutina,
amiodarona,
cimetidina,
tacrolimus, hierba
de San Juan.Este
4308 Sildenafil 20, 40 Y 80 mg Tabletas de 50 De 12 semanas a un Taquicardia, Potencia los Hipersensibilidad al frmaco.
3 veces al da mg ao revalorar dosis hipotensin, efectos Administracin concomitante
durante 12 en base a respuesta sncope, hipotensores de con donadores de xido ntrico,
semanas para para forma continua epistaxis, los nitratos usados nitratos o nitritos
valoracin vmito, dolor en forma aguda o
continuar dosis ocular, ereccin crnica orgnicos. Neuropata ptica
de acuerdo a persistente o isqumica.
respuesta priapismo. Se ha
Precauciones: En caso de
reportado muy
antecedentes de disminucin o
rara vez, una
prdida sbita de la visin de
asociacin por el uno o ambos ojos, se debe
uso de estos analizar el riesgo en
medicamentos y
el uso del medicamento. En caso
la neuropata
de ocurrir disminucin repentina
ptica
de la visin de uno o ambos
isqumica no
ojos, se deber suspender el
artertica, que
medicamento
causa
disminucin de y consultar a su mdico.
la visin
permanente o
transitoria.
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
valoracin para forma continua vmito, dolor en forma aguda o orgnicos. Neuropata ptica
conotinuar dosis ocular, ereccin crnica isqumica.
de acuerdo a persistente o
respuesta priapismo. Se ha Precauciones: En caso de
reportado muy antecedentes de disminucin o
rara vez, una prdida sbita de la visin de
uno o ambos ojos, se debe
asociacin por el analizar el riesgo en
uso de estos
medicamentos y el uso del medicamento. En caso
la neuropata de ocurrir disminucin repentina
ptica de la visin de uno o ambos
isqumica no ojos, se deber suspender el
artertica, que medicamento
causa
y consultar a su mdico.
disminucin de
la visin
permanente o
transitoria.
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
0599 Nifedipino Comprimidos de 30 Durante el tiempo Nusea Toronja puede Hipersensibilidad al frmaco,
Liberacin comprimidos de necesario hasta aumentar su choque cardiognico, bloqueo
prolongada liberacin efecto hipotensor auriculoventricular, hipotensin
alcanzar el efecto arterial, asma y
Adultos: prolongada deseado.
betabloqueadores.
30 mg cada 24 30 mg
horas, dosis Precauciones: En funcin
mxima 60 heptica alterada.
mg/da.
Fuera de cuadro Epoprostenol Solucin Caja mpula Durante el tiempo Sepsis, Aumenta riesgo de Nios (no hay experiencia).
Bsico Intravenosa necesario hasta septicemia*, hemorragia con: Hipersensibilidad. Fallo cardiaco
dolor de cabeza, anticoagulantes, congestivo derivado de
Dosis inicial de 2 alcanzar el efecto rubor facial, AINE, otros disfuncin grave del ventrculo
a 12 ng/Kg/min deseado. nuseas, frmacos que izdo. No utilizar de forma
con incrementos vmitos, afectan la crnica si aparece edema
de 2 ngKg/min diarrea, dolor de agregacin pulmonar durante la fase de
administrar en mandbula, plaquetaria. bsqueda de dosis.
10 minutos dolor Reduce eficacia de:
inespecfico, activador del
dolor en lugar plasmingeno
de iny.*, dolor tisular.
torcico, Potenciacin de
disminucin del efectos
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
recuento vasodilatadores
plaquetario, con: otros
sangrado en vasodilatadores.
diversas Aumento de la
localizaciones concentracin de:
(pulmonar, digoxina.
gastrointestinal,
epistaxis,
intracraneal,
posprocedimien
to,
retroperitoneal)
, ansiedad,
nerviosismo,
taquicardia
como respuesta
a dosis de 5
ng/kg/min e
inferiores, clico
abdominal,
erupcin.
* asociado con
el sistema de
administracin.
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
/ kg / a 4 ng /
kg /min con una
dosis diana de al
menos 20
ng / kg / min
durante 3
meses.
Incrementos
adicionales sern
de acuerdo a la
evolucin
2503 Alopurinol Adultos: Envase con 20 Adultos: Exantema, Los acidificantes Hipersensibilidad al frmaco,
50 tabletas nusea, vmito, de la orina lactancia.
Para prevenir DE 100 MG Para prevenir diarrea,, favorecen la
ataques: 100 ataques: 100 hepatotoxicidad formacin de Precauciones: Cataratas o
mg/da, mg/da, aumentar , neuritis clculos renales. El enfermedad heptica o renal.
aumentar cada 7 cada 7 perifrica, alcohol, tiacidas y
somnolencia, furosemida
das 100 mg, sin das 100 mg, sin
cefalea, disminuye su
exceder dosis exceder dosis
agranulocitosis, efecto antigotoso.
mxima de 800 mxima de 800 mg.
anemia
mg. Las xantinas
Gota 200 a 300 mg aplstica.
incrementan la
Gota 200 a 300 al da.
teofilina srica.
mg al da.
Gota con tofos 400 a Con
Gota con tofos 600 mg /da. anticoagulantes se
400 a 600 mg potencializa el
/da. Nios: efecto
anticoagulante, y
Hiperuricemia con clorpropamida
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
Menores de 6
aos: 50 mg tres
veces al da
3451 Alupurinol Adultos: Envase con 20 Oral. Exantema, Los acidificantes Hipersensibilidad al frmaco,
50 tabletas nusea, vmito, de la orina lactancia.
Para prevenir DE 300 MG Adultos: diarrea,, favorecen la
ataques: 100 hepatotoxicidad formacin de Precauciones: Cataratas o
mg/da, Para prevenir enfermedad heptica o renal.
, neuritis clculos renales. El
aumentar cada 7 ataques: 100
perifrica, alcohol, tiacidas y
mg/da, aumentar
somnolencia, furosemida
das 100 mg, sin cada 7
cefalea, disminuye su
exceder dosis
das 100 mg, sin agranulocitosis, efecto antigotoso.
mxima de 800
exceder dosis anemia
mg. Las xantinas
mxima de 800 mg. aplstica.
incrementan la
Gota 200 a 300
Gota 200 a 300 mg teofilina srica.
mg al da.
al da. Con
Gota con tofos anticoagulantes se
400 a 600 mg Gota con tofos 400 a potencializa el
/da. 600 mg /da. efecto
anticoagulante, y
Nios: Nios: con clorpropamida
el efecto
Hiperuricemia Hiperuricemia
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
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Diagnstico y Tratamiento del Sndrome de Eisenmenger
Tratamiento 10 Se debe de
mg/kg/da, administrar despus
dividir en tres de los alimentos.
tomas.
Se debe de
administrar
despus de los
alimentos.
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